Tapvr

Visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas (TAPVR)

Esant visiškam nenormaliam plaučių venų grįžimui (TAPVR), plaučių venos neteisingai siunčia kraują į viršutinį dešinįjį širdies prieširdį. Šis prieširdis vadinamas dešiniuoju prieširdžiu. Dėl to deguonies prisotintas kraujas susimaišo su deguonies neturinčiu krauju, kaip parodyta violetinės spalvos. Tipiškoje širdyje, parodytoje kairėje, deguonies prisotintas kraujas teka iš plaučių venų į viršutinį kairįjį prieširdį, taip pat vadinamą kairiuoju prieširdžiu.

Visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas (TAPVR) yra reta širdies problema, esanti nuo gimimo. Tai reiškia, kad tai yra įgimtas širdies defektas.

Kiti šios būklės pavadinimai yra:

• Visiškas nenormalus plaučių venų jungimasis
• TAPVJ

Šiai širdies būklei plaučių kraujagyslės, vadinamos plaučių venomis, prisitvirtina prie neteisingos vietos širdyje.

Tipiškoje širdyje deguonies prisotintas kraujas teka iš plaučių į viršutinį kairįjį širdies prieširdį, vadinamą kairiuoju prieširdžiu. Tada kraujas teka per kūną.

TAPVR atveju venų jungtis pasikeičia. Kraujas teka per viršutinį dešinįjį širdies prieširdį, vadinamą dešiniuoju prieširdžiu. Šis kraujo tėkmės pasikeitimas sukelia deguonies neturinčio kraujo susimaišymą su deguonies prisotintu krauju. Dėl to į kūną tekančiame kraujyje nėra pakankamai deguonies.

Konkretus TAPVR tipas priklauso nuo to, kur jungiasi venos. Dauguma vaikų, gimusių su TAPVR, neturi šeimos istorijos apie įgimtas širdies ligas.

Kūdikiui, sergančiam TAPVR, gali būti sunku kvėpuoti. Dėl mažo deguonies kiekio kūdikio oda gali būti pilka arba mėlyna. Tai vadinama cianoze.

Sveikatos priežiūros specialistas gali pastebėti TAPVR simptomus netrukus po gimimo. Tačiau kai kurie vaikai simptomų neturi iki vėlesnio amžiaus.

Vaiko sveikatos priežiūros specialistas atlieka fizinį patikrinimą ir klausosi vaiko širdies stetoskopu. Gali būti girdimas švilpiantis garsas, vadinamas širdies murmuru.

Echokardiograma yra tyrimas, naudojamas diagnozuoti visišką nenormalią plaučių venų grįžimą. Šis tyrimas naudoja garso bangas, kad sukurtų judančios širdies vaizdus. Echokardiograma gali parodyti plaučių venas, bet kokias skylutes širdyje ir širdies kamerų dydį. Ji taip pat rodo kraujo tekėjimą per širdį ir širdies vožtuvus.

Jei reikia daugiau informacijos, gali būti atlikti kiti tyrimai, pvz., elektrokardiograma, krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka arba kompiuterinė tomograma.

TAPVR chirurgija paprastai reikalinga, kai vaikas yra kūdikis. Operacijos laikas priklauso nuo to, ar yra užsikimšimas. Norėdami suremontuoti širdį, chirurgai prijungia plaučių venas prie kairiojo viršutinio širdies skilvelio. Jie taip pat uždaro skylę tarp viršutinių širdies skilvelių.

Asmuo, sergantis visišku nenormaliu plaučių venų grįžimu, visą gyvenimą turi reguliariai tikrintis sveikatą, kad būtų galima patikrinti infekciją, užsikimšimus ar širdies ritmo sutrikimus. Priežiūrą turėtų teikti gydytojas, specializuojantis įgimtoms širdies ligoms. Šio tipo paslaugų teikėjas vadinamas įgimtų širdies ligų kardiologu.

Vaikų kardiologas Jonathanas Johnsonas, MD, atsako į dažniausiai užduodamus klausimus apie įgimtus širdies defektus vaikams.

Kai kurios labai nežymios įgimtų širdies ligų formos, pavyzdžiui, labai mažos skylutės širdyje arba labai lengvas įvairių širdies vožtuvų stenozė, gali reikėti tik stebėti kas porą metų atliekant tam tikrą vaizdinį tyrimą, pavyzdžiui, echokardiografiją. Kitos, reikšmingesnės įgimtų širdies ligų formos gali reikalauti operacijos, kuri gali būti atlikta atliekant atvirą širdies operaciją arba širdies kateterizacijos laboratorijoje naudojant įvairius prietaisus ar metodus. Kai kuriose labai sunkiose situacijose, jei operacijos atlikti negalima, gali būti nurodyta transplantacija.

Konkrečiai simptomai, kuriuos vaikas gali turėti, jei jis serga įgimta širdies liga, iš tikrųjų priklauso nuo vaiko amžiaus. Kūdikiams didžiausias kalorijų sąnaudų šaltinis yra maitinimasis. Taigi dauguma įgimtos širdies ligos ar širdies nepakankamumo požymių pasireiškia valgant. Tai gali būti dusulys, kvėpavimo sunkumai ar net prakaitavimas maitinimo metu. Jaunesni vaikai dažnai pasireiškia simptomais, susijusiais su jų pilvo sistema. Jie gali jausti pykinimą, vėmimą valgant ir šiuos simptomus gali patirti ir aktyvumo metu. Vyresni paaugliai, tuo tarpu, dažniau patiria tokius simptomus kaip krūtinės skausmas, alpimas ar širdies plakimas. Jie taip pat gali pasireikšti simptomais mankštos ar aktyvumo metu. Ir tai iš tikrųjų yra labai didelis pavojaus signalas man, kaip kardiologui. Jei girdžiu apie vaiką, ypač paauglį, kuris patyrė krūtinės skausmą arba alpimą aktyvumo ar mankštos metu, man tikrai reikia apžiūrėti tą vaiką ir įsitikinti, kad jam atliekamas tinkamas ištyrimas.

Dažnai, kai jūsų vaikui ką tik buvo diagnozuota įgimta širdies liga, sunku prisiminti viską, kas jums buvo pasakyta per pirmąjį vizitą. Jūs galite būti šokiruotas išgirdęs šią žinią. Ir dažnai galite nepamatyti visko. Todėl svarbu tolesnių vizitų metu užduoti šiuos klausimus. Kaip atrodys mano penkeri metai? Ar per tuos penkerius metus reikės kokių nors procedūrų? Kokių nors operacijų? Kokio tipo tyrimai, kokio tipo stebėjimas, kokio tipo klinikinių vizitų reikės? Ką tai reiškia mano vaiko veiklai, sportui ir įvairiems dalykams, kuriuos jis nori daryti kasdien? Ir svarbiausia, kaip mes bendradarbiausime, kad šis vaikas galėtų gyventi kuo normalesnį gyvenimą, nepaisant įgimtos širdies ligos diagnozės.

Turėtumėte paklausti savo gydytojo, kokio tipo procedūros gali būti reikalingos šiai įgimtos širdies ligos formai ateityje. Jos gali būti atliekamos atliekant atvirą širdies operaciją arba naudojant širdies kateterizaciją. Atliekant atvirą širdies operaciją, svarbu paklausti savo gydytojo apie operacijos laiką. Dėl skirtingų, specifinių įgimtų širdies ligų tipų iš tikrųjų yra tam tikri laikai, kai geriau atlikti operaciją nei kiti, kad būtų pasiektas kuo geresnis rezultatas, tiek trumpalaikis, tiek ilgalaikis tam vaikui. Taigi paklauskite savo gydytojo, ar yra tam tikras laikas, kuris geriau tinka šiai konkrečiai ligai ir jūsų vaikui.

Tai iš tikrųjų dažniausias klausimas, kurį gaunu iš tėvų ir vaikų, kai diagnozuojame įgimtą širdies ligą. Sportas yra labai svarbus daugelio šių vaikų gyvenime, jų draugų grupėms ir jų bendravimui su bendruomene. Daugelio įgimtų širdies ligų formų atveju mes darome viską, kad rastume būdą, kaip jie vis tiek galėtų dalyvauti. Tačiau yra keletas įgimtų širdies ligų formų, kai tam tikri sportai gali būti nerekomenduojami. Pavyzdžiui, kai kuriems mūsų pacientams gali būti tam tikras genetinis sindromas, dėl kurio jų arterijų sienelės yra labai silpnos. Ir šiems pacientams nenorime, kad jie keltų svorius ar darytų bet kokį stiprų stūmimą, kuris galėtų sukelti arterijų išsiplėtimą ir galimą plyšimą. Tačiau daugeliu atvejų mes sugebame rasti būdą, kaip vaikai galėtų užsiimti mėgstamais sportais kasdien.

Mūsų pacientams, sergantiems įgimta širdies liga, jiems senstant, mes dažnai patariame, kad tam tikros įgimtų širdies ligų formos yra paveldimos. Tai reiškia, kad jei tėvas serga įgimta širdies liga, yra tam tikra nedidelė rizika, kad jų vaikas taip pat gali sirgti įgimta širdies liga. Tai gali būti tas pats įgimtos širdies ligos tipas, kaip ir jų tėvo, arba jis gali būti kitoks. Taigi, jei šie pacientai pastoja, mes turime atidžiai stebėti juos nėštumo metu, įskaitant papildomus vaisiaus nuskaitymus naudojant echokardiografiją nėštumo metu. Laimei, didžioji dauguma mūsų pacientų, sergančių įgimta širdies liga, šiuo metu gali susilaukti savo vaikų.

Paciento, jo šeimos ir kardiologo santykiai yra labai svarbūs. Mes dažnai stebime šiuos pacientus dešimtmečius, jiems senstant. Mes stebime, kaip jie auga nuo kūdikių iki suaugusiųjų. Jei atsiranda kažkas, ko nesuprantate, bet kas jums atrodo nesuprantama, užduokite klausimus. Prašome nebijoti kreiptis. Jūs visada turėtumėte jaustis galintys susisiekti su savo kardiologijos komanda ir užduoti jiems bet kokius klausimus, kurie gali kilti.

2D vaisiaus ultragarsas gali padėti jūsų sveikatos priežiūros specialistui įvertinti jūsų kūdikio augimą ir vystymąsi.

Įgimtas širdies defektas gali būti diagnozuotas nėštumo metu arba po gimimo. Tam tikrų širdies defektų požymiai gali būti matomi atliekant įprastą nėštumo ultragarso tyrimą (vaisiaus ultragarsą).

Po kūdikio gimimo sveikatos priežiūros specialistas gali manyti, kad yra įgimtas širdies defektas, jei kūdikis turi:

• Augimo sulėtėjimą.
• Spalvos pakitimus lūpose, liežuvyje ar naguose.

Sveikatos priežiūros specialistas gali išgirsti garsą, vadinamą sistoliniu švilpimu, klausydamas vaiko širdies stetoskopu. Dauguma širdies švilpinių yra nekalti, tai reiškia, kad nėra širdies defekto ir švilpimas nėra pavojingas jūsų vaiko sveikatai. Tačiau kai kuriuos švilpinius gali sukelti kraujo tėkmės pokyčiai į širdį ir iš jos.

Tyrimai, skirti diagnozuoti įgimtą širdies defektą, apima:

• Pulsoksimetrija. Ant piršto galiuko pritvirtintas jutiklis fiksuoja deguonies kiekį kraujyje. Per mažas deguonies kiekis gali būti širdies ar plaučių problemos požymis.
• Elektrokardiograma (EKG). Šis greitas tyrimas fiksuoja elektrinį širdies aktyvumą. Jis rodo, kaip plaka širdis. Lipnūs pleistrai su jutikliais, vadinamais elektrodais, pritvirtinami prie krūtinės ir kartais prie rankų ar kojų. Laidai jungia pleistrus prie kompiuterio, kuris spausdina arba rodo rezultatus.
• Echokardiograma. Garso bangos naudojamos judančios širdies vaizdams kurti. Echokardiograma rodo, kaip kraujas juda per širdį ir širdies vožtuvus. Jei tyrimas atliekamas kūdikiui prieš gimimą, jis vadinamas vaisiaus echokardiograma.
• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka. Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka rodo širdies ir plaučių būklę. Ji gali parodyti, ar širdis padidėjusi, ar plaučiuose yra papildomo kraujo ar kito skysčio. Tai gali būti širdies nepakankamumo požymiai.
• Širdies kateterizacija. Šio tyrimo metu gydytojas į kraujagyslę, paprastai kirkšnyje, įkiša ploną, lankstų vamzdelį, vadinamą kateteriu, ir nukreipia jį į širdį. Šis tyrimas gali suteikti išsamią informaciją apie kraujo tėkmę ir tai, kaip veikia širdis. Kai kurie širdies gydymo būdai gali būti atliekami širdies kateterizacijos metu.
• Širdies MRT. Taip pat vadinama širdies MRT, šis tyrimas naudoja magnetinius laukus ir radijo bangas, kad sukurtų išsamius širdies vaizdus. Širdies MRT gali būti atliekama siekiant diagnozuoti ir įvertinti įgimtus širdies defektus paaugliams ir suaugusiems. Širdies MRT sukuria trimačius širdies vaizdus, leidžiančius tiksliai išmatuoti širdies ertmes.

Vaikų įgimtų širdies defektų gydymas priklauso nuo konkrečios širdies problemos ir jos sunkumo.

Kai kurie įgimti širdies defektai neturi ilgalaikio poveikio vaiko sveikatai. Jie gali būti saugiai negydomi.

Kiti įgimti širdies defektai, pavyzdžiui, maža skylutė širdyje, gali užsiverti vaikui augant.

Rimti įgimti širdies defektai turi būti gydomi netrukus po jų aptikimo. Gydymas gali apimti:

• Vaistus.
• Širdies procedūras.
• Širdies operaciją.
• Širdies persodinimą.

Vaistai gali būti naudojami įgimto širdies defekto simptomams ar komplikacijoms gydyti. Jie gali būti naudojami atskirai arba kartu su kitais gydymo būdais. Vaistai nuo įgimtų širdies defektų apima:

• Vandens piliules, dar vadinamas diuretikais. Šio tipo vaistai padeda pašalinti skysčius iš organizmo. Jie padeda sumažinti širdies apkrovą.
• Širdies ritmo vaistus, vadinamus antiaritminiais. Šie vaistai padeda kontroliuoti nereguliarų širdies plakimą.

Jei jūsų vaikas turi sunkų įgimtą širdies defektą, gali būti rekomenduojama širdies procedūra arba operacija.

Širdies procedūros ir operacijos, atliekamos gydant įgimtus širdies defektus, apima:

• Kardiokateterizaciją. Kai kuriuos vaikų įgimtus širdies defektus galima pašalinti naudojant plonus, lanksčius vamzdelius, vadinamus kateteriais. Toks gydymas leidžia gydytojams taisyti širdį neatliekant atviros širdies operacijos. Gydytojas įstato kateterį per kraujagyslę, paprastai kirkšnyje, ir nukreipia jį į širdį. Kartais naudojama daugiau nei vienas kateteris. Įsistačius, gydytojas įveda mažus įrankius per kateterį, kad pataisytų širdies būklę. Pavyzdžiui, chirurgas gali užtaisyti skyles širdyje arba susiaurėjimo vietas. Kai kurie kateterio gydymo būdai turi būti atliekami etapais per kelerius metus.
• Širdies operaciją. Vaikui gali prireikti atviros širdies operacijos arba minimaliai invazinės širdies operacijos, kad būtų pašalintas įgimtas širdies defektas. Širdies operacijos tipas priklauso nuo konkretaus širdies pokyčio.
• Širdies persodinimą. Jei rimto įgimto širdies defekto negalima pašalinti, gali prireikti širdies persodinimo.
• Vaisiaus širdies intervenciją. Tai yra gydymo tipas kūdikiui, turinčiam širdies problemą, kuris atliekamas prieš gimimą. Tai gali būti daroma siekiant pašalinti rimtą įgimtą širdies defektą arba užkirsti kelią komplikacijoms, kai kūdikis auga nėštumo metu. Vaisiaus širdies intervencija atliekama retai ir yra įmanoma tik labai specifinėmis situacijomis.

Kai kuriems vaikams, gimusiems su įgimtu širdies defektu, visą gyvenimą reikia daug procedūrų ir operacijų. Svarbi ilgalaikė priežiūra. Vaikui reikia reguliariai tikrintis sveikatą pas gydytoją, apmokytą širdies ligų, vadinamą kardiologu. Stebėjimo priežiūra gali apimti kraujo ir vaizdo tyrimus, siekiant patikrinti, ar nėra komplikacijų.

[Muzika groja]

Viltis ir gijimas mažoms širdims.

Dr. Dearani: Jei pažvelgiu į savo praktiką, atlieku daug minimaliai invazinių širdies operacijų. Ir aš tai galiu daryti, nes visko išmokau suaugusiųjų populiacijoje, kur tai prasidėjo. Taigi robotinė širdies operacija paaugliams yra kažkas, ko negalite gauti vaikų ligoninėje, nes jie neturi jiems prieinamos technologijos, kurią mes galėtume čia naudoti.

[Muzika groja]

Jei jūsų vaikas turi įgimtą širdies defektą, gali būti rekomenduojami gyvenimo būdo pokyčiai, siekiant išlaikyti širdies sveikatą ir užkirsti kelią komplikacijoms.

• Sportinės veiklos ir apribojimai. Kai kurie vaikai, turintys įgimtą širdies defektą, gali turėti sumažinti fizinį aktyvumą ar sportinę veiklą. Tačiau daugelis kitų vaikų, turinčių įgimtą širdies defektą, gali dalyvauti tokioje veikloje. Jūsų vaiko gydytojas gali pasakyti, kokios sporto rūšys ir fizinio aktyvumo tipai yra saugūs jūsų vaikui.
• Prevenciniai antibiotikai. Kai kurie įgimti širdies defektai gali padidinti infekcijos riziką širdies iškloje arba širdies vožtuvuose, vadinamą infekciniu endokarditu. Prieš dantų procedūras gali būti rekomenduojami antibiotikai, siekiant užkirsti kelią infekcijai, ypač žmonėms, turintiems mechaninį širdies vožtuvą. Paklauskite savo vaiko širdies gydytojo, ar jūsų vaikui reikia profilaktinių antibiotikų.

Jums gali būti naudinga pasikalbėti su kitais žmonėmis, kurie patyrė panašią situaciją; tai gali suteikti jums paguodos ir drąsos. Paklauskite savo sveikatos priežiūros komandos, ar jūsų rajone yra kokių nors paramos grupių.

Gyvenimas su įgimtu širdies defektu gali sukelti stresą ar nerimą kai kuriems vaikams. Pokalbis su konsultantu gali padėti jums ir jūsų vaikui išmokti naujų būdų, kaip valdyti stresą ir nerimą. Paklauskite sveikatos priežiūros specialisto informacijos apie konsultantus jūsų rajone.