Wilson Krankheet

D'Wilson-Krankheet ass eng seelen, ierflech Krankheet, déi dozou féiert datt sech Kupfer an verschiddene Organer, besonnesch an der Liewer, am Gehir an den Aen, opbaut. Déi meescht Leit mat der Wilson-Krankheet ginn tëscht 5 an 35 Joer diagnostizéiert. Awer och méi jonk a méi al Leit kënnen betraff sinn. Kupfer spillt eng wichteg Roll beim Opbau vu gesonde Nerven, Knochen, Kollagen a Melanin, dem Hautpigment. Normalerweis hëlt een Kupfer iwwer d'Iessen op. D'Liewer produzéiert eng Substanz, déi Gall genannt gëtt, déi all iwwerflësseg Kupfer ewechhëlt. Mä bei Leit mat der Wilson-Krankheet gëtt de Kupfer net richteg ewechgeholl an baut sech amplaz op. Heiansdo kann et liewensgeféierlech sinn, wann et net behandelt gëtt. Wann d'Wilson-Krankheet fréi diagnostizéiert gëtt, ass se behandelbar, a vill Leit mat der Krankheet liewen e normalen Liewen.

D'Wilson-Krankheet ass bei der Gebuert präsent, awer d'Symptomer erschéngen erst wann sech d'Kupferniveau am Gehir, an der Liewer, an den Aen oder an engem aneren Organ opbaut. D'Symptomer variéieren ofhängeg vun de Kierperdeeler, déi vun der Krankheet betraff sinn. Dës Symptomer kënnen enthalen: Middegkeet a Verloscht vum Appetit. Eng Vergilung vun der Haut an dem Wäiss vun den Aen, bekannt als Gelbsucht. Goldbrong oder kupferfaarweg Réng ronderëm d'Iris vun den Aen, bekannt als Kayser-Fleischer-Réng. Flëssegkeetsopbau an de Been oder am Bauchberäich. Problemer mat der Ried, dem Schlécken oder der kierperlecher Koordinatioun. Depressioun, Stëmmungsschwankungen a Perséinlechkeetsännerungen. Schwieregkeeten beim Aaschlofen an beim Duerchschlofen. Onkontrolléiert Beweegunge oder Muskelstëffheet. Maacht en Termin bei Ärem Dokter oder engem anere Primärversuerger wann Dir Symptomer hutt, déi Iech Suergen maachen, besonnesch wann e Familljemember d'Wilson-Krankheet huet.

Maacht e Rendez-vous bei Ärem Dokter oder engem anere primär Versuerger wann Dir Symptomer hutt déi Iech Suergen maachen, besonnesch wann e Familljemember d'Wilson Krankheet huet.

D'Wilson-Krankheet gëtt duerch e verännert Gen verursaacht, dat vun all Elterendeel weiderginn gëtt. Wann Dir nëmmen een betraffent Gen kritt, kritt Dir déi Krankheet net selwer, mee Dir sidd e Träger. Dat heescht, Dir kéint dat betraffent Gen un Är Kanner weiderginn.

Dir kënnt e méi héicht Risiko fir d'Wilson Krankheet hunn wann Är Elteren oder Geschwëster d'Krankheet hunn. Frot Ären Dokter ob Dir geneetesch Tester solle maache loossen fir erauszefannen ob Dir d'Wilson Krankheet hutt. Eng fréi Diagnos vun der Krankheet erhéicht d'Chancen op eng erfollegräich Behandlung ganz vill.

Wann d'Wilson Krankheet net behandelt gëtt, kann et heiansdo zum Doud féieren. Ernst Komplikatioune enthalen:

• Narbenbildung an der Liewer, och bekannt als Zirrhose. Wéi d'Liewerzellen probéieren Schued wéinst héije Kupferniveau ze reparéieren, bildet sech Narbengewebe an der Liewer. Dëst mécht et schwéier fir d'Liewer ze schaffen.
• Liewerversuergung. Dëst kann sech plötzlech geschéien - wat als akute Liewerversuergung oder dekompenséiert Wilson Krankheet bekannt ass. Et kann och iwwer Joren lues kommen. Eng Liewertransplantatioun kéint eng Behandlungsoption sinn.
• Laang dauernd Nervensystemproblemer. Tremor, onfräiwëlleger Muskelbewegungen, onbehollef Gaangen an et schwéier ze schwätzen verbesseren sech normalerweis mat der Behandlung vun der Wilson Krankheet. Awer e puer Leit hunn laang dauernd Nervensystemproblemer, och mat Behandlung.
• Nierproblemer. D'Wilson Krankheet kann d'Nieren beschiedegen, wat zu Probleemer wéi Nieresteine ​​a enger ongewéinlecher Zuel vun Aminosaieren féiert, déi am Urin ewechgeholl ginn.
• Mental Gesondheetsproblemer. Dës kënnen Perséinlechkeetsännerungen, Depressioun, Reizbarkeet, bipolar Stéierung oder Psychose enthalen.
• Blutproblemer. Dës kënnen d'Zerstéierung vun de roude Bluttzellen enthalen - wat als Hämolyse bekannt ass. Dëst féiert zu Anämie a Gelbsucht.

Liewerbiopsie Bild vergréisseren Zou Liewerbiopsie Liewerbiopsie Eng Liewerbiopsie ass eng Prozedur fir eng kleng Probe vu Liewergewebe fir Labotests ze entfernen. Eng Liewerbiopsie gëtt üblech duerchgefouert andeems eng dënn Nadel duerch d'Haut an an d'Liewer agefouert gëtt. D'Diagnos vun der Wilson Krankheet kann schwéier sinn, well hir Symptomer dacks wéi aner Liewerkrankheeten sinn, wéi Hepatitis. Och kënnen d'Symptomer mat der Zäit optrieden. Verännerungen am Verhalen, déi lues a lues optrieden, kënnen besonnesch schwéier mat der Wilson Krankheet ze verbannen. Dokteren verloossen sech op Symptomer a Testerresultater fir d'Diagnos ze stellen. Tester a Prozeduren déi benotzt gi fir d'Wilson Krankheet ze diagnostizéieren enthalen: Blutt- a Urintester. Blutt Tester kënnen Är Liewerfunktioun iwwerwaachen an de Niveau vun engem Protein genannt Ceruloplasmin kontrolléieren, deen Kupfer am Blutt bindet. Si kënnen och de Kupferniveau am Blutt kontrolléieren. Ären Dokter kéint och wëllen d'Quantitéit u Kupfer moossen, déi an Ärem Urin während enger 24-Stonne Period ewechgeholl gëtt. Aenexamen. Mat engem Mikroskop mat engem héich intensiven Liicht kontrolléiert en Aendokter Är Aen op Kayser-Fleischer Réng. Dëst gëtt e Spaltlamp Examen genannt. Dës Réng gi duerch extra Kupfer an den Aen verursaacht. D'Wilson Krankheet ass och mat enger Aart vu Katarakt verbonnen, genannt eng Sonnekatarekt. Dës Katarakt kann während engem Aenexamen gesi ginn. Eng Probe vu Liewergewebe fir Testen ewechhuelen, och bekannt als eng Biopsie. An enger Biopsie setzt Ären Dokter eng dënn Nadel duerch Är Haut an an Är Liewer. Dann zitt Ären Dokter eng kleng Probe vu Geweef. E Laboratoire test d'Gewebe op extra Kupfer. Genetescht Testen. E Blutt Test kann d'genetesch Ännerungen identifizéieren, déi d'Wilson Krankheet verursaachen. Wann Dir de geännerte Gen hutt, deen d'Wilson Krankheet verursaacht, kënnen Dokteren och all Bridder a Schwësteren kontrolléieren. Wann iergendeen de geännerte Gen huet, kann dat Geschwëster mat der Behandlung ufänken ier d'Symptomer ufänken. Betreiung an der Mayo Klinik Eis léif Team vu Mayo Klinik Experten kann Iech mat Äre Gesondheetsproblemer am Zesummenhang mat der Wilson Krankheet hëllefen Hei ufänken Méi Informatiounen Wilson Krankheet Betreiung an der Mayo Klinik CT Scan Genetescht Testen Liewerbiopsie Liewerfunktiounstester MRI Méi verwandte Informatiounen weisen

Ären Dokter kéint Iech Medikamenter empfeelen, déi sougenannt Kupfer-Chelatbildner. Dës Medikamenter bannen sech un de Kupfer an dozou féieren, datt Är Organer de Kupfer an Äert Blutt ofginn. Ären Nieren filteren dann de Kupfer a ginn en an Ären Harn of. D'Behandlung konzentréiert sech dann drop, de Kupfer ze verhënneren, sech erëm opzebauen. Bei schwéiere Liewerschued kann eng Liewertransplantatioun néideg sinn. Medikamenter Wann Dir Medikamenter géint d'Wilson Krankheet hëlt, ass d'Behandlung e Liewenslaang. Medikamenter enthalen: Penicillamin (Cuprimine, Depen). Penicillamin ass e Kupfer-Chelatbildner. Et kann sérieux Nebenwirkungen verursaachen, dorënner Haut- a Niereproblemer, an d'Symptomer vum Nervensystem verschlechteren. Et kann och eng Knochenmark-Suppressioun verursaachen, sou datt de Knochenmark net genuch rout Bluttzellen an Thrombozyten produzéiere kann. Benotzt Penicillamin virsiichteg wann Dir eng Penicillinallergie hutt. Et verhënnert och d'Funktioun vu Vitamin B6 (Pyridoxin). Dat heescht, Dir musst eng B6-Ergänzung a klenge Dosen huelen. Trientin (Cuvrior, Syprine). En anere Kupfer-Chelatbildner genannt Trientin funktionéiert ähnlech wéi Penicillamin, awer et huet tendence manner Nebenwirkungen ze verursaachen. Trotzdem kënnen d'Symptomer vum Nervensystem sech verschlechteren, wann Dir Trientin hëlt. Zinkacetat (Galzin). Dëst Medikament verhënnert, datt Äre Kierper Kupfer aus der Iessen, déi Dir iesst, absorbéiert. Et gëtt normalerweis benotzt fir ze verhënneren, datt sech de Kupfer erëm opbaut nodeems Dir mat Penicillamin oder Trientin behandelt gouf. Zinkacetat kann Ären Mo perturbéieren. Ären Dokter kéint Iech och Weeër empfeelen fir aner Symptomer vun der Wilson Krankheet ze behandelen. Chirurgie Liewend Liewertransplantatioun Bild vergréisseren zou Liewend Liewertransplantatioun Liewend Liewertransplantatioun Bei enger Liewend Liewerdonatioun huelen Chirurgen ongeféier 40% bis 70% vun der Liewer vum Donateur eraus a setzen se an de Rezipient. Wann Äre Liewerschued schwéier ass, kënnt Dir eng Liewertransplantatioun brauchen. Bei enger Liewertransplantatioun ewechhëlt en Chirurg Är krank Liewer an ersetzt se duerch eng gesond Liewer vun engem Donateur. Déi meescht transplantéiert Lieweren kommen vu Donateuren, déi gestuerwen sinn. Heiansdo kann eng Liewer vun engem liewenden Donateur kommen, wéi zum Beispill e Familljemember. An deem Fall ewechhëlt de Chirurg Är krank Liewer an ersetzt se duerch en Deel vun der Liewer vum Donateur. Rendez-vous ufroen