Ilgo Qt Sindromas

Ilgo QT sindromas (IQT) yra širdies ritmo sutrikimas, sukeliantis greitą, chaotišką širdies plakimą. Nereguliarus širdies plakimas gali būti pavojingas gyvybei. IQT veikia elektrinius signalus, kurie keliauja per širdį ir verčia ją plakti.

Kai kurie žmonės gimsta su DNR pokyčiais, kurie sukelia ilgą QT sindromą. Tai yra žinoma kaip įgimtas ilgas QT sindromas. IQT taip pat gali atsirasti vėliau gyvenime dėl kai kurių sveikatos sutrikimų, tam tikrų vaistų ar kūno mineralų lygio pokyčių. Tai vadinama įgytu ilgu QT sindromu.

Ilgas QT sindromas gali sukelti staigų alpimą ir traukulius. Jauni žmonės, sergantys IQT sindromu, turi didesnę staigios širdies mirties riziką.

Ilgo QT sindromo gydymas apima gyvenimo būdo pokyčius ir vaistus, kurie padeda išvengti pavojingo širdies plakimo. Kartais reikalingas medicinos prietaisas arba operacija.

Dažniausias ilgo QT sindromo simptomas yra alpimas, dar vadinamas sinkope. Alpimas dėl LQTS gali atsirasti beveik be perspėjimo. Alpimas įvyksta, kai širdis trumpam laikui plaka nereguliariai. Galite alpti, kai jaučiatės susijaudinę, pikti ar išsigandę arba mankštindamiesi. Jei sergate LQTS, jus išgąsdinantys dalykai, pavyzdžiui, garsus skambučio signalas ar žadintuvas, gali sukelti alpimą. Prieš alpimą kai kurie žmonės, sergantys ilgo QT sindromu, gali patirti tokius simptomus kaip:  Neryškus matymas. Svaigulys. Smūgiuojantis širdies plakimas, vadinamas palpitacija. Silpnumas. Ilgo QT sindromas kai kuriems žmonėms taip pat gali sukelti traukulius. Kūdikiai, gimę su LQTS, gali turėti simptomų per pirmąsias gyvenimo savaites ar mėnesius. Kartais simptomai prasideda vėliau vaikystėje. Daugumai žmonių, gimusių su LQTS, simptomai pasireiškia iki 40 metų amžiaus. Ilgo QT sindromo simptomai kartais pasireiškia miego metu. Kai kurie žmonės, sergantys ilgo QT sindromu (LQTS), nejaučia jokių simptomų. Sutrikimas gali būti nustatytas atliekant širdies tyrimą, vadinamą elektrokardiograma. Arba jis gali būti aptiktas atliekant genetinius tyrimus dėl kitų priežasčių. Užsiregistruokite sveikatos patikrinimui, jei alpate arba jaučiate smūgiuojantį ar greitą širdies plakimą. Praneškite savo sveikatos priežiūros komandai, jei turite tėvą, brolį, seserį ar vaiką, sergantį ilgo QT sindromu. Ilgas QT sindromas gali būti paveldimas, tai reiškia, kad jis gali būti perduodamas šeimoje.

Susitarkite dėl sveikatos patikrinimo, jei alpstate arba jaučiate, kad jūsų širdies plakimas yra smarkus ar spartus.

Pasakykite savo sveikatos priežiūros komandai, jei jūsų tėvas, brolis, sesuo ar vaikas serga ilgos QT sindromu. Ilgos QT sindromas gali būti paveldimas, tai reiškia, kad jis gali būti perduodamas šeimoje.

Tipiška širdis turi du viršutinius ir du apatinius skilvelius. Viršutiniai skilveliai, dešinysis ir kairysis prieširdžiai, priima ateinantį kraują. Apatiniai skilveliai, raumeningesni dešinysis ir kairysis skilveliai, išstumia kraują iš širdies. Širdies vožtuvai yra vartų angos prie skilvelių. Jie palaiko kraujo tekėjimą tinkama kryptimi.

Ilgo QT sindromas (IQT) yra sukeliamas širdies elektrinės signalizacijos sistemos pokyčių. Jis neturi įtakos širdies formai ar sandarai.

Norint suprasti IQT priežastis, gali padėti žinojimas, kaip paprastai plaka širdis.

Tipiškoje širdyje širdis siunčia kraują į kūną per kiekvieną širdies dūžį. Širdies skilveliai susitraukia ir atsipalaiduoja, kad pumpuotų kraują. Širdies elektrinė sistema kontroliuoja šį koordinuotą veiksmą. Elektriniai signalai, vadinami impulsais, juda iš širdies viršaus į apačią. Jie nurodo širdžiai, kada susitraukti ir plakti. Po kiekvieno širdies dūžio sistema įkraunama, kad pasiruoštų kitam širdies dūžiui.

Tačiau ilgo QT sindromo atveju širdies elektrinei sistemai reikia daugiau laiko nei įprasta, kad atsigautų tarp dūžių. Šis vėlavimas vadinamas pailgėjusiu QT intervalu.

Ilgas QT sindromas paprastai skirstomas į dvi grupes.

• Įgimtas ilgas QT sindromas. Šio tipo IQT gimstama. Jį sukelia DNR pokyčiai, kurie perduodami šeimose. Tai reiškia, kad jis yra paveldimas.
• Įgytas ilgas QT sindromas. Šio tipo IQT priežastis yra kita sveikatos būklė arba vaistas. Paprastai jį galima atvirkščiai pakeisti, kai randama ir gydoma konkreti priežastis.

Daugelis genų ir genų pokyčių buvo susieti su ilgu QT sindromu (IQT).

Yra du įgimto ilgo QT sindromo tipai:

• Romano-Ward sindromas. Šis dažnesnis tipas pasireiškia žmonėms, kurie gauna tik vieną geno pokytį iš vieno tėvo. Pakitusio geno gavimas iš vieno tėvo yra žinomas kaip autosominis dominantinis paveldimumo modelis.
• Jervell ir Lange-Nielsen sindromas. Ši reta IQT forma paprastai pasireiškia labai ankstyvoje vaikystėje ir yra sunki. Vaikai, sergantys šiuo IQT tipu, taip pat yra kurti. Šio sindromo metu vaikai gauna geno pokytį iš abiejų tėvų. Tai vadinama autosominiu recesyviniu paveldimumo modeliu.

Vaistas arba kita sveikatos būklė gali sukelti įgytą ilgą QT sindromą.

Jei vaistas sukelia įgytą ilgą QT sindromą, sutrikimas gali būti vadinamas vaistų sukeltu ilgu QT sindromu. Daugiau nei 100 vaistų gali sukelti pailgėjusius QT intervalus sveikiems žmonėms. Vaistai, kurie gali sukelti IQT, yra:

• Kai kurie antibiotikai, pavyzdžiui, eritromicinas (Eryc, Erythrocin ir kiti), azitromicinas (Zithromax) ir kiti.
• Kai kurie priešgrybeliniai vaistai, vartojami mielių infekcijoms gydyti.
• Vandens tabletės, dar vadinamos diuretikais, kurios verčia organizmą pašalinti per daug kalio arba kitų mineralų.
• Širdies ritmo vaistai, vadinami antiaritminiais vaistais, kurie gali pailginti QT intervalą.
• Kai kurie vaistai, vartojami skrandžio sutrikimams gydyti.

Visada pasakykite savo sveikatos priežiūros specialistui apie visus vaistus, kuriuos vartojate, įskaitant tuos, kuriuos perkate be recepto.

Sveikatos būklės, kurios gali sukelti įgytą ilgą QT sindromą, yra:

• Kūno temperatūra žemiau 35 laipsnių Celsijaus, būklė, vadinama hipotermija.
• Mažas kalcio kiekis, taip pat vadinamas hipokalcemija.
• Mažas magnio kiekis, taip pat vadinamas hipomagnezemija.
• Mažas kalio kiekis, taip pat vadinamas hipokalemija.
• Antinksčių navikas, kuris paprastai nėra vėžys, vadinamas feochromocitoma.
• Insultas arba smegenų kraujavimas.
• Sumažėjusi skydliaukės veikla, taip pat vadinama hipotireoze.

Dalykai, kurie gali padidinti ilgo QT sindromo (IQS) riziką, apima:

• Širdies sustojimo istorija.
• Vieno iš tėvų, brolio, sesers ar vaiko sirgimas ilgo QT sindromu.
• Vaistų, kurie gali pailginti QT intervalą, vartojimas.
• Asmenys, kuriems gimimo metu buvo priskirta moteriška lytis, vartojantys tam tikrus širdies vaistus.
• Gausus vėmimas ar viduriavimas, kurie gali sukelti kūno mineralų, tokių kaip kalis, pokyčius.
• Valgymo sutrikimai, tokie kaip nervinė anoreksija, kurie taip pat sukelia kūno mineralų lygio pokyčius.

Jei sergate ilgo QT sindromu ir norite pastoti, pasakykite savo sveikatos priežiūros specialistui. Jūsų priežiūros komanda atidžiai jus stebės nėštumo metu, kad padėtų išvengti dalykų, kurie gali sukelti IQS simptomus.

Paprastai po ilgo QT sindromo (IQS) epizodo širdies ritmas normalizuojasi. Tačiau staigi širdies mirtis gali įvykti, jei širdies ritmas nėra greitai sureguliuojamas. Širdies ritmas gali atsistatyti savaime. Kartais, norint atstatyti širdies ritmą, reikalingas gydymas.

Ilgo QT sindromo komplikacijos gali būti:

• Torsades de pointes („taškų sukimasis“). Tai gyvybei pavojingas greitas širdies plakimas. Du apatiniai širdies skilveliai plaka greitai ir neritmiškai. Širdis išstumia mažiau kraujo. Kraujo trūkumas smegenyse sukelia staigų alpimą, dažnai be perspėjimo.

Jei ilgas QT intervalas trunka ilgą laiką, alpimą gali lydėti viso kūno traukuliai. Jei pavojingas ritmas nesireguliuoja pats, tada seka gyvybei pavojinga aritmija, vadinama skilvelių virpėjimu.

• Skilvelių virpėjimas. Šis nereguliarus širdies plakimas sukelia apatinių širdies skilvelių plakimą tokiu greičiu, kad širdis dreba ir nustoja pumpuoti kraują. Jei prietaisas, vadinamas defibriliatoriumi, nėra greitai naudojamas širdies ritmui sureguliuoti, gali atsirasti smegenų pažeidimas ir mirtis.
• Staigi širdies mirtis. Tai greitas ir netikėtas visos širdies veiklos pabaiga. Ilgas QT sindromas buvo siejamas su staigia širdies mirtimi jaunuoliams, kurie kitaip atrodo sveiki. IQS gali būti atsakingas už kai kuriuos nepaaiškinamus įvykius vaikams ir jauniems suaugusiesiems, tokius kaip nepaaiškinamas alpimas, skendimas ar traukuliai.

Torsades de pointes („taškų sukimasis“). Tai gyvybei pavojingas greitas širdies plakimas. Du apatiniai širdies skilveliai plaka greitai ir neritmiškai. Širdis išstumia mažiau kraujo. Kraujo trūkumas smegenyse sukelia staigų alpimą, dažnai be perspėjimo.

Jei ilgas QT intervalas trunka ilgą laiką, alpimą gali lydėti viso kūno traukuliai. Jei pavojingas ritmas nesireguliuoja pats, tada seka gyvybei pavojinga aritmija, vadinama skilvelių virpėjimu.

Tinkamas medicininis gydymas ir gyvenimo būdo pokyčiai gali padėti išvengti ilgo QT sindromo komplikacijų.

nėra žinomo būdo užkirsti kelią įgimtam ilgo QT sindromui (IQT). Jei jūsų šeimoje kas nors serga IQT, pasiteiraukite sveikatos priežiūros specialisto, ar jums tinka genetinis tyrimas. Tinkamai gydant, galima valdyti ir užkirsti kelią pavojingiems širdies plakimo sutrikimams, kurie gali sukelti IQT komplikacijas. Reguliarūs sveikatos patikrinimai ir geras bendravimas su sveikatos priežiūros specialistu taip pat gali padėti išvengti kai kurių įgyto ilgo QT sindromo tipų priežasčių. Ypač svarbu nevartoti vaistų, kurie gali paveikti širdies ritmą ir sukelti pailgėjusį QT intervalą.

Norint diagnozuoti ilgo QT intervalo sindromą (LQTS), sveikatos priežiūros specialistas atlieka jūsų apžiūrą. Paprastai jūsų klausiama apie simptomus, medicininę ir šeimos istoriją. Sveikatos priežiūros specialistas klauso jūsų širdies naudodamas prietaisą, vadinamą stetoskopu, kuris dedamas ant krūtinės. Jei sveikatos priežiūros specialistas mano, kad jūs turite nereguliarų širdies ritmą, gali būti atliekami širdies patikrinimo testai. Testai Testai atliekami norint patikrinti širdies būklę ir patvirtinti ilgo QT intervalo sindromą (LQTS). Elektrokardiograma (EKG arba EKG) Ilgas QT intervalas Padidinti vaizdą Uždaryti Ilgas QT intervalas Ilgas QT intervalas yra nereguliarus širdies ritmas. Tai yra pokytis, kaip širdies apatinės kameros siunčia signalus. Ilgame QT intervale širdies atsikrovimui tarp plakimų reikia ilgiau nei įprasta. Ilgą QT intervalą galima pamatyti širdies teste, vadinamame elektrokardiograma. EKG yra dažniausiai naudojamas testas ilgo QT intervalo sindromui diagnozuoti. Jis fiksuoja širdies elektrinius signalus ir parodo, kaip greitai arba kaip lėtai plaka širdis. Lipnios pleistės, vadinamos elektrodais, pritvirtinamos prie krūtinės, o kartais ir prie rankų bei kojų. Laidai jungia elektrodus su kompiuteriu, kuris spausdina arba rodo testo rezultatus. Širdies signalai rodomi kaip bangos testo rezultatuose. EKG yra penkios bangos. Jos žymimos raidėmis P, Q, R, S ir T. Bangos nuo Q iki T rodo širdies signalizaciją širdies apatinėse kamerose. Laikas tarp Q bangos pradžios ir T bangos pabaigos vadinamas QT intervalu. Tai yra laikas, per kurį širdis susispaudžia ir vėl prisipila kraujo, kol vėl plaka. Jei intervalas trunka ilgiau nei įprasta, tai vadinama ilgu QT intervalu. Idealus QT intervalas priklauso nuo jūsų amžiaus, lyties ir asmeninio širdies ritmo. Žmonėms, turintiems LQTS komplikaciją, vadinamą torsades de pointes, EKG rezultatuose bangos atrodo susuktos. Jei ilgo QT simptomai pasireiškia ne dažnai, jie gali būti nematomi įprastame EKG. Jei taip, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali paprašyti jūsų nešioti širdies monitorių namuose. Yra keletas skirtingų tipų. Holterio monitorius. Šis mažas, nešiojamas EKG įrenginys fiksuoja širdies veiklą. Jis nešiojamas vieną ar dvi dienas, kol atliekate įprastas veiklas. Įvykių registratorius. Šis įrenginys yra panašus į Holterio monitorių, tačiau jis fiksuoja tik tam tikrais laikotarpiais po kelias minutes. Paprastai jis nešiojamas apie 30 dienų. Paprastai paspaudžiate mygtuką, kai jaučiate simptomus. Kai kurie įrenginiai automatiškai fiksuoja, kai aptinkamas nereguliarus širdies ritmas. Kai kurie asmeniniai įrenginiai, tokie kaip išmanieji laikrodžiai, turi jutiklius, kurie gali atlikti EKG. Paklauskite savo sveikatos priežiūros specialisto, ar tai yra galimybė jums. Fizinio krūvio testai Šie testai dažnai apima vaikščiojimą bėgimo takeliu arba pedalavimą stacionariu dviračiu. Jūsų priežiūros komandos narys stebi jūsų širdies veiklą, kol jūs mankštinatės. Fizinio krūvio testai parodo, kaip širdis reaguoja į fizinę veiklą. Jei negalite mankštintis, galite gauti vaistų, kurie padidina širdies ritmą, kaip tai daro mankšta. Kartais echokardiograma atliekama fizinio krūvio testo metu. Genetinis tyrimas Galimas genetinis tyrimas, norint patvirtinti ilgo QT intervalo sindromą (LQTS). Tyrimas tikrina genų pokyčius, kurie gali sukelti šį sutrikimą. Pasitikrinkite su savo draudėju, ar jis yra apdraustas. Jei turite ilgo QT intervalo sindromą, jūsų sveikatos priežiūros komanda gali pasiūlyti, kad kiti šeimos nariai taip pat atliktų genetinį tyrimą, norint patikrinti šį sutrikimą. Genetiniai ilgo QT intervalo sindromo testai negali rasti visų paveldimų ilgo QT intervalo sindromo atvejų. Rekomenduojama, kad šeimos pasikonsultuotų su genetikos konsultantu prieš ir po tyrimo. Priežiūra Mayo klinikoje Mūsų rūpestinga Mayo klinikos ekspertų komanda gali padėti jums su jūsų ilgo QT intervalo sindromu susijusiomis sveikatos problemomis Pradėkite čia Daugiau informacijos Ilgo QT intervalo sindromo priežiūra Mayo klinikoje EEG (elektroencefalograma) Elektrokardiograma (EKG arba EKG) Genetinis tyrimas Holterio monitorius Rodyti daugiau susijusios informacijos

Ilgalaikės QT sindromo (IQT) gydymas gali apimti:

• Gyvenimo būdo pakeitimus.
• Vaistus.
• Medicinos prietaisą.
• Operaciją.

IQT gydymo tikslai yra:

• Užkirsti kelią nereguliariam širdies plakimui.
• Užkirsti kelią staigiai širdies mirčiai.

Jūsų sveikatos priežiūros specialistas aptaria su jumis gydymo galimybes. Gydymas priklauso nuo jūsų simptomų ir ilgalaikės QT sindromo tipo. Jums gali prireikti gydymo net jei dažnai nejaučiate simptomų.

Kai kurie žmonės, sergantys įgytu ilgalaikiu QT sindromu, gali gauti skysčių ar mineralų, tokių kaip magnis, per adatą į veną.

Jei vaistas sukelia ilgalaikį QT sindromą (IQT), vaisto nutraukimas gali būti viskas, ko reikia sutrikimui gydyti. Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali pasakyti, kaip tai padaryti saugiai. Nemokykite ir nenutraukite jokių vaistų nepasitarę su savo sveikatos priežiūros komanda.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems IQT, reikia vaistų, kad būtų gydomi simptomai ir užkirstas kelias gyvybei pavojingiems širdies ritmo pokyčiams.

Vaistai, vartojami ilgalaikiam QT sindromui gydyti, gali apimti:

• Beta adrenoblokatoriai. Šie vaistai sulėtina širdies ritmą. Jie mažina ilgalaikio QT epizodo tikimybę. Beta adrenoblokatoriai, vartojami ilgalaikiam QT sindromui gydyti, apima nadololį (Corgard) ir propranololį (Inderal LA, InnoPran XL).
• Meksiletinas. Šio širdies ritmo vaisto vartojimas kartu su beta adrenoblokatoriumi gali padėti sutrumpinti QT intervalą. Tai gali padėti sumažinti alpimo, traukulių ar staigios širdies mirties riziką.

Kai kuriems žmonėms, sergantiems ilgalaikiu QT sindromu, reikia operacijos arba prietaiso, kad būtų kontroliuojamas širdies ritmas. Operacijos ar kitos procedūros, naudojamos IQT gydymui, gali apimti:

• Kairiojo širdies simpatinės denervacijos (KŠSD) operacija. Ši operacija gali būti atlikta, jei sergate ilgalaikiu QT sindromu ir tęsiasi širdies ritmo pokyčiai, bet beta adrenoblokatoriai jums neveikia. Ji neišgydo ilgalaikio QT sindromo. Vietoj to, operacija padeda sumažinti staigios širdies mirties riziką. Šio gydymo metu chirurgai pašalina specifinius nervus kairėje stuburo pusėje. Šie nervai yra kūno simpatinės nervų sistemos dalis, kuri padeda kontroliuoti širdies ritmą.
• Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD). Šis prietaisas dedamas po oda šalia raktikaulio. Jis nuolat tikrina širdies ritmą. Jei prietaisas aptinka nereguliarų širdies ritmą, jis siunčia mažos arba didelės energijos impulsus, kad atkurtų širdies ritmą.

Daugumai žmonių, sergančių ilgalaikiu QT sindromu, IKD nereikia. Tačiau prietaisas gali būti siūlomas kai kuriems sportininkams, kad jie galėtų grįžti į varžybas. IKD implantavimo sprendimas, ypač vaikams, turi būti atidžiai apsvarstytas. IKD implantavimui reikalinga operacija. Kartais prietaisas gali siųsti nereikalingus impulsus. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie IKD naudą ir riziką.

Implantuojamas kardioverteris-defibriliatorius (IKD). Šis prietaisas dedamas po oda šalia raktikaulio. Jis nuolat tikrina širdies ritmą. Jei prietaisas aptinka nereguliarų širdies ritmą, jis siunčia mažos arba didelės energijos impulsus, kad atkurtų širdies ritmą.

Daugumai žmonių, sergančių ilgalaikiu QT sindromu, IKD nereikia. Tačiau prietaisas gali būti siūlomas kai kuriems sportininkams, kad jie galėtų grįžti į varžybas. IKD implantavimo sprendimas, ypač vaikams, turi būti atidžiai apsvarstytas. IKD implantavimui reikalinga operacija. Kartais prietaisas gali siųsti nereikalingus impulsus. Pasitarkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie IKD naudą ir riziką.

Nerimas dėl galimų pavojingų širdies ritmo sutrikimų, susijusių su ilgo QT intervalo sindromu (LQTS), gali sukelti stresą jums ir jūsų artimiesiems. Štai keletas dalykų, kurie gali padėti jums valdyti savo būklę. Pasakykite kitiems žmonėms, kad sergate LQTS. Informuokite šeimos narius, draugus, mokytojus, kaimynus ir visus kitus, kurie reguliariai bendrauja su jumis, apie jūsų širdies ritmo sutrikimą ir simptomus. Nešiokite medicininės pagalbos identifikatorių, kad kiti žinotų, jog sergate LQTS. Turėkite avarinį planą. Šeimos nariai gali norėti išmokti kardiopulmoninės reanimacijos (KPR), kad galėtų padėti, jei kada nors to prireiks. Gali būti tinkama turėti arba galėti greitai gauti automatinį išorinį defibriliatorių (AED). Ieškokite paramos arba konsultacijos. Gali būti naudinga prisijungti prie paramos grupės, kur galėsite pasidalinti savo patirtimi ir jausmais su kitais, kurie yra susipažinę su ilgo QT intervalo sindromu. Šeimos, kuriose yra paveldimas ilgo QT intervalo sindromas, taip pat gali rasti naudinga pasikalbėti su genetikos konsultantu.