Ekstrofi Kandung Kemih
Ringkesan
Ing bocah-bocah wadon sing lair karo ekstrofi kandung kemih, kandung kemih ana ing njaba awak lan vagina durung dibentuk kanthi lengkap. Ahli bedah bakal nutup kandung kemih (ndhuwur tengen) lan banjur nutup weteng lan kulit (ngisor tengen).
Ing bocah-bocah lanang sing lair karo ekstrofi kandung kemih, kandung kemih ana ing njaba awak lan penis lan tabung urin (uretra) durung ditutup kanthi lengkap. Ahli bedah bakal nutup penis lan kandung kemih (ndhuwur tengen) lan banjur nutup weteng lan kulit (ngisor tengen).
Masalah sing disebabake dening ekstrofi kandung kemih beda-beda tingkat keparahané. Bisa kalebu cacat ing kandung kemih, alat kelamin lan balung panggul, uga cacat ing usus lan organ reproduksi.
Ekstrofi kandung kemih bisa dideleng ing USG rutin sajrone meteng. Nanging, kadhangkala, cacat kasebut ora katon nganti bayi lair. Bayi sing lair karo ekstrofi kandung kemih butuh operasi kanggo ngatasi cacat kasebut.
Gejala
Ekstrofi kandung kemih paling umum ditemokake ing klompok cacat lair sing luwih gedhe sing diarani kompleks ekstrofi-epispadia kandung kemih (BEEC). Bocah-bocah kanthi BEEC duwe salah siji saka ing ngisor iki:
- Epispadia. Iki minangka bentuk BEEC sing paling ora abot, ing ngendi tabung kanggo ngetokake cipratan (uretra) ora tuwuh kanthi lengkap.
- Ekstrofi kandung kemih. Cacat iki nyebabake kandung kemih mbentuk ing njaba awak. Kandung kemih uga mbalik. Biasane, ekstrofi kandung kemih bakal nglibatake organ-organ saluran kemih, uga sistem pencernaan lan reproduksi. Cacat ing tembok weteng, kandung kemih, alat kelamin, balung panggul, bagean pungkasan usus gedhe (rektum) lan bukaan ing pungkasan rektum (anus) bisa kedadeyan.
Bocah-bocah kanthi ekstrofi kandung kemih uga duwe refluks vesikoureteral. Kondisi iki nyebabake cipratan mili menyang arah sing salah - saka kandung kemih bali menyang tabung sing nyambung menyang ginjel (ureter). Bocah-bocah kanthi ekstrofi kandung kemih uga duwe epispadia.
- Ekstrofi kloaka. Ekstrofi kloaka (kloe-A-kul EK-stroh-fee) minangka bentuk BEEC sing paling serius. Ing kondisi iki, rektum, kandung kemih lan alat kelamin ora misahake kanthi lengkap nalika janin berkembang. Organ-organ kasebut bisa uga ora dibentuk kanthi bener, lan balung panggul uga kena pengaruh.
Ginjel, balung mburi lan sumsum tulang belakang uga bisa kena pengaruh. Umume bocah-bocah kanthi ekstrofi kloaka duwe kelainan tulang punggung, kalebu spina bifida. Bocah-bocah sing lair kanthi organ weteng sing metu mbokmenawa uga duwe ekstrofi kloaka utawa ekstrofi kandung kemih.
Ekstrofi kandung kemih. Cacat iki nyebabake kandung kemih mbentuk ing njaba awak. Kandung kemih uga mbalik. Biasane, ekstrofi kandung kemih bakal nglibatake organ-organ saluran kemih, uga sistem pencernaan lan reproduksi. Cacat ing tembok weteng, kandung kemih, alat kelamin, balung panggul, bagean pungkasan usus gedhe (rektum) lan bukaan ing pungkasan rektum (anus) bisa kedadeyan.
Bocah-bocah kanthi ekstrofi kandung kemih uga duwe refluks vesikoureteral. Kondisi iki nyebabake cipratan mili menyang arah sing salah - saka kandung kemih bali menyang tabung sing nyambung menyang ginjel (ureter). Bocah-bocah kanthi ekstrofi kandung kemih uga duwe epispadia.
Ekstrofi kloaka. Ekstrofi kloaka (kloe-A-kul EK-stroh-fee) minangka bentuk BEEC sing paling serius. Ing kondisi iki, rektum, kandung kemih lan alat kelamin ora misahake kanthi lengkap nalika janin berkembang. Organ-organ kasebut bisa uga ora dibentuk kanthi bener, lan balung panggul uga kena pengaruh.
Ginjel, balung mburi lan sumsum tulang belakang uga bisa kena pengaruh. Umume bocah-bocah kanthi ekstrofi kloaka duwe kelainan tulang punggung, kalebu spina bifida. Bocah-bocah sing lair kanthi organ weteng sing metu mbokmenawa uga duwe ekstrofi kloaka utawa ekstrofi kandung kemih.
Panyebab
Sabab saka exstrophy kandung kemih durung dingerteni. Para panaliti nganggep yen kombinasi faktor genetik lan lingkungan bisa uga nduweni peran.
Sing dingerteni yaiku nalika janin saya gedhe, struktur sing diarani kloaka (klo-A-kuh)—ing ngendi bukaan reproduksi, urin, lan pencernaan kabeh ketemu—ora berkembang kanthi bener ing bayi sing ngalami exstrophy kandung kemih. Cacat ing kloaka bisa beda-beda gumantung saka umur janin nalika kesalahan perkembangan kedadeyan.
Faktor risiko
Faktor-faktor sing nambah risiko ekstrofi kandung kemih kalebu:
- Riwayat kulawarga. Bocah pertama, anak-anak saka wong tuwa sing duwe ekstrofi kandung kemih utawa sedulur saka bocah sing duwe ekstrofi kandung kemih duwe kemungkinan luwih gedhe lair karo kondisi kasebut.
- Ras. Ekstrofi kandung kemih luwih umum ing wong putih tinimbang ing ras liyane.
- Jinis kelamin. Bocah lanang luwih akeh tinimbang bocah wadon sing lair karo ekstrofi kandung kemih.
- Panggunaan reproduksi sing dibantu. Bocah-bocah sing lair liwat teknologi reproduksi sing dibantu, kayata IVF, duwe risiko ekstrofi kandung kemih sing luwih dhuwur.
Komplikasi
Tanpa perawatan, bocah-bocah sing duwe ekstrofi kandung kemih ora bakal bisa nahan cipratan (inkontinensia urin). Padha uga ana ing risiko disfungsi seksual lan duwe risiko kanker kandung kemih sing luwih dhuwur.
Operasi bisa ngurangi komplikasi. Kasuksesan operasi gumantung saka sepira abote cacat kasebut. Akeh bocah-bocah sing wis operasi bisa nahan cipratan. Bocah-bocah enom sing duwe ekstrofi kandung kemih bisa mlaku karo sikil sing rada muter metu amarga pambudidaya balung panggul.
Wong sing lair karo ekstrofi kandung kemih bisa terus duwe fungsi seksual normal, kalebu kemampuan kanggo duwe anak. Nanging, meteng bakal dadi risiko dhuwur kanggo ibu lan bayi, lan operasi caesar sing direncanakake bisa uga dibutuhake.
Diagnosis
Ekstrofi kandung kemih ditemokake kanthi ora sengaja nalika pemeriksaan ultrasonografi meteng rutin. Diagnosa sing luwih tetep bisa ditindakake sadurunge lair kanthi ultrasonografi utawa MRI. Tandha-tandha ekstrofi kandung kemih sing katon sajrone tes pencitraan kalebu:
- Kandung kemih sing ora isa diisi utawa kosong kanthi bener
- Tali pusar sing ana ing posisi ngisor ing weteng
- Balung pubis - bagean saka balung pinggul sing mbentuk panggul - sing misah
- Genitalia sing ukurané luwih cilik tinimbang normal
Kadhangkala kondisi kasebut ora bisa dideleng nganti bayi lair. Ing bayi sing nembe lair, dokter bakal nggoleki:
- Ukuran bagean kandung kemih sing mbukak lan ketok ing hawa
- Posisi testis
- Usus sing metu saka tembok weteng (hernia inguinal)
- Anatomi wilayah sakubenge pusar
- Posisi bukaan ing ujung rektum (anus)
- Kepiye misahé balung pubis, lan kepriye gampangé panggul obah
Perawatan
Sawise nglairake, kandung kemih ditutup nganggo perban plastik sing bening kanggo nglindhungi.
Anake sing lair karo exstrophy kandung kemih diobati nganggo operasi rekonstruktif sawise lair. Tujuan rekonstruksi secara umum yaiku:
- Nyediakake papan sing cukup kanggo panyimpenan urin
- Ngedalake organ seks njaba (genitalia eksternal) sing katon lan fungsine bisa ditampa
- Ngembangake kontrol kandung kemih (kontinensi)
- Ngjogo fungsi ginjel
Ana loro pendekatan utama kanggo operasi, sanajan durung cetha apa salah siji pendekatan luwih apik tinimbang liyane. Riset isih terus ditindakake kanggo ningkatake operasi lan sinau asil jangka panjang. Loro jinis perbaikan bedah kalebu:
- Perbaikan lengkap. Prosedur iki diarani perbaikan primer lengkap exstrophy kandung kemih. Operasi perbaikan lengkap ditindakake ing siji prosedur sing nutup kandung kemih lan weteng lan ndandani uretra lan organ seks njaba. Iki bisa ditindakake sanalika sawise lair, utawa nalika bayi umur sekitar loro nganti telung wulan.
Umume operasi kanggo bayi anyar bakal kalebu perbaikan balung panggul. Nanging, dokter bisa milih ora nindakake perbaikan iki yen bayi kurang saka 72 jam, pambagi panggul cilik lan balung bayi fleksibel.
- Perbaikan bertahap. Jeneng lengkap pendekatan iki yaiku perbaikan bertahap modern exstrophy kandung kemih. Perbaikan bertahap kalebu telung operasi. Siji ditindakake sajrone 72 jam sawise lair, liyane ing umur 6 nganti 12 wulan, lan pungkasan ing umur 4 nganti 5 taun.
Prosedur pisanan nutup kandung kemih lan weteng, lan kaloro ndandani uretra lan organ seks. Banjur, nalika bocah wis cukup umur kanggo melu latihan toilet, ahli bedah nindakake rekonstruksi leher kandung kemih.
Umume operasi kanggo bayi anyar bakal kalebu perbaikan balung panggul. Nanging, dokter bisa milih ora nindakake perbaikan iki yen bayi kurang saka 72 jam, pambagi panggul cilik lan balung bayi fleksibel.
Perbaikan bertahap. Jeneng lengkap pendekatan iki yaiku perbaikan bertahap modern exstrophy kandung kemih. Perbaikan bertahap kalebu telung operasi. Siji ditindakake sajrone 72 jam sawise lair, liyane ing umur 6 nganti 12 wulan, lan pungkasan ing umur 4 nganti 5 taun.
Prosedur pisanan nutup kandung kemih lan weteng, lan kaloro ndandani uretra lan organ seks. Banjur, nalika bocah wis cukup umur kanggo melu latihan toilet, ahli bedah nindakake rekonstruksi leher kandung kemih.
Perawatan standar sawise operasi kalebu:
- Imobilisasi. Sawise operasi, bayi kudu tetep ing traksi nalika lagi mari. Suwene wektu bocah kudu diimobilisasi beda-beda, nanging biasane sekitar papat nganti enem minggu.
- Manajemen nyeri. Dokter bisa nempatake tabung sing tipis menyang kanal tulang belakang sajrone operasi kanggo ngirim obat nyeri langsung menyang wilayah sing dibutuhake. Iki ngidini kontrol nyeri sing luwih konsisten lan kurang nggunakake obat opioid.
Sawise operasi, umume - nanging ora kabeh - bocah bakal bisa nggayuh kontinensi. Bocah kadhangkala kudu nduwe tabung sing disisipke menyang kandung kemih kanggo ngeculake urin (kateterisasi). Operasi tambahan bisa uga dibutuhake nalika bocah sampeyan tambah tuwa.
Duwe bayi kanthi cacat lair sing signifikan lan langka kayata exstrophy kandung kemih bisa uga banget mbebayani. Angel kanggo dokter kanggo nebak sukses operasi, mula sampeyan ngadhepi masa depan sing ora dingerteni kanggo bocah sampeyan.
Gumantung ing asil operasi lan tingkat kontinensi sawise operasi, bocah sampeyan bisa uga ngalami tantangan emosional lan sosial. Petugas sosial utawa profesional kesehatan perilaku liyane bisa menehi dhukungan kanggo bocah sampeyan lan kulawarga sampeyan kanggo ngadhepi tantangan kasebut.
Sawetara dokter nyaranake kabeh bocah kanthi BEEC nampa konseling awal lan dheweke lan kulawargane terus nampa dhukungan psikologis nganti diwasa.
Sampeyan uga bisa entuk manfaat saka nemokake grup dhukungan wong tuwa liyane sing ngadhepi kondisi kasebut. Ngobrol karo wong liya sing duwe pengalaman sing padha lan ngerti apa sing sampeyan alami bisa migunani.
Bisa uga migunani kanggo eling yen bocah-bocah kanthi exstrophy kandung kemih duwe umur urip sing normal, lan kesempatan sing apik kanggo urip kanthi lengkap, produktif kanthi karya, hubungan lan anak dhewe.
Panyangkalan: August minangka platform informasi kesehatan lan tanggapane ora minangka saran medis. Tansah takon karo profesional medis sing dilisensi ing cedhak sampeyan sadurunge nggawe owah-owahan.