Intersticinė Plaučių Liga

Intersticinė (in-ter-sti-ČI-nė) plaučių liga, taip pat vadinama IPL, apibūdina didelę grupę susirgimų. Dauguma šių susirgimų sukelia plaučių audinio uždegimą ir progresuojantį randėjimą. Šio proceso metu plaučių audinys storėja ir kietėja, todėl plaučiams sunku išsiplėsti ir prisipildyti oro.

Kai kuriame etape randai nuo intersticinės plaučių ligos apsunkina kvėpavimą ir pakankamo deguonies kiekio patekimą į kraują. Daugelis žmonių, sergančių IPL, jaučia dusulį fizinio aktyvumo metu ir gali varginti sausas kosulys.

Intersticinė plaučių liga gali turėti daug priežasčių, įskaitant ilgalaikį poveikį pavojingoms medžiagoms, pavyzdžiui, asbestui. Kai kurie autoimuninių ligų tipai, pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, taip pat gali sukelti intersticinę plaučių ligą. Tačiau kartais priežastis nežinoma. IPL gali turėti daug priežasčių, todėl gydymas skiriasi.

Liga gali progresuoti lėtai arba greitai, dažnai nenuspėjamai. Kai plaučių randai jau atsiranda, jie paprastai nebūna grįžtami. Gydymas sutelktas į tai, kad būtų išvengta tolesnio randėjimo, valdomi simptomai ir pagerinama gyvenimo kokybė. Vaistai gali sulėtinti intersticinės plaučių ligos pažeidimą, tačiau daugelis žmonių niekada nebeatgauna pilnos plaučių funkcijos. Plaučių transplantacija yra galimybė kai kuriems žmonėms, sergantiems IPL.

Pagrindiniai intersticinės plaučių ligos simptomai yra šie: Dusulys ramybės būsenoje arba dusulys, kuris blogėja fizinio krūvio metu. Sausas kosulys. Kai kurių tipų intersticinės plaučių ligos simptomai pasireiškia jau įvykus ilgalaikiam plaučių pažeidimui. Todėl svarbu kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą, kai tik atsiranda kvėpavimo problemų. Daugelis kitų būklių, išskyrus IPL, gali paveikti plaučius. Svarbu gauti ankstyvą ir teisingą diagnozę tinkamam gydymui.

Kai pasireiškia tam tikrų tipų intersticinės plaučių ligos simptomai, plaučių pažeidimas jau būna įvykęs. Todėl svarbu kreiptis į sveikatos priežiūros specialistą, kai tik atsiranda kvėpavimo problemų. Daug kitų būklių, išskyrus IPL, gali paveikti plaučius. Ankstyva ir teisinga diagnozė yra svarbi tinkamam gydymui.

Jūsų plaučiuose pagrindiniai oro takai, vadinami bronchais, šakojasi į vis mažesnius ir mažesnius latakus. Mažiausi oro takai, vadinami bronchioliais, veda į mažyčius oro maišelius, vadinamus alveolėmis.

Intersticinė plaučių liga, atrodo, atsiranda, kai plaučių pažeidimas sukelia netinkamą gijimo reakciją. Paprastai jūsų organizmas sukuria tinkamą kiekį audinio, kad atkurtų pažeidimus. Tačiau sergant IPL, atsistatymo procesas neveikia tinkamai. Plaučių oro maišelių, vadinamų alveolėmis, ir aplink juos esantis audinys uždegamas, randėjantis ir sustorėja. Dėl to deguoniui sunkiau patekti į jūsų kraujotaką.

Yra daug intersticinių plaučių ligų rūšių. Jos paprastai grupuojamos pagal žinomas arba nežinomas priežastis:

• Jūsų darbas arba aplinka.
• Pagrindinė sisteminė būklė.
• Tam tikri vaistai arba spinduliuotė.
• Nežinoma priežastis.

Kai kurios intersticinės plaučių ligos gali būti susijusios su rūkymu.

Ilgalaikis kai kurių toksinų ir teršalų poveikis gali pažeisti jūsų plaučius. Pavyzdžiui:

• Pneumokoniozė. Pneumokoniozė (noo-moe-koh-nee-O-sis) reiškia intersticinės plaučių ligos tipą, kurį sukelia tam tikrų rūšių dulkių įkvėpimas iš darbo ar kitos aplinkos ilgą laiką. Šios grupės ligos laikui bėgant gali sukelti plaučių randus ir pažeidimus, dėl kurių atsiranda dusulys ir prastas deguonies įsisavinimo gebėjimas. Šių simptomų neįmanoma atvirkšti. Liga dažnai pavadinama pagal poveikio tipą ar patį darbo vaidmenį. Tai apima tokias ligas kaip kalnakasio plaučių liga, kurią sukelia anglies dulkių įkvėpimas, ir azbestozė, kurią sukelia asbesto dalelių įkvėpimas. Šios ligos taip pat apima silikozę, kurią sukelia silicio dioksido dulkių įkvėpimas.
• Padidėjusio jautrumo pneumonitas. Šis plaučių uždegimas atsiranda dėl ore esančių dirgiklių įkvėpimo, dažnai apimančių gyvų organizmų baltymus. Dažniausiai pasitaikantys ore esantys dirgikliai yra paukščių baltymai, pelėsis arba bakterijos. Šio tipo būklės taip pat dažnai pavadinamos pagal poveikio tipą ar šaltinį. Pavyzdžiui, balandžių augintojo arba paukščių mylėtojo liga apima poveikį paukščių baltymams, o ūkininko plaučių liga apima poveikį pelėsių užkrėstam šienui. Žmonės, sergantys šio tipo plaučių uždegimu, gali pasveikti vengdami dirgiklio. Tačiau šio tipo plaučių uždegimas taip pat gali pablogėti ir sukelti ilgalaikiškesnį pažeidimą, jei žmonės ir toliau įkvepia dirgiklį.

Kai kurios ligos ar būklės gali sukelti intersticinę plaučių ligą. Pavyzdžiui:

• Jungiamojo audinio ligos. Tai apima autoimunines ligas, tokias kaip reumatoidinis artritas, sklerodermija ir mišri jungiamojo audinio liga. Šios ligos sukelia netinkamą imuninį atsaką ir gali sukelti audinių uždegimą ir randėjimą organizme, įskaitant plaučius.
• Sarkoidozė. Tai liga, apimanti mažų uždegiminių ląstelių, vadinamų granulomomis, augimą bet kurioje jūsų kūno dalyje – dažniausiai plaučiuose ir limfmazgiuose. Kiti dažnai pažeidžiami organai yra akys, oda, širdis, blužnis ir kepenys.

Kai kurie vaistai gali sukelti intersticinę plaučių ligą kai kuriems žmonėms. Tai gali būti grįžtama arba negrįžtama, priklausomai nuo poveikio tipo ir trukmės.

Vaistai, dažniau siejami su IPL, yra:

• Chemoterapiniai vaistai. Vaistai, skirti naikinti vėžio ląsteles, pavyzdžiui, bleomicinas, gemcitabinas ir imuninių kontrolinių punktų inhibitoriai, gali pažeisti plaučių audinį.
• Širdies vaistai. Kai kurie vaistai, vartojami gydant nereguliarų širdies plakimą, pavyzdžiui, amiodaronas (Nexterone, Pacerone), gali pakenkti plaučių audiniui.
• Kai kurie antibiotikai. Nitrofurantoinas (Macrobid, Macrodantin ir kiti) ir daptomicinas gali pažeisti plaučius.
• Priešuždegiminiai vaistai. Tam tikri priešuždegiminiai vaistai, pavyzdžiui, metotreksatas (Trexall, Xatmep ir kiti) arba sulfasalazinas (Azulfidine), gali pažeisti plaučius.

Spinduliuotė, nukreipta į krūtinę gydant tam tikrus vėžio tipus – pavyzdžiui, krūties ir plaučių vėžį – kai kuriems žmonėms gali sukelti sužalojimą arba ilgalaikį randėjimą. Pažeidimo sunkumas gali priklausyti nuo:

• Kiek plaučių buvo paveikta spinduliuotės.
• Bendro spinduliuotės kiekio.
• Ar taip pat buvo vartojama chemoterapija.
• Ar yra pagrindinė plaučių liga.

Medžiagų ir būklių, kurios gali sukelti intersticinę plaučių ligą, sąrašas yra ilgas. Nepaisant to, kai kuriems žmonėms priežastis niekada nerandama. Būklės, kurių priežastis nežinoma, grupuojamos pagal idiopatinių intersticinių pneumonijų pavadinimą. Pavyzdžiui:

• Idiopatinė plaučių fibrozė, dar vadinama IPL. IPL yra paprastai progresuojanti plaučių liga, atsirandanti, kai plaučių audinys pažeidžiamas ir randėjantis – tai vadinama fibroze. Idiopatinis reiškia, kad priežastis nežinoma. IPL galima pamatyti vaizdiniais tyrimais ir biopsija, jei atliekama plaučių biopsija. Šis sustorėjęs, standus audinys apsunkina tinkamą plaučių darbą. Dažniausias IPL tipas dažnai blogėja ir jo neįmanoma atvirkšti.
• Kriptogeninė organizuojanti pneumonija, dar vadinama KOP. KOP yra reta plaučių būklė, kai uždegami maži oro takai, vadinami bronchioliais, ir mažyčiai oro mainų maišeliai, vadinami alveolėmis. Šis uždegimas apsunkina kvėpavimą. Vaizdiniai tyrimai rodo pneumoniją, tačiau KOP nėra infekcija, o priežastis nežinoma. Randėjimas arba fibrozė yra reta, tačiau ji gali atsirasti kai kuriems pacientams, jei būklė atsinaujina.
• Nespecifinė intersticinė pneumonija. Šis intersticinės plaučių ligos tipas sukelia ląstelių uždegimą arba randų audinio susidarymą tarp plaučių oro maišelių. Tai dažniau pasitaiko žmonėms, sergantiems jungiamojo audinio ligomis, tačiau tai taip pat gali būti susiję su kitomis būklėmis.

Rizikos veiksniai, kurie gali padidinti intersticinės plaučių ligos atsiradimo tikimybę, apima:

• Amžius. ILD daug dažniau pasireiškia suaugusiems, nors kartais šia liga suserga ir kūdikiai bei vaikai.
• Poveikis toksinams darbe ar aplinkoje. Darbas kasybos, žemės ūkio ar statybos srityje arba bet koks sąlytis su žinomais plaučius pažeidžiančiais teršalais didina ILD atsiradimo riziką.
• Rūkymas. Kai kurios ILD formos dažniau pasireiškia žmonėms, turintiems rūkymo anamnezę. Rūkymas gali pabloginti būklę, ypač jei sergate emfizema.
• Spinduliavimas ir chemoterapija. Krūtinės ląstos spindulinis gydymas arba tam tikrų chemoterapinių vaistų vartojimas didina plaučių ligos riziką.
• Jungiamojo audinio liga. Tai apima autoimunines ligas, kurios gali padidinti ILD riziką.

Intersticinė plaučių liga gali sukelti daugybę gyvybei pavojingų komplikacijų, įskaitant:

• Aukštą kraujospūdį plaučiuose, dar vadinamą plaučių hipertenzija. Skirtingai nuo sisteminio aukšto kraujospūdžio, ši būklė veikia tik plaučių arterijas. Randinis audinys arba žemas deguonies kiekis riboja mažiausias kraujagysles, ribojant kraujo tekėjimą plaučiuose. Tai padidina slėgį plaučių arterijose ir gali pabloginti deguonies apykaitą, sumažindamas deguonies kiekį kraujyje. Plaučių hipertenzija yra rimta liga, kuri gali laikui bėgant blogėti, dėl ko gali nepakakti dešinės širdies pusės.

• Dešiniojo skilvelio nepakankamumas, dar vadinamas cor pulmonale. Ši rimta būklė atsiranda, kai apatinis dešinysis širdies skilvelis, dar vadinamas dešiniuoju skilveliu, turi pumpuoti sunkiau nei įprastai, kad kraujas tekėtų per užsikimšusias plaučių arterijas. Galiausiai, dėl papildomo krūvio dešinysis skilvelis nebeveikia. Tai dažnai būna dėl plaučių hipertenzijos.

• Kvėpavimo nepakankamumas. Paskutiniame lėtinės ILD stadijoje atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, kai labai žemas deguonies kiekis kraujyje kartu su didėjančiu slėgiu plaučių arterijose ir dešiniajame skilvelyje sukelia širdies nepakankamumą.

Norint išvengti intersticinės plaučių ligos, reikia vengti kontakto su toksinais darbe, tokiais kaip asbestas, akmens anglies dulkės ir silicio dulkės. Taip pat reikėtų vengti kontakto su toksinais aplinkoje, tokiais kaip paukščių baltymai, pelėsiai ir bakterijos. Jei tenka būti šalia šių toksinų, apsaugokite save dėvėdami respiratorių. Kiti būdai išvengti IPL yra nerūkymas ir vengimas būti šalia rūkančiųjų. Jei sergate autoimunine liga arba vartojate vaistus, kurie didina IPL riziką, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros specialistu, kokius veiksmus galite imtis, kad išvengtumėte IPL. Taip pat pasiskiepykite, nes kvėpavimo takų infekcijos gali pabloginti IPL simptomus. Būtinai kasmet pasiskiepykite nuo pneumonijos ir gripo. Taip pat paklauskite savo sveikatos priežiūros specialisto apie vakcinaciją nuo kokliušo, COVID-19 ir respiracinio sincitinio viruso, dar vadinamo RSV.

Intersticinės plaučių ligos priežasties nustatymas gali būti sudėtingas, o kartais priežastis negali būti nustatyta. Daugybė būklų patenka į intersticinės plaučių ligos kategoriją. Be to, įvairių medicininių būklų simptomai gali atrodyti kaip intersticinė plaučių liga. Sveikatos priežiūros specialistai turi atmesti šias būkles prieš nustatydami diagnozę. Gali būti būtini kai kurie iš šių tyrimų. Laboratoriniai tyrimai Kraujo tyrimai. Tam tikri kraujo tyrimai gali nustatyti baltymus, antikūnus ir kitus autoimuninių ligų arba uždegiminių reakcijų į aplinkos poveikį, tokių kaip pelėsiai arba paukščių baltymai, žymenų. Vaizdiniai tyrimai Kompiuterinė tomografija, dar vadinama KT skenu. Šis vaizdinis tyrimas yra labai svarbus intersticinės plaučių ligos diagnozei. Kartais tai yra pirmasis diagnozės tyrimas. KT skaneriai sukuria 3D vaizdus vidinėms struktūroms. Didelės raiškos KT skenavimas gali būti ypač naudingas nustatant, kiek yra plaučių pažeidimų. Jis gali parodyti fibrozės detales, kurios gali padėti susiaurinti diagnozę ir nukreipti gydymo sprendimus. Echokardiograma. Echokardiograma naudoja garso bangas, kad vizualizuotų širdį. Ji gali sukurti nejudančius jūsų širdies struktūrų vaizdus ir vaizdo įrašus, kurie rodo, kaip veikia jūsų širdis. Šis tyrimas gali išmatuoti slėgį dešinėje širdies pusėje. Plaučių funkcijos tyrimai Spirometras Spirometras yra diagnostinis prietaisas, kuris matuoja, kiek oro galite įkvėpti ir iškvėpti, ir laiką, per kurį visiškai iškvėpiate po gilio įkvėpimo. Spirometrija ir difuzijos geba. Šis tyrimas reikalauja, kad greitai ir stipriai iškvėptumėte per vamzdelį, prijungtą prie aparato. Aparatas matuoja, kiek oro gali laikyti jūsų plaučiai ir kaip greitai galite išstumti orą iš plaučių. Jis taip pat matuoja, kaip lengvai deguonis gali pereiti iš jūsų plaučių į kraujotaką. Oksimetrija. Mažas prietaisas dedamas ant vieno iš jūsų pirštų, kad išmatuotų deguonies lygį kraujyje. Šis tyrimas gali būti atliekamas ilsintis arba veikiant, kad stebėtų plaučių ligos eigą ir nustatytų, kokia ji yra rimta. Plaučių audinio analizė Kartais intersticinės plaučių ligos gali būti diagnozuojamos tik išanalizavus nedidelį plaučių audinio kiekį laboratorijoje – tai, kas vadinama biopsija. Jūsų gydytojas ar kitas sveikatos priežiūros specialistas gali paimti audinio mėginį naudodamas vieną iš šių metodų: Bronchoskopija. Šioje procedūroje jūsų sveikatos priežiūros specialistas pašalina labai mažus audinio mėginius – paprastai ne didesnius už smeigtuko galvutę. Tai daroma naudojant mažą, lankstų vamzdelį, taip pat žinomą kaip bronchoskopą, kuris perduodamas per burną ar nosį į plaučius. Bronchoskopijos rizikos paprastai yra nedidelės, būtent, trumpam laikui skausmas gerklėje ir užkimimas nuo bronchoskopo. Tačiau audinio mėginiai kartais yra per maži, kad būtų galima nustatyti diagnozę. Bronchoalveolinis plovimas. Šioje procedūroje jūsų gydytojas įšvirkšta apie šaukštelį sterilios druskos vandens per bronchoskopą į jūsų plaučio dalį ir tada išsiurbia jį iš karto. Pašalintas tirpalas turi ląstelių iš jūsų oro maišelių. Nors bronchoalveolinis plovimas ima didesnę plaučių sritį nei kitos procedūros, jis gali nepateikti pakankamai informacijos, kad būtų galima nustatyti, kas sukelia plaučių fibrozę. Chirurginė biopsija. Nors tai yra invazinesnė procedūra su galimomis komplikacijomis, ji dažnai yra vienintelis būdas gauti pakankamai didelį audinio mėginį, kad būtų galima nustatyti teisingą diagnozę. Šiam tyrimui naudojama bendroji anestezija. Chirurginiai instrumentai ir maža kamera įterpiami per vieną ar daugiau mažų pjūvių tarp šonkaulių. Kamera leidžia chirurgui peržiūrėti plaučius vaizdo monitoriuje, kol pašalinami audinio mėginiai iš plaučių. Priežiūra Mayo klinikoje Mūsų rūpestinga Mayo klinikos ekspertų komanda gali padėti jums su jūsų intersticinės plaučių ligos susijusiomis sveikatos problemomis Pradėkite čia Daugiau informacijos Intersticinės plaučių ligos priežiūra Mayo klinikoje Bronchoskopija KT skenavimas Echokardiograma Spirometrija Rodyti daugiau susijusios informacijos

Jau įvykęs plaučių randėjimas intersticinėje plaučių ligai negali būti atstatytas, o gydymas ne visada sustabdys ligos progresavimą. Kai kurie gydymo būdai gali trumpam pagerinti simptomus arba sulėtinti ligos eigą. Kiti padeda išlaikyti gyvenimo kokybę. Kadangi daugeliui skirtingų randėjančių ligų nėra patvirtintų ar išbandytų terapijų, klinikiniai tyrimai gali būti galimybė gauti eksperimentinį gydymą. Vaistai Intensyvūs tyrimai, siekiant rasti specifinių intersticinės plaučių ligos tipų gydymo galimybes, vyksta nuolat. Gydymas gali skirtis priklausomai nuo ILD priežasties ir kokia žala padaryta plaučiams. Remdamasis naujausiais moksliniais duomenimis, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti: Kortikosteroidinius vaistus. Iš pradžių daugelis žmonių, kuriems diagnozuota ILD, yra gydomi kortikosteroidais, būtent prednizonu (Prednisone Intensol, Rayos). Kartais žmonės yra gydomi kitais vaistais, kurie slopina imuninę sistemą. Priklausomai nuo ILD priežasties, šie vaistai gali sulėtinti arba netgi sustabdyti ligos progresavimą. Vaistai, kurie sulėtina idiopatinės plaučių fibrozės progresavimą. Pirfenidonas (Esbriet) ir nintedanibas (Ofev) yra vaistai, kurie gali sulėtinti IPF progresavimo greitį. Ofev taip pat buvo patvirtintas žmonėms, kuriems plaučių fibrozė blogėja dėl kitų intersticinės plaučių ligos tipų. Abiejų vaistų šalutiniai poveikiai yra dažni. Aptarkite su savo sveikatos priežiūros specialistu šių vaistų privalumus ir trūkumus. Vaistai, kurie mažina skrandžio rūgštį. Gastroezofaginio refliukso liga, dar žinoma kaip GERL, serga dauguma idiopatine plaučių fibroze sergančių žmonių. GERL yra susijusi su didesne plaučių pažaida. Jei jaučiate rūgšties refliukso simptomus, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali skirti GERL gydymą, kuris mažina skrandžio rūgštį. Deguonies terapija Deguonies naudojimas negali sustabdyti plaučių pažaidos, bet jis gali: Palengvinti kvėpavimą ir mankštą. Užkirsti kelią arba sumažinti komplikacijas dėl žemo deguonies kiekio kraujyje. Sumažinti kraujospūdį dešinėje širdies pusėje. Pagerinti miegą ir savijautą. Deguonį dažniausiai gaunate miego ar mankštos metu, nors kai kurie žmonės gali jį naudoti visą parą. Plaučių reabilitacija Plaučių reabilitacijos tikslas – padėti jums geriau funkcionuoti ir gyventi visavertį, prasmingą gyvenimą. Todėl plaučių reabilitacijos programos orientuotos į: Daugiau informacijos apie plaučių ligą. Mankštą, kad galėtumėte tapti fiziškai aktyvesni ilgesnius laikotarpius. Kvėpavimo technikas, kurios padidina plaučių efektyvumą. Emocinę paramą. Mitybos konsultacijas. Chirurgija Plaučių transplantacija gali būti paskutinės išeities variantas kai kuriems žmonėms, sergantiems sunkia intersticine plaučių liga, kai kiti gydymo būdai nepadėjo. Daugiau informacijos Intersticinės plaučių ligos priežiūra Mayo klinikoje Plaučių transplantacija Mesti rūkyti paslaugos Užsisakyti vizitą

Gyvenimas su lėtine plaučių liga yra emociškai ir fiziškai sudėtingas. Jums gali prireikti keisti savo kasdienius įpročius ir veiklą – kartais labai – blogėjant kvėpavimo problemoms arba didėjant sveikatos priežiūros poreikiams. Baimės, pykčio ir liūdesio jausmai yra tipiški, kai jūs gedite dėl prarasto senojo gyvenimo būdo ir jaudinatės dėl to, kas jūsų ir jūsų šeimos laukia ateityje. Pasidalinkite savo jausmais su artimaisiais ir sveikatos priežiūros specialistu. Atviras pokalbis gali padėti jums ir jūsų artimiesiems susidoroti su ligos sukeliamais emociniais iššūkiais. Taip pat aiškus bendravimas gali padėti jums ir jūsų šeimai planuoti jūsų poreikius, jei liga pablogės. Pagalvokite apie prisijungimą prie paramos grupės, kur galėsite kalbėtis su žmonėmis, kurie susiduria su panašiais iššūkiais. Grupės nariai gali dalintis strategijomis, kaip susidoroti su liga, keistis informacija apie naujus gydymo būdus arba tiesiog klausytis, kai jūs išreiškiate savo jausmus. Jei grupė jums netinka, galite norėti pasikalbėti su konsultantu individualiai.