Labā Kambara Divkāršā Izplūdes Atvere

Labi izvietots labās puses kambara atveres defekts

Labi izvietota labās puses kambara atveres defekta gadījumā aorta un plaušu artērija nav savienotas ar parastajām vietām sirdī. Tā vietā šīs asinsvadu daļas daļēji vai pilnībā savienojas ar sirds apakšējo labo kameru, ko sauc par labo kambari. Starp abām apakšējām sirds kamerām ir arī caurums. Caurums tiek saukts par kambara starpsienas defektu. Tipiskā sirdī, kas parādīta kreisajā pusē, plaušu artērija ir savienota ar labo kambari, bet aorta – ar kreiso kambari.

Labi izvietots labās puses kambara atveres defekts ir sirds slimība, kas ir klāt jau piedzimstot. Tas nozīmē, ka tā ir iedzimta sirds defekts. Šajā gadījumā ķermeņa galvenā artērija un plaušu artērija nav savienotas ar parastajām vietām sirdī. Ķermeņa galvenā artērija ir aorta. Plaušu artērija ir plaušu artērija.

Dažreiz šīs asinsvadu daļas ir arī apgrieztas no parastajām pozīcijām.

Tipiskā sirdī aorta ir savienota ar sirds apakšējo kreiso kameru. Plaušu artērija ir savienota ar sirds apakšējo labo kameru.

Zīdaiņiem ar labi izvietotu labās puses kambara atveres defektu gan aorta, gan plaušu artērija daļēji vai pilnībā ir savienotas ar sirds apakšējo labo kameru.

Zīdaiņiem ar labi izvietotu labās puses kambara atveres defektu ir arī caurums starp apakšējām sirds kamerām. Apakšējās sirds kameras sauc par kambari. Caurums tiek saukts par kambara starpsienas defektu. Caurums izraisa skābekli bagātinātu asiņu sajaukšanos ar skābekli nabadzīgām asinīm. Zīdaiņiem ar šo slimību var nebūt pietiekami daudz skābekļa asinīs. Viņu āda var izskatīties pelēka vai zila.

Labi izvietots labās puses kambara atveres defekts var rasties kopā ar citām sirds problēmām, kas ir klāt jau piedzimstot. Šīs problēmas var ietvert citus caurumus sirdī, sirds vārstuļu problēmas vai asinsvadu problēmas.

Ja caur plaušu artēriju plaušās ieplūst pārāk daudz asiņu, tas var izraisīt sirds mazspēju un augšanas traucējumus.

Testu, ko sauc par ehokardiogrammu, var izmantot, lai diagnosticētu labā kambara divkāršo izvadi. Šajā testā tiek izmantotas skaņas viļņi, lai radītu sirdsdarbības attēlus. Tas var parādīt asins plūsmu caur sirdi un sirds vārstiem.

Ja nepieciešama sīkāka informācija par sirdi, var veikt citus testus. Testi, lai pārbaudītu sirdi, var ietvert:

• Sirds KT skenēšanu. To sauc arī par sirds KT, šajā testā tiek izmantoti rentgenstari, lai radītu ķermeņa konkrētu daļu šķērsgriezuma attēlus.
• Sirds MRI skenēšanu. Šajā testā tiek izmantoti magnētiskie lauki un radioviļņi, lai radītu detalizētus sirds attēlus.

Dažiem zīdaiņiem ar labā kambara divkāršo izvadi ir nepieciešama sirds remonta operācija pirmajās dzīves dienās. Citiem operācija var būt nepieciešama dažu mēnešu vecumā.

Var veikt vairāk nekā viena veida operāciju. Operācijas veids ir atkarīgs no konkrētajām sirds problēmām.

Sirds ķirurgs var veikt vienu vai vairākas no šīm darbībām:

• Izveidot tuneli caur caurumu sirdī, lai savienotu kreiso kambari ar aortu.
• Izlabot aortas un plaušu artērijas pozīcijas, ja tās ir apgrieztas.
• Aplāpēt caurumu starp apakšējām sirds kamerām.
• Ievietot asinsvadu, lai savienotu labo kambari ar plaušu artēriju. Tas ļauj plūst vairāk asinīm, ja plaušu artērija ir maza.
• Paplašināt sašaurinātu plaušu artēriju, lai ļautu plūst vairāk asinīm.
• Remontēt citas iedzimtas sirds problēmas.

Dažiem jaundzimušajiem var veikt pagaidu procedūru, izmantojot caurulīti, ko sauc par šuntu, lai palielinātu asins plūsmu plaušās. Sirds ķirurgs novieto šuntu starp zīdaiņa aortu un plaušu artēriju. Šunts tiek noņemts vēlāk dzīvē sirds operācijas laikā, lai labotu labā kambara divkāršo izvadi.

Cilvēkam, kas dzimis ar labā kambara divkāršo izvadi, visu mūžu ir nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes. Pieaugušajiem jākonsultējas ar veselības aprūpes speciālistu, kas apmācīts novērtēt un ārstēt iedzimtas sirds slimības. Šāda veida speciālists tiek saukts par pieaugušo iedzimto kardiologu.

Vēlāk dzīvē var būt nepieciešama operācija, ja sirds vārsts ir sašaurināts vai atpakaļ plūst asinis.

Dažiem pieaugušajiem, kas dzimuši ar labā kambara divkāršo izvadi, ir nepieciešamas zāles, lai palīdzētu labās vai kreisās apakšējās sirds kameras darboties labāk.

Bērnu kardiologs Jonatans Džonsons, M.D., atbild uz biežāk uzdotajiem jautājumiem par iedzimtiem sirds defektiem bērniem.

Dažas ļoti nelielas iedzimtu sirds slimību formas, piemēram, ļoti mazi caurumi sirdī vai ļoti viegla dažādu sirds vārstulu stenoze, var būt nepieciešamas tikai ik pēc pāris gadiem ar kādu attēlveidošanas pētījumu, piemēram, ehokardiogrammu. Citām nozīmīgākām iedzimtu sirds slimību formām var būt nepieciešama operācija, ko var veikt ar atvērtu sirds operāciju vai kardioloģijas kateterizācijas laboratorijā, izmantojot dažādas ierīces vai metodes. Dažās ļoti smagās situācijās, ja operāciju nevar veikt, var būt indicēta transplantācija.

Konkrētie simptomi, kas bērnam var būt, ja viņam ir iedzimta sirds slimība, ir ļoti atkarīgi no bērna vecuma. Zīdaiņiem lielākais kaloriju patēriņa avots faktiski ir ēšanas laikā. Un tāpēc lielākā daļa iedzimtu sirds slimību vai sirds mazspējas pazīmju parādās, kad viņi ēd. Tas var ietvert elpas trūkumu, apgrūtinātu elpošanu vai pat svīšanu barošanas laikā. Jaunāki bērni bieži vien izrāda simptomus, kas saistīti ar viņu vēdera sistēmu. Viņiem var būt slikta dūša, vemšana ēšanas laikā, un viņiem var rasties šie simptomi arī aktivitātes laikā. Vecāki pusaudži, savukārt, biežāk izrāda simptomus, piemēram, sāpes krūtīs, ģīboni vai sirdsklauves. Viņiem var rasties arī simptomi fizisko aktivitāšu laikā. Un tas man kā kardiologam ir patiešām liela brīdinājuma zīme. Ja es dzirdu par bērnu, īpaši pusaudzi, kuram ir bijušas sāpes krūtīs vai ģībonis aktivitātes vai fizisko vingrinājumu laikā, man tiešām ir jāpārbauda šis bērns, un man ir jāpārliecinās, ka viņš saņem atbilstošu izmeklēšanu.

Bieži vien, kad jūsu bērnam tikko ir diagnosticēta iedzimta sirds slimība, ir grūti atcerēties visu, kas jums tika teikts pirmajā vizītē. Jūs varat būt šokā, dzirdot šo ziņu. Un bieži vien jūs varat neatcerēties visu. Tāpēc ir svarīgi atkārtotās vizītēs uzdot šāda veida jautājumus. Kādi ir mani nākamie pieci gadi? Vai nākamajos piecos gados būs nepieciešamas kādas procedūras? Kādas operācijas? Kāda veida pārbaudes, kāda veida uzraudzība, kāda veida klīnikas vizītes būs nepieciešamas? Ko tas nozīmē manas bērna aktivitātēm, vieglatlētikai un dažādajām lietām, ko viņš vēlas darīt ikdienā. Un pats svarīgākais, kā mēs strādājam kopā, lai šis bērns varētu dzīvot pēc iespējas normālāku dzīvi, neskatoties uz iedzimtas sirds slimības diagnozi.

Jums vajadzētu pajautāt savam ārstam, kāda veida procedūras varētu būt nepieciešamas šai iedzimtas sirds slimības formai nākotnē. Tās var veikt, izmantojot atvērtu sirds operāciju, vai arī tās var veikt, izmantojot sirds kateterizāciju. Atvērtas sirds operācijas gadījumā ir svarīgi pajautāt ārstam par operācijas laiku. Dažādiem konkrētiem iedzimtu sirds slimību veidiem ir noteikti laiki, kad operāciju ir labāk veikt nekā citus, lai sasniegtu vislabāko iespējamo rezultātu gan īstermiņā, gan ilgtermiņā šim bērnam. Tāpēc pajautājiet savam ārstam, vai ir kāds konkrēts laiks, kas ir labāk piemērots šai konkrētajai slimībai un jūsu bērnam.

Šis ir patiesībā visbiežāk uzdotais jautājums, ko es saņemu no vecākiem un bērniem pēc tam, kad esam diagnosticējuši iedzimtu sirds slimību. Vieglā atletika ir tik svarīga daudziem no šiem bērniem, viņu draudzības grupām un tam, kā viņi mijiedarbojas ar savām kopienām. Lielākajā daļā iedzimtu sirds slimību formu mēs darām visu iespējamo, lai atrastu veidu, kā viņi joprojām var piedalīties. Tomēr ir dažas iedzimtu sirds slimību formas, kurās noteiktu sporta veidu neiesaka. Piemēram, dažiem mūsu pacientiem var būt noteikta veida ģenētiskais sindroms, kas padara viņu artēriju sienas ļoti vājas. Un šiem pacientiem mēs nevēlamies, lai viņi celtu svarus vai veiktu jebkādu smagu spiedienu, kas varētu izraisīt šo artēriju paplašināšanos un potenciāli plīsumu. Tomēr lielākajā daļā gadījumu mēs varam atrast veidu, kā bērni var nodarboties ar sporta veidiem, kas viņiem patīk ikdienā.

Mūsu pacientiem, kuriem ir iedzimta sirds slimība, novecojot, mēs bieži vien konsultējam, ka noteiktas iedzimtu sirds slimību formas ir iedzimtas. Tas nozīmē, ka, ja vecākam ir iedzimta sirds slimība, pastāv neliela iespēja, ka viņa bērnam var būt arī iedzimta sirds slimība. Tā var būt tāda pati iedzimtas sirds slimības forma kā vecākam, vai arī tā var būt atšķirīga. Tādēļ, ja šie pacienti paliek stāvoklī, mums ir jāuzrauga viņi cieši grūtniecības laikā, ieskaitot papildu augļa skenēšanu, izmantojot ehokardiogrāfiju grūtniecības laikā. Par laimi, pašreizējā laikmetā lielākā daļa mūsu iedzimtu sirds slimību pacientu var dzemdēt bērnus.

Pacienta, viņa ģimenes un kardiologa attiecības ir ārkārtīgi svarīgas. Mēs bieži vien uzraugām šos pacientus gadu desmitiem ilgi, kad viņi noveco. Mēs vērojam, kā viņi aug no zīdaiņiem līdz pieaugušajiem. Ja rodas kaut kas tāds, kas jums nav skaidrs, bet kas jums nav saprotams, uzdodiet jautājumus. Lūdzu, nebaidieties sazināties. Jums vienmēr vajadzētu justies spējīgam sazināties ar savu kardioloģijas komandu un uzdot viņiem visus jautājumus, kas var rasties.

2D augļa ultraskaņa var palīdzēt jūsu veselības aprūpes speciālistam novērtēt jūsu mazuļa augšanu un attīstību.

Iedzimts sirds defekts var tikt diagnosticēts grūtniecības laikā vai pēc dzemdībām. Noteiktu sirds defektu pazīmes var redzēt rutīnas grūtniecības ultraskaņas testā (augļa ultraskaņa).

Pēc mazuļa piedzimšanas veselības aprūpes speciālists var domāt, ka ir iedzimts sirds defekts, ja mazulim ir:

• Augšanas aizkavēšanās.
• Krāsas izmaiņas lūpās, mēlē vai nagos.

Veselības aprūpes speciālists var dzirdēt skaņu, ko sauc par murmulu, klausoties bērna sirdi ar stetoskopu. Lielākā daļa sirds murmuļu ir nekaitīgi, tas nozīmē, ka nav sirds defekta un murmulis nav bīstams jūsu bērna veselībai. Tomēr daži murmuļi var būt izraisīti ar asins plūsmas izmaiņām uz un no sirds.

Testi iedzimta sirds defekta diagnosticēšanai ietver:

• Pulsa oksimetrija. Uz pirksta uzlikts sensors reģistrē skābekļa daudzumu asinīs. Pārāk maz skābekļa var būt sirds vai plaušu problēmas pazīme.
• Elektrokardiogramma (EKG). Šis ātrais tests reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas parāda, kā sirds pukstē. Lipīgas plāksteri ar sensoriem, ko sauc par elektrodiem, tiek piestiprināti pie krūtīm un dažreiz pie rokām vai kājām. Vadi savieno plāksterus ar datoru, kas izdrukā vai parāda rezultātus.
• Ehokardiogramma. Skaņas viļņi tiek izmantoti, lai radītu sirds kustības attēlus. Ehokardiogramma parāda, kā asinis pārvietojas caur sirdi un sirds vārstiem. Ja tests tiek veikts mazulim pirms dzimšanas, to sauc par augļa ehokardiogrammu.
• Krūšu rentgens. Krūšu rentgens parāda sirds un plaušu stāvokli. Tas var parādīt, vai sirds ir palielināta vai plaušās ir papildu asinis vai cits šķidrums. Tie var būt sirds mazspējas pazīmes.
• Sirds kateterizācija. Šajā testā ārsts ievieto plānu, elastīgu caurulīti, ko sauc par katetru, asinsvadā, parasti cirkšņa rajonā, un vada to uz sirdi. Šis tests var sniegt detalizētu informāciju par asins plūsmu un to, kā sirds darbojas. Dažas sirds ārstēšanas procedūras var veikt sirds kateterizācijas laikā.
• Sirds MRI. To sauc arī par sirds MRI, šis tests izmanto magnētiskos laukus un radioviļņus, lai radītu detalizētus sirds attēlus. Sirds MRI var veikt, lai diagnosticētu un novērtētu iedzimtus sirds defektus pusaudžiem un pieaugušajiem. Sirds MRI rada trīsdimensiju sirds attēlus, kas ļauj precīzi izmērīt sirds kambarus.

Iedzimtu sirds defektu ārstēšana bērniem ir atkarīga no konkrētās sirds problēmas un tās smaguma pakāpes.

Dažiem iedzimtiem sirds defektiem nav ilgtermiņa ietekmes uz bērna veselību. Tos var droši neārstēt.

Citi iedzimti sirds defekti, piemēram, neliels caurums sirdī, var aizvērties, bērnam augot.

Nopietniem iedzimtiem sirds defektiem nepieciešama ārstēšana drīz pēc to atklāšanas. Ārstēšana var ietvert:

• Zāles.
• Sirds procedūras.
• Sirds operāciju.
• Sirds transplantāciju.

Zāles var izmantot, lai ārstētu iedzimta sirds defekta simptomus vai komplikācijas. Tās var lietot gan atsevišķi, gan kopā ar citām ārstēšanas metodēm. Zāles iedzimtu sirds defektu ārstēšanai ietver:

• Ūdens tabletes, ko sauc arī par diurētiskiem līdzekļiem. Šāda veida zāles palīdz izvadīt šķidrumu no organisma. Tās palīdz mazināt slodzi uz sirdi.
• Sirds ritma zāles, ko sauc par antiaritmiskiem līdzekļiem. Šīs zāles palīdz kontrolēt neregulāru sirdsdarbību.

Ja jūsu bērnam ir smags iedzimts sirds defekts, var ieteikt sirds procedūru vai operāciju.

Sirds procedūras un operācijas, kas tiek veiktas, lai ārstētu iedzimtus sirds defektus, ietver:

• Sirds katetrizāciju. Dažus iedzimtu sirds defektu veidus bērniem var labot, izmantojot plānas, elastīgas caurulītes, ko sauc par katetriem. Šāda veida ārstēšana ļauj ārstiem labot sirdi bez atvērtas sirds operācijas. Ārsts ievieto katetru caur asinsvadu, parasti cirkšņā, un vada to līdz sirdij. Dažreiz tiek izmantots vairāk nekā viens katetrs. Kad tas ir vietā, ārsts caur katetru ievieto sīkus instrumentus, lai labotu sirds stāvokli. Piemēram, ķirurgs var aizlāpīt caurumus sirdī vai sašaurināšanās vietas. Dažas katetra ārstēšanas ir jāveic pakāpeniski vairāku gadu laikā.
• Sirds operāciju. Bērnam var būt nepieciešama atvērtas sirds operācija vai minimāli invazīva sirds operācija, lai labotu iedzimtu sirds defektu. Sirds operācijas veids ir atkarīgs no konkrētajām izmaiņām sirdī.
• Sirds transplantāciju. Ja nopietnu iedzimtu sirds defektu nevar labot, var būt nepieciešama sirds transplantācija.
• Augļa sirds intervenci. Šis ir ārstēšanas veids zīdainim ar sirds problēmu, kas tiek veikta pirms dzimšanas. To var veikt, lai labotu nopietnu iedzimtu sirds defektu vai novērstu komplikācijas, bērnam augot grūtniecības laikā. Augļa sirds intervence tiek veikta reti un ir iespējama tikai ļoti specifiskās situācijās.

Dažiem bērniem, kas dzimuši ar iedzimtu sirds defektu, visa mūža garumā ir nepieciešamas daudzas procedūras un operācijas. Svarīga ir ilgstoša uzraudzība. Bērnam ir nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes pie ārsta, kas specializējas sirds slimībās, ko sauc par kardiologu. Uzraudzība var ietvert asins un attēlveidošanas testus, lai pārbaudītu komplikācijas.

[Mūzika skan]

Cerība un dziedināšana mazajām sirdīm.

Dr. Dearani: Ja es aplūkoju savu praksi, es veicu daudz minimāli invazīvu sirds operāciju. Un esmu to varējis darīt, jo esmu to visu iemācījies pieaugušo populācijā, kur tas viss sākās. Tātad robotizētas sirds operācijas veikšana pusaudžiem ir kaut kas, ko nevar iegūt bērnu slimnīcā, jo viņiem nav pieejama tehnoloģija, ko mēs varētu izmantot šeit.

Ja jūsu bērnam ir iedzimta sirdskaite, var ieteikt dzīvesveida izmaiņas, lai saglabātu sirds veselību un novērstu komplikācijas.

• Sporta un aktivitāšu ierobežojumi. Dažiem bērniem ar iedzimtu sirds defektu var būt nepieciešams samazināt fizisko aktivitāti vai sporta nodarbības. Tomēr daudzi citi bērni ar iedzimtu sirds defektu var piedalīties šādās aktivitātēs. Jūsu bērna aprūpes speciālists var pateikt, kuri sporta veidi un vingrinājumu veidi ir droši jūsu bērnam.
• Profilaktiskās antibiotikas. Dažas iedzimtas sirdskaites var palielināt infekcijas risku sirds apvalkā vai sirds vārstulēs, ko sauc par infekciozo endokardītu. Pirms zobu procedūrām var ieteikt antibiotikas, lai novērstu infekciju, īpaši cilvēkiem ar mehānisko sirds vārstuli. Vaicājiet sava bērna sirds ārstam, vai jūsu bērnam ir nepieciešamas profilaktiskās antibiotikas.

Jūs varat konstatēt, ka saruna ar citiem cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši līdzīgu situāciju, sniedz mierinājumu un iedrošinājumu. Vaicājiet savai veselības aprūpes komandai, vai jūsu reģionā ir kādas atbalsta grupas.

Dzīvošana ar iedzimtu sirds defektu var izraisīt stresu vai trauksmi dažiem bērniem. Saruna ar konsultantu var palīdzēt jums un jūsu bērnam apgūt jaunus veidus, kā pārvaldīt stresu un trauksmi. Vaicājiet veselības aprūpes speciālistam informāciju par konsultantiem jūsu reģionā.