Kas yra daugiasisteminė atrofija? Simptomai, priežastys ir gydymas

Daugiasisteminė atrofija (DSA) yra reta smegenų liga, vienu metu pažeidžianti kelias kūno sistemas. Tai atsitinka, kai tam tikros smegenų ląstelės, valdančios judėjimą, pusiausvyrą ir automatines kūno funkcijas, palaipsniui suyra ir nustoja tinkamai veikti.

Ši liga yra progresuojanti, tai reiškia, kad ji laikui bėgant blogėja. Nors DSA turi tam tikrų panašumų su Parkinsono liga, ji vienu metu pažeidžia kelias smegenų sritis ir paprastai progresuoja greičiau. Supratimas apie DSA gali padėti jums atpažinti jos požymius ir žinoti, kada kreiptis į gydytoją.

Kas yra daugiasisteminė atrofija?

Daugiasisteminė atrofija yra neurodegeneracinė liga, daugiausia pažeidžianti vyresnius nei 50 metų žmones. Pavadinimas tiksliai apibūdina, kas vyksta – dėl smegenų ląstelių pažeidimo kelios kūno sistemos nustoja tinkamai veikti.

Jūsų smegenyse yra specialių ląstelių, kurios gamina baltymą, vadinamą alfa-sinukleinu. Sergant DSA, šis baltymas nenormaliai kaupiasi ir pažeidžia ląsteles, kurios reguliuoja judėjimą, pusiausvyrą, kraujospūdį ir kitas automatines funkcijas, tokias kaip kvėpavimas ir virškinimas.

Yra du pagrindiniai DSA tipai. Pirmasis tipas daugiausia veikia judėjimą ir vadinamas DSA-P (P reiškia parkinsoninius požymius). Antrasis tipas daugiausia veikia pusiausvyrą ir koordinaciją ir vadinamas DSA-C (C reiškia smegenėlių požymius).

DSA serga maždaug 4 iš 100 000 žmonių. Nors tai laikoma reta liga, tiksli diagnozė yra svarbi, nes gydymas gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kokie yra daugiasisteminės atrofijos tipai?

DSA yra dviejų pagrindinių formų, kiekviena veikianti skirtingas jūsų smegenų ir kūno dalis. Šių tipų supratimas padeda gydytojams teikti geresnę priežiūrą ir padeda jums žinoti, ko tikėtis.

DSA-P (parkinsoninis tipas) veikia smegenų sritis, kurios reguliuoja judėjimą. Galite pastebėti lėtus judesius, raumenų sustingimą, drebulį ir pusiausvyros sutrikimus. Šis tipas ankstyvosiose stadijose gali būti labai panašus į Parkinsono ligą.

DSA-C (smegenėlių tipas) daugiausia pažeidžia smegenėles – smegenų sritį, atsakingą už koordinaciją ir pusiausvyrą. Žmonės, sergantys šiuo tipu, dažnai patiria nestabilų vaikščiojimą, sunkumus atliekant tikslius judesius ir kalbos sutrikimus.

Kai kurie žmonės turi abiejų tipų požymių, o tai gali apsunkinti diagnozę. Jūsų gydytojas atidžiai įvertins jūsų specifinius simptomus, kad nustatytų, kokio tipo liga sergate, ir sukurtų geriausią gydymo planą jūsų situacijai.

Kokie yra daugiasisteminės atrofijos simptomai?

DSA simptomai vystosi palaipsniui ir gali labai skirtis priklausomai nuo žmogaus. Ankstyvieji požymiai dažnai būna lengvi ir gali būti painiojami su normaliu senėjimu ar kitomis ligomis.

Dažniausi ankstyvieji simptomai yra:

• Svaigulys atsistojus (dėl kraujospūdžio pokyčių)
• Sunkumas išlaikyti pusiausvyrą ir koordinaciją
• Lėti, sustingę judesiai
• Kalbos pokyčiai, įskaitant neaiškią ar lėtą kalbą
• Šlapimo pūslės problemos, tokios kaip skubus šlapinimasis ar sunkumas visiškai išsituštinti
• Miego sutrikimai, ypač sapnų išgyvenimas

DSA progresuojant, galite patirti papildomų simptomų. Tai gali būti raumenų sustingimas, drebulys ramybės būsenoje, rijimo sunkumai ir kūno temperatūros reguliavimo problemos.

Kai kurie žmonės taip pat patiria kvėpavimo sunkumų, ypač miego metu. Balsą gali keisti, pavyzdžiui, jis gali tapti tylesnis ar monotoniškesnis, ligai progresuojant.

Retesni, bet sunkūs simptomai gali būti stiprus kraujospūdžio kritimas, kvėpavimo sunkumai ir kūno temperatūros reguliavimo problemos. Šie simptomai reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kas sukelia daugiasisteminę atrofiją?

Tiksli DSA priežastis nežinoma, tačiau mokslininkai nustatė keletą svarbių veiksnių. Atrodo, kad liga atsiranda dėl genetinio polinkio ir aplinkos veiksnių derinio.

Pagrindinė DSA problema yra baltymas, vadinamas alfa-sinukleinu. Paprastai šis baltymas padeda nervų ląstelėms tinkamai funkcionuoti. Sergant DSA, baltymas tampa netinkamai sulankstytas ir kaupiasi smegenų ląstelėse, galiausiai jas sunaikindamas.

Genetiniai veiksniai gali vaidinti tam tikrą vaidmenį, nors DSA nėra tiesiogiai paveldima kaip kai kurios kitos ligos. Mokslininkai rado tam tikrų genetinių variacijų, kurios gali padaryti kai kuriuos žmones jautresnius, tačiau turėti šias variacijas negarantuoja, kad susirgsite DSA.

Taip pat tiriami aplinkos veiksniai. Kai kurie mokslininkai tiria, ar poveikis tam tikriems toksinams, infekcijoms ar kitiems aplinkos veiksniams gali prisidėti prie DSA atsiradimo genetiškai pažeidžiamiems asmenims.

Amžius yra stipriausias žinomas rizikos veiksnys. DSA paprastai vystosi žmonėms nuo 50 iki 70 metų, vidutinis amžius yra apie 60 metų.

Kada kreiptis į gydytoją dėl daugiasisteminės atrofijos?

Turėtumėte susisiekti su savo gydytoju, jei pastebite nuolatinių judėjimo, pusiausvyros ar kraujospūdžio reguliavimo problemų. Ankstyvas įvertinimas yra svarbus, nes greita diagnozė gali lemti geresnį simptomų valdymą.

Kreipkitės į gydytoją, jei jaučiate dažną svaigulį atsistojus, nepaaiškinamus kritimus ar didelius pokyčius jūsų judėjimuose ar koordinacijoje. Šie simptomai gali rodyti DSA ar kitas rimtas ligas, kurias reikia profesionaliai įvertinti.

Nedelsdami skambinkite savo gydytojui, jei atsiranda sunkių kvėpavimo problemų, staigių kraujospūdžio pokyčių ar staiga pablogėja bet kurie neurologiniai simptomai. Tai gali būti rimtų komplikacijų, reikalaujančių skubios pagalbos, požymiai.

Nelaikykite, jei jums sunku ryti ar kvėpuoti miego metu. Šie simptomai gali būti pavojingi ir reikalauja skubaus medicininio įvertinimo, kad būtų išvengta komplikacijų, tokių kaip užspringimas ar miego metu atsirandantys kvėpavimo sutrikimai.

Kokie yra daugiasisteminės atrofijos rizikos veiksniai?

Keletas veiksnių gali padidinti jūsų tikimybę susirgti DSA, nors turint rizikos veiksnių nereiškia, kad jūs tikrai susirgsite šia liga. Supratimas apie šiuos veiksnius gali padėti jums būti budriems dėl ankstyvų simptomų.

Amžius yra reikšmingiausias rizikos veiksnys. DSA beveik išimtinai pažeidžia vyresnius nei 50 metų žmones, dauguma atvejų pasireiškia nuo 55 iki 75 metų. Rizika didėja didėjant amžiui šiame diapazone.

Lytis vaidina tam tikrą vaidmenį, vyrams šiek tiek labiau tikėtina, kad jie susirg s DSA nei moterims. Tačiau skirtumas yra palyginti nedidelis, ir tiek vyrai, tiek moterys gali susirgti.

Kai kurie genetiniai veiksniai gali prisidėti prie DSA rizikos. Nors liga nėra tiesiogiai paveldima, turint tam tikrų genetinių variacijų, galite būti jautresni, jei veikiate aplinkos veiksnius.

Profesinis ar aplinkos poveikis tiriamas kaip galimi rizikos veiksniai. Kai kurie tyrimai rodo, kad poveikis tam tikriems chemikalams ar toksinams gali padidinti riziką, tačiau šis ryšys dar nėra visiškai nustatytas.

Kokie yra galimi daugiasisteminės atrofijos komplikacijos?

DSA gali sukelti keletą rimtų komplikacijų, jai progresuojant, tačiau šių galimybių supratimas padeda jums ir jūsų sveikatos priežiūros komandai pasiruošti ir veiksmingai jas valdyti.

Širdies ir kraujagyslių sistemos komplikacijos yra vienos iš dažniausių ir rimčiausių problemų. Stiprus kraujospūdžio kritimas atsistojus gali sukelti kritimus ir sužalojimus. Kai kurie žmonės taip pat patiria nereguliarų širdies ritmą ar kitas širdies problemas.

Kvėpavimo sunkumai gali tapti reikšmingi, DSA progresuojant. Galite susirgti miego apnėja, kai kvėpavimas laikinai sustoja miego metu, arba sunkiai kvėpuoti būdami pabudę. Šios problemos gali būti pavojingos gyvybei, jei nebus tinkamai valdomos.

Gali atsirasti rijimo sutrikimų (disfagija), padidindami užspringimo ar maisto įkvėpimo į plaučius riziką. Tai gali sukelti plaučių uždegimą, kuris yra rimta komplikacija, reikalaujanti nedelsiant gydyti.

Judrumo komplikacijos apima padidėjusią kritimo riziką dėl pusiausvyros problemų ir raumenų silpnumo. Kritimai gali sukelti lūžius, galvos traumą ir kitas rimtas traumas, kurios gali labai paveikti gyvenimo kokybę.

Retesnės, bet sunkios komplikacijos gali būti sunki autonominė disfunkcija, kai jūsų kūnas praranda kontrolę per pagrindines funkcijas, tokias kaip kraujospūdis, širdies ritmas ir kvėpavimas. Šlapimo pūslės ir žarnyno problemos taip pat gali tapti sunkios, kartais reikalaujančios chirurginių intervencijų.

Kaip diagnozuojama daugiasisteminė atrofija?

DSA diagnozė reikalauja kruopštaus neurologo, specializuojančiosi judėjimo sutrikimų srityje, įvertinimo. Nėra vieno testo, kuris galėtų galutinai diagnozuoti DSA, todėl gydytojai naudoja keletą metodų.

Jūsų gydytojas pradės nuo išsamios medicininės istorijos ir fizinio tyrimo. Jie paklaus apie jūsų simptomus, kada jie prasidėjo ir kaip progresavo. Fizinio tyrimo metu bus tiriamas jūsų judėjimas, pusiausvyra, refleksai ir autonominės funkcijos.

Smegenų vaizdavimo tyrimai yra labai svarbūs diagnozei. MRT nuskaitymai gali parodyti būdingus smegenų struktūros pokyčius, kurie patvirtina DSA diagnozę. Šie nuskaitymai taip pat gali padėti atmesti kitas ligas, kurios gali sukelti panašius simptomus.

Autonominės funkcijos tyrimai matuoja, kaip gerai jūsų nervų sistema reguliuoja automatines kūno funkcijas. Tai gali būti tyrimai, kurie stebi jūsų kraujospūdžio reakciją į stovėjimą, arba kvėpavimo tyrimai, kurie tikrina miego metu atsirandančius kvėpavimo sutrikimus.

Kartais gydytojai gali rekomenduoti vaistų tyrimą su levodopa (Parkinsono ligos vaistu), kad padėtų atskirti DSA nuo Parkinsono ligos. Žmonės, sergantys DSA, paprastai rodo nedidelį arba jokio pagerėjimo vartodami šį vaistą, o tie, kurie serga Parkinsono liga, paprastai gerai reaguoja.

Kai kuriais atvejais gydytojai gali rekomenduoti papildomus specializuotus tyrimus, tokius kaip DaTscan (kuris tiria dopamino funkciją smegenyse) arba autonominį tyrimą, kad gautų aiškesnį jūsų būklės vaizdą.

Koks yra daugiasisteminės atrofijos gydymas?

Nors šiuo metu nėra DSA gydymo, įvairūs gydymo būdai gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę. Svarbiausia yra bendradarbiauti su specializuota sveikatos priežiūros komanda, kad būtų galima spręsti kiekvieną simptomą atskirai.

Judėjimo simptomai dažnai gydomi vaistais, panašiais į tuos, kurie naudojami Parkinsono ligai gydyti. Levodopa/karbidopa gali suteikti tam tikrą naudą, nors atsakas paprastai yra ribotas, palyginti su Parkinsono liga. Jūsų gydytojas taip pat gali išbandyti kitus vaistus, tokius kaip amantadinas arba dopamino agonistai.

Kraujospūdžio problemos reikalauja kruopštaus valdymo vaistais ir gyvenimo būdo pokyčiais. Fludrokortizonas gali padėti pakelti kraujospūdį, o kompresinės kojinės ir padidėjęs druskos kiekis taip pat gali būti rekomenduojami, kad būtų išvengta pavojingo kritimo atsistojus.

Kineziterapija yra labai svarbi norint išlaikyti judrumą ir išvengti kritimų. Patyręs kineziterapeutas gali išmokyti jus pratimų, kurie pagerintų pusiausvyrą, jėgą ir koordinaciją, ir parodyti saugius judėjimo ir perkėlimo būdus.

Logopedija padeda spręsti bendravimo ir rijimo problemas. Logopedai gali išmokyti technikų, kurios pagerintų kalbos aiškumą ir saugius rijimo būdus, kad būtų išvengta aspiracijos.

Dėl kvėpavimo problemų jūsų gydytojas gali rekomenduoti CPAP aparatą miego apnėjai arba kitas kvėpavimo pagalbos priemones. Sunkiais atvejais gali prireikti intensyvesnės kvėpavimo pagalbos.

Šlapimo pūslės disfunkcija dažnai reikalauja vaistų, tokių kaip oksibutyninas hiperaktyviai šlapimo pūslei, arba kito gydymo, priklausomai nuo jūsų specifinių simptomų. Kai kuriems žmonėms gali prireikti periodiško kateterizavimo, kad šlapimo pūslė būtų visiškai ištuštėjusi.

Kaip gydytis namuose sergant daugiasistemine atrofija?

DSA valdymas namuose apima saugios aplinkos sukūrimą ir strategijų taikymą, kurios padeda išlaikyti savarankiškumą ir saugumą. Nedideli pokyčiai gali labai pagerinti jūsų kasdienį komfortą ir saugumą.

Kritimų prevencija yra labai svarbi jūsų namų aplinkoje. Pašalinkite laisvus kilimėlius, užtikrinkite gerą apšvietimą visame name ir įrengkite laikymosi rankenas vonios kambaryje. Apsvarstykite galimybę naudoti dušo kėdę ir neslystančius kilimėlius, kad išvengtumėte kritimų vonios kambaryje.

Kraujospūdžio kritimo valdymas reikalauja tam tikrų gyvenimo būdo pokyčių. Lėtai kelkitės iš gulėjimo ar sėdėjimo padėties, gerkite daug skysčių ir dėvėkite kompresines kojines, jei jūsų gydytojas jas rekomenduoja. Laikykite kėdę netoliese, kai stovite ilgą laiką.

Mitybos pokyčiai gali padėti spręsti rijimo sunkumus. Valgykite mažesniais kąsneliais, kruopščiai kramtykite ir venkite maisto, kurio sunku ryti. Sėdėjimas tiesiai valgant ir 30 minučių po valgio gali užkirsti kelią aspiracijai.

Miego higiena tampa ypač svarbi sergant DSA. Naudokite tvirtą čiužinį, apsvarstykite galimybę naudoti ligoninės lovą, jei jums sunku įlipti ir išlipti, ir laikykitės gydytojo rekomendacijų dėl miego apnėjos gydymo, jei reikia.

Būkite aktyvūs pagal savo galimybes, atlikdami lengvus pratimus, vaikščiodami ir užsiimdami veikla, kuri jums patinka. Reguliarus judėjimas padeda išlaikyti raumenų jėgą ir gali pagerinti nuotaiką bei bendrą savijautą.

Kaip turėtumėte pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Geras pasiruošimas medicininiams susitikimams padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte laiką su sveikatos priežiūros komanda. Geras pasiruošimas lemia geresnį bendravimą ir veiksmingesnę priežiūrą.

Bent savaitę prieš susitikimą veskite simptomų dienoraštį. Užsirašykite, kada pasireiškia simptomai, ką tuo metu veikėte ir koks jų sunkumas. Ši informacija padeda gydytojui suprasti modelius ir atitinkamai koreguoti gydymą.

Atsineškite visų vaistų, papildų ir vitaminų, kuriuos vartojate, sąrašą, įskaitant dozes ir vartojimo laiką. Taip pat atsineškite bet kokių medicininių dokumentų iš kitų gydytojų arba naujausių tyrimų rezultatų, kurių jūsų dabartinis gydytojas gali neturėti.

Užsirašykite klausimus prieš susitikimą, kad nepamirštumėte svarbių rūpesčių. Pirmenybę teikite svarbiausiems klausimams, jei vizito metu pritrūksta laiko.

Apsvarstykite galimybę atsinešti šeimos narį ar draugą, kuris padėtų prisiminti aptartą informaciją ir suteiktų paramą. Jie taip pat gali padėti apibūdinti pokyčius, kuriuos jie pastebėjo, o jūs galbūt ne.

Būkite pasiruošę aptarti, kaip jūsų simptomai veikia jūsų kasdienę veiklą. Būkite konkretūs, kas tapo sunkiau ir kokias strategijas bandėte taikyti problemoms spręsti.

Svarbiausia informacija apie daugiasisteminę atrofiją

Daugiasisteminė atrofija yra rimta, bet valdoma liga, kai turite tinkamą medicinos komandą ir paramos sistemą. Nors DSA yra progresuojanti, daugelis žmonių gyvena pilnavertį gyvenimą daugelį metų po diagnozės, tinkamai gydant ir prižiūrint.

Ankstyva diagnozė ir gydymas gali žymiai pagerinti jūsų gyvenimo kokybę ir padėti išvengti komplikacijų. Nedvejokite kreiptis į gydytoją, jei pastebite nerimą keliančių simptomų, ypač problemų su judėjimu, pusiausvyra ar kraujospūdžiu.

Atminkite, kad DSA veikia kiekvieną skirtingai, ir jūsų patirtis gali labai skirtis nuo to, ką aprašo kiti. Susikaupkite bendradarbiaudami su savo sveikatos priežiūros komanda, kad spręstumėte specifinius savo simptomus ir išlaikytumėte savo savarankiškumą kiek įmanoma.

Parama iš šeimos, draugų ir DSA paramos grupių gali būti neįkainojama. Daugelis žmonių mano, kad bendravimas su kitais, kurie supranta šią ligą, suteikia emocinę paramą ir praktinių patarimų kasdienėms problemoms spręsti.

Dažnai užduodami klausimai apie daugiasisteminę atrofiją

Kiek laiko galima gyventi sergant daugiasistemine atrofija?

DSA progresavimas labai skiriasi priklausomai nuo žmogaus, tačiau dauguma žmonių gyvena 6–10 metų po diagnozės. Kai kurie žmonės turi lėtesnį progresavimą ir gali gyventi ilgiau, o kiti gali patirti greitesnius pokyčius. Gyvenimo kokybė ir simptomų valdymas dažnai yra svarbesni aspektai nei gyvenimo trukmė, ir daugelis žmonių ir toliau džiaugiasi prasminga veikla ir santykiais visą savo kelionę su DSA.

Ar daugiasisteminė atrofija yra paveldima?

DSA nėra tiesiogiai paveldima kaip kai kurios genetinės ligos, todėl ji paprastai nepasirodo šeimose. Tačiau mokslininkai nustatė, kad tam tikros genetinės variacijos gali padaryti kai kuriuos žmones jautresnius DSA, kai jie veikiami aplinkos veiksnių. Turint šeimos narį, sergantį DSA, jūsų rizika susirgti šia liga žymiai nedidėja.

Ar galima išvengti daugiasisteminės atrofijos?

Šiuo metu nėra žinomo būdo išvengti DSA, nes mes iki galo nesuprantame, kas ją sukelia. Kadangi amžius yra pagrindinis rizikos veiksnys, o liga, atrodo, atsiranda dėl sudėtingos genetinių ir aplinkos veiksnių sąveikos, prevencijos strategijos nėra gerai nustatytos. Bendros sveikatos palaikymas reguliariais pratimais, sveika mityba ir žinomų toksinų vengimas gali būti naudingas bendrai smegenų sveikatai, tačiau šios priemonės nebuvo įrodytos kaip veiksmingos DSA prevencijai.

Kuo DSA skiriasi nuo Parkinsono ligos?

Nors DSA ir Parkinsono liga turi keletą panašių simptomų, tai yra skirtingos ligos. DSA paprastai progresuoja greičiau ir vienu metu veikia kelias kūno sistemas, įskaitant kraujospūdžio kontrolę, kvėpavimą ir šlapimo pūslės funkciją. Žmonės, sergantys DSA, paprastai nereaguoja gerai į levodopos vaistus, kurie paprastai padeda žmonėms, sergantiems Parkinsono liga. DSA taip pat dažniau sukelia sunkesnius pusiausvyros sutrikimus ir autonominę disfunkciją, palyginti su Parkinsono liga.

Ką turėčiau daryti, jei manau, kad galiu sirgti DSA?

Jei jaučiate simptomus, kurie jus neramina, pirmiausia susitarkite dėl susitikimo su savo šeimos gydytoju. Jie gali įvertinti jūsų simptomus ir, jei reikia, jus nukreipti pas neurologą. Nemėginkite patys diagnozuoti, nes daugelis ligų gali sukelti panašius simptomus. Sekite savo simptomus, kada jie pasireiškia ir kaip jie veikia jūsų kasdienę veiklą. Ankstyvas įvertinimas yra svarbus, nes tinkama diagnozė ir gydymas gali padėti valdyti simptomus ir pagerinti jūsų gyvenimo kokybę.