Alerginė Granulomatozė

Churg-Strausso sindromas yra liga, pasižyminti kraujagyslių uždegimu. Šis uždegimas gali apriboti kraujotaką į organus ir audinius, kartais juos negrįžtamai pažeisdamas. Ši būklė taip pat žinoma kaip eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu (EGPA).

Suaugusiųjų astma yra dažniausias Churg-Strausso sindromo požymis. Ši liga taip pat gali sukelti kitų problemų, tokių kaip nosies alergijos, sinusų problemos, bėrimas, virškinimo trakto kraujavimas ir skausmas bei tirpimas rankose ir kojose.

Churg-Strausso sindromas yra retas ir neturi gydymo. Simptomai paprastai gali būti kontroliuojami steroidais ir kitais stipriais imunosupresantais.

Churg-Strauss sindromas labai įvairuoja priklausomai nuo žmogaus. Kai kurie žmonės patiria tik lengvus simptomus. Kiti patiria sunkius ar gyvybei pavojingus komplikacijas.

Taip pat žinomas kaip EGPA, sindromas paprastai pasireiškia trimis stadijomis ir palaipsniui blogėja. Beveik visi sergantys šia liga turi astmą, lėtinį sinusitą ir padidėjusį baltųjų kraujo kūnelių, vadinamų eozinofilais, kiekį.

Kiti požymiai ir simptomai gali būti:

• Apetito praradimas ir svorio kritimas
• Sąnarių ir raumenų skausmas
• Pilvo skausmas ir virškinimo trakto kraujavimas
• Silpnumas, nuovargis arba bendras negalavimo jausmas
• Bėrimas arba odos opų
• Skausmas, tirpimas ir dilgčiojimas rankose ir kojose

Kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate kvėpavimo sunkumų ar užsitęsusį slogą, ypač jei ją lydi nuolatinis veido skausmas. Taip pat kreipkitės į gydytoją, jei staiga pablogėja astma ar alergija nosiai.

Churgo-Strauso sindromas yra retas, ir labiau tikėtina, kad šie simptomai turi kitą priežastį. Tačiau svarbu, kad juos įvertintų gydytojas. Ankstyva diagnozė ir gydymas pagerina gerų rezultatų tikimybę.

Churg-Strauss sindromo priežastis daugiausia nežinoma. Tikėtina, kad genų ir aplinkos veiksnių, tokių kaip alergenai ar tam tikri vaistai, derinys sukelia pernelyg aktyvią imuninės sistemos reakciją. Vietoj apsaugos nuo bakterijų ir virusų, imuninė sistema puola sveikus audinius, sukeldami plačiai paplitusią uždegimą.

Nors Churg-Strausso sindromą gali susirgti bet kas, diagnozės metu žmonėms dažniausiai būna apie 50 metų. Kiti galimi rizikos veiksniai yra lėtinė astma arba nosies problemos. Genetika ir sąlytis su aplinkos alergenais taip pat gali vaidinti tam tikrą vaidmenį.

Churg-Strausso sindromas gali pažeisti daugelį organų, įskaitant plaučius, sinusitus, odą, virškinimo sistemą, inkstus, raumenis, sąnarius ir širdį. Negydomas, šis susirgimas gali būti mirtinas.

Komplikacijos, priklausančios nuo pažeistų organų, gali būti:

• Periferinių nervų pažeidimas. Churg-Strausso sindromas gali pažeisti nervus rankose ir kojose, sukeldamas tirpimą, deginimą ir funkcijų praradimą.
• Širdies liga. Su Churg-Strausso sindromu susijusios širdies komplikacijos apima širdies maišelio uždegimą, širdies raumens sluoksnio uždegimą, širdies infarktą ir širdies nepakankamumą.
• Inkstų pažeidimas. Jei Churg-Strausso sindromas pažeidžia inkstus, gali išsivystyti glomerulonefritas. Ši liga sutrikdo inkstų filtravimo funkciją, todėl kraujyje kaupiasi atliekų produktai.

Norėdami diagnozuoti Churgo-Strauso sindromą, gydytojai paprastai skiria kelių tipų tyrimus, įskaitant:

• Kraujo tyrimai. Kraujo tyrimas gali aptikti tam tikrus antikūnus jūsų kraujyje, kurie gali rodyti, bet nepatvirtinti, Churgo-Strauso sindromo diagnozę. Jis taip pat gali išmatuoti eozinofilų kiekį, nors ir kitos ligos, įskaitant astmą, gali padidinti šių ląstelių skaičių.
• Vaizdiniai tyrimai. Rentgeno nuotraukos ir kompiuterinės tomografijos (KT) nuskaitymai gali atskleisti anomalijas jūsų plaučiuose ir sinusų srityje. Jei pasireiškia širdies nepakankamumo požymiai, gydytojas taip pat gali pasiūlyti reguliarius echokardiografijos tyrimus.
• Pažeisto audinio biopsija. Jei kiti tyrimai rodo Churgo-Strauso sindromą, gali būti paimtas nedidelis audinio mėginys mikroskopiniam tyrimui. Audinys gali būti paimtas iš plaučių ar kito organo, pavyzdžiui, odos ar raumenų, siekiant patvirtinti arba atmesti vaskulito buvimą.

Nėra vaisto nuo Churgo-Strauso sindromo, dar žinomo kaip eozinofilinis granulomatozė su poliangiitu (EGPA). Tačiau vaistai gali padėti valdyti simptomus.

Prednizolonas, mažinantis uždegimą, yra dažniausiai skiriamas vaistas nuo Churgo-Strauso sindromo. Jūsų gydytojas gali skirti didelę kortikosteroidų dozę arba padidinti jūsų šiuo metu vartojamą kortikosteroidų dozę, kad greitai būtų kontroliuojami jūsų simptomai.

Didelės kortikosteroidų dozės gali sukelti rimtų šalutinių poveikių, todėl gydytojas palaipsniui mažins dozę, kol vartosite mažiausią kiekį, kuris išlaikys jūsų ligą kontroliuojamą. Net mažesnės dozės, vartojamos ilgą laiką, gali sukelti šalutinį poveikį.

Kortikosteroidų šalutinis poveikis: kaulų retėjimas, aukštas cukraus kiekis kraujyje, svorio padidėjimas, katarakta ir sunkiai gydomos infekcijos.

Žmonėms, kurių simptomai yra lengvi, gali pakakti vieno kortikosteroido. Kitiems žmonėms gali prireikti pridėti kitą vaistą, kuris padėtų slopinti jų imuninę sistemą.

Mepolizumabas (Nucala) šiuo metu yra vienintelis JAV maisto ir vaistų administracijos patvirtintas vaistas Churgo-Strauso sindromui gydyti. Tačiau, atsižvelgiant į ligos sunkumą ir įsitraukusius organus, gali prireikti kitų vaistų. Pavyzdžiai:

Kadangi šie vaistai silpnina jūsų organizmo gebėjimą kovoti su infekcija ir gali sukelti kitų rimtų šalutinių poveikių, jūsų būklė bus atidžiai stebima, kol juos vartosite.

• Azatioprinas (Azasan, Imuran)
• Benralizumabas (Fasenra)
• Ciklofosfamidas
• Metotreksatas (Trexall)
• Rituksimabas (Rituxan)

Ilgalaikis gydymas kortikosteroidais gali sukelti daugybę šalutinių poveikių. Šių problemų galite sumažinti atlikdami šiuos veiksmus:

• Saugokite savo kaulus. Paklauskite savo gydytojo, kiek vitamino D ir kalcio jums reikia savo mityboje, ir aptarkite, ar turėtumėte vartoti papildus.
• Sportuokite. Sportas gali padėti išlaikyti sveiką svorį, o tai yra svarbu, kai vartojate kortikosteroidinius vaistus, kurie gali sukelti svorio padidėjimą. Jėgos treniruotės ir apkrovą kaului darančios treniruotės, tokios kaip vaikščiojimas ir bėgiojimas, taip pat padeda pagerinti kaulų sveikatą.
• Laikykitės sveikos mitybos. Steroidai gali sukelti aukštą cukraus kiekį kraujyje ir galiausiai 2 tipo diabetą. Valgykite maistą, kuris padeda išlaikyti stabilų cukraus kiekį kraujyje, pavyzdžiui, vaisius, daržoves ir nesmulkintus grūdus.