Health Library Logo

Health Library

ហេម៉ូហ្វីលី

ទិដ្ឋភាពទូទៅ

ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាគឺជាជំងឺកម្រមួយដែលឈាមមិនកកក្នុងរបៀបធម្មតាទេព្រោះវាមិនមានប្រូតេអ៊ីនកកឈាមគ្រប់គ្រាន់ (កត្តាកកឈាម)។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាអ្នកអាចហូរឈាមយូរជាងធម្មតាបន្ទាប់ពីរងរបួសបើប្រៀបធៀបទៅនឹងការកកឈាមធម្មតា។

ការកាត់តូចៗជាធម្មតាមិនមែនជាបញ្ហាធំទេ។ ប្រសិនបើអ្នកមានជំងឺធ្ងន់ធ្ងរ ការព្រួយបារម្ភសំខាន់គឺការហូរឈាមនៅខាងក្នុងរាងកាយរបស់អ្នកជាពិសេសនៅក្នុងជង្គង់កែងជើង និងកែងដៃ។ ការហូរឈាមខាងក្នុងអាចបំផ្លាញសរីរាង្គនិងជាលិការបស់អ្នក និងអាចគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិត។

ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាស្ទើរតែជាជំងឺហ្សែន។ ការព្យាបាលរួមមានការជំនួសកត្តាកកឈាមជាប្រចាំដែលត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ ការព្យាបាលថ្មីជាងដែលមិនមានកត្តាកកឈាមក៏កំពុងត្រូវបានប្រើប្រាស់ផងដែរ។

រោគសញ្ញា

សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាខុសគ្នាអាស្រ័យលើកម្រិតនៃកត្តាកកឈាមរបស់អ្នក។ ប្រសិនបើកម្រិតកត្តាកកឈាមរបស់អ្នកថយចុះបន្តិចបន្តួចអ្នកអាចហូរឈាមតែបន្ទាប់ពីការវះកាត់ឬរបួសប៉ុណ្ណោះ។ ប្រសិនបើកង្វះរបស់អ្នកធ្ងន់ធ្ងរអ្នកអាចហូរឈាមបានយ៉ាងងាយស្រួលដោយមិនដឹងមូលហេតុ។ សញ្ញានិងរោគសញ្ញានៃការហូរឈាមដោយឯកឯងរួមមាន: ការហូរឈាមដោយមិនបានពន្យល់និងហូរឈាមច្រើនពីការកាត់ឬរបួសឬបន្ទាប់ពីការវះកាត់ឬការព្យាបាលធ្មេញ ស្នាមជាំធំឬជ្រៅជាច្រើន ការហូរឈាមមិនធម្មតាបន្ទាប់ពីការចាក់វ៉ាក់សាំង ការឈឺចាប់ហើមឬតឹងនៅក្នុងសន្លាក់របស់អ្នក ឈាមនៅក្នុងទឹកនោមឬលាមក ហូរឈាមច្រមុះដោយគ្មានមូលហេតុ ចំពោះទារកការរលាកដោយមិនបានពន្យល់ ការកើតរបួសសាមញ្ញនៅលើក្បាលអាចបណ្តាលឱ្យហូរឈាមចូលទៅក្នុងខួរក្បាលសម្រាប់មនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាធ្ងន់ធ្ងរ។ នេះកម្រកើតឡើងណាស់ប៉ុន្តែវាជាការស្មុគស្មាញធ្ងន់ធ្ងរបំផុតមួយដែលអាចកើតឡើង។ សញ្ញានិងរោគសញ្ញារួមមាន: ការឈឺក្បាលយូរនិងឈឺចាប់ ការក្អួតម្តងហើយម្តងទៀត ងងុយគេងឬស្ពឹកស្រពន់ ភ្នែកពីរ ភាពទន់ខ្សោយឬភាពមិនស្រួលភ្លាមៗ ជំងឺឆ្កួតឬជំងឺសរសៃប្រសាទ សូមស្វែងរកការថែទាំបន្ទាន់ប្រសិនបើអ្នកឬកូនរបស់អ្នកមាន: សញ្ញាឬរោគសញ្ញានៃការហូរឈាមចូលទៅក្នុងខួរក្បាល របួសដែលការហូរឈាមនឹងមិនឈប់ សន្លាក់ហើមដែលក្តៅដល់ការប៉ះនិងឈឺចាប់ក្នុងការពត់

ពេលណាត្រូវជួបគ្រូពេទ្យ

សូមស្វែងរកការថែទាំបន្ទាន់ប្រសិនបើអ្នក ឬកូនរបស់អ្នកមាន៖

  • សញ្ញា ឬរោគសញ្ញានៃការហូរឈាមចូលក្នុងខួរក្បាល
  • របួសដែលឈាមមិនឈប់ហូរ
  • សន្លាក់ហើមដែលក្តៅនៅពេលប៉ះ និងឈឺចាប់នៅពេលពត់
មូលហេតុ

នៅពេលមនុស្សម្នាក់ហូរឈាម រាងកាយនឹងប្រមូលកោសិកាឈាមមកជាមួយគ្នាដើម្បីបង្កើតជាកំណកឈាមដើម្បីបញ្ឈប់ការហូរឈាម។ កត្តាកំណកឈាមគឺជាប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងឈាមដែលធ្វើការជាមួយកោសិកាដែលគេស្គាល់ថាជាប្លាកែតដើម្បីបង្កើតកំណកឈាម។ ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាកើតឡើងនៅពេលដែលកត្តាកំណកឈាមមួយខ្វះ ឬកម្រិតនៃកត្តាកំណកឈាមទាប។

ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាជាធម្មតាត្រូវបានទទួលមរតក មានន័យថាមនុស្សម្នាក់កើតមកជាមួយនឹងជំងឺនេះ (ពីកំណើត)។ ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាពីកំណើតត្រូវបានចាត់ថ្នាក់តាមប្រភេទនៃកត្តាកំណកឈាមដែលទាប។

ប្រភេទដែលពេញនិយមបំផុតគឺជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ា A ដែលទាក់ទងនឹងកម្រិតទាបនៃកត្តា 8 ប្រភេទបន្ទាប់ដែលពេញនិយមបំផុតគឺជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ា B ដែលទាក់ទងនឹងកម្រិតទាបនៃកត្តា 9។

មនុស្សខ្លះវិវត្តទៅជាជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាដោយគ្មានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺនេះ។ នេះត្រូវបានគេហៅថាជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាដែលទទួលបាន។

ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាដែលទទួលបានគឺជាប្រភេទនៃជំងឺដែលកើតឡើងនៅពេលដែលប្រព័ន្ធភាពស៊ាំរបស់មនុស្សវាយប្រហារកត្តាកំណកឈាម 8 ឬ 9 នៅក្នុងឈាម។ វាអាចទាក់ទងនឹង៖

  • ការមានផ្ទៃពោះ
  • ជំងឺប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ
  • ជំងឺមហារីក
  • ជំងឺស្ក្លែរ៉ូសពហុ
  • ប្រតិកម្មថ្នាំ

នៅក្នុងប្រភេទជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាដែលពេញនិយមបំផុត ហ្សែនដែលខុសប្រក្រតីមានទីតាំងនៅលើក្រូម៉ូសូម X ។ មនុស្សគ្រប់គ្នាមានក្រូម៉ូសូមភេទពីរ មួយពីឪពុកម្តាយម្នាក់ៗ។ ស្ត្រីទទួលមរតកក្រូម៉ូសូម X ពីម្តាយ និងក្រូម៉ូសូម X ពីឪពុក។ បុរសទទួលមរតកក្រូម៉ូសូម X ពីម្តាយ និងក្រូម៉ូសូម Y ពីឪពុក។

នេះមានន័យថាជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាស្ទើរតែតែងតែកើតឡើងចំពោះក្មេងប្រុស ហើយត្រូវបានឆ្លងពីម្តាយទៅកូនប្រុសតាមរយៈហ្សែនមួយរបស់ម្តាយ។ ស្ត្រីភាគច្រើនដែលមានហ្សែនខុសប្រក្រតីគឺជាអ្នកដឹកជញ្ជូនដែលគ្មានសញ្ញា ឬរោគសញ្ញានៃជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ា។ ប៉ុន្តែអ្នកដឹកជញ្ជូនខ្លះអាចមានរោគសញ្ញាហូរឈាមប្រសិនបើកត្តាកំណកឈាមរបស់ពួកគេថយចុះកម្រិតមធ្យម។

កត្តាហានិភ័យ

ហានិភ័យធំបំផុតសម្រាប់ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីគឺមានសមាជិកគ្រួសារដែលក៏មានជំងឺនេះដែរ។ បុរសមានលទ្ធភាពទទួលរងនូវជំងឺហេម៉ូហ្វីលីច្រើនជាងស្ត្រី។

ផលវិបាក

ផលវិបាកនៃជំងឺហេម៉ូហ្វីលីអាចរួមមាន៖

  • ការហូរឈាមចូលទៅក្នុងបំពង់ក ឬករបស់អ្នក។ នេះអាចប៉ះពាល់ដល់សមត្ថភាពដកដង្ហើមរបស់មនុស្ស។
  • ការឆ្លងមេរោគ។ ប្រសិនបើកត្តាកំណត់ការហូរឈាមដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលជំងឺហេម៉ូហ្វីលីមកពីឈាមមនុស្ស មានហានិភ័យកើនឡើងនៃការឆ្លងមេរោគវីរុសដូចជាជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ C ។ ដោយសារតែបច្ចេកទេសស្កេនអ្នកបរិច្ចាគ ហានិភ័យគឺទាប។
  • ប្រតិកម្មមិនល្អចំពោះការព្យាបាលកត្តាកំណត់ការហូរឈាម។ នៅក្នុងមនុស្សមួយចំនួនដែលមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីធ្ងន់ធ្ងរ ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំមានប្រតិកម្មអវិជ្ជមានចំពោះកត្តាកំណត់ការហូរឈាមដែលប្រើដើម្បីព្យាបាលការហូរឈាម។ នៅពេលនេះកើតឡើង ប្រព័ន្ធភាពស៊ាំបង្កើតប្រូតេអ៊ីនដែលរារាំងកត្តាកំណត់ការហូរឈាមពីការធ្វើការ ធ្វើឱ្យការព្យាបាលមានប្រសិទ្ធភាពតិច
ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ករណីធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាជាធម្មតាត្រូវបានធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុងរយៈពេលមួយឆ្នាំដំបូងនៃជីវិត។ ទម្រង់ស្រាលអាចមិនច្បាស់រហូតដល់វ័យពេញវ័យ។ មនុស្សខ្លះដឹងថាពួកគេមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាបន្ទាប់ពីពួកគេហូរឈាមច្រើនពេកក្នុងអំឡុងពេលវះកាត់។

ការធ្វើតេស្តកត្តាកកឈាមអាចបង្ហាញពីកង្វះកត្តាកកឈាមនិងកំណត់ថាជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាធ្ងន់ធ្ងរប៉ុណ្ណា។

សម្រាប់មនុស្សដែលមានប្រវត្តិគ្រួសារនៃជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាការធ្វើតេស្តហ្សែនអាចត្រូវបានប្រើដើម្បីកំណត់អ្នកដឹកជញ្ជូនដើម្បីធ្វើការសម្រេចចិត្តដោយមានព័ត៌មានអំពីការមានផ្ទៃពោះ។

វាក៏អាចកំណត់ក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះថាតើទារកមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាដែរឬទេ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយការធ្វើតេស្តនេះបង្កើតហានិភ័យមួយចំនួនដល់ទារក។ ពិភាក្សាអំពីអត្ថប្រយោជន៍និងហានិភ័យនៃការធ្វើតេស្តជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតរបស់អ្នក។

ការព្យាបាល

ការព្យាបាលសំខាន់សម្រាប់ជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ាធ្ងន់ធ្ងររួមមានការជំនួសកត្តាកកឈាមដែលអ្នកត្រូវការតាមរយៈបំពង់នៅក្នុងសរសៃឈាម។

ការព្យាបាលជំនួសនេះអាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យដើម្បីព្យាបាលរោគសញ្ញាហូរឈាមដែលកំពុងដំណើរការ។ វាក៏អាចត្រូវបានផ្តល់ឱ្យជាប្រចាំនៅផ្ទះដើម្បីជួយការពាររោគសញ្ញាហូរឈាមផងដែរ។ មនុស្សមួយចំនួនទទួលបានការព្យាបាលជំនួសជាបន្តបន្ទាប់។

កត្តាកកឈាមជំនួសអាចត្រូវបានផលិតចេញពីឈាមបរិច្ចាគ។ ផលិតផលស្រដៀងគ្នាដែលហៅថាកត្តាកកឈាម recombinant ត្រូវបានផលិតនៅក្នុងមន្ទីរពិសោធន៍មិនមែនមកពីឈាមមនុស្សទេ។

ការព្យាបាលផ្សេងទៀតរួមមាន៖

  • Emicizumab (Hemlibra) នេះគឺជាថ្នាំថ្មីដែលមិនរួមបញ្ចូលកត្តាកកឈាម។ ថ្នាំនេះអាចជួយការពាររោគសញ្ញាហូរឈាមចំពោះមនុស្សដែលមានជំងឺហេម៉ូហ្វីលីយ៉ា A ។
  • ថ្នាំថែរក្សាកំណកឈាម ដែលស្គាល់ថាជា anti-fibrinolytics ថ្នាំទាំងនេះជួយការពារកំណកឈាមពីការបែកខ្ញែក។
  • សារធាតុបិទរន្ធរបួស fibrin ទាំងនេះអាចត្រូវបានអនុវត្តដោយផ្ទាល់ទៅកន្លែងរបួសដើម្បីជំរុញការកកឈាមនិងព្យាបាល។ សារធាតុបិទរន្ធរបួស fibrin មានប្រយោជន៍ជាពិសេសសម្រាប់ការងារធ្មេញ។
  • ការព្យាបាលរាងកាយ វាអាចធ្វើឱ្យស្រាលសញ្ញានិងរោគសញ្ញាប្រសិនបើការហូរឈាមខាងក្នុងបានបំផ្លាញសន្លាក់របស់អ្នក។ ការខូចខាតធ្ងន់ធ្ងរអាចត្រូវការការវះកាត់។

អាសយដ្ឋាន: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

ការបដិសេធ: August គឺជាវេទិកាព័ត៌មានសុខភាព ហើយចម្លើយរបស់វាមិនបង្កើតជាការណែនាំផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តទេ។ ពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំនាញផ្នែកវេជ្ជសាស្រ្តដែលមានអាជ្ញាប័ណ្ណនៅក្បែរអ្នក មុនពេលធ្វើការផ្លាស់ប្តូរណាមួយ។

ផលិតនៅឥណ្ឌាសម្រាប់ពិភពលោក