Fallot Tetralogija

Fallotų tetralogija yra keturių širdies pakitimų, esančių nuo gimimo, derinys. Širdyje yra skylė, vadinama skilvelių pertvaros defektu. Taip pat yra plaučių vožtuvo arba kitos srities susiaurėjimas išilgai kelio tarp širdies ir plaučių. Plaučių vožtuvo susiaurėjimas vadinamas plaučių stenoze. Pagrindinė kūno arterija, vadinama aorta, yra netinkamoje vietoje. Apatinio dešiniojo širdies skilvelio sienelė yra sustorėjusi, ši būklė vadinama dešiniojo skilvelio hipertrofija. Fallotų tetralogija keičia kraujo tekėjimą per širdį ir į kitas kūno dalis.

Fallotų tetralogija (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) yra reta širdies būklė, esanti nuo gimimo. Tai reiškia, kad tai yra įgimtas širdies defektas. Kūdikis, gimęs su šia būkle, turi keturias skirtingas širdies problemas.

Šios širdies problemos veikia širdies struktūrą. Ši būklė sukelia pakitusį kraujo tekėjimą per širdį ir į kitas kūno dalis. Kūdikiai, sergantys Fallotų tetralogija, dažnai turi mėlyną arba pilką odos spalvą dėl mažo deguonies kiekio.

Fallotų tetralogija paprastai diagnozuojama nėštumo metu arba netrukus po kūdikio gimimo. Jei širdies pakitimai ir simptomai yra lengvi, Fallotų tetralogija gali būti nepastebėta arba nediagnozuota iki suaugusio amžiaus.

Žmonėms, kuriems diagnozuota Fallotų tetralogija, reikia operacijos, kad būtų pataisyta širdis. Jiems visą gyvenimą reikės reguliarių sveikatos patikrinimų.

Optimalūs gydymo metodai išlieka prieštaringi, tačiau apskritai rekomenduojama atlikti visišką korekciją per pirmuosius tris – šešis gyvenimo mėnesius. Svarbu tai, kad modifikuoto Blalock–Taussig šunto taikymas kaip paliatyvi procedūra šiuolaikinėje eroje atliekamas daug rečiau. Chirurginis tikslas yra visiškas remontas, kuris apima skilvelių pertvaros defekto uždarymą ir dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukcijos pašalinimą, kuris idealiai atliekamas išsaugant plaučių vožtuvo funkciją. Dažniausia įgimta širdies operacija, atliekama suaugusiems, yra plaučių vožtuvo pakeitimas po Fallotų tetralogijos korekcijos kūdikystėje ar vaikystėje.

Yra du standartiniai visiško remonto metodai. Pirmasis – tai transatrialinis-transpulmoninis metodas, o antrasis – transventrikulinis metodas. Transatrialinis-transpulmoninis metodas turi aiškų pranašumą išsaugant plaučių vožtuvo funkciją, tačiau jį gali būti geriau taikyti ir šiek tiek lengviau po keturių mėnesių amžiaus. Selektyvus mažo infundibulinio pjūvio naudojimas gali būti naudingas visiškai pašalinti dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukciją ir (arba) pagerinti skilvelių pertvaros defekto vizualizaciją kai kuriose situacijose. Dedamos pastangos likti žemiau plaučių žiedo ir išsaugoti plaučių vožtuvą, kai tai atliekama, ypač jei plaučių vožtuvo žiedo dydis yra priimtinas, todėl reikia tik plaučių valvotomijos. Transventrikulinis metodas gali būti taikomas bet kuriame amžiuje. Nors jis išlaikė laiko išbandymą, mes sužinojome, kad daugeliui pacientų vėliau gyvenime reikia plaučių vožtuvo pakeitimo dėl plaučių regurgitacijos. Todėl, jei taikomas transventrikulinis metodas, išvengiama plataus transanulinio pleistro, siekiant sumažinti vėlyvą dešiniojo skilvelio dilataciją ir dešiniojo skilvelio disfunkciją, sunkią plaučių regurgitaciją ir išvengti skilvelių aritmijų. Nors svarbu tinkamai pašalinti dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukciją, kai kurios likutinės obstrukcijos palikimas laikomas priimtinu, ypač jei galima išsaugoti plaučių vožtuvo funkciją. Apskritai, 20–30 milimetrų gyvsidabrio liekamasis gradientas per plaučių vožtuvą paprastai yra gerai toleruojamas ir leidžiamas.

Anomališkai išsidėsčiusios kairiosios priekinės nusileidžiančios vainikinės arterijos buvimas paprastai nėra kontraindikacija visiškam remontui šiuolaikinėje eroje. Gali būti atliekamas trumpas transanulinis pjūvis, kuris apeina anomališkai išsidėsčiusią kairiąją priekinę nusileidžiančią vainikinę arteriją ir gali būti naudojamas siekiant toliau pašalinti dešiniojo skilvelio ištekėjimo trakto obstrukciją, jei reikia. Sprendimas uždaryti atvirą foramen ovale daugiausia priklauso nuo paciento amžiaus ir nuo to, ar buvo atliktas transanulinis remontas. Apskritai, atviras foramen ovale paliekamas atviras, kai visiškas remontas atliekamas naujagimiui arba kai buvo atliktas transanulinis remontas ir yra sunki plaučių regurgitacija. Monokupinio remonto taikymas siekiant pagerinti plaučių vožtuvo kompetenciją gali būti naudingas šioje situacijoje ir gali sušvelninti ankstyvą pooperacinį laikotarpį.

Šiuolaikinėje eroje Fallotų tetralogijos remontas gali būti atliekamas su labai maža mirtingumo rizika, apie 1%, o vėlyvas išgyvenamumas ir gyvenimo kokybė yra puikūs daugumai pacientų. Apskritai, vaikai lanko mokyklą ir gali dalyvauti daugumoje vaikystės sporto veiklų be apribojimų. Ankstyvas remontas per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius yra taisyklė, o plaučių vožtuvo išsaugojimas ir plaučių regurgitacijos sumažinimas yra tikslas. Neįmanoma per daug pabrėžti nuolatinės priežiūros poreikio, kad būtų galima optimizuoti tinkamą bet kokių galimų tolesnių intervencijų laiką.

Fallot tetralogijos simptomai priklauso nuo to, kiek kraujo tėkmės yra blokuojama išeinant iš širdies į plaučius. Simptomai gali būti šie: Mėlyna arba pilka odos spalva. Dusulys ir spartus kvėpavimas, ypač maitinimosi ar mankštos metu. Sunkumas priaugti svorio. Lengvas nuovargis žaidimo ar mankštos metu. Dirglumas. Ilgas verksmas. Sąmonės netekimas. Kai kurie kūdikiai, sergantys Fallot tetralogija, staiga įgyja giliai mėlyną arba pilką odos, nagų ir lūpų spalvą. Tai dažniausiai nutinka, kai kūdikis verkia, valgo arba yra susierzinęs. Šie epizodai vadinami tetų priepuoliais. Tetų priepuolius sukelia greitas kraujo deguonies kiekio sumažėjimas. Jie dažniausiai pasireiškia jaunesniems kūdikiams, maždaug 2–4 mėnesių amžiaus. Tetų priepuoliai gali būti mažiau pastebimi mažyliams ir vyresniems vaikams. Taip yra todėl, kad jie paprastai pritūpia, kai jiems trūksta oro. Pritūpimas siunčia daugiau kraujo į plaučius. Rimti įgimti širdies defektai dažnai diagnozuojami prieš gimstant vaikui arba netrukus po gimimo. Kreipkitės į gydytoją, jei pastebite, kad jūsų kūdikis turi šiuos simptomus: Sunkus kvėpavimas. Mėlyna odos spalva. Sumažėjęs budrumas. Traukuliai. Silpnumas. Didingesnis nei įprasta dirglumas. Jei jūsų kūdikis tampa mėlynas arba pilkas, paguldykite kūdikį ant šono ir patraukite kūdikio kelius prie krūtinės. Tai padeda padidinti kraujo tekėjimą į plaučius. Nedelsdami skambinkite 112 arba vietiniu pagalbos telefonu.

Sunkūs įgimti širdies defektai dažnai diagnozuojami prieš gimdymą arba netrukus po jo. Kreipkitės į gydytoją, jei pastebite, kad jūsų kūdikis turi šiuos simptomus:

• Sunkus kvėpavimas.
• Mėlyna odos spalva.
• Sumažėjęs budrumas.
• Traukuliai.
• Silpnumas.
• Didesnis nei įprasta irzlumas.

Jei jūsų kūdikis pamėlynuoja arba tampa pilkas, paguldykite jį ant šono ir priglauskite kelius prie krūtinės. Tai padeda padidinti kraujo tekėjimą į plaučius. Nedelsdami skambinkite 112 arba vietiniu pagalbos telefonu.

Fallotų tetrada pasireiškia kūdikiui augant širdies raidos metu nėštumo laikotarpiu. Paprastai priežastis nežinoma.

Fallotų tetrada apima keturis širdies struktūros sutrikimus:

• Plaučių vožtuvo stenozė, tai yra plaučių arterijos vožtuvo susiaurėjimas. Ši būklė sumažina kraujo tekėjimą iš širdies į plaučius. Susiaurėjimas gali apimti tik vožtuvą. Arba jis gali atsirasti daugiau nei vienoje vietoje kraujotakos kelyje tarp širdies ir plaučių. Kartais vožtuvas nesusiformuoja. Vietoj to, kietas audinio sluoksnis blokuoja kraujo tekėjimą iš dešinės širdies pusės. Tai vadinama plaučių arterijos atrezija.
• Skylė tarp apatinių širdies skilvelių, vadinama skilvelių pertvaros defektu. Skilvelių pertvaros defektas keičia kraujo tekėjimą per širdį ir plaučius. Deguonies neturtingas kraujas apatiniame dešiniajame skilvelyje susimaišo su deguonies turtingu krauju apatiniame kairiajame skilvelyje. Širdis turi dirbti sunkiau, kad perpumpuotų kraują per kūną. Ši problema laikui bėgant gali susilpninti širdį.
• Pagrindinės kūno arterijos poslinkis. Pagrindinė kūno arterija vadinama aorta. Paprastai ji yra prijungta prie kairiojo apatinio širdies skilvelio. Sergant Fallotų tetrada, aorta yra ne vietoje. Ji yra pasislinkusi į dešinę ir yra tiesiai virš skylės širdies sienelėje. Tai keičia kraujo tekėjimą iš aortos į plaučius.
• Dešiniojo apatinio širdies skilvelio sustorėjimas, vadinamas dešiniojo skilvelio hipertrofija. Kai širdis turi dirbti per daug, dešiniojo apatinio širdies skilvelio sienelė sustorėja. Laikui bėgant, tai gali susilpninti širdį ir galiausiai sukelti jos nepakankamumą.

Kai kurie žmonės, sergantys Fallotų tetrada, turi kitų problemų, kurios veikia aortą arba širdies arterijas. Taip pat gali būti skylė tarp viršutinių širdies skilvelių, vadinama prieširdžių pertvaros defektu.

Tiksli Fallot tetralogijos priežastis nežinoma. Kai kurie dalykai gali padidinti kūdikio gimimo su Fallot tetralogija riziką. Rizikos veiksniai apima:

• Šeimos anamnezę.
• Viruso infekciją nėštumo metu. Tai apima ir raudonukę, dar vadinamą vokiškais tymais.
• Alkoholio vartojimą nėštumo metu.
• Netinkamą mitybą nėštumo metu.
• Rūkymą nėštumo metu.
• Motinos amžius vyresnis nei 35 metai.
• Dauno sindromas arba DiGeorge sindromas kūdikiui.

Negydyta Fallotų tetralogija paprastai sukelia gyvybei pavojingas komplikacijas. Komplikacijos gali sukelti negalią ar mirtį iki ankstyvos brandos.

Galima Fallotų tetralogijos komplikacija yra širdies vidinio pamušalo arba širdies vožtuvų infekcija. Tai vadinama infekciniu endokarditu. Kartais prieš dantų procedūras skiriami antibiotikai, kad būtų išvengta tokio tipo infekcijos. Paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, ar profilaktiniai antibiotikai tinka jums ar jūsų kūdikiui.

Komplikacijos taip pat gali atsirasti po Fallotų tetralogijos korekcijos operacijos. Tačiau daugumai žmonių po tokios operacijos būna gerai. Kai atsiranda komplikacijų, jos gali būti šios:

• Atbulinis kraujo tekėjimas per širdies vožtuvą.
• Nereguliarus širdies plakimas.
• Skylė širdyje, kuri neišnyksta po operacijos.
• Širdies kamerų dydžio pokyčiai.
• Aortos dalies patinimas, vadinamas aortos šaknies išsiplėtimu.
• Staigi širdies mirtis.

Norint pašalinti šias komplikacijas, gali prireikti kitos procedūros ar operacijos.

Žmonės, gimę su sudėtinga įgimta širdies yda, gali būti rizikos grupėje, atsižvelgiant į komplikacijas nėštumo metu. Pasikalbėkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie galimas nėštumo rizikas ir komplikacijas. Kartu galite aptarti ir suplanuoti bet kokią specialią priežiūrą.

Kadangi tiksli daugelio įgimtų širdies defektų priežastis nežinoma, gali būti neįmanoma užkirsti kelią šioms būklėms. Jei yra didelė rizika pagimdyti vaiką, turintį įgimtą širdies defektą, nėštumo metu gali būti atliekami genetiniai tyrimai ir patikra. Yra keletas veiksmų, kurių galite imtis, kad sumažintumėte bendrą vaiko apsigimimų riziką, pavyzdžiui:

• Gaukite tinkamą nėštumo priežiūrą. Reguliarūs patikrinimai pas sveikatos priežiūros komandą nėštumo metu gali padėti išlaikyti mamos ir kūdikio sveikatą.
• Vartokite multivitaminus su folio rūgštimi. Kasdien vartojant 400 mikrogramų folio rūgšties, kaip parodyta, sumažėja smegenų ir nugaros smegenų apsigimimų. Tai taip pat gali padėti sumažinti širdies defektų riziką.
• Negerkite ir nerūkykite. Šie gyvenimo būdo įpročiai gali pakenkti kūdikio sveikatai. Taip pat venkite pasyvaus rūkymo.
• Pasiskiepykite nuo raudonukės (vokiečių tymų). Raudonukės infekcija nėštumo metu gali paveikti kūdikio širdies vystymąsi. Pasiskiepykite prieš bandydami pastoti.
• Kontroliuokite cukraus kiekį kraujyje. Jei sergate diabetu, geras cukraus kiekio kraujyje kontrolė gali sumažinti įgimtų širdies defektų riziką.
• Tvarkykite lėtines sveikatos būkles. Jei turite kitų sveikatos sutrikimų, įskaitant fenilketonuriją, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros komanda apie geriausią jų gydymo ir valdymo būdą.
• Venkite kenksmingų medžiagų. Nėštumo metu leiskite kam nors kitam dažyti ir valyti stipriai kvepiančiomis priemonėmis.
• Prieš vartodami bet kokius vaistus, pasitarkite su savo sveikatos priežiūros komanda. Kai kurie vaistai gali sukelti apsigimimus. Pasakykite savo sveikatos priežiūros komandai apie visus vaistus, kuriuos vartojate, įskaitant tuos, kurie buvo nupirkti be recepto.

Fallotų tetrada dažnai diagnozuojama iškart po gimimo. Jūsų kūdikio oda gali atrodyti mėlyna arba pilka. Klausantis kūdikio širdies stetoskopu, gali būti girdimas švilpiantis garsas. Tai vadinama širdies murmėjimu.

Tyrimai Fallotų tetrados diagnozavimui:

• Deguonies lygio matavimas. Mažas jutiklis, uždėtas ant piršto ar kojos, greitai patikrina deguonies kiekį kraujyje. Tai vadinama pulsoksimetrijos tyrimu.
• Echokardiograma. Šis tyrimas naudoja garso bangas, kad sukurtų judančios širdies vaizdus. Jis rodo širdį ir širdies vožtuvus bei kaip gerai jie veikia.
• Elektrokardiograma, dar vadinama EKG. Šis tyrimas registruoja elektrinį širdies aktyvumą. Jis rodo, kaip plaka širdis. Lipnūs pleistrai, vadinami elektrodais, klijuojami ant krūtinės ir kartais ant rankų ar kojų. Laidai jungia pleistrus prie kompiuterio. Kompiuteris spausdina arba rodo rezultatus. Elektrokardiograma gali padėti diagnozuoti nereguliarų širdies plakimą. Širdies signalų pokyčiai taip pat gali būti dėl padidėjusios širdies.
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka rodo širdies ir plaučių formą ir būklę. Dažnas Fallotų tetrados požymis rentgeno nuotraukoje yra batą primenanti širdies forma. Tai reiškia, kad dešinysis apatinis skilvelis yra per didelis.
• Širdies kateterizacija. Šis tyrimas padeda diagnozuoti arba gydyti tam tikras širdies ligas. Jis gali būti atliekamas planuojant operaciją. Gydytojas į kraujagyslę, paprastai kirkšnyje, įveda vieną ar daugiau plonų, lanksčių vamzdelių. Vamzdeliai vadinami kateteriais. Gydytojas veda vamzdelius prie širdies. Tyrimo metu gydytojai gali atlikti įvairius širdies tyrimus ar gydymo procedūras.