Daugiasisteminė Atrofija

Daugiasisteminė atrofija, dar vadinama MSA, sukelia koordinacijos ir pusiausvyros praradimą arba sulėtėjimą ir sustingimą. Ji taip pat sukelia kalbos pokyčius ir kitų kūno funkcijų kontrolės praradimą.

MSA yra reta liga. Kartais jos simptomai sutampa su Parkinsono liga, įskaitant lėtus judesius, sustingusius raumenis ir prastą pusiausvyrą.

Gydymas apima vaistus ir gyvenimo būdo pokyčius, padedančius valdyti simptomus, tačiau nėra išgydymo. Būklė laikui bėgant blogėja ir galiausiai lemia mirtį.

Anksčiau ši būklė buvo vadinama Šajaus-Dregerio sindromu, olivopontocerebeline atrofija arba striatonigrine degeneracija.

Daugiasisteminė atrofija (MSA) simptomai veikia daugelį kūno dalių. Simptomai prasideda suaugus, paprastai 50–60 metų amžiaus. Yra du MSA tipai: parkinsoninis ir smegenėlių. Tipas priklauso nuo simptomų, kuriuos žmogus turi diagnozės metu. Tai yra dažniausias MSA tipas. Simptomai yra panašūs į Parkinsono ligos simptomus, pavyzdžiui:

• Sustingę raumenys.

• Sunkumas lenkiant rankas ir kojas.

• Lėtas judėjimas, vadinamas bradikinezija.

• Drebulys ramybės būsenoje arba judinant rankas ar kojas.

• Neišraiškinga, lėta arba tyli kalba, vadinama dizartrija.

• Sutrikęs laikysena ir pusiausvyra. Pagrindiniai smegenėlių tipo simptomai yra prasta raumenų koordinacija, vadinama ataksija. Simptomai gali būti:

• Sunkumas judant ir koordinuojant judesius. Tai apima pusiausvyros praradimą ir nesugebėjimą tvirtai vaikščioti.

• Neišraiškinga, lėta arba tyli kalba, vadinama dizartrija.

• Regėjimo pokyčiai. Tai gali būti neryškus arba dvigubas matymas ir nesugebėjimas sufokusuoti akis.

• Sunkumas kramtant ar ryjant, vadinamas disfagija. Abiejų tipų daugiasisteminei atrofijai autonominė nervų sistema neveikia tinkamai. Autonominė nervų sistema reguliuoja nevalingas kūno funkcijas, tokias kaip kraujospūdis. Kai ši sistema neveikia tinkamai, tai gali sukelti šiuos simptomus. Postūrinė hipotenzija yra žemo kraujospūdžio forma. Žmonės, turintys šio tipo žemą kraujospūdį, jaučiasi svaigsta arba apalpsta, kai atsistoja po sėdėjimo ar gulėjimo. Jie netgi gali alpti. Ne visi, sergantys MSA, turi postūrinę hipotenziją. Žmonės, sergantys MSA, taip pat gali išsivystyti pavojingai aukštą kraujospūdį gulint. Tai vadinama supine hipertenzija. Šie simptomai apima:

• Vidurių užkietėjimą.

• Šlapimo pūslės ar žarnyno kontrolės praradimą, vadinamą šlapimo nelaikymu. Žmonės, sergantys daugiasistemine atrofija, gali:

• Prakaituoti mažiau.

• Turėti karščio netoleranciją, nes jie mažiau prakaituoja.

• Turėti prastą kūno temperatūros kontrolę, dažnai sukeliančią šaltas rankas ar kojas. Miego simptomai gali būti:

• Neramus miegas dėl sapnų „vaidinimo“. Tai vadinama greito akių judėjimo (REM) miego elgesio sutrikimu.

• Kvėpavimo sustojimas ir pradžia miego metu, vadinamas miego apnėja.

• Aštrus švilpimas kvėpuojant, vadinamas stridoru. Šie simptomai gali būti:

• Sunkumas gauti ar išlaikyti erekciją, vadinamą erekcijos disfunkcija.

• Sunkumas su tepimu lytinių santykių metu ir orgazmo pasiekimu.

• Susidomėjimo seksu praradimas. MSA gali sukelti:

• Spalvos pokyčius rankose ir kojose. Žmonės, sergantys daugiasistemine atrofija, taip pat gali patirti:

• Sunkumus kontroliuojant emocijas, pavyzdžiui, juoką ar verkimą netikėtai. Jei pasireiškia bet kuris iš daugiasistemės atrofijos simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros specialistą. Jei jau diagnozuota MSA, susisiekite su savo sveikatos priežiūros specialistu, jei jūsų simptomai pablogėja arba atsiranda naujų simptomų.

Jei pasireiškia bet kuris iš daugiasisteminės atrofijos simptomų, kreipkitės į savo sveikatos priežiūros specialistą. Jei jau diagnozuota MSA, susisiekite su savo sveikatos priežiūros specialistu, jei simptomai pablogėja arba atsiranda naujų simptomų.

Nežinoma tiksli daugiasistemės atrofijos (MSA) priežastis. Kai kurie tyrėjai tiria galimą genetikos arba aplinkos veiksnių, tokių kaip toksinai, vaidmenį MSA. Tačiau nėra jokių esminių įrodymų, kurie patvirtintų šias teorijas.

MSA sukelia kai kurių smegenų dalių mažėjimą. Tai vadinama atrofija. Smegenų sritys, kurios mažėja dėl MSA, apima smegenėlę, bazinius ganglijus ir smegenų kamieną. Šių smegenų dalių atrofija veikia vidaus organų funkcijas ir judėjimą.

Žvelgiant pro mikroskopą, MSA sergančių žmonių smegenų audinyje matomas baltymo, vadinamo alfa-sinukleinu, kaupimasis. Kai kurie tyrimai rodo, kad šio baltymo kaupimasis sukelia daugiasistemę atrofiją.

Vienas iš daugiasisteminės atrofijos (MSA) rizikos veiksnių yra greitojo akių judėjimo (REM) miego elgesio sutrikimas. Žmonės, turintys šį sutrikimą, vaidina savo sapnus. Dauguma žmonių, sergančių MSA, turi REM miego elgesio sutrikimo istoriją.

Kitas rizikos veiksnys yra būklė, kurią sukelia netinkamai veikianti autonominė nervų sistema. Simptomai, tokie kaip šlapimo nelaikymas, gali būti ankstyvas MSA požymis. Autonominė nervų sistema reguliuoja nevalingas funkcijas.

Daugiasisteminės atrofijos (MSA) komplikacijos skiriasi priklausomai nuo žmogaus. Tačiau visiems sergantiems šia liga MSA simptomai laikui bėgant blogėja. Laikui bėgant simptomai gali apsunkinti kasdienę veiklą.

Galimos komplikacijos:

• Blogėjantys kvėpavimo simptomai miego metu.
• Sužalojimai dėl kritimų, atsirandantys dėl prastos pusiausvyros ar alpimo.
• Odos pažeidimai žmonėms, kuriems sunku judėti arba kurie negali judėti.
• Nesugebėjimas savarankiškai pasirūpinti kasdienine veikla.
• Balsų stygų paralyžius, kuris veikia kalbą ir kvėpavimą.
• Padidėjęs rijimo sunkumas.

Žmonės paprastai gyvena apie 7–10 metų nuo pirmųjų daugiasisteminės atrofijos simptomų atsiradimo. Tačiau išgyvenamumas sergant MSA labai skiriasi. Mirtis dažnai įvyksta dėl kvėpavimo sutrikimų, infekcijų ar kraujo krešulių plaučiuose.

Diagnostikos nustatymas dėl daugiasisteminės atrofijos (MSA) gali būti sudėtingas. Toks simptomai kaip sustingimas ir vaikščiojimo sunkumai gali pasireikšti ir sergant kitomis ligomis, įskaitant Parkinsono ligą. Tai gali apsunkinti MSA diagnozę.

Jei jūsų sveikatos priežiūros specialistas mano, kad sergate daugiasistemine atrofija, tyrimų rezultatai padeda nustatyti, ar diagnozė yra kliniškai patvirtinta MSA, ar kliniškai tikėtina MSA. Kadangi diagnozę nustatyti sunku, kai kurie žmonės niekada nėra tinkamai diagnozuojami.

Jums gali būti rekomenduota kreiptis į neurologą ar kitą specialistą tolesniam įvertinimui. Specialistas gali padėti diagnozuoti ligą.

• Prakaito tyrimas, skirtas įvertinti prakaituojančias kūno vietas.
• Tyrimai, skirti šlapimo pūslės ir žarnų funkcijai tirti.
• Elektrokardiograma, skirta stebėti širdies elektrinius signalus.

Jums gali prireikti miego tyrimo, jei nustojate kvėpuoti miego metu arba jei knarkiate arba turite kitų miego simptomų. Tyrimas gali padėti diagnozuoti miego sutrikimą, kurį galima gydyti, pavyzdžiui, miego apnėją.