Paget'O Kaulų Liga

Paget'o (PADŽ-et) kaulų liga sutrikdo įprastą jūsų organizmo perdirbimo procesą, kurio metu naujas kaulinis audinys palaipsniui pakeičia seną kaulinį audinį. Laikui bėgant, kaulai gali tapti trapūs ir deformuoti. Dažniausiai pažeidžiami dubens, kaukolė, stuburas ir kojos.

Paget'o kaulų ligos rizika didėja su amžiumi ir jei šeimos nariai serga šia liga. Tačiau dėl gydytojams nežinomų priežasčių pastaraisiais metais ši liga tapo retesnė ir, jai išsivystant, yra mažiau sunki. Komplikacijos gali būti lūžiai, klausos praradimas ir suspausti nervai stubure.

Bisfosfonatai – vaistai, vartojami stiprinti osteoporoze susilpnėjusius kaulus – yra pagrindinis gydymo būdas. Jei atsiranda komplikacijų, gali prireikti operacijos.

Daugumai žmonių, sergančių Paget'o kaulų liga, nėra jokių simptomų. Kai atsiranda simptomų, dažniausias nusiskundimas yra kaulų skausmas.

Kadangi ši liga sukelia greitesnį nei įprasta naujų kaulų gamybą organizme, greitas remodeliavimas sukuria mažiau organizuotą ir silpnesnį nei įprasta kaulą, o tai gali sukelti kaulų skausmą, deformacijas ir lūžius.

Liga gali pažeisti tik vieną ar dvi kūno vietas arba būti išplitusi. Jūsų požymiai ir simptomai, jei tokių yra, priklausys nuo pažeistos kūno dalies.

• Dubuo. Paget'o kaulų liga dubenyje gali sukelti klubo skausmą.
• Kaukolė. Per didelis kaulo augimas kaukolėje gali sukelti klausos praradimą arba galvos skausmą.
• Stuburas. Jei pažeistas stuburas, nervų šaknelės gali būti suspaustos. Tai gali sukelti skausmą, dilgčiojimą ir tirpulį rankoje ar kojoje.
• Koja. Silpnėjant kaulams, jie gali sulinkti – dėl to galite tapti iškrypę. Padidėję ir deformuoti kojų kaulai gali sukelti papildomą stresą gretimiems sąnariams, o tai gali sukelti osteoartritą jūsų kelio ar klubo sąnaryje.

Kreipkitės į savo gydytoją, jei jaučiate:

• Skausmą kauluose ir sąnariuose
• Dilgčiojimą ir silpnumą galūnėje
• Kaulų deformacijas
• Nepaaiškinamą klausos praradimą, ypač jei jis tik iš vienos pusės

Paget'o ligos priežastis nežinoma. Mokslininkai įtaria, kad prie šios ligos prisideda aplinkos ir genetinių veiksnių derinys. Atrodo, kad keli genai yra susiję su šios ligos atsiradimu.

Kai kurie mokslininkai mano, kad Paget'o kaulų liga yra susijusi su virusine infekcija kaulų ląstelėse, tačiau ši teorija yra prieštaringa.

Rizikos veiksniai, galintys padidinti jūsų kaulinio Paget'o ligos riziką, apima:

• Amžius. Vyresni nei 50 metų žmonės dažniausiai suserga šia liga.
• Lytis. Vyrai serga dažniau nei moterys.
• Tautybė. Kaulinio Paget'o liga dažniau pasitaiko Anglijoje, Škotijoje, Centrinėje Europoje ir Graikijoje, taip pat šalyse, kuriose apsigyveno europiečių imigrantai. Ji yra reta Skandinavijoje ir Azijoje.
• Šeimos anamnezė. Jei jūsų artimasis serga kauline Paget'o liga, jūs taip pat turite didesnę tikimybę susirgti šia liga.

Daugeliu atvejų Paget'o kaulų liga progresuoja lėtai. Liga gali būti veiksmingai valdoma beveik visiems žmonėms. Galimos komplikacijos apima:

• Lūžiai ir deformacijos. Pažeisti kaulai lūžta lengviau, o papildomi kraujagyslės šiose deformuotose kaulai sukelia didesnį kraujavimą operacijų metu. Kojų kaulai gali iškrypti, o tai gali turėti įtakos jūsų gebėjimui vaikščioti.
• Osteoartritas. Netaisyklingos formos kaulai gali padidinti krūvį gretimiems sąnariams, dėl ko gali išsivystyti osteoartritas.
• Neurologinės problemos. Kai Paget'o kaulų liga pasireiškia srityje, kur pro kaulus eina nervai, pavyzdžiui, stubure ir kaukolėje, kaulų peraugimas gali suspausti ir pažeisti nervą, sukeldamas skausmą, silpnumą ar dilgčiojimą rankoje ar kojoje arba klausos praradimą.
• Širdies nepakankamumas. Sunkiais atvejais jūsų širdis gali turėti dirbti sunkiau, kad pumpuotų kraują į pažeistas kūno vietas. Kartais ši padidėjusi apkrova gali sukelti širdies nepakankamumą.
• Kaulų vėžys. Kaulų vėžys pasireiškia iki 1% žmonių, sergančių Paget'o kaulų liga.

Fizinio tyrimo metu gydytojas apžiūrės kūno vietas, kurios jums sukelia skausmą. Jis arba ji taip pat gali skirti rentgeno nuotraukas ir kraujo tyrimus, kurie gali padėti patvirtinti Paget'o kaulų ligos diagnozę.

Kaulo pakitimus galima atskleisti:

Žmonės, sergantys Paget'o kaulų liga, paprastai turi padidėjusį šarminės fosfatazės kiekį kraujyje, kurį galima nustatyti kraujo tyrimu.

• Rentgeno nuotraukos. Pirmasis Paget'o kaulų ligos požymis dažnai būna anomalijos, nustatomos rentgeno nuotraukose, darytose dėl kitų priežasčių. Rentgeno nuotraukose matomos kaulų irimo vietos, kaulų padidėjimas ir deformacijos, būdingos šiai ligai, pavyzdžiui, ilgųjų kaulų išlinkimas.
• Kaulų scintigrafija. Atliekant kaulų scintigrafiją, į jūsų kūną suleidžiama radioaktyvi medžiaga. Ši medžiaga patenka į labiausiai pažeistas kaulų vietas, kurios scintigrafijos vaizduose šviečia.

Jei neturite simptomų, gydymas gali būti nereikalingas. Tačiau jei liga yra aktyvi – tai rodo padidėjęs šarminės fosfatazės kiekis – ir pažeidžia didelės rizikos vietas jūsų kūne, tokias kaip kaukolė ar stuburas, gydytojas gali rekomenduoti gydymą komplikacijoms išvengti, net jei neturite simptomų.

Osteoporozės vaistai (bisfosfonatai) yra dažniausias Pageto ligos gydymas. Bisfosfonatai paprastai suleidžiami į veną, bet juos taip pat galima vartoti per burną. Vartojant per burną, bisfosfonatai paprastai gerai toleruojami, bet gali dirginti skrandį.

Intraveniškai vartojami bisfosfonatai:

Per burną vartojami bisfosfonatai:

Retais atvejais bisfosfonatų terapija buvo siejama su stipriu raumenų, sąnarių ar kaulų skausmu, kuris gali neišnykti nutraukus vaisto vartojimą. Bisfosfonatai taip pat gali padidinti retos būklės, kai žūsta ir suyra žandikaulio dalis, riziką, paprastai susijusią su aktyvia dantų liga ar burnos chirurgija.

Jei netoleruojate bisfosfonatų, gydytojas gali skirti kalcitonino (Miacalcin), natūraliai organizme gaminamo hormono, dalyvaujančio kalcio reguliavime ir kaulų metabolizme. Kalcitoninas yra vaistas, kurį jūs patys susileidžiate injekcija arba nosies purškalu. Šalutiniai poveikiai gali būti pykinimas, veido paraudimas ir dirginimas injekcijos vietoje.

Retais atvejais gali prireikti operacijos:

Pageto kaulų liga dažnai sukelia per didelį kraujagyslių susidarymą pažeistuose kauluose, didindama sunkaus kraujavimo operacijos metu riziką.

Jei jums planuojama operacija, apimanti Pageto kaulų liga pažeistus kaulus, gydytojas gali skirti vaistų, mažinančių ligos aktyvumą, o tai gali padėti sumažinti kraujavimą operacijos metu.

• Zoledroninė rūgštis (Zometa, Reclast)

• Pamidronatas (Aredia)

• Ibandronatas (Boniva)

• Alendronatas (Fosamax, Binosto)

• Rizedronatas (Actonel, Atelvia)

• Padėti lūžiams gyti

• Pakeisti sunkaus artrito pažeistus sąnarius

• Ištaisyti deformuotus kaulus

• Sumažinti spaudimą nervams

Norėdami sumažinti komplikacijų, susijusių su Paget'o kaulų liga, riziką, pabandykite šiuos patarimus:

• Venkite kritimų. Paget'o kaulų liga labai padidina kaulų lūžių riziką. Pasitarkite su gydytoju, kaip išvengti kritimų. Jis ar ji gali rekomenduoti naudoti lazdą ar vaikštynę.
• Apsaugokite namus nuo kritimų. Pašalinkite slidžias grindų dangas, vonioje ar duše naudokite neslystančius kilimėlius, sutvarkykite laidus ir įrenkite turėklus laiptuose bei rankenas vonios kambaryje.
• Tinkamai maitintis. Įsitikinkite, kad jūsų racione yra pakankamai kalcio ir vitamino D, kuris padeda kaulams įsisavinti kalcį. Tai ypač svarbu, jei vartojate bisfosfonatų. Aptarkite savo mitybą su gydytoju ir paklauskite, ar turėtumėte vartoti vitaminų ir kalcio papildų.
• Reguliariai mankštinkitės. Reguliari mankšta yra būtina norint išlaikyti sąnarių judrumą ir kaulų stiprumą. Prieš pradėdami mankštos programą, pasitarkite su gydytoju, kad nustatytumėte tinkamą mankštos tipą, trukmę ir intensyvumą. Kai kurie pratimai gali per daug apkrauti pažeistus kaulus.