Akromegalija

Akromegalijos simptomai apima padidėjusį veidą ir rankas. Veido pokyčiai gali lemti antakių ir apatinio žandikaulio išsikišimą, o nosis ir lūpos gali padidėti.

Akromegalija yra hormoninis sutrikimas, kuris išsivysto, kai jūsų hipofizė gamina per daug augimo hormono suaugusio amžiaus metu.

Kai turite per daug augimo hormono, jūsų kaulai didėja. Vaikystėje tai lemia padidėjusį ūgį ir vadinama gigantizmu. Tačiau suaugusio amžiaus ūgis nesikeičia. Vietoj to, kaulų dydžio padidėjimas apsiriboja jūsų rankų, pėdų ir veido kaulais ir vadinamas akromegalija.

Kadangi akromegalija yra reta ir fiziniai pokyčiai vyksta lėtai daugelį metų, būklė kartais ilgai diagnozuojama. Negydoma, didelis augimo hormono kiekis gali paveikti kitas kūno dalis, be kaulų. Tai gali sukelti rimtų, kartais net gyvybei pavojingų sveikatos problemų. Tačiau gydymas gali sumažinti komplikacijų riziką ir žymiai pagerinti simptomus, įskaitant jūsų veido bruožų padidėjimą.

Dažnas akromegalijos požymis – padidėjusios rankos ir pėdos. Pavyzdžiui, galite pastebėti, kad negalite užsidėti žiedų, kurie anksčiau tiko, ir kad jūsų batų dydis nuolat didėjo. Akromegalija taip pat gali sukelti palaipsniui kintančią veido formą, pavyzdžiui, išsikišusį apatinį žandikaulį ir antakių kaulą, padidėjusią nosį, sustorėjusias lūpas ir platesnį tarpą tarp dantų. Kadangi akromegalija paprastai progresuoja lėtai, ankstyvieji požymiai gali būti nepastebimi daugelį metų. Kartais žmonės pastebi fizinius pokyčius tik palygindami senas nuotraukas su naujesnėmis. Apskritai, akromegalijos požymiai ir simptomai skiriasi nuo žmogaus iki žmogaus ir gali būti bet kuris iš šių: Padidėjusios rankos ir pėdos. Padidėję veido bruožai, įskaitant veido kaulus, lūpas, nosį ir liežuvį. Grublėta, riebi, sustorėjusi oda. Per didelis prakaitavimas ir kūno kvapas. Maži odos audinio atauginiai (odos karpos). Nuovargis ir sąnarių ar raumenų silpnumas. Skausmas ir ribotas sąnarių judrumas. Pagilėjęs, šiurkštus balsas dėl padidėjusių balso stygų ir ančių. Stiprus knarkimas dėl viršutinių kvėpavimo takų obstrukcijos. Regėjimo problemos. Galvos skausmai, kurie gali būti nuolatiniai arba stiprūs. Mėnesinių ciklo sutrikimai moterims. Erektinė disfunkcija vyrams. Susidomėjimo seksu praradimas. Jei turite akromegalijai būdingų požymių ir simptomų, kreipkitės į gydytoją dėl apžiūros. Akromegalija paprastai vystosi lėtai. Net jūsų šeimos nariai iš pradžių gali nepastebėti palaipsnių fizinių pokyčių, kurie atsiranda dėl šio sutrikimo. Tačiau ankstyva diagnozė yra svarbi, kad galėtumėte pradėti gauti tinkamą priežiūrą. Akromegalija gali sukelti rimtų sveikatos problemų, jei ji negydoma.

Jei jaučiate akromegalijai būdingus požymius ir simptomus, kreipkitės į gydytoją dėl apžiūros.

Akromegalija paprastai vystosi lėtai. Net šeimos nariai iš pradžių gali nepastebėti palaipsniui atsirandančių fizinių pokyčių, kurie būdingi šiam sutrikimui. Tačiau ankstyva diagnozė yra svarbi, kad galėtumėte pradėti tinkamą gydymą. Jei akromegalija negydoma, ji gali sukelti rimtų sveikatos problemų.

Akromegalija atsiranda, kai hipofizė ilgą laiką gamina per daug augimo hormono (AH). Hipofizė yra maža liauka jūsų smegenų pamate, už nosies tiltelio. Ji gamina AH ir daugelį kitų hormonų. AH vaidina svarbų vaidmenį valdant jūsų fizinį augimą. Kai hipofizė išskiria AH į jūsų kraują, ji stimuliuoja jūsų kepenis gaminti hormoną, vadinamą insulino pavidalo augimo faktoriumi-1 (IGF-1) – kartais taip pat vadinamą insulino pavidalo augimo faktoriumi-I arba IGF-I. IGF-1 yra tai, kas lemia jūsų kaulų ir kitų audinių augimą. Per didelis AH kiekis lemia per didelį IGF-1 kiekį, kuris gali sukelti akromegalijos požymius, simptomus ir komplikacijas. Suaugusiems dažniausia per didelio AH gamybos priežastis yra navikas: Hipofizės navikai. Daugelį akromegalijos atvejų sukelia nepiktybinis (geranoriškas) hipofizės navikas (adenoma). Navikas gamina per didelį augimo hormono kiekį, sukeliantį daugelį akromegalijos požymių ir simptomų. Kai kurie akromegalijos simptomai, tokie kaip galvos skausmai ir sutrikęs regėjimas, yra dėl naviko spaudimo aplinkiniams smegenų audiniams. Nehipofizės navikai. Kai kuriems žmonėms, sergantiems akromegalija, šį sutrikimą sukelia navikai kitose kūno vietose, pavyzdžiui, plaučiuose ar kasoje. Kartais šie navikai išskiria AH. Kitais atvejais navikai gamina hormoną, vadinamą augimo hormono išskiriančiu hormonu (AHIH), kuris signalizuoja hipofizei gaminti daugiau AH.

Žmonės, turintys retą genetinę būklę, vadinamą daugiafunkcine endokrinine neoplazija, 1 tipo (MEN 1), turi didesnę tikimybę susirgti akromegalija. Sergant MEN 1, endokrininės liaukos – paprastai prieskydinės liaukos, kasa ir hipofizė – augina navikus ir išskiria papildomus hormonus. Tie hormonai gali sukelti akromegaliją.

Jei negydoma, akromegalija gali sukelti didelių sveikatos problemų. Komplikacijos gali būti šios:

• Didelis cholesterolio kiekis.
• Širdies problemos, ypač širdies padidėjimas (kardiomiopatija).
• Osteoartritas.
• 2 tipo cukrinis diabetas.
• Skydliaukės padidėjimas (struma).
• Ikivėžiniai dariniai (polipai) storosios žarnos gleivinėje.
• Miego apnėja, būklė, kai kvėpavimas miego metu kartojasi sustoja ir vėl prasideda.
• Riešo kanalo sindromas.
• Padidėjusi vėžinių navikų rizika.
• Regėjimo pokyčiai arba regėjimo praradimas.

Laiku pradėtas akromegalijos gydymas gali užkirsti kelią šių komplikacijų vystymuisi arba jas palengvinti. Negydoma akromegalija ir jos komplikacijos gali sukelti priešlaikinę mirtį.

Jūsų gydytojas paklaus apie jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį patikrinimą. Tada jis ar ji gali rekomenduoti šiuos veiksmus: IGF-1 matavimas. Po nakties pasninkavimo gydytojas paims kraujo mėginį, kad išmatuotų IGF-1 lygį jūsų kraujyje. Padidėjęs IGF-1 lygis rodo akromegaliją. Augimo hormono slopinimo testas. Tai geriausias būdas patvirtinti akromegalijos diagnozę. Šio tyrimo metu jūsų GH lygis kraujyje matuojamas tiek prieš, tiek po to, kai išgeriate cukraus (gliukozės) preparatą. Žmonėms, kurie neturi akromegalijos, gliukozės gėrimas paprastai sumažina GH lygį. Tačiau jei sergate akromegalija, jūsų GH lygis linkęs išlikti aukštas. Vaizdinė diagnostika. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti vaizdinės diagnostikos tyrimą, pvz., magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), kad padėtų nustatyti naviko vietą ir dydį jūsų hipofizėje. Jei hipofizės navikų nematyti, jūsų gydytojas gali skirti kitus vaizdinės diagnostikos tyrimus, kad ieškotų ne hipofizės navikų. Daugiau informacijos Kompiuterinė tomograma MRT

Akromegalijos gydymas skiriasi priklausomai nuo žmogaus. Jūsų gydymo planas greičiausiai priklausys nuo naviko vietos ir dydžio, simptomų sunkumo, jūsų amžiaus ir bendros sveikatos. Siekiant sumažinti GH ir IGF-1 lygį, gydymo būdai paprastai apima operaciją arba apšvitą, siekiant pašalinti arba sumažinti simptomus sukeliančio naviko dydį, ir vaistus, padedančius normalizuoti hormonų lygį. Jei dėl akromegalijos patiriate sveikatos problemų, gydytojas gali rekomenduoti papildomą gydymą, padedantį valdyti komplikacijas. Operacija Endoskopinė transnazinė transsfenoidinė operacija Padidinti vaizdą Uždaryti Endoskopinė transnazinė transsfenoidinė operacija Endoskopinė transnazinė transsfenoidinė operacija Transnazinės transsfenoidinės endoskopinės operacijos metu chirurginis instrumentas dedamas per šnervę ir šalia nosies pertvaros, kad būtų pasiektas hipofizės navikas. Gydytojai gali pašalinti daugelį hipofizės navikų naudodami metodą, vadinamą transsfenoidine operacija. Šios procedūros metu chirurgas dirba per nosį, kad pašalintų naviką iš hipofizės liaukos. Jei simptomus sukeliantis navikas nėra hipofizės liaukoje, gydytojas rekomenduos kito tipo operaciją navikui pašalinti. Daugeliu atvejų – ypač jei navikas yra mažas – naviko pašalinimas grąžina GH lygį į normą. Jei navikas spaudė audinius aplink hipofizės liauką, naviko pašalinimas taip pat padeda sumažinti galvos skausmą ir regėjimo pokyčius. Kai kuriais atvejais chirurgas gali nepašalinti viso naviko. Jei taip yra, po operacijos GH lygis vis tiek gali būti padidėjęs. Gydytojas gali rekomenduoti kitą operaciją, vaistus arba apšvitą. Vaistai Gydytojas gali rekomenduoti vieną iš šių vaistų – arba vaistų derinį – kad jūsų hormonų lygis grįžtų į normą: Vaistai, mažinantys augimo hormono gamybą (somatostatino analogai). Organizme smegenų hormonas, vadinamas somatostatinu, veikia prieš (slopiną) GH gamybą. Vaistai oktireotidas (Sandostatin) ir lanreotidas (Somatuline Depot) yra dirbtinės (sintetinės) somatostatino versijos. Vartojant vieną iš šių vaistų, hipofizės liaukai duodamas signalas gaminti mažiau GH, ir tai netgi gali sumažinti hipofizės naviko dydį. Paprastai šie vaistai sveikatos priežiūros specialisto suleidžiami į sėdmenų raumenis (sėdmenų raumenis) kartą per mėnesį. Vaistai hormonų lygiui mažinti (dopamino agonistai). Geriamieji vaistai kabergolinas ir bromokriptinas (Parlodel) gali padėti sumažinti GH ir IGF-1 lygį kai kuriems žmonėms. Šie vaistai taip pat gali padėti sumažinti naviko dydį. Akromegalijai gydyti šie vaistai paprastai turi būti vartojami didelėmis dozėmis, o tai gali padidinti šalutinio poveikio riziką. Dažni šių vaistų šalutiniai poveikiai yra pykinimas, vėmimas, užgulusi nosis, nuovargis, svaigulys, miego sutrikimai ir nuotaikos pokyčiai. Vaistas, blokuojantis GH (augimo hormono antagonisto) veikimą. Vaistas pegvisomantas (Somavert) blokuoja GH poveikį organizmo audiniams. Pegvisomantas gali būti ypač naudingas žmonėms, kuriems kiti gydymo būdai nebuvo veiksmingi. Šis vaistas, skiriamas kasdien injekcijos būdu, gali padėti sumažinti IGF-1 lygį ir palengvinti simptomus, tačiau jis nepažemina GH lygio ir nesumažina naviko dydžio. Apšvita Jei chirurgas operacijos metu nepašalino viso naviko, gydytojas gali rekomenduoti apšvitą. Spinduliuotės terapija sunaikina likusias naviko ląsteles ir lėtai mažina GH lygį. Gali prireikti metų, kad šis gydymas pastebimai pagerintų akromegalijos simptomus. Spinduliuotės terapija dažnai mažina ir kitų hipofizės hormonų lygį – ne tik GH. Jei gausite spindulinę terapiją, jums greičiausiai reikės reguliariai lankytis pas gydytoją, kad įsitikintumėte, jog jūsų hipofizės liauka veikia tinkamai, ir patikrintumėte savo hormonų lygį. Ši tolesnė priežiūra gali trukti visą gyvenimą. Spinduliuotės terapijos tipai: Įprastinė spindulinė terapija. Šio tipo spindulinė terapija paprastai skiriama kiekvieną darbo dieną keturias–šešias savaites. Pilno įprastinės spindulinės terapijos poveikio galite nematyti 10 ar daugiau metų po gydymo. Stereotaktinė radiochirurgija. Stereotaktinė radiochirurgija naudoja 3D vaizdą, kad didelė spindulinės dozė būtų nukreipta į naviko ląsteles, tuo pačiu ribojant spindulinės dozės kiekį normaliuose aplinkiniuose audiniuose. Paprastai ji gali būti skiriama viena doze. Šio tipo spindulinė terapija gali grąžinti GH lygį į normą per penkerius–dešimt metų. Daugiau informacijos Spinduliuotės terapija Stereotaktinė radiochirurgija Užsiregistruoti vizitui