Kas ir FSGS? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

FSGS nozīmē fokālās segmentālās glomerulosklerozes, nieru slimību, kas ietekmē sīkos filtrus jūsu nierēs, ko sauc par glomeruliem. Ja Jums ir FSGS, rētaudi veidojas dažās šo filtru daļās, padarot grūtāku nierēm attīrīt atkritumus un lieko šķidrumu no asinīm.

Šis stāvoklis var šķist pārāk apgrūtinošs, kad pirmo reizi par to dzirdat, bet izpratne par to, kas notiek jūsu organismā, var palīdzēt justies vairāk kontrolē. FSGS skar cilvēkus visā vecumā, lai gan tas ir biežāk sastopams noteiktās grupās, un ar pienācīgu aprūpi daudzi cilvēki dzīvo pilnvērtīgu, aktīvu dzīvi, pārvaldot šo stāvokli.

Kas ir FSGS?

FSGS ir nieru slimības veids, kurā rētaudi veidojas konkrētās nieru filtrēšanas vienību daļās. Iedomājieties, ka jūsu nierēm ir miljoniem sīku sietiņu, ko sauc par glomeruliem, kas atdala atkritumus no lietām, kas jūsu ķermenim ir nepieciešamas.

Nosaukums precīzi apraksta, kas notiek: „fokāls” nozīmē, ka tiek ietekmēti tikai daži glomeruli, „segmentāls” nozīmē, ka tikai daļa no katra ietekmētā filtra ir bojāta, un „glomeruloskleroze” attiecas uz rētu veidošanās procesu. Šī rētu veidošanās padara filtrus mazāk efektīvus to darba veikšanā.

Atšķirībā no dažām nieru slimībām, kas vienādi ietekmē visus filtrus, FSGS ir raibs. Daži no jūsu nieru filtriem darbojas lieliski, bet citiem veidojas šīs rētas zonas. Šī parauga faktiski ir noderīga ārstiem, kad viņi veic diagnozi.

Kādi ir FSGS simptomi?

Visbiežākā FSGS agrīnā pazīme ir olbaltumvielas urīnā, ko var pamanīt kā putojošu vai burbuļojošu urīnu. Tas notiek tāpēc, ka jūsu bojātie nieru filtri sāk izlaist olbaltumvielas, kad tiem vajadzētu tās saglabāt asinsritē.

Šeit ir simptomi, ko varētu piedzīvot, attīstoties FSGS:

• Putu vai putojošs urīns, kas nepazūd
• Tūska pēdās, potītēs, kājās vai ap acīm
• Svara pieaugums no šķidruma aiztures
• Jūtas nogurušāks nekā parasti
• Apetītes zudums
• Paaugstināts asinsspiediens
• Asinis urīnā (retāk)

Daži cilvēki ar vieglu FSGS sākumā nepamana nekādus simptomus, tāpēc stāvoklis dažreiz tiek atklāts rutīnas asins vai urīna testu laikā. Tūska parasti sākas pakāpeniski un var būt pamanāmāka no rīta vai pēc tam, kad esat sēdējis vai stāvējis ilgāku laiku.

Vēlākās stadijās Jums var rasties elpas trūkums, slikta dūša vai izmaiņas urinēšanas biežumā. Šie simptomi attīstās, kad jūsu nieru funkcija kļūst ievērojami traucēta.

Kādi ir FSGS veidi?

FSGS ir divu galveno veidu: primārais un sekundārais. Primārais FSGS rodas, ja slimība attīstās pati par sevi, bez cita pamata stāvokļa, kas to izraisa.

Primārais FSGS ir tālāk iedalīts ģenētiskajā un neģenētiskajā formā. Ģenētiskais tips ir sastopams ģimenēs un ir izraisīts ar izmaiņām konkrētos gēnos, kas ietekmē jūsu nieru filtru darbību. Neģenētiskais tips attīstās iemeslu dēļ, kas vēl nav pilnībā izprasts.

Sekundārais FSGS rodas, ja cits stāvoklis vai faktors bojā jūsu nieres un izraisa rētu veidošanās modeli. Šo tipu var izraisīt infekcijas, piemēram, HIV, noteiktas zāles, aptaukošanās vai citas nieru slimības.

Ir arī dažādi rētu veidošanās modeļi, ko ārsti var redzēt zem mikroskopa, ieskaitot sabrukšanas, gala, perihilāru, šūnu un citādi nenoskaidrotu variantu. Jūsu ārsts var pieminēt šos terminus, bet vissvarīgākais ir tas, kā jūsu konkrētā gadījuma atbild uz ārstēšanu.

Kas izraisa FSGS?

Primārā FSGS precīzs cēlonis bieži vien paliek nezināms, kas var būt nepatīkami, bet tas nenozīmē, ka esat kaut ko izdarījis nepareizi. Daudzos gadījumos tas, šķiet, ir saistīts ar problēmām ar jūsu imūnsistēmu vai ģenētiskiem faktoriem.

Ja FSGS ir sastopams ģimenēs, tas parasti ir izraisīts ar mutācijām gēnos, kas palīdz uzturēt jūsu nieru filtru struktūru. Šīs ģenētiskās izmaiņas var tikt nodotas mantojumā no vecākiem, lai gan dažreiz tās rodas kā jaunas mutācijas.

Sekundārajam FSGS ir vairāk identificējamu cēloņu, kas ietver:

• Vīrusu infekcijas, īpaši HIV
• Noteiktas zāles, piemēram, heroīns, litijs vai lielas pretsāpju līdzekļu devas
• Smags aptaukošanās, kas rada papildu slodzi uz nierēm
• Refluksa nefropātija no atkārtotām nieru infekcijām
• Sirpjveida šūnu slimība
• Citas nieru slimības vai strukturālas anomālijas

Dažreiz FSGS attīstās pēc tam, kad jūsu nieres ir bijušas pakļautas stresam no cita stāvokļa ilgu laiku. Labā ziņa ir tā, ka, ja sekundārais FSGS tiek atklāts agri un tiek ārstēts pamatcēlonis, nieru bojājumi var būt atgriezeniski.

Retos gadījumos FSGS var izraisīt noteikti autoimūnu slimības vai būt blakusparādība zālēm, ko lieto vēža ārstēšanai. Jūsu ārsts centīsies identificēt visus iespējamos pamatcēloņus kā daļu no jūsu ārstēšanas plāna.

Kad jāvēršas pie ārsta FSGS gadījumā?

Jums vajadzētu sazināties ar savu ārstu, ja pamanāt pastāvīgu putojošu urīnu, kas nepazūd pēc vienas vai divām dienām. Lai gan reizēm putojošs urīns var būt normāli, pastāvīgi burbuļojošs urīns bieži vien liecina par olbaltumvielu zudumu.

Tūska, kas neuzlabojas ar atpūtu, ir vēl viena svarīga pazīme, par kuru jāapspriežas ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Tas ir īpaši svarīgi, ja pamanāt pietūkumu ap acīm no rīta vai ja jūsu apavi jūtas cieši, kad tie parasti labi der.

Meklējiet medicīnisko palīdzību steidzamāk, ja Jums rodas:

• Pēkšņa smaga tūska sejā, rokās vai kājās
• Elpas trūkums vai sāpes krūtīs
• Ievērojami samazināta urinēšana
• Asinis urīnā kopā ar citiem simptomiem
• Smaga nogurums, kas traucē ikdienas aktivitātēm

Ja Jums ir ģimenes anamnēzē nieru slimības, ir vērts pieminēt visas urīna izmaiņas ārstam, pat ja tās šķiet nenozīmīgas. Agrīna atklāšana var būtiski ietekmēt FSGS efektīvu pārvaldīšanu.

Kādi ir FSGS riska faktori?

FSGS var skart ikvienu, bet daži faktori var palielināt jūsu iespējamību saslimt ar šo slimību. Vecums spēlē lomu, FSGS biežāk tiek diagnosticēts bērniem un jauniem pieaugušajiem, lai gan tas var rasties jebkurā vecumā.

Jūsu etniskā piederība ietekmē jūsu risku, afroamerikāņiem ir lielāka iespējamība saslimt ar FSGS nekā citām etniskajām grupām. Šis paaugstinātais risks, šķiet, ir saistīts ar ģenētiskiem faktoriem, kas nodrošina zināmu aizsardzību pret dažām infekcijām, bet var palielināt nieru slimību uzņēmību.

Ģimenes anamnēze ir vēl viens nozīmīgs riska faktors, īpaši FSGS ģenētiskajām formām. Ja Jums ir radinieki ar nieru slimībām, īpaši, ja tā sākusies jaunā vecumā, jūsu risks var būt augstāks.

Citi riska faktori ietver:

• HIV infekcija
• Smags aptaukošanās, īpaši, ja ilgstoši
• Narkotiku lietošanas vēsture, īpaši intravenozas zāles
• Noteikti ģenētiski stāvokļi, piemēram, sirpjveida šūnu slimība
• Iepriekšējs nieru bojājums vai slimība
• Ilgstoša noteiktu zāļu lietošana

Riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka Jums noteikti attīstīsies FSGS, un daudziem cilvēkiem ar vairākiem riska faktoriem šī slimība nekad neattīstās. Gluži otrādi, dažiem cilvēkiem FSGS attīstās bez acīmredzamiem riska faktoriem.

Kādas ir iespējamās FSGS komplikācijas?

FSGS var izraisīt vairākas komplikācijas, bet to zināšana palīdz Jums un Jūsu veselības aprūpes komandai novērot agrīnās pazīmes un veikt preventīvus pasākumus. Vissvarīgākā bažas ir progresējošs nieru bojājums, kas galu galā var izraisīt nieru mazspēju.

Paaugstināts asinsspiediens bieži attīstās kopā ar FSGS un var radīt ciklu, kurā augstais spiediens izraisa lielāku nieru bojājumu. Tāpēc asinsspiediena kontrole kļūst par tik svarīgu daļu no jūsu ārstēšanas plāna.

Biežas komplikācijas, ko varētu piedzīvot, ietver:

• Nefrotiskais sindroms ar smagu olbaltumvielu zudumu un tūsku
• Paaugstināts holesterīna līmenis
• Paaugstināts asins recekļu risks
• Lielāka uzņēmība pret infekcijām
• Kaulaudu slimība no nieru darbības izmaiņām
• Anēmija, samazinoties nieru funkcijai

Olbaltumvielu zudums FSGS dažreiz var būt pietiekami smags, lai izraisītu nefrotisko sindromu, kurā Jūs zaudējat tik daudz olbaltumvielu, ka jūsu ķermenis nevar uzturēt pareizu šķidruma līdzsvaru. Tas izraisa ievērojamu tūsku un citas vielmaiņas problēmas.

Retos gadījumos cilvēkiem ar FSGS var attīstīties akūta nieru mazspēja, īpaši, ja stāvoklis progresē ātri vai ja ir papildu faktori, kas apgrūtina nieres. Tomēr ar pienācīgu uzraudzību un ārstēšanu daudzas no šīm komplikācijām var novērst vai efektīvi pārvaldīt.

Dažiem cilvēkiem ar FSGS galu galā ir nepieciešama dialīze vai nieru transplantācija, bet šis rezultāts nav neizbēgams. Daudzi cilvēki uztur stabilu nieru funkciju gadiem ilgi ar atbilstošu ārstēšanu.

Kā var novērst FSGS?

Lai gan Jūs nevarat novērst ģenētiskās FSGS formas, ir pasākumi, ko varat veikt, lai aizsargātu savu nieru veselību un potenciāli novērstu sekundāro FSGS. Veselīga svara uzturēšana samazina slodzi uz nierēm un samazina risku saslimt ar aptaukošanās izraisītu nieru slimību.

Ja Jums ir stāvokļi, kas var izraisīt sekundāro FSGS, to laba pārvaldīšana ir ļoti svarīga. Tas ietver HIV kontrolēšanu ar pretretrovīrusu terapiju, atpūtas narkotiku izvairīšanos un recepšu zāļu lietošanu tikai saskaņā ar veselības aprūpes sniedzēja norādījumiem.

Vispārējie nieru aizsardzības pasākumi ietver:

• Asinsspiediena un diabēta kontrole, ja Jums tie ir
• Pietiekamas hidratācijas uzturēšana, bet ne pārhidratācija
• Apstrādātu pārtikas produktu ar augstu nātrija saturu ierobežošana
• Nesmēķēšana vai atmešana, ja pašlaik smēķējat
• Regulāras pārbaudes, kas ietver nieru darbības testus
• Esiet piesardzīgs ar bezrecepšu pretsāpju līdzekļiem

Ja Jums ir ģimenes anamnēzē nieru slimības, ģenētiskā konsultācija varētu būt noderīga, lai izprastu jūsu riskus un apspriestu skrīninga iespējas. Dažas ģenētiskās FSGS formas var noteikt ar testēšanu pirms simptomu attīstības.

Regulāra medicīniskā aprūpe ir jūsu labākā aizsardzība, īpaši, ja Jums ir riska faktori. Agrīna atklāšana un ārstēšana var ievērojami palēnināt nieru slimības progresēšanu, ja tā attīstās.

Kā tiek diagnosticēts FSGS?

FSGS diagnosticēšana parasti sākas ar rutīnas testiem, kas parāda olbaltumvielas urīnā vai izmaiņas nieru darbībā. Jūsu ārsts, visticamāk, pasūtīs asins un urīna testus, lai izmērītu, cik labi darbojas jūsu nieres un cik daudz olbaltumvielu Jūs zaudējat.

Nieru biopsija parasti ir nepieciešama, lai apstiprinātu FSGS diagnozi. Šīs procedūras laikā tiek izņemta neliela nieru audu parauga un pārbaudīta zem mikroskopa, lai meklētu raksturīgo rētu veidošanās modeli.

Diagnostikas process parasti ietver:

1. Urīna testi, lai pārbaudītu olbaltumvielas un asinis
2. Asins analīzes, lai izmērītu nieru funkciju un olbaltumvielu līmeni
3. Asinsspiediena uzraudzība
4. Nieru ultraskaņa, lai aplūkotu nieru struktūru
5. Nieru biopsija galīgai diagnozei
6. Ģenētiskā testēšana, ja tiek aizdomāts ģimenes FSGS

Jūsu ārsts var arī pārbaudīt stāvokļus, kas var izraisīt sekundāro FSGS, piemēram, HIV, autoimūnas slimības vai citas infekcijas. Tas palīdz noteikt, vai jūsu FSGS ir primārais vai sekundārais citu slimību dēļ.

Biopsijas rezultāti parādīs ne tikai FSGS klātbūtni, bet arī palīdzēs noteikt konkrēto tipu un cik liels bojājums ir radies. Šī informācija vada jūsu ārstēšanas plānu un palīdz prognozēt, kā stāvoklis var progresēt.

Kāda ir FSGS ārstēšana?

FSGS ārstēšana ir vērsta uz nieru bojājumu palēnināšanu, simptomu pārvaldīšanu un jebkādu pamatcēloņu ārstēšanu. Konkrētā pieeja ir atkarīga no tā, vai Jums ir primārais vai sekundārais FSGS un cik smags ir Jūsu stāvoklis.

Sekundārā FSGS gadījumā pamatcēloņa ārstēšana ir prioritāte. Tas var nozīmēt HIV kontrolēšanu ar zālēm, svara zudumu, ja aptaukošanās ir faktors, vai zāļu pārtraukšanu, kas bojā Jūsu nieres.

Bieža FSGS ārstēšana ietver:

• AKE inhibitorus vai ARB, lai aizsargātu nieres un kontrolētu asinsspiedienu
• Kortikosteroīdus, lai dažos gadījumos mazinātu iekaisumu
• Imunosupresīvās zāles noteiktiem tipiem
• Diurētiskos līdzekļus, lai palīdzētu ar tūsku
• Holesterīna līmeni pazeminošas zāles
• Diētas olbaltumvielu ierobežošanu dažos gadījumos

Steroidi, piemēram, prednizons, bieži vien ir pirmā ārstēšana, ko izmēģina primārā FSGS gadījumā, īpaši bērniem un jauniem pieaugušajiem. Šīs zāles var palīdzēt samazināt imūnsistēmas aktivitāti, kas var veicināt nieru bojājumus.

Ja steroīdi nedarbojas vai izraisa pārāk daudz blakusparādību, Jūsu ārsts var ieteikt citas imūnsupresīvās zāles, piemēram, ciklosporīnu, takrolimus vai mikofenolātu. Šīm zālēm ir nepieciešama rūpīga uzraudzība, bet tās var būt ļoti efektīvas dažiem cilvēkiem.

Asinsspiediena kontrole ir ļoti svarīga neatkarīgi no tā, kādas citas ārstēšanas Jūs lietojat. Pat ja jūsu asinsspiediens šķiet normāls, zāles, kas aizsargā jūsu nieres, var palīdzēt palēnināt FSGS progresēšanu.

Kā pārvaldīt FSGS mājās?

FSGS pārvaldīšana mājās ietver dzīvesveida izmaiņas, kas atbalsta jūsu nieru veselību un vispārējo labsajūtu. Nierēm draudzīgas diētas ievērošana var palīdzēt samazināt slodzi uz nierēm un pārvaldīt simptomus, piemēram, tūsku.

Jūsu ārsts vai dietologs var ieteikt ierobežot olbaltumvielu uzņemšanu, lai samazinātu slodzi uz nierēm, lai gan tas atšķiras atkarībā no jūsu konkrētās situācijas. Nātrija samazināšana palīdz kontrolēt asinsspiedienu un tūsku.

Ikdienas mājas pārvaldības stratēģijas ietver:

• Zāļu lietošana tieši tā, kā noteikts
• Svara uzraudzība katru dienu, lai izsekotu šķidruma aizturei
• Nātrija ierobežošana līdz mazāk nekā 2300 mg dienā
• Aktīva dzīvesveida uzturēšana ar maigu vingrošanu, cik vien panesams
• Pietiekama atpūta un stresa pārvaldība
• Izvairieties no bezrecepšu NSPL lietošanas bez ārsta apstiprinājuma

Veiciet ikdienas pierakstu par savu svaru, asinsspiedienu (ja Jums ir mājas monitors) un jebkādiem simptomiem, piemēram, tūsku vai izmaiņām urinēšanā. Šī informācija palīdz jūsu veselības aprūpes komandai pielāgot jūsu ārstēšanu pēc nepieciešamības.

Esiet informēts par vakcinācijām, jo dažas FSGS ārstēšanas var ietekmēt jūsu imūnsistēmu. Pēc iespējas izvairieties no cilvēkiem, kuri ir acīmredzami slimi, un praktizējiet labu roku higiēnu.

Nevilcinieties sazināties ar savu veselības aprūpes sniedzēju, ja pamanāt pēkšņu svara pieaugumu, pastiprinātu tūsku vai jebkādus jaunus simptomus. Agrīna iejaukšanās bieži vien var novērst komplikāciju pasliktināšanos.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās vizītei palīdz nodrošināt, ka Jūs gūstat maksimālu labumu no laika kopā ar savu veselības aprūpes sniedzēju. Paņemiet līdzi sarakstu ar visām zālēm, ko lietojat, ieskaitot bezrecepšu zāles, uztura bagātinātājus un augu izcelsmes līdzekļus.

Uzrakstiet savus jautājumus iepriekš, lai Jūs neaizmirstu pajautāt par lietām, kas Jūs uztrauc. Ir noderīgi prioritizēt savus jautājumus, ja laika vizītes laikā ir maz.

Informācija, kas jāņem līdzi uz vizīti:

• Pilns pašreizējo zāļu un devu saraksts
• Ikdienas svara reģistrs, ja esat to izsekojis
• Asinsspiediena rādījumi, ja uzraugāt mājās
• Simptomu saraksts un to rašanās laiks
• Ģimenes anamnēze par nieru slimībām
• Iepriekšējie testu rezultāti no citiem ārstiem

Padomājiet par uzticama drauga vai ģimenes locekļa ņemšanu līdzi, lai palīdzētu atcerēties svarīgo informāciju, kas apspriesta vizītes laikā. Viņi var arī sniegt emocionālu atbalstu un palīdzēt aizstāvēt jūsu vajadzības.

Esiet gatavs apspriest savu ikdienas rutīnu, ieskaitot diētu, fiziskās aktivitātes un jebkādas grūtības, ar kurām saskaraties ar savu pašreizējo ārstēšanas plānu. Jūsu ārstam ir nepieciešama šī informācija, lai sniegtu vislabāko iespējamo aprūpi.

Kas ir galvenā atziņa par FSGS?

FSGS ir pārvaldāms nieru stāvoklis, kas katru cilvēku ietekmē atšķirīgi, un šīs diagnozes saņemšana nenozīmē, ka jūsu dzīvei ir jāmainās radikāli. Ar pienācīgu ārstēšanu un dzīvesveida modifikācijām daudzi cilvēki ar FSGS uztur labu nieru funkciju gadiem ilgi.

Pats svarīgākais, ko varat darīt, ir cieši sadarboties ar savu veselības aprūpes komandu un ievērot savu ārstēšanas plānu. Regulāra uzraudzība ļauj veikt pielāgojumus, kas var palēnināt slimības progresēšanu un novērst komplikācijas.

Atcerieties, ka FSGS pētījumi turpinās, un tiek izstrādātas jaunas ārstēšanas metodes. Tas, kas var nebūt pieejams šodien, var kļūt par iespēju nākotnē, tāpēc nieru veselības uzturēšana tagad atstāj vairāk iespēju vēlāk.

Lai gan FSGS prasa nepārtrauktu uzmanību, tam nav jānosaka jūsu dzīve vai jāierobežo jūsu mērķi. Daudzi cilvēki ar šo slimību turpina strādāt, ceļot, vingrot un baudīt pilnvērtīgu, jēgpilnu dzīvi, pārvaldot savu nieru veselību.

Bieži uzdotie jautājumi par FSGS

Vai FSGS var pilnībā izārstēt?

Pašlaik nav izārstēšanas pret FSGS, bet stāvokli bieži vien var efektīvi pārvaldīt, lai palēninātu tā progresēšanu. Daži cilvēki, īpaši tie, kuriem ir sekundārais FSGS, var redzēt uzlabojumus, ja pamatcēlonis tiek veiksmīgi ārstēts. Ārstēšanas mērķis ir saglabāt nieru funkciju un novērst komplikācijas, nevis pilnībā iznīcināt slimību.

Vai man būs nepieciešama dialīze, ja man ir FSGS?

Ne visiem ar FSGS būs nepieciešama dialīze. Daudzi cilvēki uztur stabilu nieru funkciju gadiem ilgi ar pienācīgu ārstēšanu. Dialīzes nepieciešamība ir atkarīga no tā, cik ātri samazinās jūsu nieru funkcija un cik labi jūs reaģējat uz ārstēšanu. Regulāra uzraudzība palīdz jūsu veselības aprūpes komandai laikus iejaukties, lai palēninātu progresēšanu.

Vai es varu laist bērnu, ja man ir FSGS?

Daudzām sievietēm ar FSGS var būt veiksmīgas grūtniecības, bet tas prasa rūpīgu plānošanu un uzraudzību gan ar nieru ārstu, gan ar dzemdību speciālistu, kam ir pieredze augsta riska grūtniecībās. Dažas zāles, ko lieto FSGS ārstēšanai, var būt jāmaina pirms un grūtniecības laikā. Galvenais ir apspriest savus ģimenes plānošanas mērķus ar savu veselības aprūpes komandu jau iepriekš.

Vai FSGS vienmēr ir ģenētisks?

Nē, FSGS ne vienmēr ir ģenētisks. Lai gan dažas formas ir sastopamas ģimenēs ģenētisku mutāciju dēļ, daudzi FSGS gadījumi nav mantoti. Sekundārais FSGS ir izraisīts ar citiem stāvokļiem vai faktoriem, un pat primārais FSGS var rasties bez ģimenes anamnēzes. Ģenētiskā testēšana var palīdzēt noteikt, vai jūsu FSGS ir iedzimta sastāvdaļa.

Cik bieži man vajadzētu apmeklēt ārstu, ja man ir FSGS?

Apmeklējumu biežums ir atkarīgs no tā, cik stabils ir jūsu stāvoklis un kādas ārstēšanas jūs saņemat. Sākumā jums var būt nepieciešamas tikšanās ik pēc dažiem mēnešiem, lai uzraudzītu jūsu reakciju uz ārstēšanu. Kad jūsu stāvoklis ir stabils, vizītes ik pēc 3-6 mēnešiem ir tipiskas, bet jūsu ārsts noteiks pareizo grafiku, pamatojoties uz jūsu individuālajām vajadzībām un testu rezultātiem.