Kas yra Eisenmengerio sindromas? Simptomai, priežastys ir gydymas

Eisenmengerio sindromas yra rimta širdies liga, kuri išsivysto, kai skylė širdyje sukelia kraujo tekėjimą neteisinga kryptimi. Šis atvirkštinis tekėjimas galiausiai pažeidžia plaučių kraujagysles, todėl širdžiai sunkiau efektyviai pumpuoti kraują.

Šią būklę išskiria tai, kad ji iš pradžių prasideda kaip viena problema, bet laikui bėgant virsta kita. Gimstate su širdies defektu, kuris leidžia susimaišyti deguonies prisotintams ir deguonies neturintiems kraujo, bet plaučiai iš pradžių susidoroja su papildomu kraujo srautu. Tačiau po mėnesių ar metų plaučių kraujagyslės pradeda priešintis šiam nenormaliam srautui, sukurdamos kaskadą komplikacijų, kurios keičia visos jūsų širdies ir kraujagyslių sistemos veikimą.

Kokie yra Eisenmengerio sindromo simptomai?

Ryškiausias simptomas yra mėlynas odos, lūpų ar nagų atspalvis, vadinamas cianoze. Taip nutinka todėl, kad deguonies neturtingas kraujas cirkuliuoja jūsų kūne, o ne pirmiausia tinkamai filtruojamas per plaučius.

Kai jūsų širdis dirba sunkiau kompensuodama, greičiausiai patirsite keletą kitų simptomų, kurie gali paveikti jūsų kasdienę veiklą:

• Dusulys, ypač fizinio aktyvumo ar mankštos metu
• Nuovargis, kuris atrodo neproporcingas jūsų aktyvumo lygiui
• Krūtinės skausmas ar diskomfortas fizinio krūvio metu
• Svaigulys ar alpimas, ypač staigiai atsistojus
• Širdies plakimas ar nereguliarus širdies ritmas
• Kojų, kulkšnių ar pėdų patinimas
• Pirštų ir kojų galūnių sustorėjimas (galai tampa apvalūs ir padidėję)

Šie simptomai dažnai vystosi palaipsniui, todėl galite jų nepastebėti iš karto. Jūsų kūnas turi nuostabų gebėjimą prisitaikyti, bet galiausiai įtampa tampa per didelė, kad visiškai kompensuotų.

Kas sukelia Eisenmengerio sindromą?

Eisenmengerio sindromas visada prasideda nuo įgimto širdies defekto, tai reiškia, kad gimstate su struktūrine problema širdyje. Dažniausiai pasitaikantys pagrindiniai defektai sukuria nenormalias jungtis tarp širdies kamerų arba pagrindinių kraujagyslių.

Štai širdies defektai, kurie dažniausiai lemia Eisenmengerio sindromą:

• Ventriculinis pertvaros defektas (VPD) – skylė tarp apatinių širdies kamerų
• Prieširdžių pertvaros defektas (PPD) – skylė tarp viršutinių širdies kamerų
• Atviras arterinis latakas (AAL) – kai kraujagyslė, kuri turėtų užsiverti po gimimo, lieka atvira
• Prieširdžių ir skilvelių pertvaros defektas – skylės, veikiančios tiek viršutines, tiek apatines kameras
• Kamieno arterija – kai iš širdies išeina viena didelė kraujagyslė, o ne dvi atskiros

Tai, kas paverčia šiuos defektus Eisenmengerio sindromu, yra laikas ir slėgis. Iš pradžių kraujas teka iš kairės širdies pusės (aukštas slėgis) į dešinę pusę (žemas slėgis) per šias nenormalias angas. Šis papildomas kraujo tūris verčia plaučius dirbti sunkiau, o per mėnesius ar metus plaučių kraujagyslės tampa storos ir standies, kad apsisaugotų.

Galiausiai plaučių slėgis tampa toks didelis, kad viršija kairės širdies pusės slėgį. Kai taip nutinka, kraujo tekėjimas keičiasi kryptimi ir deguonies neturtingas kraujas pradeda maišytis su deguonies prisotintu krauju visame kūne.

Kada kreiptis į gydytoją dėl Eisenmengerio sindromo?

Turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei jaučiate staigų dusulį, krūtinės skausmą ar alpimą. Šie simptomai gali reikšti, kad jūsų būklė blogėja arba kad išsivysto komplikacijos, kurioms reikia skubaus gydymo.

Taip pat svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją, jei pastebite palaipsnius jūsų energijos lygio ar fizinio krūvio tolerancijos pokyčius. Net subtilūs pokyčiai, kaip jaučiatės kasdienės veiklos metu, gali suteikti vertingos informacijos apie tai, kaip jūsų širdis ir plaučiai tvarkosi.

Jei nuo gimimo žinote apie širdies defektą, labai svarbu reguliariai lankytis pas gydytoją, net jei jaučiatės gerai. Ankstyva kylančio plaučių slėgio aptikimas kartais gali užkirsti kelią visiškam Eisenmengerio sindromo išsivystymui laiku atliekant chirurginę intervenciją.

Kokie yra Eisenmengerio sindromo rizikos veiksniai?

Pagrindinis rizikos veiksnys yra gimimas su tam tikrais širdies defektais, ypač tais, kurie sukuria nenormalias jungtis tarp skirtingų jūsų širdies ir kraujagyslių sistemos dalių. Tačiau ne visi, turintys šių defektų, išsivystys Eisenmengerio sindromą.

Keletas veiksnių gali turėti įtakos tam, ar širdies defektas progresuoja į Eisenmengerio sindromą:

• Širdies defekto dydis ir vieta – didesni defektai leidžia daugiau nenormalaus kraujo tekėti
• Amžius, kai defektas aptinkamas ir gydomas – ankstesnis remontas dažnai neleidžia progresuoti
• Bendra sveikata vaikystėje ir paauglystėje
• Kitų širdies anomalijų, kurios padidina sudėtingumą, buvimas
• Gyvenimas dideliame aukštyje, kur žemesnis deguonies kiekis sukuria papildomą krūvį širdžiai ir plaučiams

Genetika taip pat gali vaidinti vaidmenį, nes kai kuriose šeimose yra didesnis įgimtų širdies defektų dažnis. Be to, tam tikros sąlygos nėštumo metu, tokios kaip motinos diabetas ar poveikis tam tikriems vaistams, gali padidinti širdies defektų tikimybę kūdikiams.

Kokie yra galimi Eisenmengerio sindromo komplikacijos?

Eisenmengerio sindromas gali paveikti daugelį organų sistemų, nes visas jūsų kūnas negauna pakankamai deguonies prisotinto kraujo. Supratimas apie šias galimas komplikacijas padeda atpažinti perspėjamuosius ženklus ir bendradarbiauti su savo sveikatos priežiūros komanda, kad jas veiksmingai užkirstų kelią arba valdytų.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos), kurie gali sukelti širdies plakimą ar staigius širdies įvykius
• Širdies nepakankamumas, kai jūsų širdies raumuo susilpnėja dėl daugelio metų papildomo darbo
• Kraujo krešuliai, kurie gali patekti į plaučius, smegenis ar kitus organus
• Insultas, ypač jaunesniems suaugusiems, sergantiems šia liga
• Inkstų problemos dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo ir deguonies tiekimas
• Podagra dėl padidėjusio šlapimo rūgšties kiekio
• Tulžies akmenys, kurie dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems lėtinėmis širdies ligomis

Kai kurios mažiau paplitusios, bet rimtos komplikacijos yra kraujavimo problemos dėl nenormalių kraujo krešėjimo veiksnių ir širdies vožtuvų infekcijos (endokarditas). Nėštumas kelia didelę riziką moterims, sergančioms Eisenmengerio sindromu, ir reikalauja specializuotos specialistų komandos priežiūros.

Nors šis sąrašas gali atrodyti bauginantis, daugelis žmonių, sergančių Eisenmengerio sindromu, gyvena prasmingą gyvenimą glaudžiai bendradarbiaudami su savo medicinos komanda ir atlikdami tinkamus gyvenimo būdo koregavimus.

Kaip diagnozuojamas Eisenmengerio sindromas?

Diagnostika paprastai prasideda nuo gydytojo klausymosi jūsų širdies ir plaučių, ieškant specifinių garsų ir tiriant jūsų odos spalvą bei nagus. Jie taip pat užduos išsamius klausimus apie jūsų simptomus ir bet kokią širdies problemų istoriją nuo gimimo.

Keletas tyrimų padeda patvirtinti diagnozę ir įvertinti, kaip stipriai jūsų būklė pablogėjo. Echokardiograma naudoja garso bangas, kad sukurtų judančius jūsų širdies vaizdus, rodančius jūsų širdies kamerų ir vožtuvų struktūrą ir funkciją. Šis tyrimas gali atskleisti pradinį širdies defektą ir išmatuoti slėgį jūsų širdyje.

Jūsų gydytojas greičiausiai paskirs papildomus tyrimus, kad gautų išsamų jūsų širdies ir kraujagyslių sveikatos vaizdą. Elektrokardiograma (EKG) registruoja jūsų širdies elektrinį aktyvumą ir gali aptikti ritmo problemas ar įtampos požymius. Krūtinės rentgeno nuotraukos rodo jūsų širdies ir plaučių dydį ir formą, o kraujo tyrimai matuoja deguonies kiekį ir tikrina kitas komplikacijas.

Kai kuriais atvejais gali prireikti specializuotesnių tyrimų, pavyzdžiui, širdies kateterizacijos. Ši procedūra apima plono vamzdelio įvedimą per jūsų kraujagysles, kad tiesiogiai išmatuotų slėgį jūsų širdyje ir plaučiuose, suteikiant tiksliausią jūsų būklės sunkumo įvertinimą.

Koks yra Eisenmengerio sindromo gydymas?

Gydymas daugiausia dėmesio skiria simptomų valdymui ir komplikacijų prevencijai, o ne pagrindinės būklės gydymui. Kai Eisenmengerio sindromas visiškai išsivysto, plaučių kraujagyslių pokyčiai paprastai būna nuolatiniai, todėl pradinio širdies defekto chirurginis taisymas tampa per rizikingas.

Jūsų medicinos komanda greičiausiai paskirs vaistus, kurie padės jūsų širdžiai dirbti efektyviau ir sumažins simptomus. Tai gali būti vaistai, kurie atpalaiduoja plaučių kraujagysles, padeda jūsų širdžiai plakti efektyviau arba neleidžia susidaryti kraujo krešuliams.

Žmonėms, turintiems sunkių simptomų, gali būti svarstomi pažangesni gydymo būdai:

• Deguonies terapija, skirta padidinti deguonies kiekį kraujyje
• Vaistai, specialiai skirti plaučių hipertenzijai gydyti
• Procedūros, skirtos pašalinti perteklinius raudonuosius kraujo kūnelius, jei jūsų kūnas jų gamina per daug
• Širdies ir plaučių transplantacija kruopščiai atrinktais atvejais

Reguliarus stebėjimas yra būtinas, nes jūsų būklė gali keistis laikui bėgant. Jūsų sveikatos priežiūros komanda koreguos gydymą atsižvelgiant į tai, kaip jaučiatės ir ką rodo jūsų tyrimai, visada siekdama padėti jums išlaikyti kuo geresnę gyvenimo kokybę.

Kaip valdyti Eisenmengerio sindromą namuose?

Gerai gyventi su Eisenmengerio sindromu reiškia apgalvotai rinktis kasdienę veiklą, išlaikant kuo saugesnį aktyvumą. Svarbiausia rasti tinkamą pusiausvyrą tarp fizinio aktyvumo palaikymo ir per didelio krūvio, kuris gali pabloginti jūsų simptomus, vengimo.

Fizinė veikla turėtų būti švelni ir pagrįsta tuo, kaip jaučiatės kiekvieną dieną. Vaikščiojimas, lengvas plaukimas ar paprastas tempimas gali padėti išlaikyti jūsų jėgas, neperkraunant širdies ir plaučių. Atkreipkite dėmesį į savo kūno signalus ir ilsėkitės, kai jaučiate dusulį ar nuovargį.

Jūsų kasdieninė rutina gali labai paveikti tai, kaip jaučiatės. Gerkite daug skysčių, bet venkite per didelio skysčių kiekio, jei gydytojas rekomendavo apribojimus. Valgykite subalansuotą dietą, kurioje gausu geležies, nes jūsų kūnui gali prireikti papildomos pagalbos gaminant sveikus raudonuosius kraujo kūnelius. Gaukite daug poilsio, nes nuovargis yra dažnas šios būklės simptomas.

Svarbu apsisaugoti nuo infekcijų, ypač kvėpavimo takų ligų, kurios gali sukelti papildomą krūvį širdžiai ir plaučiams. Dažnai plaukite rankas, laikykitės vakcinacijos ir venkite žmonių minios gripo sezono metu, kai įmanoma.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Prieš susitikimą skirkite šiek tiek laiko kelias dienas ar savaites stebėti savo simptomus ir energijos lygį. Atkreipkite dėmesį, kokia veikla sukelia dusulį, kada jaučiate krūtinės skausmą ir kokia buvo jūsų miego kokybė. Ši informacija padeda gydytojui suprasti, kaip jūsų būklė veikia jūsų kasdienį gyvenimą.

Atsineškite išsamų visų vartojamų vaistų sąrašą, įskaitant vaistus be recepto ir papildus. Kai kurie vaistai gali sąveikauti su širdies ligomis arba trukdyti gydymui, todėl jūsų gydytojas turi žinoti viską, ką vartojate.

Užsirašykite klausimus, kuriuos norite užduoti, kol jų nepamiršite. Apsvarstykite galimybę paklausti apie naujus simptomus, kuriuos pastebėjote, ar jūsų aktyvumo lygis yra tinkamas ir kokie perspėjamieji ženklai turėtų paskatinti jus nedelsiant paskambinti. Nedvejokite prašyti paaiškinimo, jei medicininiai terminai ar gydymo galimybės atrodo neaiškūs.

Jei įmanoma, atsineškite šeimos narį ar draugą į susitikimą. Jie gali padėti jums prisiminti svarbią informaciją ir suteikti emocinę paramą aptariant jūsų priežiūros planą.

Pagrindinė išvada apie Eisenmengerio sindromą

Eisenmengerio sindromas yra sudėtinga būklė, kuri išsivysto laikui bėgant dėl ​​pagrindinio širdies defekto, tačiau tinkamai prižiūrint ir koreguojant gyvenimo būdą, daugelis žmonių gyvena prasmingą ir aktyvų gyvenimą. Svarbiausia atsiminti, kad nesate vieni tvarkydami šią būklę.

Ankstyva aptikimas ir nuolatinė medicininė priežiūra labai pagerina rezultatus. Jei turite žinomą širdies defektą arba pastebite simptomus, tokius kaip nuolatinis dusulys ar odos spalvos pokyčiai, nedelsdami kreipkitės į gydytoją. Šiuolaikinis gydymas gali žymiai pagerinti gyvenimo kokybę ir padėti išvengti komplikacijų.

Nors Eisenmengerio sindromas reikalauja visą gyvenimą trunkančio gydymo, pažanga suprantant ir gydant toliau teikia vilties. Glaudžiai bendradarbiaukite su savo sveikatos priežiūros komanda, būkite informuoti apie savo būklę ir nedvejokite ginti savo interesų, kai turite rūpesčių ar klausimų.

Dažnai užduodami klausimai apie Eisenmengerio sindromą

Ar galima išvengti Eisenmengerio sindromo?

Eisenmengerio sindromo dažnai galima išvengti anksti, paprastai kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, pašalinant pagrindinį širdies defektą. Jei turite vaiką, turintį širdies defektą, labai svarbu laikytis jūsų vaikų kardiologo rekomendacijų dėl chirurginio remonto laiko. Tačiau kai sindromas visiškai išsivysto, plaučių kraujagyslių pokyčiai paprastai būna nuolatiniai.

Ar Eisenmengerio sindromas yra paveldimas?

Pagrindiniai širdies defektai, kurie sukelia Eisenmengerio sindromą, kartais gali būti paveldimi, tačiau dauguma atvejų atsiranda atsitiktinai be aiškaus genetinio modelio. Jei sergate Eisenmengerio sindromu arba turite įgimtą širdies defektą, genetinis konsultavimas gali padėti suprasti riziką būsimiems vaikams ir aptarti šeimos planavimo galimybes.

Ar žmonės, sergantys Eisenmengerio sindromu, gali susilaukti vaikų?

Nėštumas kelia didelę riziką moterims, sergančioms Eisenmengerio sindromu, ir paprastai nerekomenduojamas dėl didelio komplikacijų dažnio tiek motinai, tiek kūdikiui. Tačiau kiekviena situacija yra unikali, ir jei svarstote apie nėštumą, būtina tai išsamiai aptarti su specialistų komanda, įskaitant kardiologą ir motinos ir vaisiaus medicinos ekspertą.

Kiek laiko paprastai gyvena žmonės, sergantys Eisenmengerio sindromu?

Gyvenimo trukmė labai skiriasi priklausomai nuo būklės sunkumo, bendros sveikatos ir galimybės gauti tinkamą medicininę priežiūrą. Daugelis žmonių, sergančių Eisenmengerio sindromu, gyvena iki 30, 40 ir vyresnių metų, ypač naudojant šiuolaikinius gydymo būdus. Reguliari medicininė priežiūra ir gyvenimo būdo koregavimai gali žymiai pagerinti tiek gyvenimo kokybę, tiek ilgaamžiškumą.

Ar yra kokių nors veiklų, kurių reikėtų visiškai vengti?

Paprastai reikėtų vengti veiklos dideliame aukštyje, labai didelio fizinio krūvio ir veiklos, kuri kelia dehidratacijos riziką. Oro kelionės paprastai yra įmanomos, tačiau gali prireikti specialių atsargumo priemonių, tokių kaip papildomas deguonis. Jūsų gydytojas gali pateikti konkrečius nurodymus, atsižvelgiant į jūsų individualią būklę, ir padėti nustatyti saugius aktyvumo lygius, kurie palaiko jūsų sveikatą ir leidžia mėgautis gyvenimu.