Kas yra nediferencijuota pleomorfinė sarkoma? Simptomai, priežastys ir gydymas

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma (NPS) yra minkštųjų audinių vėžio rūšis, kuri gali išsivystyti bet kurioje jūsų kūno vietoje, nors dažniausiai pasireiškia rankose, kojose ar liemenyje. Šis vėžys gavo savo pavadinimą todėl, kad ląstelės mikroskopu atrodo labai skirtingai viena nuo kitos ir neaiškiai primena jokį specifinį normalaus audinio tipą.

NPS laikoma reta vėžio rūšimi, kasmet pažeidžiančia apie 1 iš 100 000 žmonių. Nors tokia diagnozė gali būti nemaloni, supratimas, su kuo susiduriate, gali padėti jaustis labiau pasiruošusiam ir užtikrintam dėl savo gydymo kelio.

Kas yra nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra vėžys, kuris išsivysto jūsų minkštuosiuose audiniuose, tokiuose kaip raumenys, riebalai, kraujagyslės ar jungiamieji audiniai. Žodis „nediferencijuota“ reiškia, kad vėžinės ląstelės neatrodo kaip jokio konkretaus normalaus ląstelės tipo, todėl jas sunkiau klasifikuoti.

„Pleomorfinė“ apibūdina tai, kaip šios vėžinės ląstelės mikroskopu matomos įvairiausiomis formomis ir dydžiais. Šis išvaizdos variantas yra vienas iš pagrindinių požymių, kuriuos gydytojai naudoja šio tipo sarkomos identifikavimui.

NPS paprastai auga kaip tvirtas, neskausmingas darinys, kurio dydis gali svyruoti nuo kelių centimetrų iki gana didelio. Dauguma žmonių pirmiausia pastebi jį kaip gumbelį, kuris palaipsniui didėja per savaites ar mėnesius.

Šis vėžys dažniausiai pažeidžia 50–70 metų amžiaus suaugusius žmones, nors gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Vyrai ir moterys serga vienodai, ir jis gali išsivystyti visų etninių grupių žmonėms.

Kokie yra nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos simptomai?

Dažniausias pirmasis NPS požymis yra neskausmingas gumbelis ar darinys, kurį galite apčiuopti po oda. Šis darinys paprastai jaučiasi tvirtas arba kietas ir laikui bėgant gali palaipsniui didėti.

Daugelis žmonių iš pradžių nejaučia skausmo, o tai kartais lemia vėlavimą kreiptis į gydytoją. Štai simptomai, kuriuos galite pastebėti:

• Tvirtas, augantis gumbelis ar darinys bet kurioje kūno vietoje
• Pažeistos vietos patinimas
• Skausmas ar jautrumas, ypač augančiam augliui
• Riboti judesiai, jei auglys pažeidžia raumenis ar sąnarius
• Nutirpimas ar dilgčiojimas, jei auglys spaudžia nervus

Kai kurie žmonės patiria specifinius simptomus, priklausomai nuo to, kur išsivysto auglys. Jei NPS auga jūsų kojoje ar rankoje, galite pastebėti silpnumą ar sunkumus normaliai judinti tą galūnę.

Retais atvejais, kai NPS išsivysto giliuose audiniuose arba pažeidžia vidaus organus, galite patirti bendresnius simptomus, tokius kaip nepaaiškinamas svorio kritimas, nuovargis ar karščiavimas. Tačiau šie simptomai yra daug retesni ir paprastai pasireiškia tik esant labai pažengusiai ligai.

Kas sukelia nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą?

Tiksli nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos priežastis nėra iki galo suprantama, tačiau mokslininkai mano, kad ji išsivysto, kai normalios jūsų minkštųjų audinių ląstelės patiria genetinius pokyčius, dėl kurių jos pradeda nekontroliuojamai augti. Šie pokyčiai paprastai vyksta atsitiktinai, o ne paveldimi iš tėvų.

Keletas veiksnių gali prisidėti prie NPS vystymosi, nors turint šiuos rizikos veiksnius nereiškia, kad jūs tikrai susirgsite vėžiu:

• Ankstesnė spindulinė terapija dėl kito vėžio
• Poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms ar toksinams
• Lėtinis minkštųjų audinių uždegimas ar trauma
• Tam tikros paveldimos genetinės ligos (labai reta)
• Su amžiumi susiję ląstelių pokyčiai

Ankstesnis spindulinis gydymas yra vienas iš labiau nustatytų rizikos veiksnių. Jei prieš daugelį metų gavote spindulinę terapiją dėl kito vėžio, yra šiek tiek padidėjusi NPS rizika anksčiau gydytoje vietoje.

Tačiau svarbu žinoti, kad dauguma žmonių, sergančių NPS, neturi jokių aiškių rizikos veiksnių. Vėžys, atrodo, išsivysto atsitiktinai sveikiems žmonėms, o tai gali būti nemalonu, kai bandote suprasti, kodėl tai nutiko jums.

Kada kreiptis į gydytoją dėl nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos?

Turėtumėte kreiptis į gydytoją, jei pastebėjote bet kokį naują gumbelį ar darinį, kuris išlieka ilgiau nei kelias savaites, ypač jei jis auga arba kinta. Nors dauguma gumbelių yra gerybiniai, visada geriau juos ištirti anksti.

Nedelsdami susitarkite dėl vizito, jei pastebėjote šiuos įspėjamuosius ženklus:

• Gumbelis, didesnis nei 5 centimetrai skersmens
• Bet koks darinys, kuris auga arba kinta tekstūra
• Gumbelis, kuris jaučiasi kietas arba pritvirtintas
• Skausmas, nutirpimas ar silpnumas pažeistoje vietoje
• Bet koks gumbelis, kuris trukdo normaliam judėjimui

Nelaikykite, jei gumbelis kelia jums nerimą arba trukdo jūsų kasdienei veiklai. Ankstyva diagnostika ir gydymas paprastai lemia geresnius rezultatus sergant sarkomomis.

Jei turite spindulinės terapijos istoriją, būkite ypač budrūs dėl naujų gumbelių anksčiau gydytose vietose. Nors rizika vis dar maža, jūsų gydytojas norės atidžiau ištirti bet kokius naujus darinius.

Kokie yra nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos rizikos veiksniai?

Supratimas apie rizikos veiksnius gali padėti jums būti sąmoningiems apie galimus įspėjamuosius ženklus, nors turint rizikos veiksnių nereiškia, kad jūs susirgsite NPS. Dauguma žmonių, sergančių šiuo vėžiu, neturi jokių nustatytų rizikos veiksnių.

Pagrindiniai rizikos veiksniai, kuriuos nustatė gydytojai, yra šie:

• Amžius nuo 50 iki 70 metų (nors gali pasireikšti bet kuriame amžiuje)
• Ankstesnė spindulinė terapija, paprastai prieš 10–20 metų
• Tam tikros retos genetinės ligos, tokios kaip Li-Fraumeni sindromas
• Poveikis tam tikroms cheminėms medžiagoms profesinėje aplinkoje
• Lėtinė limfedema (ilgalaikis patinimas)

Ankstesnis spindulinis gydymas yra aiškiausiai nustatytas rizikos veiksnys. Jei gavote spindulių gydymą dėl krūties vėžio, limfomos ar kito vėžio, yra šiek tiek padidėjusi NPS rizika gydytoje vietoje po daugelio metų.

Tam tikros paveldimos genetinės ligos taip pat gali padidinti riziką, tačiau jos sudaro mažiau nei 5% visų NPS atvejų. Dauguma žmonių, sergančių NPS, neturi šeimos istorijos apie vėžį ir nėra žinomo genetinio polinkio.

Verta paminėti, kad gyvenimo būdo veiksniai, tokie kaip dieta, fizinis aktyvumas ar rūkymas, atrodo, neturi reikšmingos įtakos NPS rizikai. Šis vėžys, atrodo, išsivysto daugiausia atsitiktinai, o ne dėl išvengiamų veiksnių.

Kokie yra galimi nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos komplikacijos?

Nors daugelis žmonių, sergančių NPS, gali būti sėkmingai gydomi, supratimas apie galimas komplikacijas padeda žinoti, ko stebėti ir kada kreiptis į savo sveikatos priežiūros komandą. Pagrindinis rūpestis dėl NPS yra jos gebėjimas plisti į kitas jūsų kūno dalis, jei nebus nedelsiant gydomas.

Rimčiausios komplikacijos yra šios:

• Metastazės (plitimas) į plaučius, kepenis ar kitus organus
• Vietinis pasikartojimas po gydymo
• Nervų pažeidimas, jei auglys spaudžia svarbius nervus
• Pažeistų raumenų ar sąnarių funkcijos praradimas
• Chirurgijos ar kito gydymo komplikacijos

NPS linkusi plisti per kraują, plaučiai yra dažniausia metastazių vieta. Štai kodėl jūsų gydytojas tikriausiai paskirs krūtinės ląstos vaizdinimo tyrimą kaip jūsų pradinio įvertinimo ir tolesnės priežiūros dalį.

Vietinis pasikartojimas, kai vėžys grįžta į tą pačią vietą po gydymo, gali atsirasti, jei po operacijos lieka mikroskopinių vėžinių ląstelių. Štai kodėl toks svarbus visiškas chirurginis pašalinimas su aiškiomis ribomis.

Retais atvejais dideli augliai gali sukelti reikšmingų komplikacijų prieš gydymą. Tai gali būti svarbių kraujagyslių, nervų ar organų suspaudimas, priklausomai nuo auglių vietos.

Kaip diagnozuojama nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?

NPS diagnozavimui reikia kelių žingsnių, kad būtų patvirtinta vėžio rūšis ir nustatyta, kaip toli ji išplito. Jūsų gydytojas pradės nuo fizinio tyrimo ir tada paskirs specifinius tyrimus, kad gautų išsamų vaizdą.

Diagnostinis procesas paprastai apima:

1. Fizinį tyrimą ir medicininę istoriją
2. Vaizdinimo tyrimus (MRT, KT nuskaitymą arba ultragarsą)
3. Biopsiją, kad audinys būtų ištirtas mikroskopu
4. Papildomus tyrimus, kad būtų patikrintas plitimas (stadijavimas)
5. Auglio genetinį tyrimą (kai kuriais atvejais)

Biopsija yra pats svarbiausias žingsnis, nes tai yra vienintelis būdas galutinai diagnozuoti NPS. Jūsų gydytojas pašalins nedidelį auglių gabalėlį naudodamas adatą arba per nedidelį chirurginį pjūvį.

Vaizdinimo tyrimai padeda nustatyti tikslų auglių dydį ir vietą, taip pat jo ryšį su gretimomis struktūromis, tokiomis kaip kraujagyslės, nervai ir kaulai. Ši informacija yra būtina planuojant jūsų gydymą.

Stadijavimo tyrimai, kurie gali apimti krūtinės ląstos rentgeno nuotraukas ar KT nuskaitymą, padeda nustatyti, ar vėžys išplito į kitas jūsų kūno dalis. Ši informacija labai veikia jūsų gydymo galimybes ir prognozę.

Koks yra nediferencijuotos pleomorfinės sarkomos gydymas?

NPS gydymas paprastai apima kelių metodų derinį, pritaikytą jūsų konkrečiai situacijai. Chirurgija paprastai yra pagrindinis gydymas, dažnai derinamas su spindulinės terapijos ar chemoterapija, kad suteiktų jums geriausias išgyjimo galimybes.

Jūsų gydymo planas gali apimti:

• Chirurgiją, kad pašalintų auglį su aiškiomis ribomis
• Spindulinę terapiją prieš arba po operacijos
• Chemoterapiją, ypač dideliems ar aukšto laipsnio augliams
• Tikslinę terapiją arba imunoterapiją (kai kuriais atvejais)
• Rehabilitaciją ir palaikomąją priežiūrą

Chirurgija siekiama pašalinti visą auglį kartu su aplink jį esančiu sveiko audinio sluoksniu. Kartais tai reikalauja pašalinti pažeistus raumenis, o retais atvejais gali prireikti amputacijos, nors daugeliu atvejų įmanoma atlikti galūnės tausojančią operaciją.

Spindulinė terapija naudoja didelės energijos spindulius, kad sunaikintų vėžines ląsteles, ir dažnai skiriama prieš operaciją, kad sumažintų auglį, arba po operacijos, kad sunaikintų likusias vėžines ląsteles. Laikas priklauso nuo jūsų konkrečios situacijos.

Chemoterapija gali būti rekomenduojama, jei jūsų auglys yra didelis, aukšto laipsnio arba jei yra nerimas dėl mikroskopinio plitimo. Nors NPS ne visada reaguoja dramatiškai į chemoterapiją, ji gali būti naudinga tam tikrose situacijose.

Jūsų gydymo komanda bendradarbiaus kurdama planą, kuris suteikia jums geriausias išgyjimo galimybes, tuo pačiu išsaugant kuo daugiau funkcijos pažeistoje vietoje.

Kaip valdyti nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą namuose?

NPS valdymas namuose apima rūpinimąsi savimi gydymo ir atsigavimo metu, tuo pačiu stebint bet kokius pokyčius, kuriems reikia medicininės pagalbos. Jūsų komfortas ir savijauta yra svarbios jūsų bendro gydymo plano dalys.

Štai kaip galite palaikyti savo sveikatą gydymo metu:

• Vykdykite vaistų vartojimo tvarkaraštį tiksliai taip, kaip nurodyta
• Laikykite chirurgines vietas švarias ir sausas, kaip nurodyta
• Laikykitės geros mitybos, kad palaikytumėte gijimą
• Būkite kuo aktyvesni, kaip rekomenduoja jūsų gydytojas
• Stebėkite infekcijos ar komplikacijų požymius

Atkreipkite dėmesį į bet kokius pokyčius jūsų chirurginėje vietoje, tokius kaip padidėjęs paraudimas, patinimas, šiluma ar išskyros. Tai gali būti infekcijos požymiai, kuriems reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Švelnus fizinis aktyvumas ir kineziterapija, kaip rekomenduoja jūsų sveikatos priežiūros komanda, gali padėti išlaikyti jėgą ir lankstumą atsigavimo metu. Nesistenkite per daug, bet vidutiniškai aktyvus gyvenimo būdas paprastai padeda gydyti.

Chemoterapijos ar spindulinės terapijos šalutinių poveikių valdymas gali apimti mažų, dažnų valgymų, jei jaučiate pykinimą, hidrataciją ir daug poilsio, kai jaučiatės pavargę.

Kaip pasiruošti vizitui pas gydytoją?

Pasiruošimas vizitui padeda užtikrinti, kad kuo geriau išnaudotumėte laiką su savo sveikatos priežiūros komanda. Turėdami savo klausimus ir rūpesčius sutvarkytus, galite sumažinti nerimą ir užtikrinti, kad niekas svarbaus nebūtų pamiršta.

Prieš savo vizitą surinkite šią informaciją:

• Visų jūsų šiuo metu vartojamų vaistų ir papildų sąrašas
• Jūsų visa medicininė istorija, įskaitant ankstesnius vėžius
• Šeimos istorija apie vėžį ar genetines ligas
• Bet kokie vaizdinimo tyrimai ar tyrimų rezultatai iš kitų gydytojų
• Draudimo informacija ir siuntimo formos, jei reikia

Užsirašykite savo klausimus iš anksto, kad jų nepamirštumėte vizito metu. Dažni klausimai gali būti klausimai apie gydymo galimybes, galimą šalutinį poveikį, prognozę ir tai, kaip gydymas gali paveikti jūsų kasdienį gyvenimą.

Apsvarstykite galimybę pasiimti patikimą draugą ar šeimos narį, kuris padėtų jums prisiminti vizito metu aptartą informaciją. Emocinė parama taip pat gali būti naudinga susidūrus su vėžio diagnoze.

Nedvejodami paprašykite savo gydytojo paaiškinti viską, ko nesuprantate. Svarbu, kad jaustumėtės patogiai dėl savo gydymo plano ir žinotumėte, ko tikėtis.

Pagrindinė išvada apie nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą

Nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra retas, bet gydomas vėžys, reikalaujantis nedelsiant kreiptis į gydytoją ir atlikti išsamų gydymą. Nors tokia diagnozė gali būti nemaloni, daugelis žmonių, sergančių NPS, gali būti sėkmingai gydomi, ypač kai vėžys aptinkamas anksti ir neišplito į kitas kūno dalis.

Svarbiausia prisiminti, kad ankstyva diagnostika ir gydymas patyrusios sarkomos komandos žymiai pagerina rezultatus. Jei pastebėjote bet kokį nuolatinį, augančią gumbelį, nelaukite, kol jį ištirsite.

Kiekvieno žmogaus situacija yra unikali, o jūsų gydymo planas bus pritaikytas konkrečiai jūsų poreikiams. Glaudžiai bendradarbiaujant su savo sveikatos priežiūros komanda, užduodant klausimus ir nuolat informuojant apie savo būklę, padės jaustis labiau kontroliuojant savo kelionę.

Nors kelias į priekį gali atrodyti sudėtingas, atminkite, kad pažanga sarkomos gydymo srityje nuolat gerina rezultatus žmonėms, sergantiems NPS. Jūsų medicinos komanda yra čia, kad palaikytų jus kiekviename žingsnyje.

Dažnai užduodami klausimai apie nediferencijuotą pleomorfinę sarkomą

K1. Ar nediferencijuota pleomorfinė sarkoma visada mirtina?

Ne, NPS nėra visada mirtina. Daugelis žmonių, sergančių NPS, gali būti išgydyti, ypač kai vėžys aptinkamas anksti ir neišplito į kitas kūno dalis. Prognozė priklauso nuo tokių veiksnių kaip auglių dydis ir vieta, ar jis išplito ir kaip gerai reaguoja į gydymą. Tinkamai gydant patyrusiai sarkomos komandai, daugelis pacientų gyvena normalų, sveiką gyvenimą.

K2. Ar nediferencijuota pleomorfinė sarkoma gali grįžti po gydymo?

Taip, NPS gali pasikartoti po gydymo, nors tai nutinka ne visiems. Vietinis pasikartojimas toje pačioje vietoje pasitaiko maždaug 10–20% atvejų, o tolimas pasikartojimas (metastazės) yra retesnis. Štai kodėl tokie svarbūs reguliarūs tolesni vizitai ir vaizdinimo tyrimai. Ankstyva bet kokio pasikartojimo aptikimas leidžia nedelsiant gydyti, kuris vis dar gali būti labai veiksmingas.

K3. Kaip greitai auga nediferencijuota pleomorfinė sarkoma?

NPS paprastai auga gana lėtai per savaites ar mėnesius, nors augimo greitis gali skirtis priklausomai nuo žmogaus. Kai kurie augliai gali augti greičiau, o kiti vystosi labai lėtai per ilgą laiką. Auglio laipsnis, kuris apibūdina, kaip agresyviai vėžinės ląstelės atrodo mikroskopu, gali suteikti gydytojams idėją, kaip greitai jis gali augti ir plisti.

K4. Ar man reikės amputacijos, jei sergu nediferencijuota pleomorfine sarkoma?

Amputacija retai būtina sergant NPS. Daugeliu atvejų galūnės tausojanti operacija gali sėkmingai pašalinti auglį, išsaugant pažeistą ranką ar koją. Šiuolaikiniai chirurginiai metodai, derinami su spindulinės terapijos, leidžia gydytojams pasiekti puikų vėžio kontrolę, tuo pačiu išlaikant funkciją. Amputacija svarstoma tik labai retais atvejais, kai tai yra absoliučiai būtina visiškai pašalinti vėžį.

K5. Ar nediferencijuota pleomorfinė sarkoma yra paveldima?

NPS retai būna paveldima. Mažiau nei 5% atvejų yra susiję su paveldimomis genetinėmis ligomis, tokiomis kaip Li-Fraumeni sindromas. Didžioji dauguma žmonių, sergančių NPS, neturi šeimos istorijos apie šią ligą ir nėra genetinio polinkio. Vėžys paprastai išsivysto dėl atsitiktinių genetinių pokyčių, kurie įvyksta žmogaus gyvenimo metu, o ne perduodami iš tėvų.