Kas yra visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas? Simptomai, priežastys ir gydymas

Visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas (VNPVG) yra reta širdies yda, kai deguonimi prisotintos kraujas iš plaučių nešantys venos jungiasi prie neteisingos širdies dalies. Vietoj to, kad grįžtų tiesiai į kairįjį prieširdį, kaip turėtų, šios plaučių venos prisijungia prie dešinės širdies pusės arba kitų kraujagyslių.

Ši būklė paveikia apie 1 iš 15 000 kūdikių ir reikalauja chirurginio taisymo, paprastai per pirmuosius gyvenimo metus. Nors tai skamba sudėtingai ir baugiai, šiuolaikinė širdies chirurgija turi puikius šios būklės taisymo rezultatus, ir dauguma vaikų toliau gyvena sveiką, aktyvų gyvenimą.

Kas yra visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas?

VNPVG atsiranda, kai plaučių venos neteisingai susiformuoja ankstyvosios nėštumo metu. Paprastai šios keturios venos turėtų jungtis tiesiai prie kairiojo širdies prieširdžio, atnešdamos šviežiai deguonimi prisotintą kraują iš plaučių, kad būtų išsiurbta į kūną.

VNPVG atveju visos keturios plaučių venos jungiasi visiškai kitur. Tai reiškia, kad deguonimi prisotintas kraujas susimaišo su deguonies neturinčiu krauju prieš pasiekdamas kairę širdies pusę. Dėl to jūsų kūdikio organizmas negauna pakankamai deguonies, o tai gali sukelti rimtų simptomų.

Įsivaizduokite tai kaip santechnikos sumaištį, kai švaraus vandens vamzdžiai netyčia jungiasi prie neteisingos sistemos dalies. Širdis dirba sunkiau kompensuodama, bet be chirurginio taisymo ši būklė gali būti pavojinga gyvybei.

Kokie yra visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo tipai?

Gydytojai klasifikuoja VNPVG pagal tai, kur klaidingai jungiasi plaučių venos. Yra keturi pagrindiniai tipai, kiekvienas su šiek tiek skirtingais simptomais ir skubos lygiais.

Antinksčių tipas yra dažniausias, jis sudaro apie 45% atvejų. Čia plaučių venos jungiasi virš širdies prie tokių kraujagyslių kaip viršutinė tuščioji vena. Kūdikiai, turintys šį tipą, dažnai palaipsniui vysto simptomus per kelias savaites ar mėnesius.

Širdies tipas sudaro apie 25% atvejų, kai venos jungiasi tiesiai prie dešiniojo prieširdžio arba vainikinės sinusinės. Šie kūdikiai iš pradžių gali turėti lengvesnių simptomų, tačiau vis tiek reikia nedelsiant gydyti.

Poširdies tipas pasitaiko apie 25% atvejų ir paprastai yra sunkiausias. Plaučių venos jungiasi po širdies, dažnai prie kepenų ar kitų pilvo kraujagyslių. Šis tipas paprastai sukelia sunkius simptomus labai anksti, kartais per kelias dienas po gimimo.

Mišrus tipas yra rečiausia forma, ji sudaro apie 5% atvejų. Skirtingos plaučių venos jungiasi prie skirtingų nenormalių vietų. Simptomai ir laikas priklauso nuo to, kokie konkretūs ryšiai yra įtraukti.

Kokie yra visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo simptomai?

VNPVG simptomai paprastai pasireiškia per pirmuosius kelis gyvenimo mėnesius, nors laikas priklauso nuo konkretaus tipo. Dažniausi ankstyvieji požymiai yra susiję su tuo, kad jūsų kūdikis negauna pakankamai deguonies ir širdis dirba per daug.

Galite pastebėti šiuos kvėpavimo ir maitinimo simptomus, kai jūsų kūdikis kovoja su pagrindine veikla:

• Greitas arba sunkus kvėpavimas, ypač maitinant ar verkiant
• Blogas maitinimas ir lėtas svorio didėjimas
• Per didelis prakaitavimas valgio metu ar įprastos veiklos metu
• Dažnos kvėpavimo takų infekcijos ar pneumonija
• Lengvas nuovargis maitinant ar žaidžiant

Spalvos pasikeitimai dažnai suteikia aiškiausius įspėjamuosius ženklus, kad kažkas negerai. Galite pamatyti melsvą atspalvį aplink jūsų kūdikio lūpas, nagus ar odą, ypač kai jie yra aktyvūs arba susierzinę. Taip nutinka todėl, kad jų kraujyje nėra pakankamai deguonies.

Su širdimi susiję simptomai gali išsivystyti progresuojant būklei:

• Greitas širdies ritmas, net kai jūsų kūdikis ilsisi
• Širdies murmėjimas, kurį jūsų pediatras aptinka patikrinimų metu
• Širdies nepakankamumo požymiai, tokie kaip kojų ar pilvo patinimas
• Ypatingas neramumas ar letargija, kurie atrodo neįprasti

Retais atvejais, turint poširdies tipą, kūdikiai gali išsivystyti sunkius simptomus per kelias valandas ar dienas po gimimo. Tai gali būti stiprus mėlynumas, sunkūs kvėpavimo sutrikimai arba šoko simptomai, reikalaujantys skubios pagalbos.

Kas sukelia visišką nenormalų plaučių venų grįžimą?

VNPVG išsivysto per pirmąsias aštuonias nėštumo savaites, kai formuojasi jūsų kūdikio širdis ir kraujagyslės. Tiksli priežastis nėra visiškai suprantama, tačiau atrodo, kad tai yra normalaus širdies vystymosi sutrikimo šiuo kritiniu laikotarpiu rezultatas.

Normalaus vystymosi metu plaučių venos prasideda kaip mažų kraujagyslių tinklas, kuris palaipsniui jungiasi prie besivystančio kairiojo prieširdžio. VNPVG atveju šis procesas nukrypsta nuo kelio, o venos baigiasi jungiantis prie neteisingų struktūrų.

Genetiniai veiksniai gali vaidinti tam tikrą vaidmenį kai kuriais atvejais, nors dauguma jų atsiranda atsitiktinai be jokios šeimos istorijos. Kai kurie kūdikiai, turintys VNPVG, turi kitų genetinių būklių ar širdies defektų, o tai rodo, kad gali būti įtraukti platesni vystymosi sutrikimai.

Aplinkos veiksniai nėštumo metu galėtų potencialiai prisidėti, tačiau tyrėjai nenustatė konkrečių veiksnių. Dauguma tėvų nieko blogo nepadarė, ir paprastai nėra jokio būdo užkirsti kelią šiai būklei atsirasti.

Kada kreiptis į gydytoją dėl visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo?

Nedelsdami susisiekite su savo pediatru, jei pastebite kokių nors kvėpavimo sunkumų ar prasto maitinimo požymių savo naujagimyje. Ankstyva diagnostika gali labai pagerinti rezultatus, todėl pasitikėkite savo instinktais, jei kažkas atrodo negerai.

Skambinkite dėl skubios medicininės pagalbos, jei jūsų kūdikis rodo bet kurį iš šių įspėjamųjų ženklų:

• Mėlyna spalva aplink lūpas, veidą ar nagus
• Sunkūs kvėpavimo sunkumai arba greitas kvėpavimas ramybės būsenoje
• Atsisakymas valgyti arba ypač sunkus maitinimas
• Neįprastas mieguistumas arba sunku pabusti
• Dehidratacijos požymiai, tokie kaip mažiau šlapių vystyklų

Kūdikiams, turintiems poširdies tipą, simptomai gali tapti pavojingi gyvybei labai greitai. Jei jūsų naujagimis išsivysto stiprų mėlynumą, kvėpavimo problemas arba atrodo kritiškai serga, nedelsdami skambinkite greitosios pagalbos tarnyboms, o ne laukite gydytojo vizito.

Reguliarūs pediatrų patikrinimai yra labai svarbūs ankstyvai diagnostikai. Jūsų gydytojas klausysis jūsų kūdikio širdies ir stebės prasto augimo ar vystymosi požymius, kurie gali rodyti esamą širdies problemą.

Kokie yra visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo rizikos veiksniai?

Dauguma VNPVG atvejų atsiranda atsitiktinai, tačiau tam tikri veiksniai gali šiek tiek padidinti riziką. Supratimas šių veiksnių gali padėti jums ir jūsų gydytojui būti budriems dėl galimų simptomų.

Genetiniai veiksniai vaidina vaidmenį kai kuriose šeimose, nors dauguma atvejų įvyksta be jokios šeimos istorijos apie širdies defektus. Jei turite vieną vaiką, turintį VNPVG, rizika būsimiems vaikams yra šiek tiek didesnė nei vidutinė, bet vis tiek gana maža.

Kai kurie genetiniai sindromai yra susiję su didesniu VNPVG dažniu:

• Heterotaksijos sindromas, kuris veikia organų išsidėstymą
• Tam tikri chromosomų sutrikimai
• DiGeorge sindromas retais atvejais
• Pjautuvo sindromas, kita plaučių venų anomalija

Motinos veiksniai nėštumo metu gali prisidėti kai kuriais atvejais, nors įrodymai nėra galutiniai. Tai apima blogai kontroliuojamą diabetą, tam tikrus vaistus ar virusines infekcijas ankstyvosios nėštumo metu.

Aplinkos poveikis buvo tiriamas, tačiau nerasta aiškių ryšių su VNPVG rizika. Dauguma atvejų įvyksta šeimose be jokių žinomų rizikos veiksnių, pabrėžiant, kad ši būklė paprastai išsivysto atsitiktinai ankstyvos širdies formavimosi metu.

Kokie yra galimi visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo komplikacijos?

Be chirurginio taisymo, VNPVG gali sukelti rimtų komplikacijų, nes jūsų kūdikio širdis kovoja, kad išsiurbtų pakankamai deguonies į savo kūną. Gera žinia ta, kad ankstyva operacija neleidžia daugumai šių problemų išsivystyti.

Širdies nepakankamumas yra dažniausia komplikacija, kai VNPVG nėra gydomas. Širdis dirba daug sunkiau nei įprasta, galiausiai tampa padidėjusi ir susilpnėjusi. Galite pastebėti tokius simptomus kaip prastas maitinimas, greitas kvėpavimas arba patinimas.

Plaučių komplikacijos gali išsivystyti, kai kraujo tėkmės modeliai tampa vis labiau nenormalūs:

• Plaučių hipertenzija dėl padidėjusio slėgio plaučių kraujagyslėse
• Dažnos plaučių infekcijos dėl pakitusios kraujo tėkmės
• Plaučių edema, kai plaučiuose kaupiasi skystis
• Kvėpavimo nepakankamumas sunkiais atvejais

Augimo ir vystymosi vėlavimas dažnai atsiranda todėl, kad jūsų kūdikio organizmas negauna pakankamai deguonies normaliam augimui. Vaikai gali būti mažesni nei tikėtasi ir pasiekti etapus lėčiau nei jų bendraamžiai.

Retais atvejais, ypač turint poširdies tipą, kūdikiai gali labai greitai išsivystyti gyvybei pavojingas komplikacijas. Tai gali būti sunkus šokas, inkstų problemos arba didžiulis širdies nepakankamumas, reikalaujantis skubios intervencijos.

Po sėkmingos operacijos dauguma komplikacijų visiškai išnyksta. Tačiau kai kuriems vaikams reikia nuolatinio stebėjimo dėl galimų problemų, tokių kaip nenormalus širdies ritmas arba reta plaučių venų susiaurėjimo galimybė operacijos vietoje.

Kaip diagnozuojamas visiškas nenormalus plaučių venų grįžimas?

Diagnostika dažnai prasideda, kai jūsų pediatras pastebi simptomus, tokius kaip prastas maitinimas, greitas kvėpavimas arba širdies murmėjimas įprastų patikrinimų metu. Ankstyva diagnostika yra svarbi, todėl jūsų gydytojas greičiausiai paskirs tyrimus, jei įtars širdies problemą.

Echokardiograma paprastai yra pirmasis ir svarbiausias tyrimas. Šis širdies ultragarsas rodo jūsų kūdikio širdies kamerų ir kraujagyslių struktūrą ir funkciją. Jis gali aiškiai nustatyti, kur jungiasi plaučių venos ir kaip teka kraujas.

Gali prireikti papildomų vaizdo tyrimų, kad būtų gautas išsamus vaizdas:

• Krūtinės ląstos rentgeno nuotrauka, skirta patikrinti širdies dydį ir plaučių būklę
• Elektrokardiograma (EKG), skirta išmatuoti širdies ritmą ir elektrinį aktyvumą
• Širdies kateterizacija sudėtingais atvejais, skirta išmatuoti slėgį ir gauti išsamius vaizdus
• Kompiuterinė tomograma arba MRT nuskaitymas, skirtas pamatyti tikslią anatomiją prieš operaciją

Kraujo tyrimai padeda įvertinti, kaip gerai veikia jūsų kūdikio organai ir ar jie gauna pakankamai deguonies. Tai gali būti deguonies prisotinimo lygis ir inkstų bei kepenų funkcijos tyrimai.

Kartais VNPVG aptinkamas prieš gimimą įprastų nėštumo ultragarso tyrimų metu. Jei įtariama prieš gimdymą, būsite nukreipti pas pediatrinį kardiologą išsamesniam įvertinimui ir gimdymo planavimui ligoninėje, turinčioje širdies chirurgijos galimybių.

Koks yra visiško nenormalaus plaučių venų grįžimo gydymas?

Chirurgija yra vienintelis galutinis VNPVG gydymas, ir jis paprastai atliekamas per pirmuosius gyvenimo metus. Laikas priklauso nuo jūsų kūdikio simptomų ir konkretaus VNPVG tipo.

Chirurginė procedūra apima plaučių venų nukreipimą, kad jos tinkamai prisijungtų prie kairiojo prieširdžio. Jūsų chirurgas sukurs naują kelią deguonimi prisotinta kraujui grįžti tiesiai į kairę širdies pusę, kur ji priklauso.

Prieš operaciją jūsų medicinos komanda stengsis stabilizuoti jūsų kūdikio būklę:

• Vaistai, padedantys širdies pumpuoti efektyviau
• Diuretikai, mažinantys skysčių kaupimąsi
• Papildomas deguonis, jei reikia
• Mitybos palaikymas, skatinantis augimą
• Bet kokių plaučių infekcijų gydymas

Chirurginis metodas skiriasi priklausomai nuo VNPVG tipo. Antinksčių ir širdies tipams procedūra dažnai yra paprasta ir turi puikių rezultatų. Poširdies tipai gali reikalauti sudėtingesnės operacijos, tačiau vis tiek turi labai gerus sėkmės rodiklius.

Po operacijos dauguma kūdikių gerai pasveiksta ir toliau gyvena normalų, sveiką gyvenimą. Ligoninės buvimas paprastai trunka nuo vienos iki dviejų savaičių, įskaitant laiką intensyviosios terapijos skyriuje, kad būtų atidžiai stebima, kaip jūsų kūdikis gyja.

Kaip teikti namų priežiūrą esant visiškam nenormaliam plaučių venų grįžimui?

Laukiant operacijos arba jos metu yra keletas būdų, kaip galite padėti savo kūdikiui jaustis patogiau ir palaikyti jo augimą. Jūsų medicinos komanda pateiks konkrečias rekomendacijas, pritaikytas jūsų kūdikio poreikiams.

Maitinimas dažnai reikalauja ypatingo dėmesio, nes kūdikiai, turintys VNPVG, greitai pavargsta valgio metu. Galbūt reikės siūlyti mažesnius, dažnesnius maitinimus ir skirti papildomo laiko kiekvienam maitinimo seansui.

Štai keletas maitinimo strategijų, kurios gali padėti:

• Naudokite kaloringesnę formulę, jei rekomenduoja jūsų gydytojas
• Išbandykite skirtingas maitinimo padėtis, kad sumažintumėte kvėpavimo pastangas
• Darykite dažnas pertraukas maitinimo metu, kad jūsų kūdikis galėtų pailsėti
• Atidžiai stebėkite svorio didėjimą, kaip nurodė jūsų pediatras
• Stebėkite maitinimo netoleravimo požymius, tokius kaip vėmimas arba ypač didelis nuovargis

Ramios, palaikančios aplinkos sukūrimas padeda sumažinti stresą jūsų kūdikio širdžiai. Palaikykite patogią kambario temperatūrą, sumažinkite per didelį stimuliavimą ir nustatykite švelnius miego ir maitinimo režimus.

Atidžiai stebėkite savo kūdikį dėl simptomų pokyčių. Sekite maitinimo kiekius, kvėpavimo modelius ir bendrą energijos lygį. Nedelsdami praneškite apie bet kokius nerimą keliančius pokyčius savo medicinos komandai, ypač padidėjusį mėlynumą arba kvėpavimo sunkumus.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitams pas savo pediatrą ar pediatrinį kardiologą padeda užtikrinti, kad gausite naudingiausią informaciją ir priežiūrą savo kūdikiui. Atvykite pasiruošę su klausimais ir išsamiais pastebėjimais apie jūsų kūdikio simptomus.

Vestu dienoraštį apie savo kūdikio maitinimo, miego ir simptomų modelius. Atkreipkite dėmesį, kiek jie valgo, kiek laiko trunka maitinimas ir bet kokius kvėpavimo pokyčius, kuriuos pastebite. Ši informacija padeda gydytojams įvertinti, kaip jūsų kūdikis susidoroja, ir suplanuoti gydymo laiką.

Atneškite šiuos svarbius daiktus į savo susitikimą:

• Visų dabartinių vaistų ir dozių sąrašas
• Jūsų maitinimo ir simptomų dienoraštis
• Draudimo informacija ir ankstesnių tyrimų rezultatai
• Klausimų, kuriuos norite užduoti, sąrašas
• Kontaktinė informacija kitiems gydytojams, dalyvaujantiems jūsų kūdikio priežiūroje

Paruoškite klausimus iš anksto, kad nepamirštumėte svarbių rūpesčių. Galite paklausti apie chirurginį laiką, ko tikėtis sveikstant, ilgalaikę perspektyvą arba kaip atpažinti skubius simptomus.

Apsvarstykite galimybę atsivežti su savimi palaikymo asmenį, kuris padėtų prisiminti informaciją ir teiktų emocinę paramą. Medicininiai vizitai gali atrodyti varginantys, ypač kai aptariate savo kūdikio širdies būklę ir artėjančią operaciją.

Kas yra pagrindinis išnešimas apie visišką nenormalų plaučių venų grįžimą?

Svarbiausia prisiminti, kad VNPVG yra visiškai gydomas operacijos būdu, ir didžioji dauguma vaikų po taisymo gyvena normalų, sveiką gyvenimą. Nors diagnozė gali atrodyti varginanti, šiuolaikinė pediatrinė širdies chirurgija turi puikius šios būklės sėkmės rodiklius.

Ankstyva diagnostika ir gydymas labai pagerina rezultatus. Jei pastebite kokių nors nerimą keliančių simptomų savo kūdikiui, pavyzdžiui, sunkumų maitinant, greito kvėpavimo ar melsvos spalvos, nedvejodami nedelsdami susisiekite su savo pediatru.

Dauguma vaikų, kuriems sėkmingai pataisytas VNPVG, gali dalyvauti įprastoje vaikystės veikloje, įskaitant sportą ir žaidimus. Paprastai jiems reikia reguliariai stebėti kardiologą, tačiau nereikia nuolat riboti jų veiklos.

Atminkite, kad ši būklė atsiranda atsitiktinai ankstyvosios nėštumo metu, ir jūs nieko negalėjote padaryti, kad jos išvengtumėte. Sutelkite savo energiją į bendradarbiavimą su savo medicinos komanda, kad užtikrintumėte, jog jūsų kūdikis gaus geriausią įmanomą priežiūrą ir paramą.

Dažnai užduodami klausimai apie visišką nenormalų plaučių venų grįžimą

K1. Kiek laiko paprastai trunka VNPVG operacija?

VNPVG taisymo operacija paprastai trunka nuo 3 iki 6 valandų, priklausomai nuo jūsų kūdikio specifinės anatomijos sudėtingumo. Chirurginė komanda jus informuos visos procedūros metu, o po to susitiksite su chirurgu, kad aptartumėte, kaip viskas vyko.

K2. Ar mano vaikui reikės kelių širdies operacijų?

Daugumai vaikų, turinčių VNPVG, reikia tik vienos operacijos, kad visiškai išspręstų problemą. Tačiau nedidelei daliai gali prireikti papildomų procedūrų, jei vėliau atsiranda komplikacijų, tokių kaip plaučių venų susiaurėjimas. Jūsų kardiologas stebės jūsų vaiką reguliariais patikrinimais, kad anksti pastebėtų bet kokias problemas.

K3. Ar vaikai, kuriems pataisytas VNPVG, gali sportuoti?

Taip, dauguma vaikų, kuriems sėkmingai pataisytas VNPVG, gali dalyvauti visoje įprastoje vaikystės veikloje, įskaitant varžybinį sportą. Jūsų kardiologas įvertins jūsų vaiko širdies funkciją ir gali rekomenduoti fizinio krūvio testą prieš leidžiant jiems atlikti energingą veiklą, tačiau apribojimai yra reti.

K4. Kokia tikimybė, kad turėsiu kitą vaiką, turintį VNPVG?

Rizika turėti kitą vaiką, turintį VNPVG, yra šiek tiek didesnė nei bendroje populiacijoje, bet vis tiek gana maža, paprastai apie 2–3 %. Jūsų gydytojas gali rekomenduoti genetinį konsultavimą ir vaisiaus echokardiografiją būsimų nėštumų metu, kad stebėtų širdies vystymąsi.

K5. Kaip dažnai mano vaikui reikės tolesnių vizitų po operacijos?

Tolesnių vizitų grafikas skiriasi, tačiau dauguma vaikų po sėkmingos operacijos mato savo kardiologą kas 6–12 mėnesių. Paauglystėje ir suaugusiųjų gyvenime paprastai pakanka kasmetinių patikrinimų, nebent atsiranda konkrečių rūpesčių. Šie vizitai padeda užtikrinti, kad jūsų vaiko širdis toliau gerai funkcionuotų augant.