Paraganglioma

Paraganglioma yra ląstelių darinys, kuris gali atsirasti įvairiose kūno vietose. Šis darinys, vadinamas naviku, formuojasi iš svarbaus nervinių ląstelių tipo, randamo visame kūne. Paragangliomos dažniausiai prasideda galvoje, kakle, pilvo srityje arba dubenyje.

Paraganglioma yra reta. Ir dažniausiai ji nėra vėžinė. Kai navikas nėra vėžinis, jis vadinamas gerybiniu. Kartais paraganglioma būna vėžinė. Vėžinis navikas gali išplisti į kitas kūno dalis.

Paragangliomos dažnai neturi aiškios priežasties. Kai kurias paragangliomas sukelia DNR pokyčiai, perduodami iš tėvų vaikams.

Paragangliomos gali susidaryti bet kuriame amžiuje. Sveikatos priežiūros specialistai dažniausiai jas aptinka suaugusiems žmonėms nuo 20 iki 50 metų.

Paragangliomos gydymas paprastai apima operaciją, kuria pašalinamas navikas. Jei paraganglioma yra vėžinė ir išplinta į kitas kūno sritis, gali prireikti daugiau gydymo.

Paragangliomos simptomai gali priklausyti nuo to, kur prasideda navikas. Paragangliomos dažniausiai prasideda galvoje, kakle, skrandžio srityje arba dubenyje. Paragangliomos galvoje ar kakle simptomai gali būti šie: ritmiškas pulsuojantis arba švilpiantis garsas ausyse, vadinamas pulsuojančiu spengimu ausyse. Rijimo sutrikimas. Balsas užkimęs. Klausos praradimas. Neryškus matymas. Svaigulys. Paragangliomos galvos ir kaklo srityje simptomai gali atsirasti navikui didėjant. Navikas gali spausti gretimas struktūras. Kai paragangliomos formuojasi kitose kūno vietose, simptomai dažniau yra sukeliami hormonų, kuriuos gamina paraganglioma. Hormonai, vadinami katecholaminaisi, vaidina vaidmenį, kaip kūnas reaguoja į stresą. Jie apima adrenaliną, dar žinomą kaip kovos ar pabėgimo hormoną. Paragangliomų, gaminančių hormonus, simptomai yra šie: aukštas kraujospūdis. Greito, plazdėjančio ar daužančio širdies ritmo jausmas. Staigus veido spalvos praradimas. Prakaitavimas. Galvos skausmas. Nekontroliuojamas drebėjimas rankose ar rankose. Bendras silpnumas. Šie simptomai gali atsirasti ir praeiti. Kai kurie žmonės, sergantys paragangliomomis, neturi jokių simptomų. Jie gali sužinoti, kad turi šių navikų, kai atliekant vaizdo tyrimus dėl kitų priežasčių atsitiktinai aptinkami navikai. Jei nerimaujate, kad galite turėti paragangliomos simptomų, susitarkite dėl vizito pas gydytoją ar kitą sveikatos priežiūros specialistą. Tai svarbu, jei tuo pačiu metu turite kelis paragangliomos simptomus. Pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros specialistu apie paragangliomos riziką, jei turite aukštą kraujospūdį, kurį sunku kontroliuoti. Tai apima aukštą kraujospūdį, kuriam gydyti reikia daugiau nei vieno vaisto. Taip pat pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros specialistu, jei jūsų kraujospūdis karts nuo karto šokteli, kai jį matuoja jūs arba sveikatos priežiūros specialistas.

Jei nerimaujate, kad galite turėti paragangliomos simptomų, susitarkite dėl vizito pas gydytoją ar kitą sveikatos priežiūros specialistą. Tai svarbu, jei tuo pačiu metu jaučiate kelis paragangliomos simptomus. Jei turite aukštą kraujospūdį, kurio sunku kontroliuoti, pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros specialistu apie paragangliomos riziką. Tai apima aukštą kraujospūdį, kurį reikia gydyti daugiau nei vienu vaistu. Taip pat pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros specialistu, jei jūsų kraujospūdis karts nuo karto šokteli, kai jį matuoja jūs arba sveikatos priežiūros specialistas.

Paragangliomos dažnai neturi aiškios priežasties. Kartais šie navikai pasitaiko šeimose. Juos gali sukelti DNR pokyčiai, perduodami iš tėvų vaikams. Tačiau daugelis žmonių, sergančių paragangliomomis, neturi šeimos istorijos apie šiuos navikus, o priežastis nežinoma. Paraganglioma yra ląstelių augimas. Ji formuojasi iš nervinių ląstelių tipo, vadinamo chromafininėmis ląstelėmis. Chromafininės ląstelės atlieka svarbias funkcijas organizme, įskaitant kraujo spaudimo reguliavimą. Paraganglioma prasideda, kai chromafininės ląstelės vystosi DNR pokyčius. Ląstelės DNR turi instrukcijas, kurios nurodo ląstelei, ką daryti. Sveikose ląstelėse DNR duoda instrukcijas augti ir daugintis nustatytu greičiu. Instrukcijos taip pat nurodo ląstelėms mirti nustatytu laiku. Paragangliomos ląstelėse DNR pokyčiai duoda skirtingas instrukcijas. Pokyčiai nurodo paragangliomos ląstelėms greitai gaminti daug daugiau ląstelių. Ląstelės toliau gyvena, kai sveikos ląstelės mirtų. Tai sukelia ląstelių augimą, vadinamą naviku. Dauguma paragangliomų lieka ten, kur prasidėjo. Jos neplinta į kitas kūno dalis. Tačiau kartais ląstelės gali atsiskirti nuo paragangliomos ir plisti. Kai taip nutinka, tai vadinama metastazine paraganglioma. Kai paraganglioma plinta, ji dažniausiai plinta į artimus limfmazgius. Ji taip pat gali plisti į plaučius, kepenis ir kaulus. Paraganglioma yra glaudžiai susijusi su kitu retesniu naviku, vadinamu feochromocitoma. Feochromocitoma yra navikas, kuris prasideda chromafininėse ląstelėse antinksčiuose. Antinksčiai yra dvi liaukos, esančios virš inkstų.

Paragangliomos rizika didesnė žmonėms, turintiems šio naviko šeimos istoriją. Kai kurias paragangliomas sukelia DNR pokyčiai, perduodami iš tėvų vaikams. Šeimos paragangliomos istorija gali būti požymis, kad tam tikri DNR pokyčiai yra jūsų šeimoje.

Kai kurios kitos sveikatos būklės, kurias sukelia DNR pokyčiai, perduodami iš tėvų vaikams, didina paragangliomų riziką. Šios sąlygos apima:

• Daugiafunkcinė endokrininė neoplazija, 2 tipas. Daugiafunkcinė endokrininė neoplazija, 2 tipas, taip pat vadinama MEN 2, gali sukelti navikus vienoje ar keliose liaukose, gaminančiose hormonus, įskaitant skydliaukę ir prieskydines liaukas. Yra du MEN 2 tipai - 2A ir 2B tipas. Abu didina paragangliomų riziką.
• Von Hippel-Lindau liga. Von Hippel-Lindau liga gali sukelti navikų ir cistų susidarymą daugelyje kūno vietų. Galimos vietos yra smegenys, nugaros smegenys ir inkstai.
• Neurofibromatozė 1. Neurofibromatozė 1 sukelia odos navikus, vadinamus neurofibromomis. Ši būklė taip pat gali sukelti optinio nervo navikus. Optinis nervas yra nervas akių gale, jungiantis prie smegenų.
• Paveldimi paragangliomų sindromai. Paveldimi paragangliomų sindromai gali sukelti feochromocitomas arba paragangliomas. Žmonės, sergantys šiais sindromais, dažnai turi daugiau nei vieną paragangliomą.
• Carney-Stratakis diade. Carney-Stratakis diade sukelia virškinamojo trakto navikus ir paragangliomas.

Paragangliomos diagnozė dažnai prasideda nuo kraujo ir šlapimo tyrimų. Šie tyrimai gali ieškoti požymių, kad navikas gamina papildomus hormonus. Kiti tyrimai gali apimti vaizdo tyrimus ir genetinius tyrimus.

Kraujas ir šlapimo tyrimai gali išmatuoti hormonų kiekį organizme. Jie gali aptikti papildomus katecholamino hormonus, kuriuos gamina paraganglioma. Arba jie gali rasti kitų paragangliomos požymių, pavyzdžiui, baltymo, vadinamo chromograninu A.

Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti vaizdo tyrimus, jei jūsų simptomai, šeimos istorija arba kraujo ir šlapimo tyrimai rodo, kad galite turėti paragangliomą. Šie vaizdai gali parodyti naviko vietą ir dydį. Jie taip pat gali padėti pasirinkti gydymo būdus.

Šie vaizdo tyrimai gali būti naudojami paragangliomai:

• Magnetinio rezonanso tomografija, dar vadinama MRT, naudoja radijo bangas ir magnetinį lauką, kad padarytų išsamius vaizdus.
• Kompiuterinė tomografija, dar vadinama KT, sujungia seriją rentgeno vaizdų, padarytų iš įvairių kūno kampų.
• Metajodobenzilguanidino tyrimas, dar vadinamas MIBG tyrimu, aptinka suleistą radioaktyvųjį žymeklį, kurį absorbuoja paragangliomos.
• Pozitronų emisijos tomografijos tyrimas, dar vadinamas PET tyrimu, taip pat aptinka radioaktyvųjį žymeklį, kurį absorbuoja navikas.

Kai kurie DNR pokyčiai, perduodami iš tėvų vaikams, padidina paragangliomų susidarymo tikimybę. Jei turite paragangliomą, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti genetinius tyrimus, kad patikrintų šiuos DNR pokyčius jūsų organizme. Genetinių tyrimų rezultatai gali padėti prognozuoti tikimybę, kad jūsų navikas atsinaujins po gydymo.

Jūsų tėvai, vaikai ar broliai ir seserys taip pat gali būti tiriami dėl DNR pokyčių, kurie padidina paragangliomų riziką. Jūsų sveikatos priežiūros komanda gali kreiptis į genetinį konsultantą arba kitą sveikatos priežiūros specialistą, apmokytą genetikos srityje. Šis asmuo gali padėti jums ir jūsų artimiesiems nuspręsti, ar atlikti genetinius tyrimus.

Dažniausiai paragangliomos gydymas apima chirurginį naviko pašalinimą. Jei navikas gamina hormonus, sveikatos priežiūros specialistai dažnai pirmiausia vartoja vaistus, kurie blokuoja hormonus. Jei paragangliomos negalima pašalinti chirurginiu būdu arba ji išplinta, gali prireikti kito gydymo. Jūsų paragangliomos gydymo galimybės priklauso nuo įvairių veiksnių. Tai apima: kur yra navikas. Ar jis yra vėžinis ir ar jis išplito į kitas kūno dalis. Ar jis gamina papildomus hormonus, kurie sukelia simptomus. Gydymo galimybės apima: Gydymas, skirtas kontroliuoti naviko gaminamus hormonus Jei jūsų paraganglioma gamina papildomų katecholaminų, jums greičiausiai reikės gydymo, kuris blokuotų šių hormonų poveikį arba sumažintų jų kiekį. Šis gydymas mažina aukštą kraujospūdį ir kontroliuoja kitus simptomus. Svarbu, kad kraujospūdis ir simptomai būtų kontroliuojami prieš pradedant kitą paragangliomos gydymą. Taip yra todėl, kad gydymas gali sukelti labai didelį katecholaminų išsiskyrimą iš naviko, o tai gali sukelti rimtų problemų. Vaistai, vartojami katecholaminų poveikiui kontroliuoti, apima kai kuriuos kraujospūdį mažinančius vaistus. Šie vaistai apima alfa blokatorius, beta blokatorius ir kalcio kanalų blokatorius. Kitos priemonės gali apimti dietą, kurioje gausu natrio, ir daug skysčių vartojimą. Chirurgija Chirurgija gali būti atliekama paragangliomai pašalinti. Net jei paragangliomos negalima visiškai pašalinti, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti chirurginį būdą, kad būtų pašalinta kuo daugiau naviko. Paragangliomos pašalinimui naudojamos chirurginės procedūros rūšis priklauso nuo to, kur ji yra. Naviko vieta taip pat lemia, kokios specialybės chirurgas atlieka procedūrą. Pavyzdžiui: Galvos ir kaklo srities navikus gali gydyti galvos ir kaklo chirurgai. Navikus, kurie veikia smegenis, stuburą ir nervus, gali gydyti neurochirurgai. Navikus, kurie veikia hormonus gaminančias liaukas, gali gydyti endokrinologai chirurgai. Navikus, kurie veikia kraujagysles, gali gydyti kraujagyslių chirurgai. Kartais paragangliomos operacijos metu kartu dirba skirtingų specialybių chirurgai. Spinduliuotės terapija Spinduliuotės terapija naudoja galingus energijos spindulius navikams gydyti. Energija gali būti gaunama iš rentgeno spindulių, protonų ar kitų šaltinių. Jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti spinduliuotę, jei jūsų paragangliomos negalima visiškai pašalinti chirurginiu būdu. Spinduliuotė taip pat gali padėti sumažinti skausmą, kurį sukelia paraganglioma, išplitusi į kitas kūno dalis. Kartais specialus spinduliuotės tipas, vadinamas stereotaksine radiochirurgija, naudojamas galvos ir kaklo srities paragangliomoms gydyti. Šio tipo spinduliuotė nukreipia daugybę energijos spindulių į naviką. Kiekvienas spindulys nėra labai galingas. Tačiau taškas, kuriame susitinka spinduliai, gauna didelę spinduliuotės dozę, kad būtų sunaikintos naviko ląstelės. Abliacijos terapija Abliacijos terapija naudoja šilumą arba šaltį naviko ląstelėms naikinti ir paragangliomos augimui kontroliuoti. Tai gali būti pasirinkimas, jei paraganglioma išplito į kitas kūno dalis. Radiodažnio abliacija naudoja elektrinę energiją naviko ląstelėms šildyti. Kitas abliacijos tipas, vadinamas krioterapija, naudoja šaltą dujas naviko ląstelėms užšaldyti. Chemoterapija Chemoterapija yra gydymas, kuriam naudojami stiprūs vaistai. Jei jūsų paraganglioma išplito, jūsų sveikatos priežiūros specialistas gali rekomenduoti chemoterapiją, kad padėtų sumažinti navikus. Jei jūsų paraganglioma gamina papildomus hormonus, prieš pradedant chemoterapiją, gaunate vaistų, kurie kontroliuoja hormonų kiekį. Tikslinė terapija Tikslinė terapija naudoja vaistus, kurie puola specifines chemines medžiagas naviko ląstelėse. Blokuodamos šias chemines medžiagas, tikslinio gydymo priemonės gali sukelti naviko ląstelių žūtį. Paragangliomos atveju tikslinės terapijos vaistai gali būti naudojami, jei chirurgija nėra tinkama. Tikslinė terapija taip pat gali būti naudojama, jei navikas išplinta į kitas kūno dalis. Peptidinių receptorių radionuklidų terapija Peptidinių receptorių radionuklidų terapija, taip pat vadinama PRRT, naudoja vaistus, kad spinduliuotė būtų tiekiama tiesiai į naviko ląsteles. Vaistas sujungia medžiagą, kuri aptinka naviko ląsteles, su medžiaga, kurioje yra spinduliuotės. Vaistas skiriamas per veną. Vaistas patenka į kūną ir prilimpa prie paragangliomos ląstelių. Per kelias dienas ar savaites vaistas tiekia spinduliuotę tiesiai į naviko ląsteles. Vienas vaistas, kuris veikia tokiu būdu, yra lutecis Lu 177 dotatatas (Lutathera). Jis gali būti naudojamas, kai chirurgija nėra tinkama arba kai paraganglioma išplinta į kitas kūno dalis. Klinikiniai tyrimai Klinikiniai tyrimai yra naujų gydymo būdų arba naujų senų gydymo būdų taikymo būdų tyrimai. Jei jus domina klinikiniai paragangliomos tyrimai, pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros specialistu apie savo galimybes. Kartu galite įvertinti tyrėjų tiriamų gydymo būdų naudą ir riziką. Stebėjimas Kartais sveikatos priežiūros specialistai nerekomenduoja iš karto pradėti paragangliomos gydymo. Vietoj to, jie gali teikti pirmenybę atidžiai stebėti jūsų būklę reguliariai tiriant sveikatą. Tai vadinama stebėjimu. Pavyzdžiui, stebėjimas gali būti pasirinkimas, jei paraganglioma auga lėtai ir nesukelia simptomų. Daugiau informacijos Abliacijos terapija Spinduliuotės terapija Užsiregistruokite vizitui