肺動脈弁狭窄症

肺動脈弁狭窄症は、心臓の右下心室と肺動脈の間にある弁の狭窄です。弁が狭くなると、弁の弁葉が厚くなったり硬くなったりすることがあります。これにより、弁を通る血流が減少します。

肺動脈弁狭窄症の症状は、血液の流れがどの程度妨げられているかによって異なります。軽度の肺動脈弁狭窄症の人は症状がない場合もあります。より重度の肺動脈弁狭窄症の人は、運動中に最初に症状に気付くことがあります。

肺動脈弁狭窄症の症状には、以下のようなものがあります。

• ステートで聴診できる、心臓雑音と呼ばれるシューという音。
• 疲労感。
• 息切れ、特に活動時。
• 胸痛。
• 失神。

肺動脈弁狭窄症の乳幼児は、酸素レベルが低いことから、皮膚が青または灰色になることがあります。

息切れ、胸痛、失神がある場合、医療提供者にご相談ください。

• 呼吸困難
• 胸痛
• 失神

肺動脈弁狭窄症の迅速な診断と治療は、合併症のリスクを軽減するのに役立ちます。

肺動脈弁狭窄症は、通常、出生時に存在する心臓の問題が原因です。正確な原因は不明です。胎児が子宮内で成長する際に、肺動脈弁が適切に発達しません。

肺動脈弁は、弁尖とも呼ばれる、3枚の薄い組織片でできています。弁尖は、心臓の鼓動ごとに開閉します。これにより、血液が正しい方向に流れるようになります。

肺動脈弁狭窄症では、1つ以上の弁尖が硬くなったり、厚くなったりすることがあります。弁尖が癒合している場合もあります。つまり、癒着しているということです。そのため、弁が完全に開かず、開口部が小さくなるため、血液が右心室から出ていくのが困難になります。心室内の圧力が高まり、心臓に負担がかかります。最終的に、右心室壁が厚くなります。

肺動脈弁狭窄症のリスクを高める可能性のあるものには、以下のようなものがあります。

• 風疹（ドイツ麻疹） 妊娠中に風疹にかかると、赤ちゃんが肺動脈弁狭窄症になるリスクが高まります。
• ヌーナン症候群 この状態はDNAの変化によって引き起こされ、心臓の構造と機能に多くの問題を引き起こす可能性があります。
• 急性リウマチ熱 これは溶連菌咽頭炎の合併症であり、心臓や心臓弁に永続的な損傷を与える可能性があります。そのため、後に肺動脈弁狭窄症を発症するリスクが高まります。
• カルチノイド症候群 この状態は、まれな癌腫瘍が特定の化学物質を血液中に放出することによって発生します。息切れ、紅潮などの症状を引き起こします。この症候群の人は、心臓弁に損傷を与えるカルチノイド心疾患を発症することがあります。

肺動脈狭窄症の合併症として考えられるものには以下のようなものがあります。

• 感染性心内膜炎と呼ばれる心臓内膜の感染症。 肺動脈狭窄症など、心臓弁の問題を抱えている人は、心臓の内膜に影響を与える細菌感染症を発症するリスクが高くなります。
• 不整脈と呼ばれる不規則な心拍。 肺動脈狭窄症の人は、不規則な心拍になりやすいです。狭窄が重症でない限り、肺動脈狭窄症による不整脈は通常、生命を脅かすものではありません。
• 心筋肥厚。 重症の肺動脈狭窄症では、右心室は肺動脈に血液を送り込むためにより強くポンプで送る必要があります。心臓への負担により、心室の筋肉壁が肥厚します。この状態は右室肥大と呼ばれます。
• 心不全。 右心室が適切にポンプで送れなくなると、最終的に心不全が発生します。心不全の症状には、疲労、息切れ、脚や腹部の腫れなどがあります。
• 妊娠合併症。 肺動脈弁狭窄症が重症の人は、そうでない人に比べて、分娩時の合併症のリスクが高くなります。

肺動脈弁狭窄症は、多くの場合、小児期に診断されますが、成人になってから発見されることもあります。

医療提供者は聴診器を使って心臓の音を聴診します。血液が狭くなった弁を通過する際に生じる、心臓雑音と呼ばれるシューという音が聞こえる場合があります。

肺動脈弁狭窄症の診断検査には、以下のものがあります。

**心臓カテーテル検査。**カテーテルと呼ばれる細い管を鼠径部から挿入し、血管を通して心臓まで送ります。カテーテルを通して血管に造影剤を流し込み、X線でより鮮明に血管を映し出します。この検査の部分を冠動脈造影といいます。

検査中は、心臓内の圧力を測定して、血液が心臓からどのくらいの力で送り出されているかを確認します。医療提供者は、心臓の右下心室と肺動脈間の圧力差を調べることで、肺動脈弁狭窄症の重症度を判断できます。

• **心電図（ECGまたはEKG）。**この迅速で痛みを伴わない検査では、心臓の電気信号を記録します。電極と呼ばれる粘着性の電極パッチを胸部、そして場合によっては腕や脚に装着します。電極はワイヤーでコンピューターに接続され、検査結果が表示されます。心電図（ECG）は心臓の鼓動の状況を示し、心筋肥厚の兆候を明らかにすることができます。
• **心臓超音波検査。**心臓超音波検査は、超音波を使用して心臓の画像を作成します。この一般的な検査では、心臓の鼓動と血液のポンプ作用の様子がわかります。心臓超音波検査では、肺動脈弁の形を確認できます。また、弁がどの程度狭窄しているかを示すこともできます。
• **心臓カテーテル検査。**カテーテルと呼ばれる細い管を鼠径部から挿入し、血管を通して心臓まで送ります。カテーテルを通して血管に造影剤を流し込み、X線でより鮮明に血管を映し出します。この検査の部分を冠動脈造影といいます。

検査中は、心臓内の圧力を測定して、血液が心臓からどのくらいの力で送り出されているかを確認します。医療提供者は、心臓の右下心室と肺動脈間の圧力差を調べることで、肺動脈弁狭窄症の重症度を判断できます。

• **その他の画像検査。**磁気共鳴画像法（MRI）とコンピューター断層撮影（CT）スキャンは、肺動脈弁狭窄症の診断を確認するために使用されることがあります。

症状がない軽度の肺動脈弁狭窄症の場合、定期的な健康診断だけで済む場合があります。

中等度または重度の肺動脈弁狭窄症の場合、心臓の手術または外科手術が必要になる場合があります。どのような手術を行うかは、あなたの全体的な健康状態と肺動脈弁の状態によって異なります。

肺動脈弁狭窄症の治療には、以下が含まれる場合があります。

**バルーンバルブ形成術。**医療提供者は、先端にバルーンが付いた柔軟なチューブを、通常は鼠径部の動脈に挿入します。X線を使用して、カテーテルと呼ばれるチューブを心臓の狭くなった弁に誘導します。バルーンを膨らませると、弁の開口部が大きくなります。バルーンはしぼませます。カテーテルとバルーンを取り外します。

バルブ形成術により、心臓への血流が改善し、肺動脈弁狭窄症の症状が軽減される可能性があります。しかし、弁が再び狭くなる可能性があります。将来、弁の修復または交換が必要になる人もいます。

**肺動脈弁置換術。**バルーンバルブ形成術が選択肢にならない場合、開胸手術またはカテーテル手術で肺動脈弁を交換することがあります。他の心臓の問題がある場合は、同じ手術でそれらを修復する場合もあります。

肺動脈弁置換術を受けた人は、感染性心内膜炎を予防するために、特定の歯科処置や手術の前に抗生物質を服用する必要があります。

• **バルーンバルブ形成術。**医療提供者は、先端にバルーンが付いた柔軟なチューブを、通常は鼠径部の動脈に挿入します。X線を使用して、カテーテルと呼ばれるチューブを心臓の狭くなった弁に誘導します。バルーンを膨らませると、弁の開口部が大きくなります。バルーンはしぼませます。カテーテルとバルーンを取り外します。

バルブ形成術により、心臓への血流が改善し、肺動脈弁狭窄症の症状が軽減される可能性があります。しかし、弁が再び狭くなる可能性があります。将来、弁の修復または交換が必要になる人もいます。

• **肺動脈弁置換術。**バルーンバルブ形成術が選択肢にならない場合、開胸手術またはカテーテル手術で肺動脈弁を交換することがあります。他の心臓の問題がある場合は、同じ手術でそれらを修復する場合もあります。

肺動脈弁置換術を受けた人は、感染性心内膜炎を予防するために、特定の歯科処置や手術の前に抗生物質を服用する必要があります。