Kairiojo Skilvelio Hipoplazija

Hipoplastinis kairiojo skilvelio sindromas (HLKS) yra reta širdies būklė, su kuria vaikas gimsta. Tai reiškia, kad tai yra įgimtas širdies defektas. Esant šiai būklei, kairioji širdies pusė neišsivysto pilnai ir yra per maža. Todėl ji negali gerai pumpuoti kraujo. Vietoj to, dešinėji širdies pusė turi pumpuoti kraują į plaučius ir į visą kūną.

Hipoplastinio kairiojo skilvelio sindromo gydymas gali apimti vaistus, širdies operaciją arba širdies persodinimą. Tobulėjant priežiūrai, pagerėjo kūdikių, gimusių su HLKS, perspektyvos.

Kūdikiai, gimę su kairiojo širdies skilvelio hipoplazija (HLHS), paprastai būna labai sunkiai sergantys iškart po gimimo. HLHS simptomai yra šie: Mėlyna arba pilka oda, lūpos arba nagai. Priklausomai nuo odos spalvos, šiuos pokyčius gali būti sunkiau arba lengviau pastebėti. Greitas, sunkus kvėpavimas. Prastas maitinimasis. Šaltos rankos ir kojos. Silpnas pulsas. Didingesnis mieguistumas arba mažesnis aktyvumas, nei būdinga daugumai kūdikių. Negydant, kūdikis, turintis šią būklę, gali patirti šoką. Šoko simptomai yra šie: Šalta, lipni oda, kuri gali būti blyški, arba lūpos, kurios gali būti mėlynos arba pilkos. Silpnas ir greitas pulsas. Kvėpavimas, kuris gali būti lėtas ir sekli arba labai greitas. Neryškios akys, atrodo, kad žiūri į tolį. Kreipkitės į skubią medicininę pagalbą, jei jūsų kūdikis turi: Odos arba nagų spalvos pokyčius. Kvėpavimo sutrikimus arba greitą kvėpavimą. Silpną arba greitą pulsą. Šaltą, lipnią odą.

Kreipkitės į skubios medicinos pagalbos tarnybą, jei jūsų kūdikiui pasireiškia:

• Odos arba nagų spalvos pakitimai.
• Kvėpavimo sutrikimai arba padažnėjęs kvėpavimas.
• Silpnas arba padažnėjęs pulsas.
• Šalta ir lipni oda.

Tipiška širdis turi du viršutinius ir du apatinius skilvelius. Viršutiniai skilveliai, dešinysis ir kairysis prieširdžiai, priima ateinantį kraują. Apatiniai skilveliai, raumeningesni dešinysis ir kairysis skilveliai, išstumia kraują iš širdies. Širdies vožtuvai padeda kraujui tekėti tinkama kryptimi.

Hipoplastinė kairiojo skilvelio sindromas (HKKS) atsiranda vaisiaus įsčiose, kai vystosi kūdikio širdis. Priežastis nežinoma. Genų pokyčiai gali vaidinti tam tikrą vaidmenį.

Hipoplastinio kairiojo skilvelio sindromo atveju kairioji širdies pusė nepakankamai išsivysto, todėl ji neišsivysto pilnai. Ji negali tinkamai siųsti kraujo į kūną. HKKS atveju šios širdies sritys yra per mažos:

• Apatinis kairysis širdies skilvelis, vadinamas kairiuoju skilveliu.
• Pagrindinė kūno arterija, vadinama aorta.
• Širdies vožtuvai kairiojoje širdies pusėje, vadinami aortos ir mitraliniais vožtuvais.

Hipoplastinio kairiojo skilvelio sindromo atveju kairioji širdies pusė yra mažesnė nei įprasta. Dėl to kūnas negauna pakankamai deguonies prisotinto kraujo.

Po gimimo dešinioji kūdikio širdies pusė paprastai pumpuoja kraują tiek į plaučius, tiek į kitas kūno dalis. Kraujas praeina per angą, vadinamą ductus arteriosus. Ši anga, dar vadinama indu, jungia plaučių arteriją tiesiai su aorta. Deguonies prisotintas kraujas grįžta į dešinę širdies pusę per natūralią angą tarp dešiniųjų širdies skilvelių. Anga vadinama foramen ovale.

Ductus arteriosus paprastai užsidaro per pirmąją ar dvi gyvenimo dienas. Kai tai atsitinka, dešinė širdies pusė neturi kaip pumpuoti kraujo į kūną. Kairioji širdies pusė perima šį darbą.

Tačiau kūdikiams, sergantiems hipoplastiniu kairiojo skilvelio sindromu, kairioji pusė negali gerai pumpuoti kraujo. Todėl jiems reikia vaistų, kad šie ryšiai išliktų atviri ir kraujas tekėtų į kūną, kol jiems bus atlikta širdies operacija.

Todd ir Karen Wanek šeimos programa hipoplastiniam kairiojo skilvelio sindromui – nuo priežasties iki išgydymo

HKKS. HKKS. Hipo. Plastinis. Kairysis skilvelis. Sindromas.

Hipoplastinis kairiojo skilvelio sindromas.

Vau, daug žodžių!

Kas yra HKKS?

HKKS – tai kai jums trūksta apatinės kairiosios širdies dalies.

Kairioji širdies pusė nepumpuoja kraujo taip gerai, kaip dešinė pusė. Vaikai, sergantys HKKS, visi turi didelį randą, nes jiems reikėjo atlikti atvirą širdies operaciją.

Man operaciją atliko, kai buvau kūdikis.

Trys atviros širdies operacijos – dvi, kai ji ką tik gimė, ir viena, kai jai buvo dveji.

Aš ką tik sužinojau, kad turėsiu sesę, ir ji ką tik gimė, bet tada ją reikėjo skubiai operuoti, todėl buvo gana sunku.

Mano brolis Henry turėjo tris operacijas.

Ant mano širdies yra randas.

Ant jo širdies yra randai.

Ant mano širdies yra siūlės. Man reikėjo pagalbos.

Vaikams, sergantiems HKKS, vėliau gyvenime gali prireikti širdies transplantacijos.

Komandinio darbo galia

Tai, kas daro komandą stipria, yra tai, kad žmonės padės jums pasijusti geriau.

Man yra komanda. Turiu gydytojų. Turiu slaugytojų.

Ir jie bando man padėti pasijusti geriau.

Visi dirba kartu, kad padėtų Sofijai išlikti sveikai ir jaustis kaip normali mergaitė. Yra daug komandų, padedančių vaikui, sergančiam HKKS.

Manau, kad visi mes iš tikrųjų norime tik HKKS išgydymo.

Kas yra viltis?

Viltis – tai kai nori, kad kažkas įvyktų.

Viltis – tai kai pasitiki kažkuo.

HKKS tyrimai yra kaip šviesos kardas džedajų riteriui. Kuo daugiau lėšų skiriame HKKS tyrimams, tuo daugiau gyvybių bus išgelbėta ir tuo arčiau galėsime priartėti prie vaisto sukūrimo.

Tikiuosi, kad visi – visi vaikai, sergantys HKKS – bus labai stiprūs ir ilgai gyvens.

Tikiuosi, kad gydytojai ras vaistą nuo HKKS. Mes visi esame komandos dalis.

Žmonės, turintys vaiką, sergantį kairiojo širdies skilvelio hipoplazija (HLHS), turi didesnę riziką susilaukti kito kūdikio, turinčio šią ar panašią būklę.

Nėra kitų aiškių kairiojo širdies skilvelio hipoplazijos rizikos veiksnių.

Tinkamai gydant, daugelis kūdikių, sergančių kairiojo skilvelio hipoplazija (HLHS), išgyvena. Tačiau jiems reikia daug operacijų ir jie gali turėti mažiau energijos bei kitų sunkumų. HLHS komplikacijos gali būti:

• Lengvesnis nuovargis sporto ar kitų pratimų metu.
• Nereguliarus širdies plakimas, vadinamas aritmija.
• Skysčių susikaupimas, vadinamas edema, plaučiuose, skrandžio srityje, kojose ir pėdose.
• Prastas augimas.
• Vystymosi sutrikimai, susiję su smegenimis ir nervų sistema.
• Poreikis atlikti daugiau širdies operacijų arba atlikti širdies persodinimą.

Neįmanoma išvengti kairiojo skilvelio hipoplazijos sindromo. Jei gimėte turėdami širdies ydos, prieš pastodami pasitarkite su kardiologu ir genetiku.

Norint diagnozuoti kairiojo širdies skilvelio hipoplaziją (KŠH), sveikatos priežiūros specialistas apžiūri kūdikį ir klausosi jo širdies. Sveikatos priežiūros specialistas gali išgirsti garsą, vadinamą širdies murmėjimu. Šį garsą sukelia greita kraujo tėkmė. Tyrimai Tyrimai, naudojami kairiojo širdies skilvelio hipoplazijai (KŠH) kūdikiui nustatyti prieš gimimą arba po jo, gali apimti: nėštumo ultragarsą. Įprastas ultragarso tyrimas antrame nėštumo trimestre paprastai gali parodyti, ar kūdikis serga KŠH. Echokardiograma. Šis tyrimas naudoja garso bangas širdies vaizdams kurti. Jis rodo, kaip kraujas teka per širdį. Jis gali būti naudojamas po kūdikio gimimo, norint diagnozuoti kairiojo širdies skilvelio hipoplaziją. Jei kūdikis serga KŠH, tyrimas gali parodyti, kad apatinis kairysis širdies skilvelis ir širdies vožtuvai yra maži. Pagrindinė kūno arterija, vadinama aorta, taip pat gali būti maža. Priežiūra Mayo klinikoje Mūsų rūpestinga Mayo klinikos ekspertų komanda gali padėti jums spręsti su kairiojo širdies skilvelio hipoplazija susijusius sveikatos problemas. Pradėti čia Daugiau informacijos Kairiojo širdies skilvelio hipoplazijos priežiūra Mayo klinikoje Echokardiograma

Kūdikiui, gimusiam su kairiojo skilvelio hipoplazija (HLHS), reikia skubaus gydymo. Gydymas gali apimti daugybę operacijų arba širdies persodinimą. Vaistai ir kita terapija naudojami simptomams valdyti prieš širdies operaciją.

Pasikalbėkite su savo vaiko sveikatos priežiūros specialistu apie jūsų vaikui tinkamas gydymo galimybes.

Jei kairiojo skilvelio hipoplazija nustatoma prieš gimdymą, sveikatos priežiūros specialistai paprastai rekomenduoja gimdyti ligoninėje, kurioje yra širdies chirurgijos centras.

Vaistas alprostadilis (Prostin VR Pediatric) naudojamas išlaikyti atvirą arterinį lataką. Jis paprastai užsidaro visiems kūdikiams netrukus po gimimo. Tačiau kūdikiams, sergantiems kairiojo skilvelio hipoplazija, latakas turi likti atviras, kad kraujas galėtų patekti į kitas kūno dalis.

Laukiant operacijos ar širdies persodinimo, kūdikiui, sergančiam kairiojo skilvelio hipoplazija, gali būti skiriami vaistai ir taikomi šie gydymo būdai:

• Kvėpavimo pagalba. Kūdikiams, kuriems sunku kvėpuoti, gali prireikti pagalbos iš kvėpavimo aparato, vadinamo plaučių ventiliatoriumi.
• Skystų vaistų lašinimas į veną. Kūdikiui gali būti lašinami skysčiai per į veną įkištą vamzdelį. Tai vadinama intraveniniu (IV) skysčių lašinimu.
• Maitinimo zondas. Kūdikius, kuriems sunku maitintis arba kurie pavargsta maitindamiesi, galima maitinti per maitinimo zondą.

Daugumai vaikų, sergančių kairiojo skilvelio hipoplazija, reikia kelių operacijų.

• Prieangio pertvaros atvėrimas. Šiam gydymui naudojami kateteriai ir balionas, kad būtų padaryta arba praplatinta anga tarp viršutinių širdies kamerų. Tai leidžia daugiau kraujo tekėti tarp dviejų viršutinių širdies kamerų. Šis gydymas atliekamas, jei foramen ovale užsidaro arba yra per mažas. Kūdikiams, gimusiems su širdies skylė, vadinama prieangio pertvaros defektu, prieangio pertvaros atvėrimo gali neprireikti.

Kitų operacijų metu gali būti sukurti atskiri keliai, kad būtų užtikrintas tinkamas kraujo tekėjimas į kūną ir plaučius. Operacijos atliekamos trimis etapais.

• Norwoodo procedūra. Ši operacija dažnai atliekama per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Yra įvairių būdų atlikti šį gydymą.

Chirurgai atstato aortą ir prijungia ją prie apatinio dešiniojo širdies skilvelio. Tada jie prideda vamzdelį, vadinamą šuntu, kad aprūpintų plaučius krauju. Chirurgai gali naudoti vieną iš dviejų vamzdelių tipų. Vieno tipo vamzdelis jungia pagrindinę kūno arteriją su arterijomis, vedančiomis į plaučius. Tai yra plaučių arterijos. Kito tipo vamzdelis eina iš dešiniojo apatinio širdies skilvelio į plaučių arterijas. Šis gydymas leidžia dešiniajam apatiniam širdies skilveliui pumpuoti kraują tiek į plaučius, tiek į kūną.

Kartais atliekama mišri, dar vadinama hibridine, procedūra. Širdies chirurgai į arterinį lataką įstato stentą, kad išlaikytų angą tarp plaučių arterijos ir aortos. Tada jie uždeda juostas aplink plaučių arterijas, kad sumažintų kraujo tekėjimą į plaučius. Jie taip pat padaro angą tarp viršutinių širdies kamerų.

Po Norwoodo procedūros kūdikio oda dažnai vis dar būna šiek tiek mėlyna arba pilka. Taip yra todėl, kad deguonies prisotintas ir deguonies neturintis kraujas ir toliau maišosi širdyje. Mėlyna arba pilka spalva kai kuriems kūdikiams gali būti lengviau arba sunkiau matoma. Kai kūdikiui atliekamas šis gydymas, išgyvenimo tikimybė gali padidėti.

• Dvipusis Glenno procedūra. Tai paprastai būna antroji operacija. Ji paprastai atliekama, kai vaikui yra nuo 4 iki 6 mėnesių. Ji apima pirmojo šunto pašalinimą ir didelės venos, kuri nutekina kraują iš galvos ir rankų, prijungimą prie plaučių arterijos. Dabar plaučiai gauna kraują iš venos, o ne iš šunto. Didelė vena vadinama viršutine tuščiąja vena.

Ši operacija sumažina dešiniojo apatinio širdies skilvelio darbą, leidžiant jam pumpuoti kraują daugiausia į aortą. Ji taip pat leidžia didžiajai daliai deguonies neturinčio kraujo, grįžtančio iš kūno, tekėti tiesiai į plaučius. Po šio gydymo visas kraujas, grįžtantis iš viršutinės kūno dalies, teka į plaučius. Taigi į aortą pumpuojamas kraujas su daugiau deguonies aprūpina organus ir audinius visame kūne.

• Fontano procedūra. Ši operacija paprastai atliekama, kai vaikui yra nuo 3 iki 4 metų. Chirurgas sukuria kelią kraujo tekėjimui iš apatinių kojų tiesiai į plaučių arterijas. Vena, kuri dalyvauja šiame procese, vadinama apatine tuščiąja vena. Plaučių arterijos tada siunčia kraują į plaučius.

Fontano procedūra leidžia likusiam deguonies neturinčiam krauju, grįžtančiam iš kūno, tekėti į plaučius. Po šios operacijos širdyje mažai maišosi deguonies prisotintas ir deguonies neturintis kraujas. Taigi oda neturėtų būti mėlyna ar pilka.

• Širdies persodinimas. Daugeliui kūdikių, sergančių kairiojo skilvelio hipoplazija, reikia širdies persodinimo. (8) Vaikai, kuriems persodinamos širdies, visą gyvenimą turi vartoti vaistus, kad jų organizmas neatmestų donoro širdies.

Norwoodo procedūra. Ši operacija dažnai atliekama per pirmąsias dvi gyvenimo savaites. Yra įvairių būdų atlikti šį gydymą.

Chirurgai atstato aortą ir prijungia ją prie apatinio dešiniojo širdies skilvelio. Tada jie prideda vamzdelį, vadinamą šuntu, kad aprūpintų plaučius krauju. Chirurgai gali naudoti vieną iš dviejų vamzdelių tipų. Vieno tipo vamzdelis jungia pagrindinę kūno arteriją su arterijomis, vedančiomis į plaučius. Tai yra plaučių arterijos. Kito tipo vamzdelis eina iš dešiniojo apatinio širdies skilvelio į plaučių arterijas. Šis gydymas leidžia dešiniajam apatiniam širdies skilveliui pumpuoti kraują tiek į plaučius, tiek į kūną.

Kartais atliekama mišri, dar vadinama hibridine, procedūra. Širdies chirurgai į arterinį lataką įstato stentą, kad išlaikytų angą tarp plaučių arterijos ir aortos. Tada jie uždeda juostas aplink plaučių arterijas, kad sumažintų kraujo tekėjimą į plaučius. Jie taip pat padaro angą tarp viršutinių širdies kamerų.

Po Norwoodo procedūros kūdikio oda dažnai vis dar būna šiek tiek mėlyna arba pilka. Taip yra todėl, kad deguonies prisotintas ir deguonies neturintis kraujas ir toliau maišosi širdyje. Mėlyna arba pilka spalva kai kuriems kūdikiams gali būti lengviau arba sunkiau matoma. Kai kūdikiui atliekamas šis gydymas, išgyvenimo tikimybė gali padidėti.

Dvipusis Glenno procedūra. Tai paprastai būna antroji operacija. Ji paprastai atliekama, kai vaikui yra nuo 4 iki 6 mėnesių. Ji apima pirmojo šunto pašalinimą ir didelės venos, kuri nutekina kraują iš galvos ir rankų, prijungimą prie plaučių arterijos. Dabar plaučiai gauna kraują iš venos, o ne iš šunto. Didelė vena vadinama viršutine tuščiąja vena.

Ši operacija sumažina dešiniojo apatinio širdies skilvelio darbą, leidžiant jam pumpuoti kraują daugiausia į aortą. Ji taip pat leidžia didžiajai daliai deguonies neturinčio kraujo, grįžtančio iš kūno, tekėti tiesiai į plaučius. Po šio gydymo visas kraujas, grįžtantis iš viršutinės kūno dalies, teka į plaučius. Taigi į aortą pumpuojamas kraujas su daugiau deguonies aprūpina organus ir audinius visame kūne.

Fontano procedūra. Ši operacija paprastai atliekama, kai vaikui yra nuo 3 iki 4 metų. Chirurgas sukuria kelią kraujo tekėjimui iš apatinių kojų tiesiai į plaučių arterijas. Vena, kuri dalyvauja šiame procese, vadinama apatine tuščiąja vena. Plaučių arterijos tada siunčia kraują į plaučius.

Fontano procedūra leidžia likusiam deguonies neturinčiam krauju, grįžtančiam iš kūno, tekėti į plaučius. Po šios operacijos širdyje mažai maišosi deguonies prisotintas ir deguonies neturintis kraujas. Taigi oda neturėtų būti mėlyna ar pilka.

Po operacijos ar persodinimo kūdikiui reikia visą gyvenimą trunkančios priežiūros pas širdies gydytoją, apmokytą įgimtų širdies ligų srityje, kad būtų stebimos komplikacijos. Jūsų vaikui gali prireikti tolesnio gydymo ar kitų vaistų šioms komplikacijoms gydyti.

Kai kuriems vaikams prieš tam tikras dantų ar kitas procedūras gali prireikti antibiotikų, kad būtų išvengta infekcijų. Paklauskite savo vaiko sveikatos priežiūros specialisto, ar jūsų vaikui reikia profilaktinių antibiotikų. Kai kurie vaikai taip pat gali turėti apriboti fizinį aktyvumą.

Suaugusieji, gimę su kairiojo skilvelio hipoplazija (HLHS), turi kreiptis į širdies gydytoją, apmokytą suaugusiųjų įgimtų širdies ligų srityje. Naujausi chirurginės priežiūros pasiekimai padėjo vaikams, sergantiems HLHS, užaugti iki suaugusiųjų. Taigi dar neaišku, kokių sunkumų gali turėti suaugęs žmogus, turintis šią širdies būklę. Suaugusiesiems reikia reguliarios, visą gyvenimą trunkančios stebėsenos, kad būtų stebimi pokyčiai būklėje.

Žmonės, planuojantys pastoti, turėtų pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros specialistais apie nėštumo riziką ir kontracepcijos galimybes. Kairiojo skilvelio hipoplazija didina šių rizikų tikimybę:

• Širdies ir kraujagyslių problemos nėštumo metu.
• Persileidimas.
• Kūdikio gimimas su įgimtu širdies defektu.

Gyventi su kairiojo skilvelio hipoplazija (HLHS) arba rūpintis kūdikiu, sergančiu šia liga, gali būti sunku. Šie patarimai gali padėti:

• Ieškokite paramos. Paprašykite pagalbos šeimos narių ir draugų. Prižiūrėtojams reikia pertraukų. Pasikalbėkite su savo vaiko širdies gydytoju, dar vadinamu kardiologu, apie paramos grupes ir kitas pagalbos rūšis. Ir pagalvokite apie susitikimą su konsultantu ar terapeutu, jei dažnai jaučiatės neramus, liūdnas ar per daug apkrautas.

Jei esate paauglys ar suaugęs žmogus, sergantis HLHS, paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, ar yra paramos grupių jūsų amžiaus žmonėms, sergantiems įgimta širdies liga. Gali būti naudinga pasikalbėti su kitais žmonėmis, kurie susiduria su panašiais sunkumais.

• Saugokite sveikatos įrašus. Užsirašykite savo arba savo kūdikio diagnozę, vaistus, operacijas ir kitą gydymą. Įtraukite gydymo datas ir gydytojo ar chirurgo vardą bei telefono numerį. Taip pat užsirašykite avarinių kontaktų numerius sveikatos priežiūros specialistams ir ligoninėms. Įtraukite operacijų ataskaitų kopijas į savo įrašus.

Ši informacija padeda sekti gautą priežiūrą. Ji naudinga bet kuriems naujiems sveikatos priežiūros specialistams, kurie nežino jūsų ar jūsų vaiko sveikatos istorijos. Ši informacija taip pat naudinga, kai jūsų vaikas pereina iš vaikų priežiūros į suaugusiųjų kardiologijos priežiūrą.

• Pasikalbėkite apie savo rūpesčius. Pasikalbėkite su savo vaiko sveikatos priežiūros komanda apie tai, kokia veikla yra saugiausia jūsų vaikui. Jei kai kuri veikla yra draudžiama, skatinkite savo vaiką užsiimti kitais pomėgiais. Jei esate suaugęs žmogus, sergantis kairiojo skilvelio hipoplazija, paklauskite savo sveikatos priežiūros specialisto apie veiklą, kuria galite užsiimti

Ieškokite paramos. Paprašykite pagalbos šeimos narių ir draugų. Prižiūrėtojams reikia pertraukų. Pasikalbėkite su savo vaiko širdies gydytoju, dar vadinamu kardiologu, apie paramos grupes ir kitas pagalbos rūšis. Ir pagalvokite apie susitikimą su konsultantu ar terapeutu, jei dažnai jaučiatės neramus, liūdnas ar per daug apkrautas.

Jei esate paauglys ar suaugęs žmogus, sergantis HLHS, paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, ar yra paramos grupių jūsų amžiaus žmonėms, sergantiems įgimta širdies liga. Gali būti naudinga pasikalbėti su kitais žmonėmis, kurie susiduria su panašiais sunkumais.

Saugokite sveikatos įrašus. Užsirašykite savo arba savo kūdikio diagnozę, vaistus, operacijas ir kitą gydymą. Įtraukite gydymo datas ir gydytojo ar chirurgo vardą bei telefono numerį. Taip pat užsirašykite avarinių kontaktų numerius sveikatos priežiūros specialistams ir ligoninėms. Įtraukite operacijų ataskaitų kopijas į savo įrašus.

Ši informacija padeda sekti gautą priežiūrą. Ji naudinga bet kuriems naujiems sveikatos priežiūros specialistams, kurie nežino jūsų ar jūsų vaiko sveikatos istorijos. Ši informacija taip pat naudinga, kai jūsų vaikas pereina iš vaikų priežiūros į suaugusiųjų kardiologijos priežiūrą.