Kas yra toksinė epidermio nekrolizė? Simptomai, priežastys ir gydymas

Toksinė epidermio nekrolizė (TEN) yra reta, bet rimta odos būklė, kai dideli odos plotai staiga pradeda luptis lakštais. Įsivaizduokite, kad jūsų kūno odos barjeras greitai suyra, panašiai kaip atrodo ir jaučiasi sunkus nudegimas.

Ši būklė veikia didžiausią jūsų kūno organą ir reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją. Nors TEN skamba bauginančiai, supratimas, kas tai yra ir kaip tai gydoma, gali padėti jaustis labiau pasiruošusiam ir mažiau nerimauti dėl šios medicininės pagalbos.

Kas yra toksinė epidermio nekrolizė?

Toksinė epidermio nekrolizė yra sunki odos reakcija, dėl kurios išorinis odos sluoksnis miršta ir atsiskiria nuo po juo esančių sluoksnių. Jūsų oda tiesiogine prasme pradeda luptis dideliais lakštais, palikdama žaizdas, skausmingas vietas.

Ši būklė yra odos reakcijų spektro dalis, Stevens-Johnson sindromas yra lengvesnė forma, o TEN – sunkiausia. Kai gydytojai mato odos lupimąsi, dengiantį daugiau nei 30 % jūsų kūno paviršiaus, jie diagnozuoja TEN.

Žodis „toksinė“ nereiškia, kad jūs buvote apsinuodiję tradicine prasme. Vietoj to, jis nurodo, kaip jūsų imuninė sistema sukuria toksinę aplinką jūsų pačių odos ląstelėms, dėl kurios jos greitai žūsta.

Kokie yra toksiškos epidermio nekrolizės simptomai?

TEN simptomai paprastai išsivysto greitai, dažnai per kelias dienas nuo provokatoriaus. Jūsų kūnas duos keletą įspėjamųjų ženklų prieš prasidedant stipriam odos lupimuisi.

Ankstyvieji simptomai dažnai jaučiasi kaip gripo pradžia:

• Karščiavimas, kuris gali siekti 39°C ir daugiau
• Gerklės skausmas, kuris jaučiasi žiaurus ir skausmingas
• Deginimo ar dilgčiojimo pojūtis akyse
• Bendras kūno skausmas ir nuovargis
• Apetito praradimas

Būklei progresuojant, pagrindinis rūpestis tampa odos simptomai:

• Raudonos, plokščios dėmės, kurios greitai plinta po visą kūną
• Pūslelės, kurios susidaro ir lengvai plyšta
• Dideli odos lakštai, kurie lupasi palietus
• Žaizdos, skausmingos vietos, kur oda nusišluostė
• Oda, kuri nuslysta lengvai paspaudus (kaip šlapias popieriaus lapas)

TEN taip pat veikia jūsų gleivines, kurios yra drėgnos vietos jūsų kūno viduje:

• Skausmingos opos burnos viduje, apsunkinančios valgymą
• Raudonos, patinusios akys su galimomis regėjimo problemomis
• Lyties organų srities dirginimas ir skausmas
• Kvėpavimo takų pažeidimas, sukeliantis kvėpavimo sunkumus

Šie simptomai skiria TEN nuo kitų odos būklių, nes jie vienu metu veikia kelias kūno sistemas. Plačiai paplitęs odos nuostolis ir gleivinės pažeidimas yra tai, kas daro šią būklę tokią rimtą ir reikalaujančią nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Kas sukelia toksinę epidermio nekrolizę?

Dauguma TEN atvejų įvyksta dėl to, kad jūsų imuninė sistema reaguoja į tam tikrus vaistus. Jūsų kūnas iš esmės klaidingai laiko vaistą pavojingu užpuoliku ir pradeda ataką, kuri, deja, pažeidžia jūsų pačių odą.

Vaistai, dažniausiai siejami su TEN, yra šie:

• Alopurinolis (vartojamas podagros gydymui)
• Prieštraukuliniai vaistai, tokie kaip fenitoinas, karbamazepinas ir lamotriginas
• Sulfonamidų antibiotikai (sulfa vaistai)
• Kai kurie skausmą malšinantys vaistai, tokie kaip oksam NSAID
• Kai kurie antibiotikai, įskaitant penicilinus ir chinolonus

Retais atvejais TEN gali išsivystyti dėl kitų priežasčių:

• Virusinės infekcijos, tokios kaip Epstein-Barr virusas arba citomegalovirusas
• Bakterinės infekcijos, ypač mikoplazmos
• Kai kurios vakcinos, nors tai yra labai reta
• Žolelių papildai arba nereceptiniai vaistai

Kartais gydytojai negali nustatyti konkrečios priežasties, o tai gali būti nemalonu, bet nekeičia to, kaip gydoma būklė. Svarbiausia yra gauti tinkamą medicininę pagalbą greitai, nepriklausomai nuo priežasties.

Reakcija paprastai įvyksta per pirmąsias kelias savaites nuo naujo vaisto vartojimo pradžios, nors tai gali atsitikti net po mėnesių vartojant tą patį vaistą. Jūsų genetinė sandara gali turėti įtakos tam, ar esate labiau linkę išsivystyti šią reakciją į tam tikrus vaistus.

Kada kreiptis į gydytoją dėl toksiškos epidermio nekrolizės?

TEN visada yra medicininė pagalba, reikalaujanti nedelsiant hospitalizuoti. Turėtumėte nedelsdami vykti į greitosios pagalbos skyrių, jei pastebite bet kokį karščiavimo, plačiai paplitusių raudonų odos dėmių ir vietų, kur oda pradeda luptis arba pūslelėti, derinį.

Skambinkite greitosios pagalbos telefonu arba nedelsdami vykite į greitosios pagalbos skyrių, jei patiriate:

• Odą, kuri lupasi dideliais lakštais, kai švelniai paliečiama
• Plačiai paplitusią raudoną, plokščią bėrimą, dengiantį didelius jūsų kūno plotus
• Skausmingas opas burnos, akių ar lyties organų srityje
• Aukštą karščiavimą kartu su odos pakitimais
• Sunkumus ryjant ar kvėpuojant kartu su odos simptomais

Nelaikykite ir nematykite, ar simptomai pagerės patys savaime. TEN progresuoja greitai, o ankstyvas gydymas ligoninėje gali žymiai pagerinti jūsų atsigavimą ir sumažinti rimtų komplikacijų riziką.

Jei šiuo metu vartojate kokių nors vaistų ir pastebite net lengvus odos pakitimus su karščiavimu, nedelsdami susisiekite su savo gydytoju. Jie gali padėti nustatyti, ar turėtumėte nutraukti vaisto vartojimą ir kreiptis į greitosios pagalbos skyrių.

Kokie yra toksiškos epidermio nekrolizės rizikos veiksniai?

Nors TEN gali atsirasti bet kam, vartojančiam tam tikrus vaistus, kai kurie veiksniai gali padidinti jūsų tikimybę išsivystyti šią reakciją. Supratimas apie šiuos rizikos veiksnius padeda jums ir jūsų sveikatos priežiūros komandai priimti pagrįstus sprendimus dėl vaistų.

Amžius ir genetika vaidina svarbų vaidmenį TEN rizikai:

• Būti vyresniam nei 40 metų padidina jūsų riziką
• Kai kurios genetinės variacijos, ypač HLA tipai, daro kai kuriuos žmones jautresnius
• Turėti šeimos istoriją sunkių vaistų reakcijų
• Būti tam tikros etninės kilmės (kai kuriose Azijos populiacijose yra didesnė rizika vartojant tam tikrus vaistus)

Sveikatos būklės, kurios veikia jūsų imuninę sistemą, taip pat gali padidinti riziką:

• ŽIV infekcija arba AIDS
• Autoimuninės ligos, tokios kaip vilkligė
• Vėžys, ypač kraujo vėžys
• Neseniai atlikta organų transplantacija
• Vartojant vaistus, kurie slopina jūsų imuninę sistemą

Kiti veiksniai, kurie gali prisidėti, yra šie:

• Vartojant kelis vaistus vienu metu
• Anksčiau sirgus Stevens-Johnson sindromu
• Neseniai patirtos infekcijos, ypač virusinės infekcijos
• Lėtas vaistų metabolizmas dėl genetinių veiksnių

Rizikos veiksnių turėjimas nereiškia, kad jūs tikrai išsivystysite TEN, bet tai reiškia, kad jūs ir jūsų gydytojas turėtumėte būti ypač atsargūs pradėdami vartoti naujus vaistus. Jūsų sveikatos priežiūros komanda gali aptarti genetinius tyrimus, jei priklausote didelės rizikos grupei ir turite vartoti vaistus, kurie gali sukelti TEN.

Kokie yra galimi toksiškos epidermio nekrolizės komplikacijos?

TEN gali sukelti rimtų komplikacijų, nes didelės odos ploto praradimas veikia daugelį kūno funkcijų. Jūsų oda paprastai apsaugo jus nuo infekcijos ir padeda reguliuoti kūno temperatūrą ir skysčių balansą.

Labiausiai nedelsiant pasireiškiančios komplikacijos yra susijusios su infekcija ir skysčių netekimu:

• Sunkus dehidratacija, nes jūsų kūnas praranda skysčius per pažeistą odą
• Antrinės bakterinės infekcijos vietose, kur oda nulupta
• Sepsis, kai infekcija plinta per kraują
• Elektrolitų disbalansas, kuris gali paveikti jūsų širdį ir kitus organus
• Sunkumas palaikyti normalią kūno temperatūrą

Akių komplikacijos gali turėti ilgalaikį poveikį:

• Raginės randėjimas, kuris gali paveikti regėjimą
• Sausos akys dėl pažeistų ašarų liaukų
• Voko randėjimas, kuris gali reikalauti chirurginio koregavimo
• Sunkiais atvejais gali atsirasti aklumas

Kitos organų sistemos taip pat gali būti paveiktos:

• Plaučių komplikacijos, įskaitant pneumoniją ar kvėpavimo sunkumus
• Inkstų problemos dėl dehidratacijos ar vaistų
• Kepenyų disfunkcija, ypač jei reakcija buvo susijusi su vaistais
• Širdies ritmo problemos dėl elektrolitų disbalanso

Ilgalaikės komplikacijos gali būti nuolatinis randėjimas, odos pigmentacijos pokyčiai ir nuolatinės problemos reguliuojant temperatūrą. Tačiau greitai gydant specializuotame nudegimų skyriuje ar intensyviosios terapijos skyriuje, daugelis žmonių gerai pasveiksta po TEN.

Raktas į komplikacijų prevenciją yra nedelsiant kreiptis į gydytoją ir gauti gydymą iš sveikatos priežiūros komandų, turinčių patirties gydant sunkias odos būkles.

Kaip diagnozuojama toksinė epidermio nekrolizė?

Gydytojai dažnai gali diagnozuoti TEN apžiūrėję jūsų odą ir sužinoję apie jūsų neseniai vartotus vaistus. Plačiai paplitęs odos lupimasis ir gleivinės pažeidimas sukuria savitą modelį, kurį patyrę gydytojai atpažįsta.

Jūsų medicinos komanda pradės nuo išsamaus fizinio tyrimo:

• Tikrinant, kiek jūsų kūno paviršiaus yra paveikta odos lupimosi
• Tikrinant odą švelniu spaudimu, ar ji lengvai nuslysta
• Apžiūrint burną, akis ir lyties organų sritis dėl opų
• Vertinant jūsų bendrą būklę, įskaitant gyvybinius požymius

Kraujo tyrimai padeda įvertinti, kaip būklė veikia jūsų kūną:

• Visas kraujo tyrimas, siekiant patikrinti infekciją ar kitas komplikacijas
• Elektrolitų lygis, siekiant įvertinti skysčių ir mineralų balansą
• Kepenyų ir inkstų funkcijos tyrimai
• Tyrimai, siekiant atmesti kitas jūsų simptomų priežastis

Kartais gydytojai paima nedidelį odos mėginį (biopsiją), kad patvirtintų diagnozę ir atmestų kitas būkles. Mikroskopu TEN rodo būdingus odos ląstelių mirties modelius, kurie padeda atskirti jį nuo kitų odos ligų.

Jūsų medicinos komanda taip pat peržiūrės visus vaistus, kuriuos vartojote neseniai, įskaitant receptinius vaistus, nereceptinius vaistus ir papildus. Ši vaistų istorija yra labai svarbi norint nustatyti tikėtiną provokatorių ir užkirsti kelią būsimoms reakcijoms.

Koks yra toksiškos epidermio nekrolizės gydymas?

TEN gydymas sutelktas į provokatoriaus pašalinimą, jūsų kūno palaikymą, kol oda gyja, ir komplikacijų prevenciją. Jums reikės specializuotos ligoninės priežiūros, dažnai nudegimų skyriuje, kur personalas turi patirties gydant didelius pažeistos odos plotus.

Pirmas žingsnis visada yra nutraukti vaisto vartojimą, kuris greičiausiai sukėlė reakciją:

• Nedelsiant nutraukti visų nebūtinų vaistų vartojimą
• Nustatyti ir nutraukti tikėtiniausio provokatoriaus vaisto vartojimą
• Pakeisti vaistus alternatyviais tik tada, kai tai būtina
• Venkite susijusių vaistų, kurie gali sukelti panašias reakcijas

Palaikomasis gydymas padeda jūsų kūnui susidoroti, kol oda atsinaujina:

• Intraveninės infuzijos, siekiant pakeisti tai, ką prarandate per pažeistą odą
• Atidus elektrolitų lygio ir inkstų funkcijos stebėjimas
• Temperatūros reguliavimas, nes pažeista oda negali gerai reguliuoti kūno šilumos
• Mitybos palaikymas, siekiant padėti gijimui, dažnai per zondą
• Skausmo malšinimas tinkamais vaistais

Odos priežiūra reikalauja specialių metodų:

• Švelnus paveiktų vietų valymas ir tvarsčių keitimas
• Infekcijos prevencija naudojant vietinius antibiotikus, kai reikia
• Naudojant specialias lovas ar paviršius, kad sumažėtų spaudimas pažeistai odai
• Venkite nereikalingo trapaus odos manipuliavimo

Kai kurie gydytojai gali skirti vaistų, kurie padėtų jūsų imuninei sistemai:

• Kortikosteroidai, nors jų vartojimas yra prieštaringas
• Imunoglobulino terapija kai kuriais atvejais
• Vaistai, kurie apsaugotų jūsų skrandį ir užkirstų kelią opoms

Akių priežiūra yra ypač svarbi, siekiant išvengti ilgalaikių regėjimo problemų. Oftalmologai dažnai teikia specializuotą gydymą, kad apsaugotų jūsų rageną ir užkirstų kelią randėjimui.

Kaip valdyti atsigavimą namuose po toksiškos epidermio nekrolizės?

Atsigavimas po TEN užtrunka, ir jums reikės nuolatinės medicininės priežiūros net ir išėjus iš ligoninės. Jūsų oda palaipsniui gyja per kelias savaites ar mėnesius, tačiau galite imtis veiksmų, kad saugiai palaikytumėte šį procesą namuose.

Odos priežiūra išlieka jūsų pagrindiniu prioritetu atsigavimo metu:

• Laikykite gijimo vietas švarias naudodami švelnius, bekvapius valiklius
• Tepkite paskirtus drėkiklius, kad išvengtumėte sausumo ir įtrūkimų
• Apsaugokite naują odą nuo saulės poveikio drabužiais ir apsaugos nuo saulės kremu
• Venkite aštrių muilų, trynimo ar bet ko, kas gali dirginti gijančią odą
• Stebėkite infekcijos požymius, tokius kaip padidėjęs paraudimas, šiluma ar pūliai

Akių priežiūra išlieka svarbi net ir išrašius iš ligoninės:

• Naudokite paskirtus akių lašus ar tepalus, kaip nurodyta
• Nešiokite saulės akinius, kad apsaugotumėte jautrias akis nuo ryškios šviesos
• Laikykitės tolesnių vizitų pas savo akių gydytoją
• Nedelsdami praneškite apie bet kokius regėjimo pokyčius ar akių diskomfortą

Palaikymas jūsų bendrai sveikatai padeda atsigauti:

• Valgykite maistingą maistą, kad suteiktumėte statybinių medžiagų odos gijimui
• Gerkite pakankamai skysčių, bet nepersistenkite su skysčiais be medicininės priežiūros
• Pakankamai ilsėkitės, kad jūsų kūnas galėtų sutelkti energiją į gijimą
• Vartokite paskirtus vaistus tiksliai taip, kaip nurodyta

Stebėkite įspėjamuosius ženklus, kurie reikalauja nedelsiant kreiptis į gydytoją, įskaitant karščiavimą, didėjantį skausmą, infekcijos požymius ar bet kokias naujas odos reakcijas į vaistus. Jūsų sveikatos priežiūros komanda suplanuos reguliarius tolesnius vizitus, kad stebėtų jūsų pažangą ir spręstų bet kokius rūpesčius.

Kaip turėtumėte pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Jei susiduriate su TEN, didžioji dalis jūsų pradinės medicininės priežiūros vyks greitosios pagalbos skyriuje ir ligoninėje. Tačiau pasiruošimas tolesniems susitikimams ir būsimiems medicininiams vizitams tampa labai svarbus jūsų nuolatinei priežiūrai ir būsimų reakcijų prevencijai.

Surinkite svarbią medicininę informaciją prieš savo susitikimus:

• Sudarykite išsamų visų vaistų, kuriuos vartojote prieš išsivystant TEN, sąrašą
• Įtraukite tikslias datas, kada pradėjote vartoti kiekvieną vaistą
• Atkreipkite dėmesį į visus papildus, vitaminus ar nereceptinius vaistus, kuriuos vartojote
• Atsineškite išrašymo dokumentus ir medicininius įrašus iš savo buvimo ligoninėje
• Išvardykite visas žinomas alergijas ar ankstesnes vaistų reakcijas

Dokumentuokite savo dabartinius simptomus ir rūpesčius:

• Stebėkite, kaip gyja jūsų oda ir bet kokios probleminės vietos
• Atkreipkite dėmesį į bet kokius regėjimo pokyčius ar akių diskomfortą
• Užsirašykite skausmo lygį ir kaip gerai veikia vaistai
• Užsirašykite klausimus apie jūsų atsigavimo laiką
• Paminėkite bet kokius naujus simptomus ar rūpesčius

Paruoškite klausimus savo sveikatos priežiūros komandai:

• Kokių vaistų turėtumėte visiškai vengti ateityje?
• Kokių komplikacijų požymių turėtumėte stebėti?
• Kada galite tikėtis, kad jūsų oda grįš į normalią būklę?
• Ar jums reikia genetinių tyrimų, kad nustatytumėte būsimas vaistų rizikas?
• Pas kuriuos specialistus turėtumėte toliau lankytis?

Apsvarstykite galimybę atsinešti patikimą draugą ar šeimos narį į susitikimus, ypač kol dar atsigaunate. Jie gali padėti jums prisiminti svarbią informaciją ir atstovauti jūsų poreikiams, kai nejaučiatės geriausiai.

Kas yra pagrindinis išnešimas apie toksinę epidermio nekrolizę?

Toksinė epidermio nekrolizė yra rimta, bet gydoma medicininė pagalba, reikalaujanti nedelsiant hospitalizuoti. Nors tai skamba bauginančiai, supratimas, kad greitas gydymas specializuotose medicinos įstaigose veda į pasveikimą daugumai žmonių, gali suteikti šiek tiek komforto baisioje situacijoje.

Svarbiausia prisiminti, kad TEN beveik visada sukelia vaistai, o greitas provokatoriaus vaisto nutraukimas yra labai svarbus atsigavimui. Kai jau sirgote TEN, turėsite būti labai atsargūs dėl būsimų vaistų, tačiau tai nereiškia, kad negalite gauti medicininės pagalbos, kai jos reikia.

Jūsų sveikatos priežiūros komanda padės jums sukurti saugaus vaistų vartojimo planą ateičiai. Tai gali apimti genetinius tyrimus, medicininės informacijos apie save nešiojimą ir darbą su specialistais, kurie supranta jūsų būklę.

Atsigavimas užtrunka, bet dauguma žmonių, kurie gauna tinkamą gydymą, pasveiksta. Jūsų oda turi nuostabų gebėjimą atsinaujinti, o tinkamai prižiūrint ir stebint gydytoją, galite tikėtis grįžti prie įprastos veiklos, kai pasveiksite.

Dažnai užduodami klausimai apie toksinę epidermio nekrolizę

Ar toksinė epidermio nekrolizė gali pasireikšti daugiau nei vieną kartą?

Taip, TEN gali pasikartoti, jei esate veikiamas to paties vaisto arba susijusių vaistų, kurie sukėlė jūsų pirmąjį epizodą. Štai kodėl taip svarbu sudaryti išsamų vaistų, kurių reikia vengti, sąrašą. Jūsų gydytojas padės nustatyti ne tik konkretų vaistą, sukėlusį TEN, bet ir susijusius vaistus, kurie gali sukelti panašias reakcijas. Medicininės informacijos apie save nešiojimas ir visų sveikatos priežiūros paslaugų teikėjų informavimas apie jūsų istoriją padeda užkirsti kelią būsimiems epizodams.

Kiek laiko trunka atsigavimas po toksiškos epidermio nekrolizės?

Atsigavimo laikas skiriasi priklausomai nuo to, kiek odos buvo paveikta ir nuo jūsų bendros sveikatos. Dauguma žmonių praleidžia 2-6 savaites ligoninėje ūminės fazės metu. Nauja oda paprastai atauga per 2-3 savaites, tačiau visiškas gijimas gali užtrukti kelis mėnesius. Kai kurie padariniai, ypač akims ar randai, gali būti nuolatiniai. Jūsų medicinos komanda pateiks jums konkretesnį laiką, atsižvelgiant į jūsų individualią situaciją ir į tai, kaip gerai reaguojate į gydymą.

Ar turėsiu nuolatinius randus po toksiškos epidermio nekrolizės?

Daugelis žmonių pasveiksta po TEN be reikšmingo randėjimo, ypač tinkamai gydant. Tačiau kai kurie randai yra įmanomi, ypač vietose, kur įvyko infekcija arba gijimas buvo komplikuotas. Akių komplikacijos dažniau sukelia nuolatinius pokyčius nei odos randėjimas. Darbas su specialistais, tokiais kaip dermatologai ir oftalmologai, atsigavimo metu padeda sumažinti ilgalaikį poveikį ir spręsti bet kokius randus, kurie atsiranda.

Ar toksinė epidermio nekrolizė yra užkrečiama?

Ne, TEN visiškai neužkrečiama. Jūs negalite jos užsikrėsti iš kito žmogaus ar ją perduoti kitiems. TEN yra imuninės sistemos reakcija į vaistus ar kitus provokatorius, o ne infekcija. Šeimos nariai ir sveikatos priežiūros darbuotojai neturi jaudintis dėl TEN užsikrėtimo būdami šalia žmogaus, kuris serga. Tačiau jei TEN metu išsivysto antrinės infekcijos, toms konkrečioms infekcijoms gali prireikti atsargumo priemonių.

Ar kada nors vėl galėsiu saugiai vartoti vaistus po toksiškos epidermio nekrolizės?

Taip, galite saugiai vartoti vaistus po TEN, bet turėsite būti daug atsargesni renkantis vaistus. Jūsų sveikatos priežiūros komanda sudarys vaistų, kurių reikia vengti, sąrašą ir nustatys saugesnes alternatyvas būsimiems medicininiams poreikiams. Genetiniai tyrimai gali padėti nustatyti, kurie vaistų tipai yra saugiausi jums. Visada informuokite kiekvieną sveikatos priežiūros paslaugų teikėją apie savo TEN istoriją prieš gaudami bet kokius naujus vaistus, įskaitant nereceptinius vaistus ir papildus.