Ataxie

Laangduerend Ataxie resultéiert normalerweis aus Schued un deem Deel vum Gehir, deen d'Muskelkoordinatioun kontrolléiert, bekannt als Cerebellum.

Ataxie beschreift eng schlecht Muskelkontroll, déi ongeschécklech Beweegunge verursaacht. Et kann d'Lafen an d'Gläichgewiicht, d'Handkoordinatioun, d'Sprooch an d'Schlucken an d'Aenbewegunge beaflossen.

Ataxie resultéiert normalerweis aus Schued un deem Deel vum Gehir, deen Cerebellum genannt gëtt, oder seng Verbindungen. De Cerebellum kontrolléiert d'Muskelkoordinatioun. Vill Konditioune kënnen Ataxie verursaachen, dorënner genetesch Konditioune, Schlaganfall, Tumoren, Multipel Sklerose, degenerativ Krankheeten an Alkoholmiessbrauch. Gewësse Medikamenter kënnen och Ataxie verursaachen.

D'Behandlung fir Ataxie hänkt vun der Ursaach of. Apparater wéi Rollatoren a Stécken kënnen hëllefen d'Onofhängegkeet z'erhalen. Dës ginn och adaptiv Apparater genannt. Physiotherapie, Ergothérapeutique, Logopädie an regelméisseg Bewegung kënnen och hëllefen.

Ataxie-Symptomer kënnen sech mat der Zäit entwéckelen oder sech plötzlech manifestéieren. Ataxie kann e Symptom vu verschiddene Krankheeten vum Nervensystem sinn. D'Symptomer kënnen enthalen: Schlecht Koordinatioun. Onbestänneg Gank oder mat wäitem Beenofstand. Schlechten Equiliber. Schwieregkeeten bei präzisen Bewegunge wéi iessen, schreiwen oder Knäppercher zoumaachen. Ännerungen an der Ried. Hin- a hier-Aebewegunge déi net kontrolléiert kënne ginn. Schwieregkeeten beim Schlécken. Wann Dir nach keng Krankheet hutt, déi Ataxie verursaacht, wéi zum Beispill Multipel Sklerose, da konsultéiert sou séier wéi méiglech Ären Dokter wann Dir: D'Equiliber verléiert. D'Muskelkoordinatioun an enger Hand, engem Arm oder Been verléiert. Schwieregkeeten beim Laf hutt. Onkloer schwätzt. Schwieregkeeten beim Schlécken hutt.

Wann Dir nach keng Krankheet hutt, déi Ataxie verursaacht, wéi zum Beispill Multipel Sklerose, da gitt sou séier wéi méiglech bei Ären Dokter wann Dir:

• D'Equiliber verléiert.
• D'Muskelkoordinatioun an enger Hand, engem Arm oder Been verléiert.
• Schwieregkeeten beim Laf hutt.
• Onschmal schwätzt.
• Schwieregkeeten beim Schlécken hutt.

Ataxie gëtt verursaacht duerch Schued un deem Deel vum Gehir, deen de Cerebellum oder seng Verbindungen genannt gëtt. De Cerebellum läit um Fouss vum Gehir an ass mam Gehirstamm verbonnen. De Cerebellum hëlleft d'Balance, d'Aebewegungen, d'Schlucken an d'Sprooch ze kontrolléieren.

Et gi dräi grouss Gruppe vun Ataxieursaachen: erwuessene, degenerativ an hiereditär.

• Alkohol. Laangfristegen Iwwerverbrauch vun Alkohol kann eng persistent Ataxie verursaachen. Ataxie kann sech verbesseren andeems een komplett op Alkohol verzicht.
• Medikamenter. Ataxie ass eng potenziell Nebenwirkungen vun bestëmmten Medikamenter. Et kann duerch Sedativa wéi Phenobarbital a Benzodiazepinen verursaacht ginn. Et kann och duerch Anti-Krampfmedikamenter verursaacht ginn, besonnesch Phenytoin. E puer Zorte vu Chemotherapie kënnen och Ataxie verursaachen.
• Toxinen. Schwéiermetallvergëftung, wéi zum Beispill duerch Bläi oder Quecksëlwer, an Léisungsmëttelvergëftung, wéi zum Beispill duerch Faarwenverdünner, kënnen och Ataxie verursaachen.
• Zéiwen oder ze vill vun bestëmmten Vitaminnen. Ataxie kann duerch net genuch Vitamin E, Vitamin B-12 oder Vitamin B-1, och bekannt als Thiamin, verursaacht ginn. Zéiwen oder ze vill Vitamin B-6 kann och Ataxie verursaachen. Net genuch vun engem bestëmmten Vitamin ze kréien ass bekannt als e Vitaminmangel. Wann e Vitaminmangel d'Ursaach vun der Ataxie ass, kann et dacks ëmgedréit ginn.
• Thyroidzoustänn. Hypothyroidismus an Hypoparathyroidismus kënnen Ataxie verursaachen.
• Schlaganfall. E plötzleche Ufank vun Ataxie geschitt bei engem Schlaganfall. Dëst kann entweder duerch eng Bluttgefäßblockéierung oder Blutungen am Gehir sinn.
• Multiple Sklerose. Dëse Zoustand kann Ataxie verursaachen.
• Autoimmunkrankheeten. E puer Krankheeten, bei deenen d'Immunsystem gesond Zellen attackéiert, bekannt als Autoimmunkrankheeten, kënnen Ataxie verursaachen. Si kënnen eng Krankheet enthalen, déi entzündlech Zellen an Deeler vum Kierper sammelt, bekannt als Sarkoidose. Oder si kënnen eng Krankheet enthalen, déi duerch eng Immunreaktioun op Gluten iessen verursaacht gëtt, bekannt als Zöliakie. Ataxie kann och duerch bestëmmte Zorte vun engem Zoustand verursaacht ginn, deen zu Schwellungen am Gehir an am Réckemierk féiert, genannt Enzephalomyelitis.
• Infektiounen. Selten kann Ataxie e Symptom vu Windpocken an der Kandheet an anere virale Infektiounen wéi HIV an Lyme Krankheet sinn. Et kéint an de Heelungsphasen vun der Infektioun optrieden an fir Deeg oder Wochen daueren. D'Symptom gëtt normalerweis mat der Zäit besser.
• COVID-19. Ataxie kann aus enger schwéierer Infektioun mam Virus resultéieren, deen COVID-19 verursaacht.
• Paraneoplastische Syndromen. Dës sinn seelen degenerativ Zoustänn, déi duerch eng Immunsystemreaktioun op e krebsartigen Tumor, bekannt als e Neoplasma, ausgeléist ginn. Paraneoplastische Syndromen trëtt am meeschte vun der Longe-, Eierstock- oder Broschtkrebss oder Lymphom op. Ataxie kann Méint oder Joere virum Diagnos vum Kriibs optrieden.
• Ännerungen am Gehir. Eng infizéiert Regioun am Gehir, bekannt als en Abszess, kann Ataxie verursaachen. An e Wuesstem um Gehir, wéi zum Beispill e krebsartigen oder net-krebsartigen Tumor, kann de Cerebellum beschiedegen.
• Kapptrauma. Gehirschued kann Ataxie verursaachen.
• Cerebral Parese. Dëst ass e generelle Begrëff fir eng Grupp vu Konditioune, déi duerch Schued un engem Kand säi Gehir verursaacht ginn. De Schued kann virun, während oder kuerz nodeems d'Gebuert geschitt sinn. Et beaflosst d'Fäegkeet vum Kand fir Kierperbewegungen ze koordinéieren.

E puer Zorte vun Ataxie an e puer Konditioune, déi Ataxie verursaachen, gi bei Famillen weiderginn. Dës Konditioune ginn och hiereditär genannt. Wann Dir eng vun dëse Konditioune hutt, kënnt Dir mat enger geneetescher Ännerung gebuer ginn, déi de Kierper verursaacht onregelméisseg Proteine ​​ze maachen.

D'onregelméisseg Proteine ​​beaflossen d'Funktioun vun Nervenzellen, haaptsächlech am Cerebellum an am Réckemierk. Si verursaachen datt d'Nervenzellen ofbriechen an stierwen, bekannt als Degeneratioun. Wéi d'Krankheet weidergeet, verschlechtert sech d'Koordinatiounsprobleemer.

Leit mat enger geneetescher Ataxie kënnen e dominante Gen vun engem Elterendeel geierft hunn, bekannt als en autosomal dominante Ierfschaftmuster. Oder si kënnen e rezessive Gen vun béide Eltere geierft hunn, bekannt als en autosomal rezessive Ierfschaftmuster. Bei enger rezessiver Konditioun sinn d'Eltere net betraff, awer Geschwëster kënnen betraff sinn.

Verschidde Genännerungen verursaachen verschidde Zorte vun Ataxie. Déi meescht Zorte verschlechtere sech mat der Zäit. All Typ verursaacht schlecht Koordinatioun, awer huet och aner spezifesch Symptomer.

Bei enger autosomaler dominanter Stéierung ass d'geännert Gen e dominante Gen. Et läit op engem vun den net-Sexchromosomen, genannt Autosomen. Nëmmen een geännert Gen ass néideg fir een vun dëser Zort Konditioun betraff ze sinn. Eng Persoun mat enger autosomaler dominanter Konditioun — an dësem Beispill de Papp — huet eng 50% Chance e betraffent Kand mat engem geännerten Gen ze hunn an eng 50% Chance e net-betraffent Kand ze hunn.

• Spinocerebellär Ataxien. Fuerscher hunn iwwer 40 spinocerebellär Ataxiegenen identifizéiert, an d'Zuel weider wuessen. Ataxie an Cerebellardegeneratioun sinn all Zorte gemeinsam, an et kënnen aner Symptomer sinn.
• Episodesch Ataxie (EA). Et gi aacht unerkannte Zorte vun episodescher Ataxie. D'Zorte EA1 an EA2 sinn déi heefegst. EA1 involvéiert kuerz Episoden vun Ataxie, déi Sekonnen oder Minutte dauere kënnen. D'Episoden ginn duerch Stress, plötzlech Bewegung oder erschreckt ginn ausgeléist. Si sinn dacks mat Muskelzucken verbonnen.

EA2 involvéiert méi laang Episoden vun Ataxie, déi normalerweis vun 30 Minutte bis sechs Stonnen daueren. Dës Episoden ginn och duerch Stress ausgeléist. Schwindel an Muskelschwächt kënnen optrieden. Leit mat EA2 kënnen sech ganz midd fillen. Heiansdo léisen d'Symptomer méi spéit am Liewen op. Episodesch Ataxie verkierzt net d'Liewenserwaardung, an d'Symptomer kënnen op Medikamenter reagéieren.

Episodesch Ataxie (EA). Et gi aacht unerkannte Zorte vun episodescher Ataxie. D'Zorte EA1 an EA2 sinn déi heefegst. EA1 involvéiert kuerz Episoden vun Ataxie, déi Sekonnen oder Minutte dauere kënnen. D'Episoden ginn duerch Stress, plötzlech Bewegung oder erschreckt ginn ausgeléist. Si sinn dacks mat Muskelzucken verbonnen.

EA2 involvéiert méi laang Episoden vun Ataxie, déi normalerweis vun 30 Minutte bis sechs Stonnen daueren. Dës Episoden ginn och duerch Stress ausgeléist. Schwindel an Muskelschwächt kënnen optrieden. Leit mat EA2 kënnen sech ganz midd fillen. Heiansdo léisen d'Symptomer méi spéit am Liewen op. Episodesch Ataxie verkierzt net d'Liewenserwaardung, an d'Symptomer kënnen op Medikamenter reagéieren.

Fir eng autosomal rezessiv Stéierung ze hunn, ierft Dir zwee geännert Gene, heiansdo Mutatioune genannt. Dir kritt een vun all Elterendeel. Hir Gesondheet ass selten betraff well se nëmmen een geännert Gen hunn. Zwee Dréier hunn eng 25% Chance e net-betraffent Kand mat zwee net-betraffene Gene ze hunn. Si hunn eng 50% Chance e net-betraffent Kand ze hunn, dat och e Dréier ass. Si hunn eng 25% Chance e betraffent Kand mat zwee geännerten Gene ze hunn.

• Friedreich Ataxie. Dëst ass déi heefegst hiereditär Ataxie. Et involvéiert Schued un de Cerebellum, dem Réckemierk an de periphere Nerven. Periphere Nerven droen Signaler vun den Äerm an de Been an de Gehir an de Réckemierk. Symptomer erschéngen normalerweis wäit virun dem 25. Liewensjoer. Eng Gehirscan weist normalerweis keng Ännerungen am Cerebellum bei dëser Zort Ataxie.

Deen éischte Symptom vun der Friedreich Ataxie ass dacks Probleemer beim Laf. De Zoustand beaflosst normalerweis d'Äerm an de Kierper. Dës Zort Ataxie kann Ännerungen un de Féiss verursaachen, wéi zum Beispill héich Béi. Et kann och eng Kriib vum Réckgrat verursaachen, bekannt als Skoliose.

Aner Symptomer, déi sech entwéckele kënnen, enthalen verwaschen Sprooch, Middegkeet, onregelméisseg Aebewegungen an Gehörverloscht. Friedreich Ataxie kann och zu enger Herzerweiderung féieren, bekannt als Kardiomyopathie. Häerzversoen an Diabetis kënnen och optrieden. Fréi Behandlung vu Häerzkonditioune kann d'Liewensqualitéit an d'Iwwerliewe verbesseren.

• RFC1-associéiert Ataxie. Dëst ass déi heefegst Ursaach vun Ataxie, déi méi spéit am Liewen geschitt. D'Ataxie-Symptomer trëtt normalerweis mat Schwindel an Taubheet oder Kribbelen am Kierper op. Heiansdo verursaacht dës Zort Ataxie en Houscht.
• Ataxia-Telangiectasie. Dës seelen Kandheet verursaacht Degeneratioun am Gehir an dem Immunsystem. Dëst erhéicht d'Risiko vun anere Krankheeten, dorënner Infektiounen an Tumoren.

Telangiectasie ass d'Bildung vu klenge roude "Spinne"-Vene, déi an den Ecker vun den Ae vun engem Kand oder op den Oueren an de Wangen optrieden kënnen. Verzögerte motoresch Fäegkeetsentwécklung, schlecht Balance an verwaschen Sprooch sinn dacks déi éischt Symptomer. Häufige Sinus- an Atmungsinfektiounen sinn heefeg.

Kanner mat Ataxia-Telangiectasie hunn e héicht Risiko fir Kriibs z'entwéckelen, besonnesch Leukämie oder Lymphom.

• Kongenital Cerebellär Ataxie. Dës Zort Ataxie resultéiert aus Schued un de Cerebellum, deen bei der Gebuert präsent ass.
• Wilson Krankheet. Bei Leit mat dësem Zoustand baut sech Kupfer am Gehir, an der Liewer an aneren Organer op. Dëst kann Ataxie an aner Symptomer verursaachen.

Friedreich Ataxie. Dëst ass déi heefegst hiereditär Ataxie. Et involvéiert Schued un de Cerebellum, dem Réckemierk an de periphere Nerven. Periphere Nerven droen Signaler vun den Äerm an de Been an de Gehir an de Réckemierk. Symptomer erschéngen normalerweis wäit virun dem 25. Liewensjoer. Eng Gehirscan weist normalerweis keng Ännerungen am Cerebellum bei dëser Zort Ataxie.

Deen éischte Symptom vun der Friedreich Ataxie ass dacks Probleemer beim Laf. De Zoustand beaflosst normalerweis d'Äerm an de Kierper. Dës Zort Ataxie kann Ännerungen un de Féiss verursaachen, wéi zum Beispill héich Béi. Et kann och eng Kriib vum Réckgrat verursaachen, bekannt als Skoliose.

Aner Symptomer, déi sech entwéckele kënnen, enthalen verwaschen Sprooch, Middegkeet, onregelméisseg Aebewegungen an Gehörverloscht. Friedreich Ataxie kann och zu enger Herzerweiderung féieren, bekannt als Kardiomyopathie. Häerzversoen an Diabetis kënnen och optrieden. Fréi Behandlung vu Häerzkonditioune kann d'Liewensqualitéit an d'Iwwerliewe verbesseren.

Ataxia-Telangiectasie. Dës seelen Kandheet verursaacht Degeneratioun am Gehir an dem Immunsystem. Dëst erhéicht d'Risiko vun anere Krankheeten, dorënner Infektiounen an Tumoren.

Telangiectasie ass d'Bildung vu klenge roude "Spinne"-Vene, déi an den Ecker vun den Ae vun engem Kand oder op den Oueren an de Wangen optrieden kënnen. Verzögerte motoresch Fäegkeetsentwécklung, schlecht Balance an verwaschen Sprooch sinn dacks déi éischt Symptomer. Häufige Sinus- an Atmungsinfektiounen sinn heefeg.

Kanner mat Ataxia-Telangiectasie hunn e héicht Risiko fir Kriibs z'entwéckelen, besonnesch Leukämie oder Lymphom.

Et gëtt verschidde Risikofaktoren fir Ataxie. Leit, déi eng Familljengeschicht vun Ataxie hunn, hunn e méi héicht Risiko, selwer Ataxie ze kréien.

Aner Risikofaktoren enthalen:

• Iwwerdriwwe Alkoholkonsum iwwer eng laang Period.
• Hypothyroidie oder Hypoparathyroidie.
• Multipel Sklerose.
• Eng Krankheet verursaacht duerch eng immunologesch Reaktioun op de Konsum vu Gluten, bekannt als Zöliakie.
• Eng Krankheet, déi zu enger Opbau vu Entzündungszellen an Deeler vum Kierper féiert, bekannt als Sarkoidose.
• Eng degenerativ Krankheet, déi als Multipel Systematrophie bekannt ass.
• E paraneoplasteches Syndrom, ausgeléist duerch Kriibs.
• D'Innahm vu Medikamenter, déi de Risiko vun Ataxie erhéijen, wéi zum Beispill Antikonvulsiva a Sedativa.
• D'Aussetzung u schwéiere Metaller, wéi Bläi oder Quecksëlwer, oder Léisungsmëttelen, wéi zum Beispill aus Faarfdënner.
• Net genuch Vitamin E, Vitamin B-6, Vitamin B-12 oder Vitamin B-1, och bekannt als Thiamin, ze kréien. Eng Iwwerdosis vu Vitamin B-6 ass och e Risikofaktor.

Bei der Diagnostizéierung vun Ataxie sicht Ären Gesondheetsspezialist no enger behandelbarer Ursaach. Dir wäert wahrscheinlech kierperlech an neurologesch Ënnersichungen hunn. Ären Gesondheetsspezialist kontrolléiert Äert Siicht, Gläichgewiicht, Koordinatioun an Reflexer. Dir kënnt och brauchen:

• Blutt Tester. Dës kënnen hëllefen, behandelbar Ursaachen vun Ataxie ze fannen.
• Bildgebungsstudien. Eng MRI vum Gehir kann hëllefen, déi méiglech Ursaachen ze fannen. Eng MRI kann heiansdo eng Schrumpfung vum Cerebellum an anere Gehirstrukturen bei Leit mat Ataxie weisen. Et kann och aner behandelbar Befunde weisen, wéi e Blutgerinnsel oder e guttartigen Tumor.
• Eng Spinalpunktioun, och bekannt als Lendenpunktioun. Dësen Test kann hëllefräich sinn, wann eng Infektioun, Schwellung — och Entzündung genannt — oder bestëmmt Krankheeten Ataxie verursaache kéinten. Eng Nadel gëtt an den ënneschten Réck tëscht zwou Knuewech agefouert fir eng kleng Probe vu Cerebrospinalflëssegkeet ze entfernen. D'Flëssegkeet, déi de Gehir an d'Réckemierk ëmginn a schützt, gëtt an e Labor geschéckt fir Testen.
• Genetesch Testen. Ären Gesondheetsspezialist kéint Genetesch Testen empfeelen fir ze kucken, ob eng Genännerung eng Bedingung verursaache kann, déi zu Ataxie féiert. Gentests sinn fir vill, awer net all, erbléchlech Ataxien verfügbar.