Fibrosis Sistemik Nefrogenik

Fibrosis sistemik nefrogenik minangka penyakit langka sing biasane kedadeyan ing wong sing duwe gagal ginjal lanjut kanthi utawa tanpa dialisis. Fibrosis sistemik nefrogenik bisa uga padha karo penyakit kulit, kayata skleroderma lan skleromiksedema, kanthi penebalan lan peteng sing berkembang ing wilayah kulit sing jembar.

Fibrosis sistemik nefrogenik uga bisa mengaruhi organ internal, kayata jantung lan paru-paru, lan bisa nyebabake pemendekan otot lan tendon ing sendi sing ngganggu (kontraktur sendi).

Kanggo sawetara wong sing duwe penyakit ginjal lanjut, kena zat kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1) sajrone pencitraan resonansi magnetik (MRI) lan studi pencitraan liyane wis diidentifikasi minangka pemicu pangembangan penyakit iki. Panemuan pranala iki wis nyuda insiden fibrosis sistemik nefrogenik kanthi drastis. Zat kontras berbasis gadolinium anyar (grup 2) ora ana gandhengane karo peningkatan risiko fibrosis nefrogenik sistemik.

Fibrosis sistemik nefrogenik bisa mulai beberapa hari hingga beberapa bulan, bahkan beberapa tahun, setelah terpapar zat kontras berbasis gadolinium (grup 1) yang lebih tua. Beberapa tanda dan gejala fibrosis sistemik nefrogenik meliputi:

• Pembengkakan dan pengerasan kulit
• Bercak kemerahan atau kehitaman pada kulit
• Penebalan dan pengerasan kulit, biasanya pada lengan dan tungkai dan kadang-kadang pada tubuh, tetapi hampir tidak pernah pada wajah atau kepala
• Kulit yang mungkin terasa "seperti kayu" dan memiliki penampilan seperti kulit jeruk
• Sensasi terbakar, gatal, atau nyeri tajam yang hebat di area yang terkena
• Penebalan kulit yang menghambat gerakan, mengakibatkan hilangnya fleksibilitas sendi
• Jarang, lepuhan atau borok

Pada beberapa orang, keterlibatan otot dan organ tubuh dapat menyebabkan:

• Kelemahan otot
• Keterbatasan gerak sendi yang disebabkan oleh pengerasan otot (kontraktur) di lengan, tangan, kaki, dan telapak kaki
• Nyeri tulang, terutama di tulang pinggul atau tulang rusuk
• Berkurangnya fungsi organ dalam, termasuk jantung, paru-paru, diafragma, saluran pencernaan, atau hati
• Bercak kuning pada permukaan putih (sklera) mata

Kondisi ini umumnya jangka panjang (kronis), tetapi beberapa orang mungkin membaik. Pada beberapa orang, kondisi ini dapat menyebabkan kecacatan berat, bahkan kematian.

Sabab pasti saka fibrosis sistemik nefrogenik durung dimangerteni kanthi lengkap. Jaringan ikat fibrosa mbentuk ing kulit lan jaringan ikat, nyebabake jaringan parut ing saindenging awak, sing paling umum ing kulit lan jaringan subkutan.

Paparan marang agen kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1) sajrone pencitraan resonansi magnetik (MRI) wis diidentifikasi minangka pemicu kanggo pangembangan penyakit iki ing wong sing duwe penyakit ginjel. Risiko sing tambah iki dianggep ana hubungane karo kemampuan ginjel sing suda kanggo ngilangi agen kontras saka aliran getih.

Administrasi Pangan lan Obat-obatan (FDA) nyaranake supaya ora nggunakake agen kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1) ing wong sing duwe cedera ginjel akut utawa penyakit ginjel kronis.

Kahanan liyane bisa nambah risiko fibrosis sistemik nefrogenik yen digabungake karo penyakit ginjel sing wis ana lan paparan marang agen kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1), nanging pranyata durung mesthi. Iki kalebu:

• Panggunaan eritropoietin (EPO) dosis dhuwur, hormon sing ningkatake produksi sel getih abang, asring digunakake kanggo ngobati anemia
• Operasi pembuluh darah anyar
• Masalah pembekuan getih
• Infeksi abot

Risiko fibrosis sistemik nefrogenik paling dhuwur sawise kakehan panggunaan zat kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1) kedadeyan ing wong sing:

• Duwe penyakit ginjel moderat nganti abot
• Wis nandhang transplantasi ginjel nanging duwe fungsi ginjel sing cacat
• Nampa hemodialisis utawa dialisis peritoneal
• Duwe ciloko ginjel akut

Pangindari panggunaan zat kontras berbasis gadolinium lawas (grup 1) minangka kunci kanggo nyegah fibrosis sistemik nefrogenik, amarga zat kontras berbasis gadolinium anyar (grup 2) luwih aman lan ora ana gandhengane karo peningkatan risiko.

Diagnosa fibrosis sistemik nefrogenik ditegakkan kanthi:

• Pemeriksaan fisik kanggo pratandha lan gejala penyakit kasebut, lan evaluasi kanggo riwayat kemungkinan MRI nggunakake agen kontras berbasis gadolinium nalika penyakit ginjel sing maju ana
• Conto jaringan (biopsi) sing dijupuk saka kulit lan otot
• Tes liyane sing dibutuhake sing bisa nuduhake keterlibatan otot lan organ internal