Nefrogeninė Sisteminė Fibrozė
Apžvalga
Nefrogeninė sisteminė fibrozė yra reta liga, kuri dažniausiai pasireiškia žmonėms, sergantiems pažengusia inkstų nepakankamumu, su dialize ar be jos. Nefrogeninė sisteminė fibrozė gali būti panaši į odos ligas, tokias kaip sklerodermija ir skleromiksedema, kai didelėse odos vietose atsiranda sustorėjimas ir patamsėjimas.
Nefrogeninė sisteminė fibrozė taip pat gali pažeisti vidaus organus, tokius kaip širdis ir plaučiai, ir gali sukelti neįgalumą sukeliantį raumenų ir sausgyslių sutrumpėjimą sąnariuose (sąnarių kontraktūra).
Kai kuriems žmonėms, sergantiems pažengusia inkstų liga, senesnių gadolinio pagrindu pagamintų kontrastinės medžiagos (1 grupė) poveikis magnetinio rezonanso tomografijos (MRT) ir kitų vaizdo tyrimų metu buvo nustatytas kaip šios ligos atsiradimo priežastis. Šio ryšio atpažinimas smarkiai sumažino nefrogeninės sisteminės fibrozės paplitimą. Naujesni gadolinio pagrindu pagaminti kontrastiniai agentai (2 grupė) nėra susiję su padidėjusia sisteminės nefrogeninės fibrozės rizika.
Simptomai
Nefrogeninė sisteminė fibrozė gali prasidėti praėjus dienoms, mėnesiams ar net metams po poveikio senesniems gadolinio pagrindu pagamintiems kontrastinėms medžiagoms (1 grupė). Kai kurie nefrogeninės sisteminės fibrozės požymiai ir simptomai gali būti:
- Odos tinimas ir tempimas
- Paraudusios arba patamsėjusios odos dėmės
- Odos sustorėjimas ir sukietėjimas, paprastai ant rankų ir kojų, kartais ant kūno, bet beveik niekada ant veido ar galvos
- Oda gali būti „medinė“ ir įgauti apelsino žievelės išvaizdą
- Deginimas, niežėjimas arba stiprus aštrus skausmas pažeistose vietose
- Odos sustorėjimas, kuris riboja judėjimą, dėl to sumažėja sąnarių lankstumas
- Retai – pūslelės arba opos
Kai kuriems žmonėms raumenų ir kūno organų pažeidimas gali sukelti:
- Raumenų silpnumą
- Sąnarių judesių apribojimą dėl raumenų įtempimo (kontraktūrų) rankose, delnuose, kojose ir pėdose
- Kaulų skausmą, ypač klubakauliuose arba šonkauliuose
- Sumažėjusią vidaus organų funkciją, įskaitant širdį, plaučius, diafragmą, virškinimo traktą arba kepenis
- Geltonas apnašas ant baltos akies paviršiaus (skleros)
Ši būklė paprastai yra ilgalaikė (lėtinė), tačiau kai kuriems žmonėms gali pagerėti. Kai kuriems žmonėms ji gali sukelti sunkią negalią, net mirtį.
Priežastys
Tiksli nefrogeninės sisteminės fibrozės priežastis nėra iki galo aiški. Fibrozinis jungiamasis audinys formuojasi odoje ir jungiamuosiuose audiniuose, dėl to atsiranda randų visoje kūno, dažniausiai odoje ir poodiniame audinyje.
Ekspozicija senesniems gadolinio pagrindu pagamintiems kontrastinėms medžiagoms (1 grupė) atliekant magnetinio rezonanso tomografiją (MRT) buvo nustatyta kaip šios ligos išsivystymo rizikos veiksnys žmonėms, sergantiems inkstų liga. Manoma, kad padidėjusi rizika yra susijusi su sumažėjusiu inkstų gebėjimu pašalinti kontrastinę medžiagą iš kraujotakos.
Maisto ir vaistų administracija (FDA) rekomenduoja vengti senesnių gadolinio pagrindu pagamintų kontrastinėms medžiagų (1 grupė) žmonėms, sergantiems ūmiu inkstų pažeidimu arba lėtiniu inkstų nepakankamumu.
Kitos sąlygos gali padidinti nefrogeninės sisteminės fibrozės riziką, kai jos derinamos su esama inkstų liga ir ekspozicija senesniems gadolinio pagrindu pagamintiems kontrastinėms medžiagoms (1 grupė), tačiau ryšys nėra aiškus. Tai apima:
- Didelių eritropoetino (EPO) dozių vartojimą, hormoną, skatinantį raudonųjų kraujo kūnelių gamybą, dažnai vartojamą anemijai gydyti
- Neseną kraujagyslių chirurgiją
- Kraujo krešėjimo problemas
- Sunkų užkrėtimą
Rizikos veiksniai
Didžiausia nefrogeninės sisteminės fibrozės rizika po senesnių gadolinio pagrindu pagamintų kontrastinės medžiagos (1 grupė) poveikio pasireiškia žmonėms, kurie:
- Serga vidutinio sunkumo ar sunkia inkstų liga
- Atliko inkstų persodinimą, bet turi sutrikusią inkstų funkciją
- Gauna hemodializę arba peritoninę dializę
- Turi ūminį inkstų pažeidimą
Prevencija
Senesnių gadolinio pagrindu pagamintų kontrastinės medžiagos (1 grupė) vengimas yra svarbus nefrogeninio sisteminio fibrozės profilaktikos veiksnys, nes naujesni gadolinio pagrindu pagaminti kontrastiniai agentai (2 grupė) yra saugesni ir nėra susiję su padidėjusia rizika.
Diagnozė
Nefrogeninės sisteminės fibrozės diagnozė nustatoma naudojant:
- Klinikinį tyrimą, siekiant nustatyti ligos požymius ir simptomus bei įvertinti galimą MRT tyrimo anamnezę naudojant gadolinio pagrindu sukurtą kontrastinę medžiagą, kai yra pažengusi inkstų liga
- Audinio mėginį (biopsiją), paimtą iš odos ir raumenų
- Kiti reikalingi tyrimai, kurie gali rodyti raumenų ir vidaus organų pažeidimą
Gydymas
Nefrogeninės sisteminės fibrozės išgydyti neįmanoma, ir nėra gydymo, kuris nuosekliai sėkmingai sustabdytų arba grąžintų ligos progresavimą. Nefrogeninė sisteminė fibrozė pasireiškia labai retai, todėl sunku atlikti didelius tyrimus.
Kai kurie gydymo būdai kai kuriems žmonėms, sergantiems nefrogenine sistemine fibroze, parodė ribotą sėkmę, tačiau reikia daugiau tyrimų, kad būtų galima nustatyti, ar šie gydymo būdai padeda:
- Hemodializė. Žmonėms, sergantiems pažengusia lėtine inkstų liga, kuriems atliekama hemodializė, hemodializės atlikimas iškart po gadolinio pagrindu pagamintos kontrastinės medžiagos gavimo gali sumažinti nefrogeninės sisteminės fibrozės tikimybę.
- Kineziterapija. Kineziterapija, padedanti ištempti pažeistas galūnes, gali padėti sulėtinti sąnarių kontraktūrų progresavimą ir išsaugoti judėjimą.
- Inkstų transplantacija. Tinkamiems kandidatams inkstų funkcijos pagerėjimas dėl inkstų transplantacijos gali padėti pagerinti nefrogeninę sisteminę fibrozę laikui bėgant.
- Ekstrakorporinė fotofereza su ultravioletine A spinduliuote. Šis gydymas apima kraujo ištraukimą iš organizmo ir kraujo apdorojimą vaistu, kuris padidina jo jautrumą ultravioletinei šviesai. Tada kraujas apšvitinamas ultravioletine šviesa ir grąžinamas į organizmą. Kai kurie žmonės po šios terapijos parodė pagerėjimą.
Šie vaistai yra eksperimentiniai, bet šiuo metu nenaudojami. Jie parodė, kad padeda kai kuriems žmonėms, tačiau šalutiniai poveikiai riboja jų vartojimą:
- Imatinibas (Gleevec). Nors šis gydymas rodo tam tikrą pažadą mažinant odos sustorėjimą ir įtempimą, reikia daugiau tyrimų.
- Pentoksifilinas (Pentoxil). Šio vaisto, teoriškai mažinančio kraujo tirštumą ir klampumą, pagerinant kraujotaką, sėkmė yra ribota. Reikia daugiau tyrimų.
- Natrio tiosulfatas. Naudojant šį vaistą buvo parodyta galimybė gauti naudos, tačiau reikia daugiau tyrimų.
- Didelės dozės intraveninis imunoglobulinas. Naudojant šį vaistą buvo parodyta galimybė gauti naudos, tačiau reikia daugiau tyrimų.
Atsisakymas: August yra sveikatos informacijos platforma, o jos atsakymai nėra medicininiai patarimai. Prieš atlikdami bet kokius pakeitimus, visada pasikonsultuokite su licencijuotu medicinos specialistu šalia jūsų.
Pagaminta Indijoje, pasauliui