Dermatomiozīts

Dermatomiozīts (der-ma-to-mi-o-zī-ts) ir reta iekaisuma slimība, ko raksturo muskuļu vājums un raksturīgs ādas izsitums.

Slimība var skart gan pieaugušos, gan bērnus. Pieaugušajiem dermatomiozīts parasti rodas 40 gadu beigās līdz 60 gadu sākumam. Bērniem tas visbiežāk parādās 5 līdz 15 gadu vecumā. Dermatomiozītu biežāk saslimst sievietes nekā vīrieši.

Dermatomiozītam nav izārstēšanas, taču var rasties simptomu uzlabošanās periodi. Ārstēšana var palīdzēt likvidēt ādas izsitumus un atgūt muskuļu spēku un funkciju.

Dermatomiozīta pazīmes un simptomi var parādīties pēkšņi vai pakāpeniski laika gaitā. Visbiežāk sastopamās pazīmes un simptomi ir:

• Ādas izmaiņas. Attīstās violets vai tumši sarkans izsitums, visbiežāk uz sejas un plakstiņiem, kā arī uz pirkstu locītavām, elkoņiem, ceļiem, krūtīm un muguras. Izsitumi, kas var būt niezoši un sāpīgi, bieži vien ir pirmā dermatomiozīta pazīme.
• Muskuļu vājums. Progresējošs muskuļu vājums ietver muskuļus, kas atrodas vistuvāk ķermeņa stumbram, piemēram, gūžas, augšstilbu, plecu, augšdelmu un kakla muskuļus. Vājums ietekmē gan ķermeņa kreiso, gan labo pusi un parasti pakāpeniski pasliktinās.

Meklējiet medicīnisku palīdzību, ja Jums rodas muskuļu vājums vai neizskaidrojami izsitumi.

Dermatomiozīta cēlonis nav zināms, taču šai slimībai ir daudz kopīga ar autoimūnām slimībām, kurās jūsu imūnsistēma kļūdaini uzbrūk jūsu ķermeņa audiem.

Ģenētiskie un vides faktori varētu arī spēlēt lomu. Vides faktori varētu ietvert vīrusu infekcijas, saules iedarbību, noteiktas zāles un smēķēšanu.

Lai gan dermatomiozītu var attīstīt ikviens, tas ir biežāk sastopams personām, kurām dzimšanas brīdī tika piešķirts sieviešu dzimums. Gēni un vides faktori, ieskaitot vīrusu infekcijas un saules iedarbību, var arī palielināt dermatomiozīta attīstības risku.

Iespējamās dermatomiozīta komplikācijas ir:

• Grūtības rīšanā. Ja ir skarti barības vada muskuļi, var rasties problēmas ar rīšanu, kas var izraisīt svara zudumu un nepietiekamu uzturu.
• Aspirācijas pneimonija. Grūtības rīšanā var izraisīt arī pārtikas vai šķidrumu, ieskaitot siekalas, iekļūšanu plaušās.
• Elpošanas problēmas. Ja slimība ietekmē krūšu muskuļus, var rasties elpošanas problēmas, piemēram, elpas trūkums.
• Kalcija nogulsnes. Tās var veidoties muskuļos, ādā un saistaudos, slimībai progresējot. Šīs nogulsnes ir biežāk sastopamas bērniem ar dermatomiozītu un attīstās agrāk slimības gaitā.

Ja jūsu ārstam ir aizdomas par dermatomiozītu, viņš vai viņa var ieteikt dažus no šiem testiem:

• Asins analīze. Asins analīze ļaus ārstam noskaidrot, vai Jums ir paaugstināts muskuļu fermentu līmenis, kas var liecināt par muskuļu bojājumiem. Asins analīze var arī atklāt autoantivielas, kas saistītas ar dažādiem dermatomiozīta simptomiem, kas var palīdzēt noteikt vispiemērotākās zāles un ārstēšanu.
• Krūškurvja rentgenogrāfija. Šis vienkāršais tests var pārbaudīt plaušu bojājumu pazīmes, kas dažreiz rodas dermatomiozīta gadījumā.
• Elektromiogrāfija. Ārsts ar specializētu apmācību ievieto plānu adatas elektrodu caur ādu muskulī, kas jāpārbauda. Elektriskā aktivitāte tiek mērīta, kad Jūs atslābināt vai sasprindzināt muskuli, un izmaiņas elektriskās aktivitātes rakstā var apstiprināt muskuļu slimību. Ārsts var noteikt, kuri muskuļi ir skarti.
• Magnētiskās rezonanses tomogrāfija (MRT). Skeneris veido muskuļu šķērsgriezuma attēlus no datiem, ko ģenerē spēcīgs magnētiskais lauks un radioviļņi. Atšķirībā no muskuļu biopsijas, MRT var novērtēt iekaisumu lielā muskuļu apgabalā.
• Ādas vai muskuļu biopsija. Neliela ādas vai muskuļu gabaliņa izņemšana laboratorijas analīzei. Ādas paraugs var palīdzēt apstiprināt dermatomiozīta diagnozi. Muskuļu biopsija var atklāt iekaisumu Jūsu muskuļos vai citas problēmas, piemēram, bojājumus vai infekciju. Ja ādas biopsija apstiprina diagnozi, muskuļu biopsija var nebūt nepieciešama.

Dermatomiozītam nav izārstēšanas, taču ārstēšana var uzlabot ādas un muskuļu spēku un funkciju.

Zāles, ko lieto dermatomiozīta ārstēšanai, ietver:

Atkarībā no simptomu smaguma ārsts var ieteikt:

• Kortikosteroīdi. Zāles, piemēram, prednizons (Rayos), var ātri kontrolēt dermatomiozīta simptomus. Taču ilgstoša lietošana var izraisīt nopietnas blakusparādības. Tāpēc ārsts, pēc salīdzinoši lielas devas izrakstīšanas simptomu kontrolēšanai, var pakāpeniski samazināt devu, uzlabojoties simptomiem.

• Kortikosteroīdus taupoši līdzekļi. Lietojot kopā ar kortikosteroīdu, šīs zāles var samazināt kortikosteroīda devu un blakusparādības. Divas visbiežāk lietotas zāles dermatomiozīta ārstēšanai ir azatioprīns (Azasan, Imuran) un metotreksāts (Trexall). Mikofenolātmofetils (Cellcept) ir vēl viena zāle, ko lieto dermatomiozīta ārstēšanai, īpaši, ja ir iesaistītas plaušas.

• Rituksimabs (Rituxan). Biežāk lieto reimatoīdā artrīta ārstēšanai, rituksimabs ir iespēja, ja sākotnējā terapija nekontrolē simptomus.

• Pretmalārijas zāles. Noturīgas izsitumu gadījumā ārsts var izrakstīt pretmalārijas zāles, piemēram, hidroksihlorohīnu (Plaquenil).

• Sauļošanās krēmi. Ādas aizsardzība no saules iedarbības, uzklājot sauļošanās krēmu un valkājot aizsargapģērbu un cepures, ir svarīga dermatomiozīta izsitumu ārstēšanā.

• Fizioterapija. Fizioterapeits var parādīt vingrinājumus, kas palīdzēs saglabāt un uzlabot spēku un elastību, un sniegs padomus par atbilstošu aktivitātes līmeni.

• Logopēdija. Ja ir skarti rīšanas muskuļi, logopēdija var palīdzēt iemācīties kompensēt šīs izmaiņas.

• Diētas novērtējums. Vēlāk dermatomiozīta gaitā košļāšana un rīšana var kļūt grūtāka. Reģistrēts dietologs var iemācīt, kā pagatavot viegli ēdamas ēdienreizes.

• Intravenoza imūnglobulīna (IVIg). IVIg ir attīrīts asins produkts, kas satur veselīgas antivielas no tūkstošiem asins donoru. Šīs antivielas var bloķēt kaitīgās antivielas, kas dermatomiozīta gadījumā uzbrūk muskuļiem un ādai. IVIg ārstēšana tiek ievadīta infūzijas veidā vēnā, tā ir dārga un, lai efekts saglabātos, tā var būt jāatkārto regulāri.

• Ķirurģija. Ķirurģija var būt iespēja sāpīgu kalcija nogulšņu noņemšanai un atkārtotu ādas infekciju novēršanai.