Kastlmana Slimība

Kastlmana slimība ir reta slimību grupa, kas ietver limfmezglu palielināšanos (palielināti limfmezgli) un plašu simptomu klāstu. Visbiežāk sastopamā slimības forma ietver viena palielināta limfmezgla klātbūtni. Šis limfmezgls parasti atrodas krūtīs vai kaklā, bet tas var rasties arī citās ķermeņa daļās. Šo slimības formu sauc par unicentrisku Kastlmana slimību (UKS).

Multicentriskā Kastlmana slimība (MKS) ietver vairāku palielinātu limfmezglu reģionu, iekaisuma simptomus un orgānu darbības traucējumus. Ir trīs MKS veidi:

• HHV-8 saistītā MKS. Šis tips ir saistīts ar 8. tipa cilvēka herpes vīrusu (HHV-8) un cilvēka imūndeficīta vīrusu (HIV).
• Idiopatiska MKS. Šī tipa cēlonis nav zināms. To sauc arī par HHV-8 negatīvu MKS.

Visnopietnākā šī MKS veida forma ir pazīstama kā iMKS-TAFRO. Šis stāvoklis ir nosaukts pēc simptomiem, ko tas izraisa.

• POEMS saistītā MKS. Šis tips ir saistīts ar citu slimību, ko sauc par POEMS sindromu. POEMS sindroms ir reta asins slimība, kas bojā nervus un ietekmē citas ķermeņa daļas.

Idiopatiska MKS. Šī tipa cēlonis nav zināms. To sauc arī par HHV-8 negatīvu MKS.

Visnopietnākā šī MKS veida forma ir pazīstama kā iMKS-TAFRO. Šis stāvoklis ir nosaukts pēc simptomiem, ko tas izraisa.

Dažreiz cilvēkiem var būt 2-3 palielināti limfmezgli un viegli simptomi, kas neatbilst MKS diagnostikas kritērijiem. Šiem cilvēkiem var būt cita slimība, vai arī viņiem var būt nesen aprakstītais Kastlmana slimības apakštipa, ko sauc par oligocentrisku Kastlmana slimību. Šis apakštipa ir rets.

Ārstēšana un prognoze atšķiras atkarībā no Kastlmana slimības veida. Unicentrisku Kastlmana slimību, kas ir tips, kurā iesaistīts tikai viens palielināts limfmezgls, parasti var veiksmīgi ārstēt ar operāciju.

Labākā oligocentriskās Kastlmana slimības ārstēšana, kas ietver dažus palielinātus limfmezglus un ierobežotus simptomus, nav zināma, bet tiek uzskatīts, ka tā ir līdzīga unicentriskās Kastlmana slimības ārstēšanai.

Lai gan ne visi cilvēki ar MKS reaģē uz pirmo ārstēšanu, ir zāles, kas darbojas, lai ārstētu HHV-8 saistīto MKS un idiopātisko MKS.

Daudzi cilvēki ar unicentrisku Castleman slimību nepamana nekādas pazīmes vai simptomus. Palielinātu limfmezglu var atklāt fiziskās apskates laikā vai veicot attēlveidošanas testu citas problēmas dēļ. Dažiem cilvēkiem ar unicentrisku Castleman slimību var būt pazīmes un simptomi, kas biežāk novērojami multicentriskā Castleman slimībā. Tie var ietvert: Drudzi. Svara zudumu, kas notiek bez pūlēm. Nogurumu. Nakts svīšanu. Pietūkumu. Palielinātas aknas vai liesu. Zemu sarkano asinsķermenīšu skaitu, ko sauc arī par anēmiju. Augstu vai zemu trombocītu skaitu. Paaugstinātu kreatinīna līmeni, kas rodas nieru darbības traucējumu dēļ. Paaugstinātu antivielu līmeni, ko sauc par imunoglobulīniem. Zemu asins proteīna, ko sauc par albumīnu, līmeni. Smagākas idiopātiskās MCD formas, ko sauc par iMCD-TAFRO, simptomi ir: Zems trombocītu skaits, ko sauc arī par trombocitopēniju. Pietūkums un šķidrums organismā, ko sauc par anasarku. Drudzis vai paaugstināts C-reaktīvā proteīna līmenis, kas ir iekaisuma marķieris. Retikulīna fibroze, ko pārbauda, ņemot kaulu smadzeņu paraugu. Orgānu pietūkums, ko sauc arī par organomegāliju. Ja Jums ir pamanāms palielināts limfmezgls kakla sānos vai padusē, atslēgas kaulā vai cirkšņos, konsultējieties ar savu veselības aprūpes speciālistu. Zvaniet arī savai aprūpes komandai, ja Jums ir ilgstoša pilnuma sajūta krūtīs vai vēderā, drudzis, nogurums vai neskaidrs svara zudums.

Ja Jums ir pamanāms palielināts limfmezgls kakla sānos, padusē, atslēgas kaula vai cirkšņa rajonā, konsultējieties ar savu veselības aprūpes speciālistu. Zvaniet arī savai aprūpes komandai, ja Jums ir ilgstoša pilnuma sajūta krūtīs vai vēderā, drudzis, nogurums vai neizskaidrojams svara zudums.

Nav skaidrs, kas izraisa unicentrisku Kaslmena slimību vai idiopātisku multicentrisku Kaslmena slimību (MCD). Tomēr ir zināms, ka HHV-8 pozitīva MCD rodas cilvēkiem, kuriem nav tipiskas imūnsistēmas funkcijas HIV vai citu iemeslu dēļ.

Kastlmana slimība var skart cilvēkus jebkurā vecumā un dzimumā. Parasti cilvēkiem Kastlmana slimība tiek diagnosticēta viduslaikos, bet tā var rasties jebkurā vecumā, ieskaitot bērnību.

Nav zināmu riska faktoru unicentriskai Kastlmana slimībai vai idiopātiskai multicentriskai Kastlmana slimībai. Infekcija ar HIV vai stāvoklis, kas samazina imūnsistēmas darbību, palielina HHV-8 pozitīvas multicentriskas Kastlmana slimības risku.

Cilvēkiem ar unicentrisku Kaslmena slimību (UKS) parasti klājas labi, tiklīdz tiek izņemta skartā limfmezgls, un paredzamais dzīves ilgums parasti nemainās. Bet viņiem ir paaugstināts risks saslimt ar retu autoimūnu slimību, ko sauc par paranoplastisko pemfigu. Šī slimība var būt dzīvībai bīstama. Paranoplastiskā pemfiga izraisa blisterus mutē un uz ādas, kurus bieži diagnosticē nepareizi. Lai gan paranoplastiskās pemfigas attīstības risks ir zems, ir svarīgi pārbaudīt šo slimību, ja Jums ir UKS.

Idiopatiska multicentriska Kaslmena slimība var ātri pasliktināties, iesaistot dzīvībai bīstamas problēmas ar orgānu darbību. Tas prasa kritisku aprūpi ar elpošanas palīgierīci, ko sauc par ventilatoru, un ārstēšanu, kas palīdz orgānu darbībai, piemēram, dialīzi un transfūzijām.

HHV-8 pozitīva multicentriska Kaslmana slimība var ietvert dzīvībai bīstamas infekcijas un orgānu mazspēju. Cilvēkiem, kuriem ir arī HIV/AIDS, parasti ir sliktāki rezultāti.

Pēc Jūsu medicīniskās vēstures pārskatīšanas un detalizētas fiziskās apskates Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt:

• Asins un urīna analīzes. Tās palīdz izslēgt citas infekcijas vai slimības. Šīs analīzes var arī atklāt anēmiju un izmaiņas asins proteīnos, kas var būt raksturīgi Kastelmaņa slimībai.
• Attēlveidošanas izmeklējumi. Šie izmeklējumi var atklāt palielinātus limfmezglus vai palielinātas aknas vai liesu. Var izmantot kakla, krūškurvja, vēdera un iegurņa datortomogrāfiju (CT). Lai diagnosticētu Kastelmaņa slimību, var izmantot pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšanu (PET skenēšanu). PET skenēšana var arī parādīt, vai ārstēšana ir efektīva.
• Limfmezglu biopsija. Šis izmeklējums ir būtisks Kastelmaņa slimības diagnosticēšanai un saistītu slimību, piemēram, limfomas, izslēgšanai. Biopsijā tiek ņemts audu paraugs no palielināta limfmezgla un pārbaudīts laboratorijā.

Ārstēšana ir atkarīga no Kaslmena slimības veida. Unicentriskā Kaslmena slimība Operācija, lai izņemtu skarto limfmezglu, ir parastā unicentriskās Kaslmena slimības (UKS) ārstēšana. Ja limfmezgls atrodas krūtīs vai vēderā, var būt nepieciešama liela operācija. Operācija, lai izņemtu palielināto limfmezglu, parasti izārstē UKS. Tomēr UKS dažreiz atgriežas. Ja operācija nav iespējama, Jums var būt nepieciešamas zāles, ko parasti lieto multicentriskai Kaslmena slimībai. Ja zāles nedarbojas, staru terapija var būt iespēja. Ir nepieciešami papildu pētījumi par oligocentriskās Kaslmena slimības ārstēšanu, bet ārstēšana parasti ir līdzīga UKS ārstēšanai. Jums, iespējams, būs nepieciešamas atkārtotas pārbaudes, ieskaitot attēlveidošanu un laboratorijas testus, lai pārliecinātos, ka slimība nav atgriezusies. HHV-8 pozitīva multicentriskā Kaslmena slimība Rituksimabs (Rituxan) parasti ir pirmā HHV-8 pozitīvas MKS ārstēšana. Rituksimabs ir ļoti efektīvs, bet dažreiz ir nepieciešamas zāles, ko sauc par pretvīrusu līdzekļiem un ķīmijterapiju. Pretvīrusu līdzekļi var bloķēt HHV-8 vai HIV aktivitāti, un ķīmijterapija var atbrīvoties no papildu imūnšūnām. Idiopātiska multicentriskā Kaslmena slimība Siltuksimabs (Sylvant) parasti ir pirmā idiopātiskās MKS ārstēšana. ASV siltuksimabs ir vienīgās zāles, ko Pārtikas un zāļu administrācija (FDA) ir apstiprinājusi idiopātiskās MKS ārstēšanai. Cilvēkiem, kuri uzlabojas pēc siltuksimaba lietošanas, parasti ir veiksmīga ilgtermiņa ārstēšana. Šīs zāles bloķē proteīna, ko sauc par interleikīnu-6, darbību. Cilvēku organismā, kuriem ir idiopātiska MKS, tiek ražots pārāk daudz šī proteīna. Cilvēki, kuri ir kritiski slimi ar idiopātisku MKS, bieži saņem ārstēšanu ar zālēm, ko sauc par kortikosteroīdiem. Viņiem var būt nepieciešama arī ķīmijterapija. Kortikosteroīdi, piemēram, prednizons, var palīdzēt kontrolēt iekaisumu. Ķīmijterapija var atbrīvoties no imūnšūnām, kas rada problēmas. Ja siltuksimabs nedarbojas, var izmantot citas ārstēšanas metodes, piemēram, rituksimabu (Rituxan) un sirolimusu (Rapamune). Papildinformācija Ķīmijterapija Staru terapija Pieprasīt tikšanos