Nephrogene Systemesch Fibrose
Iwwerbléck
Nephrogenesystemesch Fibrose ass eng seelen Krankheet, déi haaptsächlech bei Leit mat fortgeschratt Nierenversogenheet mat oder ouni Dialyse optriddt. Nephrogenesystemesch Fibrose kann Hautkrankheeten ähnlech sinn, wéi Sklerodermie a Skleromyxödem, mat Verdickung a Verdunkelung déi sech op groussen Hautberäicher entwéckelen.
Nephrogenesystemesch Fibrose kann och intern Organer beaflossen, wéi d'Häerz an d'Longen, an et kann eng behënnernd Ofkierzung vu Muskele a Seenen an de Gelenker verursaachen (Gelenkkontraktur).
Fir e puer Leit mat fortgeschratt Niererkrankheet gouf eng Belaaschtung mat eelere Gadolinium-baséierte Kontrastmëttelen (Grupp 1) während der magnetresonanztomographie (MRT) an anere Bildgebungsstudien als Ausléiser fir d'Entwécklung vun dëser Krankheet identifizéiert. D'Erkennung vun dësem Zesummenhang huet d'Frequenz vun der nephrogenesystemescher Fibrose dramatesch reduzéiert. Nei Gadolinium-baséiert Kontrastmëttelen (Grupp 2) si net mat engem erhéichten Risiko fir systemesch nephrogenesystemesch Fibrose verbonnen.
Symptomer
Nephrogenesystemesch Fibrose kann Deeg bis Méint, an och Joeren, no der Aussetzung un engem ale Gadolinium-baséierte Kontrastmëttel (Grupp 1) ufänken. E puer Zeechen a Symptomer vun nephrogenesystemescher Fibrose kënnen enthalen:
- Schwellung a Spannunge vun der Haut
- Roudelzeg oder donkel Flecken op der Haut
- Verdicken a Verhärtung vun der Haut, typesch op den Äerm an de Been an heiansdo um Kierper, awer bal ni am Gesiicht oder um Kapp
- Haut déi sech "holzeg" ufüllt an e Orangeschuel-Ausgesinn entwéckelt
- Brennen, Juechen oder schwéier schaarf Pénge an de betrëffene Beräicher
- Hautverdicken, dat d'Bewegung hemmt, wat zu engem Verloscht vun der Gelenkflexibilitéit féiert
- Selten, Blosen oder Geschwüre
Bei e puer Leit kann d'Betreiung vu Muskelen an Organer verursaachen:
- Muskelschwächt
- Begrenzung vun der Gelenkbewegunge verursaacht duerch Muskelspannung (Kontrakturen) an Äerm, Hänn, Been a Féiss
- Knochenschmerzen, besonnesch an de Hüftknochen oder Rippen
- Vermënschtert intern Organfunktioun, dorënner Häerz, Lunge, Diaphragma, gastrointestinal Trakt oder Liewer
- Giel Placke op der wäisser Uewerfläch (Sklera) vun den Aen
Den Zoustand ass allgemeng laangfristeg (chronesch), awer e puer Leit kënnen sech verbesseren. Bei e puer Leit kann et zu schwéiere Behënnerungen, souguer zum Doud féieren.
Ursaachen
D'exakt Ursaach vu nephrogenescher systemescher Fibrose ass net voll verstanen. Fibrescht Bindegewebe bildt sech an der Haut an de Bindegeweeben, wat zu enger Narbenbildung vum Tissu am ganze Kierper féiert, am heefegsten an der Haut an dem Ënnerhautgewebe.
D'Aussetzung u méi ale Gadolinium-baséierte Kontrastmëttelen (Grupp 1) wärend der magnetresonanztomographie (MRT) gouf als Ausléiser fir d'Entwécklung vun dëser Krankheet bei Leit mat Niererkrankheeten identifizéiert. Dëst erhéicht Risiko gëtt ugeholl mat der reduzéierter Fäegkeet vun de Nieren verbonnen ze sinn, de Kontrastmëttel aus dem Blutt ze entfernen.
D'Food and Drug Administration (FDA) recommandéiert d'Vermeidung vu méi ale Gadolinium-baséierte Kontrastmëttelen (Grupp 1) bei Leit mat akuter Niereschued oder chronescher Niererkrankheet.
Aner Konditioune kënnen de Risiko vu nephrogenescher systemescher Fibrose erhéijen, wann se mat bestehender Niererkrankheet a Kontakt mat méi ale Gadolinium-baséierte Kontrastmëttelen (Grupp 1) kombinéiert ginn, awer de Link ass onzeicher. Dozou gehéieren:
- D'Benotzung vu héich-doséierte Erythropoetin (EPO), en Hormon dat d'Produktioun vu roude Bluttzellen fördert, déi dacks benotzt gëtt fir Anämie ze behandelen
- Rezent vaskulär Chirurgie
- Blutgerinnungsproblemer
- Schwéier Infektioun
Risikofaktoren
Deen héchste Risiko fir nephrogene systemesch Fibrose no Kontakt mat ale Gadolinium-baséierte Kontrastmëttelen (Grupp 1) besteet bei Leit déi:
- Moderéiert bis schwéier Niererkrankheeten hunn
- Eng Nieretransplantatioun haten, awer eng kompromittéiert Nierfunktioun hunn
- Eng Hämodialyse oder Peritonealdialyse kréien
- Eng akute Niereschued hunn
Préventioun
D'Vermeidung vun äldre gadolinium-baséiert Kontrastmëttelen (Grupp 1) ass wichteg fir nephrogene systemesch Fibrose ze verhënneren, well nei gadolinium-baséiert Kontrastmëttelen (Grupp 2) sécherer sinn a keng erhéicht Risiko verbonne sinn.
Diagnos
D'Diagnostik vu nephrogenesystemescher Fibrose gëtt gemaach mat:
- Körperlech Untersuchung fir Zeechen a Symptomer vun der Krankheet, an Evaluatioun fir eng méiglech Geschicht vu MRI mat engem Gadolinium-baséierte Kontrastmittel wann eng fortgeschratt Niererkrankheet präsent ass
- Eng Probe vu Geweef (Biopsie) geholl aus der Haut a Muskelen
- Aner Tester no Bedarf déi eng Bedeelegung vu Muskelen an internen Organer uginn kënnen
Behandlung
Et gëtt keen Heelmëttel fir nephrogene systemesch Fibrose, an keng Behandlung ass konsequent erfollegräich fir den Fortschrëtt vun der Krankheet ze stoppen oder ëmzekéieren. Nephrogene systemesch Fibrose kënnt nëmme ganz seelen vir, wat et schwéier mécht grouss Studien ze maachen.
Bestëmmte Behandlunge hunn bei e puer Leit mat nephrogene systemescher Fibrose limitéierten Erfolleg gewisen, awer et ass méi Fuerschung néideg fir festzestellen ob dës Behandlunge hëllefen:
- Hämodialyse. Bei Leit mat fortgeschrattner chrronescher Nierenerkrankung, déi eng Hämodialyse kréien, kann d'Duerchféierung vun enger Hämodialyse direkt nodeems e Gadolinium-baséiert Kontrastmëttel kritt gouf, d'Méiglechkeet vun enger nephrogene systemescher Fibrose reduzéieren.
- Physiotherapie. Physiotherapie, déi hëlleft d'betraffene Gliedmaßen ze deenen, kann hëllefen den Fortschrëtt vu Gelenkkontrakturen ze verlangsamen an d'Bewegung ze erhaalen.
- Nierentransplantatioun. Fir Leit, déi passend Kandidate sinn, kann eng Verbesserung vun der Nierfunktioun wéinst enger Nierentransplantatioun hëllefen d'nephrogene systemesch Fibrose mat der Zäit ze verbesseren.
- Extracorporal Photopherese mat ultraviolette A. Dës Behandlung beinhalt d'Blutt ausserhalb vum Kierper ze zéien an d'Blutt mat engem Medikament ze behandelen, dat et fir ultraviolett Liicht sensibiliséiert. D'Blutt gëtt dann ultraviolette Liicht ausgesat an zréck an de Kierper bruecht. E puer Leit hunn eng Verbesserung gewisen nodeems se dës Therapie kritt hunn.
Dës Medikamenter sinn experimentell, awer zur Zäit net am Gebrauch. Si hunn e puer Leit gehollef, awer Nebenwirkungen limitéieren hir Notzung:
- Imatinib (Gleevec). Och wann dës Behandlung e puer Verspriechen weist fir d'Hautverdickung an d'Verengung ze reduzéieren, ass méi Fuerschung néideg.
- Pentoxifyllin (Pentoxil). Et gëtt limitéierten Erfolleg mat dësem Medikament, dat theoreetesch d'Dicht an d'Kléckegkeet (Viskositéit) vum Blutt reduzéiert an d'Zirkulatioun ënnerstëtzt. Méi Fuerschung ass néideg.
- Natriumthiosulfat. E méigleche Virdeel gouf mat dësem Medikament gewisen, awer méi Fuerschung ass néideg.
- Héich-Doséiert intravenös Immunoglobulin. E méigleche Virdeel gouf mat dësem Medikament gewisen, awer méi Fuerschung ass néideg.
Verzichterklärung: August ass eng Gesondheetsinformatiounsplattform a seng Äntwerte stellen keng medizinesch Berodung duer. Consultéiert ëmmer e lizenzéierte medizinesche Fachmann an Ärer Géigend ier Dir Ännerunge maacht.
Gemaach an Indien, fir d'Welt