Tapvr

Total anomalt pulmonärvenös Récklaf (TAPVR)

Beim totale anomale pulmonärvenösem Récklaf (TAPVR) leeden d'pulmonär Venen de Blutt falsch an déi riets uewe Kummer vum Häerz. Déi Kummer nennt een d'rechter Atrium. Doduerch vermëscht sech sauerstoffräicht Blutt mat sauerstoffarme Blutt, wéi et an violett duergestallt ass. An engem typesche Häerz, wéi et lénks gewisen ass, leeft sauerstoffräicht Blutt vun de pulmonäre Venen an déi lénks uewe Kummer, och lénks Atrium genannt.

Totale anomalt pulmonärvenös Récklaf (TAPVR) ass e selten Häerzproblem deen bei der Gebuert präsent ass. Dat heescht et ass en angeborene Häerzdefekt.

Aner Nimm fir dës Konditioun sinn:

• Total anomalt pulmonärvenös Verbindung
• TAPVC

Bei dëser Häerzkonditioun befestegen sech d'Lungenblutgefässer, déi pulmonär Venen genannt ginn, um falschen Plaz am Häerz.

An engem typesche Häerz leeft sauerstoffräicht Blutt vun den Lungen an déi lénks uewe Häerzkummer, déi lénks Atrium genannt gëtt. D'Blutt leeft dann duerch de Kierper.

Bei TAPVR ass d'Verbindung vun de Venen geännert. Blutt leeft duerch déi riets uewe Häerzkummer, déi riets Atrium genannt gëtt. Dës Ännerung am Bluttfloss verursaacht datt sauerstoffarm Blutt sech mat sauerstoffräiche Blutt vermëscht. Doduerch huet d'Blutt dat an de Kierper leeft net genuch Sauerstoff.

De spezifesche Typ vu TAPVR hänkt dovun of wou sech d'Venen verbannen. Déi meescht Kanner déi mat TAPVR gebuer ginn, hunn keng Familljengeschicht vu kongenitaler Häerzkrankheet.

E Puppelchen mat TAPVR kann Atmungsschwieregkeeten hunn. Seng Haut kann gro oder blo ausgesinn wéinst niddregem Sauerstoffniveau. Dat nennt een Zyanose.

En Gesondheetsbetreier kann d'Symptomer vu TAPVR séier no der Gebuert bemierken. Awer e puer Kanner hunn bis méi spéit keng Symptomer.

Den Dokter vun Ärem Kand mécht eng kierperlech Untersuchung a lauschtert mam Stethoskop op säi Häerz. Et kann e schwiewenden Toun, e sougenannte Häerzgeräusch, ze héieren sinn.

En Echokardiogramm ass de Test deen benotzt gëtt fir total anomale pulmonal Venous Retour ze diagnostizéieren. Dëse Test benotzt Schallwellen fir Biller vum Häerz an der Bewegung ze kreéieren. En Echokardiogramm kann d'pulmonal Venen, all Lächer am Häerz an d'Gréisst vun de Häerzkummeren weisen. Et weist och de Bluttfluss duerch d'Häerz a d'Häerzklappen.

Aner Tester wéi en Elektrokardiogramm, eng Broscht-Röntgenaufnahme oder e CT-Scan kënnen gemaach ginn, wann méi Informatioune gebraucht ginn.

Operatioun fir TAPVR ass am Allgemengen néideg wann e Kand e Puppelchen ass. De Zäitpunkt vun der Operatioun hänkt dovun of, ob et eng Blockéierung gëtt. Fir d'Häerz ze reparéieren, verbënnen Chirurgen d'pulmonal Venen mat der lénkser oberer Häerzkammer. Si maachen och d'Lach tëscht den ieweschten Häerzkummeren zou.

Eng Persoun mat total anomale pulmonaler Venous Retour brauch regelméisseg Gesondheetskontrollë fir d'Liewen fir Infektiounen, Blockéierungen oder Häerzrhythmusproblemer ze kontrolléieren. E Dokter deen an de gebuerene Häerzkrankheeten ausgebildet ass, soll d'Betreiung ubidden. Dëse Provider gëtt e gebuerene Kardiolog genannt.

De kënschtleche Kardiolog Jonathan Johnson, M.D., beäntwert déi am meeschte gestallte Froen iwwer angeborene Häerzdefekter bei Kanner.

E puer ganz kleng Formen vun enger angeborener Häerzkrankheet, wéi ganz kleng Lächer am Häerz oder eng ganz liicht Stenose vu verschiddene Häerzklappen, brauchen vläicht nëmmen all e puer Joer mat enger Zort Imagingstudie wéi en Echokardiogramm kontrolléiert ze ginn. Aner méi bedeitend Formen vun enger angeborener Häerzkrankheet kënnen eng Operatioun erfuerderen, déi iwwer eng oppen Häerzchirurgie gemaach kéint ginn, oder se kéint am kardiale Katheteriséierungslabor mat verschiddene Geräter oder verschiddene Techniken gemaach ginn. An e puer ganz schwéiere Situatiounen, wann eng Operatioun net duerchgefouert ka ginn, kann eng Transplantatioun ugewisen sinn.

Déi spezifesch Symptomer déi e Kand kann hunn, wa se eng angeboren Häerzkrankheet hunn, hänken wierklech vum Alter vum Kand of. Bei Puppelcher ass hir gréisst Quell vum kaloresche Verbrauch eigentlech wärend dem Iessen. An dofir kommen déi meescht Zeechen vun enger angeborener Häerzkrankheet oder Häerzversoen eigentlech wann se iessen. Dëst kann Kuerzatm, Schwieregkeeten beim Otemhalen oder souguer Schweiß wärend dem Fütterung enthalen. Jinger Kanner weisen dacks Symptomer am Zesummenhang mat hirem Bauchsystem. Si kënnen Iwwelzegkeet, Erbrechung beim Iessen hunn, an déi Symptomer kënnen och bei Aktivitéit optrieden. Ältere Jugendlecher weisen derweil méi Symptomer wéi Broschtwéi, Ohnmacht oder Palpitatiounen. Si kënnen och Symptomer wärend dem Sport oder der Aktivitéit weisen. An dat ass eigentlech e ganz grousse roude Fändel fir mech als Kardiolog. Wann ech vun engem Kand héieren, besonnesch engem Teenager deen Broschtwéi hat, oder bei Aktivitéit oder beim Sport ohnméisseg war, muss ech dat Kand wierklech gesinn an ech muss sécher stellen datt se eng adäquat Untersuchung kréien.

Oft wann Äert Kand just mat enger angeborener Häerzkrankheet diagnostizéiert gouf, ass et schwéier sech un alles ze erënneren wat Iech bei deem éischte Besuch gesot gouf. Dir kënnt am Schock sinn nodeems Dir just dës Neiegkeet héiert hutt. An dacks erënnert Dir Iech vläicht net un alles. Also ass et wichteg bei de Follow-up Besichen dës Zorte vu Froen ze stellen. Wéi gesäit meng nächst fënnef Joer aus? Ginn et Prozeduren déi an deene fënnef Joer gebraucht ginn? Irgendeng Operatiounen? Wéi eng Zort Testen, wéi eng Zort Follow-up, wéi eng Zort Klinikbesichen ginn et gebraucht? Wat heescht dat fir déi Aktivitéite vum Kand, d'Athletik, an déi verschidden Saachen déi se all Dag maache wëllen. An am wichtegsten, wéi schaffen mir zesummen fir dëst Kand ze erméiglechen esou normal e Liewen wéi méiglech ze hunn trotz där Diagnos vun enger angeborener Häerzkrankheet.

Dir sollt Ären Dokter froen wéi eng Zort Prozeduren fir dës Form vun enger angeborener Häerzkrankheet an der Zukunft gebraucht kënne ginn. Si kënnen mat enger oppener Häerzchirurgie gemaach ginn, oder se kéinten mat enger kardiale Katheteriséierung gemaach ginn. Fir eng oppen Häerzchirurgie ass et wichteg Ären Dokter iwwer de Timing vun där Operatioun ze froen. Fir déi verschidden, spezifesch Aarte vun enger angeborener Häerzkrankheet, ginn et eigentlech gewësse Zäiten wou et besser ass d'Operatioun ze maachen wéi aner fir de bescht méigleche Resultat ze hunn, souwuel kuerz- wéi och laangfristeg fir dat Kand. Also frot Ären Dokter ob et eng bestëmmte Zäit gëtt déi besser fir déi bestëmmte Krankheet an fir Äert Kand funktionnéiert.

Dëst ass eigentlech déi heefegst Fro déi ech vu den Elteren an de Kanner kréien nodeems mir eng Diagnos vun enger angeborener Häerzkrankheet gemaach hunn. Athletik ass sou wichteg fir vill vun dëse Kannerliewen, fir hir Frëndschaftgruppen an wéi se mat hire Gemeinschafte interagéieren. Bei de meeschte Formen vun enger angeborener Häerzkrankheet maache mir eis Bescht fir e Wee ze fannen, datt se nach ëmmer deelhuelen kënnen. Et ginn awer e puer Formen vun enger angeborener Häerzkrankheet, wou gewësse Sportarten net ugeroden sinn. Zum Beispill, bei e puer vun eise Patienten kënnen se eng gewëssen Zort vun engem geneetesche Syndrom hunn, dat d'Maueren vun hiren Arterien ganz schwaach mécht. An déi Patienten, mir wëllen net datt se Gewiichter hiefen oder eng Zort schwéier Drock maachen, dat kéint déi Arterien dilatéieren an potenziell reißen. An de meeschte Fäll kënne mir awer e Wee fannen fir Kanner déi Sportarten ze spillen déi se all Dag gär hunn.

Fir eis Patienten déi eng angeboren Häerzkrankheet hunn, wéi se méi al ginn, berode mir se dacks datt gewësse Formen vun enger angeborener Häerzkrankheet ierflech sinn. Dat heescht, wann en Elterendeel eng angeboren Häerzkrankheet huet, gëtt et e gewësse klenge Risiko datt hire Kand och eng angeboren Häerzkrankheet hunn kann. Dëst kann déi selwecht Zort vun enger angeborener Häerzkrankheet sinn déi hiren Elterendeel huet, oder et kann anescht sinn. Also, wann déi Patienten schwanger ginn, musse mir se wärend der Schwangerschaft genau iwwerwaachen, dorënner extra Scannen vum Fetus mat Echokardiographie wärend der Schwangerschaft. Glécklecherweis kënnen déi meescht vun eise Patienten mat enger angeborener Häerzkrankheet an der aktueller Ära Kanner kréien.

Déi Relatioun tëscht engem Patient, senger Famill an dem Kardiolog ass ganz wichteg. Mir verfollegen dës Patienten dacks iwwer Joerzéngten wéi se méi al ginn. Mir kucke wéi se vu Puppelcher op Erwuessener ginn. Wann eppes opkënnt wat Dir net kloer ass, awer dat fir Iech keen Sënn mécht, stellt Froen. W.e.g. haalt Iech net zréck ze kontaktéieren. Dir sollt Iech ëmmer fäeg fillen Äert Kardiologenteam ze kontaktéieren an hinnen all Froen ze stellen déi opkommen.

Eng 2D fetale Echographie kann Ärem Gesondheetsspezialist hëllefen d'Wuesstum an d'Entwécklung vun Ärem Puppelchen ze evaluéieren.

En angeborene Häerzdefekt kann wärend der Schwangerschaft oder no der Gebuert diagnostizéiert ginn. Zeechen vun bestëmmten Häerzdefekter kënnen op engem routineméissege Schwangerschaftsechographie Test (fetale Echographie) gesi ginn.

Nodeems e Puppelchen gebuer ass, kéint en Gesondheetsspezialist mengen datt et en angeborene Häerzdefekt gëtt, wann de Puppelchen huet:

• Wuesstumsverspéidungen.
• Faarwenännerungen op de Lippen, der Zong oder de Neel.

De Gesondheetsspezialist kann e Geräisch héieren, dat e Murmel genannt gëtt, wärend hien dem Häerz vum Kand mat engem Stethoskop lauschtert. Déi meescht Häerzmurmelen sinn onschëlleg, dat heescht datt et kee Häerzdefekt gëtt an de Murmel net geféierlech fir d'Gesondheet vum Kand ass. Awer e puer Murmelen kënnen duerch Bluttflussännerungen zum an vum Häerz verursaacht ginn.

Tester fir en angeborene Häerzdefekt ze diagnostizéieren enthalen:

• Puls Oximetrie. E Sensor deen op de Fangertipp plazéiert gëtt, registréiert d'Quantitéit u Sauerstoff am Blutt. Ze wéineg Sauerstoff kann e Zeechen vun engem Häerz- oder Longeproblem sinn.
• Elektrokardiogramm (ECG oder EKG). Dëse schnelle Test registréiert d'elektresch Aktivitéit vum Häerz. Et weist wéi de Häerz schléit. Klebrig Flécken mat Sensoren, déi Elektroden genannt ginn, ginn un d'Broscht an heiansdo un d'Äerm oder d'Been ugebaut. Dréit verbannen d'Flécken mat engem Computer, deen d'Resultater dréckt oder weist.
• Echocardiogramm. Tounwellen ginn benotzt fir Biller vum Häerz an der Bewegung ze kreéieren. En Echokardiogramm weist wéi Blutt duerch de Häerz an d'Häerzklappen beweegt. Wann de Test bei engem Puppelchen virun der Gebuert gemaach gëtt, gëtt et e fetale Echokardiogramm genannt.
• Broscht Röntgenbild. E Broscht Röntgenbild weist de Zoustand vum Häerz an de Longen. Et kann weisen ob de Häerz vergréissert ass, oder ob d'Longen extra Blutt oder aner Flëssegkeet enthalen. Dës kéinten Zeechen vun engem Häerzversoen sinn.
• Kardiale Katheteriséierung. Bei dësem Test setzt e Dokter e dënnen, flexible Tubus, deen e Katheter genannt gëtt, an e Bluttgefäss, normalerweis an der Leeschgegend, an féiert en zum Häerz. Dëse Test kann detailléiert Informatiounen iwwer de Bluttfluss an d'Funktioun vum Häerz ginn. E puer Häerzbehandlunge kënnen wärend der kardiale Katheteriséierung gemaach ginn.
• Häerz MRI. Och kardial MRI genannt, dëse Test benotzt magnetesch Felder an Radiowellen fir detailléiert Biller vum Häerz ze kreéieren. Eng kardial MRI kann gemaach ginn fir angeborene Häerzdefekter bei Jugendlechen an Erwuessenen ze diagnostizéieren an ze evaluéieren. Eng Häerz MRI erstellt 3D Biller vum Häerz, wat eng genau Miessung vun de Häerzkummeren erlaabt.

D'Behandlung vu gebiertsdefekte Häerzfehler bei Kanner hänkt vum spezifesche Häerzproblem an deem wéi schwéier et ass of.

E puer gebiertsdefekte Häerzfehler hunn keen laangfristege Effekt op d'Gesondheet vun engem Kand. Si kënnen ouni Behandlung gutt verlaf.

Aner gebiertsdefekte Häerzfehler, wéi e klengt Lach am Häerz, kënnen sech zoumaachen, wann e Kand méi al gëtt.

Ernscht gebiertsdefekte Häerzfehler brauchen eng Behandlung kuerz nodeems se fonnt goufen. D'Behandlung kann enthalen:

• Medikamenter.
• Häerzprozeduren.
• Häerzchirurgie.
• Häerztransplantatioun.

Medikamenter kënne benotzt gi fir Symptomer oder Komplikatioune vun engem gebiertsdefekte Häerzfehler ze behandelen. Si kënne eleng oder mat anere Behandlungen benotzt ginn. Medikamenter fir gebiertsdefekte Häerzfehler enthalen:

• Waasserpillen, och Diuretika genannt. Dës Aart vu Medikamenter hëlleft Flëssegkeet aus dem Kierper ze entfernen. Si hëllefen d'Belaschtung vum Häerz ze reduzéieren.
• Häerzrhythmusdroge, genannt Antiarrhythmika. Dës Medikamenter hëllefen onregelméisseg Häerzschlag ze kontrolléieren.

Wann Äert Kand en ernste gebiertsdefekte Häerzfehler huet, kann eng Häerzprozedur oder Chirurgie recommandéiert ginn.

Häerzprozeduren a Chirurgie déi gemaach gi fir gebiertsdefekte Häerzfehler ze behandelen enthalen:

• Cardiac Katheteriséierung. E puer Aarte vu gebiertsdefekte Häerzfehler bei Kanner kënne mat dënnen, flexible Réier, déi Katheter genannt ginn, reparéiert ginn. Sou Behandlunge loossen Dokteren d'Häerz ouni oppen Häerzchirurgie reparéieren. De Dokter setzt e Katheter duerch e Bluttgefäss, normalerweis an der Leesch, an féiert en zum Häerz. Heiansdo gëtt méi wéi ee Katheter benotzt. Wann et op der Plaz ass, féiert de Dokter kleng Instrumenter duerch de Katheter fir d'Häerzkonditioun ze fixéieren. Zum Beispill kann de Chirurg Lächer am Häerz oder Beräicher vun der Verengung fixéieren. E puer Katheterbehandlunge mussen an Schrëtt iwwer eng Period vu Joren gemaach ginn.
• Häerzchirurgie. E Kand kann eng oppen Häerzchirurgie oder minimal invasiv Häerzchirurgie brauchen fir en gebiertsdefekte Häerzfehler ze reparéieren. D'Aart vun der Häerzchirurgie hänkt vun der spezifescher Ännerung am Häerz of.
• Häerztransplantatioun. Wann en ernste gebiertsdefekte Häerzfehler net fixéiert ka ginn, kann eng Häerztransplantatioun néideg sinn.
• Fetale kardiovaskulär Interventioun. Dëst ass eng Aart vu Behandlung fir e Puppelchen mat engem Häerzproblem, dat virum Gebuert gemaach gëtt. Et kann gemaach gi fir en ernste gebiertsdefekte Häerzfehler ze fixéieren oder Komplikatioune ze vermeiden, wann de Puppelchen wärend der Schwangerschaft wuessen. Fetale kardiovaskulär Interventioun gëtt selten gemaach an ass nëmmen an ganz spezifesche Situatiounen méiglech.

E puer Kanner déi mat engem gebiertsdefekte Häerzfehler gebuer sinn, brauchen vill Prozeduren a Chirurgie während hirem Liewen. Eng Liewenslaang Follow-up Betreiung ass wichteg. D'Kand brauch regelméisseg Gesondheetscheckups vun engem Dokter deen an Häerzkrankheeten ausgebildet ass, genannt en Kardiolog. D'Follow-up Betreiung kann Blutt- a Bildgebungstester enthalen fir op Komplikatioune ze kontrolléieren.

[Musek spillt]

Hoffnung an Heelung fir kleng Häerzer.

Dr. Dearani: Wann ech op meng eegen Praxis kucken, maachen ech vill minimal invasiv Häerzchirurgie. An ech hunn dat maache kënnen, well ech dat alles an der Erwuessenenpopulatioun geléiert hunn, wou et ugefaang huet. Sou robootesch Häerzchirurgie bei Teenager ze maachen ass eppes wat Dir net an engem Kannerkrankenhaus kritt, well se net déi Technologie hunn, déi eis hei zur Verfügung steet.

[Musek spillt]

Wann Äert Kand en angeborene Häerzfehler huet, kënnen Liewensännerungen empfohlen ginn fir d'Häerz gesond ze halen an Komplikatioune ze vermeiden.

• Sport- a Bewegungseinschrenkungen. E puer Kanner mat engem angeborene Häerzfehler missen d'Bewegung oder d'Sportsaktivitéiten reduzéieren. Awer vill aner Kanner mat engem angeborene Häerzfehler kënnen un esou Aktivitéite deelhuelen. Äre Kand säi Betreiungsberuff kann Iech soen, wéi eng Sportarten an Zorte vu Bewegung fir Äert Kand sécher sinn.
• Prophylaktesch Antibiotike. E puer angeborene Häerzfehler kënnen d'Infektiounsrisiko an der Auskleedung vum Häerz oder de Häerzklappen erhéijen, dat nennt een infektiiv Endokarditis. Antibiotike kënnen virun zänndoktorale Prozeduren empfohlen ginn fir Infektiounen ze vermeiden, besonnesch bei Leit déi eng mechanesch Häerzklapp hunn. Frot Äre Kand säi Häerzdokter ob Äert Kand prophylaktesch Antibiotike brauch.

Dir kënnt feststellen datt d'Gespréich mat anere Leit, déi déi selwecht Situatioun erlieft hunn, Iech Trost a Mut mécht. Frot Äert Gesondheetsteam ob et Ënnerstëtzungsgruppen an Ärer Géigend gëtt.

Mat engem angeborene Häerzfehler ze liewen kann e puer Kanner gestresst oder ängschtlech maachen. Mat engem Beroder ze schwätzen kann Iech an Ärem Kand hëllefen nei Weeër ze léieren fir Stress an Angscht ze managen. Frot e Gesondheetsprofessional fir Informatiounen iwwer Beroder an Ärer Géigend.