ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬುದು ಅಪರೂಪದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ರಕ್ತವು ಸಾಮಾನ್ಯ ರೀತಿಯಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವುದಿಲ್ಲ ಏಕೆಂದರೆ ಅದರಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು (ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳು) ಇರುವುದಿಲ್ಲ. ನಿಮಗೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಇದ್ದರೆ, ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತವು ಸರಿಯಾಗಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದರೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ ಗಾಯದ ನಂತರ ನೀವು ಹೆಚ್ಚು ಸಮಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು.

ಚಿಕ್ಕ ಗಾಯಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚು ಸಮಸ್ಯೆಯಲ್ಲ. ನಿಮಗೆ ತೀವ್ರ ರೂಪದ ಸ್ಥಿತಿ ಇದ್ದರೆ, ಮುಖ್ಯ ಕಾಳಜಿಯು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದೊಳಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ಮೊಣಕಾಲುಗಳು, ಕಣಕಾಲುಗಳು ಮತ್ತು ಮೊಣಕೈಗಳಲ್ಲಿ. ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ನಿಮ್ಮ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹಾನಿಯನ್ನುಂಟುಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿಯಾಗಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಹುತೇಕ ಯಾವಾಗಲೂ ಆನುವಂಶಿಕ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕಡಿಮೆಯಾಗಿರುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶದ ನಿಯಮಿತ ಬದಲಿ ಒಳಗೊಂಡಿದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರದ ಹೊಸ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳನ್ನು ಸಹ ಬಳಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ.

'ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶದ ಮಟ್ಟ ಸೌಮ್ಯವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದ್ದರೆ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಆಘಾತದ ನಂತರ ಮಾತ್ರ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ನಿಮ್ಮ ಕೊರತೆ ತೀವ್ರವಾಗಿದ್ದರೆ, ಯಾವುದೇ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಸುಲಭವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ: ಕಡಿತ ಅಥವಾ ಗಾಯಗಳಿಂದ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ದಂತ ಕೆಲಸದ ನಂತರ ಅಸ್ಪಷ್ಟ ಮತ್ತು ಅತಿಯಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಅನೇಕ ದೊಡ್ಡ ಅಥವಾ ಆಳವಾದ ಗೆದ್ದಲುಗಳು ಲಸಿಕೆಗಳ ನಂತರ ಅಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಮ್ಮ ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ನೋವು, ಊತ ಅಥವಾ ಬಿಗಿತ ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರ ಅಥವಾ ಮಲದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ತಿಳಿದಿಲ್ಲದ ಕಾರಣದಿಂದ ಮೂಗು ಸುರಿಯುವುದು ಶಿಶುಗಳಲ್ಲಿ, ಅಸ್ಪಷ್ಟ ಕಿರಿಕಿರಿ ತಲೆಯ ಮೇಲೆ ಸರಳವಾದ ಉಬ್ಬು ಕೆಲವು ಜನರಿಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಇದ್ದರೆ ಮೆದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗಬಹುದು. ಇದು ಅಪರೂಪವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಇದು ಸಂಭವಿಸಬಹುದಾದ ಅತ್ಯಂತ ಗಂಭೀರ ತೊಡಕುಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ. ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ: ನೋವುಂಟುಮಾಡುವ, ದೀರ್ಘಕಾಲದ ತಲೆನೋವು ಪುನರಾವರ್ತಿತ ವಾಂತಿ ನಿದ್ರಾಹೀನತೆ ಅಥವಾ ಸುಸ್ತು ದ್ವಿಗುಣ ದೃಷ್ಟಿ ಹಠಾತ್ ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಅಥವಾ ನಿಷ್ಕ್ರಿಯತೆ ಸೆಳೆತ ಅಥವಾ ಆಕ್ರಮಣಗಳು ನೀವು ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ಮಗುವಿಗೆ ಇದ್ದರೆ ತುರ್ತು ಆರೈಕೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಿರಿ: ಮೆದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲದ ಒಂದು ಗಾಯ ಸ್ಪರ್ಶಕ್ಕೆ ಬಿಸಿಯಾಗಿರುವ ಮತ್ತು ಬಾಗಿಸಲು ನೋವುಂಟುಮಾಡುವ ಉಬ್ಬಿರುವ ಕೀಲುಗಳು'

ಮಿದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬಂದರೆ ತುರ್ತು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಆರೈಕೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಿರಿ:

• ಮಿದುಳಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು
• ರಕ್ತಸ್ರಾವ ನಿಲ್ಲದ ಗಾಯ
• ಉಬ್ಬಿರುವ ಸಂದುಗಳು ಸ್ಪರ್ಶಕ್ಕೆ ಬಿಸಿಯಾಗಿರುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಬಗ್ಗಿಸಲು ನೋವುಂಟುಮಾಡುತ್ತವೆ

ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವಾಗ, ದೇಹವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಒಟ್ಟುಗೂಡಿಸಿ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳು ರಕ್ತದಲ್ಲಿರುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು, ಇದು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಕೋಶಗಳೊಂದಿಗೆ ಕೆಲಸ ಮಾಡಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತದೆ. ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬುದು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶವು ಕಾಣೆಯಾಗಿದ್ದಾಗ ಅಥವಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶದ ಮಟ್ಟ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದ್ದಾಗ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಅಂದರೆ ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯೊಂದಿಗೆ ಜನಿಸುತ್ತಾನೆ (ಜನ್ಮಜಾತ). ಜನ್ಮಜಾತ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಇರುವ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶದ ಪ್ರಕಾರದಿಂದ ವರ್ಗೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ.

ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಪ್ರಕಾರವೆಂದರೆ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ A, ಇದು 8 ನೇ ಅಂಶದ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಮುಂದಿನ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯವಾದ ಪ್ರಕಾರವೆಂದರೆ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ B, ಇದು 9 ನೇ ಅಂಶದ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ಕೆಲವು ಜನರು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲದೆ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ. ಇದನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಎಂಬುದು ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ರಕ್ತದಲ್ಲಿರುವ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ 8 ಅಥವಾ 9 ಅನ್ನು ದಾಳಿ ಮಾಡಿದಾಗ ಸಂಭವಿಸುವ ಸ್ಥಿತಿಯ ಒಂದು ವಿಧವಾಗಿದೆ. ಇದು ಇದಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ:

• ಗರ್ಭಧಾರಣೆ
• ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳು
• ಕ್ಯಾನ್ಸರ್
• ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಸ್ಕ್ಲೆರೋಸಿಸ್
• ಔಷಧ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳು

ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾದ ಅತ್ಯಂತ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಕಾರಗಳಲ್ಲಿ, ದೋಷಪೂರಿತ ಜೀನ್ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ನಲ್ಲಿದೆ. ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬರಿಗೂ ಎರಡು ಲೈಂಗಿಕ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳಿವೆ, ಪ್ರತಿ ಪೋಷಕರಿಂದ ಒಂದೊಂದು. ಸ್ತ್ರೀಯರು ತಾಯಿಯಿಂದ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು ತಂದೆಯಿಂದ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ. ಪುರುಷರು ತಾಯಿಯಿಂದ X ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು ತಂದೆಯಿಂದ Y ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತಾರೆ.

ಇದರರ್ಥ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಬಹುತೇಕ ಯಾವಾಗಲೂ ಹುಡುಗರಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ತಾಯಿಯ ಜೀನ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದರ ಮೂಲಕ ತಾಯಿಯಿಂದ ಮಗನಿಗೆ ರವಾನಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ದೋಷಪೂರಿತ ಜೀನ್ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಹಿಳೆಯರು ವಾಹಕಗಳಾಗಿದ್ದು, ಅವರಿಗೆ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾದ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಅಥವಾ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ. ಆದರೆ ಕೆಲವು ವಾಹಕಗಳು ಅವರ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶಗಳು ಮಧ್ಯಮವಾಗಿ ಕಡಿಮೆಯಾದರೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಅತಿ ದೊಡ್ಡ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಕುಟುಂಬದ ಸದಸ್ಯರಿಗೂ ಆ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಇರುವುದು. ಪುರುಷರಿಗೆ ಹೆಣ್ಣುಗಳಿಗಿಂತ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬರುವ ಸಂಭವ ಹೆಚ್ಚು.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ತೊಂದರೆಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಗಂಟಲು ಅಥವಾ ಕುತ್ತಿಗೆಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವ. ಇದು ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಉಸಿರಾಟದ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು.
• ಸೋಂಕು. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬಳಸುವ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳು ಮಾನವ ರಕ್ತದಿಂದ ಬಂದರೆ, ಹೆಪಟೈಟಿಸ್ ಸಿ ನಂತಹ ವೈರಲ್ ಸೋಂಕುಗಳ ಅಪಾಯ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ದಾನಿ ಪರೀಕ್ಷಾ ತಂತ್ರಗಳಿಂದಾಗಿ, ಅಪಾಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ.
• ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿಕೂಲ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಕೆಲವು ಜನರಲ್ಲಿ, ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬಳಸುವ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳಿಗೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ನಕಾರಾತ್ಮಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ಇದು ಸಂಭವಿಸಿದಾಗ, ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಕೆಲಸ ಮಾಡದಂತೆ ತಡೆಯುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತದೆ, ಇದರಿಂದ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಕಡಿಮೆ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾದ ತೀವ್ರ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಜೀವನದ ಮೊದಲ ವರ್ಷದೊಳಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳು ವಯಸ್ಕರಾಗುವವರೆಗೆ ಗೋಚರಿಸದಿರಬಹುದು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅತಿಯಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾದ ನಂತರ ಕೆಲವರು ತಮಗೆ ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಇದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳುತ್ತಾರೆ.

ಕ್ಲಾಟಿಂಗ್-ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಕ್ಲಾಟಿಂಗ್-ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಕೊರತೆಯನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾ ಎಷ್ಟು ತೀವ್ರವಾಗಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಬಹುದು.

ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾದ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿರುವ ಜನರಿಗೆ, ತಿಳುವಳಿಕೆಯುಳ್ಳ ನಿರ್ಧಾರಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ವಾಹಕಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು.

ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಭ್ರೂಣವು ಹೆಮೊಫಿಲಿಯಾದಿಂದ ಪ್ರಭಾವಿತವಾಗಿದೆಯೇ ಎಂದು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಸಹ ಸಾಧ್ಯವಿದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಭ್ರೂಣಕ್ಕೆ ಕೆಲವು ಅಪಾಯಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ಪರೀಕ್ಷೆಯ ಪ್ರಯೋಜನಗಳು ಮತ್ತು ಅಪಾಯಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ಚರ್ಚಿಸಿ.