Kas yra hipoplastinė kairioji širdies sindromas? Simptomai, priežastys ir gydymas

Hipoplastinė kairioji širdies sindromas (HKŠS) yra reta, bet rimta širdies būklė, su kuria kūdikiai gimsta. Šios būklės metu kairioji širdies pusė tinkamai neišsivysto nėštumo metu, todėl ji negali efektyviai pumpuoti kraujo į kūną.

Tai reiškia, kad jūsų kūdikio širdis negali atlikti svarbiausio savo darbo – siųsti deguonimi prisotintą kraują visam kūnui. Nors tai skamba bauginančiai, noriu, kad žinotumėte, jog medicinos komandos sukūrė sėkmingus gydymo būdus, kurie padeda daugeliui vaikų, sergančių HKŠS, gyventi pilnavertį, aktyvų gyvenimą.

Kas yra hipoplastinė kairioji širdies sindromas?

Hipoplastinė kairioji širdies sindromas atsiranda, kai kairioji kūdikio širdies pusė yra labai nepakankamai išsivysčiusi. Žodis „hipoplastinis“ tiesiog reiškia „nepakankamai išsivystęs“ arba „per mažas“.

Sveikoje širdyje kairioji pusė pumpuoja deguonimi prisotintą kraują visam kūnui. Kai atsiranda HKŠS, kelios kairiosios širdies dalys yra arba dingusios, arba labai mažos, arba netinkamai veikia. Tai apima kairįjį skilvelį (pagrindinį širdies pumpavimo kamerą), mitralinį vožtuvą, aortos vožtuvą ir kartais pačią aortą.

Neturint veikiančios kairiosios pusės, jūsų kūdikio širdis visiškai priklauso nuo dešiniosios pusės, kuri turi dirbti dvigubai sunkiau. Tai sukuria nedelsiant iškilusią problemą, reikalaujančią nedelsiant medicininės pagalbos po gimimo.

Kokie yra hipoplastinės kairiosios širdies sindromo simptomai?

HKŠS simptomai paprastai pasireiškia per pirmąsias kelias valandas ar dienas po gimimo. Šie požymiai atsiranda todėl, kad jūsų kūdikio organizmas negauna pakankamai deguonimi prisotinto kraujo.

Štai dažniausiai pasitaikantys simptomai, kuriuos galite pastebėti:

• Mėlyna arba pilka odos spalva, ypač aplink lūpas, nagus ar kojų pirštus
• Kvėpavimo sunkumai arba spartus kvėpavimas
• Blogas maitinimasis arba maisto atsisakymas
• Ypatingas nuovargis arba letargija
• Silpnas pulsas arba spartus širdies ritmas
• Šaltos rankos ir kojos
• Per didelis prakaitavimas maitinimo metu

Šie simptomai gali išsivystyti greitai ir gali tapti sunkesni, kai natūralūs širdies ryšiai, kurie padeda kūdikiams išgyventi gimdoje, pradeda užsidaryti. Jei pastebėjote bet kurį iš šių požymių, nedelsdami kreipkitės į gydytoją.

Kas sukelia hipoplastinę kairiąją širdies sindromą?

HKŠS išsivysto per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites, kai formuojasi jūsų kūdikio širdis. Tiksli priežastis nėra iki galo suprantama, bet tai nėra kažkas, ką jūs padarėte arba nepadarėte nėštumo metu.

Dauguma HKŠS atvejų atsiranda atsitiktinai, be jokios šeimos istorijos apie širdies problemas. Tačiau genetika gali vaidinti nedidelį vaidmenį kai kuriose šeimose. Jei turite vieną vaiką, sergantį HKŠS, yra šiek tiek didesnė tikimybė (apie 2–3%), kad būsimi vaikai gali turėti šią ar kitas širdies ligas.

Aplinkos veiksniai ankstyvo nėštumo metu gali prisidėti, tačiau mokslininkai vis dar tiria šiuos ryšius. Svarbiausia suprasti, kad HKŠS nėra išvengiama ir tai tikrai nėra jūsų kaltė.

Kada kreiptis į gydytoją dėl hipoplastinės kairiosios širdies sindromo?

HKŠS dažnai nustatoma atliekant įprastus priešgimdyminius ultragarso tyrimus, paprastai 18–24 nėštumo savaitę. Jei jūsų gydytojas nustato HKŠS prieš gimdymą, jis parengs išsamų gimdymo ir nedelsiamos priežiūros planą.

Tačiau, jei HKŠS nenustatoma prieš gimdymą, turėtumėte nedelsdami kreiptis į skubią medicininę pagalbą, jei jūsų naujagimis rodo bet kokius nerimą keliančius simptomus. Tai apima mėlyną ar pilką odos spalvą, kvėpavimo sunkumus, blogą maitinimąsi arba didelį mieguistumą.

Net jei nesate tikri, kad kažkas negerai, pasitikėkite savo instinktais. Visada geriau, kad medicinos specialistai įvertintų jūsų kūdikį, jei nerimaujate dėl jo kvėpavimo, maitinimosi ar energijos lygio.

Kokie yra hipoplastinės kairiosios širdies sindromo rizikos veiksniai?

Skirtingai nuo daugelio sveikatos sutrikimų, HKŠS neturi aiškių rizikos veiksnių, kurie padidintų jūsų tikimybę susilaukti sergančio kūdikio. Dauguma atvejų atsiranda atsitiktinai šeimose, neturinčiose širdies problemų istorijos.

Tačiau yra keletas veiksnių, kurie gali šiek tiek padidinti tikimybę:

• Šeimos istorija apie HKŠS arba kitus įgimtus širdies defektus
• Kai kurios genetinės būklės, nors jos yra retos
• Nėštumas berniuku (HKŠS berniukus veikia šiek tiek dažniau nei mergaites)

Svarbu atsiminti, kad šie veiksniai nereiškia, kad HKŠS tikrai atsiras. Dauguma kūdikių, turinčių šiuos rizikos veiksnius, gimsta su sveikomis širdimis, o dauguma kūdikių, sergančių HKŠS, neturi nė vieno iš šių rizikos veiksnių.

Kokie yra galimi hipoplastinės kairiosios širdies sindromo komplikacijos?

Be gydymo, HKŠS yra gyvybei pavojinga per pirmąsias kelias dienas ar savaites po gimimo. Net ir gydant, gali būti nuolatinių iššūkių, kuriuos padės įveikti jūsų medicinos komanda.

Galimos komplikacijos gali būti:

• Širdies ritmo sutrikimai (aritmijos)
• Kraujo krešuliai, kurie gali patekti į kitas kūno dalis
• Sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas vaikui augant
• Insultas, nors tai yra reta, tinkamai prižiūrint
• Inkstų ar kepenų problemos dėl sumažėjusio kraujo tekėjimo
• Vystymosi vėlavimas, nors daugelis vaikų vystosi normaliai
• Reikalingos papildomos širdies operacijos vėliau gyvenime

Nors šis sąrašas gali atrodyti bauginantis, atminkite, kad jūsų vaiko medicinos komanda specializuojasi šių komplikacijų prevencijoje ir valdyme. Daugelis vaikų, sergančių HKŠS, lanko mokyklą, žaidžia sportą ir dalyvauja įprastoje vaikų veikloje.

Kaip diagnozuojamas hipoplastinė kairioji širdies sindromas?

HKŠS dažnai diagnozuojama prieš gimdymą atliekant įprastus priešgimdyminius ultragarso tyrimus. Jūsų gydytojas gali pamatyti širdies struktūrą ir nustatyti, kada kairioji pusė vystosi netinkamai.

Jei HKŠS nenustatoma prieš gimdymą, gydytojai gali ją diagnozuoti po gimimo naudodami kelis tyrimus. Tai apima echokardiogramą (širdies ultragarsą), kuris rodo išsamius jūsų kūdikio širdies struktūros ir funkcijos vaizdus.

Papildomi tyrimai gali apimti krūtinės ląstos rentgeno nuotraukas, elektrokardiogramas (EKG) ir pulsoksimetriją, kad būtų išmatuotas deguonies kiekis jūsų kūdikio kraujyje. Šie tyrimai padeda gydytojams suprasti, kaip veikia jūsų kūdikio širdis, ir suplanuoti geriausią gydymo būdą.

Koks yra hipoplastinės kairiosios širdies sindromo gydymas?

HKŠS gydymas apima tris planuotas operacijas, paprastai vadinamas Norwoodo procedūros keliu. Šios operacijos padeda nukreipti kraujo tekėjimą, kad jūsų kūdikio širdis galėtų veikti tik su vienu veikiančiu skilveliu.

Pirmoji operacija (Norwoodo procedūra) paprastai atliekama per pirmąją gyvenimo savaitę. Antroji operacija (Glenno procedūra) atliekama maždaug 4–6 mėnesių amžiaus, o trečioji operacija (Fontano procedūra) paprastai atliekama 2–4 metų amžiaus.

Tarp operacijų jūsų kūdikiui reikės kruopščios priežiūros ir gali prireikti vaistų, kurie padėtų jo širdžiai veikti efektyviau. Kai kurios šeimos taip pat svarsto širdies transplantaciją kaip alternatyvų gydymo būdą, nors šis kelias turi savo iššūkių ir aspektų.

Jūsų medicinos komanda glaudžiai bendradarbiaus su jumis, kad nustatytų geriausią gydymo planą jūsų konkrečiai situacijai. Kiekvienas vaikas yra skirtingas, o laikas gali skirtis priklausomai nuo to, kaip gerai jūsų kūdikis auga ir reaguoja į gydymą.

Kaip rūpintis namuose vaiku, sergančiu hipoplastine kairiąja širdies sindromu?

Rūpinimasis vaiku, sergančiu HKŠS, namuose reikalauja dėmesio jo unikaliems poreikiams, tačiau daugelis šeimų randa, kad jų rutina tampa gana valdoma laikui bėgant ir praktikuojant.

Jūsų vaikui greičiausiai reikės reguliariai vartoti vaistus, kurie padėtų jo širdžiai tinkamai funkcionuoti. Tai gali būti diuretikai, kurie pašalina perteklinį skystį, vaistai, kurie padeda širdžiai pumpuoti efektyviau, arba kraujo skiedikliai, kurie neleidžia susidaryti krešuliams.

Maitinimas gali būti sudėtingas, nes vaikai, sergantys HKŠS, dažnai greitai pavargsta. Gali tekti siūlyti mažesnius, dažnesnius patiekalus ir dirbti su dietologu, kad užtikrintumėte, jog jūsų vaikas gauna pakankamai kalorijų sveikam augimui.

Stebėkite požymius, kurie gali rodyti, kad jūsų vaikui reikia medicininės pagalbos, pavyzdžiui, padidėję kvėpavimo sunkumai, blogas maitinimasis, per didelis neramumas arba pokyčiai įprastame aktyvumo lygyje. Jūsų medicinos komanda išmokys jus, ko tiksliai reikia stebėti ir kada skambinti.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitams gali padėti maksimaliai išnaudoti laiką su jūsų vaiko medicinos komanda. Sudarykite klausimų sąrašą, kurie kyla tarp vizitų, ir nedvejodami klauskite apie viską, kas jus jaudina.

Atneškite savo vaiko vaistų sąrašą, įskaitant kada jie vartojami ir bet kokius šalutinius poveikius, kuriuos pastebėjote. Taip pat stebėkite savo vaiko mitybos įpročius, aktyvumo lygį ir bet kokius simptomus, kuriuos pastebėjote.

Jei įmanoma, į susitikimus atneškite kitą šeimos narį ar draugą. Turėdami palaikymą galite lengviau prisiminti svarbią informaciją ir jaustis mažiau prislėgti. Daugelis šeimų mano, kad naudinga rašyti užrašus susitikimų metu arba prašyti, ar galima įrašyti svarbias instrukcijas.

Pagrindinė informacija apie hipoplastinę kairiąją širdies sindromą

HKŠS neabejotinai yra rimta širdies būklė, reikalaujanti visą gyvenimą trunkančios medicininės priežiūros, tačiau svarbu žinoti, kad daugelis vaikų, sergančių HKŠS, užauga ir gyvena visavertį gyvenimą. Chirurgijos metodų ir medicinos priežiūros pažanga per pastaruosius keletą dešimtmečių smarkiai pagerino rezultatus.

Jūsų vaiko medicinos komanda specializuojasi rūpinantis vaikais, turinčiais sudėtingų širdies būklių, ir jie bus jūsų partneriai visoje šioje kelionėje. Nors bus iššūkių, daugelis šeimų atranda, kad jų vaikai, sergantys HKŠS, yra atsparūs, aktyvūs vaikai, kurie dalyvauja mokykloje, sporte ir socialinėje veikloje.

Atminkite, kad nesate vieni šioje kelionėje. Yra paramos grupės, internetinės bendruomenės ir ištekliai, skirti specialiai šeimoms, kurias paveikė HKŠS. Ryšys su kitomis šeimomis gali suteikti praktinių patarimų, emocinės paramos ir vilties ateičiai.

Dažnai užduodami klausimai apie hipoplastinę kairiąją širdies sindromą

Ar mano vaikas, sergantis HKŠS, gali gyventi normalų gyvenimą?

Daugelis vaikų, sergančių HKŠS, užauga ir gyvena aktyvų, visavertį gyvenimą, nors jiems reikės visą gyvenimą trunkančios širdies priežiūros. Nors gali būti tam tikrų aktyvumo apribojimų, daugelis vaikų dalyvauja mokykloje, sporte ir socialinėje veikloje. Kiekvienas vaikas yra skirtingas, o jūsų medicinos komanda padės nustatyti, kas tinka jūsų konkrečiai situacijai.

Ar mano vaikui galiausiai reikės širdies transplantacijos?

Ne būtinai. Trijų etapų chirurginis metodas (Norwoodo kelias) yra skirtas padėti jūsų vaiko širdžiai funkcionuoti ilgą laiką su vienu skilveliu. Nors kai kuriems vaikams galiausiai gali prireikti transplantacijos, daugelis gyvena dešimtmečius su chirurgiškai rekonstruota širdimi. Jūsų medicinos komanda stebės jūsų vaiko širdies funkciją ir aptars galimybes, jei prireiks.

Ar galiu susilaukti daugiau vaikų po to, kai susilaukiau kūdikio, sergančio HKŠS?

Taip, daugelis šeimų toliau susilaukia daugiau vaikų. Nors yra šiek tiek padidėjusi rizika (apie 2–3%) susilaukti kito vaiko, turinčio širdies defektą, didžioji dauguma vėlesnių vaikų gimsta su sveikomis širdimis. Jūsų gydytojas gali aptarti genetinį konsultavimą, jei norite išsamesnės informacijos apie riziką.

Kiek laiko trunka operacijos ir koks yra atsigavimo laikotarpis?

Kiekviena operacija paprastai trunka kelias valandas, o atsigavimo laikas skiriasi priklausomai nuo operacijos ir jūsų vaiko individualaus atsako. Pirmoji operacija paprastai reikalauja ilgiausio buvimo ligoninėje, dažnai kelias savaites. Vėlesnės operacijos gali turėti trumpesnius atsigavimo laikotarpius. Jūsų chirurginė komanda pateiks jums konkrečius terminus ir lūkesčius kiekvienai procedūrai.

Kokia veikla galės dalyvauti mano vaikas augdamas?

Aktyvumo rekomendacijos skiriasi kiekvienam vaikui, atsižvelgiant į jo širdies funkciją ir bendrą sveikatą. Daugelis vaikų, sergančių HKŠS, gali dalyvauti laisvalaikio veikloje, mokyklos sporte ir socialiniuose renginiuose. Jūsų kardiologas bendradarbiaus su jumis, kad nustatytų tinkamą aktyvumo lygį, ir gali rekomenduoti vengti tam tikrų didelio intensyvumo konkurencinių sporto šakų, tuo pačiu skatindamas kitas fizinio aktyvumo formas.