Kas ir Eisenmengera sindroms? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Eisenmengera sindroms ir nopietna sirds slimība, kas rodas, ja caurums jūsu sirdī izraisa asins plūsmu nepareizā virzienā. Šī atpakaļejošā plūsma laika gaitā bojā plaušu asinsvadus, apgrūtinot sirds efektivitāti asins sūknēšanā.

Šīs slimības unikalitāte slēpjas tajā, ka tā sākas kā viena problēma, bet laika gaitā pārvēršas citā. Jums piedzimst sirds defekts, kas ļauj sajaukties skābekli bagātai un skābekli nabadzīgai asinīm, bet plaušas sākotnēji tiek galā ar papildu asins plūsmu. Tomēr pēc mēnešiem vai gadiem plaušu asinsvadi sāk pretoties šai neparastajai plūsmai, radot komplikāciju kaskādi, kas maina visas jūsu sirds un asinsvadu sistēmas darbību.

Kādi ir Eisenmengera sindroma simptomi?

Vispamanāmākais simptoms ir zilgana nokrāsa ādai, lūpām vai nagiem, ko sauc par cianozi. Tas notiek tāpēc, ka skābekli nabadzīgās asinis cirkulē pa jūsu ķermeni, nevis vispirms tiek pienācīgi filtrētas caur plaušām.

Kad jūsu sirds strādā intensīvāk, lai kompensētu, jūs, visticamāk, piedzīvosiet vairākus citus simptomus, kas var ietekmēt jūsu ikdienas aktivitātes:

• Elpas trūkums, īpaši fiziskas aktivitātes vai vingrinājumu laikā
• Nogurums, kas šķiet nesamērīgs ar jūsu aktivitātes līmeni
• Krūšu sāpes vai diskomforts slodzes laikā
• Reibonis vai ģībonis, īpaši, ātri pieceļoties
• Sirdsklauves vai neregulāra sirdsdarbība
• Tūska kājās, potītēs vai pēdās
• Pirkstu un pirkstu galu sabiezējums (galotnes kļūst noapaļotas un palielinātas)

Šie simptomi bieži attīstās pakāpeniski, kas nozīmē, ka jūs tos varat nepamanīt uzreiz. Jūsu ķermenim ir ievērojama spēja pielāgoties, bet galu galā slodze kļūst pārāk liela, lai to pilnībā kompensētu.

Kas izraisa Eisenmengera sindromu?

Eisenmengera sindroms vienmēr sākas ar iedzimtu sirds defektu, kas nozīmē, ka jūs piedzimstat ar strukturālu problēmu jūsu sirdī. Visbiežāk sastopamie pamata defekti rada neparastas saiknes starp sirds kamerām vai lielajiem asinsvadiem.

Šeit ir sirds defekti, kas visbiežāk noved pie Eisenmengera sindroma:

• Kambaru starpsienas defekts (VSD) - caurums starp sirds apakšējām kamerām
• Priekškambaru starpsienas defekts (ASD) - caurums starp sirds augšējām kamerām
• Atvērta artērijas ductus (PDA) - kad asinsvads, kas pēc piedzimšanas vajadzētu aizvērties, paliek atvērts
• Atrioventrikulārais starpsienas defekts - caurumi, kas ietekmē gan augšējās, gan apakšējās kameras
• Truncus arteriosus - kad no sirds iziet viens liels asinsvads, nevis divi atsevišķi

Tas, kas šos defektus pārvērš par Eisenmengera sindromu, ir laiks un spiediens. Sākumā asinis plūst no sirds kreisās puses (augsts spiediens) uz labo pusi (zemāks spiediens) caur šīm neparastajām atverēm. Šis papildu asins daudzums liek plaušām strādāt intensīvāk, un mēnešu vai gadu laikā plaušu asinsvadi kļūst biezi un stīvi, lai sevi aizsargātu.

Galu galā spiediens plaušās kļūst tik augsts, ka tas pārsniedz spiedienu sirds kreisajā pusē. Kad tas notiek, asins plūsma maina virzienu, un skābekli nabadzīgās asinis sāk sajaukties ar skābekli bagātajām asinīm visā ķermenī.

Kad jāvēršas pie ārsta Eisenmengera sindroma gadījumā?

Jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja Jums rodas pēkšņs elpas trūkums, krūšu sāpes vai ģībonis. Šie simptomi var liecināt par jūsu stāvokļa pasliktināšanos vai par komplikāciju attīstību, kam nepieciešama neatliekamā ārstēšana.

Ir svarīgi regulāri apmeklēt ārstu, ja pamanāt pakāpeniskas izmaiņas enerģijas līmenī vai fizisko aktivitāšu panesamībā. Pat nelielas izmaiņas jūsu sajūtās ikdienas aktivitāšu laikā var sniegt vērtīgu informāciju par to, kā jūsu sirds un plaušas tiek galā.

Ja Jums ir zināms iedzimts sirds defekts, regulāru uzraudzības vizīšu uzturēšana ir ļoti svarīga, pat ja jūtaties labi. Paaugstināta plaušu spiediena agrīna atklāšana dažreiz var novērst Eisenmengera sindroma pilnīgu attīstību, veicot savlaicīgu ķirurģisku iejaukšanos.

Kādi ir Eisenmengera sindroma riska faktori?

Galvenais riska faktors ir piedzimšana ar noteikta veida sirds defektiem, īpaši tiem, kas rada neparastas saiknes starp dažādām jūsu sirds un asinsvadu sistēmas daļām. Tomēr ne visiem ar šiem defektiem attīstīsies Eisenmengera sindroms.

Vairāki faktori var ietekmēt to, vai sirds defekts progresē līdz Eisenmengera sindromam:

• Sirds defekta izmērs un atrašanās vieta - lielāki defekti ļauj vairāk neparastai asins plūsmai
• Vecums, kad defekts tiek atklāts un ārstēts - agrāka labošana bieži novērš progresēšanu
• Vispārējā veselība bērnībā un pusaudža gados
• Citu sirds anomāliju klātbūtne, kas palielina sarežģītību
• Dzīvošana lielā augstumā, kur zemāks skābekļa līmenis rada papildu slodzi sirdij un plaušām

Ģenētikai var būt arī loma, jo dažām ģimenēm ir augstāks iedzimtu sirds defektu līmenis. Turklāt daži apstākļi grūtniecības laikā, piemēram, mātes diabēts vai iedarbība uz noteiktām zālēm, var palielināt sirds defektu varbūtību zīdaiņiem.

Kādas ir iespējamās Eisenmengera sindroma komplikācijas?

Eisenmengera sindroms var ietekmēt vairākas orgānu sistēmas, jo jūsu ķermenis nesaņem pietiekami daudz skābekli bagātu asiņu. Šo potenciālo komplikāciju izpratne palīdz atpazīt brīdinājuma pazīmes un sadarboties ar savu veselības aprūpes komandu, lai efektīvi novērstu vai pārvaldītu tās.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir:

• Sirds ritma traucējumi (aritmijas), kas var izraisīt sirdsklauves vai pēkšņus sirds notikumus
• Sirds mazspēja, jo sirds muskuļi kļūst novājināti no gadiem ilga papildu darba
• Asins recekļi, kas var nokļūt plaušās, smadzenēs vai citos orgānos
• Insults, īpaši jaunākiem pieaugušajiem ar šo slimību
• Nieru problēmas samazinātas asins plūsmas un skābekļa piegādes dēļ
• Podagra paaugstināta urīnskābes līmeņa dēļ
• Žultsakmeņi, kas biežāk rodas cilvēkiem ar hroniskām sirds slimībām

Dažas retāk sastopamas, bet nopietnas komplikācijas ir asiņošanas problēmas neparastu asins recēšanas faktoru dēļ un sirds vārstulu infekcijas (endokardīts). Grūtniecība rada ievērojamus riskus sievietēm ar Eisenmengera sindromu un prasa specializētu aprūpi no ekspertu komandas.

Lai gan šis saraksts var šķist apgrūtinošs, daudzi cilvēki ar Eisenmengera sindromu dzīvo piepildītu dzīvi, cieši sadarbojoties ar savu medicīnas komandu un veicot atbilstošas dzīvesveida korekcijas.

Kā tiek diagnosticēts Eisenmengera sindroms?

Diagnostika parasti sākas ar ārsta sirds un plaušu klausīšanos, meklējot specifiskas skaņas un pārbaudot ādas krāsu un nagus. Viņš arī uzdos detalizētus jautājumus par jūsu simptomiem un jebkādu sirds problēmu vēsturi no dzimšanas.

Vairākas pārbaudes palīdz apstiprināt diagnozi un novērtēt, cik smagi jūsu stāvoklis ir kļuvis. Ehokardiogramma izmanto skaņas viļņus, lai radītu kustīgas sirds attēlus, parādot sirds kameru un vārstulu struktūru un funkciju. Šī pārbaude var atklāt sākotnējo sirds defektu un izmērīt spiedienu jūsu sirdī.

Jūsu ārsts, visticamāk, pasūtīs papildu testus, lai iegūtu pilnīgu priekšstatu par jūsu sirds un asinsvadu veselību. Elektrokardiogramma (EKG) reģistrē jūsu sirds elektrisko aktivitāti un var atklāt ritma problēmas vai slodzes pazīmes. Krūšu rentgens parāda jūsu sirds un plaušu lielumu un formu, bet asins analīzes mēra skābekļa līmeni un pārbauda citas komplikācijas.

Dažos gadījumos var būt nepieciešamas specializētākas pārbaudes, piemēram, sirds kateterizācija. Šī procedūra ietver plānas caurules ievietošanu caur jūsu asinsvadiem, lai tieši izmērītu spiedienu jūsu sirdī un plaušās, nodrošinot visprecīzāko jūsu stāvokļa smaguma novērtējumu.

Kāda ir Eisenmengera sindroma ārstēšana?

Ārstēšana koncentrējas uz simptomu pārvaldīšanu un komplikāciju novēršanu, nevis pamatslimības izārstēšanu. Kad Eisenmengera sindroms ir pilnībā attīstījies, izmaiņas jūsu plaušu asinsvados parasti ir neatgriezeniskas, padarot sākotnējā sirds defekta ķirurģisko labošanu pārāk riskanta.

Jūsu medicīnas komanda, visticamāk, izrakstīs zāles, lai palīdzētu jūsu sirdij strādāt efektīvāk un mazināt simptomus. Tie var ietvert zāles, kas atslābina asinsvadus plaušās, palīdz jūsu sirdij sūkņot efektīvāk vai novērš asins recekļu veidošanos.

Cilvēkiem ar smagiem simptomiem var apsvērt progresīvākas ārstēšanas metodes:

• Skābekļa terapija, lai palielinātu skābekļa saturu asinīs
• Zāles, kas īpaši paredzētas plaušu hipertensijas ārstēšanai
• Procedūras, lai noņemtu lieko sarkano asinsķermenīšu daudzumu, ja jūsu ķermenis ražo pārāk daudz
• Sirds un plaušu transplantācija rūpīgi atlasītos gadījumos

Regulāra uzraudzība ir būtiska, jo jūsu stāvoklis laika gaitā var mainīties. Jūsu veselības aprūpes komanda pielāgos ārstēšanu atkarībā no tā, kā jūs jūtaties un ko rāda jūsu testi, vienmēr cenšoties palīdzēt jums uzturēt pēc iespējas labāku dzīves kvalitāti.

Kā pārvaldīt Eisenmengera sindromu mājās?

Dzīvošana ar Eisenmengera sindromu ietver pārdomātu izvēli par jūsu ikdienas aktivitātēm, vienlaikus saglabājot pēc iespējas drošu aktivitāšu līmeni. Galvenais ir atrast pareizo līdzsvaru starp fiziskās sagatavotības uzturēšanu un pārmērīgas slodzes izvairīšanos, kas varētu pasliktināt jūsu simptomus.

Fiziskā aktivitāte jāveic maigi un atkarībā no jūsu pašsajūtas katru dienu. Pastaigas, viegla peldēšana vai vienkārša stiepšanās var palīdzēt saglabāt spēku, neliekot pārāk lielu slodzi sirdij un plaušām. Pievērsiet uzmanību sava ķermeņa signāliem un atpūtieties, ja jūtat elpas trūkumu vai nogurumu.

Jūsu ikdienas rutīna var būtiski ietekmēt jūsu pašsajūtu. Dzert pietiekami daudz šķidruma, bet izvairieties no pārmērīga šķidruma daudzuma, ja ārsts ir ieteicis ierobežojumus. Ēdiet sabalansētu uzturu, kas bagāts ar dzelzi, jo jūsu ķermenim var būt nepieciešams papildu atbalsts, lai ražotu veselīgas sarkano asinsķermenītes. Guliet pietiekami daudz, jo nogurums ir bieži sastopams šīs slimības gadījumā.

Ir svarīgi sevi pasargāt no infekcijām, īpaši elpceļu slimībām, kas var radīt papildu slodzi sirdij un plaušām. Bieži mazgājiet rokas, esiet informēti par vakcinācijām un pēc iespējas izvairieties no pārpildītām vietām gripa sezonā.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Pirms vizītes veltījiet laiku, lai dažas dienas vai nedēļas izsekotu saviem simptomiem un enerģijas līmenim. Piezīmējiet, kādas aktivitātes izraisa elpas trūkumu, kad rodas krūšu sāpes un kāda ir bijusi jūsu miega kvalitāte. Šī informācija palīdz ārstam saprast, kā jūsu stāvoklis ietekmē jūsu ikdienas dzīvi.

Paņemiet līdzi pilnu visu zāļu sarakstu, ko lietojat, ieskaitot bezrecepšu zāles un uztura bagātinātājus. Dažas zāles var mijiedarboties ar sirds slimībām vai traucēt ārstēšanu, tāpēc ārstam ir jāzina viss, ko lietojat.

Uzrakstiet jautājumus, ko vēlaties uzdot, pirms tos aizmirstat. Apsveriet iespēju jautāt par jauniem simptomiem, ko esat pamanījuši, vai jūsu aktivitāšu līmenis ir atbilstošs un kādas brīdinājuma pazīmes liecina par nepieciešamību nekavējoties zvanīt. Nevilcinieties lūgt skaidrojumu, ja medicīniskie termini vai ārstēšanas iespējas šķiet neskaidras.

Ja iespējams, ņemiet līdzi ģimenes locekli vai draugu uz vizīti. Viņi var palīdzēt atcerēties svarīgu informāciju un sniegt emocionālu atbalstu sarunās par jūsu aprūpes plānu.

Kas ir galvenā atziņa par Eisenmengera sindromu?

Eisenmengera sindroms ir sarežģīts stāvoklis, kas attīstās laika gaitā no pamata sirds defekta, bet ar pienācīgu medicīnisko aprūpi un dzīvesveida korekcijām daudzi cilvēki dzīvo jēgpilnu un aktīvu dzīvi. Vissvarīgākais ir atcerēties, ka jūs neesat viens pats, pārvaldoties ar šo slimību.

Agrīna atklāšana un nepārtraukta medicīniskā aprūpe ievērojami ietekmē rezultātus. Ja Jums ir zināms sirds defekts vai pamanāt simptomus, piemēram, pastāvīgu elpas trūkumu vai ādas krāsas izmaiņas, nevilcinieties meklēt medicīnisku pārbaudi. Mūsdienu ārstēšanas metodes var ievērojami uzlabot dzīves kvalitāti un palīdzēt novērst komplikācijas.

Lai gan Eisenmengera sindroms prasa visu mūžu ilgošanos, izpratnes un ārstēšanas metožu attīstība turpina sniegt cerību. Cieši sadarbojieties ar savu veselības aprūpes komandu, esiet informēti par savu stāvokli un nevilcinieties aizstāvēt sevi, ja Jums ir bažas vai jautājumi.

Bieži uzdotie jautājumi par Eisenmengera sindromu

Vai Eisenmengera sindromu var novērst?

Eisenmengera sindromu bieži var novērst, labojot pamata sirds defektu agrīnā dzīves posmā, parasti zīdaiņa vai agrīnā bērnībā. Ja Jums ir bērns ar sirds defektu, ir svarīgi ievērot jūsu pediatriskā kardiologa ieteikumus par ķirurģiskās labošanas laiku. Tomēr, kad sindroms ir pilnībā attīstījies, izmaiņas plaušu asinsvados parasti ir neatgriezeniskas.

Vai Eisenmengera sindroms ir iedzimts?

Pamata sirds defekti, kas noved pie Eisenmengera sindroma, dažreiz var būt ģimenēs, bet vairums gadījumu rodas nejauši bez skaidras ģenētiskās shēmas. Ja Jums ir Eisenmengera sindroms vai iedzimts sirds defekts, ģenētiskā konsultācija var palīdzēt saprast riskus nākamajiem bērniem un apspriest ģimenes plānošanas iespējas.

Vai cilvēki ar Eisenmengera sindromu var dzemdēt bērnus?

Grūtniecība rada ievērojamus riskus sievietēm ar Eisenmengera sindromu, un tā parasti nav ieteicama augsto komplikāciju rādītāju dēļ gan mātei, gan mazulim. Tomēr katra situācija ir unikāla, un, ja apsverat grūtniecību, ir svarīgi to rūpīgi apspriest ar speciālistu komandu, ieskaitot kardiologu un mātes un augļa medicīnas ekspertu.

Cik ilgi cilvēki ar Eisenmengera sindromu parasti dzīvo?

Dzīves ilgums ievērojami atšķiras atkarībā no stāvokļa smaguma, vispārējās veselības un piekļuves atbilstošai medicīniskai aprūpei. Daudzi cilvēki ar Eisenmengera sindromu dzīvo līdz 30., 40. un vēl vecākiem gadiem, īpaši ar mūsdienu ārstēšanas metodēm. Regulāra medicīniskā aprūpe un dzīvesveida korekcijas var ievērojami uzlabot gan dzīves kvalitāti, gan ilgmūžību.

Vai ir kādas aktivitātes, no kurām pilnībā jāizvairās?

Parasti jāizvairās no aktivitātēm lielā augstumā, ārkārtīgi intensīviem vingrinājumiem un aktivitātēm ar dehidratācijas risku. Gaisa ceļojumi parasti ir iespējami, bet var būt nepieciešami īpaši piesardzības pasākumi, piemēram, papildu skābekļa piegāde. Jūsu ārsts var sniegt konkrētus norādījumus, pamatojoties uz jūsu individuālo stāvokli, un palīdzēt noteikt drošu aktivitāšu līmeni, kas uztur jūsu veselību, vienlaikus ļaujot jums izbaudīt dzīvi.