Health Library Logo

Health Library

Penyakit Hirschsprung

Ringkesan

Penyakit Hirschsprung (HIRSH-sproongz) minangka kondisi sing mengaruhi usus gedhe (kolon) lan nyebabake masalah babagan buang air besar. Kondisi iki wis ana nalika lair (kongenital) minangka asil saka sel saraf sing ora ana ing otot usus gedhe bayi. Tanpa sel-sel saraf iki sing ngrangsang otot usus kanggo mbantu mindhah isi liwat usus gedhe, isi kasebut bisa mbalik lan nyebabake penyumbatan ing usus.

Bayi sing duwe penyakit Hirschsprung biasane ora bisa buang air besar sawise lair. Ing kasus sing entheng, kondisi kasebut bisa uga ora ditemokake nganti luwih suwe ing masa kanak-kanak. Jarang banget, penyakit Hirschsprung pisanan didiagnosis ing wong diwasa.

Operasi kanggo ngliwati utawa mbusak bagean usus gedhe sing lara minangka perawatan.

Gejala

Tandha lan gejala penyakit Hirschsprung beda-beda gumantung saka tingkat kaperahan kondisi kasebut. Biasane tandha lan gejala katon sawise lair, nanging kadang-kadang ora katon nganti luwih suwe. Biasane, tandha sing paling cetha yaiku bayi sing ora bisa buang air besar sajrone 48 jam sawise lair. Tandha lan gejala liyane ing bayi bisa uga kalebu:

  • weteng kembung
  • muntah, kalebu muntah zat ijo utawa coklat
  • sembelit utawa kentut, sing bisa nggawe bayi rewel
  • diare
  • telat ngliwati meconium - buang air besar pisanan bayi

Ing bocah-bocah sing luwih tuwa, tandha lan gejala bisa uga kalebu:

  • weteng kembung
  • sembelit kronis
  • kentut
  • gagal thukul
  • kesel
Panyebab

Durung cetha apa sababé penyakit Hirschsprung. Kadhangkala kedadeyan ing kulawarga lan bisa uga, ing sawetara kasus, digandhengake karo mutasi genetik.

Penyakit Hirschsprung kedadeyan nalika sel saraf ing usus gedhe ora mbentuk kanthi sampurna. Saraf ing usus gedhe ngontrol kontraksi otot sing mindhah panganan liwat usus. Tanpa kontraksi kasebut, tinja tetep ana ing usus gedhe.

Faktor risiko

Faktor-faktor sing bisa nambah risiko penyakit Hirschsprung kalebu:

  • Duwe sedulur sing kena penyakit Hirschsprung. Penyakit Hirschsprung bisa diturunake. Yen sampeyan duwe anak sing kena penyakit iki, sedulur kandung ing mangsa ngarep bisa uga ana ing risiko.
  • Dadi lanang. Penyakit Hirschsprung luwih umum kedadeyan ing lanang.
  • Duwe kondisi sing diturunake liyane. Penyakit Hirschsprung digandhengake karo sawetara kondisi sing diturunake, kayata sindrom Down lan kelainan liyane sing ana nalika lair, kayata penyakit jantung bawaan.
Komplikasi

Anak-anak sing kena penyakit Hirschsprung rawan kena infeksi usus serius sing diarani enterocolitis. Enterocolitis bisa mbebayani nyawa lan mbutuhake perawatan langsung.

Diagnosis

Dokter anak panjenengan bakal mriksa lan takon babagan gerakan usus anak panjenengan. Dokter kasebut bisa uga nyaranake siji utawa luwih tes ing ngisor iki kanggo diagnosa utawa mbusak penyakit Hirschsprung:

Foto rontgen weteng nganggo pewarna kontras. Barium utawa pewarna kontras liyane diselehake ing usus liwat tabung khusus sing di pasang ing rektum. Barium ngisi lan melapisi lapisan usus, nggawe siluet usus gedhe lan rektum sing cetha.

Foto rontgen kasebut asring nuduhake kontras sing cetha antarane bagean usus sing sempit tanpa saraf lan bagean usus normal nanging asring bengkak ing mburi.

  • Ngilangi conto jaringan usus gedhe kanggo dites (biopsi). Iki minangka cara sing paling mantep kanggo ngenali penyakit Hirschsprung. Conto biopsi bisa dikumpulake nganggo piranti isapan, banjur diperiksa ing mikroskop kanggo nemtokake apa sel saraf ilang.

  • Foto rontgen weteng nganggo pewarna kontras. Barium utawa pewarna kontras liyane diselehake ing usus liwat tabung khusus sing di pasang ing rektum. Barium ngisi lan melapisi lapisan usus, nggawe siluet usus gedhe lan rektum sing cetha.

    Foto rontgen kasebut asring nuduhake kontras sing cetha antarane bagean usus sing sempit tanpa saraf lan bagean usus normal nanging asring bengkak ing mburi.

  • Ngukur kontrol otot ing sekitar rektum (manometri anal). Tes manometri biasane ditindakake kanggo anak-anak lan diwasa sing luwih tuwa. Dokter ngembangake balon ing njero rektum. Otot sing ana ing saubenge kudu santai minangka asil. Yen ora, penyakit Hirschsprung bisa dadi sebab.

Perawatan

Kanggo umume wong, penyakit Hirschsprung diobati kanthi operasi kanggo ngliwati utawa mbusak bagean usus gedhe sing ora duwe sel saraf. Ana rong cara kanggo nindakake iki: operasi pull-through utawa operasi ostomy.

Ing prosedur iki, lapisan bagean usus gedhe sing lara dibusak. Banjur, bagean normal ditarik liwat usus gedhe saka njero lan ditempelake ing anus. Iki biasane ditindakake nganggo cara minimal invasif (laparoskopi), operasi liwat anus.

Ing bocah-bocah sing lara banget, operasi bisa ditindakake kanthi rong langkah.

Kaping pisanan, bagean usus gedhe sing ora normal dibusak lan bagean ndhuwur, bagean usus gedhe sing sehat disambungake menyang bukaan sing digawe ahli bedah ing weteng bocah kasebut. Tinja banjur metu saka awak liwat bukaan menyang tas sing nempel ing ujung usus sing metu liwat bolongan ing weteng (stoma). Iki menehi wektu kanggo bagean ngisor usus gedhe kanggo mari.

Sawise usus gedhe wis mari, prosedur kapindho ditindakake kanggo nutup stoma lan nyambungake bagean usus sing sehat menyang rektum utawa anus.

Sawise operasi, umume bocah bisa ngilangi tinja liwat anus.

Komplikasi sing bisa uga apik karo wektu kalebu:

Bocah-bocah uga terus ana risiko ngalami infeksi usus (enterocolitis) sawise operasi, utamane ing taun pisanan. Hubungi dokter langsung yen ana tandha lan gejala enterocolitis, kayata:

  • Diare

  • Konstipasi

  • Tinja bocor (inkontinensia feses)

  • Keterlambatan latihan toilet

  • Nglurah getih saka rektum

  • Diare

  • Demam

  • Weteng bengkak

  • Muntah

Perawatan diri

'Yen anak panjenengan nandhang sembelit sawise operasi kanggo penyakit Hirschsprung, rembugan karo dhokter panjenengan apa arep nyoba salah siji ing ngisor iki:\n\nNyuwun panganan sing sugih serat. Yen anak panjenengan mangan panganan padat, kalebu panganan sing sugih serat. Tawakake woh-wohan, sayuran lan biji-bijian, lan watesi roti putih lan panganan liyane sing kurang serat. Amarga mundhakke kanthi cepet panganan sing sugih serat bisa nggorokake sembelit wiwitane, tambahake panganan sing sugih serat menyang panganan anak panjenengan kanthi alon-alon.\n\nYen anak panjenengan durung mangan panganan padat, takon dhokter babagan susu formula sing bisa mbantu ngatasi sembelit. Sawetara bayi bisa uga butuh tabung nutrisi kanggo sawetara wektu.\n\n* Nyuwun panganan sing sugih serat. Yen anak panjenengan mangan panganan padat, kalebu panganan sing sugih serat. Tawakake woh-wohan, sayuran lan biji-bijian, lan watesi roti putih lan panganan liyane sing kurang serat. Amarga mundhakke kanthi cepet panganan sing sugih serat bisa nggorokake sembelit wiwitane, tambahake panganan sing sugih serat menyang panganan anak panjenengan kanthi alon-alon.\n\nYen anak panjenengan durung mangan panganan padat, takon dhokter babagan susu formula sing bisa mbantu ngatasi sembelit. Sawetara bayi bisa uga butuh tabung nutrisi kanggo sawetara wektu.\n* Tambah cairan. Ajak anak panjenengan supaya luwih akeh ngombe banyu. Yen sebagian utawa kabeh usus gedhe anak panjenengan dicopot, anak panjenengan bisa uga angel nyerep banyu sing cukup. Ngombe banyu luwih akeh bisa mbantu anak panjenengan tetep hidrasi, sing bisa mbantu ngatasi sembelit.\n* Dorong aktivitas fisik. Aktivitas aerobik saben dina mbantu ningkatake buang air besar kanthi rutin.\n* Pencahar (mung miturut petunjuk dhokter anak panjenengan). Yen anak panjenengan ora nanggepi utawa ora bisa ngidinke serat, banyu utawa aktivitas fisik sing tambah akeh, sawetara pencahar - obat-obatan kanggo ningkatake buang air besar - bisa mbantu ngatasi sembelit. Takon dhokter apa panjenengan kudu menehi anak panjenengan pencahar, sepira kerepe panjenengan kudu nindakake, lan babagan risiko lan keuntungan.'

Nyiapake kanggo janjian sampeyan

Penyakit Hirschsprung asring didiagnosis ing rumah sakit sakcepete sawise lair, utawa tandha-tandha penyakit kasebut katon mengko. Yen anak sampeyan duwe tandha utawa gejala sing nggumunake, utamane sembelit lan weteng kembung, omongake karo dhokter sampeyan.

Sampeyan bisa uga dirujuk menyang spesialis kelainan pencernaan (gastroenterologist) utawa menyang unit gawat darurat yen gejala anak sampeyan abot.

Iki sawetara informasi kanggo mbantu sampeyan nyiapake janjian.

Nalika sampeyan nggawe janjian, takon yen ana sing kudu ditindakake anak sampeyan sadurunge, kayata pasa kanggo tes tartamtu. Gawe dhaptar:

Gawa anggota kulawarga utawa kanca, yen bisa, kanggo mbantu sampeyan eling informasi sing diwenehake.

Kanggo penyakit Hirschsprung, pitakon dhasar kanggo takon dhokter sampeyan kalebu:

Aja ragu-ragu kanggo takon pitakon liyane.

Dhokter anak sampeyan bakal takon pitakon, kalebu:

  • Tandha utawa gejala anak sampeyan, kalebu rincian babagan gerakan usus — frekuensi, konsistensi, warna lan nyeri sing ana gandhengane

  • Informasi medis utama anak sampeyan, kalebu kondisi liyane sing diduweni lan riwayat medis kulawarga

  • Kabeh obat-obatan, vitamin utawa suplemen sing dijupuk anak sampeyan lan sepira akeh banyu sing diombe saben dina

  • Pitakon kanggo takon dhokter anak sampeyan

  • Apa sing kamungkinan nyebabake gejala anakku?

  • Apa sebab liyane sing bisa ditindakake?

  • Tes apa sing dibutuhake anakku?

  • Apa tindakan sing paling apik kanggo ngatasi gejala?

  • Yen sampeyan nyaranake operasi, apa sing kudu dakkarepake saka pemulihan anakku?

  • Apa resiko operasi?

  • Apa prognosis jangka panjang anakku sawise operasi?

  • Apa anakku kudu ngetutake diet khusus?

  • Apa ana brosur utawa materi cetak liyane sing bisa dakkarepake? Situs web apa sing sampeyan saranake?

  • Kapan gejala anak sampeyan wiwit?

  • Apa gejala kasebut tambah parah?

  • Seberapa asring anak sampeyan duwe gerakan usus?

  • Apa gerakan usus anak sampeyan lara?

  • Apa tinja anak sampeyan kendur? Apa ana getih?

  • Apa anak sampeyan muntah?

  • Apa anak sampeyan gampang kesel?

  • Apa, yen ana, sing katon nambah gejala anak sampeyan?

  • Apa, yen ana, sing katon ngrusak gejala anak sampeyan?

  • Apa ana riwayat kulawarga masalah usus sing padha?

Alamat: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Panyangkalan: August minangka platform informasi kesehatan lan tanggapane ora minangka saran medis. Tansah takon karo profesional medis sing dilisensi ing cedhak sampeyan sadurunge nggawe owah-owahan.

Digawe ing India, kanggo jagad