Lėtinė Granulomatozinė Liga

Lėtinė granulomatozinė (gran-u-LOM-uh-tus) liga (LGL) yra paveldima liga, atsirandanti tada, kai tam tikras baltųjų kraujo kūnelių tipas, vadinamas fagocitu, neveikia tinkamai. Fagocitai paprastai padeda jūsų organizmui kovoti su infekcijomis. Kai jie neveikia taip, kaip turėtų, fagocitai negali apsaugoti jūsų kūno nuo bakterinių ir grybelinių infekcijų.

Žmonės, sergantys lėtine granulomatozine liga, gali susirgti plaučių, odos, limfmazgių, kepenų, skrandžio ir žarnų ar kitų sričių infekcijomis. Jie taip pat gali išsivystyti baltųjų kraujo kūnelių sankaupas užkrėstose vietose. Daugumai žmonių LGL diagnozuojama vaikystėje, tačiau kai kuriems žmonėms ji gali būti diagnozuota tik suaugus.

Lėtinę granulomatozės liga sergantys žmonės kas kelerius metus patiria sunkią bakterinę ar grybelinę infekciją. Dažna yra plaučių infekcija, įskaitant pneumoniją. Lėtine granulomatoze sergantys žmonės gali susirgti sunkia grybeline pneumonija po kontakto su nudžiūvusiais lapais, mulčiu ar šienu. Taip pat lėtine granulomatoze sergantiems žmonėms dažnai pasitaiko odos, kepenų, skrandžio ir žarnų, smegenų bei akių infekcijos. Su infekcijomis susiję simptomai yra šie: Karščiavimas. Krūtinės skausmas įkvepiant ar iškvepiant. Patinę ir skaudantys limfmazgiai. Nuolatinis sloga. Odos sudirginimas, kuris gali būti bėrimas, patinimas ar paraudimas. Burnos patinimas ir paraudimas. Virškinimo trakto problemos, kurios gali būti: Vėmimas. Viduriavimas. Skrandžio skausmas. Kruvinas išmatos. Skausminga pūlių kišenė prie išangės. Jei manote, kad jūs ar jūsų vaikas sergate grybeline pneumonija dėl kontakto su nudžiūvusiais lapais, mulčiu ar šienu, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jei jūs ar jūsų vaikas dažnai sergate ir pasireiškia aukščiau išvardyti simptomai, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Jei manote, kad jūs ar jūsų vaikas sergate grybeline plaučių uždegimo forma dėl kontakto su negyvais lapais, mulčiu ar šienu, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Jei jūs ar jūsų vaikas dažnai sergate infekcinėmis ligomis ir jaučiate aukščiau išvardytus simptomus, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Vieno iš penkių genų pokytis gali sukelti CGD. Žmonės, sergantys CGD, paveldėjo pakitusį geną iš tėvų. Šie genai gamina baltymus, kurie sudaro fermentą. Šis fermentas padeda tinkamai veikti jūsų imuninei sistemai. Fermentas yra aktyvus baltuosiuose kraujo kūneliuose, vadinamuose fagocitais, kurie apsaugo jus nuo infekcijų naikindami grybelius ir bakterijas. Fermentas taip pat yra aktyvus imuninėse ląstelėse, kurios padeda jūsų kūnui gyti.

Kai šiuose genuose atsiranda pokyčių, apsauginiai baltymai nėra gaminami. Arba jie gaminami, bet netinkamai veikia.

Kai kurie žmonės, sergantys CGD, neturi vieno iš šių pakitusių genų. Tokiais atvejais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai nežino, kas sukelia šią būklę.

Berniukai dažniau serga CGD.

Norėdami diagnozuoti lėtinę granulomatozės ligą (LGL), jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas apžvelgs jūsų šeimos ir medicinos istoriją bei atliks fizinį patikrinimą. Jūsų paslaugų teikėjas gali skirti keletą tyrimų, skirtų diagnozuoti LGL, įskaitant:

• Neutrofilų funkcijos tyrimai. Jūsų paslaugų teikėjas gali atlikti dihidrorhodaminą 123 (DHR) tyrimą arba kitus tyrimus, kad pamatytų, kaip gerai veikia tam tikro tipo baltieji kraujo kūneliai, vadinami neutrofilais. Paslaugų teikėjai paprastai šį tyrimą naudoja LGL diagnozei nustatyti.
• Genetiniai tyrimai. Jūsų paslaugų teikėjas gali paprašyti atlikti genetinius tyrimus, kad patvirtintų specifinio genetinio pakitimo, sukeliančio lėtinę granulomatozės ligą, buvimą.
• Prenataliniai tyrimai. Paslaugų teikėjai gali atlikti prenatalinius tyrimus, kad diagnozuotų LGL, jei vienas iš jūsų vaikų jau buvo diagnozuotas sergant LGL.