血管輪

血管輪

血管輪は、体の主要動脈である大動脈弓の一部、またはその分枝が気管または食道、あるいはその両方の周りに輪を形成する際に発生します。左図は典型的な心臓を示しています。右図は血管輪の一例である二重大動脈弓を示しています。

血管輪は、出生時に存在する心臓の問題です。つまり、先天性心疾患です。この状態では、体の主要動脈の一部またはその分枝が気管、食物を飲み込む管、またはその両方の周りに輪を形成します。

• 体の主要動脈は大動脈と呼ばれます。この状態は、大動脈弓と呼ばれる大動脈の一部に影響を与えます。
• 食物を飲み込む管は、口から胃に通じています。食道と呼ばれます。
• 気管は気管とも呼ばれます。

血管輪は、完全なものと不完全なものがあります。

• 完全な血管輪は、食道と気管の両方の周りに輪を形成します。
• 不完全な血管輪は、食道または気管の周りを完全に囲んでいません。

血管輪の治療には通常、手術が必要です。

血管輪の症状には以下が含まれる場合があります。

• 頻繁な呼吸器感染症。
• 喘鳴。
• 咳。
• 嚥下困難。
• 授乳困難。
• 嘔吐。

血管輪を持って生まれた人の中には、出生時に他の心臓の問題を抱えている人もいます。具体的な症状は、存在する心臓の問題の種類によって異なります。

医療提供者は身体検査を行い、症状について質問します。血管輪の診断に用いられる検査には以下が含まれる場合があります。

• 画像検査。 胸部X線検査では、血管輪を示唆する気管の変化を確認できます。この検査では、大動脈弓が体のどちら側にあるかも確認できます。

  その他の画像検査には、心エコー検査、CT血管造影、またはMRIスキャンが含まれる場合があります。医療提供者は、これらの検査を使用して治療計画を立てる場合もあります。

• バリウム検査。 この検査では、バリウムと呼ばれる物質を飲み込みます。物質が口から胃に移動する様子をX線で撮影します。この検査では、血管輪によって引き起こされる可能性のある食道の構造変化を確認できます。

• 上部内視鏡検査。 カメラ付きの長い柔軟なチューブを使用して食道を観察します。この装置は内視鏡と呼ばれます。医療提供者は、それを口から喉に挿入します。先端にある小さなカメラがビデオモニターに画像を送信します。

• 気管支鏡検査。 この検査では、医療提供者は小さな柔軟なチューブを口または鼻から肺に挿入します。チューブに取り付けられたライトと小さなカメラにより、医療提供者は気管と肺の気道の内部を見ることができます。この検査では、血管輪が気管を押しているかどうかを確認できます。

画像検査。 胸部X線検査では、血管輪を示唆する気管の変化を確認できます。この検査では、大動脈弓が体のどちら側にあるかも確認できます。

その他の画像検査には、心エコー検査、CT血管造影、またはMRIスキャンが含まれる場合があります。医療提供者は、これらの検査を使用して治療計画を立てる場合もあります。

手術の種類は、存在する心臓の問題の種類によって異なります。

血管輪を持って生まれた人は、合併症を防ぐために生涯にわたって定期的な健康診断を受ける必要があります。

小児心臓専門医のジョナサン・ジョンソン医師は、小児の先天性心疾患に関するよくある質問にお答えします。

心臓の小さな穴や心臓弁の軽度の狭窄など、非常に軽微な先天性心疾患の場合、心エコー検査などの画像検査を数年ごとに実施するだけで済む場合があります。より重篤な先天性心疾患の場合、開胸手術、またはカテーテル検査室で様々な機器や技術を用いた手術が必要となる場合があります。非常に重篤な状況で手術が不可能な場合は、移植が適応となる場合があります。

先天性心疾患のある子供が発症する具体的な症状は、子供の年齢によって大きく異なります。乳幼児の場合、最大のカロリー消費は実際には食事中です。そのため、先天性心疾患や心不全の兆候のほとんどは、食事中に現れます。これには、息切れ、呼吸困難、または授乳中の発汗などが含まれます。幼い子供は、しばしば腹部系の症状を呈します。吐き気、嘔吐を伴う食事、そして活動時にもこれらの症状が現れることがあります。一方、思春期の子供は、胸痛、失神、または動悸などの症状を呈する傾向があります。運動や活動中に症状が現れることもあります。そして、心臓専門医として、これは本当に大きな危険信号です。特に、胸痛があったり、活動中や運動中に失神したことがある子供、特に10代の子供の話であれば、その子供を診察し、適切な検査を受けるようにする必要があります。

子供が先天性心疾患と診断されたばかりの場合、最初の診察で言われたことをすべて覚えているのは難しいです。この知らせを聞いてショックを受けることもあります。そして、多くの場合、すべてを覚えていないかもしれません。そのため、フォローアップの診察では、このような質問をすることが重要です。今後5年間はどうなりますか？今後5年間で必要な処置はありますか？手術はありますか？どのような検査、フォローアップ、クリニックの診察が必要ですか？これは、子供の活動、運動、そして日常的にやりたいことなどにどのような影響を与えますか？そして最も重要なのは、この先天性心疾患の診断にもかかわらず、この子供が可能な限り普通の生活を送れるようにするために、どのように協力していくかということです。

この先天性心疾患の種類について、今後どのような処置が必要になる可能性があるかを医師に尋ねるべきです。開胸手術で行われる場合もあれば、カテーテル検査を用いて行われる場合もあります。開胸手術の場合、手術の時期について医師に尋ねることが重要です。様々な特定の種類の先天性心疾患では、最良の結果を得るために、手術を行う時期が他の時期よりも優れている場合があります。そのため、特定の疾患と子供にとって最適な時期があるかどうかを医師に尋ねてください。

これは、先天性心疾患の診断後、親と子供から最も多く受ける質問です。運動は、これらの子供たちの生活、友人関係、そして地域社会との交流において非常に重要です。先天性心疾患のほとんどの場合、子供たちが依然として参加できる方法を見つけ出すために最善を尽くしています。しかし、先天性心疾患の中には、特定のスポーツが推奨されないものもあります。例えば、一部の患者では、動脈の壁を非常に弱くする特定の種類の遺伝子症候群を持っている場合があります。これらの患者には、動脈の拡張や潜在的な破裂を引き起こす可能性のあるウェイトリフティングや激しい押圧運動は避けさせたいと考えています。しかし、ほとんどの場合、子供たちが毎日好きなスポーツをする方法を見つけることができます。

先天性心疾患のある患者は、年齢を重ねるにつれて、先天性心疾患のある形態は遺伝性であることをよく説明されます。つまり、親に先天性心疾患がある場合、子供にも先天性心疾患がある可能性がわずかにあります。これは、親と同じ種類の先天性心疾患である場合もあれば、異なる場合もあります。したがって、これらの患者が妊娠した場合、妊娠中はエコー検査などを使用して胎児の追加スキャンを行うなど、綿密な監視が必要です。幸いなことに、現在では、先天性心疾患患者の圧倒的多数が自分自身の子どもを持つことができます。

患者、家族、そして心臓専門医の関係は非常に重要です。私たちは、これらの患者が年を取るにつれて何十年もフォローアップしています。私たちは、彼らが赤ちゃんから大人になるまでを見守っています。何か不明な点、または理解できない点があれば、質問してください。遠慮なくご連絡ください。いつでも心臓病専門のチームに連絡して、発生した質問をすることができるように感じてください。

2D胎児超音波検査は、医療従事者が赤ちゃんの成長と発達を評価するのに役立ちます。

先天性心疾患は、妊娠中または出生後に診断される場合があります。特定の心疾患の兆候は、通常の妊娠超音波検査（胎児超音波検査）で確認できます。

赤ちゃんが生まれた後、医療従事者は、赤ちゃんに以下の症状がある場合、先天性心疾患の可能性があると考えるかもしれません。

• 成長遅延
• 唇、舌、または爪の色変化

医療従事者は、聴診器で子供の心臓の音を聴いているときに、雑音と呼ばれる音を聞く場合があります。ほとんどの心雑音は無害であり、心疾患がなく、雑音が子供の健康に危険がないことを意味します。しかし、一部の雑音は、心臓への、そして心臓からの血流の変化によって引き起こされる場合があります。

先天性心疾患を診断するための検査には、以下が含まれます。

• パルスオキシメトリー。 指先に装着したセンサーが血液中の酸素量を記録します。酸素が少なすぎることは、心臓または肺の問題の兆候である可能性があります。
• 心電図（ECGまたはEKG）。 この迅速な検査は、心臓の電気活動を記録します。心臓の鼓動の仕方を示します。電極と呼ばれるセンサー付きの粘着パッドを胸に、そして時には腕や脚に装着します。ワイヤーはパッドをコンピューターに接続し、コンピューターは結果を印刷または表示します。
• 心エコー検査。 音波を使用して、動いている心臓の画像を作成します。心エコー検査は、血液が心臓と心臓弁を通過する方法を示します。出生前に赤ちゃんに対して検査を行う場合は、胎児心エコー検査と呼ばれます。
• 胸部X線検査。 胸部X線検査は、心臓と肺の状態を示します。心臓が拡大しているか、肺に余分な血液やその他の体液が含まれているかどうかを示すことができます。これらは心不全の兆候である可能性があります。
• 心臓カテーテル検査。 この検査では、医師がカテーテルと呼ばれる細い柔軟なチューブを血管（通常は鼠径部）に挿入し、心臓に導きます。この検査は、血流と心臓の働きに関する詳細な情報を提供できます。心臓カテーテル検査中に、一部の心臓治療を行うことができます。
• 心臓MRI。 心臓MRIとも呼ばれるこの検査は、磁場と電波を使用して心臓の詳細な画像を作成します。心臓MRIは、10代と大人の先天性心疾患の診断と評価を行うために使用される場合があります。心臓MRIは心臓の3D画像を作成するため、心臓の部屋の正確な測定が可能です。

小児の先天性心疾患の治療は、心臓の問題の種類と重症度によって異なります。

一部の先天性心疾患は、子供の健康に長期的な影響を与えません。治療せずに済む場合もあります。

その他、心臓に小さな穴が開いているなど、一部の先天性心疾患は、子供が成長するにつれて自然に閉鎖することがあります。

重症の先天性心疾患は、発見後すぐに治療が必要です。治療には以下が含まれる場合があります。

• 薬物療法
• 心臓カテーテル治療
• 心臓手術
• 心臓移植

薬物療法は、先天性心疾患の症状や合併症の治療に使用される場合があります。単独で使用される場合もあれば、他の治療法と併用される場合もあります。先天性心疾患の薬物療法には以下が含まれます。

• 利尿剤（水分剤）。 この種類の薬は、体から水分を排出するのに役立ちます。心臓への負担を軽減するのに役立ちます。
• 抗不整脈薬（心臓リズム薬）。 これらの薬は、不整脈を制御するのに役立ちます。

お子様に重症の先天性心疾患がある場合は、心臓カテーテル治療または手術が推奨される場合があります。

先天性心疾患の治療に用いられる心臓カテーテル治療と手術には以下が含まれます。

• 心臓カテーテル検査。 小児の先天性心疾患の中には、カテーテルと呼ばれる細くて柔軟なチューブを使用して修復できるものがあります。このような治療法により、医師は開胸手術なしに心臓を修復することができます。医師は、通常は鼠径部にある血管からカテーテルを挿入し、心臓に導きます。場合によっては、複数のカテーテルが使用されます。所定の位置に配置されると、医師はカテーテルを通して小さな器具を通し、心臓の状態を修復します。たとえば、外科医は心臓の穴や狭窄部分を修復する場合があります。一部のカテーテル治療は、数年間にわたって段階的に行う必要があります。
• 心臓手術。 先天性心疾患を修復するために、開胸手術または低侵襲心臓手術が必要になる場合があります。心臓手術の種類は、心臓の具体的な変化によって異なります。
• 心臓移植。 重症の先天性心疾患が修復できない場合は、心臓移植が必要になる場合があります。
• 胎児心臓介入。 これは、出生前に心臓の問題を抱えている赤ちゃんに対する治療の一種です。これは、重症の先天性心疾患を修復したり、妊娠中の赤ちゃんの成長に伴う合併症を防いだりする目的で行われる場合があります。胎児心臓介入はまれに行われ、非常に具体的な状況でのみ可能です。

先天性心疾患を持って生まれた子供の中には、生涯にわたって多くの処置や手術を必要とする子供もいます。生涯にわたるフォローアップケアが重要です。子供は、心臓病の専門医である心臓専門医による定期的な健康診断を受ける必要があります。フォローアップケアには、合併症の有無を確認するための血液検査や画像検査が含まれる場合があります。

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小さな心臓への希望と癒し。

ディアラニ医師： 私の診療を見てみると、低侵襲心臓手術を多く行っています。そして、それを実現できたのは、大人を対象とした診療で最初に学んだからです。そのため、10代の若者に対するロボット心臓手術は、小児病院では行うことができません。なぜなら、小児病院では、ここで行うことができるような技術が利用できないからです。

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先天性心疾患のお子さんの場合、心臓の健康を維持し、合併症を防ぐために、生活習慣の変更が推奨される場合があります。

• **スポーツと活動の制限。**先天性心疾患のあるお子さんの中には、運動やスポーツ活動を減らす必要がある場合もあります。しかし、先天性心疾患のある多くのお子さんにとって、そのような活動に参加することは可能です。お子さんの担当医が、お子さんにとって安全なスポーツや運動の種類について教えてくれます。
• **予防的抗生物質。**一部の先天性心疾患は、心内膜炎と呼ばれる心臓の内膜や弁の感染リスクを高める可能性があります。特に人工心臓弁を持つ人の場合、感染を防ぐために、歯科処置の前に抗生物質が推奨される場合があります。お子さんが予防的抗生物質を必要とするかどうか、お子さんの心臓専門医に相談してください。

同じような経験をした他の人と話すことで、慰めと励ましを得られることがあります。地域のサポートグループがあるかどうか、医療チームに尋ねてみてください。

先天性心疾患と生活することは、一部のお子さんにとってストレスや不安を感じる原因となる可能性があります。カウンセラーと話すことで、あなたとあなたのお子さんがストレスや不安に対処するための新しい方法を学ぶのに役立つ場合があります。地域のカウンセラーに関する情報については、医療専門家に相談してください。