Tikroji Policitemija

Policitemija vera (pol-i-ci-te-MI-ja VE-ra) yra kraujo vėžio rūšis. Dėl jos kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Šios perteklinės ląstelės tirština kraują, sulėtina jo tekėjimą, o tai gali sukelti rimtų problemų, tokių kaip kraujo krešuliai.

Policitemija vera yra reta. Paprastai ji vystosi lėtai, ir jūs galite ja sirgti daugelį metų nežinodami. Dažnai ši būklė nustatoma atliekant kraujo tyrimą dėl kitos priežasties.

Negydoma policitemija vera gali būti pavojinga gyvybei. Tačiau tinkama medicininė priežiūra gali padėti sumažinti šios ligos požymius, simptomus ir komplikacijas.

Daugelis žmonių, sergančių policitemija vera, neturi pastebimų požymių ar simptomų. Kai kurie žmonės gali jausti neryškius simptomus, tokius kaip galvos skausmas, svaigulys, nuovargis ir neryškus matymas.

Daugiau specifinių policitemijos vera simptomų yra šie:

• Niežulys, ypač po šiltos vonios ar dušo
• Tirpimas, dilgčiojimas, deginimas ar silpnumas rankose, kojose, rankų ar kojų pirštuose
• Sotumo jausmas netrukus po valgio ir pilvo pūtimas ar skausmas kairiajame viršutiniame pilvo kvadrante dėl padidėjusios blužnies
• Nėradingas kraujavimas, pvz., kraujavimas iš nosies ar dantenų
• Skausmingas vieno sąnario, dažnai didžiojo kojos piršto, patinimas
• Dusulys ir kvėpavimo pasunkėjimas gulint

Jei jaučiate policitemijos veros požymius ar simptomus, susitarkite dėl vizito pas gydytoją.

Policitemija vera atsiranda, kai geno mutacija sukelia problemų kraujo ląstelių gamyboje. Paprastai jūsų organizmas reguliuoja kiekvieno iš trijų jūsų kraujo ląstelių tipų – raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų – skaičių. Tačiau sergant policitemija vera, jūsų kaulų čiulpai pagamina per daug kai kurių iš šių kraujo ląstelių.

Policitemijos vera geno mutacijos priežastis nežinoma, tačiau paprastai ji nėra paveldima iš tėvų.

Policitemija vera gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau dažniau serga suaugusieji nuo 50 iki 75 metų. Vyrai dažniau suserga policitemija vera, tačiau moterys paprastai suserga jaunesniame amžiuje.

Galimos policitemijos veros komplikacijos apima:

• Kraujo krešuliai. Padidėjęs kraujo klampumas ir sumažėjęs kraujo tekėjimas, taip pat trombocitų anomalijos padidina kraujo krešulių susidarymo riziką. Kraujo krešuliai gali sukelti insultą, širdies priepuolį arba arterijos užsikimšimą plaučiuose arba giliąją veną kojos raumenyje arba pilve.
• Padidėjusi blužnis. Blužnis padeda organizmui kovoti su infekcija ir filtruoti nepageidaujamas medžiagas, tokias kaip seni arba pažeisti kraujo ląstelės. Padidėjęs kraujo ląstelių skaičius, kurį sukelia policitemija vera, verčia blužnį dirbti sunkiau nei įprastai, dėl to ji padidėja.
• Problemos dėl didelio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio. Per didelis raudonųjų kraujo kūnelių kiekis gali sukelti daugybę kitų komplikacijų, įskaitant atviras opas skrandžio, viršutinės plonosios žarnos arba stemplės gleivinėje (opalige) ir sąnarių uždegimą (podagra).
• Kiti kraujo sutrikimai. Retais atvejais policitemija vera gali sukelti kitas kraujo ligas, įskaitant progresuojantį sutrikimą, kai kaulų čiulpai pakeičiami randų audiniu, būklę, kai kamieninės ląstelės nesubręsta arba netinkamai funkcionuoja, arba kraujo ir kaulų čiulpų vėžį (ūminę leukemiją).

Jūsų gydytojas išsamiai išklausys jūsų ligos istoriją ir atliks fizinį patikrinimą.

Jei sergate tikrąja policitemija, kraujo tyrimai gali atskleisti:

Jei jūsų gydytojas įtaria, kad sergate tikrąja policitemija, jis gali rekomenduoti paimti kaulų čiulpų mėginį atliekant kaulų čiulpų aspiraciją arba biopsiją.

Kaulų čiulpų biopsija apima kieto kaulų čiulpų audinio mėginio paėmimą. Paprastai tuo pačiu metu atliekama kaulų čiulpų aspiracija. Aspiracijos metu gydytojas paima jūsų kaulų čiulpų skystosios dalies mėginį.

Atliekant kaulų čiulpų aspiraciją, sveikatos priežiūros specialistas plona adata paima nedidelį kiekį skysto kaulų čiulpų, paprastai iš vietos jūsų klubakaulio gale (dubens). Dažnai tuo pačiu metu atliekama kaulų čiulpų biopsija. Šios antrosios procedūros metu pašalinamas nedidelis gabalėlis kaulinio audinio ir jame esantis kaulų čiulpai.

Jei sergate tikrąja policitemija, jūsų kaulų čiulpų arba kraujo analizė gali parodyti su šia liga susijusią genų mutaciją.

• Daugiau raudonųjų kraujo kūnelių nei įprasta ir kartais padidėjęs trombocitų arba baltųjų kraujo kūnelių kiekis
• Didesnė raudonųjų kraujo kūnelių dalis, sudaranti bendrą kraujo tūrį (hematokrito matavimas)
• Padidėjęs geležies turtingo baltymo kiekis raudonuosiuose kraujo kūneliuose, kuris perneša deguonį (hemoglobinas)

Nėra vaisto nuo policitemijos veros. Gydymas sutelktas į komplikacijų rizikos mažinimą. Šie gydymo būdai taip pat gali palengvinti simptomus.

Dažniausias policitemijos veros gydymas – dažnas kraujo išleidimas naudojant adatą į veną (flebotomija). Tai ta pati procedūra, kaip ir kraujo donorystė.

Tai sumažina kraujo tūrį ir mažina perteklinių kraujo ląstelių skaičių. Kaip dažnai reikia atlikti kraujo išleidimą, priklauso nuo ligos sunkumo.

Jei jaučiate nemalonų niežulį, gydytojas gali skirti vaistų, pavyzdžiui, antihistamininių preparatų, arba rekomenduoti gydyti ultravioletine šviesa, kad sumažintų diskomfortą.

Vaistai, kurie paprastai vartojami depresijai gydyti, vadinami selektyviais serotonino reabsorbcijos inhibitoriais (SSRI), klinikinių tyrimų metu padėjo sumažinti niežulį. Selektyvių serotonino reabsorbcijos inhibitorių (SSRI) pavyzdžiai: paroksetinas (Brisdelle, Paxil, Pexeva ir kt.) arba fluoksetinas (Prozac, Sarafem, Selfemra ir kt.).

Jei vien flebotomija nepakankamai padeda, gydytojas gali pasiūlyti vaistų, kurie gali sumažinti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių kraujyje. Pavyzdžiai:

Gydytojas taip pat greičiausiai skirs vaistų, skirtų kontroliuoti širdies ir kraujagyslių ligų rizikos veiksnius, įskaitant aukštą kraujospūdį, diabetą ir nenormalų cholesterolio kiekį.

Gydytojas gali rekomenduoti vartoti mažą aspirino dozę, kad sumažintų kraujo krešulių riziką. Maža aspirino dozė taip pat gali padėti sumažinti deginantį skausmą pėdose ar rankose.

• Hidroksikarbamidas (Droxia, Hydrea)
• Interferonas alfa-2b (Intron A)
• Ruxolitinibas (Jakafi)
• Busulfanas (Busulfex, Myleran)

Jei jums diagnozuota tikrąja policitemija, galite imtis priemonių, kad jaustumėtės geriau. Pabandykite:

Rūpinkitės savo oda. Norėdami sumažinti niežulį, maudykite vėsiame vandenyje, naudokite švelnų valiklį ir nusausinkite odą. Į vonią galite įberti krakmolo, pavyzdžiui, kukurūzų krakmolo. Venkite karštų vonių, šildomų sūkurinių vonių ir karšto dušo ar vonių.

Stenkitės nebraižyti, nes tai gali pažeisti odą ir padidinti infekcijos riziką. Naudokite losjoną, kad oda būtų drėgna.

• Sportuokite. Vidutinio intensyvumo pratimai, pavyzdžiui, vaikščiojimas, gali pagerinti kraujotaką. Tai padeda sumažinti kraujo krešulių riziką. Kojų ir čiurnų tempimo ir mankštos pratimai taip pat gali pagerinti kraujotaką.
• Venkite tabako. Tabako vartojimas gali susiaurinti kraujagysles, padidindamas širdies priepuolio ar insulto riziką dėl kraujo krešulių.
• Venkite aplinkos su mažu deguonies kiekiu. Gyvenimas dideliame aukštyje, slidinėjimas ar kopimas į kalnus dar labiau sumažina deguonies kiekį kraujyje.
• Rūpinkitės savo oda. Norėdami sumažinti niežulį, maudykite vėsiame vandenyje, naudokite švelnų valiklį ir nusausinkite odą. Į vonią galite įberti krakmolo, pavyzdžiui, kukurūzų krakmolo. Venkite karštų vonių, šildomų sūkurinių vonių ir karšto dušo ar vonių.

Stenkitės nebraižyti, nes tai gali pažeisti odą ir padidinti infekcijos riziką. Naudokite losjoną, kad oda būtų drėgna.

• Venkite kraštutinių temperatūrų. Prasta kraujotaka padidina traumų riziką nuo karšto ir šalto oro. Šaltu oru visada dėvėkite šiltus drabužius, ypač ant rankų ir kojų. Karštu oru saugokitės nuo saulės ir gerkite daug skysčių.
• Stebėkite žaizdas. Prasta kraujotaka gali apsunkinti žaizdų gijimą, ypač ant rankų ir kojų. Reguliariai tikrinkite savo kojas ir praneškite gydytojui apie bet kokias žaizdas.