Kas yra FSGS? Simptomai, priežastys ir gydymas

FSGS reiškia židinę segmentinę glomerulosklerozę – inkstų ligą, pažeidžiančią mažyčius inkstų filtrus, vadinamus glomerulais. Sergant FSGS, kai kuriose šių filtrų dalyse susidaro randinis audinys, todėl inkstams sunkiau išvalyti atliekas ir papildomą skystį iš kraujo.

Išgirdus apie šią būklę, gali pasijusti nejaukiai, tačiau suprasdami, kas vyksta jūsų organizme, galite jaustis labiau kontroliuojantys situaciją. FSGS serga įvairaus amžiaus žmonės, nors ji dažnesnė kai kuriose grupėse, o tinkamai prižiūrint, daugelis žmonių gyvena pilnavertį, aktyvų gyvenimą, valdydami šią būklę.

Kas yra FSGS?

FSGS – tai inkstų liga, kai inkstų filtravimo vienetuose atsiranda randinis audinys. Įsivaizduokite, kad jūsų inkstuose yra milijonai mažyčių filtrų, vadinamų glomerulais, kurie atskiria atliekas nuo gerų medžiagų, kurių jūsų organizmui reikia.

Pavadinimas tiksliai apibūdina, kas vyksta: „židininis“ reiškia, kad pažeidžiami tik kai kurie glomerulai, „segmentinis“ reiškia, kad pažeidžiama tik dalis kiekvieno pažeisto filtro, o „glomerulosklerozė“ reiškia randėjimo procesą. Šis randėjimas daro filtrus mažiau veiksmingus atliekant savo darbą.

Skirtingai nuo kai kurių inkstų ligų, kurios vienodai veikia visus filtrus, FSGS yra dėmėta. Kai kurie jūsų inkstų filtrai veikia puikiai, o kiti vystosi šiose randėtose vietose. Šis modelis iš tikrųjų yra naudingas gydytojams, kai jie nustato diagnozę.

Kokie yra FSGS simptomai?

Dažniausias ankstyvas FSGS požymis yra baltymai šlapime, kuriuos galite pastebėti kaip putojančius ar burbuliuojančius šlapimą. Taip nutinka todėl, kad pažeisti inkstų filtrai pradeda praleisti baltymus, kai jie turėtų juos išlaikyti kraujotakos sistemoje.

Štai simptomai, kuriuos galite patirti, kai vystosi FSGS:

• Putojantis arba putojantis šlapimas, kuris nedingsta
• Tinklų, kulkšnių, kojų ar aplink akis patinimas
• Svorio padidėjimas dėl skysčių susilaikymo
• Jausmas labiau pavargęs nei įprasta
• Apetito praradimas
• Aukštas kraujospūdis
• Kraujas šlapime (rečiau)

Kai kurie žmonės, sergantys lengva FSGS forma, iš pradžių nejaučia jokių simptomų, todėl ši būklė kartais aptinkama atliekant įprastus kraujo ar šlapimo tyrimus. Patinimas paprastai prasideda palaipsniui ir gali būti labiau pastebimas ryte arba ilgai sėdėjus ar stovėjus.

Vėlesnėse stadijose galite patirti dusulį, pykinimą ar šlapinimosi dažnio pokyčius. Šie simptomai atsiranda, kai inkstų funkcija tampa žymiai sutrikusi.

Kokie yra FSGS tipai?

FSGS yra dviejų pagrindinių tipų: pirminė ir antrinė. Pirminė FSGS atsiranda, kai liga vystosi savaime, be kitos jai sukeliančios pagrindinės būklės.

Pirminė FSGS yra dar skirstoma į genetines ir ne genetines formas. Genetinis tipas pasireiškia šeimose ir yra sukeliamas specifinių genų pokyčių, kurie veikia jūsų inkstų filtrų veikimą. Negenetinis tipas vystosi dėl priežasčių, kurios dar nėra visiškai suprantamos.

Antrinė FSGS atsiranda, kai kita būklė ar veiksnys pažeidžia jūsų inkstus ir sukelia randėjimo modelį. Šį tipą gali sukelti infekcijos, tokios kaip ŽIV, tam tikri vaistai, nutukimas ar kitos inkstų ligos.

Taip pat yra skirtingi randėjimo modeliai, kuriuos gydytojai gali matyti mikroskopu, įskaitant kolapsuojančius, viršūninius, perihilinius, ląstelinius ir kitaip nenurodytus variantus. Jūsų gydytojas gali paminėti šiuos terminus, tačiau svarbiausia yra tai, kaip jūsų specifinis atvejis reaguoja į gydymą.

Kas sukelia FSGS?

Tiksli pirminės FSGS priežastis dažnai lieka nežinoma, o tai gali būti nemalonu, tačiau tai nereiškia, kad jūs padarėte ką nors negerai. Daugeliu atvejų tai atrodo susiję su jūsų imuninės sistemos problemomis arba genetiniais veiksniais.

Kai FSGS pasireiškia šeimose, tai paprastai sukelia mutacijos genuose, kurie padeda išlaikyti jūsų inkstų filtrų struktūrą. Šie genetiniai pokyčiai gali būti perduodami iš tėvų, nors kartais jie atsiranda kaip naujos mutacijos.

Antrinė FSGS turi daugiau identifikuojamų priežasčių, įskaitant:

• Virusinės infekcijos, ypač ŽIV
• Tam tikri vaistai, tokie kaip heroinas, ličio arba didelės skausmą malšinančių vaistų dozės
• Sunkus nutukimas, ypač jei jis yra ilgalaikis
• Refliukso nefropatija dėl pasikartojančių inkstų infekcijų
• Pjautuvinė ląstelių anemija
• Kitos inkstų ligos arba struktūrinės anomalijos

Kartais FSGS išsivysto po to, kai jūsų inkstus ilgą laiką stresojo kita būklė. Gera žinia ta, kad kai antrinė FSGS aptinkama anksti ir gydoma pagrindinė priežastis, inkstų pažeidimai gali būti grįžtami.

Retais atvejais FSGS gali būti sukelta tam tikrų autoimuninių ligų arba būti vaistų, vartojamų vėžiui gydyti, šalutinis poveikis. Jūsų gydytojas stengsis nustatyti visas galimas pagrindines priežastis kaip jūsų gydymo plano dalį.

Kada kreiptis į gydytoją dėl FSGS?

Turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei pastebėjote nuolatinį putojančią šlapimą, kuris nedingsta po dienos ar dviejų. Nors kartais putojantis šlapimas gali būti normalu, nuolat burbuliuojantis šlapimas dažnai rodo baltymų netekimą.

Patinimas, kuris nepagerėja ilsintis, yra dar vienas svarbus požymis, apie kurį reikia pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Tai ypač aktualu, jei ryte pastebite veido patinimą arba jei jūsų batai jaučiasi ankšti, nors paprastai jie tinkamai tinka.

Kreipkitės į gydytoją skubiau, jei patiriate:

• Staigų stiprų veido, rankų ar pėdų patinimą
• Kvėpavimo sunkumus arba krūtinės skausmą
• Žymiai sumažėjusį šlapinimąsi
• Kraują šlapime kartu su kitais simptomais
• Stiprų nuovargį, kuris trukdo kasdienei veiklai

Jei jūsų šeimoje yra inkstų ligų, verta paminėti bet kokius šlapimo pokyčius gydytojui, net jei jie atrodo nereikšmingi. Ankstyva diagnostika gali žymiai pagerinti FSGS valdymą.

Kokie yra FSGS rizikos veiksniai?

FSGS gali sirgti bet kas, tačiau tam tikri veiksniai gali padidinti jūsų tikimybę susirgti šia liga. Amžius vaidina svarbų vaidmenį, nes FSGS dažniau diagnozuojama vaikams ir jauniems suaugusiems, nors ji gali pasireikšti bet kuriame amžiuje.

Jūsų etninė kilmė turi įtakos jūsų rizikai, nes afrikiečiai amerikiečiai dažniau suserga FSGS nei kitų etninių grupių atstovai. Ši padidėjusi rizika, atrodo, yra susijusi su genetiniais veiksniais, kurie suteikia tam tikrą apsaugą nuo tam tikrų infekcijų, tačiau gali padidinti inkstų ligų jautrumą.

Šeimos istorija yra dar vienas reikšmingas rizikos veiksnys, ypač genetinėms FSGS formoms. Jei jūsų artimieji serga inkstų liga, ypač jei ji prasidėjo jauname amžiuje, jūsų rizika gali būti didesnė.

Kiti rizikos veiksniai yra:

• ŽIV infekcija
• Sunkus nutukimas, ypač jei jis yra ilgalaikis
• Narkotikų vartojimo istorija, ypač intraveninių narkotikų
• Tam tikros genetinės būklės, tokios kaip pjautuvinė ląstelių anemija
• Ankstesnis inkstų pažeidimas arba liga
• Ilgalaikis tam tikrų vaistų vartojimas

Rizikos veiksnių turėjimas nereiškia, kad jūs tikrai susirgsite FSGS, ir daugelis žmonių, turinčių daug rizikos veiksnių, niekada nesuserga šia liga. Priešingai, kai kurie žmonės suserga FSGS neturėdami jokių akivaizdžių rizikos veiksnių.

Kokie yra galimi FSGS komplikacijos?

FSGS gali sukelti keletą komplikacijų, tačiau žinojimas apie jas padeda jums ir jūsų sveikatos priežiūros komandai stebėti ankstyvus požymius ir imtis prevencinių priemonių. Svarbiausias rūpestis yra progresuojantis inkstų pažeidimas, kuris galiausiai gali sukelti inkstų nepakankamumą.

Aukštas kraujospūdis dažnai vystosi sergant FSGS ir gali sukurti ciklą, kai aukštas spaudimas sukelia daugiau inkstų pažeidimų. Štai kodėl kraujospūdžio kontrolė tampa tokia svarbi jūsų gydymo plano dalimi.

Dažnos komplikacijos, kurias galite patirti, yra:

• Nefrozinis sindromas su dideliu baltymų netekimu ir patinimu
• Aukštas cholesterolio kiekis
• Padidėjusi kraujo krešulių rizika
• Padidėjęs jautrumas infekcijoms
• Kaulų liga dėl inkstų funkcijos pokyčių
• Anemia, kai mažėja inkstų funkcija

Baltymų netekimas sergant FSGS kartais gali būti toks didelis, kad sukelia nefrozinį sindromą, kai netenkama tiek daug baltymų, kad organizmas negali išlaikyti tinkamos skysčių pusiausvyros. Tai sukelia didelį patinimą ir kitas medžiagų apykaitos problemas.

Retais atvejais žmonės, sergantys FSGS, gali išsivystyti ūminį inkstų nepakankamumą, ypač jei būklė progresuoja greitai arba jei inkstus veikia papildomi streso veiksniai. Tačiau tinkamai stebint ir gydant, daugelį šių komplikacijų galima užkirsti kelią arba veiksmingai valdyti.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems FSGS, galiausiai reikia dializės arba inkstų transplantacijos, tačiau šis rezultatas nėra neišvengiamas. Daugelis žmonių išlaiko stabilią inkstų funkciją daugelį metų, tinkamai gydant.

Kaip galima užkirsti kelią FSGS?

Nors negalite užkirsti kelio genetinėms FSGS formoms, galite imtis priemonių, kad apsaugotumėte savo inkstų sveikatą ir galbūt užkirstumėte kelią antrinei FSGS. Palaikant sveiką svorį, sumažėja inkstų apkrova ir sumažėja rizika susirgti nutukimu susijusiomis inkstų ligomis.

Jei turite būklių, kurios gali sukelti antrinę FSGS, svarbu jas gerai valdyti. Tai apima ŽIV kontrolę naudojant antivirusinę terapiją, vengiant narkotinių medžiagų ir vartojant receptinius vaistus tik pagal savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjo nurodymus.

Bendros inkstus saugančios priemonės yra:

• Kraujospūdžio ir diabeto kontrolė, jei sergate
• Pakankamas hidratavimas, bet ne per didelis skysčių vartojimas
• Apdorotų maisto produktų, kuriuose yra daug natrio, ribojimas
• Nerūkymas arba mesti rūkyti, jei šiuo metu rūkote
• Reguliarūs patikrinimai, apimantys inkstų funkcijos tyrimus
• Atsargumas vartojant nereceptinius skausmą malšinančius vaistus

Jei jūsų šeimoje yra inkstų ligų, genetinis konsultavimas gali būti naudingas norint suprasti jūsų riziką ir aptarti patikrinimo galimybes. Kai kurias genetines FSGS formas galima aptikti atliekant tyrimus prieš atsirandant simptomams.

Reguliari medicininė priežiūra yra geriausia jūsų gynyba, ypač jei turite rizikos veiksnių. Ankstyva diagnostika ir gydymas gali žymiai sulėtinti inkstų ligos progresavimą, kai ji išsivysto.

Kaip diagnozuojama FSGS?

FSGS diagnozė paprastai prasideda įprastiniais tyrimais, kurie rodo baltymus šlapime arba inkstų funkcijos pokyčius. Jūsų gydytojas greičiausiai paskirs kraujo ir šlapimo tyrimus, kad įvertintų, kaip gerai veikia jūsų inkstai ir kiek baltymų netenkate.

Norint patvirtinti FSGS diagnozę, paprastai reikalinga inkstų biopsija. Šios procedūros metu paimamas nedidelis inkstų audinio mėginys ir tiriamas mikroskopu, ieškant būdingo randėjimo modelio.

Diagnostinis procesas paprastai apima:

1. Šlapimo tyrimai, skirti patikrinti baltymus ir kraują
2. Kraujo tyrimai, skirti įvertinti inkstų funkciją ir baltymų kiekį
3. Kraujospūdžio stebėjimas
4. Inkstų ultragarsas, skirtas apžiūrėti inkstų struktūrą
5. Inkstų biopsija, skirta galutinei diagnozei nustatyti
6. Genetiniai tyrimai, jei įtariamas šeiminis FSGS

Jūsų gydytojas taip pat gali ištirti būkles, kurios gali sukelti antrinę FSGS, tokias kaip ŽIV, autoimuninės ligos ar kitos infekcijos. Tai padeda nustatyti, ar jūsų FSGS yra pirminė, ar antrinė dėl kitos būklės.

Biopsijos rezultatai parodys ne tik FSGS buvimą, bet ir padės nustatyti specifinį tipą ir kiek pažeidimų įvyko. Ši informacija padeda sudaryti gydymo planą ir prognozuoti, kaip gali progresuoti būklė.

Koks yra FSGS gydymas?

FSGS gydymas sutelktas į inkstų pažeidimo sulėtinimą, simptomų valdymą ir bet kokių pagrindinių priežasčių gydymą. Konkretus metodas priklauso nuo to, ar sergate pirminiu, ar antriniu FSGS ir kaip sunki yra jūsų būklė.

Gydant antrinę FSGS, svarbiausia yra gydyti pagrindinę priežastį. Tai gali reikšti ŽIV kontrolę vaistais, svorio metimą, jei nutukimas yra veiksnys, arba nutraukti vaistus, kurie pažeidžia jūsų inkstus.

Dažnas FSGS gydymas apima:

• AKF inhibitorius arba ARB, kad apsaugotų inkstus ir kontroliuotų kraujospūdį
• Kortikosteroidus, kad sumažintų uždegimą kai kuriais atvejais
• Imunosupresinius vaistus tam tikriems tipams
• Diuretikus, kad padėtų sumažinti patinimą
• Cholesterolio kiekį mažinančius vaistus
• Dietos baltymų ribojimą kai kuriais atvejais

Steroidai, tokie kaip prednizolonas, dažnai yra pirmasis gydymas, išbandomas gydant pirminę FSGS, ypač vaikams ir jauniems suaugusiems. Šie vaistai gali padėti sumažinti imuninės sistemos aktyvumą, kuris gali prisidėti prie inkstų pažeidimo.

Jei steroidai neveikia arba sukelia per daug šalutinio poveikio, jūsų gydytojas gali rekomenduoti kitus imunosupresinius vaistus, tokius kaip ciklosporinas, takrolimuzas arba mikofenolatas. Šiems vaistams reikia kruopštaus stebėjimo, tačiau jie gali būti labai veiksmingi kai kuriems žmonėms.

Kraujospūdžio kontrolė yra labai svarbi, nesvarbu, kokį kitą gydymą vartojate. Net jei jūsų kraujospūdis atrodo normalus, vaistai, kurie apsaugo jūsų inkstus, gali padėti sulėtinti FSGS progresavimą.

Kaip valdyti FSGS namuose?

FSGS valdymas namuose apima gyvenimo būdo pokyčius, kurie palaiko jūsų inkstų sveikatą ir bendrąją savijautą. Laikantis inkstus tausojančios dietos, galima sumažinti inkstų apkrovą ir valdyti tokius simptomus kaip patinimas.

Jūsų gydytojas arba dietologas gali rekomenduoti riboti baltymų vartojimą, kad sumažintų inkstų apkrovą, nors tai skiriasi priklausomai nuo jūsų konkrečios situacijos. Natrio mažinimas padeda kontroliuoti kraujospūdį ir patinimą.

Kasdienės namų priežiūros strategijos apima:

• Vaistų vartojimas tiksliai taip, kaip nurodyta
• Svorio stebėjimas kasdien, kad būtų galima stebėti skysčių susilaikymą
• Natrio ribojimas iki mažiau nei 2300 mg per dieną
• Aktyvumas su lengvais pratimais, kiek leidžia
• Pakankamas poilsis ir streso valdymas
• Nereceptinių NVNU vengimas be gydytojo sutikimo

Vestu dienoraštį, kuriame fiksuosite savo svorį, kraujospūdį (jei turite namų monitorių) ir bet kokius simptomus, tokius kaip patinimas ar šlapinimosi pokyčiai. Ši informacija padeda jūsų sveikatos priežiūros komandai koreguoti gydymą, kai reikia.

Būkite informuoti apie skiepus, nes kai kurie FSGS gydymo būdai gali paveikti jūsų imunitetą. Venkite žmonių, kurie akivaizdžiai serga, ir praktikuokite gerą rankų higieną.

Nedvejodami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėją, jei pastebėjote staigų svorio padidėjimą, padidėjusį patinimą ar bet kokius naujus simptomus. Ankstyva intervencija dažnai gali užkirsti kelią komplikacijų pablogėjimui.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas susitikimui padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte laiką su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Atneškite visų vaistų, kuriuos vartojate, sąrašą, įskaitant nereceptinius vaistus, papildus ir vaistažoles.

Užsirašykite savo klausimus iš anksto, kad nepamirštumėte paklausti apie tai, kas jus jaudina. Naudinga prioritetizuoti savo klausimus, jei susitikimo metu pritrūksta laiko.

Informacija, kurią reikia atnešti į susitikimą:

• Pilnas dabartinių vaistų ir dozių sąrašas
• Dieninių svorių įrašas, jei juos stebėjote
• Kraujospūdžio rodmenys, jei stebite namuose
• Simptomai ir jų atsiradimo laikas
• Šeimos istorija apie inkstų ligas
• Ankstesni kitų gydytojų tyrimų rezultatai

Apsvarstykite galimybę atsivežti patikimą draugą ar šeimos narį, kuris padėtų prisiminti svarbią informaciją, aptartą vizito metu. Jie taip pat gali suteikti emocinę paramą ir padėti atstovauti jūsų poreikiams.

Būkite pasiruošę aptarti savo kasdienę rutiną, įskaitant dietą, fizinį aktyvumą ir bet kokius sunkumus, su kuriais susiduriate su dabartiniu gydymo planu. Jūsų gydytojui reikia šios informacijos, kad galėtų suteikti geriausią įmanomą priežiūrą.

Pagrindinė išvada apie FSGS

FSGS yra valdoma inkstų būklė, kuri kiekvieną žmogų veikia skirtingai, ir turėti šią diagnozę nereiškia, kad jūsų gyvenimas turi dramatiškai pasikeisti. Tinkamai gydant ir keičiant gyvenimo būdą, daugelis žmonių, sergančių FSGS, daugelį metų išlaiko gerą inkstų funkciją.

Svarbiausia, ką galite padaryti, tai glaudžiai bendradarbiauti su savo sveikatos priežiūros komanda ir laikytis savo gydymo plano. Reguliarus stebėjimas leidžia atlikti koregavimus, kurie gali sulėtinti ligos progresavimą ir užkirsti kelią komplikacijoms.

Atminkite, kad FSGS tyrimai vykdomi nuolat ir kuriami nauji gydymo būdai. Tai, kas gali būti nepasiekiama šiandien, gali tapti galimybe ateityje, todėl dabar palaikant inkstų sveikatą, ateityje atsiveria daugiau galimybių.

Nors FSGS reikalauja nuolatinio dėmesio, ji neturi apibrėžti jūsų ar riboti jūsų tikslų. Daugelis žmonių, sergančių šia liga, toliau dirba, keliauja, sportuoja ir mėgaujasi pilnavertišku, prasmingu gyvenimu, valdydami savo inkstų sveikatą.

Dažnai užduodami klausimai apie FSGS

Ar FSGS galima visiškai išgydyti?

Šiuo metu FSGS nėra išgydoma, tačiau būklę dažnai galima veiksmingai valdyti, kad būtų sulėtintas jos progresavimas. Kai kurie žmonės, ypač tie, kurie serga antrine FSGS, gali pastebėti pagerėjimą, jei sėkmingai gydoma pagrindinė priežastis. Gydymo tikslas yra išsaugoti inkstų funkciją ir užkirsti kelią komplikacijoms, o ne visiškai pašalinti ligą.

Ar man reikės dializės, jei sergu FSGS?

Ne visiems, sergantiems FSGS, reikės dializės. Daugelis žmonių išlaiko stabilią inkstų funkciją daugelį metų, tinkamai gydant. Poreikis dializei priklauso nuo to, kaip greitai mažėja jūsų inkstų funkcija ir kaip gerai reaguojate į gydymą. Reguliarus stebėjimas padeda jūsų sveikatos priežiūros komandai anksti įsikišti, kad būtų sulėtintas progresavimas.

Ar galiu susilaukti vaikų, jei sergu FSGS?

Daugelis moterų, sergančių FSGS, gali sėkmingai pastoti, tačiau tai reikalauja kruopštaus planavimo ir stebėjimo tiek su jūsų inkstų gydytoju, tiek su akušere, turinčia patirties gydant didelės rizikos nėštumus. Kai kuriuos vaistus, vartojamus FSGS gydymui, gali tekti pakeisti prieš nėštumą ir jo metu. Svarbiausia yra iš anksto aptarti savo šeimos planavimo tikslus su savo sveikatos priežiūros komanda.

Ar FSGS visada yra genetinė?

Ne, FSGS nėra visada genetinė. Nors kai kurios formos pasireiškia šeimose dėl genetinių mutacijų, daugelis FSGS atvejų nėra paveldimi. Antrinę FSGS sukelia kitos būklės arba veiksniai, o net pirminė FSGS gali pasireikšti neturint šeimos istorijos. Genetiniai tyrimai gali padėti nustatyti, ar jūsų FSGS turi paveldimą komponentą.

Kaip dažnai turėčiau lankytis pas gydytoją, jei sergu FSGS?

Vizitų dažnis priklauso nuo to, kaip stabili yra jūsų būklė ir kokį gydymą gaunate. Iš pradžių jums gali prireikti susitikimų kas kelis mėnesius, kad būtų stebimas jūsų atsakas į gydymą. Kai jūsų būklė stabilizuojasi, vizitai kas 3–6 mėnesius yra įprasti, tačiau jūsų gydytojas nustatys tinkamą grafiką atsižvelgdamas į jūsų individualius poreikius ir tyrimų rezultatus.