Kas ir hemolītiskā urēmiskā sindroma? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Hemolītiskā urēmiskā sindroma (HUS) ir nopietns stāvoklis, kas ietekmē jūsu asinis un nieres. Tas notiek, ja sīkie asinsvadi nierēs tiek bojāti un iekaisusi, izraisot problēmas ar asins recēšanu un nieru darbību.

Iedomājieties HUS kā jūsu ķermeņa reakciju uz noteiktām infekcijām vai ierosinātājiem, kas izraisa sarkano asinsķermenīšu pārāk ātru sadalīšanos. Kad tas notiek, sadalīto šūnu daļas var aizsprostot mazos asinsvadus nierēs, apgrūtinot atkritumvielu filtrēšanu no asinīm.

Kādi ir hemolītiskās urēmiskās sindromas simptomi?

HUS simptomi bieži vien sākas pēkšņi un var justies diezgan intensīvi. Stāvoklis parasti attīstās pēc tāda, kas izskatās pēc sliktas pārtikas saindēšanās vai kuņģa gripa.

Šeit ir galvenie simptomi, kurus jūs varētu pamanīt:

• Smaga caureja, kas var saturēt asinis vai gļotas
• Kuņģa krampji un vēdera sāpes
• Vēšana un slikta dūša
• Drudzis, kas nāk un iet
• Neparasts nogurums un vājums
• Gaiša āda, īpaši ap lūpām un zem nagiem
• Samazināta urinēšana vai vispār nav urinēšanas
• Pietūkums sejā, rokās, kājās vai kājās
• Viegli zilumi vai neizskaidrojami zilumi
• Sajūta vai kairinājums

Daži cilvēki piedzīvo arī retākus simptomus, piemēram, krampjus, elpošanas grūtības vai ādas un acu dzeltenumu. Šie simptomi rodas tāpēc, ka jūsu nieres nedarbojas pareizi un atkritumprodukti uzkrājas asinīs.

Simptomi parasti parādās pakāpeniski, sākot ar gremošanas problēmām un pēc tam progresējot uz nierēm un asinīm saistītām problēmām vairāku dienu laikā.

Kādi ir hemolītiskās urēmiskās sindromas veidi?

Ir trīs galvenie HUS veidi, un to izpratne palīdz ārstiem izvēlēties vislabāko ārstēšanas pieeju.

Visizplatītākais tips ir tipiskais HUS, ko sauc arī par STEC-HUS. Šī forma attīstās pēc infekcijas ar noteiktām baktērijām, piemēram, E. coli, kas ražo toksīnus, kas bojā jūsu asinsvadus. Aptuveni 90% HUS gadījumu bērniem ietilpst šajā kategorijā.

Atipkā HUS ir mazāk izplatīts, bet mēdz būt nopietnāks. Šo tipu neizraisa baktēriju infekcijas, bet gan problēmas ar jūsu imūnsistēmas spēju kontrolēt iekaisumu. Tas var notikt jebkurā vecumā un bieži vien ir ģimenisks.

Sekundārais HUS attīstās kā citu medicīnisku stāvokļu vai ārstēšanas komplikācija. Tas var ietvert noteiktas zāles, autoimūnas slimības vai komplikācijas no medicīniskām procedūrām, piemēram, kaulu smadzeņu transplantācijas.

Kas izraisa hemolītisko urēmisko sindromu?

HUS attīstās, ja kaut kas izraisa sīko asinsvadu bojājumus nierēs. Visizplatītākais ierosinātājs ir infekcija ar baktērijām, kas ražo specifiskus toksīnus.

Šeit ir galvenie cēloņi katram tipam:

• E. coli baktērijas (īpaši celms O157:H7) no piesārņotas pārtikas vai ūdens
• Shigella baktērijas no slikta sanitārijas vai piesārņotas pārtikas
• Ģenētiskās mutācijas, kas ietekmē asins recēšanas regulēšanu
• Noteiktas zāles, piemēram, dažas ķīmijterapijas zāles vai imūnsupresanti
• Autoimūnas slimības, kurās jūsu imūnsistēma uzbrūk veselajiem audiem
• Komplikācijas no medicīniskām procedūrām vai transplantācijām
• Dažas vīrusu infekcijas, lai gan tas ir mazāk izplatīts
• Grūtniecības komplikācijas retos gadījumos

Ar tipisko HUS jūs parasti saslimstat, ēdot piesārņotu malto liellopu gaļu, nemazgātus dārzeņus vai dzerot nepasterizētu pienu. Baktērijas ražo toksīnus, kas ceļo caur asinsriti un bojā mazo asinsvadu oderi.

Atipkā HUS bieži vien ir ģenētiska sastāvdaļa, kas nozīmē, ka jūs mantojat gēnus, kas padara jūsu asins recēšanas sistēmu atšķirīgu no normas.

Kad jāvēršas pie ārsta hemolītiskās urēmiskās sindromas gadījumā?

Jums nekavējoties jāmeklē medicīniskā palīdzība, ja jums vai jūsu bērnam rodas smaga caureja ar asinīm, īpaši pēc potenciāli piesārņotas pārtikas ēšanas. Agrīna atpazīšana un ārstēšana var novērst nopietnas komplikācijas.

Zvaniet savam ārstam uzreiz, ja pamanāt samazinātu urinēšanu, pietūkumu sejā vai kājās vai neparastu nogurumu pēc kuņģa slimības. Šīs pazīmes liecina, ka jūsu nieres var nedarboties pareizi.

Nekavējoties dodieties uz neatliekamās palīdzības numuru, ja Jums rodas apjukums, krampji, elpošanas grūtības vai ja bērns kļūst neparasti kairināts vai letarģisks. Šie simptomi norāda, ka HUS var ietekmēt citus orgānus, ne tikai nieres.

Negaidiet, lai redzētu, vai simptomi uzlabojas paši. HUS var strauji progresēt, un ātra medicīniskā aprūpe ievērojami uzlabo rezultātus.

Kādi ir hemolītiskās urēmiskās sindromas riska faktori?

Daži faktori var palielināt jūsu iespējamību saslimt ar HUS. Šo riska faktoru izpratne var palīdzēt jums veikt preventīvus pasākumus un agrīni atpazīt simptomus.

Vecums spēlē nozīmīgu lomu HUS riskā:

• Bērniem līdz 5 gadu vecumam ir visaugstākais risks
• Gados vecāki pieaugušie virs 65 gadiem ir arī neaizsargātāki
• Pieaugušajiem ar novājinātu imūnsistēmu ir paaugstināts risks
• Cilvēki ar hronisku nieru slimību ir uzņēmīgāki
• Tie, kas lieto noteiktas zāles, kas ietekmē imūnsistēmas darbību
• Personas ar ģimenes anamnēzē atipkā HUS
• Cilvēki ar noteiktām ģenētiskām mutācijām, kas ietekmē asins recēšanu
• Tie, kuriem ir bijušas orgānu transplantācijas

Svarīgi ir arī vides un dzīvesveida faktori. Dzīvošana vietās ar sliktu sanitāriju, nepietiekami termiski apstrādātas maltas liellopu gaļas ēšana vai nepasterizētu piena produktu dzeršana palielina jūsu pakļaušanu kaitīgām baktērijām.

Tomēr jebkurš cilvēks var saslimt ar HUS, ja ir pakļauts pareizajiem ierosinātājiem, neatkarīgi no vecuma vai veselības stāvokļa.

Kādas ir iespējamās hemolītiskās urēmiskās sindromas komplikācijas?

HUS var ietekmēt vairākus orgānus jūsu ķermenī, izraisot gan īstermiņa, gan ilgtermiņa komplikācijas. Smaguma pakāpe ir atkarīga no tā, cik ātri jūs saņemat ārstēšanu un kā jūsu ķermenis reaģē.

Visnopietnākās tūlītējās komplikācijas ir:

• Akūta nieru mazspēja, kas prasa dialīzi
• Smaga anēmija no iznīcinātiem sarkano asinsķermenīšiem
• Bīstama trombocītu skaita samazināšanās, kas izraisa asiņošanu
• Augsts asinsspiediens, ko ir grūti kontrolēt
• Krampji vai insults no smadzeņu iesaistes
• Sirds problēmas, ieskaitot neregulāru ritmu
• Šķidruma uzkrāšanās plaušās, apgrūtinot elpošanu
• Smagas elektrolītu nelīdzsvarotības, kas ietekmē sirds un smadzeņu darbību

Ilgtermiņa komplikācijas var attīstīties pat pēc akūtas fāzes izzušanas. Daži cilvēki piedzīvo hronisku nieru slimību, kas lēnām progresē gadu gaitā. Citi var attīstīt augstu asinsspiedienu, kas prasa nepārtrauktu medikamentu lietošanu.

Neiroloģiskas komplikācijas, piemēram, mācīšanās grūtības vai atmiņas problēmas, var rasties, īpaši bērniem. Tomēr ar pienācīgu ārstēšanu daudzi cilvēki pilnībā atveseļojas bez ilgstošām sekām.

Kā var novērst hemolītisko urēmisko sindromu?

Jūs varat ievērojami samazināt risku saslimt ar tipisko HUS, ievērojot labas pārtikas drošības un higiēnas paradumus. Lielākā daļa gadījumu ir novēršami ar pareiziem piesardzības pasākumiem.

Pārtikas drošība ir jūsu pirmā aizsardzības līnija. Gatavojiet malto liellopu gaļu vismaz līdz 160°F (71°C) un izvairieties no neapstrādātas vai nepietiekami termiski apstrādātas gaļas ēšanas. Rūpīgi nomazgājiet visus augļus un dārzeņus, pat ja plānojat tos nomizot.

Šeit ir galvenās profilakses stratēģijas:

• Izvairieties no nepasterizētiem piena produktiem un sulām
• Bieži mazgājiet rokas, īpaši pēc tualetes lietošanas
• Neiejūtiet ūdeni, peldējoties baseinos, ezeros vai strautos
• Notīriet virtuves virsmas un traukus pēc neapstrādātas gaļas pagatavošanas
• Nekavējoties atdzesējiet bojājamus pārtikas produktus
• Izvairieties no krusteniskas piesārņošanas starp neapstrādātiem un gatavotiem pārtikas produktiem
• Esiet īpaši uzmanīgi mājdzīvnieku zoodārzos un saimniecībās, kur ir dzīvnieki
• Ceļojuma laikā dzeriet tikai apstrādātu vai pudelēs iepildītu ūdeni

Atipkā HUS profilakse ir sarežģītāka, jo tai bieži vien ir ģenētiskas sastāvdaļas. Tomēr, izvairoties no zināmiem ierosinātājiem, piemēram, noteiktām zālēm un pārvaldot pamata veselības stāvokļus, var palīdzēt samazināt risku.

Kā tiek diagnosticēta hemolītiskā urēmiskā sindroma?

HUS diagnosticēšana ietver vairākus asins analīzes un dažreiz papildu pētījumus, lai apstiprinātu stāvokli un noteiktu tā smaguma pakāpi. Jūsu ārsts sāks, jautājot par jūsu nesenajiem simptomiem un jebkuru iespējamo pakļaušanos piesārņotai pārtikai vai ūdenim.

Galvenās diagnostikas pārbaudes ietver pilnu asins analīzi, lai pārbaudītu anēmiju un zemu trombocītu skaitu. Jūsu ārsts arī pasūtīs testus, lai izmērītu, cik labi darbojas jūsu nieres un meklētu sarkano asinsķermenīšu iznīcināšanas pazīmes.

Konkrētas analīzes, ko ārsts var pasūtīt, ir:

• Asins analīzes, lai pārbaudītu sarkano asinsķermenīšu skaitu un formu
• Trombocītu skaits, lai novērtētu asins recēšanas spēju
• Nieru darbības testi, ieskaitot kreatinīnu un urīnvielas slāpekli
• Urīna analīzes, lai meklētu asinis un olbaltumvielas
• Izkārnījumu kultūras, lai identificētu baktēriju infekcijas
• Testēšana uz specifiskiem baktēriju toksīniem
• Ģenētiskā testēšana atipkā HUS gadījumā, ja nepieciešams
• Komplementa pētījumi, lai pārbaudītu imūnsistēmas darbību

Jūsu ārsts var arī ieteikt attēlveidošanas pētījumus, piemēram, nieru ultraskaņu, lai pārbaudītu jebkādas strukturālas problēmas. Dažos gadījumos papildu testi palīdz noteikt, vai jums ir tipiskais vai atipkā HUS, kas ietekmē ārstēšanas lēmumus.

Kāda ir hemolītiskās urēmiskās sindromas ārstēšana?

HUS ārstēšana koncentrējas uz jūsu ķermeņa atbalstīšanu, kamēr tas dziedē, un komplikāciju pārvaldīšanu. Nav specifiskas ārstēšanas, bet pareiza medicīniskā aprūpe var palīdzēt jums atveseļoties ātrāk un novērst nopietnas problēmas.

Galvenās ārstēšanas metodes ietver rūpīgu nieru darbības un asins skaita uzraudzību. Jums var būt nepieciešama dialīze, ja jūsu nieres pārstāj darboties pareizi, bet tas parasti ir pagaidu, kamēr jūsu nieres atveseļojas.

Izplatītas ārstēšanas pieejas ir:

• Intravenozas šķidruma infūzijas, lai uzturētu hidratāciju un elektrolītu līdzsvaru
• Asins pārliešana, ja anēmija kļūst smaga
• Trombocītu pārliešana, ja asiņošana kļūst par problēmu
• Zāles, lai kontrolētu augstu asinsspiedienu
• Dialīze, lai noņemtu atkritumproduktus, ja nieres neizdodas
• Plazmas apmaiņas terapija atipkā HUS gadījumā
• Uzturvērtības atbalsts un diētas modifikācijas
• Zāles, lai novērstu krampjus, ja nepieciešams

Atipkā HUS gadījumā ārsts var izrakstīt zāles, ko sauc par eculizumabu, kas palīdz kontrolēt imūnsistēmas reakciju, kas bojā asinsvadus. Šī ārstēšana ir ievērojami uzlabojusi rezultātus cilvēkiem ar šo HUS formu.

Lielākā daļa cilvēku ar tipisko HUS pilnībā atveseļojas dažu nedēļu laikā ar atbalstošu aprūpi, lai gan dažiem var būt nepieciešama nepārtraukta nieru darbības uzraudzība.

Kā pārvaldīt mājas aprūpi hemolītiskās urēmiskās sindromas atveseļošanās laikā?

Mājas aprūpe HUS atveseļošanās laikā koncentrējas uz jūsu ķermeņa dziedināšanas procesa atbalstīšanu un komplikāciju novēršanu. Jūsu ārsts sniegs konkrētus norādījumus, pamatojoties uz jūsu stāvokli un ārstēšanas vajadzībām.

Atpūta ir ļoti svarīga atveseļošanās laikā. Jūsu ķermenis smagi strādā, lai dziedinātu bojātos asinsvadus un atjaunotu normālu nieru darbību, tāpēc izvairieties no intensīvām aktivitātēm, līdz ārsts jums to atļauj.

Ievērojiet šīs mājas aprūpes vadlīnijas:

• Lietojiet visas zāles tieši tā, kā noteikts
• Uzraugiet savu šķidruma uzņemšanu un izdalīšanos, kā norādīts
• Ievērojiet visus diētas ierobežojumus, īpaši attiecībā uz olbaltumvielām un sāli
• Regulāri pārbaudiet asinsspiedienu, ja jums ir mājas monitors
• Sekojiet līdzi komplikāciju pazīmēm, piemēram, pietūkumam vai samazinātai urinēšanai
• Apmeklējiet visas atkārtotās vizītes
• Saglabājiet simptomu dienasgrāmatu, lai dalītos ar savu veselības aprūpes komandu
• Uzturēties hidratētam, bet nepārspīlējiet, ja jums ir nieru problēmas

Jums būs nepieciešamas regulāras asins analīzes, lai uzraudzītu jūsu atveseļošanās progresu. Neesiet vīlies, ja uzlabojumi šķiet lēni – nieru dziedināšanai ir nepieciešams laiks, un lielākā daļa cilvēku galu galā atgriežas pie normālas darbības.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās vizītei pie ārsta palīdz nodrošināt, ka jūs saņemat visaptverošāko aprūpi. Paņemiet līdzi detalizētu jūsu simptomu laika grafiku un jebkuru nesen notikušo pakļaušanos, kas varētu būt svarīgi.

Pierakstiet, kad jūsu simptomi sākās un kā tie ir progresējuši. Iekļaujiet informāciju par jebkuru nesen veiktu ceļojumu, neparastu ēdienu, ko esat ēdis, vai kontaktu ar dzīvniekiem vai piesārņotiem ūdens avotiem.

Paņemiet līdzi šo informāciju uz savu tikšanos:

• Pilns pašreizējo zāļu un uztura bagātinātāju saraksts
• Simptomu laika grafiks ar datumiem un smaguma pakāpi
• Nesenā ēdiena vēsture, īpaši pēdējo divu nedēļu laikā
• Jebkura ģimenes anamnēze par nieru slimībām vai asins slimībām
• Iepriekšējie medicīniskie ieraksti, ja redzat jaunu ārstu
• Apdrošināšanas informācija un identifikācija
• Jautājumu saraksts, ko vēlaties uzdot
• Kontakta informācija ģimenes locekļiem, kas var palīdzēt ar aprūpi

Padomājiet par ģimenes locekļa vai drauga paņemšanu līdzi, lai palīdzētu atcerēties svarīgu informāciju un sniegtu atbalstu vizītes laikā. Viņi var arī palīdzēt aizstāvēt jūsu vajadzības, ja jūtaties slikti.

Kas ir galvenā atziņa par hemolītisko urēmisko sindromu?

HUS ir nopietns, bet bieži ārstējams stāvoklis, kas ietekmē jūsu asinis un nieres. Lai gan tas var būt biedējoši piedzīvot vai vērot, kā mīļotais cilvēks iziet cauri tam, lielākā daļa cilvēku pilnībā atveseļojas ar pienācīgu medicīnisko aprūpi.

Pats svarīgākais ir atcerēties, ka agrīna atpazīšana un ārstēšana ievērojami ietekmē rezultātus. Nevilcinieties meklēt medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas smaga caureja ar asinīm, īpaši pēc potenciāli piesārņotas pārtikas ēšanas.

Profilakse joprojām ir jūsu labākā aizsardzība pret tipisko HUS. Ievērojiet labu pārtikas drošību, bieži mazgājiet rokas un esiet piesardzīgs attiecībā uz pārtikas avotiem, īpaši ceļojot vai ēdot ārpus mājas.

Ar ārstēšanas progresu, īpaši atipkā HUS gadījumā, perspektīvas turpina uzlaboties. Esiet informēts, ievērojiet ārsta ieteikumus un nevilcinieties uzdot jautājumus par savu aprūpi.

Bieži uzdotie jautājumi par hemolītisko urēmisko sindromu

Vai pieaugušie var saslimt ar HUS, vai tas ietekmē tikai bērnus?

Pieaugušie noteikti var saslimt ar HUS, lai gan tas ir biežāk sastopams maziem bērniem. Pieaugušajiem virs 65 gadiem ir augstāks risks, un tie, kuriem ir novājināta imūnsistēma, ir arī neaizsargātāki. Pieaugušo gadījumos bieži vien ir citi cēloņi nekā bērnības HUS, dažreiz saistīti ar zālēm vai citiem medicīniskiem stāvokļiem, nevis ar pārtikas saindēšanos.

Vai HUS ir lipīgs?

Pats HUS nav lipīgs, bet baktēriju infekcijas, kas izraisa tipisko HUS, var izplatīties no cilvēka uz cilvēku. E. coli baktērijas var tikt pārnestas caur piesārņotu pārtiku, ūdeni vai tiešu kontaktu ar inficētām personām. Ievērojiet labu higiēnu, īpaši roku mazgāšanu, lai novērstu pamatinfekcijas izplatīšanos.

Cik ilgi aizņem atveseļošanās no HUS?

Atveseļošanās laiks atšķiras atkarībā no HUS smaguma pakāpes un veida. Daudzi cilvēki ar tipisko HUS sāk justies labāk 1-2 nedēļu laikā, lai gan pilnīga nieru atveseļošanās var ilgt vairākas nedēļas līdz mēnešiem. Dažiem cilvēkiem ir nepieciešama nepārtraukta uzraudzība mēnešiem vai gadiem, lai pārliecinātos, ka viņu nieres turpina darboties pareizi.

Vai man būs nepieciešama dialīze, ja man ir HUS?

Ne visiem ar HUS ir nepieciešama dialīze. Aptuveni 50-60% cilvēku ar smagu HUS ir nepieciešama pagaidu dialīze, lai palīdzētu viņu nierēm, kamēr tās dziedē. Labā ziņa ir tā, ka lielākā daļa cilvēku, kuriem nepieciešama dialīze, galu galā var to pārtraukt, kad viņu nieru darbība uzlabojas. Jūsu ārsts rūpīgi uzraudzīs jūsu nieru darbību, lai noteiktu, vai nepieciešama dialīze.

Vai HUS var notikt vairāk nekā vienu reizi?

Tipiskais HUS, ko izraisa baktēriju infekcija, reti atkārtojas. Tomēr atipkā HUS var atgriezties, īpaši, ja jums ir ģenētiski riska faktori vai nepārtraukti ierosinātāji. Cilvēkiem ar atipkā HUS bieži ir nepieciešama ilgtermiņa ārstēšana, lai novērstu atkārtošanos. Jūsu ārsts apspriedīs jūsu specifiskos riska faktorus un izstrādās uzraudzības plānu, pamatojoties uz jūsu HUS veidu.