Kas yra chordoma? Simptomai, priežastys ir gydymas

Chordoma yra reta kaulinio vėžio rūšis, kuri išsivysto iš likusių ląstelių nuo tada, kai buvote embrionas. Šie navikai lėtai auga išilgai jūsų stuburo arba kaukolės pagrindo, kur jūsų stuburas kadaise susiformavo ankstyvosios raidos metu.

Nors chordomos yra retos ir pasireiškia tik maždaug 1 iš 1 milijono žmonių kasmet, šios būklės supratimas gali padėti jums atpažinti simptomus ir kreiptis į tinkamą priežiūrą. Šie navikai paprastai palaipsniui auga per mėnesius ar metus, o tai reiškia, kad ankstyva aptikimas ir gydymas gali žymiai pagerinti rezultatus.

Kas yra chordoma?

Chordoma išsivysto iš notochordo, lanksčios stryšo formos struktūros, padedančios formuoti jūsų stuburą embriono vystymosi metu, likučių. Paprastai ši struktūra išnyksta, kai susiformuoja jūsų stuburas, tačiau kartais lieka mažos šių ląstelių sankaupos.

Šios likusios ląstelės galiausiai gali išaugti į navikus, paprastai pasirodančius dviejose pagrindinėse vietose. Apie pusė chordomų atsiranda kaukolės pagrinde, o kita pusė išsivysto apatinėje stuburo dalyje, ypač aplink uodegikaulio sritį.

Navikai auga labai lėtai, dažnai užtrunka metus, kol tampa pakankamai dideli, kad sukeltų simptomus. Šis palaipsninis augimo modelis reiškia, kad chordomos gali pasiekti didelį dydį, kol pastebėsite kokių nors problemų, todėl jos kartais vadinamos „tyliaisiais navikais“.

Kokie yra chordomos simptomai?

Chordomos simptomai labai priklauso nuo to, kur yra navikas ir kokio dydžio jis išaugo. Kadangi šie navikai vystosi lėtai, simptomai paprastai pasireiškia palaipsniui ir iš pradžių gali būti subtilūs.

Kai chordomos atsiranda kaukolės pagrinde, galite patirti:

• Nuolatinius galvos skausmus, į kuriuos nepadeda įprasti skausmą malšinantys vaistai
• Dvigubą matymą arba kitus regėjimo pokyčius
• Klausos problemas arba ausų spengimą
• Sunku ryti arba kalbėti
• Nutirpimą arba dilgčiojimą veide
• Nosies užgulimą, kuris nepraeina
• Kraujavimą iš nosies be akivaizdžios priežasties

Chordomoms stubure, ypač apatinėje nugaros dalyje arba uodegikaulio srityje, simptomai gali būti:

• Nuolatinis skausmas apatinėje nugaros dalyje arba uodegikaulio srityje
• Skausmas, kuris sustiprėja sėdint arba gulint
• Žarnyno arba šlapimo pūslės kontrolės problemos
• Nutirpimas arba silpnumas kojose
• Pastebimas gumbas arba masė, kurią galite apčiuopti
• Sunku vaikščioti arba pokyčiai eisenos metu

Retais atvejais chordomos gali atsirasti vidurinėje stuburo dalyje, sukeldama nugaros skausmą, rankų silpnumą arba koordinacijos problemas. Šios vietos yra mažiau paplitusios, tačiau gali sukelti reikšmingus simptomus, kai navikas auga.

Kas sukelia chordomą?

Chordoma išsivysto, kai ląstelės, likusios nuo embriono vystymosi, pradeda augti nenormaliai. Ankstyviausiuose jūsų vystymosi etapuose struktūra, vadinama notochorde, padeda formuoti jūsų stuburą ir paprastai išnyksta.

Kartais mažos šių primityvių ląstelių grupės lieka jūsų kūne po gimimo. Daugumai žmonių šios likusios ląstelės niekada nesukelia problemų ir išlieka neaktyvios visą gyvenimą. Tačiau retais atvejais šios ląstelės gali pradėti dalytis ir augti į navikus, nors mes visiškai nesuprantame, kas sukelia šį procesą.

Dauguma chordomų atsiranda atsitiktinai be aiškios priežasties ar provokatoriaus. Skirtingai nuo kai kurių vėžio rūšių, chordomos paprastai nėra susijusios su gyvenimo būdo veiksniais, tokiais kaip rūkymas, dieta ar aplinkos poveikis. Jos taip pat, atrodo, nėra sukeltos infekcijų ar traumų.

Labai retais atvejais chordomos gali būti paveldimos dėl genetinių pokyčių, tačiau tai sudaro mažiau nei 5% visų atvejų. Didžioji dauguma žmonių, sergančių chordoma, neturi šeimos istorijos apie šią būklę.

Kokie yra chordomos tipai?

Gydytojai chordomas klasifikuoja į tris pagrindinius tipus pagal tai, kaip jos atrodo mikroskopu. Kiekvienas tipas turi šiek tiek skirtingas savybes ir elgesį, nors visos chordomos laikomos retais vėžiais.

Įprasta chordoma yra dažniausias tipas, sudarantis apie 85% visų chordomų. Šie navikai auga lėtai ir turi būdingą išvaizdą su ląstelėmis, kurios mikroskopu atrodo kaip muilo burbuliukai.

Chondroidinė chordoma sudaro apie 10% atvejų ir turi tiek chordomos ląstelių, tiek kremzlės tipo audinio. Šis tipas dažniau pasireiškia kaukolės pagrinde ir gali turėti šiek tiek geresnę perspektyvą nei įprasta chordoma.

Dediferencijuota chordoma yra rečiausias ir agresyviausias tipas, sudarantis mažiau nei 5% visų chordomų. Šie navikai auga greičiau nei kiti tipai ir yra labiau linkę plisti į kitas jūsų kūno dalis, todėl juos sunkiau gydyti.

Kada kreiptis į gydytoją dėl chordomos?

Turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei jaučiate nuolatinius simptomus, kurie nepraeina naudojant įprastus gydymo būdus arba ilsėdamiesi. Kadangi chordomos simptomai gali būti subtilūs ir vystytis lėtai, svarbu neignoruoti nuolatinių problemų.

Kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate galvos skausmus, kurie skiriasi nuo jūsų įprastų galvos skausmų, ypač jei jie lydimi regėjimo pokyčių, klausos problemų arba veido nutirpimo. Šie simptomų deriniai reikalauja skubios apžiūros.

Dėl stuburą susijusių simptomų kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate nuolatinį nugaros arba uodegikaulio skausmą, kuris nepraeina ilsėdamiesi, ypač jei jį lydi žarnyno arba šlapimo pūslės problemos, kojų silpnumas arba nutirpimas. Šie simptomai gali rodyti spaudimą svarbiems nervams.

Nelaikykite, jei pastebite staigius jūsų simptomų pokyčius arba jei jie greitai blogėja. Nors chordomos paprastai auga lėtai, bet kuris navikas kartais gali sukelti greitus pokyčius, reikalaujančius nedelsiant kreiptis pagalbos.

Kokie yra chordomos rizikos veiksniai?

Amžius yra reikšmingiausias chordomos rizikos veiksnys, dauguma atvejų pasireiškia suaugusiems nuo 40 iki 70 metų. Tačiau šie navikai gali išsivystyti bet kuriame amžiuje, įskaitant vaikus ir paauglius, nors tai yra mažiau paplitusi.

Vyrai šiek tiek dažniau nei moterys vysto chordomą, ypač navikus, kurie atsiranda stubure. Kaukolės chordomoms rizika yra tolygiau pasiskirsčiusi tarp vyrų ir moterų.

Reta genetinė būklė, vadinama tuberozinės sklerozės kompleksu, šiek tiek padidina jūsų riziką susirgti chordoma. Tačiau tai sudaro tik labai mažą procentą atvejų, o dauguma žmonių, sergančių tuberozine skleroze, niekada nesusirgs chordoma.

Ypač retais atvejais chordoma gali būti paveldima dėl paveldimų genetinių pokyčių. Jei turite artimą šeimos narį, sergantį chordoma, jūsų rizika gali būti šiek tiek didesnė, tačiau tai vis dar yra labai neįprasta, o dauguma chordomų pasireiškia žmonėms, neturintiems šeimos istorijos.

Kokie yra galimi chordomos komplikacijos?

Chordomos komplikacijos daugiausia atsiranda dėl naviko vietos ir dydžio, o ne dėl jo polinkio plisti visame kūne. Kadangi šie navikai auga kritinėse vietose šalia jūsų smegenų ir nugaros smegenų, jie gali sukelti didelių problemų, kai didėja.

Dažnos komplikacijos gali būti:

• Nuolatinis nervų pažeidimas, sukeliantis silpnumą, nutirpimą arba paralyžių
• Žarnyno arba šlapimo pūslės disfunkcija, jei navikas veikia stuburo nervus
• Regėjimo arba klausos praradimas kaukolės navikams
• Sunku ryti arba kalbėti
• Lėtinis skausmas, kurį sunku valdyti
• Judrumo problemos arba sunku vaikščioti

Retais atvejais chordoma gali plisti į kitas jūsų kūno dalis, dažniausiai į plaučius, kepenis arba kitus kaulus. Tai atsitinka maždaug 30% atvejų, paprastai praėjus metams po pradinės diagnozės. Kai chordoma plinta, ją tampa daug sunkiau gydyti.

Gydymo komplikacijos taip pat gali atsirasti, ypač po operacijos šiose subtiliose vietose. Tai gali būti infekcija, smegenų skysčio nuotėkis arba papildomas nervų pažeidimas. Tačiau modernios chirurginės technikos žymiai sumažino šias rizikas.

Kaip diagnozuojama chordoma?

Chordomos diagnozė paprastai prasideda nuo jūsų gydytojo išsamios jūsų simptomų istorijos ir fizinės apžiūros. Kadangi chordomos simptomai gali būti panašūs į kitas ligas, jūsų gydytojas greičiausiai paskirs vaizdo tyrimus, kad geriau apžiūrėtų sritį.

MRT tyrimai yra naudingiausi vaizdo tyrimai chordomos atveju, nes jie pateikia išsamius minkštųjų audinių vaizdus ir gali parodyti tikslią naviko vietą ir dydį. KT tyrimai taip pat gali būti naudojami norint pamatyti, kaip navikas veikia netoliese esančias kaulų struktūras.

Vienintelis būdas galutinai diagnozuoti chordomą yra biopsija, kai pašalinamas nedidelis naviko mėginys ir tiriamas mikroskopu. Šiai procedūrai reikia kruopštaus planavimo, nes chordomos atsiranda subtiliose vietose šalia kritinių struktūrų.

Jūsų gydytojas taip pat gali paskirti papildomus tyrimus, tokius kaip PET tyrimai, kad nustatytų, ar navikas išplito į kitas jūsų kūno dalis. Kraujo tyrimai paprastai nėra naudingi diagnozuojant chordomą, nes šie navikai paprastai negamina aptiktinų žymenų jūsų kraujyje.

Koks yra chordomos gydymas?

Chirurgija yra pagrindinis chordomos gydymas ir siūlo geriausias galimybes ilgalaikiam kontrolei. Tikslas yra pašalinti kuo daugiau naviko, išsaugant svarbias netoliese esančias struktūras, tokias kaip nervai ir kraujagyslės.

Visiškas chirurginis pašalinimas gali būti sudėtingas, nes chordomos dažnai auga labai arti kritinių struktūrų. Jūsų chirurginę komandą sudarys specialistai, turintys patirties operuojant šiose sudėtingose ​​srityse, pavyzdžiui, neurochirurgai ir ortopedijos onkologai.

Spinduliuotės terapija paprastai naudojama po operacijos, kad būtų galima gydyti likusias naviko ląsteles, kurių saugiai pašalinti nepavyko. Pažangios technikos, tokios kaip protonų pluošto terapija arba stereotaktinė radiochirurgija, gali tiksliai nukreipti dideles spinduliuotės dozes į naviką, minimaliai pažeidžiant aplinkinius sveikus audinius.

Chemija paprastai nėra veiksminga daugumai chordomų, tačiau naujesnė taikinių terapija rodo pažangą. Kai kurie vaistai, blokuojantys specifinius augimo signalus vėžio ląstelėse, yra tiriami ir gali būti rekomenduojami tam tikrose situacijose.

Navikams, kurių negalima chirurgiškai pašalinti, gali būti naudojama tik spinduliuotės terapija, kad būtų sulėtintas augimas ir kontroliuojami simptomai. Jūsų gydymo komanda bendradarbiaus su jumis, kad parengtų geriausią metodą, atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją.

Kaip valdyti chordomą namuose?

Chordomos valdymas namuose yra skirtas išlaikyti jūsų gyvenimo kokybę ir palaikyti jūsų bendrą sveikatą gydymo metu. Skausmo malšinimas dažnai yra svarbi namų priežiūros dalis, o jūsų gydytojas gali paskirti tinkamus vaistus, kad jaustumėtės patogiai.

Aktyvus gyvenimas, atsižvelgiant į jūsų fizinius apribojimus, gali padėti išlaikyti jūsų jėgą ir judrumą. Kineziterapijos pratimai, kaip rekomenduoja jūsų sveikatos priežiūros komanda, gali padėti išvengti raumenų silpnumo ir išlaikyti funkciją paveiktose srityse.

Subalansuota, maistinga dieta palaiko jūsų kūno gebėjimą gyti ir susidoroti su gydymu. Susikoncentruokite į pakankamo baltymų, vitaminų ir mineralų vartojimą ir gerkite daug skysčių viso gydymo metu.

Streso ir emocinės gerovės valdymas yra ne mažiau svarbus. Apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupių žmonėms, sergantiems retais vėžiais, praktikuoti relaksacijos technikas arba dirbti su konsultantu, kuris supranta gyvenimo su reta liga iššūkius.

Stebėkite visus naujus ar besikeičiančius simptomus ir reguliariai bendraukite su savo sveikatos priežiūros komanda. Turėdami simptomų, skausmo lygio ir savijautos dienoraštį, galite padėti gydytojams koreguoti jūsų gydymo planą, kai reikia.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Prieš susitikimą užsirašykite visus savo simptomus, įskaitant tai, kada jie prasidėjo, kaip jie keitėsi laikui bėgant ir kas juos pagerina arba pablogina. Ši informacija padeda gydytojui geriau suprasti jūsų būklę.

Atsineškite visų vartojamų vaistų sąrašą, įskaitant receptinius vaistus, be recepto įsigyjamus vaistus ir papildus. Taip pat surinkite visus ankstesnius medicininius įrašus, tyrimų rezultatus arba vaizdo tyrimus, susijusius su jūsų simptomais.

Parengkite klausimų, kurių norite paklausti gydytojo, sąrašą. Svarbūs klausimai gali būti, kokių tyrimų jums reikia, kokios gydymo galimybės yra ir ko tikėtis ateityje. Nedvejokite prašyti paaiškinimo, jei kažkas nėra aišku.

Apsvarstykite galimybę į susitikimą atsinešti patikimą šeimos narį ar draugą. Jie gali padėti jums prisiminti svarbią informaciją ir suteikti emocinę paramą tuo metu, kuris gali būti stresinis.

Pagrindinė išvada apie chordomą

Chordoma yra reta, bet rimta būklė, reikalaujanti specializuotos patyrusių medicinos komandų priežiūros. Nors diagnozė gali atrodyti bauginanti, pažanga chirurginėse technikose ir spinduliuotės terapijoje žymiai pagerino daugelio žmonių rezultatus.

Ankstyvas aptikimas ir gydymas yra labai svarbūs geriausiems rezultatams pasiekti. Jei jaučiate nuolatinius simptomus, ypač tuos, kurie veikia jūsų galvą, kaklą arba stuburą, nedvejodami kreipkitės į gydytoją.

Atminkite, kad turėti chordomą nereiškia, kad esate vienas. Susisiekite su sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais, kurie specializuojasi retais vėžiais, ir apsvarstykite galimybę kreiptis į paramos grupes, kur galite pasidalinti patirtimi su kitais, susiduriančiais su panašiais iššūkiais.

Tinkamai gydant ir palaikant, daugelis žmonių, sergančių chordoma, gali išlaikyti gerą gyvenimo kokybę. Būkite informuoti apie savo būklę, užsispyrę ginti savo interesus ir glaudžiai bendradarbiaukite su savo sveikatos priežiūros komanda, kad parengtumėte geriausią gydymo planą jūsų konkrečiai situacijai.

Dažnai užduodami klausimai apie chordomą

K1: Ar chordoma yra paveldima?

Dauguma chordomų atsiranda atsitiktinai ir nėra paveldimos. Mažiau nei 5% atvejų yra paveldimi dėl genetinių pokyčių. Jei turite šeimos istoriją apie chordomą, jūsų rizika gali būti šiek tiek didesnė, tačiau tai yra labai reta, o dauguma žmonių, sergančių chordoma, neturi šeimos istorijos apie šią būklę.

K2: Kaip greitai auga chordoma?

Chordomos paprastai auga labai lėtai per mėnesius ar metus. Šis lėtas augimo modelis reiškia, kad simptomai dažnai vystosi palaipsniui ir iš pradžių gali būti subtilūs. Tačiau dediferencijuoto tipo chordoma gali augti greičiau nei kiti tipai ir elgtis agresyviau.

K3: Ar chordomą galima išgydyti?

Visiškas išgijimas yra įmanomas, jei visas navikas gali būti chirurgiškai pašalintas, tačiau tai gali būti sudėtinga dėl chordomos vietos šalia kritinių struktūrų. Daugelis žmonių pasiekia ilgalaikį ligos kontrolę derindami chirurgiją ir spinduliuotės terapiją, net jei lieka kai kurios naviko ląstelės.

K4: Ar chordoma plinta į kitas kūno dalis?

Chordoma gali plisti į kitus organus, tačiau tai atsitinka rečiau nei daugelio kitų vėžio rūšių atveju. Apie 30% chordomų galiausiai plinta, dažniausiai į plaučius, kepenis arba kitus kaulus. Tai paprastai atsitinka praėjus metams po pradinės diagnozės.

K5: Kokia yra gyvenimo trukmė sergant chordoma?

Gyvenimo trukmė labai skiriasi priklausomai nuo tokių veiksnių kaip naviko vieta, dydis, tipas ir kaip visiškai jis gali būti gydomas. Daugelis žmonių gyvena metus ar net dešimtmečius po diagnozės, ypač kai navikas aptinkamas anksti ir gydomas agresyviai. Jūsų sveikatos priežiūros komanda gali pateikti išsamesnę informaciją, atsižvelgiant į jūsų individualią situaciją.