ជំងឺ Vcjd

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob (KROITS-felt YAH-kobe) ដែល​គេ​ស្គាល់​ថា​ជា CJD គឺជា​ជំងឺ​ខួរក្បាល​កម្រ​មួយ​ដែល​នាំ​ឱ្យ​មាន​ភាព​វិកលចរិត។ វា​ជា​ក្រុម​ជំងឺ​មនុស្ស និង​សត្វ​ដែល​គេ​ស្គាល់​ថា​ជា​ជំងឺ prion។ រោគសញ្ញា​នៃ​ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob អាច​ស្រដៀង​នឹង​ជំងឺ​អាល់ហ្សៃម័រ។ ប៉ុន្តែ​ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ជា​ធម្មតា​កាន់​តែ​អាក្រក់​លឿន​ជាង​មុន និង​នាំ​ឱ្យ​ស្លាប់។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob (CJD) ទទួល​បាន​ការ​ចាប់​អារម្មណ៍​ពី​សាធារណជន​ក្នុង​ទសវត្សរ៍​ឆ្នាំ 1990 នៅ​ពេល​មនុស្ស​ខ្លះ​នៅ​ចក្រភព​អង់គ្លេស​ក្លាយ​ជា​ជំងឺ​មួយ​ប្រភេទ។ ពួក​គេ​បាន​វិវត្ត​ជា variant CJ ដែល​គេ​ស្គាល់​ថា​ជា vCJD បន្ទាប់​ពី​ញ៉ាំ​សាច់​ពី​គោ​ដែល​មាន​ជំងឺ។ ទោះ​ជា​យ៉ាង​ណា​ក៏​ដោយ ករណី​ភាគ​ច្រើន​នៃ​ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob មិន​ទាក់​ទង​នឹង​ការ​ញ៉ាំ​សាច់​គោ​ទេ។

ប្រភេទ​ទាំង​អស់​នៃ CJD គឺ​ធ្ងន់ធ្ងរ​ប៉ុន្តែ​កម្រ​ណាស់។ ប្រហែល 1 ទៅ 2 ករណី​នៃ CJD ត្រូវ​បាន​ធ្វើ​រោគ​វិនិច្ឆ័យ​ក្នុង​មនុស្ស​មួយ​លាន​នាក់​ជុំវិញ​ពិភពលោក​ក្នុង​មួយ​ឆ្នាំ។ ជំងឺ​នេះ​ភាគ​ច្រើន​ប៉ះ​ពាល់​ដល់​មនុស្ស​ចាស់។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ត្រូវបានសម្គាល់ដោយការផ្លាស់ប្តូរសមត្ថភាពផ្លូវចិត្ត។ រោគសញ្ញាកាន់តែអាក្រក់ទៅៗយ៉ាងឆាប់រហ័ស ជាធម្មតាក្នុងរយៈពេលពីរបីសប្តាហ៍ទៅរហូតដល់ពីរបីខែ។ រោគសញ្ញាដំបូងរួមមាន៖

• ការផ្លាស់ប្តូរបុគ្គលិកលក្ខណៈ។
• ភាពចងចាំខ្សោយ។
• ការគិតខ្សោយ។
• ចក្ខុវិស័យព្រិលៗ ឬភ្នែកខ្វាក់។
• ការគេងមិនលក់។
• បញ្ហាក្នុងការសម្របសម្រួល។
• ការនិយាយពិបាក។
• ការលេបពិបាក។
• ចលនាភ្លាមៗ ញ័រ។

ការស្លាប់ជាធម្មតាកើតឡើងក្នុងរយៈពេលមួយឆ្នាំ។ មនុស្សដែលមានជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ជាធម្មតាស្លាប់ដោយសារបញ្ហាវេជ្ជសាស្ត្រដែលទាក់ទងនឹងជំងឺនេះ។ ពួកគេអាចរួមបញ្ចូលទាំងការលេបពិបាក ការដួល បញ្ហាបេះដូង ការបរាជ័យសួត ឬរលាកសួត ឬការឆ្លងមេរោគផ្សេងទៀត។

ចំពោះមនុស្សដែលមានជំងឺ CJD ប្រភេទប្រែប្រួល ការផ្លាស់ប្តូរសមត្ថភាពផ្លូវចិត្តអាចកាន់តែច្បាស់នៅដើមដំបូងនៃជំងឺនេះ។ ក្នុងករណីជាច្រើន ភាពវិកលចរិតវិវឌ្ឍន៍នៅពេលក្រោយនៃជំងឺនេះ។ រោគសញ្ញានៃភាពវិកលចរិតរួមមានការបាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការគិត ហេតុផល និងចងចាំ។

ជំងឺ CJD ប្រភេទប្រែប្រួលប៉ះពាល់ដល់មនុស្សនៅអាយុក្មេងជាង CJD ។ ជំងឺ CJD ប្រភេទប្រែប្រួលហាក់ដូចជាមានរយៈពេល ១២ ទៅ ១៤ ខែ។

ទម្រង់កម្រមួយទៀតនៃជំងឺ prion ត្រូវបានគេហៅថា variably protease-sensitive prionopathy (VPSPr)។ វាអាចធ្វើត្រាប់តាមទម្រង់ផ្សេងទៀតនៃភាពវិកលចរិត។ វាបណ្តាលឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូរសមត្ថភាពផ្លូវចិត្ត និងបញ្ហាក្នុងការនិយាយ និងគិត។ វគ្គនៃជំងឺនេះមានរយៈពេលយូរជាងជំងឺ prion ផ្សេងទៀត — ប្រហែល ២៤ ខែ។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob និងលក្ខខណ្ឌពាក់ព័ន្ធហាក់ដូចជាបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរប្រភេទប្រូតេអ៊ីនមួយប្រភេទដែលហៅថា prion។ ប្រូតេអ៊ីនទាំងនេះត្រូវបានផលិតជាធម្មតានៅក្នុងរាងកាយ។ ប៉ុន្តែនៅពេលដែលពួកវាជួបជាមួយ prions ឆ្លងមេរោគ ពួកវានឹងបត់ហើយក្លាយទៅជារូបរាងមួយទៀតដែលមិនមែនជាធម្មតាទេ។ ពួកវាអាចរីករាលដាលនិងប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការនៅក្នុងរាងកាយ។

ករណីភាគច្រើននៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob កើតឡើងដោយមិនដឹងមូលហេតុ។ ដូច្នេះហេតុផលបង្កហានិភ័យមិនអាចកំណត់បានទេ។ ប៉ុន្តែកត្តាមួយចំនួនហាក់ដូចជាទាក់ទងនឹងប្រភេទផ្សេងៗគ្នានៃ CJD ។

• អាយុ។ ជំងឺ Sporadic CJD មានទំនោរវិវត្តនៅពេលក្រោយនៃជីវិត ជាធម្មតានៅជុំវិញអាយុ ៦០ ឆ្នាំ។ ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺ Familial CJD កើតឡើងមុនបន្តិច។ ហើយជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ប្រភេទប្រែប្រួល (vCJD) បានប៉ះពាល់ដល់មនុស្សនៅអាយុក្មេងជាងច្រើន ជាធម្មតានៅចុងទសវត្សរ៍ទី 20 របស់ពួកគេ។
• ហ្សែន។ មនុស្សដែលមានជំងឺ Familial CJD មានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ។ ដើម្បីវិវត្តទៅជាជំងឺនេះ កូនត្រូវតែមានច្បាប់ចម្លងមួយនៃហ្សែនដែលបណ្តាលឱ្យមានជំងឺ CJD ។ ហ្សែនអាចឆ្លងពីឪពុកម្តាយណាមួយ។ ប្រសិនបើអ្នកមានហ្សែននេះ ឱកាសនៃការឆ្លងវាទៅកូនរបស់អ្នកគឺ 50% ។
• ការប៉ះពាល់នឹងជាលិកាដែលមានការឆ្លង។ មនុស្សដែលទទួលបានអរម៉ូនលូតលាស់របស់មនុស្សដែលមានការឆ្លងអាចមានហានិភ័យនៃជំងឺ iatrogenic CJD ។ ការទទួលការប្តូរជាលិកាដែលគ្របដណ្តប់ខួរក្បាល ដែលហៅថា dura mater ពីអ្នកដែលមានជំងឺ CJD ក៏អាចធ្វើឱ្យមនុស្សម្នាក់មានហានិភ័យនៃជំងឺ iatrogenic CJD ផងដែរ។

ហានិភ័យនៃការកើតជំងឺ vCJD ពីការញ៉ាំសាច់គោដែលមានការឆ្លងគឺទាបណាស់។ នៅក្នុងប្រទេសដែលបានអនុវត្តវិធានការសុខភាពសាធារណៈដែលមានប្រសិទ្ធភាព ហានិភ័យគឺស្ទើរតែមិនមាន។ ជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD) គឺជាជំងឺ prion ដែលប៉ះពាល់ដល់សត្វក្តាន់ សត្វអែល សត្វរេនឌឺ និងសត្វមូស។ វាត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងតំបន់មួយចំនួននៃអាមេរិកខាងជើង។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ន គ្មានករណីជំងឺខ្ជះខ្ជាយរ៉ាំរ៉ៃ (CWD) ណាមួយត្រូវបានកត់ត្រាថាបណ្តាលឱ្យមានជំងឺនៅក្នុងមនុស្សទេ។

ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob មានផលប៉ះពាល់ធ្ងន់ធ្ងរដល់ខួរក្បាល និងរាងកាយ។ ជំងឺនេះជាធម្មតាវិវឌ្ឍន៍យ៉ាងឆាប់រហ័ស។ ជាមួយនឹងពេលវេលា មនុស្សដែលមានជំងឺ CJD នឹងដកខ្លួនចេញពីមិត្តភក្តិ និងក្រុមគ្រួសារ។ ពួកគេក៏បាត់បង់សមត្ថភាពក្នុងការថែរក្សាខ្លួនឯងផងដែរ។ មនុស្សជាច្រើនធ្លាក់ចូលទៅក្នុងសន្លប់។ ជំងឺនេះតែងតែស្លាប់។

គ្មានវិធីណាដែលគេស្គាល់អាចការពារជំងឺ CJD ដែលកើតឡើងដោយឯកឯងបានទេ។ ប្រសិនបើអ្នកមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺប្រព័ន្ធប្រសាទ អ្នកអាចទទួលបានអត្ថប្រយោជន៍ពីការនិយាយជាមួយអ្នកប្រឹក្សាហ្សែន។ អ្នកប្រឹក្សាអាចជួយអ្នកដោះស្រាយហានិភ័យរបស់អ្នក។

ការវះកាត់ជាលិកាខួរក្បាល ឬការពិនិត្យជាលិកាខួរក្បាលបន្ទាប់ពីស្លាប់ ដែលគេស្គាល់ថាជាការវះកាត់សព គឺជាស្តង់ដារមាសដើម្បីបញ្ជាក់ពីវត្តមាននៃជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ដែលគេស្គាល់ថាជា CJD ។ ប៉ុន្តែអ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពជារឿយៗអាចធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបានត្រឹមត្រូវមុនពេលស្លាប់។ ពួកគេធ្វើការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដោយផ្អែកលើប្រវត្តិសុខភាពនិងប្រវត្តិផ្ទាល់ខ្លួនរបស់អ្នក ការពិនិត្យសរសៃប្រសាទ និងការធ្វើតេស្តធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមួយចំនួន។

ការពិនិត្យសរសៃប្រសាទអាចចង្អុលបង្ហាញពីជំងឺ Creutzfeldt-Jakob (CJD) ប្រសិនបើអ្នកកំពុងជួបប្រទះ:

លើសពីនេះទៀត អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពជាទូទៅប្រើការធ្វើតេស្តទាំងនេះដើម្បីជួយរកឃើញ CJD:

ការធ្វើតេស្តសារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នង។ សារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នងនៅជុំវិញនិងការពារខួរក្បាលនិងខ្នងឆ្អឹងខ្នង។ ក្នុងការធ្វើតេស្តដែលគេហៅថាការចាក់ម្ជុលខ្នង ដែលគេស្គាល់ថាជាការចាក់ម្ជុលឆ្អឹងខ្នង បរិមាណសារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នងតិចតួចត្រូវបានយកមកធ្វើតេស្ត។ ការធ្វើតេស្តនេះអាចគ្រប់គ្រងជំងឺផ្សេងទៀតដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាស្រដៀងនឹង CJD ។ វាក៏អាចរកឃើញកម្រិតនៃប្រូតេអ៊ីនដែលអាចចង្អុលបង្ហាញពី CJD ឬជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ប្រភេទ (vCJD)។

ការធ្វើតេស្តថ្មីមួយដែលគេហៅថាការបំប្លែងពេលវេលាពិតប្រាកដដោយការញ័រ (RT-QuIC) អាចរកឃើញវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីន prion ដែលបណ្តាលឱ្យ CJD ។ ការធ្វើតេស្តនេះអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CJD មុនពេលស្លាប់ មិនដូចការវះកាត់សពទេ។

• ការញ័រសាច់ដុំនិងការរមួល។

• ការផ្លាស់ប្តូរក្នុងប្រតិកម្ម។

• បញ្ហាការសម្របសម្រួល។

• បញ្ហាចក្ខុវិស័យ។

• ភាពងងឹត។

• Electroencephalogram ដែលគេស្គាល់ថាជា EEG ការធ្វើតេស្តនេះវាស់សកម្មភាពអគ្គិសនីខួរក្បាល។ វាត្រូវបានធ្វើឡើងដោយការដាក់ឌីសលោហធាតុតូចៗដែលគេហៅថាអេឡិចត្រូតនៅលើស្បែកក្បាល។ លទ្ធផល electroencephalogram (EEG) របស់មនុស្សដែលមាន CJD និង CJD ប្រភេទបង្ហាញពីលំនាំដែលមិនមែនជារឿងធម្មតា។

• ការថតរូបសម្ងាត់ម៉ាញេទិក (MRI) ការថតរូបនេះប្រើរលកវិទ្យុនិងវាលម៉ាញេទិកដើម្បីបង្កើតរូបភាពលម្អិតនៃក្បាលនិងរាងកាយ។ MRI មានប្រយោជន៍ជាពិសេសក្នុងការស្វែងរកជំងឺខួរក្បាល។ MRI បង្កើតរូបភាពដែលមានគុណភាពខ្ពស់។ មនុស្សដែលមាន CJD មានការផ្លាស់ប្តូរលក្ខណៈដែលអាចរកឃើញនៅលើការស្កេន MRI មួយចំនួន។

• ការធ្វើតេស្តសារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នង។ សារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នងនៅជុំវិញនិងការពារខួរក្បាលនិងខ្នងឆ្អឹងខ្នង។ ក្នុងការធ្វើតេស្តដែលគេហៅថាការចាក់ម្ជុលខ្នង ដែលគេស្គាល់ថាជាការចាក់ម្ជុលឆ្អឹងខ្នង បរិមាណសារធាតុរាវឆ្អឹងខ្នងតិចតួចត្រូវបានយកមកធ្វើតេស្ត។ ការធ្វើតេស្តនេះអាចគ្រប់គ្រងជំងឺផ្សេងទៀតដែលបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាស្រដៀងនឹង CJD ។ វាក៏អាចរកឃើញកម្រិតនៃប្រូតេអ៊ីនដែលអាចចង្អុលបង្ហាញពី CJD ឬជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ប្រភេទ (vCJD)។

ការធ្វើតេស្តថ្មីមួយដែលគេហៅថាការបំប្លែងពេលវេលាពិតប្រាកដដោយការញ័រ (RT-QuIC) អាចរកឃើញវត្តមាននៃប្រូតេអ៊ីន prion ដែលបណ្តាលឱ្យ CJD ។ ការធ្វើតេស្តនេះអាចធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ CJD មុនពេលស្លាប់ មិនដូចការវះកាត់សពទេ។

គ្មានការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពសម្រាប់ជំងឺ Creutzfeldt-Jakob ឬកំណែណាមួយរបស់វាទេ។ ថ្នាំជាច្រើនត្រូវបានធ្វើតេស្តហើយមិនបានបង្ហាញពីអត្ថប្រយោជន៍ទេ។ អ្នកផ្តល់សេវាថែទាំសុខភាពផ្តោតលើការធូរស្បើយការឈឺចាប់និងរោគសញ្ញាផ្សេងទៀតនិងធ្វើឱ្យមនុស្សដែលមានជំងឺទាំងនេះមានផាសុខភាពតាមដែលអាចធ្វើទៅបាន។