Chordoma

Hordoma

Hordoma ir reta kaulu vēža forma, kas visbiežāk rodas mugurkaula vai galvaskausa kaulos. Visbiežāk tā veidojas vietā, kur galvaskauss atrodas uz mugurkaula (galvaskausa pamatne) vai mugurkaula apakšā (krustu kauls).

Hordoma sākas šūnās, kas reiz veidoja šūnu kopumu attīstošajā embrijā, kas turpināja veidot mugurkaula diskus. Lielākā daļa no šīm šūnām izzūd līdz dzimšanai vai drīz pēc tās. Bet dažreiz dažas no šīm šūnām paliek, un reti tās var kļūt vēža šūnas.

Hordoma visbiežāk rodas pieaugušajiem vecumā no 40 līdz 60 gadiem, lai gan tā var rasties jebkurā vecumā.

Hordoma parasti aug lēni. To var būt grūti ārstēt, jo tā bieži atrodas ļoti tuvu muguras smadzenēm un citām svarīgām struktūrām, piemēram, artērijām, nerviem vai smadzenēm.

Testēšanas un procedūras, ko izmanto hordomas diagnosticēšanai, ietver:

• Šūnu parauga ņemšana laboratorijas testēšanai (biopsija). Biopsija ir procedūra, lai noņemtu aizdomīgu šūnu paraugu laboratorijas testēšanai. Laboratorijā speciāli apmācīti ārsti, ko sauc par patologiem, pārbauda šūnas zem mikroskopiem, lai noteiktu, vai ir vēža šūnas.

  Biopsijas veikšanas veida noteikšana prasa rūpīgu medicīniskās komandas plānošanu. Ārstiem ir jāveic biopsija tā, lai tā netraucētu turpmākai operācijai, lai noņemtu vēzi. Šī iemesla dēļ lūdziet savam ārstam nosūtījumu pie ekspertu komandas ar plašu pieredzi hordomas ārstēšanā.

• Detalizētākas attēlveidošanas iegūšana. Jūsu ārsts var ieteikt attēlveidošanas testus, lai palīdzētu vizualizēt jūsu hordomu un noteikt, vai tā ir izplatījusies ārpus mugurkaula vai galvaskausa pamatnes. Testi var ietvert MRI vai CT skenēšanu.

Šūnu parauga ņemšana laboratorijas testēšanai (biopsija). Biopsija ir procedūra, lai noņemtu aizdomīgu šūnu paraugu laboratorijas testēšanai. Laboratorijā speciāli apmācīti ārsti, ko sauc par patologiem, pārbauda šūnas zem mikroskopiem, lai noteiktu, vai ir vēža šūnas.

Biopsijas veikšanas veida noteikšana prasa rūpīgu medicīniskās komandas plānošanu. Ārstiem ir jāveic biopsija tā, lai tā netraucētu turpmākai operācijai, lai noņemtu vēzi. Šī iemesla dēļ lūdziet savam ārstam nosūtījumu pie ekspertu komandas ar plašu pieredzi hordomas ārstēšanā.

Pēc tam, kad esat saņēmis hordomas diagnozi, jūsu ārsts izstrādās ārstēšanas plānu, kas pielāgots jūsu vajadzībām, konsultējoties ar ausu, deguna un rīkles medicīnas (otolaringoloģijas), vēža (onkoloģijas) un staru terapijas (staru onkoloģijas) vai ķirurģijas ekspertiem. Jūsu aprūpes komandā pēc vajadzības var būt arī endokrinoloģijas, oftalmoloģijas un rehabilitācijas eksperti.

Hordomas ārstēšana ir atkarīga no vēža lieluma un atrašanās vietas, kā arī no tā, vai tā ir iebrukusi nervos vai citos audos. Iespējas var ietvert ķirurģiju, staru terapiju, radioķirurģiju un mērķtiecīgu terapiju.

Ja hordoma ietekmē mugurkaula apakšējo daļu (krustu kaulu), ārstēšanas iespējas var ietvert:

• Ķirurģija. Ķirurģijas mērķis krustu kaula vēža gadījumā ir noņemt visu vēzi un daļu no veselajiem audiem, kas to ieskauj. Ķirurģija var būt grūti veicama, jo vēzis atrodas netālu no kritiskām struktūrām, piemēram, nerviem un asinsvadiem. Ja vēzi nevar pilnībā noņemt, ķirurgi var mēģināt noņemt pēc iespējas vairāk.

• Stara terapija. Staru terapija izmanto augstas enerģijas starus, piemēram, rentgenstarus vai protonus, lai nogalinātu vēža šūnas. Staru terapijas laikā jūs guļat uz galda, kamēr mašīna pārvietojas ap jums, virzot staru starus uz precīziem punktiem uz jūsu ķermeņa.

  Stara terapija var tikt izmantota pirms operācijas, lai samazinātu vēzi un padarītu to vieglāk noņemamu. To var izmantot arī pēc operācijas, lai nogalinātu visas atlikušās vēža šūnas. Ja operācija nav iespējama, var ieteikt staru terapiju.

  Ārstēšana ar jaunāka tipa staru terapiju, piemēram, protonu terapiju, ļauj ārstiem izmantot lielākas starojuma devas, vienlaikus aizsargājot veselīgos audus, kas var būt efektīvāks hordomas ārstēšanā.

• Radioķirurģija. Stereotaktiskā radioķirurģija izmanto vairākus staru starus, lai nogalinātu vēža šūnas ļoti mazā apgabalā. Katrs staru stars nav ļoti spēcīgs, bet punktā, kur visi stari satiekas — hordomā — saņem lielu starojuma devu, lai nogalinātu vēža šūnas. Radioķirurģiju var izmantot pirms vai pēc hordomas operācijas. Ja operācija nav iespējama, var ieteikt radioķirurģiju.

• Mērķtiecīga terapija. Mērķtiecīga terapija izmanto zāles, kas koncentrējas uz specifiskām anomālijām, kas ir vēža šūnās. Uzbrūkot šīm anomālijām, mērķtiecīgas zāļu ārstēšanas var izraisīt vēža šūnu nāvi. Mērķtiecīgu terapiju dažreiz izmanto, lai ārstētu hordomu, kas izplatās uz citām ķermeņa daļām.

Stara terapija. Staru terapija izmanto augstas enerģijas starus, piemēram, rentgenstarus vai protonus, lai nogalinātu vēža šūnas. Staru terapijas laikā jūs guļat uz galda, kamēr mašīna pārvietojas ap jums, virzot staru starus uz precīziem punktiem uz jūsu ķermeņa.

Stara terapija var tikt izmantota pirms operācijas, lai samazinātu vēzi un padarītu to vieglāk noņemamu. To var izmantot arī pēc operācijas, lai nogalinātu visas atlikušās vēža šūnas. Ja operācija nav iespējama, var ieteikt staru terapiju.

Ārstēšana ar jaunāka tipa staru terapiju, piemēram, protonu terapiju, ļauj ārstiem izmantot lielākas starojuma devas, vienlaikus aizsargājot veselīgos audus, kas var būt efektīvāks hordomas ārstēšanā.

Gara, plāna caurule (endoskops) tiek izmantota, lai noņemtu audzēju caur degunu, bez jebkādām ādas griezumiem.

Ja hordoma ietekmē zonu, kur mugurkauls savienojas ar galvaskausu (galvaskausa pamatne), ārstēšanas iespējas var ietvert:

• Ķirurģija. Ārstēšana parasti sākas ar operāciju, lai noņemtu pēc iespējas vairāk vēža, nekaitējot blakus esošajiem veselajiem audiem vai neradot jaunas problēmas, piemēram, smadzeņu vai muguras smadzeņu traumas. Pilnīga noņemšana var nebūt iespējama, ja vēzis atrodas netālu no svarīgām struktūrām, piemēram, miega artērijas.

  Dažās situācijās ķirurgi var izmantot īpašas metodes, piemēram, endoskopisko ķirurģiju, lai piekļūtu vēzim. Endoskopiskā galvaskausa pamatnes ķirurģija ir minimāli invazīva tehnika, kas ietver garas, plānas caurules (endoskopa) ievietošanu caur degunu, lai piekļūtu vēzim. Speciāli instrumenti var tikt izvadīti caur cauruli, lai noņemtu vēzi.

  Reti ķirurgi var ieteikt papildu operāciju, lai noņemtu pēc iespējas vairāk vēža vai stabilizētu zonu, kur vēzis atradās.

• Stara terapija. Staru terapija izmanto augstas enerģijas starus, piemēram, rentgenstarus vai protonus, lai nogalinātu vēža šūnas. Staru terapiju bieži iesaka pēc galvaskausa pamatnes hordomas operācijas, lai nogalinātu visas vēža šūnas, kas varētu palikt. Ja operācija nav iespējama, var ieteikt staru terapiju.

  Stara terapijas metodes, kas precīzāk mērķē ārstēšanu, ļauj ārstiem izmantot lielākas starojuma devas, kas var būt efektīvākas hordomas ārstēšanā. Tajā skaitā protonu terapija un stereotaktiskā radioķirurģija.

• Jaunas ārstēšanas metodes. Klīniskie pētījumi pēta jaunas galvaskausa pamatnes hordomas ārstēšanas metodes, ieskaitot jaunas ārstēšanas metodes, kas mērķē uz specifiskām vājībām hordomas šūnās. Ja jūs interesē izmēģināt šīs jaunākās ārstēšanas metodes, apspriediet iespējas ar savu ārstu.

Ķirurģija. Ārstēšana parasti sākas ar operāciju, lai noņemtu pēc iespējas vairāk vēža, nekaitējot blakus esošajiem veselajiem audiem vai neradot jaunas problēmas, piemēram, smadzeņu vai muguras smadzeņu traumas. Pilnīga noņemšana var nebūt iespējama, ja vēzis atrodas netālu no svarīgām struktūrām, piemēram, miega artērijas.

Dažās situācijās ķirurgi var izmantot īpašas metodes, piemēram, endoskopisko ķirurģiju, lai piekļūtu vēzim. Endoskopiskā galvaskausa pamatnes ķirurģija ir minimāli invazīva tehnika, kas ietver garas, plānas caurules (endoskopa) ievietošanu caur degunu, lai piekļūtu vēzim. Speciāli instrumenti var tikt izvadīti caur cauruli, lai noņemtu vēzi.

Reti ķirurgi var ieteikt papildu operāciju, lai noņemtu pēc iespējas vairāk vēža vai stabilizētu zonu, kur vēzis atradās.

Stara terapija. Staru terapija izmanto augstas enerģijas starus, piemēram, rentgenstarus vai protonus, lai nogalinātu vēža šūnas. Staru terapiju bieži iesaka pēc galvaskausa pamatnes hordomas operācijas, lai nogalinātu visas vēža šūnas, kas varētu palikt. Ja operācija nav iespējama, var ieteikt staru terapiju.

Stara terapijas metodes, kas precīzāk mērķē ārstēšanu, ļauj ārstiem izmantot lielākas starojuma devas, kas var būt efektīvākas hordomas ārstēšanā. Tajā skaitā protonu terapija un stereotaktiskā radioķirurģija.

Mugurkaula audzēji var izraisīt dažādas pazīmes un simptomus, īpaši, audzējiem augot. Audzēji var ietekmēt muguras smadzenes vai nervu saknes, asinsvadus vai mugurkaula kaulus. Pazīmes un simptomi var ietvert: Sāpes audzēja vietā audzēja augšanas dēļ Muguras sāpes, bieži izstarojot uz citām ķermeņa daļām Mazāka jutība pret sāpēm, karstumu un aukstumu Zarnu vai urīnpūšļa darbības traucējumi Grūtības staigāt, dažreiz novedot pie kritieniem Muguras sāpes, kas ir sliktākas naktī Jutīguma zudums vai muskuļu vājums, īpaši rokās vai kājās Muskuļu vājums, kas var būt viegls vai smags, dažādās ķermeņa daļās Muguras sāpes ir bieža mugurkaula audzēju agrīna pazīme. Sāpes var izplatīties arī ārpus muguras uz gurniem, kājām, pēdām vai rokām un var pasliktināties laika gaitā — pat ar ārstēšanu. Mugurkaula audzēji progresē ar dažādu ātrumu atkarībā no audzēja veida. Ir daudz muguras sāpju cēloņu, un lielākā daļa muguras sāpju nav izraisītas ar audzēju. Bet, tā kā agrīna diagnostika un ārstēšana ir svarīga mugurkaula audzēju gadījumā, konsultējieties ar savu ārstu par muguras sāpēm, ja: Tās ir pastāvīgas un progresējošas Tās nav saistītas ar aktivitāti Tās pasliktinās naktī Jums ir vēža anamnēze un rodas jaunas muguras sāpes Jums ir citi vēža simptomi, piemēram, slikta dūša, vemšana vai reibonis Meklējiet tūlītēju medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas: Progresējošs muskuļu vājums vai nejutīgums kājās vai rokās Izmaiņas zarnu vai urīnpūšļa darbībā

Ir daudz muguras sāpju cēloņu, un vairumā gadījumu muguras sāpes neizraisa audzējs. Taču, ņemot vērā, ka agrīna diagnostika un ārstēšana ir svarīga mugurkaula audzēju gadījumā, konsultējieties ar ārstu par muguras sāpēm, ja: • Sāpes ir pastāvīgas un progresējošas • Sāpes nav saistītas ar aktivitāti • Sāpes pastiprinās naktī • Jums ir vēža anamnēze un rodas jaunas muguras sāpes • Jums ir citas vēža pazīmes, piemēram, slikta dūša, vemšana vai reibonis Nekavējoties meklējiet medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas: • Progresējoša muskuļu vājuma vai nejutīgums kājās vai rokās • Zarnu vai urīnpūšļa darbības izmaiņas

Nav skaidrs, kāpēc rodas vairums mugurkaula audzēju. Eksperti uzskata, ka lomu spēlē defekti gēni. Bet parasti nav zināms, vai šādi ģenētiskie defekti ir iedzimti vai vienkārši attīstās laika gaitā. Tos var izraisīt kaut kas vidē, piemēram, iedarbība uz noteiktām ķimikālijām. Tomēr dažos gadījumos muguras smadzeņu audzēji ir saistīti ar zināmiem iedzimtiem sindromiem, piemēram, neirofibromatozi 2 un fon Hippel-Lindaau slimību.

Mugurkaula audzēji ir biežāk sastopami cilvēkiem, kuriem ir: 2. Neirofibromatoze. Šajā iedzimtajā slimībā labdabīgi audzēji veidojas uz vai netālu no dzirdes nerviem. Tas var izraisīt progresējošu dzirdes zudumu vienā vai abās ausīs. Dažiem cilvēkiem ar neirofibromatozi 2 attīstās arī muguras smadzeņu audzēji. Von Hippel-Lindau slimība. Šī reta, daudzsistēmu slimība ir saistīta ar asinsvadu audzējiem (hemangioblastomām) smadzenēs, tīklenē un muguras smadzenēs, kā arī ar citu veidu audzējiem nierēs vai virsnieru dziedzeros.

Mugurkaula audzēji var saspiedēt muguras smadzeņu nervus, izraisot kustību vai sajūtu zudumu zem audzēja atrašanās vietas. Tas dažreiz var izraisīt izmaiņas zarnu un urīnpūšļa darbībā. Nervu bojājumi var būt neatgriezeniski. Tomēr, ja audzējs tiek atklāts agri un ārstēts agresīvi, var būt iespējams novērst turpmāku funkciju zudumu un atjaunot nervu funkciju. Atkarībā no tā atrašanās vietas, audzējs, kas spiež pret muguras smadzenēm pašām, var būt dzīvībai bīstams.

Mugurkaula audzēji dažreiz var tikt nepamanīti, jo tie nav bieži sastopami, un to simptomi ir līdzīgi biežāk sastopamu slimību simptomiem. Šī iemesla dēļ ir īpaši svarīgi, lai ārsts zinātu jūsu pilnīgo medicīnisko vēsturi un veiktu gan vispārēju fizisko, gan neiroloģisko pārbaudi.

Ja jūsu ārsts aizdomā par mugurkaula audzēju, šie testi var palīdzēt apstiprināt diagnozi un noteikt audzēja atrašanās vietu:

• Mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). MRI izmanto spēcīgu magnētisko lauku un radioviļņus, lai iegūtu precīzus attēlus par jūsu mugurkaulu, muguras smadzenēm un nerviem. MRI parasti ir izvēlētā metode muguras smadzeņu un apkārtējo audu audzēju diagnosticēšanai. Testa laikā vēnā rokā vai apakšdelmā var ievadīt kontrasta vielu, kas palīdz izcelt noteiktus audus un struktūras.

Daži cilvēki var justies iesprostoti MRI skenerī vai atrast tā radīto skaļu dūkoņu traucējošu. Bet parasti jums tiek doti ausu aizbāžņi, lai palīdzētu ar troksni, un daži skeneri ir aprīkoti ar televizoriem vai austiņām. Ja jūs esat ļoti satraukts, vaicājiet par vieglu nomierinošu līdzekli, kas palīdzēs nomierināties. Noteiktās situācijās var būt nepieciešama vispārēja anestēzija.

Mugurkaula magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI). MRI izmanto spēcīgu magnētisko lauku un radioviļņus, lai iegūtu precīzus attēlus par jūsu mugurkaulu, muguras smadzenēm un nerviem. MRI parasti ir izvēlētā metode muguras smadzeņu un apkārtējo audu audzēju diagnosticēšanai. Testa laikā vēnā rokā vai apakšdelmā var ievadīt kontrasta vielu, kas palīdz izcelt noteiktus audus un struktūras.

Daži cilvēki var justies iesprostoti MRI skenerī vai atrast tā radīto skaļu dūkoņu traucējošu. Bet parasti jums tiek doti ausu aizbāžņi, lai palīdzētu ar troksni, un daži skeneri ir aprīkoti ar televizoriem vai austiņām. Ja jūs esat ļoti satraukts, vaicājiet par vieglu nomierinošu līdzekli, kas palīdzēs nomierināties. Noteiktās situācijās var būt nepieciešama vispārēja anestēzija.

• Datortomogrāfija (CT). Šis tests izmanto šauru staru kūli, lai iegūtu detalizētus attēlus par jūsu mugurkaulu. Dažreiz tas tiek apvienots ar injicētu kontrasta krāsvielu, lai padarītu patoloģiskas izmaiņas muguras smadzeņu kanālā vai muguras smadzenēs vieglāk redzamas. CT skenēšana tiek izmantota reti, lai palīdzētu diagnosticēt mugurkaula audzējus.
• Biopsija. Vienīgais veids, kā noteikt precīzu mugurkaula audzēja veidu, ir pārbaudīt nelielu audu paraugu (biopsiju) zem mikroskopa. Biopsijas rezultāti palīdzēs noteikt ārstēšanas iespējas.