Kas yra hemolizinis ureminis sindromas? Simptomai, priežastys ir gydymas

Hemolitinis ureminis sindromas (HUS) – tai rimta būklė, veikianti jūsų kraują ir inkstus. Ji atsiranda, kai smulkios kraujagyslės jūsų inkstuose pažeidžiamos ir uždegamos, dėl to kyla problemų su kraujo krešėjimu ir inkstų funkcija.

Įsivaizduokite HUS kaip jūsų organizmo reakciją į tam tikras infekcijas ar veiksnius, dėl kurių raudonieji kraujo kūneliai suyra per greitai. Kai taip nutinka, suirusių ląstelių dalelės gali užkimšti mažas kraujagysles jūsų inkstuose, todėl jiems sunkiau tinkamai filtruoti atliekas iš jūsų kraujo.

Kokie yra hemolizinio ureminio sindromo simptomai?

HUS simptomai dažnai prasideda staiga ir gali būti gana intensyvūs. Būklė paprastai išsivysto po to, kas atrodo kaip sunkus maisto apsinuodijimo ar skrandžio gripo atvejis.

Štai pagrindiniai simptomai, kuriuos galite pastebėti:

• Sunkus viduriavimas, kuriame gali būti kraujo ar gleivių
• Skrandžio spazmai ir pilvo skausmas
• Vėmimas ir pykinimas
• Karščiavimas, kuris ateina ir praeina
• Neįprastas nuovargis ir silpnumas
• Bleta oda, ypač aplink lūpas ir po nagais
• Sumažėjęs šlapinimasis arba visiškas jo nebuvimas
• Turimas veidas, rankos, pėdos ar kojos
• Lengvas kraujavimas arba nepaaiškinami mėlynės
• Sumaištis arba dirglumas

Kai kurie žmonės taip pat patiria retesnius simptomus, tokius kaip traukuliai, kvėpavimo sutrikimai arba odos ir akių pageltimas. Šie simptomai atsiranda dėl to, kad jūsų inkstai neveikia tinkamai ir atliekos kaupiasi jūsų kraujyje.

Simptomai paprastai pasireiškia etapais, pradedant virškinimo problemomis, o tada per kelias dienas progresuoja iki inkstų ir kraujo problemų.

Kokie yra hemolizinio ureminio sindromo tipai?

Yra trys pagrindiniai HUS tipai, o supratimas, kokio tipo turite, padeda gydytojams pasirinkti geriausią gydymo būdą.

Dažniausias tipas yra tipiškas HUS, dar vadinamas STEC-HUS. Ši forma išsivysto po infekcijos tam tikromis bakterijomis, tokiomis kaip E. coli, kurios gamina toksinus, pažeidžiančius jūsų kraujagysles. Apie 90 % HUS atvejų vaikams patenka į šią kategoriją.

Atipiniškas HUS yra retesnis, bet linkęs būti rimtesnis. Šio tipo priežastis nėra bakterinės infekcijos, o veikiau problemos su jūsų imuninės sistemos gebėjimu kontroliuoti uždegimą. Tai gali atsitikti bet kuriame amžiuje ir dažnai pasitaiko šeimose.

Antrinis HUS išsivysto kaip kitų medicininių būklių ar gydymo komplikacija. Tai gali apimti tam tikrus vaistus, autoimunines ligas ar komplikacijas po medicininių procedūrų, tokių kaip kaulų čiulpų transplantacija.

Kas sukelia hemolizinį ureminį sindromą?

HUS išsivysto, kai kažkas sukelia smulkių kraujagyslių jūsų inkstuose pažeidimą. Dažniausia priežastis yra infekcija bakterijomis, kurios gamina specifinius toksinus.

Štai pagrindinės priežastys, susijusios su kiekvienu tipu:

• E. coli bakterijos (ypač O157:H7 kamienas) iš užteršto maisto ar vandens
• Shigella bakterijos dėl prastos sanitarijos ar užteršto maisto
• Genetinės mutacijos, kurios veikia kraujo krešėjimo reguliavimą
• Tam tikri vaistai, tokie kaip kai kurie chemoterapijos vaistai ar imunosupresantai
• Autoimuninės būklės, kai jūsų imuninė sistema puola sveikus audinius
• Komplikacijos po medicininių procedūrų ar transplantacijos
• Kai kurios virusinės infekcijos, nors tai yra mažiau paplitusi
• Nėštumo komplikacijos retais atvejais

Esant tipiškam HUS, jūs paprastai susergate suvalgę užteršto maltos jautienos, neplautų daržovių arba išgėrę nepasterizuoto pieno. Bakterijos gamina toksinus, kurie keliauja per jūsų kraujotaką ir pažeidžia mažų kraujagyslių sieneles.

Atipiniam HUS dažnai būna genetinis komponentas, tai reiškia, kad jūs paveldėjote genus, dėl kurių jūsų kraujo krešėjimo sistema veikia kitaip nei įprasta.

Kada kreiptis į gydytoją dėl hemolizinio ureminio sindromo?

Turėtumėte nedelsdami kreiptis į gydytoją, jei jūs ar jūsų vaikas patiria sunkų viduriavimą su krauju, ypač po to, kai valgėte potencialiai užteršto maisto. Ankstyvas atpažinimas ir gydymas gali užkirsti kelią rimtoms komplikacijoms.

Skambinkite savo gydytojui iš karto, jei pastebite sumažėjusį šlapinimąsi, veido ar kojų tinimą arba neįprastą nuovargį po skrandžio ligos. Šie požymiai rodo, kad jūsų inkstai gali neveikti tinkamai.

Nedelsdami kreipkitės į greitosios pagalbos skyrių, jei patiriate sumaištį, traukulius, kvėpavimo sunkumus arba jei vaikas tampa neįprastai irzlus arba letargiškas. Šie simptomai rodo, kad HUS gali paveikti kitus organus, išskyrus inkstus.

Nelaikykite, ar simptomai pagerės savaime. HUS gali greitai progresuoti, o skubus medicininis gydymas žymiai pagerina rezultatus.

Kokie yra hemolizinio ureminio sindromo rizikos veiksniai?

Tam tikri veiksniai gali padidinti jūsų tikimybę susirgti HUS. Supratimas apie šiuos rizikos veiksnius gali padėti jums imtis prevencinių priemonių ir anksti atpažinti simptomus.

Amžius vaidina svarbų vaidmenį HUS rizikai:

• Vaikai iki 5 metų turi didžiausią riziką
• Vyresnio amžiaus suaugusieji, vyresni nei 65 metai, taip pat yra labiau pažeidžiami
• Suaugusieji, turintys susilpnėjusią imuninę sistemą, susiduria su padidėjusia rizika
• Žmonės, sergantys lėtiniu inkstų nepakankamumu, yra labiau jautrūs
• Tie, kurie vartoja tam tikrus vaistus, kurie veikia imuninės sistemos funkciją
• Asmenys, turintys šeimos istoriją apie atipini HUS
• Žmonės, turintys tam tikrų genetinių mutacijų, veikiančių kraujo krešėjimą
• Tie, kurie turėjo organų transplantaciją

Aplinkos ir gyvenimo būdo veiksniai taip pat svarbūs. Gyvenimas vietovėse su prasta sanitarija, nepakankamai iškepto maltos jautienos valgymas arba nepasterizuoto pieno produktų gėrimas padidina jūsų sąlytį su kenksmingomis bakterijomis.

Tačiau bet kas gali susirgti HUS, jei yra veikiamas tinkamų veiksnių, nepriklausomai nuo amžiaus ar sveikatos būklės.

Kokie yra galimi hemolizinio ureminio sindromo komplikacijos?

HUS gali paveikti daugelį jūsų kūno organų, sukeldama tiek trumpalaikes, tiek ilgalaikes komplikacijas. Sunkumas priklauso nuo to, kaip greitai gaunate gydymą ir kaip jūsų kūnas reaguoja.

Rimčiausios nedelsiant pasireiškiančios komplikacijos apima:

• Ūminis inkstų nepakankamumas, reikalaujantis dializės
• Sunkus anemija dėl sunaikintų raudonųjų kraujo kūnelių
• Pavojingas trombocitų skaičiaus sumažėjimas, sukeliantis kraujavimą
• Aukštas kraujospūdis, kurį sunku kontroliuoti
• Traukuliai arba insultas dėl smegenų pažeidimo
• Širdies problemos, įskaitant nereguliarų ritmą
• Skystų skysčių kaupimasis plaučiuose, apsunkinantis kvėpavimą
• Sunkus elektrolitų disbalansas, veikiantis širdies ir smegenų funkciją

Ilgalaikės komplikacijos gali išsivystyti net ir po ūmios fazės išnykimo. Kai kurie žmonės patiria lėtinį inkstų nepakankamumą, kuris lėtai progresuoja per metus. Kiti gali išsivystyti aukštą kraujospūdį, kuriam reikia nuolatinio gydymo.

Neurologinės komplikacijos, tokios kaip mokymosi sunkumai ar atminties problemos, gali atsirasti, ypač vaikams. Tačiau tinkamai gydant, daugelis žmonių visiškai pasveiksta be ilgalaikių padarinių.

Kaip galima užkirsti kelią hemoliziniam ureminiam sindromui?

Galite žymiai sumažinti savo riziką susirgti tipišku HUS laikydamiesi gerų maisto saugos ir higienos įpročių. Daugelis atvejų yra išvengiami imantis tinkamų atsargumo priemonių.

Maisto sauga yra jūsų pirmoji gynybos linija. Kepkite maltą jautieną bent iki 160 °F (71 °C) ir venkite valgyti žalią arba nepakankamai iškeptą mėsą. Kruopščiai nuplaukite visus vaisius ir daržoves, net jei ketinate juos nulupti.

Štai pagrindinės prevencijos strategijos:

• Venkite nepasterizuotų pieno produktų ir sulčių
• Dažnai plaukite rankas, ypač po apsilankymo tualete
• Nekramtykite vandens plaukiodami baseinuose, ežeruose ar upeliuose
• Išvalykite virtuvės paviršius ir indus po žaliavinės mėsos paruošimo
• Nedelsdami šaldykite greitai gendančius maisto produktus
• Venkite kryžminio užteršimo tarp žalių ir keptų maisto produktų
• Būkite ypač atsargūs gyvūnų ūkiuose ir fermose, kur yra gyvūnų
• Keliaujant gerkite tik apdorotą arba buteliuotą vandenį

Atipiniam HUS prevencija yra sudėtingesnė, nes ji dažnai turi genetinių komponentų. Tačiau vengiant žinomų veiksnių, tokių kaip tam tikri vaistai, ir gydant pagrindines sveikatos problemas, galima sumažinti riziką.

Kaip diagnozuojamas hemolizinis ureminis sindromas?

Diagnostika HUS apima kelis kraujo tyrimus ir kartais papildomus tyrimus, kad būtų patvirtinta būklė ir nustatytas jos sunkumas. Jūsų gydytojas pradės klausdamas apie jūsų neseniai pasireiškusius simptomus ir bet kokį galimą sąlytį su užterštu maistu ar vandeniu.

Pagrindiniai diagnostiniai tyrimai apima išsamų kraujo tyrimą, kad būtų patikrinta anemija ir mažas trombocitų skaičius. Jūsų gydytojas taip pat paskirs tyrimus, kad išmatuotų, kaip gerai veikia jūsų inkstai, ir ieškotų raudonųjų kraujo kūnelių irimo požymių.

Konkretūs tyrimai, kuriuos gali paskirti jūsų gydytojas, apima:

• Kraujo tyrimai, skirti patikrinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių ir formą
• Trombocitų skaičius, skirtas įvertinti kraujo krešėjimo gebėjimą
• Inkstų funkcijos tyrimai, įskaitant kreatinino ir šlapalo azoto kiekį
• Šlapimo tyrimai, skirti ieškoti kraujo ir baltymų
• Išmatų kultūros, skirtos nustatyti bakterines infekcijas
• Tyrimai dėl specifinių bakterinių toksinų
• Genetiniai tyrimai dėl atipiniško HUS, jei nurodyta
• Komplimentų tyrimai, skirti patikrinti imuninės sistemos funkciją

Jūsų gydytojas taip pat gali rekomenduoti vaizdo tyrimus, tokius kaip jūsų inkstų ultragarsas, kad patikrintų, ar nėra struktūrinių problemų. Kai kuriais atvejais papildomi tyrimai padeda nustatyti, ar turite tipišką, ar atipini HUS, o tai veikia gydymo sprendimus.

Koks yra hemolizinio ureminio sindromo gydymas?

HUS gydymas sutelktas į jūsų kūno palaikymą, kol jis gyja, ir komplikacijų valdymą. Nėra specifinio gydymo, tačiau tinkama medicininė priežiūra gali padėti jums greičiau pasveikti ir užkirsti kelią rimtoms problemoms.

Pagrindinis gydymas apima kruopštų jūsų inkstų funkcijos ir kraujo tyrimų stebėjimą. Jums gali prireikti dializės, jei jūsų inkstai nustos tinkamai veikti, tačiau tai paprastai yra laikina, kol jūsų inkstai atsistato.

Dažni gydymo metodai apima:

• IV skysčiai, skirti palaikyti hidrataciją ir elektrolitų pusiausvyrą
• Kraujo perpylimas, jei anemija tampa sunki
• Trombocitų perpylimas, jei kraujavimas tampa problema
• Vaistai, skirti kontroliuoti aukštą kraujospūdį
• Dializė, skirta pašalinti atliekas, jei inkstai nebeveikia
• Plazmos keitimo terapija atipiniam HUS
• Mitybos palaikymas ir dietos pakeitimai
• Vaistai, skirti užkirsti kelią traukuliams, jei reikia

Atipiniam HUS jūsų gydytojas gali skirti vaistą, vadinamą eculizumabu, kuris padeda kontroliuoti imuninę sistemos reakciją, pažeidžiančią kraujagysles. Šis gydymas žymiai pagerino atipiniu HUS sergančių žmonių rezultatus.

Dauguma žmonių, sergančių tipišku HUS, visiškai pasveiksta per kelias savaites, taikant palaikomąją priežiūrą, nors kai kuriems gali prireikti nuolatinio inkstų funkcijos stebėjimo.

Kaip valdyti namų priežiūrą hemolizinio ureminio sindromo atsigavimo metu?

Namų priežiūra HUS atsigavimo metu sutelkta į jūsų kūno gijimo proceso palaikymą ir komplikacijų prevenciją. Jūsų gydytojas pateiks konkrečias instrukcijas, atsižvelgiant į jūsų būklę ir gydymo poreikius.

Poilsis yra labai svarbus atsigavimo metu. Jūsų kūnas sunkiai dirba, kad išgydytų pažeistas kraujagysles ir atkurtų normalią inkstų funkciją, todėl venkite didelių krūvių, kol jūsų gydytojas jums neleis.

Laikykitės šių namų priežiūros gairių:

• Vartokite visus vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta
• Stebėkite savo skysčių suvartojimą ir išsiskyrimą, kaip nurodyta
• Laikykitės bet kokių dietos apribojimų, ypač kalbant apie baltymus ir druską
• Reguliariai tikrinkite savo kraujospūdį, jei turite namų monitorių
• Stebėkite komplikacijų, tokių kaip tinimas ar sumažėjęs šlapinimasis, požymius
• Lankykite visus tolesnius susitikimus
• Vestuokite simptomų dienoraštį, kad galėtumėte pasidalinti su savo sveikatos priežiūros komanda
• Gerkite daug skysčių, bet nepersistenkite, jei turite inkstų problemų

Jums reikės reguliarių kraujo tyrimų, kad būtų stebima jūsų atsigavimo eiga. Nesijaudinkite, jei pagerėjimas atrodo lėtas – inkstų gijimas užtrunka, o dauguma žmonių galiausiai atgauna normalią funkciją.

Kaip turėtumėte pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitui pas gydytoją padeda užtikrinti, kad gausite kuo išsamesnę priežiūrą. Atneškite išsamią jūsų simptomų ir bet kokių neseniai buvusių sąlyčių, kurios gali būti svarbios, laiko juostą.

Užsirašykite, kada prasidėjo jūsų simptomai ir kaip jie progresavo. Įtraukite informaciją apie bet kokias neseniai keliones, neįprastus maisto produktus, kuriuos valgėte, arba kontaktą su gyvūnais ar užterštais vandens šaltiniais.

Atneškite šią informaciją į savo susitikimą:

• Išsamus dabartinių vaistų ir papildų sąrašas
• Simptomų laiko juosta su datomis ir sunkumu
• Neseniai valgyto maisto istorija, ypač per pastarąsias dvi savaites
• Bet kokia šeimos istorija apie inkstų ligas ar kraujo sutrikimus
• Ankstesni medicininiai įrašai, jei lankotės pas naują gydytoją
• Draudimo informacija ir asmens tapatybės dokumentas
• Klausimų, kuriuos norite užduoti, sąrašas
• Kontaktinė informacija šeimos nariams, kurie gali padėti rūpintis

Apsvarstykite galimybę atsivežti šeimos narį ar draugą, kuris padėtų prisiminti svarbią informaciją ir suteiktų paramą vizito metu. Jie taip pat gali padėti ginti jūsų poreikius, jei jaučiatės blogai.

Kas yra pagrindinis išnešamas dalykas apie hemolizinį ureminį sindromą?

HUS yra rimta, bet dažnai gydoma būklė, veikianti jūsų kraują ir inkstus. Nors tai gali būti baugu patirti ar stebėti, kaip mylimas žmogus tai patiria, dauguma žmonių visiškai pasveiksta tinkamai gydant.

Svarbiausia atsiminti, kad ankstyvas atpažinimas ir gydymas daro didelę įtaką rezultatams. Nedvejokite kreiptis į gydytoją, jei atsiranda sunkus viduriavimas su krauju, ypač po to, kai valgėte potencialiai užteršto maisto.

Prevencija išlieka geriausia jūsų apsauga nuo tipiško HUS. Laikykitės geros maisto saugos, dažnai plaukite rankas ir būkite atsargūs dėl maisto šaltinių, ypač keliaujant ar valgant užsienyje.

Toliau tobulėjant gydymui, ypač atipiniam HUS, perspektyvos gerėja. Būkite informuoti, laikykitės gydytojo rekomendacijų ir nedvejokite užduoti klausimų apie savo priežiūrą.

Dažnai užduodami klausimai apie hemolizinį ureminį sindromą

Ar suaugusieji gali susirgti HUS, ar tai veikia tik vaikus?

Suaugusieji tikrai gali susirgti HUS, nors tai dažniau pasitaiko mažiems vaikams. Vyresni nei 65 metų suaugusieji turi didesnę riziką, o tie, kurie turi susilpnėjusią imuninę sistemą, taip pat yra labiau pažeidžiami. Suaugusiųjų atvejai dažnai turi kitokią priežastį nei vaikų HUS, kartais susijusią su vaistais ar kitomis medicininėmis būklėmis, o ne maisto apsinuodijimu.

Ar HUS yra užkrečiama?

Pats HUS nėra užkrečiamas, bet bakterinės infekcijos, sukeliančios tipišką HUS, gali plisti iš žmogaus į žmogų. E. coli bakterijos gali būti perduodamos per užterštą maistą, vandenį arba tiesioginį kontaktą su užsikrėtusiais asmenimis. Laikykitės geros higienos, ypač rankų plovimo, kad būtų išvengta pagrindinės infekcijos plitimo.

Kiek laiko trunka atsigavimas po HUS?

Atsigavimo laikas skiriasi priklausomai nuo HUS sunkumo ir tipo. Daugelis žmonių, sergančių tipišku HUS, pradeda jaustis geriau per 1–2 savaites, nors visiškas inkstų atsigavimas gali užtrukti kelias savaites ar mėnesius. Kai kuriems žmonėms reikia nuolatinio stebėjimo mėnesius ar metus, kad būtų užtikrinta, jog jų inkstai toliau veikia tinkamai.

Ar man reikės dializės, jei sergu HUS?

Ne visiems, sergantiems HUS, reikia dializės. Apie 50–60 % žmonių, sergančių sunkiu HUS, reikia laikinos dializės, kad būtų padedama jų inkstams, kol jie gyja. Gera žinia ta, kad dauguma žmonių, kuriems reikia dializės, galiausiai gali ją nutraukti, kai pagerėja jų inkstų funkcija. Jūsų gydytojas atidžiai stebės jūsų inkstų funkciją, kad nustatytų, ar reikia dializės.

Ar HUS gali pasireikšti daugiau nei vieną kartą?

Tipiškas HUS, kurį sukelia bakterinė infekcija, retai pasikartoja. Tačiau atipiniškas HUS gali grįžti, ypač jei turite genetinių rizikos veiksnių ar nuolatinių veiksnių. Žmonės, sergantys atipiniu HUS, dažnai turi ilgalaikį gydymą, kad būtų išvengta pasikartojimo. Jūsų gydytojas aptars jūsų specifinius rizikos veiksnius ir parengs stebėjimo planą, atsižvelgiant į jūsų HUS tipą.