Hemolitinis Ureminis Sindromas (Hus)

Hemolitinis ureminis sindromas (HUS) – tai būklė, kuri gali atsirasti, kai pažeidžiami ir uždegami smulkūs kraujagyslės. Šis pažeidimas gali sukelti krešulių susidarymą kraujagyslėse visame kūne. Krešuliai gali pažeisti inkstus ir kitus organus. Hemolitinis ureminis sindromas gali sukelti inkstų nepakankamumą, kuris gali būti pavojingas gyvybei.

Hemolitinis ureminis sindromas gali ištikti bet kurį asmenį. Tačiau jis dažniausiai pasireiškia mažiems vaikams. Dažniausiai priežastis yra infekcija tam tikromis Escherichia coli (E. coli) bakterijų atmainomis.

Kitos infekcijos, tam tikri vaistai ar būklės, tokios kaip nėštumas, vėžys ar autoimuninės ligos, gali sukelti hemolitinį ureminį sindromą. Taip pat tai gali būti tam tikrų genų pokyčių rezultatas.

Hemolitinis ureminis sindromas yra rimta liga. Tačiau laiku gydant dauguma žmonių, ypač mažų vaikų, visiškai pasveiksta.

Hemolitiškai ureminio sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo priežasties. Pirmieji E. coli bakterijų sukelto hemolitiškai ureminio sindromo simptomai gali būti:

• Viduriavimas, dažnai su krauju.
• Skausmas, spazmai ar pilvo pūtimas.
• Karščiavimas.
• Vėmimas.

Visos hemolitiškai ureminio sindromo formos pažeidžia kraujagysles. Šis pažeidimas sukelia raudonųjų kraujo kūnelių irimo procesą, vadinamą anemija. Ši būklė taip pat sukelia kraujo krešulių susidarymą kraujagyslėse ir, savo ruožtu, pažeidžia inkstus.

Šių pokyčių simptomai yra:

• Odos spalvos praradimas.
• Ypatingas nuovargis.
• Lengvas kraujosruvų atsiradimas.
• Nėradingas kraujavimas, pvz., kraujavimas iš nosies ir burnos.
• Sumažėjęs šlapinimasis arba kraujas šlapime.
• Tinimas, vadinamas edema, kojose, pėdose ar kulkšnyse. Tinimas rečiau pasireiškia veide, rankose, pėdose ar visame kūne.
• Sumaištis, traukuliai ar insultas.

Nedelsdami kreipkitės į savo sveikatos priežiūros komandos narį, jei jūs ar jūsų vaikas turite kruviną viduriavimą arba kelias dienas trunka viduriavimas, po kurio pasireiškia:

• Mažesnis šlapinimasis.
• Tinimas.
• Kraujosruvos.
• Nėra įprastas kraujavimas.
• Ypatingas nuovargis.

Kreipkitės į skubios pagalbos tarnybą, jei jūs ar jūsų vaikas 12 ar daugiau valandų nešlapinasi.

Dažniausia hemolizinio ureminio sindromo priežastis yra infekcija tam tikrais E. coli bakterijų štamais. Tai ypač pasakytina apie vaikus iki 5 metų. Kai kurie E. coli štamai gamina toksiną, vadinamą Šigos toksinu. Šie štamai vadinami Šigos toksinus gaminančiomis E. coli (STEC).

Dauguma iš šimtų E. coli rūšių yra tipiškos ir nekenksmingos. Tačiau kai kurie E. coli štamai gali sukelti hemolizinį ureminį sindromą.

Kitos hemolizinio ureminio sindromo priežastys gali būti:

• Kitos infekcijos. Tai gali apimti infekciją pneumokokinėmis bakterijomis, žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV) arba gripo virusu.
• Kai kurie vaistai. Tai gali apimti kai kuriuos vaistus, vartojamus vėžiui gydyti, ir kai kuriuos vaistus, vartojamus siekiant užkirsti kelią organų transplantacijos gavėjams atmesti organus.
• Kitų būklių komplikacijos. Retai, šios būklės gali apimti nėštumą arba tokias būkles kaip autoimuninė liga ar vėžys.

Retas hemolizinio ureminio sindromo tipas, vadinamas atypiniu, gali būti perduodamas paveldėjimo būdu. Žmonės, paveldėję šios hemolizinio ureminio sindromo formos geną, ne visada suserga šia liga. Tačiau infekcija, tam tikrų vaistų vartojimas ar besitęsiančios sveikatos problemos gali sukelti hemolizinį ureminį sindromą žmonėms, turintiems šį geną.

E.coli sukelta hemolizinė ureminė sindromas gali išsivystyti, jei jūs:

• Valgote mėsą, vaisius ar daržoves, užkrėstas bakterijomis.
• Maudatės baseinuose ar ežeruose, užterštuose išmatomis su bakterijomis.
• Artimai kontaktuojate su užsikrėtusiu asmeniu.

Didžiausia hemolizinės ureminės sindromo rizika yra:

• Vaikams iki 5 metų.
• Žmonėms, kurių imuninė sistema susilpnėjusi.
• Žmonėms, turintiems tam tikrų genų pokyčių.

Hemolitinis ureminis sindromas gali sukelti gyvybei pavojingas komplikacijas, įskaitant:

• Inkstų nepakankamumą, kuris gali būti staigus (ūmus) arba progresuojantis (lėtinis).
• Insultą arba traukulius.
• Komą.
• Krešėjimo sutrikimus, kurie gali sukelti kraujavimą.
• Širdies problemas.
• Virškinimo trakto problemas, tokias kaip žarnyno, tulžies pūslės ar kasos problemos.

Mėsa ar produktai, kuriuose yra E. coli, ne visada atrodys, jausis ar kvepės blogai. Siekiant apsisaugoti nuo E. coli infekcijos ir kitų maisto produktuose esančių ligų:

• Negalima gerti neapdorotų pieno, sulčių ar sidro, kurie nėra apdoroti taip, kad būtų saugūs gerti, vadinami pasterizuotais.
• Kruopščiai nusiplaukite rankas prieš valgį ir po apsilankymo tualete bei pakeitus vystyklus.
• Dažnai valykite indus ir maisto paviršius.
• Mėsą kepkite iki mažiausiai 160 laipsnių pagal Farenheitą (71 laipsnis Celsijaus) temperatūros.
• Atšildykite mėsą mikrobangų krosnelėje arba šaldytuve, o ne ant stalo.
• Laikykite žalius maisto produktus atskirai nuo kitų maisto produktų. Neklokite virtos mėsos ant lėkščių, ant kurių buvo žalia mėsa.
• Venkite nešvarių maudymosi vietų. Nemaudykite, jei turite viduriavimą.

Kraujo tyrimai gali patvirtinti hemolizinį ureminį sindromą. Laboratoriniai tyrimai gali apimti:

• Kraujo tyrimai. Šie tyrimai gali parodyti, ar raudonieji kraujo kūneliai yra pažeisti. Kraujo tyrimai taip pat gali parodyti mažą trombocitų kiekį, mažą raudonųjų kraujo kūnelių kiekį arba didesnį nei įprasta atliekų produkto, paprastai pašalinamo inkstų, vadinamo kreatininu, kiekį.
• Šlapimo tyrimas. Šis tyrimas gali nustatyti neįprastą baltymų ir kraujo kiekį bei infekcijos požymius šlapime.
• Išmatų mėginys. Šis tyrimas gali aptikti E. coli ir kitas bakterijas išmatose.

Jei hemolizinio ureminio sindromo priežastis nėra aiški, kiti tyrimai gali padėti ją nustatyti.

Hemolitinis ureminis sindromas reikalauja gydymo ligoninėje. Gydymas apima prarastų skysčių ir mineralų papildymą, kad būtų kompensuojama dėl inkstų nesugebėjimo taip gerai, kaip įprasta, pašalinti skysčius ir atliekas. Taip pat gali prireikti maitinimo per veną.

Ligoninėje Jums gali būti perpilami raudonieji kraujo kūneliai arba trombocitai per veną – tai vadinama kraujo perpylimu.

• Raudonieji kraujo kūneliai gali padėti sumažinti anemijos simptomus.
• Trombocitai gali padėti geriau krešėti kraujui žmonėms, kurie lengvai kraujavoja ar mėlynuoja.

Esant komplikacijoms arba netipinei hemolizinio ureminio sindromo formai, gydymas gali apimti vaistą, vadinamą ekulzumabu (Soliris), kuris padeda užkirsti kelią tolesniam kraujagyslių pažeidimui.

Visiems, vartojantiems ekulzumabą, reikia atlikti vakcinaciją nuo meningito – galimos sunkios vaisto šalutinės reakcijos.

Priklausomai nuo simptomų, hemolizinio ureminio sindromo priežasties ir to, ar yra komplikacijų, gydymas gali apimti:

• Inkstų dializę. Dializė pašalina atliekas ir perteklinį skystį iš kraujo. Dializė dažnai atliekama tik tol, kol inkstai pradeda vėl gerai veikti. Tačiau žmonėms, turintiems didelę inkstų pažaida, gali prireikti ilgalaikės dializės.
• Plazmos apykaitą. Plazma yra skysta kraujo dalis, padedanti kraujo ląstelėms ir trombocitams cirkuliuoti. Kartais naudojamas aparatas, kuris išvalo kraują nuo savo plazmos ir pakeičia jį šviežia arba užšaldyta donoro plazma.
• Inkstų persodinimą. Kai kuriems žmonėms, turintiems sunkią inkstų pažaida dėl hemolizinio ureminio sindromo, reikia inkstų persodinimo.