Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Nefrogeninė sisteminė fibrozė (NSF) yra reta, bet rimta būklė, sukelianti odos sustorėjimą ir sukietėjimą, taip pat gali pažeisti vidaus organus. Ji dažniausiai išsivysto žmonėms, sergantiems sunkia inkstų liga, kurie buvo veikiami tam tikrų kontrastinių medžiagų, naudojamų medicininėje vaizdinėje diagnostikoje.
Ši būklė pirmą kartą buvo pastebėta devintojo dešimtmečio pabaigoje, ir nors ji skamba baugiai, NSF supratimas gali padėti jums priimti pagrįstus sprendimus dėl savo medicininės priežiūros. Gera žinia ta, kad dėl dabartinių saugos priemonių NSF tapo daug retesnė nei anksčiau.
NSF yra sutrikimas, kai jūsų organizmas gamina per daug kolageno – baltymo, suteikiančio struktūrą jūsų odai ir organams. Šis kolageno perteklius sukelia storų, odinių pleistrų susidarymą ant odos ir gali sukelti randus širdyje, plaučiuose ir kituose gyvybiškai svarbiuose organuose.
Ši būklė gavo savo pavadinimą, nes iš pradžių buvo manoma, kad ji veikia tik odą (sisteminė fibrozė) ir pasireiškia beveik išimtinai žmonėms, turintiems inkstų problemų (nefrogeninė). Tačiau dabar gydytojai žino, kad ji gali paveikti daugelį organų sistemų visame jūsų kūne.
NSF paprastai išsivysto praėjus kelioms savaitėms ar mėnesiams po poveikio gadolinio pagrindu pagamintoms kontrastinėms medžiagoms. Tai yra specialūs dažai, naudojami MRT tyrimuose ir kai kuriose kitose vaizdinės diagnostikos procedūrose, padedantys gydytojams aiškiau matyti jūsų organus.
NSF simptomai paprastai prasideda palaipsniui ir iš pradžių gali būti lengvai supainiojami su kitomis ligomis. Jūsų odos pokyčiai dažnai yra ryškiausi ankstyvieji požymiai, nors būklė gali paveikti visą jūsų kūną.
Dažniausi su oda susiję simptomai yra:
Šie odos pokyčiai dažniausiai pasireiškia ant rankų ir kojų, tačiau jie gali išplisti į liemenį, veidą ir kitas vietas. Pažeista oda gali apsunkinti sąnarių lenkimą ar įprastą judėjimą.
Be odos simptomų, NSF gali sukelti rimtų vidinių komplikacijų:
Retais atvejais NSF gali progresuoti greitai ir tapti gyvybei pavojinga. Kai kurie žmonės patiria staigų simptomų pablogėjimą, o kiti vysto komplikacijas, kurios veikia jų širdį, plaučius ar kraujagysles.
NSF sukelia poveikis gadolinio pagrindu pagamintoms kontrastinėms medžiagoms žmonėms, kurių inkstai negali tinkamai filtruoti šių medžiagų iš kraujo. Kai gadolinis per ilgai išlieka jūsų organizme, jis gali sukelti nenormalų imuninį atsaką, dėl kurio susidaro per didelis kolageno kiekis.
Gadolinis yra sunkusis metalas, kuris tampa saugesnis, kai yra sujungtas su kitomis molekulėmis kontrastinėse medžiagose. Tačiau žmonėms, sergantiems sunkia inkstų liga, šie ryšiai gali suskaidyti, išlaisvindami laisvą gadolinį į jūsų audinius. Šis laisvas gadolinis, atrodo, aktyvuoja tam tikras imunines ląsteles, kurios skatina randų susidarymą ir fibrozę.
Keletas veiksnių lemia jūsų NSF išsivystymo riziką po gadolinio poveikio:
Ne visos gadolinio pagrindu pagamintos kontrastingos medžiagos kelia tą pačią riziką. Kai kurie senesni, tiesiniai agentai labiau linkę išlaisvinti laisvą gadolinį nei naujesnės, stabilesnės formulės. Štai kodėl daugelis medicinos centrų perėjo prie saugesnių alternatyvų, kai tiria pacientus, sergančius inkstų liga.
Turėtumėte nedelsdami susisiekti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju, jei po MRT ar kito vaizdinės diagnostikos tyrimo su kontrastu atsiranda kokių nors odos pokyčių, ypač jei sergate inkstų liga. Ankstyvas atpažinimas ir gydymas gali padėti užkirsti kelią būklės pablogėjimui.
Kreipkitės skubios medicininės pagalbos, jei patiriate:
Net jei jūsų simptomai atrodo lengvi, svarbu juos nedelsiant įvertinti. NSF kai kuriems žmonėms gali progresuoti greitai, o ankstyva intervencija gali padėti sulėtinti ar užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms.
Jei sergate inkstų liga ir jums planuojamas vaizdinės diagnostikos tyrimas, iš anksto aptarkite riziką ir naudą su savo gydytoju. Jie gali padėti nustatyti, ar nuskaitymas iš tikrųjų yra būtinas ir kokios atsargumo priemonės gali būti tinkamos.
Jūsų NSF išsivystymo rizika daugiausia priklauso nuo jūsų inkstų sveikatos ir poveikio gadolinio pagrindu pagamintoms kontrastinėms medžiagoms. Supratimas apie šiuos rizikos veiksnius gali padėti jums ir jūsų sveikatos priežiūros komandai priimti pagrįstus sprendimus dėl medicininės vaizdinės diagnostikos.
Stipriausi rizikos veiksniai yra:
Jūsų inkstai paprastai filtruoja gadolinį iš kraujo per kelias valandas po poveikio. Kai jie neveikia tinkamai, gadolinis gali išlikti jūsų sistemoje savaitėmis ar mėnesiais, padidindamas tikimybę, kad jis sukels problemų.
Papildomi veiksniai, kurie gali padidinti jūsų riziką, yra:
Verta paminėti, kad NSF yra labai reta žmonėms, turintiems normalią inkstų funkciją. Didžioji dauguma atvejų pasireiškia asmenims, turintiems sunkų inkstų nepakankamumą, todėl dabartinės gairės yra sutelktos į šios pažeidžiamos populiacijos apsaugą.
NSF gali sukelti rimtų komplikacijų, kurios veikia jūsų gyvenimo kokybę ir bendrą sveikatą. Nors odos pokyčiai dažnai yra labiausiai matomos problemos, vidiniai padariniai gali būti pavojingesni ir gyvybei pavojingi.
Dažniausios komplikacijos apima jūsų judrumą ir kasdienį funkcionavimą:
Šie fiziniai apribojimai gali žymiai paveikti jūsų nepriklausomybę ir emocinę savijautą. Daugelis žmonių, sergančių NSF, reikalauja pagalbos atliekant kasdienes užduotis, tokias kaip apsirengimas, maudymasis ar maisto ruošimas.
Rimtesnės vidinės komplikacijos gali būti:
Sunkiausiais atvejais NSF gali būti mirtina. Mirtis paprastai įvyksta dėl širdies nepakankamumo, kraujo krešulių ar kvėpavimo nepakankamumo dėl plaučių randų. Tačiau šis rezultatas yra palyginti retas, ypač naudojant dabartines prevencines priemones ir pagerėjusį būklės atpažinimą.
NSF progresavimas labai skiriasi tarp individų. Kai kurie žmonės patiria lėtą, palaipsnį pablogėjimą per mėnesius ar metus, o kiti gali patirti greitą pablogėjimą per kelias savaites nuo simptomų atsiradimo.
NSF diagnozė reikalauja kruopštaus jūsų simptomų, medicininės istorijos įvertinimo ir dažnai odos biopsijos, kad būtų patvirtinta diagnozė. Jūsų gydytojas ieškos būdingo odos ir audinių pokyčių modelio kartu su gadolinio poveikio istorija sergant inkstų liga.
Jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjas pradės užduodamas išsamius klausimus apie jūsų simptomus ir medicininę istoriją. Jie norės sužinoti apie bet kokius neseniai atliktus vaizdinės diagnostikos tyrimus, jūsų inkstų funkciją ir kada pirmą kartą atsirado jūsų simptomai. Ši informacija padeda nustatyti, ar NSF yra tikėtina diagnozė.
Fizinio tyrimo metu dėmesys skiriamas jūsų odai ir sąnariams:
Paprastai būtina atlikti odos biopsiją, kad būtų patvirtinta diagnozė. Tai apima nedidelio pažeistos odos audinio mėginio paėmimą tyrimui mikroskopu. Biopsija parodys būdingą padidėjusio kolageno ir uždegiminių pokyčių modelį, apibrėžiantį NSF.
Papildomi tyrimai gali apimti kraujo tyrimus, kad būtų patikrinta jūsų inkstų funkcija, ir vaizdinės diagnostikos tyrimus, kad būtų įvertinta jūsų širdis ir plaučiai. Tačiau gydytojai yra labai atsargūs naudodami gadolinio pagrindu pagamintas kontrastines medžiagas įtariamo NSF atvejais, dažnai rinkdamiesi alternatyvius vaizdinės diagnostikos metodus, kai tai įmanoma.
Deja, nėra vieno kraujo tyrimo ar vaizdinės diagnostikos tyrimo, kuris galėtų neabejotinai diagnozuoti NSF. Diagnozė priklauso nuo daugelio įrodymų surinkimo, todėl bendradarbiavimas su patyrusiais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais yra labai svarbus.
Šiuo metu nėra NSF gydymo, tačiau yra keletas gydymo būdų, kurie gali padėti valdyti simptomus ir galbūt sulėtinti ligos progresavimą. Svarbiausias žingsnis yra pagerinti jūsų inkstų funkciją, kai tai įmanoma, nes tai gali padėti jūsų organizmui pašalinti likusį gadolinį.
Jei dar neesate dializuojamas, dializės procedūrų pradžia gali padėti pašalinti gadolinį iš jūsų sistemos. Kai kuriems žmonėms tai gali pagerinti NSF simptomus, nors atsakas labai skiriasi tarp individų.
Inkstų persodinimas siūlo geriausią vilčių pagerinti NSF simptomus. Daugelis žmonių, kuriems sėkmingai persodinami inkstai, laikui bėgant pastebi palaipsnį odos suminkštėjimą ir pagerėjusį judrumą. Tačiau persodinimas nėra įmanomas visiems, o pagerėjimas gali užtrukti mėnesius ar metus.
Pagalbinis gydymas sutelktas į simptomų valdymą ir gyvenimo kokybės palaikymą:
Kai kurie gydytojai bandė įvairius vaistus NSF gydymui, įskaitant imunosupresinius vaistus, tačiau rezultatai buvo įvairūs. Šis gydymas vis dar laikomas eksperimentiniu ir gali turėti savo riziką.
Fototerapija (ultravioletinės šviesos gydymas) kai kuriuose nedideliuose tyrimuose parodė pažadą, tačiau reikia daugiau tyrimų, kad būtų nustatytas jo veiksmingumas ir saugumas. Kiti eksperimentiniai gydymo būdai, kurie tiriami, yra tam tikri antibiotikai ir priešuždegiminiai vaistai.
Pagrindinis NSF valdymo būdas yra bendradarbiavimas su sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų komanda, kuri supranta šią būklę. Tai gali apimti nefrologus, dermatologus, reumatologus ir reabilitacijos specialistus.
NSF valdymas namuose apima dėmesį odos priežiūrai, judrumo palaikymui ir komplikacijų prevencijai. Nors jums reikės reguliarios medicininės priežiūros, yra daug dalykų, kuriuos galite padaryti, kad padėtumėte valdyti savo simptomus ir išlaikyti savo gyvenimo kokybę.
Odos priežiūra yra ypač svarbi žmonėms, sergantiems NSF. Išlaikykite odą drėkinamą švelniais, bekvapiais losjonais ar kremais. Tepkite drėkinamąjį kremą, kai oda vis dar drėgna po maudymosi, kad padėtumėte sulaikyti drėgmę. Venkite aštrių muilų ar produktų, kurie gali dirginti jūsų jautrią odą.
Aktyvumas, atsižvelgiant į jūsų galimybes, yra labai svarbus sąnarių judrumui išlaikyti:
Skausmo malšinimas namuose gali apimti be recepto įsigyjamus skausmą malšinančius vaistus, kaip rekomenduoja jūsų gydytojas, kartu su nemedikamentiniais metodais, tokiais kaip šilumos ar šalčio terapija, švelnus masažas ir relaksacijos technika.
Svarbu apsaugoti odą nuo sužeidimų, nes pažeista NSF oda gali blogai gyti:
Gera mityba ir hidratacija gali palaikyti jūsų bendrą sveikatą ir galbūt padėti gijimo procesui. Jei esate dializuojamas, atidžiai laikykitės dietos apribojimų.
Apsvarstykite galimybę prisijungti prie paramos grupių arba bendrauti su kitais žmonėmis, sergančiais NSF. Patirties ir susidorojimo strategijų dalijimasis gali būti nepaprastai naudingas valdant emocinius šios būklės aspektus.
Pasiruošimas vizitams pas gydytoją gali padėti užtikrinti, kad gausite kuo daugiau naudos iš savo laiko su sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais. Turėdami surinktą informaciją ir aiškius klausimus, gydytojas galės suteikti jums geriausią įmanomą NSF priežiūrą.
Prieš susitikimą surinkite svarbią medicininę informaciją:
Tarp susitikimų veskite simptomų dienoraštį. Užsirašykite visus odos, skausmo lygio, judrumo ar kitų simptomų pokyčius. Ši informacija padeda gydytojui sekti jūsų būklės progresavimą ir atitinkamai koreguoti gydymą.
Parengkite klausimų sąrašą, kurį norėtumėte užduoti savo sveikatos priežiūros komandai:
Apsvarstykite galimybę į svarbius susitikimus pasiimti šeimos narį ar draugą. Jie gali padėti jums prisiminti aptartą informaciją ir suteikti emocinę paramą per tai, kas gali būti stresas keliantys medicininiai vizitai.
Nedvejokite prašyti paaiškinimo, jei nesuprantate to, ką paaiškina jūsų gydytojas. NSF yra sudėtinga būklė, ir svarbu, kad jaustumėtės patogiai su gauta informacija ir rekomendacijomis.
Geriausias būdas užkirsti kelią NSF yra vengti nereikalingo poveikio gadolinio pagrindu pagamintoms kontrastinėms medžiagoms, ypač jei sergate inkstų liga. Dabartinės medicinos gairės žymiai sumažino NSF riziką dėl kruopštaus patikrinimo ir saugesnės praktikos.
Jei sergate inkstų liga, įsitikinkite, kad visi jūsų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai žino apie jūsų būklę. Tai apima jūsų šeimos gydytoją, specialistus ir bet kokią įstaigą, kurioje galite atlikti vaizdinės diagnostikos tyrimus. Visada paminėkite savo inkstų problemas planuodami MRT ar kitas procedūras su kontrastu.
Sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai dabar laikosi griežtų gadolinio naudojimo gairių:
Jei jums reikia MRT ir sergate inkstų liga, aptarkite alternatyvas su savo gydytoju. Kartais MRT be kontrasto gali suteikti pakankamą informaciją, arba kiti vaizdinės diagnostikos metodai, tokie kaip ultragarsas ar KT be kontrasto, gali būti tinkami.
Kai gadolinio poveikis yra absoliučiai būtinas žmogui, sergančiam inkstų liga, kai kurie medicinos centrai po to teikia papildomas dializės procedūras, kad padėtų greičiau pašalinti kontrastą. Tačiau šis metodas nebuvo visiškai įrodytas, kad užkirstų kelią NSF.
Geriausios įmanomos inkstų sveikatos palaikymas taip pat gali sumažinti jūsų riziką. Tai apima tokių ligų kaip diabetas ir aukštas kraujospūdis, kurios gali pabloginti inkstų funkciją, valdymą, hidrataciją ir vaistų, kurie gali pakenkti jūsų inkstams, vengimą, kai tai įmanoma.
Šių prevencinių priemonių įgyvendinimas pastaraisiais metais dramatiškai sumažino naujų NSF atvejų skaičių. Nors ši būklė buvo dažnesnė 2000-ųjų pradžioje, pagerėjęs sąmoningumas ir saugos protokolai padarė ją daug retesne šiandien.
NSF yra rimta, bet reta būklė, kuri daugiausia veikia žmones, sergančius sunkia inkstų liga, kurie buvo veikiami tam tikrų kontrastinių medžiagų, naudojamų medicininėje vaizdinėje diagnostikoje. Nors šiuo metu nėra gydymo, NSF supratimas gali padėti jums priimti pagrįstus sprendimus dėl savo medicininės priežiūros ir valdyti būklę, jei ji išsivysto.
Svarbiausia atsiminti, kad NSF daugiausia galima užkirsti kelią kruopščiai atrinkus ir taikant saugesnę medicininę praktiką. Dabartinės gairės žymiai sumažino riziką žmonėms, sergantiems inkstų liga, o sveikatos priežiūros paslaugų teikėjai yra daug labiau susipažinę su šia liga nei anksčiau.
Jei sergate inkstų liga, visada informuokite savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjus prieš bet kokius vaizdinės diagnostikos tyrimus. Nebijokite NSF neleisti jums gauti būtinos medicininės pagalbos, bet įsitikinkite, kad jūsų medicinos komanda žino apie jūsų inkstų funkciją, kad jie galėtų priimti saugiausius sprendimus jūsų situacijoje.
Tiems, kurie serga NSF, sutelkite dėmesį į bendradarbiavimą su patyrusiais sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais ir geriausios įmanomos gyvenimo kokybės palaikymą taikant tinkamą gydymą ir savarūpą. Nors ši būklė kelia didelių iššūkių, daugelis žmonių, sergančių NSF, randa būdų prisitaikyti ir toliau gyventi prasmingą gyvenimą.
Sekite naujausius NSF tyrimų ir gydymo metodus. Plečiantis mūsų supratimui apie šią būklę, gali atsirasti naujų terapinių galimybių, kurios galėtų padėti pagerinti NSF sergančių žmonių rezultatus.
Ne, NSF visiškai neužkrečiama. Jūs negalite jos gauti iš kito žmogaus ar perduoti kitiems žmonėms. NSF išsivysto kaip reakcija į gadolinio kontrastines medžiagas žmonėms, sergantiems inkstų liga, o ne iš bet kokio infekcinio agento, pavyzdžiui, bakterijų ar virusų.
NSF gali pasireikšti vaikams, bet tai yra labai reta. Dauguma praneštų atvejų buvo vaikams, sergantiems sunkia inkstų liga, kurie medicininės vaizdinės diagnostikos metu gavo gadolinio kontrastą. Tos pačios atsargumo priemonės, taikomos suaugusiems, taikomos ir vaikams, turintiems inkstų problemų.
NSF simptomai paprastai pasireiškia per kelias dienas ar mėnesius po gadolinio poveikio, dauguma atvejų išsivysto per 2–3 mėnesius. Tačiau kai kurie žmonės išsivystė simptomus savaitėmis ar net iki metų po kontrasto poveikio. Laikas gali skirtis priklausomai nuo jūsų inkstų funkcijos ir kitų individualių veiksnių.
Nors kai kurie žmonės gali patirti simptomų stabilizavimą, NSF retai žymiai pagerėja be intervencijos. Geriausia galimybė pagerėti yra atstatyti inkstų funkciją sėkmingai persodinant inkstus, tačiau net ir tada atsigavimas gali būti palaipsnis ir neišsamus.
Ne, skirtingos gadolinio pagrindu pagamintos kontrastingos medžiagos kelia skirtingą rizikos lygį. Tiesiniai agentai, kurie yra mažiau stabilūs, kelia didesnę riziką nei makrocikliniai agentai, kurie yra stabilesni ir mažiau linkę išlaisvinti laisvą gadolinį. Daugelis medicinos centrų dabar pirmenybę teikia saugesnėms formulėms, ypač pacientams, sergantiems inkstų liga.