Ebsteino Anomalija

Ebsteino anomalija yra reta širdies problema, esanti nuo gimimo. Tai reiškia, kad tai yra įgimtas širdies defektas. Šios būklės metu vožtuvas, skiriantis viršutinį ir apatinį dešiniojo širdies skilvelio kameras, nesiformuoja teisingai. Šis vožtuvas vadinamas trikampiu vožtuvu. Dėl to vožtuvas neužsidaro taip, kaip turėtų. Kraujas juda atgal iš apatinės į viršutinę kamerą, todėl širdžiai sunkiau dirbti. Žmonėms, sergantiems Ebsteino anomalija, širdis gali padidėti. Ši būklė gali sukelti širdies nepakankamumą. Ebsteino anomalijos gydymas priklauso nuo simptomų. Kai kurie žmonės, neturintys simptomų, tik reguliariai tikrina sveikatą. Kitiems gali prireikti vaistų ir operacijos.

Kai kurie kūdikiai, gimę su Ebsteino anomalija, turi mažai arba visiškai neturi simptomų. Kiti turi sunkiai praleidžiančią trikampę vožtuvą, dėl kurios atsiranda labiau pastebimų problemų. Kartais simptomai pasireiškia tik vėliau gyvenime. Ebsteino anomalijos simptomai gali būti šie: Mėlynos arba pilkos lūpos arba nagai. Priklausomai nuo odos spalvos, šiuos spalvos pokyčius gali būti sunkiau arba lengviau pastebėti. Nuovargis. Plakančios arba greitos širdies plakimo pojūtis arba nereguliarus širdies plakimas. Dusulys, ypač esant aktyvumui. Rimtos širdies problemos kūdikiui dažnai diagnozuojamos gimimo metu arba atliekant įprastus nėštumo patikrinimus. Jei jūs arba jūsų kūdikis turite širdies problemų simptomų, susitarkite dėl vizito pas gydytoją. Šie simptomai apima dusulį arba greitą nuovargį atliekant nedidelį aktyvumą, nereguliarų širdies plakimą arba mėlyną arba pilką odą. Jums gali būti rekomenduota kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi širdies ligomis, vadinamą kardiologu.

Rimtos širdies problemos kūdikiui dažnai diagnozuojamos gimimo metu arba per įprastus nėštumo patikrinimus. Jei jūs ar jūsų kūdikis jaučiate širdies problemų simptomus, susitarkite dėl vizito pas gydytoją. Šie simptomai apima dusulį ar greitą nuovargį atliekant nedidelę veiklą, nereguliarų širdies plakimą arba mėlyną ar pilką odą. Jums gali būti rekomenduota kreiptis į gydytoją, kuris specializuojasi širdies ligomis, vadinamą kardiologu.

Ebsteino anomalija yra širdies problema, su kuria žmogus gimsta. Priežastis nežinoma. Norint geriau suprasti Ebsteino anomaliją, gali padėti žinojimas, kaip veikia širdis. Tipiška širdis turi keturis kameras. Du viršutiniai kameros vadinamos prieširdžiais. Jie priima kraują. Du apatiniai kameros vadinamos skilveliais. Jie pumpuoja kraują. Keturi vožtuvai atsidaro ir užsidaro, kad kraujas tekėtų viena kryptimi per širdį. Kiekvienas vožtuvas turi du ar tris stiprius, plonus audinio atvartus. Atvartai vadinami skiltimis arba burėmis. Užsidaręs vožtuvas neleidžia kraujui tekėti į kitą kamerą. Užsidaręs vožtuvas taip pat neleidžia kraujui grįžti į ankstesnę kamerą. Tipiškoje širdyje trikampis vožtuvas yra tarp dviejų dešiniųjų širdies kamerų. Esant Ebsteino anomalija, trikampis vožtuvas yra žemiau įprastos vietos dešiniajame apatiniame širdies kameryje. Taip pat pasikeitusi trikampio vožtuvo atvartų forma. Tai gali sukelti kraujo tekėjimą atgal į dešinįjį viršutinį širdies kamerą. Kai taip nutinka, būklė vadinama trikampio vožtuvo regurgitacija. Kūdikiai, gimę su Ebsteino anomalija, gali turėti kitų širdies problemų, įskaitant: Skyles širdyje. Skylė širdyje gali sumažinti kraujo deguonies kiekį. Daugelis kūdikių, sergančių Ebsteino anomalija, turi skylę tarp dviejų viršutinių širdies kamerų. Ši skylė vadinama prieširdžių pertvaros defektu. Arba gali būti anga, vadinama atvira foramen ovale (PFO). PFO yra skylė tarp viršutinių širdies kamerų, kurią visi kūdikiai turi prieš gimimą ir kuri paprastai užsidaro po gimimo. Ji gali likti atvira kai kuriems žmonėms. Nereguliarus širdies plakimas, vadinamas aritmija. Širdies aritmija gali jaustis kaip virpėjimas, daužymasis ar lenktyniavimas širdies plakimas. Širdies plakimo pokyčiai gali apsunkinti širdies darbą taip, kaip turėtų. Wolff-Parkinson-White (WPW) sindromas. Šios būklės metu papildomas signalizavimo kelias tarp viršutinių ir apatinių širdies kamerų sukelia greitą širdies plakimą ir alpimą.

Ebsteino anomalija pasireiškia kūdikiui augant motinos įsčiose nėštumo metu. Per pirmąsias šešias nėštumo savaites pradeda formuotis kūdikio širdis ir ima plakti. Šiuo kritiniu laikotarpiu taip pat pradeda vystytis pagrindinės kraujagyslės, einančios į širdį ir iš jos. Būtent šiuo kūdikio vystymosi etapu gali pradėti formuotis įgimtos širdies problemos. Tyrinėtojai tiksliai nežino, kas padidina kūdikio Ebsteino anomalijos riziką. Manoma, kad tam įtakos turi genetika ir aplinkos veiksniai. Kai kurių vaistų, pavyzdžiui, ličio, vartojimas nėštumo metu gali padidinti Ebsteino anomalijos riziką vaikui.

Galimos Ebsteino anomalijos komplikacijos: Nereguliarus širdies plakimas. Širdies nepakankamumas. Staigi širdies sustojimas. Insultas. Esant lengvai Ebsteino anomalijai, gali būti įmanoma sėkminga nėštumas. Tačiau nėštumas, gimdymas ir gimdymas papildomai apkrauna širdį. Retais atvejais gali išsivystyti ekstremalių komplikacijų, kurios gali sukelti rimtų sveikatos problemų motinai ar kūdikiui. Prieš pastojus, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju apie galimas rizikas ir komplikacijas. Kartu galite aptarti ir suplanuoti bet kokią specialią priežiūrą, kurios gali prireikti nėštumo metu.

Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas atlieka fizinį patikrinimą ir klausosi širdies bei plaučių. Jei asmuo turi Ebsteino anomaliją, priežiūros paslaugų teikėjas gali girdėti širdies garsą, vadinamą sistoliniu švilpimu. Vaikai, turintys sunkią Ebsteino anomaliją, gali turėti mėlyną ar pilką odą dėl mažo kraujo deguonies lygio. Tyrimai Tyrimai, kurie atliekami siekiant diagnozuoti Ebsteino anomaliją, apima: Pulsoksimetrija. Šio tyrimo metu prie piršto arba kojos pritvirtintas jutiklis matuoja deguonies kiekį kraujyje. Echokardiograma. Garso bangos naudojamos širdies plakimo vaizdams kurti. Echokardiograma gali parodyti, kaip kraujas teka per širdį ir širdies vožtuvus. Elektrokardiograma (EKG). Šis paprastas tyrimas tikrina širdies plakimą. Lipnūs pleistrai pritvirtinami prie krūtinės ir kartais prie rankų bei kojų. Laidai jungia pleistrus prie kompiuterio, kuris spausdina arba rodo rezultatus. Holterio monitorius. Šis nešiojamas EKG prietaisas gali būti nešiojamas vieną ar daugiau dienų, kad būtų užfiksuota širdies veikla kasdienės veiklos metu. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka yra širdies, plaučių ir kraujagyslių vaizdas. Ji gali parodyti, ar širdis padidėjusi. Kardiologinis MRT. Kardiologinis MRT naudoja magnetinius laukus ir radijo bangas, kad sukurtų išsamius širdies vaizdus. Šis tyrimas gali suteikti išsamų trikampio vožtuvo vaizdą. Jis taip pat rodo širdies kamerų dydį ir kaip gerai jos veikia. Krūvio bandymai. Šie tyrimai dažnai apima vaikščiojimą ant bėgimo takelio arba važiavimą stacionariu dviračiu, kai tikrinama širdis. Krūvio bandymas gali parodyti, kaip širdis reaguoja į fizinį krūvį. Elektrofiziologinis tyrimas (EP). Norėdami atlikti šį tyrimą, gydytojas į kraujagyslę įveda ploną, lanksčią vamzdelį, vadinamą kateteriu, ir nukreipia jį į širdį. Gali būti naudojamas daugiau nei vienas kateteris. Ant kateterio galiuko esantys jutikliai siunčia elektrinius impulsus ir registruoja širdies elektrą. Šis tyrimas padeda nustatyti, kuri širdies dalis sukelia greitą ar netaisyklingą širdies plakimą. Netaisyklingo širdies ritmo gydymas gali būti atliekamas šio tyrimo metu. Širdies kateterizacija. Tyrimo metu gydytojas gali išmatuoti slėgį ir deguonies kiekį skirtingose širdies dalyse. Ilgas, plonas, lankstus vamzdelis, vadinamas kateteriu, įkišamas į kraujagyslę, paprastai į kirkšnį arba riešą. Jis nukreipiamas į širdį. Dažai teka per kateterį į širdies arterijas. Dažai padeda arterijoms aiškiau matytis rentgeno vaizduose ir vaizdo įraše. Kai kurie širdies ligų gydymo būdai taip pat gali būti atliekami šio tyrimo metu. Priežiūra Mayo klinikoje Mūsų rūpestinga Mayo klinikos ekspertų komanda gali padėti jums spręsti su Ebsteino anomalija susijusius sveikatos problemas. Pradėti čia Daugiau informacijos Ebsteino anomalijos priežiūra Mayo klinikoje Širdies kateterizacija Krūtinės ląstos rentgeno nuotraukos Echokardiograma Elektrokardiograma (EKG) Holterio monitorius MRT Rodyti daugiau susijusios informacijos

Ebsteino anomalijos gydymas priklauso nuo širdies problemos sunkumo ir simptomų. Gydymas gali apimti reguliarius sveikatos patikrinimus, vaistus arba procedūrą ar operaciją. Gydymo tikslai – sumažinti simptomus ir užkirsti kelią komplikacijoms, tokioms kaip nereguliarus širdies plakimas ir širdies nepakankamumas. Reguliariai sveikatos patikrinimai Jei Ebsteino anomalija nesukelia nereguliaraus širdies plakimo ar kitų simptomų, gydytojas gali rekomenduoti reguliarius patikrinimus. Stebėjimo vizitai paprastai atliekami bent kartą per metus. Patikrinimas paprastai apima fizinį patikrinimą ir vaizdo tyrimus, kuriais tikrinama širdis. Vaistai Jei sergate Ebsteino anomalija, galite gauti vaistų, kurie padės: kontroliuoti nereguliarų širdies plakimą ar kitus širdies ritmo pokyčius; užkirsti kelią skysčių kaupimuisi organizme. Per didelis skysčių kiekis organizme gali būti širdies nepakankamumo požymis; užkirsti kelią kraujo krešuliams, kurie gali atsirasti, jei Ebsteino anomalija pasireiškia kartu su skylė širdyje. Kai kuriems kūdikiams taip pat skiriama įkvepiama medžiaga, vadinama azoto oksidu, kuri padeda pagerinti kraujotaką plaučiuose. Operacija ar kitos procedūros Operacija paprastai rekomenduojama, jei Ebsteino anomalija sukelia sunkią trikampio vožtuvo regurgitaciją ir yra širdies nepakankamumas arba didėja fizinio krūvio sunkumas. Operacija taip pat gali būti rekomenduojama, jei kiti simptomai, tokie kaip kai kurie nereguliarūs širdies ritmai, yra sunkūs arba veikia gyvenimo kokybę. Jei reikia operacijos, svarbu pasirinkti chirurgą, kuris yra susipažinęs su Ebsteino anomalija. Chirurgas turėtų turėti apmokymą ir patirtį atliekant procedūras, skirtas šiai problemai ištaisyti. Operacija, skirta gydyti Ebsteino anomaliją ir susijusias širdies problemas, gali apimti: Trikampio vožtuvo remontą. Šios atviros širdies operacijos metu taisoma pažeista trikampio vožtuvo. Chirurgas gali užtaisyti skylutes ar plyšius vožtuvo atvarteliuose arba pašalinti papildomą audinį aplink vožtuvo angą. Taip pat gali būti atliekami kiti remontai. Gali būti atliekama vožtuvo remonto rūšis, vadinama kūgio procedūra. Širdies chirurgas atskiria širdies raumenį nuo audinio, kuris turėjo sudaryti trikampio vožtuvą. Tada audinys naudojamas sukurti veikiantį trikampio vožtuvą. Kartais vožtuvą gali prireikti vėl taisyti arba pakeisti ateityje. Trikampio vožtuvo pakeitimas. Jei vožtuvo negalima taisyti, gali prireikti operacijos, skirtos pakeisti vožtuvą. Trikampio vožtuvo pakeitimo operacija gali būti atliekama kaip atvira širdies operacija arba minimaliai invazinė operacija. Chirurgas pašalina pažeistą ar sergantį vožtuvą ir pakeičia jį vožtuvu, pagamintu iš karvės, kiaulės ar žmogaus širdies audinio. Tai vadinama biologiniu vožtuvu. Mechaniniai vožtuvai trikampio vožtuvo pakeitimui dažnai nenaudojami. Prieangio pertvaros defekto uždarymas. Ši operacija atliekama norint užtaisyti skylę tarp viršutinių širdies kamerų. Šios operacijos metu taip pat gali būti taisyjamos kitos širdies problemos. Labyrinto procedūra. Jei Ebsteino anomalija sukelia nereguliarų širdies plakimą, ši procedūra gali būti atliekama atliekant vožtuvo remonto ar pakeitimo operaciją. Chirurgas daro mažus pjūvius viršutinėse širdies kamerose, kad sukurtų randų audinio modelį arba labirintą. Randų audinys nepraleidžia elektros. Taigi labirintas blokuoja nereguliarų širdies ritmą. Randams sukurti taip pat gali būti naudojama šilumos arba šalčio energija. Radiodažnio kateterio abliacija. Ši procedūra gydo greitą ar nereguliarų širdies plakimą. Gydytojas į kraujagyslę, paprastai kirkšnyje, įkiša vieną ar daugiau plonų, lanksčių vamzdelių, vadinamų kateteriais. Gydytojas nukreipia juos į širdį. Jutikliai kateterių galuose naudoja šilumą, vadinamą radiodažnio energija, kad pažeistų nedidelį širdies audinio plotą. Tai sukuria randus, kurie blokuoja širdies signalus, sukeliančius nereguliarų širdies plakimą. Širdies persodinimas. Jei sunki Ebsteino anomalija sukelia širdies nepakankamumą, gali prireikti širdies persodinimo. Praleidžiantis vožtuvas, kūgio procedūra Žaisti Žaisti Atgal į vaizdo įrašą 00:00 Žaisti Ieškoti 10 sekundžių atgal Ieškoti 10 sekundžių į priekį 00:00 / 00:00 Nutildyti Nustatymai Paveikslėlis paveikslėlyje Pilnas ekranas Rodyti vaizdo įrašo transkriptą Praleidžiantis vožtuvas, kūgio procedūra Kūgio procedūros metu chirurgas izoliuoja deformuotus trikampio vožtuvo lapelius. Tada chirurgas juos performuoja, kad jie tinkamai veiktų. Daugiau informacijos Ebsteino anomalijos priežiūra Mayo klinikoje Širdies abliacija Širdies persodinimas Jack Long — Gyventi ILGAI – Plakti STIPRIAI, kad būtų rastas vaistas Rodyti daugiau susijusios informacijos Užsisakyti vizitą

Šie patarimai gali padėti valdyti Ebsteino anomalijos simptomus ir pagerinti savijautą. Reguliarūs sveikatos patikrinimai. Pasirinkite širdies gydytoją, apmokytą gydyti nuo gimimo esančias širdies problemas. Šio tipo specialistas vadinamas įgimtų širdies ydų kardiologu. Praneškite savo sveikatos priežiūros komandai, jei atsiranda kokių nors naujų simptomų arba jei jūsų simptomai blogėja. Vartokite vaistus pagal nurodymus. Tinkama dozė tinkamu laiku gali padėti sumažinti simptomus, tokius kaip padažnėjęs širdies plakimas, nuovargis ir dusulys. Būkite aktyvūs. Būkite kuo fiziškai aktyvesni. Paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, kiek mankštos tinka jums ar jūsų vaikui. Mankšta gali padėti sustiprinti širdį ir pagerinti kraujotaką. Paprašykite sveikatos priežiūros komandos pažymos, kurią galėtumėte duoti savo vaiko mokytojams ar globėjams, aprašančios fizinio aktyvumo apribojimus. Sukurkite pagalbos tinklą. Gyvenimas su širdies problema gali kai kuriuos žmones priversti jaustis stresuotiems ar nerimastingiems. Pokalbis su terapeutu ar konsultantu gali padėti jums ir jūsų vaikui išmokti naujų būdų valdyti stresą ir nerimą. Prisijunkite prie paramos grupės. Galbūt pastebėsite, kad pokalbis su kitais žmonėmis, patyrusiais tą pačią situaciją, teikia paguodą ir drąsos. Paklauskite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo, ar jūsų rajone yra kokių nors Ebsteino anomalijos paramos grupių.