Kas yra policitemija vera? Simptomai, priežastys ir gydymas

Policitemija vera yra reta kraujo liga, kai jūsų kaulų čiulpai gamina per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Taip nutinka dėl genetinio pokyčio, kuris liepia jūsų organizmui toliau gaminti raudonuosius kraujo kūnelius net tada, kai jų nereikia. Įsivaizduokite gamyklą, kuri negali išjungti savo gamybos linijos ir gamina daugiau produkcijos nei reikia.

Nors ši būklė skamba nerimą keliančiai, daugelis žmonių gyvena visavertį, aktyvų gyvenimą tinkamai ją valdydami. Svarbiausia suprasti, kas vyksta jūsų organizme, ir glaudžiai bendradarbiauti su savo sveikatos priežiūros komanda, kad viskas būtų subalansuota.

Kas yra policitemija vera?

Policitemija vera yra kraujo vėžio rūšis, vadinama mieloproliferaciniu neoplazmu. Jūsų kaulų čiulpai, kurie yra tarsi jūsų organizmo kraujo gamykla, pradeda per daug gaminti raudonųjų kraujo kūnelių dėl genetinės mutacijos. Ši mutacija veikia kaip sugedęs jungiklis, kuris lieka įjungtoje padėtyje.

Papildomi raudonieji kraujo kūneliai padaro jūsų kraują tirštesnį nei įprasta, panašiai kaip medus teka lėčiau nei vanduo. Šis tirštumas gali apsunkinti kraujo tekėjimą kraujagyslėmis. Dauguma žmonių, sergančių šia liga, taip pat turi daugiau baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų.

Tai nėra kažkas, ką jūs padarėte negerai arba ko galėjote išvengti. Genetinis pokytis daugeliu atvejų įvyksta atsitiktinai, ir tai nėra kažkas, ką paveldėtumėte iš savo tėvų ar perduotumėte savo vaikams.

Kokie yra policitemijos vera simptomai?

Daugelis žmonių, sergančių policitemija vera, iš pradžių nejaučia simptomų, todėl ši būklė dažnai aptinkama atliekant įprastus kraujo tyrimus. Kai simptomai pasireiškia, jie paprastai yra susiję su per dideliu raudonųjų kraujo kūnelių kiekiu ir tirštesniu krauju.

Štai dažniausiai pasitaikantys simptomai, kuriuos galite patirti:

• Nuovargis ar silpnumas net po pakankamai miego
• Galvos skausmai, kurie atrodo atsirandantys iš niekur
• Svaigulys ar lengvas galvos svaigimas
• Niežtinti oda, ypač po šilto dušo ar vonios
• Pilnumo ar diskomforto jausmas kairiajame viršutiniame pilvo srityje
• Dusulys atliekant įprastą veiklą
• Regėjimo problemos ar dėmių matymas
• Paraudimas veide, rankose ar kojose

Kai kurie žmonės taip pat patiria mažiau paplitusius, bet pastebimus simptomus. Tai gali būti neįprastas kraujavimas ar mėlynės, deginimo pojūtis rankose ir kojose arba per didelis prakaitavimas naktį. Taip pat galite pastebėti, kad smulkūs įpjovimai kraujavo ilgiau nei įprasta arba kad mėlynės atsiranda lengviau nei anksčiau.

Niežėjimas nusipelno ypatingo dėmesio, nes jis yra gana specifinis šiai būklei. Jis dažnai jaučiasi kaip maži spygliukai visoje odoje ir linkęs stiprėti veikiant šiltam vandeniui. Taip nutinka todėl, kad papildomi kraujo kūneliai išskiria chemines medžiagas, kurios dirgina odą.

Kas sukelia policitemiją vera?

Policitemiją vera apie 95% atvejų sukelia genetinė mutacija, vadinama JAK2 V617F. Ši mutacija įvyksta jūsų kaulų čiulpų ląstelėse ir liepia joms nuolat gaminti raudonuosius kraujo kūnelius, net kai jūsų organizmas turi pakankamai. Tai tarsi turėti termostatą, kuris yra užstrigęs ir nereaguoja į tikrąją temperatūrą.

Šis genetinis pokytis daugeliu atvejų nėra įgimtas. Vietoj to, jis išsivysto kažkuriuo jūsų gyvenimo momentu, dažniausiai 5-ajame ar 6-ajame dešimtmetyje. Mokslininkai iki galo nesupranta, kodėl ši mutacija atsiranda, bet atrodo, kad ji įvyksta atsitiktinai.

Likusiems 5% žmonių, sergančių policitemija vera, yra kitokios mutacijos, pavyzdžiui, CALR arba MPL genų pokyčiai. Jie taip pat veikia tai, kaip jūsų kaulų čiulpai gamina kraujo ląsteles, tačiau jie yra daug retesni.

Svarbu žinoti, kad ši būklė nėra užkrečiama ir jūs nieko nedarėte, kad ją sukeltumėte. Aplinkos veiksniai, gyvenimo būdo pasirinkimai ar stresas nesukelia policitemijos vera. Mutacija tiesiog įvyksta kaip vienas iš tų atsitiktinių ląstelių įvykių, kurie gali atsirasti senstant.

Kada kreiptis į gydytoją dėl policitemijos vera?

Turėtumėte susisiekti su savo gydytoju, jei jaučiate nuolatinius simptomus, kuriems nėra akivaizdaus paaiškinimo. Tai ypač svarbu, jei jaučiate kelis simptomus kartu, pavyzdžiui, nuolatinį nuovargį kartu su galvos skausmais ir niežtinčia oda.

Atkreipkite ypatingą dėmesį į simptomus, kurie trukdo jūsų kasdieniam gyvenimui arba atrodo, kad laikui bėgant blogėja. Jei jaučiatės neįprastai pavargę kelias savaites, jaučiate dažnus galvos skausmus arba pastebite, kad jūsų oda intensyviai niežti po šiltų dušų, tai yra priežastis pasikalbėti su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju.

Kreipkitės į gydytoją nedelsdami, jei jaučiate krūtinės skausmą, stiprų dusulį, staigius stiprius galvos skausmus arba kraujo krešulio požymius, tokius kaip staigus kojų skausmas ir patinimas. Tai gali rodyti rimtas komplikacijas, kurioms reikia skubaus gydymo.

Nelaikykite, jei keičiasi jūsų regėjimas, jaučiate sumišimą arba insulto simptomus, tokius kaip staigus silpnumas vienoje kūno pusėje. Nors tai yra mažiau paplitusi, tirštesnis kraujas policitemijos vera atveju kartais gali sukelti kraujotakos problemų, kurioms reikia skubios pagalbos.

Kokie yra policitemijos vera rizikos veiksniai?

Supratimas, kas yra labiau linkęs susirgti policitemija vera, gali padėti įvertinti jūsų situaciją. Tačiau atminkite, kad turėti rizikos veiksnių nereiškia, kad jūs tikrai susirgsite šia liga, o jų neturėjimas negarantuoja, kad nesusirgsite.

Pagrindiniai rizikos veiksniai yra šie:

• Vyresnis nei 60 metų amžius, nors tai gali atsirasti ir jaunesniems suaugusiesiems
• Vyriška lytis, nes vyrai šiek tiek dažniau serga šia liga
• Žydiška kilmė, ypač Aškenazių žydų palikuonys
• Ankstesnis didelės radiacijos dozės poveikis

Amžius yra stipriausias rizikos veiksnys, dauguma žmonių diagnozuojami nuo 50 iki 75 metų amžiaus. Ši būklė yra gana reta jaunesniems nei 40 metų žmonėms, nors ji kartais gali atsirasti ir jaunesniems suaugusiesiems ir net, labai retai, vaikams.

Šiek tiek padidėjusi rizika žmonėms, turintiems žydišką kilmę, atrodo, yra susijusi su genetiniais veiksniais, tačiau ši būklė gali paveikti bet kurios etninės kilmės žmones. Ryšys su radiacija gaunamas iš tyrimų, atliktų su žmonėmis, kurie buvo veikiami atominių bombų ar branduolinių avarijų, tačiau įprasti medicininiai rentgeno ar kompiuterinės tomografijos tyrimai nepadidina jūsų rizikos.

Svarbiausia, kad didžioji dauguma žmonių, turinčių šiuos rizikos veiksnius, niekada nesuserga policitemija vera. Ši būklė išlieka gana reta, ji pasireiškia tik maždaug 2 iš 100 000 žmonių.

Kokie yra galimos policitemijos vera komplikacijos?

Nors policitemija vera yra valdoma tinkamai gydant, svarbu suprasti galimas komplikacijas, kad galėtumėte bendradarbiauti su savo gydytoju, kad jų išvengtumėte. Tirštesnis kraujas ir papildomi kraujo kūneliai kartais gali sukelti kraujotakos ir kraujo krešėjimo problemų.

Dažniausios komplikacijos yra šios:

• Kraujo krešuliai venose arba arterijose
• Miokardo infarktas arba insultas
• Padidėjusi blužnis
• Kraujavimo problemos, nepaisant didesnio kraujo kūnelių kiekio
• Aukštas kraujospūdis
• Inkstų akmenys
• Podagra dėl padidėjusio šlapimo rūgšties kiekio

Kraujo krešuliai yra rimčiausias rūpestis, nes tirštas kraujas ne taip sklandžiai teka per jūsų kraujagysles. Šie krešuliai gali susidaryti jūsų kojose, plaučiuose ar kituose gyvybiškai svarbiuose organuose. Todėl jūsų gydytojas greičiausiai rekomenduos gydymą, kad išretintų kraują ir sumažintų raudonųjų kraujo kūnelių skaičių.

Įdomu tai, kad kai kurie žmonės, sergantys policitemija vera, taip pat patiria kraujavimo problemų. Tai atrodo prieštaringa, tačiau taip nutinka todėl, kad papildomos trombocitai ne visada veikia tinkamai. Galite pastebėti, kad mėlynės atsiranda lengviau arba kad smulkūs įpjovimai kraujavo ilgiau nei tikėtasi.

Retais atvejais policitemija vera gali progresuoti į sunkesnes kraujo ligas, tokias kaip mielofibrozė arba ūminė leukemija. Tai įvyksta mažiau nei 20% atvejų ir paprastai trunka daugelį metų. Reguliari stebėsena padeda gydytojui anksti pastebėti bet kokius pokyčius.

Kaip diagnozuojama policitemija vera?

Policitemijos vera diagnozė prasideda kraujo tyrimais, kurie rodo, kad turite per daug raudonųjų kraujo kūnelių. Jūsų gydytojas patikrins jūsų hematokritą (raudonosios kraujo kūnelių procentinę dalį kraujyje) ir hemoglobino kiekį. Policitemijos vera atveju šie skaičiai yra didesni nei įprasta.

Pagrindinis diagnostinis tyrimas ieško JAK2 mutacijos jūsų kraujo ląstelėse. Kadangi apie 95% žmonių, sergančių policitemija vera, turi šį specifinį genetinį pokytį, jo nustatymas padeda patvirtinti diagnozę. Jei JAK2 tyrimas yra neigiamas, jūsų gydytojas gali ištirti kitas mutacijas, tokias kaip CALR arba MPL.

Jūsų gydytojas taip pat norės atmesti kitas per didelio raudonųjų kraujo kūnelių kiekio priežastis. Tai gali apimti tyrimus, kuriais tikrinama jūsų deguonies koncentracija, inkstų funkcija ir kitos būklės, kurios gali priversti jūsų organizmą gaminti papildomus raudonuosius kraujo kūnelius. Kartais tai apima papildomus kraujo tyrimus arba vaizdo tyrimus.

Kai kuriais atvejais gali būti rekomenduojama kaulų čiulpų biopsija, ypač jei jūsų gydytojui reikia daugiau informacijos apie tai, kas vyksta jūsų kaulų čiulpuose. Nors tai skamba bauginančiai, tai paprastai atliekama ambulatoriškai taikant vietinę nejautrą ir suteikia vertingos informacijos planuojant gydymą.

Koks yra policitemijos vera gydymas?

Policitemijos vera gydymas sutelktas į raudonųjų kraujo kūnelių skaičiaus sumažinimą ir komplikacijų prevenciją. Gera žinia ta, kad tinkamai valdant, dauguma žmonių, sergančių šia liga, gali gyventi įprastą, aktyvų gyvenimą. Jūsų gydymo planas bus pritaikytas atsižvelgiant į jūsų konkrečią situaciją, amžių ir rizikos veiksnius.

Pagrindiniai gydymo būdai yra šie:

• Flebotomija (reguliarus kraujo pašalinimas, kaip ir kraujo donorystė)
• Mažos dozės aspirinas kraujo krešulių rizikai mažinti
• Vaistai kraujo ląstelių gamybai sulėtinti
• Simptomų, tokių kaip niežėjimas, gydymas

Flebotomija dažnai yra pirmas gydymas, kurį rekomenduos jūsų gydytojas. Tai apima maždaug pusės litro kraujo pašalinimą kas kelias savaites ar mėnesius, panašiai kaip kraujo donorystė. Tai paprasta, saugi procedūra, tiesiogiai mažinanti raudonųjų kraujo kūnelių skaičių jūsų sistemoje ir padedanti išretinti kraują.

Mažos dozės aspirinas dažnai skiriamas, nes jis padeda išvengti kraujo krešulių, padarydamas jūsų trombocitus mažiau lipnius. Jūsų gydytojas nustatys, ar tai tinka jums, atsižvelgiant į jūsų kraujavimo riziką ir kitas sveikatos problemas.

Jei vien flebotomijos nepakanka, jūsų gydytojas gali skirti vaistų, tokių kaip hidroksikarbamidas arba interferonai. Šie vaistai padeda sulėtinti jūsų kaulų čiulpų kraujo ląstelių gamybą. Naujesni vaistai, tokie kaip ruksoliinibas, gali būti rekomenduojami, jei kiti gydymo būdai neveikia gerai arba jei jaučiate reikšmingus simptomus.

Kaip valdyti policitemiją vera namuose?

Policitemijos vera valdymas namuose apima kai kuriuos gyvenimo būdo pakeitimus, kurie gali padėti jums jaustis geriau ir sumažinti komplikacijų riziką. Šie pokyčiai veikia kartu su jūsų medicininiu gydymu, kad pasiektų geriausius įmanomus rezultatus.

Svarbu išlikti gerai hidratuotam, nes tai padeda išvengti pernelyg tiršto kraujo. Stenkitės išgerti bent 8 stiklines vandens per dieną ir gerkite daugiau, jei esate aktyvus arba esate karštoje aplinkoje. Venkite dehidratacijos dėl per didelio alkoholio ar kofeino vartojimo.

Reguliarus, vidutinio intensyvumo fizinis aktyvumas gali padėti pagerinti kraujotaką ir bendrą sveikatą. Puikus pasirinkimas yra vaikščiojimas, plaukimas arba švelni joga. Tačiau venkite veiklos, kuriai kyla didelė traumų rizika, nes galite kraujuoti lengviau. Prieš pradėdami naują mankštos programą, visada pasitarkite su savo gydytoju.

Atkreipkite dėmesį į savo odą, ypač į niežėjimą, kuris yra dažnas šiai būklei. Šilti, o ne karšti dušai gali padėti sumažinti niežėjimą. Kai kurie žmonės pastebi, kad drėkinamojo kremo tepimas, kai oda vis dar drėgna, padeda, o šiurkščių muilų vengimas gali padaryti skirtumą.

Sekite savo simptomus ir visus pastebėtus pokyčius. Ši informacija padeda jūsų sveikatos priežiūros komandai prireikus pakoreguoti gydymą. Nedvejokite susisiekti su savo gydytoju, jei pastebite naujų simptomų arba jei esami simptomai blogėja.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitui padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte laiką su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėju. Atvykimas organizuotam su klausimais ir informacija daro vizitą produktyvesnį ir padeda gydytojui teikti geresnę priežiūrą.

Prieš susitikimą užsirašykite visus savo simptomus, net jei jie atrodo nesusiję. Nurodykite, kada jie prasidėjo, kaip dažnai pasireiškia ir kas juos pagerina arba pablogina. Tai suteikia gydytojui išsamų vaizdą apie tai, kaip jaučiatės.

Atsineškite išsamų visų vartojamų vaistų sąrašą, įskaitant vaistus be recepto, vitaminus ir maisto papildus. Kai kurie vaistai gali paveikti jūsų kraujo kiekį arba sąveikauti su policitemijos vera gydymu, todėl ši informacija yra labai svarbi.

Paruoškite klausimus apie savo būklę ir gydymo galimybes. Galbūt norėsite paklausti apie tai, ko tikėtis, kaip gydymas paveiks jūsų kasdienį gyvenimą arba kokie simptomai reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją. Užsirašydami juos užtikrinsite, kad nepamiršite svarbių klausimų susitikimo metu.

Apsvarstykite galimybę atsinešti šeimos narį ar draugą į susitikimą. Jie gali padėti jums prisiminti aptartą informaciją ir suteikti paramą. Turėti ką nors kito gali būti ypač naudinga, kai sužinojote apie naują diagnozę ar gydymo planą.

Kas yra svarbiausia apie policitemiją vera?

Policitemija vera yra valdoma būklė, su kuria daugelis žmonių sėkmingai gyvena dešimtmečius. Nors tai reikalauja nuolatinės medicininės priežiūros ir stebėsenos, dauguma žmonių, sergančių šia liga, gali toliau dirbti, keliauti ir mėgautis įprasta veikla tinkamai gydant.

Svarbiausia atsiminti, kad ankstyva aptikimas ir nuoseklus gydymas daro didelę įtaką jūsų ilgalaikei sveikatai. Glaudus bendradarbiavimas su savo sveikatos priežiūros komanda ir gydymo plano laikymasis padeda išvengti komplikacijų ir padeda jaustis geriausiai.

Neleiskite šiai diagnozei apibrėžti ar apriboti jūsų. Šiandieninių gydymo ir stebėsenos metodų dėka žmonės, sergantys policitemija vera, dažnai turi puikią gyvenimo kokybę. Būkite informuoti, laikykitės gydymo plano ir palaikykite atvirą ryšį su savo sveikatos priežiūros paslaugų teikėjais.

Atminkite, kad policitemija vera nereiškia, kad esate trapus arba kad turite gyventi baimėje. Tai tiesiog reiškia, kad turite būklę, kurią reikia valdyti, panašiai kaip diabetas ar aukštas kraujospūdis. Taikant tinkamą požiūrį, galite toliau gyventi pilnavertį ir aktyvų gyvenimą.

Dažnai užduodami klausimai apie policitemiją vera

Ar policitemija vera yra vėžio rūšis?

Taip, policitemija vera techniškai klasifikuojama kaip kraujo vėžio rūšis, tačiau ji labai skiriasi nuo to, ką dauguma žmonių laiko vėžiu. Tai lėtai progresuojanti būklė, kuri retai plinta į kitas jūsų kūno dalis. Tinkamai gydant, dauguma žmonių, sergančių policitemija vera, gyvena įprastą gyvenimo trukmę ir išlaiko gerą gyvenimo kokybę. Žodis „vėžys“ gali būti bauginantis, tačiau ši būklė yra daug lengviau valdoma nei agresyvūs vėžiai.

Ar policitemija vera gali būti išgydoma?

Šiuo metu policitemijos vera nėra išgydoma, tačiau ji yra labai gydoma ir valdoma. Dauguma žmonių gyvena su šia liga daugelį metų, jai nepastebimai nepaveikiant jų kasdienio gyvenimo. Gydymas sutelktas į simptomų kontrolę, komplikacijų prevenciją ir gyvenimo kokybės išlaikymą. Tyrimai tęsiami ieškant naujų gydymo būdų, o daugelis žmonių, sergančių policitemija vera, gyvena įprastą gyvenimo trukmę tinkamai prižiūrimi medicinos specialistų.

Ar man visą gyvenimą reikės kraujo pašalinimo procedūrų?

Daugumai žmonių, sergančių policitemija vera, reikia tam tikros nuolatinės priežiūros, tačiau dažnis ir tipas gali skirtis laikui bėgant. Kai kuriems žmonėms visą gyvenimą reikia reguliarios flebotomijos, o kitiems galiausiai gali pakakti vien vaistų. Jūsų gydymo planas bus koreguojamas atsižvelgiant į tai, kaip gerai kontroliuojamas jūsų kraujo kiekis ir kaip jaučiatės. Daugelis žmonių pastebi, kad gydymas tampa retesnis, kai jų būklė yra gerai valdoma.

Ar galiu susilaukti vaikų, jei sergu policitemija vera?

Daugelis žmonių, sergančių policitemija vera, gali susilaukti vaikų, tačiau nėštumas reikalauja ypatingos priežiūros ir stebėsenos. Ši būklė gali padidinti kraujo krešulių ir kitų komplikacijų riziką nėštumo metu, todėl jums reikės glaudaus bendradarbiavimo tarp hematologo ir akušerio. Kai kuriuos vaistus, vartojamus policitemijai vera gydyti, reikia nutraukti nėštumo metu, tačiau yra alternatyvių gydymo būdų. Svarbu planuoti iš anksto ir bendradarbiauti su patyrusiais sveikatos priežiūros specialistais.

Kaip dažnai man reikės kraujo tyrimų ir patikrinimų?

Iš pradžių jums greičiausiai reikės kraujo tyrimų kas kelias savaites, kad būtų galima stebėti, kaip gerai veikia gydymas. Kai jūsų kraujo kiekis stabilizuosis, tyrimai gali būti atliekami kas kelis mėnesius. Dauguma žmonių mato savo hematologą kas 3-6 mėnesius profilaktiniams patikrinimams, nors tai gali skirtis priklausomai nuo jūsų individualios situacijos. Reguliari stebėsena yra svarbi norint anksti pastebėti bet kokius pokyčius ir prireikus pakoreguoti gydymą. Laikui bėgant, daugelis žmonių pastebi, kad jų susitikimai tampa labiau įprasti ir retesni.