Tetralogie Vu Fallot

D'Tetralogie vum Fallot ass eng Kombinatioun aus véier Häerzverännerungen, déi bei der Gebuert präsent sinn. Et gëtt e Lach am Häerz, dat als ventrikulärt Septumdefekt bezeechent gëtt. Et gëtt och eng Verengung vun der pulmonaler Klappe oder an engem anere Beräich laanscht de Wee tëscht dem Häerz an den Longen. Eng Verengung vun der pulmonaler Klappe gëtt pulmonal Stenose genannt. D'Haaptarterie vum Kierper, déi Aorta genannt gëtt, ass falsch positionéiert. D'ënnescht riets Häerzkammerwand ass verdickt, e Zoustand deen als riets ventrikulär Hypertrophie bezeechent gëtt. D'Tetralogie vum Fallot ännert wéi d'Blutt duerch d'Häerz an de Rescht vum Kierper fléisst.

D'Tetralogie vum Fallot (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ass eng seelen Häerzkrankheet, déi bei der Gebuert präsent ass. Dat heescht, et ass e kongenitalen Häerzdefekt. E Puppelchen, dat mat der Krankheet gebuer gëtt, huet véier verschidden Häerzprobleemer.

Dës Häerzprobleemer beaflossen d'Struktur vum Häerz. D'Krankheet verursaacht eng geännert Bluttfluss duerch d'Häerz an de Rescht vum Kierper. Puppelcher mat Tetralogie vum Fallot hunn dacks eng blo oder gro Hautfaarf wéinst niddregen Sauerstoffniveauen.

D'Tetralogie vum Fallot gëtt normalerweis wärend der Schwangerschaft oder kuerz nodeems e Puppelchen gebuer ass diagnostizéiert. Wann d'Häerzverännerungen an d'Symptomer mëll sinn, kann d'Tetralogie vum Fallot bis an d'Erwuessentlechkeet net opgefall oder diagnostizéiert ginn.

Leit, déi mat der Tetralogie vum Fallot diagnostizéiert ginn, brauchen eng Operatioun fir d'Häerz ze reparéieren. Si brauchen regelméisseg Gesondheetscheckups fir d'Liewen.

Den optimalen Behandlungsansaz bleift kontrovers, awer am Allgemengen gëtt eng komplett Reparatur an den éischte dräi bis sechs Liewensméint ugeroden. Wichteg ass, datt d'Uwendung vum modifizéierten Blalock-Taussig-Shunt als palliativ Prozedur an der aktueller Ära vill manner dacks duerchgefouert gëtt. D'chirurgescht Zil ass eng komplett Reparatur, déi aus der Schliessung vum ventrikuläre Septumdefekt an der Erleichterung vun der Obstruktioun vum rietsen ventrikuläre Ausflussstrakt besteet, déi idealerweis mat der Erhalung vun der Funktioun vun der pulmonaler Klappe duerchgefouert gëtt. Déi heefegst kongenital Häerzoperatioun, déi am Erwuessenen duerchgefouert gëtt, ass de Ersatz vun der pulmonaler Klappe no der Reparatur vun der Tetralogie vum Fallot am Kleekindesalter oder an der Kandheet.

Et ginn zwee Standardapproachen fir eng komplett Reparatur. Déi éischt ass den transatrial-transpulmonalen Approche an déi zweet ass den transventrikuläre Approche. Den transatrial-transpulmonalen Approche huet den deutlechen Virdeel d'Funktioun vun der pulmonaler Klappe ze erhalen, awer kann besser ugepackt ginn, an e bëssen méi einfach, iwwer véier Méint Alter. Selektiv Notzung vun enger klenger infundibulärer Inzisoun kann hëllefräich sinn fir d'Obstruktioun vum rietsen ventrikuläre Ausflussstrakt komplett ze entlaaschten an/oder d'Visualiséierung vum ventrikuläre Septumdefekt an e puer Situatiounen ze verbesseren. Eng konzentréiert Ustrengung gëtt gemaach fir ënner dem pulmonalen Annulus ze bleiwen an d'pulmonal Klappe ze erhalen wann dëst duerchgefouert gëtt, besonnesch wann d'Gréisst vum pulmonalen Klappeannulus akzeptabel ass, sou datt nëmmen eng pulmonal Valvotomie néideg ass. Den transventrikulären Approche kann an all Alter applizéiert ginn. Wärend et sech bewisen huet, hunn mir geléiert datt vill Patienten schliisslech eng pulmonal Klappenersaz méi spéit am Liewen brauchen wéinst pulmonaler Regurgitatioun. Demno, wann den transventrikuläre Approche applizéiert gëtt, gëtt eng extensiv transannulär Patching vermeit fir spéit riets ventrikulär Dilatatioun an riets ventrikulär Dysfunktioun, schwéier pulmonal Regurgitatioun, an d'Vermeidung vu ventrikuläre Arrhythmien ze minimiséieren. Wärend et wichteg ass, d'Obstruktioun vum rietsen ventrikuläre Ausflussstrakt adäquat ze entlaaschten, gëtt et als akzeptabel ugesinn, e puer Restobstruktioun hannerloossen, besonnesch wann d'Erhalung an d'Funktioun vun der pulmonaler Klappe erhale bleift. Am Allgemengen gëtt e Reschtgradient vun 20 bis 30 Millimeter Quecksëlwer iwwer der pulmonaler Klappe normalerweis gutt toleréiert an erlaabt.

D'Präsenz vun enger anomaler lénkser virderer ofstëmmender Koronararterie ass an der aktueller Ära normalerweis keng Kontraindikatioun fir eng komplett Reparatur. Eng kuerz transannulär Inzisoun kann duerchgefouert ginn, déi d'anomaler lénkser virderer ofstëmmender Koronararterie vermeit an kann benotzt ginn fir d'Obstruktioun vum rietsen ventrikuläre Ausflussstrakt weider ze entlaaschten, wann néideg. D'Entscheedung fir d'patent Foramen ovale ze schléissen, gëtt gréisstendeels duerch d'Patientenalter an ob eng transannulär Reparatur applizéiert gouf bestëmmt. Am Allgemengen gëtt d'patent Foramen ovale opgelooss wann eng komplett Reparatur beim Neigebuerene duerchgefouert gëtt oder wann eng transannulär Reparatur duerchgefouert gouf an eng schwéier pulmonal Regurgitatioun präsent ass. D'Uwendung vun enger Monocusp-Reparatur fir d'Kompetenz vun der pulmonaler Klappe ze verbesseren kann an dëser Situatioun hëllefräich sinn an kann d'fräi postoperative Period gläichen.

An der moderner Ära kann d'Reparatur vun der Tetralogie vum Fallot mat enger ganz niddreger Mortalitéit duerchgefouert ginn, an der Géigend vun 1%, an d'spéit Iwwerliewe an d'Liewensqualitéit sinn excellent fir déi meescht Patienten. Am Allgemengen besichen Kanner d'Schoul an kënnen ouni Restriktiounen un de meeschte Kanner-Sportsaktivitéiten deelhuelen. Eng fréi Reparatur an den éischte sechs Liewensméint ass d'Regel, an d'Erhalung vun der pulmonaler Klappe an d'Minimiséierung vun der pulmonaler Regurgitatioun ass d'Zil. D'Néidegkeet fir eng fleisseg Liewenslängewuechtung kann net genuch ënnersträicht ginn, sou datt de richtege Zäitpunkt fir all potenziell spéider Interventiounen optiméiert ka ginn.

"Symptomer vun der Tetralogie vum Fallot hänken dovun of, wéi vill Bluttfluss blockéiert ass, fir vum Häerz an d'Longen ze goen. Symptomer kënnen enthalen: Blo oder gro Hautfaarf.\nKuerz Otem an séier Atmung, besonnesch wärend dem Iessen oder der Bewegung.\nSchwieregkeeten beim Gewiichtszouwuess.\nSéier midd ginn wärend dem Spill oder der Bewegung.\nIrritabilitéit.\nLaang Zäit laang kräischen.\nOhnmacht. E puer Puppelcher mat der Tetralogie vum Fallot entwéckelen sech plötzlech déif blo oder gro Haut, Neel a Lippen. Dat geschitt normalerweis wann de Puppelcher kräicht, iesst oder opgereegt ass. Dës Episoden ginn Tet-Attacken genannt. Tet-Attacken ginn duerch e rapide Réckgang vun der Quantitéit u Sauerstoff am Blutt verursaacht. Si sinn am heefegsten bei jonke Puppelcher, ongeféier 2 bis 4 Méint al. Tet-Attacken kënnen bei Kleekender an ale Kanner manner bemierkbar sinn. Dat ass well se normalerweis an d'Knéi goen, wann se kuerz Otem hunn. Andeems se an d'Knéi goen, gëtt méi Blutt an d'Longen geschéckt. Schwéier angeborene Häerzdefekter ginn dacks virun oder kuerz nodeems Äert Kand gebuer ass diagnostizéiert. Sicht medizinesch Hëllef wann Dir bemierkt datt Äert Puppelcher dës Symptomer huet: Schwieregkeeten beim Otemhalen.\nBlo Faarf vun der Haut.\nMangel u Wachsamkeet.\nKrampen.\nSchwächt.\nMéi reizbar wéi gewinnt. Wann Äert Puppelcher blo oder gro gëtt, leeët Äert Puppelcher op d'Säit a zitt d'Knéi vum Puppelcher bis op d'Broscht. Dat hëlleft de Bluttfluss an d'Longen ze erhéijen. Rufft 911 oder Är lokal Noutnummer direkt un."

Schwiere, angeborene Häerzfehler ginn dacks diagnostizéiert ier oder kuerz nodeems Äert Kand gebuer ass. Sicht medizinesch Hëllef wann Dir bemierkt datt Äert Puppelchen dës Symptomer huet:

• Problemer beim Otemhalen.
• Blo Faarw vun der Haut.
• Mank un Opmerksamkeet.
• Krämp.
• Schwäch.
• Méi reizbar wéi gewinnt.

Wann Äert Puppelchen blo oder gro gëtt, leeët Äert Puppelchen op d'Säit a zitt d'Knéien vum Puppelchen bis op d'Broscht. Dëst hëlleft de Bluttfluss an d'Longen ze erhéijen. Ruff direkt den 112 oder Är lokal Noutnummer un.

Tetralogie vu Fallot geschitt wann d'Häerz vum Puppelchen wärend der Schwangerschaft wuess. Normalerweis ass d'Ursaach onbekannt.

Tetralogie vu Fallot enthält véier Probleemer mat der Häerzstruktur:

• Verengung vun der Klappe tëscht dem Häerz an der Lunge, genannt pulmonal Klappenstenose. Dës Konditioun reduzéiert de Bluttfluss vum Häerz an d'Lunge. D'Verengung kann nëmmen d'Klappe betreffen. Oder et kéint op méi wéi enger Plaz laanscht de Wee tëscht dem Häerz an de Lunge geschéien. Heiansdo gëtt d'Klappe net geformt. Amplaz blockéiert eng fest Schicht vu Geweef de Bluttfluss vun der rechter Säit vum Häerz. Dëst gëtt pulmonal Atresie genannt.
• E Lach tëscht den ënneschten Häerzkummeren, genannt en ventrikuläre Septumdefekt. En ventrikuläre Septumdefekt ännert wéi Blutt duerch d'Häerz an d'Lunge fléisst. Sauerstoffarme Blutt an der ënneschter rechter Kammer vermëscht sech mat sauerstoffreichem Blutt an der ënneschter lénkser Kammer. D'Häerz muss méi schwéier schaffen fir Blutt duerch de Kierper ze pumpen. D'Problem kann d'Häerz mat der Zäit schwächen.
• Verschiebung vun der Haaptschlagader vum Kierper. D'Haaptschlagader vum Kierper gëtt Aorta genannt. Si ass normalerweis un d'ënnescht lénkst Häerzkammer ugeschloss. Bei der Tetralogie vu Fallot ass d'Aorta um falschen Plaz. Si ass no riets gerutscht an setzt sech direkt iwwer dem Lach an der Häerzwand. Dëst ännert wéi Blutt vun der Aorta an d'Lunge fléisst.
• Verdickung vun der ënneschter rechter Häerzkammer, genannt riets ventrikulär Hypertrophie. Wann d'Häerz ze schwéier muss schaffen, gëtt d'Wand vun der ënneschter rechter Häerzkammer déck. Mat der Zäit kann dëst dozou féieren datt d'Häerz schwaach gëtt an eventuell ausfällt.

E puer Leit mat Tetralogie vu Fallot hunn aner Probleemer déi d'Aorta oder d'Häerzartere beaflossen. Et kann och e Lach tëscht den ieweschten Häerzkummeren sinn, genannt Atriumseptumdefekt.

D'exakt Ursaach vun der Tetralogie vum Fallot ass onbekannt. E puer Saachen kënnen de Risiko erhéijen, datt e Puppelchen mat der Tetralogie vum Fallot gebuer gëtt. Risikofaktoren enthalen:

• Familljesch Geschicht.
• E Virus während der Schwangerschaft ze hunn. Dëst enthält d'Rubella, och bekannt als Däitsche Masselen.
• Alkohol während der Schwangerschaft ze drénken.
• Schlecht ze iessen während der Schwangerschaft.
• Während der Schwangerschaft ze roken.
• D'Mamm ass méi al wéi 35 Joer.
• Down-Syndrom oder DiGeorge-Syndrom beim Puppelchen.

Net behandelte Tetralogie vun Fallot féiert gewinnt zu liewensgeféierleche Komplikatioune. D'Komplikatioune kënnen eng Behënnerung oder den Doud am fréien Erwuessenenalter verursaachen.

Eng méiglech Komplikatioun vun der Tetralogie vun Fallot ass eng Infektioun vun der bannenzeger Auskleedung vum Häerz oder vun de Häerzklappen. Dat nennt een infektiiv Endokarditis. Heiansdo ginn Antibiotike virun der Zänndokterbehandlung ginn fir esou eng Aart vun Infektioun ze vermeiden. Frot Äert Gesondheetsteam ob präventiv Antibiotike richteg fir Iech oder Äert Kand sinn.

Komplikatioune sinn och méiglech no enger Operatioun fir d'Tetralogie vun Fallot ze reparéieren. Mee déi meescht Leit geet et gutt no sou enger Operatioun. Wann Komplikatioune optrieden, kënnen se enthalen:

• Réckwäerts Floss vu Blutt duerch eng Häerzklapp.
• Onregelméisseg Häerzschlag.
• E Lach am Häerz dat no der Operatioun net verschwonnen ass.
• Ännerungen an der Gréisst vun de Häerzkummeren.
• Schwellung vun engem Deel vun der Aorta, genannt Aortawurzel Dilatatioun.
• Plötzleche Häerzstod.

Eng aner Prozedur oder Operatioun kann néideg sinn fir dës Komplikatioune ze fixéieren.

Leit déi mat engem komplexe angeborene Häerzdefekt gebuer sinn, kënnen e Risiko fir Komplikatioune wärend der Schwangerschaft hunn. Schwätzt mat Ärem Gesondheetsteam iwwer d'méiglech Risiken an d'Komplikatioune vun der Schwangerschaft. Zesumme kënnt Dir iwwer all speziell néideg Betreiung diskutéieren an plangen.

Well d'exact Ursaach vun de meeschte angeborene Häerzdefekter ass onbekannt, ass et méiglecherweis net méiglech, dës Konditioune ze verhënneren. Wann Dir e héicht Risiko hutt, e Kand mat engem angeborene Häerzdefekt ze kréien, kënnen geneetesch Tester an Screening während der Schwangerschaft gemaach ginn. Et gi verschidde Schrëtt déi Dir maache kënnt fir d'allgemeng Risiko vun Ärem Kand fir Gebuertsdefekter ze reduzéieren, wéi zum Beispill:

• Kritt eng adequat prenatal Betreiung. Regelméisseg Check-ups mat engem Gesondheetsteam während der Schwangerschaft kënnen hëllefen d'Mamm an d'Kand gesond ze halen.
• Huelt e Multivitamin mat Folsäure. D'Innahm vu 400 Mikrogramm Folsäure deeglech huet sech als reduzéierend Gebuertsdefekter am Gehir an am Réckemier bewisen. Et kann och hëllefen d'Risiko vu Häerzdefekter ze reduzéieren.
• Drénkt oder raucht net. Dës Liewensstilgewunnechten kënnen d'Gesondheet vun engem Kand schueden. Vermeit och Passivrauchen.
• Kritt eng Masern (Röteln) Impfung. Eng Rötelninfektioun während der Schwangerschaft kann d'Häerzentwécklung vun engem Kand beaflossen. Loosst Iech impfen ier Dir probéiert schwanger ze ginn.
• Kontrolléiert de Bluttzocker. Wann Dir Diabetis hutt, kann eng gutt Kontroll vun Ärem Bluttzocker d'Risiko vun angeborene Häerzdefekter reduzéieren.
• Managet chronesch Gesondheetszoustänn. Wann Dir aner Gesondheetszoustänn hutt, dorënner Phenylketonurie, schwätzt mat Ärem Gesondheetsteam iwwer déi bescht Manéier fir se ze behandelen an ze managen.
• Vermeit schiedlech Substanzen. Während der Schwangerschaft, loosst een aneren all Molerei a Botzen mat staark riechenden Produkter maachen.
• Kuckt mat Ärem Gesondheetsteam ier Dir Medikamenter hëlt. E puer Medikamenter kënnen Gebuertsdefekter verursaachen. Sot Ärem Gesondheetsteam iwwer all d'Medikamenter déi Dir hëlt, och déi déi ouni Rezept kaaft goufen.

Tetralogie vu Fallot gëtt dacks kuerz no der Gebuert diagnostizéiert. D'Haut vum Puppelchen kann blo oder gro ausgesinn. E 'woueschenden' Toun kann ze héieren sinn, wann een dem Puppelchen säi Häerz mat engem Stethoskop lauschtert. Dat nennt een e Häerzgeräusch.

Tester fir Tetralogie vu Fallot ze diagnostizéieren enthalen:

• Moosse vum Sauerstoffniveau. E klenge Sensor, deen op engem Fanger oder Zeh ugeluecht gëtt, kontrolléiert séier d'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt. Dat nennt een e Puls-Oximetrie-Test.
• Echocardiogramm. Dëse Test benotzt Schallwellen fir Biller vum Häerz an der Bewegung ze kreéieren. Et weist d'Häerz an d'Häerzklappen an wéi gutt se funktionéieren.
• Elektrokardiogramm, och ECG oder EKG genannt. Dëse Test registréiert d'elektresch Aktivitéit vum Häerz. Et weist wéi d'Häerz schléit. Klebrig Flécken, déi sougenannte Elektroden, ginn op d'Broscht an heiansdo op d'Äerm oder d'Been geklebt. Dréit verbannen d'Flécken mat engem Computer. De Computer dréckt oder weist d'Resultater un. En Elektrokardiogramm kann hëllefen, en onregelméissege Häerzschlag ze diagnostizéieren. Ännerungen an de Häerzsignaler kënnen och duerch e vergréissert Häerz verursaacht ginn.
• Broscht-Röntgen. E Broscht-Röntgen weist d'Form an den Zoustand vum Häerz an den Longen. E gemeinsam Zeechen vun der Tetralogie vu Fallot op engem Röntgenbild ass e 'Schongfërmegt' Häerz. Dat heescht datt déi riets ënnescht Kammer ze grouss ass.
• Häerzkathéterisatioun. Dëse Test hëlleft bestëmmt Häerzkonditioune ze diagnostizéieren oder ze behandelen. Et kann gemaach ginn fir eng Operatioun ze plangen. Den Dokter setzt een oder méi dënn, flexibel Réier an e Bluttgefäss, normalerweis an der Leesch. D'Réier nennen sech Katheter. Den Dokter féiert d'Réier zum Häerz. Während dem Test kënnen Dokteren verschidden Häerztester oder Behandlungen maachen.