Idiopatesch Myelofibrose

Myelofibrose ass eng ongewéinlech Aart vu Kriibs am Knochenmark, deen d'normal Produktioun vu Blutzkärelen am Kierper stéiert.

Myelofibrose verursaacht eng extensiv Narbenbildung am Knochenmark, wat zu enger schwéierer Anämie féiert, déi zu Schwaachheet a Middegkeet féiere kann. D'Narbenbildung am Knochenmark kann och dozou féieren, datt Dir eng niddreg Zuel vu Bluttplacken hutt, déi d'Blutungsrisiko erhéicht. Myelofibrose verursaacht dacks eng vergréissert Mëlz.

Myelofibrose gëtt als eng chrënnlech Leukämie ugesinn - en Kriibs deen d'Blutzbildungsgewebe am Kierper beaflosst. Myelofibrose gehéiert zu enger Grupp vu Krankheeten déi myeloproliferativ Stéierungen genannt ginn.

Myelofibrose kann eleng optrieden (primär Myelofibrose) oder et kann sech aus enger anerer Knochenmarkkrankheet entwéckelen (sekundär Myelofibrose).

E puer Leit mat Myelofibrose hunn keng Symptomer a brauchen vläicht keng direkt Behandlung. Anerer mat méi schwéiere Forme vun der Krankheet brauchen vläicht direkt aggressiv Behandlungen. D'Behandlung vu Myelofibrose, déi sech op d'Linderung vu Symptomer konzentréiert, kann eng Varietéit vun Optiounen enthalen.

Myelofibrose entwéckelt sech normalerweis lues. An de ganz fréien Stadien bemierken vill Leit keng Zeechen oder Symptomer.

Wann d'Stéierung vun der normaler Bluttzellproduktioun zouhëlt, kënnen d'Zeechen an d'Symptomer enthalen:

• Middegkeet, Schwäche oder Kuerzatm, normalerweis wéinst enger Anämie
• Schmerz oder Fülle ënner de Rippen op der lénkser Säit, wéinst enger vergréisserter Mëlz
• Liicht Bluttong
• Liicht Blutungen
• Iwwerméisseg Schweiß beim Schlof (Nuechtschwiess)
• Féiwer
• Knochensmerz

Maacht e Rendez-vous bei Ärem Dokter wann Dir persistent Zeeche an Symptomer hutt déi Iech Suergen maachen.

Myelofibrose geschitt wann Stammzellen am Knachmark Ännerungen (Mutatiounen) an hirer DNA entwéckelen. D'Stammzellen hunn d'Fähegkeet sech ze replizéieren an an déi verschidde spezialiséiert Zellen ze deelen, déi Äert Blutt ausmaachen - rout Bluttzellen, wäiss Bluttzellen a Thrombozyten.

Et ass net kloer wat d'genetesch Mutatiounen an de Stammzellen am Knachmark verursaacht.

Wéi d'mutéiert Blutstammzellen sech replizéieren an deelen, ginn d'Mutatiounen op déi nei Zellen weiderginn. Wéi ëmmer méi vun dëse mutéierte Zellen erstallt ginn, fänken se un, schwéier Auswierkungen op d'Blutproduktioun ze hunn.

Den Endresultat ass normalerweis e Mangel u roude Bluttzellen - wat d'Anämie charakteristesch fir Myelofibrose verursaacht - an e Iwwerfloss u wäisse Bluttzellen an ënnerschiddleche Niveauen u Thrombozyten. Bei Leit mat Myelofibrose gëtt de normalerweis schwammleche Knachmark vernarbt.

Et goufen e puer spezifesch Genmutatiounen bei Leit mat Myelofibrose identifizéiert. Déi heefegst ass d'Janus Kinase 2 (JAK2) Genmutatioun. Aner manner heefeg Mutatiounen enthalen CALR an MPL. E puer Leit mat Myelofibrose hunn keng identifizéierbar Genmutatiounen. Ze wëssen, ob dës Genmutatiounen mat Ärer Myelofibrose verbonne sinn, hëlleft Äre Prognose an Är Behandlung ze bestëmmen.

Obwuel d'Ursaach vu Myelofibrose dacks net bekannt ass, sinn e puer Faktoren bekannt, déi Äert Risiko erhéijen:

• Alter. Myelofibrose kann jiddereen betreffen, awer et gëtt am meeschte bei Leit iwwer 50 diagnostizéiert.
• Eng aner Blutzellkrankheet. E klenge Prozentsaz vu Leit mat Myelofibrose entwéckelt d'Krankheet als Komplikatioun vun essentieller Thrombocythemie oder Polycythemia vera.
• Aussetzung u bestëmmte Chemikalien. Myelofibrose gouf mat der Aussetzung u industrielle Chemikalien wéi Toluen a Benzol verbonnen.
• Aussetzung u Stralung. Leit déi héije Dosen u Stralung ausgesat waren, hunn e erhéicht Risiko fir Myelofibrose.

Komplikatioune déi aus Myelofibrose kënne resultéieren, enthalen:

• Schmerzen. Eng schwéier vergréissert Mëlz kann Bauchschmerzen an Réckschmerzen verursaachen.
• Blutungskomplikatiounen. Wéi d'Krankheet sech entwéckelt, tendéiert Är Thrombozytenzuel ënner normal ze falen (Thrombozytopénie) an d'Thrombozytenfunktioun gëtt behënnert. Eng ongenügend Zuel vu Thrombozyten kann zu einfachem Blutungen féieren - e Problem iwwer deen Dir an Ären Dokter diskutéiere wëllt wann Dir eng chirurgesch Prozedur an Erwägung zitt.
• Akut Leukämie. E puer Leit mat Myelofibrose entwéckelen schlussendlech akute myelogene Leukämie, eng Aart vu Blutt- a Knochenmarkkriibs deen sech séier entwéckelt.

Bei enger Knochenmarkspunktioun hëlt e Gesondheetspersonal mat enger dënner Nadel eng kleng Quantitéit flëssege Knochenmark eraus. Si gëtt normalerweis vun enger Plaz um Réck vum Huesknochen geholl, och Pelvis genannt. Eng Knochenmarkbiopsie gëtt dacks gläichzäiteg gemaach. Dëse zweeten Interventioun hëlt e klenge Stéck Huesgewebe an de mat agebaute Mark eraus.

Tester a Prozeduren déi benotzt gi fir Myelofibrose ze diagnostizéieren enthalen:

• Blutt Tester. Bei Myelofibrose weist eng komplett Bluttzuel typesch onnormal niddereg Niveauen vun de roude Bluttzellen, e Zeechen vun Anämie, déi bei Leit mat Myelofibrose heefeg ass. Wäiss Bluttzell- a Thrombozytenzuelen sinn normalerweis och onnormal. Dacks sinn d'Wäiss Bluttzellniveauen méi héich wéi normal, obwuel se bei e puer Leit normal oder souguer méi niddereg wéi normal kënne sinn. Thrombozytenzuelen kënnen méi héich oder méi niddereg wéi normal sinn.
• Bildgebungstester. Bildgebungstester, wéi Röntgen an MRI, kënnen benotzt gi fir méi Informatiounen iwwer Är Myelofibrose ze sammelen.
• Testen vun Kriibs Zellen op Genenmutatiounen. An engem Laboratoire analyséiere Dokteren Är Blutt- oder Knochenmarkzellen op Genenmutatiounen, wéi JAK2, CALR a MPL. Ären Dokter benotzt d'Informatiounen aus dëse Tester fir Är Prognose an Är Behandlungsoptiounen ze bestëmmen.

Knochenmark Untersuchung. Knochenmarkbiopsie an Aspiration kënnen eng Diagnos vun Myelofibrose bestätegen.

Bei enger Knochenmarkbiopsie gëtt eng Nadel benotzt fir eng Probe vu Huesgewebe an dem agebaute Mark aus Ärem Huesknochen ze zéien. Während dem selwechten Interventioun kann eng aner Aart vu Nadel benotzt gi fir eng Probe vum flëssegen Deel vun Ärem Knochenmark ze zéien. D'Proben gi an engem Laboratoire ënnersicht fir d'Zuelen an d'Aarte vu Zellen ze bestëmmen déi fonnt ginn.

D'Ziel vun der Behandlung fir déi meescht Leit mat Myelofibrose ass et, Erliichterung vun de Zeechen an Symptomer vun der Krankheet ze bréngen. Fir e puer kann eng Knochenmarkstransplantatioun eng Chance op eng Heelung ubidden, awer dës Behandlung ass ganz schwéier fir de Kierper an et kéint net eng Optioun fir vill Leit sinn.

Fir festzestellen, wéi eng Myelofibrosebehandlungen Iech am wahrscheinlechsten profitéieren, kann Ären Dokter eng oder méi Formelen benotzen fir Ären Zoustand z'evaluéieren. Dës Formelen berécksiichtegen vill Aspekter vun Ärem Kriibs an Ärer allgemenger Gesondheet fir eng Risikokategorie ze zouweisen, déi d'Aggressioun vun der Krankheet uweist.

Niddereg-Risiko Myelofibrose brauch vläicht keng direkt Behandlung, wärend Leit mat héich-Risiko Myelofibrose eng aggressiv Behandlung, wéi eng Knochenmarkstransplantatioun, berécksiichtege kënnen. Bei Myelofibrose mat mëttelméissegem Risiko zielt d'Behandlung normalerweis op d'Behandlung vu Symptomer.

Eng Myelofibrosebehandlung ass vläicht net néideg wann Dir keng Symptomer hutt. Dir braucht vläicht net direkt eng Behandlung wann Dir keng vergréissert Mëlz hutt an Dir keng Anämie hutt oder Är Anämie ganz mëll ass. Amplaz vun enger Behandlung wäert Ären Dokter wahrscheinlech Är Gesondheet duerch regelméisseg Kontrolluntersichungen a Ënnersichungen genau iwwerwaachen an op Zeechen vun enger Fortschrëtt vun der Krankheet oppassen. E puer Leit bleiwen Joere laang ouni Symptomer.

Wann Myelofibrose eng schwéier Anämie verursaacht, kënnt Dir eng Behandlung berécksiichtegen, wéi:

• Blutttransfusiounen. Wann Dir eng schwéier Anämie hutt, kënnen periodesch Blutttransfusiounen Är rout Bluttzellzuel erhéijen an d'Symptomer vun der Anämie, wéi Middegkeet a Schwäche, erliichteren. Heiansdo kënnen Medikamenter hëllefen d'Anämie ze verbesseren.
• Androgentherapie. D'Huelen vun enger synthetescher Versioun vum männleche Hormon Androgen kann d'Produktioun vu roude Bluttzellen förderen an eng schwéier Anämie bei e puer Leit verbesseren. Androgentherapie huet awer Risiken, dorënner Liewerschued an maskuliniséierend Effekter bei Fraen.
• Thalidomid an ähnlech Medikamenter. Thalidomid (Thalomid) an de verwandte Medikament Lenalidomid (Revlimid) kënnen hëllefen d'Blutzellzuelen ze verbesseren an och eng vergréissert Mëlz ze entlaaschten. Dës Medikamenter kënnen mat Steroidmedikamenter kombinéiert ginn. Thalidomid an ähnlech Medikamenter droen e Risiko vu schwéiere Gebuertsdefekter a verlaangen speziell Virsiichtsmoossnamen.

Wann eng vergréissert Mëlz Komplikatioune verursaacht, kann Ären Dokter eng Behandlung empfeelen. Är Optiounen kënnen enthalen:

• Gezielte Medikamenttherapie. Gezielte Medikamentbehandlungen konzentréieren sech op spezifesch Anomalie déi an Kriibszellen präsent sinn. Gezielte Behandlungen fir Myelofibrose konzentréieren sech op Zellen mat der JAK2-Genenmutatioun. Dës Behandlungen ginn benotzt fir d'Symptomer vun enger vergréissert Mëlz ze reduzéieren.

• Chemotherapie. Chemotherapie benotzt kräfteg Medikamenter fir Kriibszellen ze zerstéieren. Chemotherapiemedikamenter kënnen d'Gréisst vun enger vergréissert Mëlz reduzéieren an ähnlech Symptomer, wéi Schmerz, entlaaschten.

• Chirurgesch Entfernung vun der Mëlz (Splenektomie). Wann Är Mëlz sou grouss gëtt datt se Iech Schmerz verursaacht an ufänkt schiedlech Komplikatioune ze verursaachen — an wann Dir net op aner Therapieformen reagéiert — kënnt Dir dovun profitéieren Är Mëlz chirurgesch ewechzehuelen.

  Risiken enthalen Infektiounen, iwwerdriwwe Blutungen an d'Bildung vu Bluttplacken, déi zu Schlaganfall oder Lungenembolie féieren. No der Prozedur erliewen e puer Leit eng Liewervergréisserung an eng anormal Erhéijung vun der Thrombozytenzuel.

• Strahlentherapie. Strahlung benotzt héich-krafteg Stralen, wéi Röntgenstrahlen a Protonen, fir Kriibszellen ze zerstéieren. Strahlentherapie kann hëllefen d'Gréisst vun der Mëlz ze reduzéieren wann eng chirurgesch Entfernung keng Optioun ass.

Chirurgesch Entfernung vun der Mëlz (Splenektomie). Wann Är Mëlz sou grouss gëtt datt se Iech Schmerz verursaacht an ufänkt schiedlech Komplikatioune ze verursaachen — an wann Dir net op aner Therapieformen reagéiert — kënnt Dir dovun profitéieren Är Mëlz chirurgesch ewechzehuelen.

Risiken enthalen Infektiounen, iwwerdriwwe Blutungen an d'Bildung vu Bluttplacken, déi zu Schlaganfall oder Lungenembolie féieren. No der Prozedur erliewen e puer Leit eng Liewervergréisserung an eng anormal Erhéijung vun der Thrombozytenzuel.

Eng Knochenmarkstransplantatioun, och Stammzelltransplantatioun genannt, ass eng Prozedur fir Äert krank Knochenmark mat gesonde Blutstammzellen ze ersetzen. Bei Myelofibrose gëtt d'Prozedur Stammzellen vun engem Donateur benotzt (allogene Stammzelltransplantatioun).

Dës Behandlung huet d'Potenzial Myelofibrose ze heelen, awer se bréngt och e héije Risiko vu liewensgeféierleche Nebenwirkungen mat sech, dorënner e Risiko datt d'nei Stammzellen géint d'gesond Tissu vun Ärem Kierper reagéieren (Graft-versus-Host-Krankheet).

Vill Leit mat Myelofibrose qualifizéieren sech wéinst Alter, Stabilitéit vun der Krankheet oder anere Gesondheetsproblemer net fir dës Behandlung.

Virun enger Knochenmarkstransplantatioun kritt Dir Chemotherapie oder Strahlentherapie fir Äert krank Knochenmark ze zerstéieren. Dann kritt Dir Infusiounen vu Stammzellen vun engem kompatiblen Donateur.

Palliativ Pfleeg ass eng spezialiséiert medizinesch Pfleeg déi sech drop konzentréiert, Erliichterung vu Schmerz an anere Symptomer vun enger schwéierer Krankheet ze bréngen. Palliativ Pfleeg Spezialisten schaffen mat Iech, Ärer Famill an Ären anere Dokteren zesummen fir eng extra Schicht Ënnerstëtzung ze bidden, déi Är laufend Pfleeg ergänz. Palliativ Pfleeg kann benotzt ginn wärend aner aggressiv Behandlungen, wéi Chirurgie, Chemotherapie oder Strahlentherapie.

Wann Palliativ Pfleeg zesumme mat all anere passenden Behandlungen benotzt gëtt, kënnen Leit mat Kriibs sech besser fillen an méi laang liewen.

Palliativ Pfleeg gëtt vun engem Team vu Dokteren, Infirmièren an anere speziell ausgebilte Fachleit geliwwert. Palliativ Pfleegteame zielen d'Liewensqualitéit fir Leit mat Kriibs an hir Famillen ze verbesseren. Dës Form vun der Pfleeg gëtt nieft kurativen oder anere Behandlungen ugebueden, déi Dir kritt.

Mat Myelofibrose ze liewen kann d'Umgang mat Schmerz, Ongefill, Onzefriddenheet an den Nebenwirkungen vu laangfristeg Behandlungen involvéieren. D'folgend Schrëtt kënnen hëllefen d'Erausfuerderung ze erliichteren an Iech méi bequem a verantwortlech fir Är Gesondheet ze fillen:

• Léiert genuch iwwer Ären Zoustand fir Iech bequem ze fillen Entscheedungen ze treffen. Myelofibrose ass zimlech ongewéinlech. Fir Iech ze hëllefen korrekt an zouverléisseg Informatiounen ze fannen, frot Ären Dokter Iech op déi richteg Quellen ze weisen. Benotzt dës Quellen, fir sou vill wéi méiglech iwwer Myelofibrose erauszefannen.

• Fuerscht no Weeër fir mat der Krankheet ëmzegoen. Wann Dir Myelofibrose hutt, kënnt Dir dacks Bluttproben a medizinesch Rendez-vous an regelméisseg Knochenmarkuntersichungen hunn. E puer Deeg kënnt Dir Iech krank fillen, och wann Dir net krank ausgesäit. An e puer Deeg kënnt Dir einfach nëmmen krank sinn, well Dir krank sidd.

  Versicht eng Aktivitéit ze fannen déi hëlleft, egal ob et Yoga, Sport, Sozialiséierung oder eng méi flexibel Aarbechtszäit ass. Schwätzt mat engem Beroder, Therapeut oder Onkologie Sozialaarbechter wann Dir Hëllef braucht fir mat den emotionalen Erausfuerderunge vun dëser Krankheet ëmzegoen.

Dir kënnt och dovun profitéieren en Ënnerstëtzungsgrupp ze verbannen, entweder an Ärer Gemeinschaft oder am Internet. En Ënnerstëtzungsgrupp vu Leit mat der selwechter oder enger ähnlecher Diagnos, wéi eng myeloproliferativ Stéierung oder eng aner seelen Krankheet, kann eng Quell vun nëtzlecher Informatioun, praktesche Tipps an Ermutigung sinn.

Fuerscht no Weeër fir mat der Krankheet ëmzegoen. Wann Dir Myelofibrose hutt, kënnt Dir dacks Bluttproben a medizinesch Rendez-vous an regelméisseg Knochenmarkuntersichungen hunn. E puer Deeg kënnt Dir Iech krank fillen, och wann Dir net krank ausgesäit. An e puer Deeg kënnt Dir einfach nëmmen krank sinn, well Dir krank sidd.

Versicht eng Aktivitéit ze fannen déi hëlleft, egal ob et Yoga, Sport, Sozialiséierung oder eng méi flexibel Aarbechtszäit ass. Schwätzt mat engem Beroder, Therapeut oder Onkologie Sozialaarbechter wann Dir Hëllef braucht fir mat den emotionalen Erausfuerderunge vun dëser Krankheet ëmzegoen.