Ebsteina Anomālija

Ebsteina anomālija ir reta sirds problēma, kas ir klāt jau piedzimstot. Tas nozīmē, ka tā ir iedzimta sirds defekts. Šajā stāvoklī vārsts, kas atdala augšējo un apakšējo labās sirds kameras, neveidojas pareizi. Šo vārstu sauc par trīsstūrainā vārstu. Rezultātā vārsts neaizveras tā, kā vajadzētu. Asinis pārvietojas atpakaļ no apakšējās uz augšējo kameru, padarot sirds darbu grūtāku. Cilvēkiem ar Ebsteina anomāliju sirds var palielināties. Šis stāvoklis var izraisīt sirds mazspēju. Ebsteina anomālijas ārstēšana ir atkarīga no simptomiem. Dažiem cilvēkiem bez simptomiem nepieciešama tikai regulāra veselības pārbaude. Citiem var būt nepieciešamas zāles un operācija.

Dažiem zīdaiņiem, kas dzimuši ar Ebsteina anomāliju, ir maz vai nav simptomu. Citiem ir nopietni noplūstoša trīsstūrainā vārstuļa, kas izraisa pamanāmākas problēmas. Dažreiz simptomi neparādās līdz vēlākam dzīves posmam. Ebsteina anomālijas simptomi var ietvert: Zilganas vai pelēkas lūpas vai nagi. Atkarībā no ādas krāsas šīs krāsu izmaiņas var būt grūtāk vai vieglāk pamanāmas. Nogurums. Sirds dauzīšanās vai straujas sirdsdarbības sajūta vai neregulāra sirdsdarbība. Elpas trūkums, īpaši fiziskas aktivitātes laikā. Nopietnas sirds problēmas zīdainim bieži tiek diagnosticētas dzimšanas brīdī vai regulāru grūtniecības pārbaužu laikā. Ja Jums vai Jūsu mazulim ir sirds problēmu simptomi, pierakstieties pie ārsta. Šie simptomi ietver elpas trūkumu vai vieglu nogurumu ar nelielu aktivitāti, neregulāru sirdsdarbību vai zilu vai pelēku ādu. Jūs varat tikt nosūtīts pie ārsta, kas specializējas sirds slimībās, ko sauc par kardiologu.

Nopietnas sirds problēmas zīdainim bieži tiek diagnosticētas jau dzimšanas brīdī vai regulāru grūtniecības pārbaužu laikā. Ja Jums vai Jūsu mazulim ir sirds problēmu simptomi, pierakstieties uz vizīti pie ārsta. Šie simptomi ietver elpas trūkumu vai vieglu nogurumu pat pēc nelielas aktivitātes, neregulāru sirdsdarbību vai zilu vai pelēku ādu. Jūs varat tikt nosūtīts pie ārsta, kas specializējas sirds slimībās, ko sauc par kardiologu.

Ebstein anomālija ir sirds problēma, ar kuru cilvēks piedzimst. Cēlonis nav zināms. Lai labāk izprastu Ebstein anomāliju, varētu palīdzēt zināšanas par sirds darbību. Tipiskai sirdij ir četras kameras. Divas augšējās kameras sauc par priekškambariem. Tie saņem asinis. Divas apakšējās kameras sauc par kambariem. Tie sūknē asinis. Četri vārsti atveras un aizveras, lai asinis plūstu vienā virzienā caur sirdi. Katram vārstam ir divi vai trīs spēcīgi, plāni audu atlokņi. Atlokņus sauc par atlapēm vai cuspīdiem. Aizvērts vārsts aptur asins plūsmu nākamajā kamerā. Aizvērts vārsts arī novērš asins atgriešanos iepriekšējā kamerā. Tipiskā sirdī trīsdaļīgais vārsts atrodas starp divām labajām sirds kamerām. Ebstein anomālijā trīsdaļīgais vārsts ir zemāk nekā parasti labajā apakšējā sirds kamerā. Arī trīsdaļīgā vārsta atlapu forma ir mainīta. Tas var izraisīt asins atpakaļplūsmu labajā augšējā sirds kamerā. Ja tas notiek, stāvokli sauc par trīsdaļīgā vārsta regurgitāciju. Zīdaiņiem, kas piedzimuši ar Ebstein anomāliju, var būt citas sirds problēmas, ieskaitot: Caurumi sirdī. Caurums sirdī var samazināt skābekļa daudzumu asinīs. Daudziem zīdaiņiem ar Ebstein anomāliju ir caurums starp divām augšējām sirds kamerām. Šo caurumu sauc par priekškambaru starpsienas defektu. Vai arī var būt atvere, ko sauc par patentu foramen ovale (PFO). PFO ir caurums starp augšējām sirds kamerām, kas ir visiem zīdaiņiem pirms dzimšanas un parasti aizveras pēc dzimšanas. Tas var palikt atvērts dažiem cilvēkiem. Neregulāras sirdsdarbības, ko sauc par aritmijām. Sirds aritmijas var justies kā čukstoša, dauzoša vai strauja sirdsdarbība. Izmaiņas sirdsdarbībā var apgrūtināt sirds darbu tā, kā tam vajadzētu. Volfa-Parkinsona-Vaita (WPW) sindroms. Šajā stāvoklī papildu signālu ceļš starp sirds augšējām un apakšējām kamerām izraisa ātru sirdsdarbību un ģīboni.

Ebsteina anomālija rodas, kad mazulis aug mātes vēderā grūtniecības laikā. Grūtniecības pirmajās sešās nedēļās mazuļa sirds sāk veidoties un pulsēt. Šajā kritiskajā laikā sāk attīstīties arī galvenie asinsvadi, kas iet uz sirdi un no tās. Tieši šajā mazuļa attīstības posmā var sākt veidoties iedzimtas sirds problēmas. Pētnieki nav pārliecināti, kas tieši palielina mazuļa risku saslimt ar Ebsteina anomāliju. Tiek uzskatīts, ka iesaistīti ģenētiskie un vides faktori. Dažu zāļu lietošana grūtniecības laikā, piemēram, litija, var palielināt bērna risku saslimt ar Ebsteina anomāliju.

Iespējamās Ebsteina anomālijas komplikācijas ir:

• Neregulāra sirdsdarbība.
• Sirds mazspēja.
• Pēkšņa sirds apstāšanās.
• Insults.

Grūtniecība ar vieglu Ebsteina anomāliju var būt veiksmīga. Tomēr grūtniecība, dzemdības un dzemdības rada papildu slodzi sirdij. Reti var rasties ārkārtējas komplikācijas, kas var izraisīt nopietnas veselības problēmas mātei vai mazulim. Pirms grūtniecības plānošanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju par iespējamiem riskiem un komplikācijām. Kopā jūs varat apspriest un plānot jebkādu īpašu aprūpi, kas nepieciešama grūtniecības laikā.

Veselības aprūpes sniedzējs veic fizisko apskati un klausās sirdi un plaušas. Ja personai ir Ebsteina anomālija, aprūpes sniedzējs var dzirdēt sirds skaņu, ko sauc par murmināšanu. Bērniem ar smagu Ebsteina anomāliju āda var būt zila vai pelēka zema asins skābekļa līmeņa dēļ. Pārbaudes Pārbaudes, kas tiek veiktas, lai palīdzētu diagnosticēt Ebsteina anomāliju, ietver: Pulsa oksimetrija. Šajā testā sensors, kas piestiprināts pie pirksta vai kājas pirksta, mēra skābekļa daudzumu asinīs. Ehokardiogramma. Skaņas viļņi tiek izmantoti, lai radītu sirds sitiena attēlus. Ehokardiogramma var parādīt, kā asinis plūst caur sirdi un sirds vārstiem. Elektrokardiogramma (EKG). Šī vienkāršā pārbaude pārbauda sirdsdarbību. Līpošas plāksteri tiek piestiprināti pie krūtīm un dažreiz pie rokām un kājām. Vadi savieno plāksterus ar datoru, kas izdrukā vai parāda rezultātus. Holtera monitors. Šo pārnēsājamo EKG ierīci var nēsāt vienu dienu vai ilgāk, lai reģistrētu sirdsdarbību ikdienas aktivitāšu laikā. Krūšu rentgens. Krūšu rentgens ir sirds, plaušu un asinsvadu attēls. Tas var parādīt, vai sirds ir palielināta. Sirds magnētiskā rezonanse. Sirds magnētiskā rezonanse izmanto magnētiskos laukus un radioviļņus, lai radītu detalizētus sirds attēlus. Šī pārbaude var sniegt detalizētu tricuspidālā vārstula skatu. Tā arī parāda sirds kambaru izmēru un to darbības efektivitāti. Fiziskās slodzes testi. Šie testi bieži ietver staigāšanu uz skrejceļa vai braukšanu ar stacionāru velosipēdu, kamēr tiek pārbaudīta sirds. Fiziskās slodzes tests var parādīt, kā sirds reaģē uz fizisko slodzi. Elektrofizioloģiskais pētījums (EP). Lai veiktu šo pārbaudi, ārsts ievieto plānu, elastīgu caurulīti, ko sauc par katetru, asinsvadā un vada to uz sirdi. Var tikt izmantots vairāk nekā viens katetrs. Sensori uz katetra gala sūta elektriskos impulsus un reģistrē sirds elektrību. Šī pārbaude palīdz noteikt, kura sirds daļa izraisa ātru vai neregulāru sirdsdarbību. Neregulāras sirdsdarbības ārstēšanu var veikt šīs pārbaudes laikā. Sirds katetrizācija. Pārbaudes laikā ārsts var izmērīt spiedienu un skābekļa līmeni dažādās sirds daļās. Garš, plāns, elastīgs caurulīte, ko sauc par katetru, tiek ievietota asinsvadā, parasti cirkšņā vai plaukstas locītavā. Tas tiek vadīts uz sirdi. Krāsviela plūst caur katetru uz sirds artērijām. Krāsviela palīdz artērijām skaidrāk parādīties rentgena attēlos un video. Dažas sirds slimību ārstēšanas metodes var veikt arī šīs pārbaudes laikā. Aprūpe Mayo klīnikā Mūsu rūpīgā Mayo klīnikas ekspertu komanda var palīdzēt jums ar jūsu Ebsteina anomālijas saistītajām veselības problēmām. Sāciet šeit Papildinformācija Ebsteina anomālijas aprūpe Mayo klīnikā Sirds katetrizācija Krūšu rentgens Ehokardiogramma Elektrokardiogramma (EKG) Holtera monitors MRI Rādīt vairāk saistītas informācijas

Ebsteina anomālijas ārstēšana ir atkarīga no sirds problēmas smaguma un simptomiem. Ārstēšana var ietvert regulāras veselības pārbaudes, zāles vai procedūru vai operāciju. Ārstēšanas mērķi ir mazināt simptomus un novērst komplikācijas, piemēram, neregulāru sirdsdarbību un sirds mazspēju. Regulāras veselības pārbaudes Ja Ebsteina anomālija neizraisa neregulāru sirdsdarbību vai citus simptomus, ārsts var ieteikt regulāras pārbaudes. Kontroles vizītes parasti tiek veiktas vismaz reizi gadā. Pārbaude parasti ietver fizisko apskati un attēlveidošanas testus, lai pārbaudītu sirdi. Zāles Ja Jums ir Ebsteina anomālija, Jums var izrakstīt zāles, lai palīdzētu: Kontrolēt neregulāru sirdsdarbību vai citas izmaiņas sirds ritmā. Novērst šķidruma uzkrāšanos organismā. Pārāk daudz šķidruma organismā var būt sirds mazspējas pazīme. Novērst asins recekļu veidošanos, kas var rasties, ja Ebsteina anomālija rodas kopā ar caurumu sirdī. Dažiem zīdaiņiem tiek ievadīta arī inhalējama viela, ko sauc par slāpekļa oksīdu, lai uzlabotu asins plūsmu plaušās. Operācija vai citas procedūras Operācija parasti tiek ieteikta, ja Ebsteina anomālija izraisa smagu tricuspidālo regurgitāciju un ir sirds mazspēja vai palielinātas grūtības ar fizisko slodzi. Operācija var tikt ieteikta arī tad, ja citi simptomi, piemēram, daži neregulāri sirdsdarbības ritmi, ir smagi vai ietekmē dzīves kvalitāti. Ja nepieciešama operācija, ir svarīgi izvēlēties ķirurgu, kurš ir pazīstams ar Ebsteina anomāliju. Ķirurgam jābūt apmācītam un pieredzējušam procedūru veikšanā, lai novērstu problēmu. Operācija Ebsteina anomālijas un saistīto sirds problēmu ārstēšanai var ietvert: Tricuspidālā vārstules remontu. Šī atvērtā sirds operācija labo bojātu tricuspidālo vārstuli. Ķirurgs var aizlāpīt caurumus vai plīsumus vārstules atlokā vai noņemt liekos audus ap vārstules atveri. Var veikt arī citus remontus. Var veikt vārstules remonta veidu, ko sauc par konusa procedūru. Sirds ķirurgs atdala sirds muskuli no audiem, kuriem vajadzēja veidot tricuspidālo vārstuli. Tad audi tiek izmantoti, lai izveidotu funkcionējošu tricuspidālo vārstuli. Dažreiz vārstule nākotnē var būt jāremontē vai jānomaina. Tricuspidālā vārstules nomaiņa. Ja vārstuli nevar remontēt, var būt nepieciešama operācija, lai nomainītu vārstuli. Tricuspidālā vārstules nomaiņas operācija var tikt veikta kā atvērtā sirds operācija vai minimāli invazīva operācija. Ķirurgs noņem bojāto vai slimību skarto vārstuli un aizstāj to ar vārstuli, kas izgatavota no govs, cūkas vai cilvēka sirds audiem. To sauc par bioloģisko vārstuli. Mehāniskās vārstules tricuspidālās vārstules nomaiņai netiek izmantotas bieži. Priekškambaru starpsienas defekta aizvēršana. Šī operācija tiek veikta, lai aizlāpītu caurumu starp sirds augšējām kamerām. Šīs operācijas laikā var tikt labotas arī citas sirds problēmas. Lābirinta procedūra. Ja Ebsteina anomālija izraisa neregulāru sirdsdarbību, šī procedūra var tikt veikta vārstules remonta vai nomaiņas operācijas laikā. Ķirurgs veic mazus iegriezumus sirds augšējās kamerās, lai izveidotu rētu audu rakstu vai labirintu. Rētu audi nevada elektrību. Tātad labirints bloķē neregulārus sirds ritmus. Lai izveidotu rētas, var izmantot arī karstu vai aukstu enerģiju. Radiofrekvences katetra ablācija. Šī procedūra ārstē ātru vai neregulāru sirdsdarbību. Ārsts ievieto vienu vai vairākas plānas, elastīgas caurules, ko sauc par katetriem, asinsvadā, parasti cirkšņā. Ārsts tos vada uz sirdi. Sensori katetru galos izmanto siltumu, ko sauc par radiofrekvences enerģiju, lai bojātu nelielu sirds audu laukumu. Tas rada rētas, kas bloķē sirds signālus, kas izraisa neregulāru sirdsdarbību. Sirds transplantācija. Ja smaga Ebsteina anomālija izraisa sirds mazspēju, var būt nepieciešama sirds transplantācija. Noplūdes vārstules konusa procedūra Atskaņot Atskaņot Atpakaļ uz video 00:00 Atskaņot Meklēt 10 sekundes atpakaļ Meklēt 10 sekundes uz priekšu 00:00 / 00:00 Izslēgt skaņu Iestatījumi Attēls attēlā Pilnekrāna Rādīt video transkripciju Noplūdes vārstules konusa procedūra Konusa procedūras laikā ķirurgs izolē deformētās tricuspidālās vārstules lapiņas. Pēc tam ķirurgs tās pārveido tā, lai tās darbotos pareizi. Papildinformācija Ebsteina anomālijas aprūpe Mayo klīnikā Sirds ablācija Sirds transplantācija Džeks Longs — Dzīvo ilgi — SITI spēcīgi, lai atrastu līdzekli Rādīt vairāk saistītās informācijas Pieprasīt tikšanos

Šie padomi var palīdzēt pārvaldīt Ebsteina anomālijas simptomus un uzlabot komfortu. Regulāri veiciet veselības pārbaudes. Izvēlieties sirds ārstu, kas apmācīts ārstēt iedzimtas sirds problēmas. Šāda veida pakalpojumu sniedzējs tiek saukts par iedzimtu kardiologu. Pastāstiet savai veselības aprūpes komandai, ja Jums ir kādi jauni simptomi vai ja Jūsu simptomi pasliktinās. Lietojiet zāles saskaņā ar norādījumiem. Pareizas devas lietošana pareizā laikā var palīdzēt mazināt simptomus, piemēram, sirdsklauves, nogurumu un elpas trūkumu. Esiet aktīvs. Esiet pēc iespējas fiziski aktīvs. Vaicājiet savai veselības aprūpes komandai, cik daudz vingrinājumu ir piemērots Jums vai Jūsu bērnam. Vingrinājumi var palīdzēt stiprināt sirdi un uzlabot asinsriti. Vaicājiet veselības aprūpes komandai par piezīmi, ko varat dot sava bērna skolotājiem vai aprūpētājiem, aprakstot aktivitāšu ierobežojumus. Izveidojiet noderīgu tīklu. Dzīvošana ar sirds problēmu var likt dažiem cilvēkiem justies satrauktiem vai nemierīgiem. Saruna ar terapeitu vai konsultantu var palīdzēt Jums un Jūsu bērnam apgūt jaunus veidus, kā pārvaldīt stresu un trauksmi. Pievienojieties atbalsta grupai. Jūs varat konstatēt, ka saruna ar citiem cilvēkiem, kuri ir piedzīvojuši to pašu situāciju, sniedz Jums mierinājumu un iedrošinājumu. Vaicājiet savam veselības aprūpes pakalpojumu sniedzējam, vai Jūsu reģionā ir kādas Ebsteina anomālijas atbalsta grupas.