Kas yra dalinė anomali plaučių venų grįžtamoji cirkuliacija? Simptomai, priežastys ir gydymas

Dalinė anomali plaučių venų grįžtamoji cirkuliacija (PAPVR) – tai širdies liga, kai kai kurie plaučių kraujagyslės jungiasi prie neteisingos širdies dalies. Vietoj to, kad visos keturios plaučių venos grąžintų deguonimi prisotintą kraują iš plaučių į kairįjį prieširdį, viena ar daugiau venų klaidingai nuteka į dešinįjį prieširdį ar kitas širdies ertmes.

Šis įgimtas širdies defektas pasireiškia maždaug 0,4–0,7 % bendrosios populiacijos, todėl jis yra palyginti nedažnas, bet ne itin retas. Daugelis žmonių, sergančių PAPVR, gyvena normalų gyvenimą nežinodami, kad turi šią ligą, ypač kai paveikta tik viena vena.

Kokie yra dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos simptomai?

Daugelis žmonių, sergančių PAPVR, nejaučia jokių simptomų, ypač kai liga yra lengva. Simptomai priklauso nuo to, kiek plaučių venų yra nenormaliai sujungta ir kiek papildomo kraujo teka į dešinę širdies pusę.

Kai simptomai pasireiškia, jie paprastai vystosi palaipsniui ir gali būti šie:

• Dusulys fizinio aktyvumo ar mankštos metu
• Nenormalus nuovargis, kuris atrodo neproporcingas jūsų aktyvumo lygiui
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos arba ilgas atsigavimas po peršalimo
• Širdies plakimas arba širdies ritmo suvokimas
• Sumažėjęs fizinio krūvio toleravimas, palyginti su bendraamžiais
• Krūtinės diskomfortas arba lengvas krūtinės skausmas fizinio krūvio metu

Sunkiais atvejais galite pastebėti kojų ar čiurnų patinimą, ypač dienos pabaigoje. Kai kurie žmonės taip pat patiria nuolatinį kosulį, kuris, atrodo, nesusijęs su liga.

Vaikai, sergantys PAPVR, gali augti lėčiau arba atrodyti labiau pavargę žaidimo metu, palyginti su kitais to paties amžiaus vaikais. Tačiau šie simptomai gali būti gana subtilūs ir dažnai daugelį metų lieka nepastebėti.

Kokie yra dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos tipai?

PAPVR klasifikuojama pagal tai, kurios plaučių venos yra paveiktos ir kur jos nenormaliai jungiasi. Dažniausias tipas yra dešinės viršutinės plaučių venos, kurios sudaro apie 90 % visų PAPVR atvejų.

Pagrindiniai tipai yra šie:

• Dešinės viršutinės plaučių venos PAPVR: Dažniausias tipas, dažnai nutekantis į viršutinę tuščiąją veną
• Dešinės apatinės plaučių venos PAPVR: Rečiau pasitaikantis, gali nutekėti į apatinę tuščiąją veną arba dešinįjį prieširdį
• Kairės pusės PAPVR: Rečiau pasitaikantis, kai nenormaliai nuteka kairiosios plaučių venos
• Pjautuvo sindromas: Specifinis tipas, kai dešinės plaučių venos sudaro išlenktą raštą, primenantį pjautuvo kardą krūtinės rentgeno nuotraukose

Kiekvienas tipas kelia skirtingus iššūkius ir gali reikalauti skirtingų gydymo būdų. Jūsų kardiologas nustatys tikslų tipą naudodamas specializuotus vaizdo tyrimus.

Kas sukelia dalinę anomalią plaučių venų grįžtamąją cirkuliaciją?

PAPVR išsivysto ankstyvosios nėštumo metu, kai formuojasi jūsų širdis ir kraujagyslės. Tai įvyksta tarp ketvirtos ir aštuntos nėštumo savaitės, gerokai anksčiau, nei dauguma moterų net žino, kad laukiaisi.

Ši būklė atsiranda, kai normalus plaučių venų formavimosi procesas šiek tiek nukrypsta nuo kurso. Vaisiaus vystymosi metu plaučių venos turėtų natūraliai migruoti ir jungtis prie kairiojo prieširdžio, tačiau kartais šis procesas nėra tinkamai užbaigiamas.

Skirtingai nuo kai kurių širdies ligų, PAPVR paprastai nesukelia niekas, ką tėvai padarė ar nepadarė nėštumo metu. Tai tiesiog širdies vystymosi variacija, panaši į tai, kaip kai kurie žmonės gimsta su skirtingomis akių spalvomis.

Dauguma atvejų atsiranda atsitiktinai, be jokios šeimos istorijos apie širdies problemas. Tačiau retai PAPVR gali būti genetinių sindromų dalis arba pasireikšti šeimose, nors tai sudaro labai mažą procentą atvejų.

Kada kreiptis į gydytoją dėl dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos?

Turėtumėte susisiekti su savo gydytoju, jei jaučiate nepaaiškinamą dusulį, ypač veiklos metu, kuri anksčiau nesukeldavo kvėpavimo problemų. Tai ypač svarbu, jei dusulys laikui bėgant blogėja.

Kiti nerimą keliantys simptomai, dėl kurių reikia kreiptis į gydytoją, yra nuolatinis nuovargis, trukdantis jūsų kasdienei veiklai, dažnos kvėpavimo takų infekcijos arba širdies plakimas, kuris jaučiasi nemalonus arba kelia nerimą.

Jei esate tėvas, stebėkite savo vaiko požymius, tokius kaip sunkumas lygintis su bendraamžiais žaidimo metu, neįprastas nuovargis po minimalios veiklos arba dažni peršalimai, kurie, atrodo, trunka ilgiau nei tikėtasi.

Nedvejodami kreipkitės į skubią medicininę pagalbą, jei jaučiate krūtinės skausmą, stiprų dusulį ramybės būsenoje arba staigų bet kurio simptomo pablogėjimą. Nors PAPVR retai sukelia avarines situacijas, šie simptomai gali rodyti komplikacijas, kurioms reikia nedelsiant skirti dėmesio.

Kokie yra dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos rizikos veiksniai?

Kadangi PAPVR yra įgimta būklė, kuri išsivysto prieš gimimą, tradiciniai rizikos veiksniai, tokie kaip gyvenimo būdo pasirinkimai, netaikomi. Tačiau tam tikros aplinkybės gali šiek tiek padidinti šios būklės tikimybę.

Pagrindiniai rizikos veiksniai yra šie:

• Šeimos istorija apie įgimtus širdies defektus, nors tai yra nedažna
• Kitų įgimtų širdies ligų buvimas
• Gimimas su tam tikrais genetiniais sindromais
• Motinos diabetas nėštumo metu, nors ryšys yra silpnas

Svarbu suprasti, kad turint šiuos rizikos veiksnius nereiškia, kad jūs ar jūsų vaikas tikrai sirgs PAPVR. Dauguma žmonių, sergančių šia liga, neturi jokių identifikuojamų rizikos veiksnių.

Ši būklė vienodai veikia vyrus ir moteris ir pasireiškia visose etninėse grupėse. Amžius nėra rizikos veiksnys, nes jūs gimstate su šia liga, nors simptomai gali tapti labiau pastebimi senstant.

Kokie yra galimi dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos komplikacijos?

Daugelis žmonių, sergančių PAPVR, niekada neserga komplikacijomis, ypač kai paveikta tik viena plaučių vena. Tačiau suprasti galimas komplikacijas padeda būti budriems dėl pokyčių jūsų sveikatoje.

Dažniausios komplikacijos vystosi palaipsniui per metus ir yra šios:

• Dešiniojo širdies skilvelio padidėjimas dėl papildomo kraujo tūrio apdorojimo
• Plaučių hipertenzija (aukštas kraujospūdis plaučių arterijose)
• Padidėjusi širdies ritmo problemų rizika
• Fizinio krūvio netoleravimas, kuris laikui bėgant blogėja
• Didesnis jautrumas kvėpavimo takų infekcijoms

Retais atvejais gali išsivystyti rimtesnės komplikacijos, ypač kai paveiktos kelios plaučių venos. Tai gali būti širdies nepakankamumas, sunki plaučių hipertenzija arba reikšmingi širdies ritmo sutrikimai.

Gera žinia ta, kad tinkamai stebint ir gydant, kai reikia, daugelį komplikacijų galima užkirsti kelią arba veiksmingai valdyti. Reguliarūs patikrinimai pas kardiologą padeda anksti pastebėti bet kokius pokyčius.

Kaip diagnozuojama dalinė anomali plaučių venų grįžtamoji cirkuliacija?

PAPVR dažnai aptinkama atsitiktinai atliekant tyrimus dėl kitų priežasčių, nes daugelis žmonių neturi akivaizdžių simptomų. Jūsų gydytojas gali pirmą kartą įtarti šią būklę, jei atliekamam įprastiniam tyrimui girdi neįprastą širdies murmėjimą.

Diagnostinis procesas paprastai prasideda nuo echokardiogramos, kuri naudoja garso bangas, kad sukurtų jūsų širdies vaizdus. Šis tyrimas gali parodyti nenormalius kraujo tėkmės modelius ir padėti nustatyti, kur jungiasi jūsų plaučių venos.

Papildomi tyrimai gali būti šie:

• Krūtinės rentgeno nuotrauka, skirta širdies padidėjimui arba neįprastiems kraujagyslių raštams patikrinti
• Širdies MRT, skirta išsamiems jūsų širdies struktūros ir kraujo tėkmės vaizdams gauti
• Kompiuterinė tomograma su kontrastu, skirta aiškiai vizualizuoti plaučių venas
• Širdies kateterizacija kai kuriais atvejais, skirta matuoti spaudimą ir patvirtinti diagnozę

Šie tyrimai padeda jūsų kardiologui suprasti, kurios venos yra paveiktos ir kiek papildomo kraujo teka į neteisingą jūsų širdies dalį. Ši informacija yra labai svarbi sprendžiant, ar reikia gydymo.

Koks yra dalinės anomalios plaučių venų grįžtamosios cirkuliacijos gydymas?

PAPVR gydymas priklauso nuo to, kiek papildomo kraujo teka į dešinę širdies pusę ir ar jaučiate simptomus. Daugeliui žmonių, sergančių lengva PAPVR forma, reikia tik reguliaraus stebėjimo be jokios operacijos.

Kai reikia gydymo, pagrindinis variantas yra chirurginis remontas. Operacijos metu nenormalios plaučių venos nukreipiamos taip, kad jos nutekėtų į kairįjį prieširdį, kur jos turėtų būti, ir atkuriami normalūs kraujo tėkmės modeliai.

Jūsų kardiologas rekomenduos operaciją, jei:

• Jaučiate reikšmingus simptomus, kurie veikia jūsų gyvenimo kokybę
• Jūsų dešinysis širdies skilvelis didėja dėl papildomo kraujo apdorojimo
• Tyrimai rodo didelį nenormalios kraujo tėkmės kiekį
• Jums išsivysto komplikacijos, tokios kaip plaučių hipertenzija

Chirurginė procedūra paprastai atliekama atliekant atvirą širdies operaciją, nors kai kurie centrai tiria mažiau invazinius metodus. Dauguma pacientų gerai pasveiksta ir po operacijos pastebi reikšmingą simptomų pagerėjimą.

Jei operacija nereikalinga nedelsiant, jūsų gydytojas suplanuos reguliarius tolesnius susitikimus, kad stebėtų jūsų būklę ir stebėtų bet kokius pokyčius, kurie gali reikalauti intervencijos vėliau.

Kaip valdyti simptomus namuose sergant daline anomalią plaučių venų grįžtamąja cirkuliacija?

Nors medicininis gydymas yra pagrindinis PAPVR gydymo būdas, yra keletas dalykų, kuriuos galite daryti namuose, kad padėtumėte valdyti simptomus ir palaikyti bendrą širdies sveikatą.

Susikoncentruokite į geros širdies ir kraujagyslių sistemos tinkamumo palaikymą savo ribose. Reguliari, vidutinio intensyvumo mankšta, pavyzdžiui, vaikščiojimas ar plaukimas, gali padėti sustiprinti jūsų širdį, tačiau klausykite savo kūno ir nestumkite per daug, jei jaučiate stiprų dusulį arba krūtinės diskomfortą.

Atkreipkite dėmesį į kvėpavimo takų infekcijų prevenciją, kuri gali būti sudėtingesnė žmonėms, sergantiems PAPVR:

• Kasmet skiepykitės nuo gripo ir laikykitės kitų rekomenduojamų vakcinacijų
• Dažnai plaukite rankas, ypač peršalimo ir gripo sezono metu
• Venkite glaudžiai bendrauti su sergančiais žmonėmis, kai įmanoma
• Apsvarstykite galimybę naudoti drėkintuvą, kad išlaikytumėte drėgnus kvėpavimo takus

Laikykitės širdies sveikatai palankios gyvensenos, subalansuotos mitybos, pakankamo miego ir streso valdymo. Nors tai neišgydys PAPVR, tai palaiko jūsų bendrą širdies ir kraujagyslių sveikatą ir gali padėti jaustis geriau kasdien.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitui pas kardiologą padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte savo vizitą ir nepamirštumėte svarbių klausimų ar informacijos.

Prieš susitikimą užsirašykite visus savo simptomus, įskaitant tai, kada jie pasireiškia ir kas, atrodo, juos sukelia. Atkreipkite dėmesį į bet kokius jūsų fizinio krūvio toleravimo ar energijos lygio pokyčius, net jei jie atrodo nereikšmingi.

Atsineškite visą savo vaistų sąrašą, įskaitant vaistus be recepto ir vitaminus. Taip pat surinkite ankstesnių tyrimų rezultatus, ypač širdies tyrimų, tokių kaip echokardiogramos ar krūtinės rentgeno nuotraukos.

Iš anksto paruoškite savo klausimus. Apsvarstykite galimybę paklausti apie:

• Kiek sunki yra jūsų specifinė PAPVR forma?
• Kokie simptomai turėtų paskatinti jus nedelsiant paskambinti?
• Ar yra kokių nors veiklos apribojimų, kurių turėtumėte laikytis?
• Kaip dažnai jums reikės tolesnių susitikimų?
• Kokie požymiai gali rodyti, kad ateityje jums reikės operacijos?

Apsvarstykite galimybę pasiimti šeimos narį ar draugą, kuris padėtų jums prisiminti susitikimo metu aptartą informaciją, ypač jei jaučiatės nerimaujantys dėl diagnozės.

Kas yra svarbiausia apie dalinę anomalią plaučių venų grįžtamąją cirkuliaciją?

PAPVR yra valdoma širdies liga, su kuria daugelis žmonių sėkmingai gyvena visą gyvenimą. Nors tai skamba nerimą keliančiai, iš tikrųjų dauguma atvejų yra lengvi ir neturi reikšmingo poveikio kasdieniam gyvenimui.

Svarbiausia atsiminti, kad turint PAPVR nereiškia, kad negalite gyventi aktyvaus, prasmingo gyvenimo. Tinkamai stebint ir gydant, kai reikia, daugumai žmonių, sergančių šia liga, sekasi labai gerai.

Palaikykite ryšį su savo sveikatos priežiūros komanda ir nedvejodami užduokite klausimus arba praneškite apie naujus simptomus. Ankstyvas bet kokių pokyčių aptikimas leidžia laiku intervenciją, kuri paprastai lemia geresnius rezultatus.

Atminkite, kad medicininis PAPVR supratimas ir gydymas nuolat tobulėja. Svarbiausia yra bendradarbiauti su savo kardiologu, kad sukurtumėte stebėjimo ir gydymo planą, kuris tinka jūsų konkrečiai situacijai.

Dažnai užduodami klausimai apie dalinę anomalią plaučių venų grįžtamąją cirkuliaciją

Ar galite normaliai mankštintis sergant PAPVR?

Dauguma žmonių, sergančių lengva PAPVR forma, gali normaliai mankštintis, nors turėtumėte aptarti fizinio aktyvumo gaires su savo kardiologu. Jie gali rekomenduoti vengti labai didelio intensyvumo veiklos ar varžybų sporto, atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją. Klausykite savo kūno ir sustokite, jei mankštos metu jaučiate neįprastą dusulį, krūtinės skausmą arba svaigulį.

Ar PAPVR laikui bėgant blogės?

Pati PAPVR neblogėja, nes tai yra struktūrinis anomalumas, su kuriuo gimstate. Tačiau širdies poveikis gali progresuoti laikui bėgant, jei didelis kraujo kiekis teka nenormaliai. Štai kodėl svarbu reguliariai lankytis pas kardiologą, kad būtų stebimi bet kokie pokyčiai, kurie gali reikalauti gydymo.

Ar moterys, sergančios PAPVR, gali turėti normalių nėštumų?

Daugelis moterų, sergančių PAPVR, gali turėti sėkmingų nėštumų, tačiau tai reikalauja kruopštaus jūsų kardiologo ir akušerio stebėjimo. Nėštumas kelia papildomą krūvį jūsų širdžiai, todėl jūsų gydytojai norės įvertinti jūsų konkrečią situaciją ir gali rekomenduoti dažnesnius patikrinimus nėštumo metu.

Ar PAPVR yra paveldima?

Dauguma PAPVR atvejų atsiranda atsitiktinai ir nėra paveldima iš tėvų. Tačiau yra nedidelė tikimybė, kad ji gali būti paveldima šeimose arba būti susijusi su genetinėmis ligomis. Jei sergate PAPVR ir planuojate susilaukti vaikų, aptarkite tai su savo kardiologu ir, jei rekomenduojama, apsvarstykite genetinį konsultavimą.

Kas nutinka, jei PAPVR nėra gydoma?

Daugeliui žmonių, sergančių lengva PAPVR forma, niekada nereikia gydymo ir jie gyvena normalų gyvenimą. Tačiau jei didelis nenormalus kraujo tekėjimas nėra gydomas, tai galiausiai gali sukelti dešiniojo širdies skilvelio padidėjimą, plaučių hipertenziją arba širdies ritmo problemas. Štai kodėl toks svarbus reguliarus stebėjimas, net jei šiuo metu jums nereikia operacijos.