Created at:1/16/2025
Question on this topic? Get an instant answer from August.
Nefrogenā sistēmiskā fibroze (NSF) ir reta, bet nopietna slimība, kas izraisa ādas sabiezēšanu un sacietēšanu, un var ietekmēt iekšējos orgānus. Tā galvenokārt attīstās cilvēkiem ar smagu nieru slimību, kuri ir bijuši pakļauti noteiktu kontrastvielu iedarbībai, ko izmanto medicīniskās attēlveidošanas skenēšanā.
Šī slimība tika atklāta 20. gadsimta 90. gadu beigās, un, lai gan tā izklausās biedējoši, NSF izpratne var palīdzēt jums pieņemt pārdomātus lēmumus par savu medicīnisko aprūpi. Labā ziņa ir tā, ka, pateicoties pašreizējiem drošības pasākumiem, NSF ir kļuvusi daudz retāka nekā agrāk.
NSF ir traucējums, kurā jūsu organisms ražo pārāk daudz kolagēna – olbaltumvielas, kas piešķir struktūru jūsu ādai un orgāniem. Šis kolagēna pārpalikums rada biezus, ādai līdzīgus plankumus uz ādas un var izraisīt rētu veidošanos jūsu sirdī, plaušās un citos vitāli svarīgos orgānos.
Slimība ieguva savu nosaukumu, jo sākotnēji tika uzskatīts, ka tā ietekmē tikai ādu (sistēmiskā fibroze), un tā rodas gandrīz tikai cilvēkiem ar nieru problēmām (nefrogenā). Tomēr ārsti tagad zina, ka tā var ietekmēt vairākas orgānu sistēmas visā ķermenī.
NSF parasti attīstās nedēļu līdz mēnešu laikā pēc gadolīniju saturošu kontrastvielu iedarbības. Šīs ir īpašas krāsvielas, ko izmanto MRI skenēšanas un citu attēlveidošanas procedūru laikā, lai palīdzētu ārstiem skaidrāk redzēt jūsu orgānus.
NSF simptomi parasti sākas pakāpeniski, un sākumā tos var viegli sajaukt ar citām slimībām. Jūsu ādas izmaiņas bieži vien ir pamanāmākās agrīnās pazīmes, lai gan slimība var ietekmēt visu jūsu ķermeni.
Visbiežāk sastopamie ar ādu saistītie simptomi ir:
Šīs ādas izmaiņas visbiežāk parādās uz rokām un kājām, bet tās var izplatīties uz rumpi, seju un citām ķermeņa daļām. Skartā āda var apgrūtināt locītavu saliekšanu vai normālu kustību.
Papildus ādas simptomiem, NSF var izraisīt nopietnākas iekšējas komplikācijas:
Retos gadījumos NSF var strauji progresēt un kļūt dzīvībai bīstama. Dažiem cilvēkiem rodas pēkšņa simptomu pasliktināšanās, bet citiem rodas komplikācijas, kas ietekmē sirdi, plaušas vai asinsvadus.
NSF izraisa gadolīniju saturošu kontrasta vielu iedarbība cilvēkiem, kuru nierēm nav iespējas pienācīgi filtrēt šīs vielas no asinīm. Ja gadolīnijs organismā paliek pārāk ilgi, tas var izraisīt nenormālu imūnreakciju, kas noved pie pārmērīgas kolagēna ražošanas.
Gadolīnijs ir smags metāls, kas kļūst drošāks, ja tas ir saistīts ar citām molekulām kontrasta vielās. Tomēr cilvēkiem ar smagu nieru slimību šīs saites var sadalīties, atbrīvojot brīvo gadolīniju audos. Šķiet, ka šis brīvais gadolīnijs aktivizē noteiktas imūnšūnas, kas veicina rētaudu veidošanos un fibrozi.
Vairāki faktori nosaka jūsu risku saslimt ar NSF pēc gadolīnija iedarbības:
Ne visiem gadolīnija bāzes kontrasta līdzekļiem ir vienāds risks. Daži vecāki, lineāri līdzekļi ir vairāk pakļauti brīva gadolīnija atbrīvošanai nekā jaunākas, stabilākas formulas. Tāpēc daudzi medicīnas centri ir pārgājuši uz drošākām alternatīvām, attēlojot pacientus ar nieru slimībām.
Jums nekavējoties jāsazinās ar savu veselības aprūpes pakalpojumu sniedzēju, ja pēc MRI vai citas attēlveidošanas procedūras ar kontrastu Jums rodas kādas ādas izmaiņas, īpaši, ja Jums ir nieru slimība. Agrīna atpazīšana un ārstēšana var palīdzēt novērst slimības pasliktināšanos.
Meklējiet neatliekamo medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas:
Pat ja Jūsu simptomi šķiet viegli, ir svarīgi tos novērtēt nekavējoties. NSF var ātri progresēt dažiem cilvēkiem, un agrīna iejaukšanās var palīdzēt palēnināt vai novērst turpmākas komplikācijas.
Ja Jums ir nieru slimība un Jums ir plānota attēlveidošanas procedūra, iepriekš apspriediet riskus un ieguvumus ar savu ārstu. Viņi var palīdzēt noteikt, vai skenēšana ir patiešām nepieciešama un kādi piesardzības pasākumi varētu būt piemēroti.
Jūsu NSF attīstības risks galvenokārt ir atkarīgs no Jūsu nieru veselības un Jūsu pakļaušanas gadolīnija bāzes kontrasta līdzekļiem. Šo riska faktoru izpratne var palīdzēt Jums un Jūsu veselības aprūpes komandai pieņemt apzinātus lēmumus par medicīnisko attēlveidošanu.
Spēcīgākie riska faktori ir:
Parasti jūsu nieres filtrē gadolīniju no asinīm dažu stundu laikā pēc iedarbības. Ja tās nedarbojas pareizi, gadolīnijs var palikt organismā nedēļām vai mēnešiem, palielinot iespēju, ka tas radīs problēmas.
Papildu faktori, kas var palielināt risku, ir:
Jāatzīmē, ka NSF ir ārkārtīgi reta parādība cilvēkiem ar normālu nieru darbību. Lielākā daļa gadījumu rodas cilvēkiem ar smagu nieru darbības traucējumiem, tāpēc pašreizējās vadlīnijas koncentrējas uz šīs neaizsargātās populācijas aizsardzību.
NSF var izraisīt nopietnas komplikācijas, kas ietekmē dzīves kvalitāti un vispārējo veselību. Lai gan ādas izmaiņas bieži vien ir visredzamākā problēma, iekšējās sekas var būt bīstamākas un dzīvībai bīstamas.
Visbiežāk sastopamās komplikācijas ir saistītas ar kustīgumu un ikdienas funkcionēšanu:
Šie fiziskie ierobežojumi var ievērojami ietekmēt jūsu neatkarību un emocionālo labsajūtu. Daudziem cilvēkiem ar NSF nepieciešama palīdzība ikdienas aktivitātēs, piemēram, ģērbšanās, mazgāšanās vai ēdiena gatavošanā.
Nopietnākas iekšējas komplikācijas var ietvert:
Smagākajos gadījumos NSF var būt letāls. Nāve parasti iestājas sirds mazspējas, asins recekļu vai elpošanas mazspējas dēļ, ko izraisa plaušu rētaude. Tomēr šāds iznākums ir salīdzinoši neparasts, īpaši, ņemot vērā pašreizējos profilaktiskos pasākumus un uzlaboto slimības atpazīšanu.
NSF progresēšana ļoti atšķiras atkarībā no indivīda. Dažiem cilvēkiem novērojama lēna, pakāpeniska pasliktināšanās mēnešu vai gadu laikā, bet citiem var rasties strauja pasliktināšanās dažu nedēļu laikā pēc simptomu parādīšanās.
NSF diagnosticēšanai nepieciešama rūpīga jūsu simptomu, medicīniskās vēstures izvērtēšana un bieži vien ādas biopsija, lai apstiprinātu diagnozi. Jūsu ārsts meklēs raksturīgo ādas un audu izmaiņu rakstu, kā arī gadolīnija iedarbības vēsturi nieru slimības gadījumā.
Jūsu veselības aprūpes sniedzējs sāks ar detalizētiem jautājumiem par jūsu simptomiem un medicīnisko vēsturi. Viņi vēlēsies uzzināt par jebkuriem nesen veiktiem attēlveidošanas pētījumiem, jūsu nieru darbību un to, kad parādījās jūsu simptomi. Šī informācija palīdz noteikt, vai NSF ir iespējama diagnoze.
Fiziskā pārbaude koncentrējas uz jūsu ādu un locītavām:
Parasti diagnozes apstiprināšanai nepieciešama ādas biopsija. Tas ietver neliela skartās ādas audu parauga ņemšanu izmeklēšanai zem mikroskopa. Biopsija parādīs raksturīgo kolagēna palielināšanās un iekaisuma izmaiņu rakstu, kas raksturo NSF.
Papildu testi var ietvert asins analīzes nieru darbības pārbaudei un attēlveidošanas pētījumus sirds un plaušu novērtēšanai. Tomēr ārsti ir ļoti piesardzīgi, lietojot gadolīniju saturošu kontrastu vielu aizdomās par NSF gadījumos, bieži izvēloties alternatīvas attēlveidošanas metodes, ja iespējams.
Diemžēl nav vienas vienīgas asins analīzes vai attēlveidošanas metodes, kas varētu nepārprotami diagnosticēt NSF. Diagnoze balstās uz vairāku pierādījumu apkopošanu, tāpēc ir tik svarīgi sadarboties ar pieredzējušiem veselības aprūpes speciālistiem.
Pašlaik NSF nav izārstēšanas, bet ir vairākas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt simptomus un potenciāli palēnināt slimības progresēšanu. Vissvarīgākais solis ir nieru darbības uzlabošana, ja iespējams, jo tas var palīdzēt organismam attīrīt atlikušo gadolīniju.
Ja jūs vēl neesat dialīzē, dialīzes ārstēšanas sākšana var palīdzēt noņemt gadolīniju no organisma. Dažiem cilvēkiem tas var uzlabot NSF simptomus, lai gan reakcija ievērojami atšķiras atkarībā no indivīda.
Nieru transplantācija piedāvā vislabākās cerības uz NSF simptomu uzlabošanos. Daudziem cilvēkiem, kuriem veiksmīgi veikta nieru transplantācija, laika gaitā novērojama pakāpeniska ādas mīkstināšanās un mobilitātes uzlabošanās. Tomēr transplantācija nav iespējama visiem, un uzlabojumi var ilgt mēnešus vai gadus.
Atbalstošā ārstēšana koncentrējas uz simptomu mazināšanu un dzīves kvalitātes uzturēšanu:
Daži ārsti ir izmēģinājuši dažādus medikamentus NSF ārstēšanai, ieskaitot imūnsistēmu nomācošus medikamentus, taču rezultāti ir bijuši jaukti. Šīs ārstēšanas metodes joprojām tiek uzskatītas par eksperimentālām un var radīt savus riskus.
Fototerapija (ultravioleto staru terapija) ir parādījusi cerību dažos nelielos pētījumos, taču ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noteiktu tās efektivitāti un drošību. Citas eksperimentālas ārstēšanas metodes, kas tiek pētītas, ietver noteiktas antibiotikas un pretiekaisuma zāles.
Galvenais NSF ārstēšanā ir sadarbība ar veselības aprūpes speciālistu komandu, kas saprot šo slimību. Tas var ietvert nefrologus, dermatologus, reumatologus un rehabilitācijas speciālistus.
NSF ārstēšana mājās ietver ādas kopšanas, mobilitātes uzturēšanas un komplikāciju novēršanas koncentrēšanos. Lai gan jums būs nepieciešama regulāra medicīniskā uzraudzība, ir daudz lietu, ko varat darīt, lai palīdzētu kontrolēt simptomus un uzturēt dzīves kvalitāti.
Ādas kopšana ir īpaši svarīga cilvēkiem ar NSF. Uzturējiet ādu mitrinātu ar maigām, bez smaržvielām losjoniem vai krēmiem. Uzklājiet mitrinātāju, kamēr āda vēl ir mitra pēc mazgāšanās, lai palīdzētu saglabāt mitrumu. Izvairieties no kodīgām ziepēm vai produktiem, kas var kairināt jūsu jutīgo ādu.
Aktīva dzīvesveida uzturēšana atbilstoši jūsu iespējām ir ļoti svarīga, lai saglabātu locītavu kustīgumu:
Sāpju mazināšana mājās var ietvert bezrecepšu pretsāpju līdzekļus, kā ieteicis ārsts, kā arī nemedikamentozas pieejas, piemēram, siltum- vai aukstumterapiju, maigu masāžu un relaksācijas paņēmienus.
Ādas aizsardzība no traumām ir svarīga, jo NSF skartā āda var slikti dzīst:
Labas uztura un hidratācijas uzturēšana var veicināt jūsu vispārējo veselību un potenciāli palīdzēt dziedināšanas procesā. Ja jūs esat dialīzē, rūpīgi ievērojiet diētas ierobežojumus.
Pārdomājiet iespēju pievienoties atbalsta grupām vai sazināties ar citiem cilvēkiem, kuriem ir NSF. Pieredzes un rīcības stratēģiju apmaiņa var būt ārkārtīgi noderīga, lai pārvaldītu emocionālos aspektus, dzīvojot ar šo slimību.
Sagatavošanās vizītēm pie ārsta var palīdzēt nodrošināt, ka jūs gūstat maksimālu labumu no laika, ko pavadāt ar veselības aprūpes speciālistiem. Organizētas informācijas un skaidru jautājumu sagatavošana palīdzēs ārstam nodrošināt vislabāko iespējamo aprūpi jūsu NSF gadījumā.
Pirms vizītes sagatavojiet svarīgo medicīnisko informāciju:
Starp vizītēm veiciet simptomu dienasgrāmatu. Pierakstiet visas ādas izmaiņas, sāpju līmeni, kustību spējas vai citus simptomus. Šī informācija palīdz ārstam sekot līdzi jūsu slimības progresēšanai un attiecīgi pielāgot ārstēšanu.
Sagatavojiet jautājumu sarakstu, ko uzdot veselības aprūpes komandai:
Apsveriet iespēju uz svarīgām vizītēm ņemt līdzi ģimenes locekli vai draugu. Viņi var palīdzēt atcerēties apspriestās lietas un sniegt emocionālu atbalstu medicīnisko vizīšu laikā, kas var būt stresa pilnas.
Nevilcinieties lūgt skaidrojumus, ja nesaprotat kaut ko, ko ārsts izskaidro. NSF ir sarežģīts stāvoklis, un ir svarīgi, lai jūs justos ērti ar saņemto informāciju un ieteikumiem.
Labākais veids, kā novērst NSF, ir izvairīties no nevajadzīgas gadolīniju saturošu kontrasta vielu iedarbības, īpaši, ja Jums ir nieru slimība. Pašreizējās medicīniskās vadlīnijas ir ievērojami samazinājušas NSF risku, pateicoties rūpīgai pārbaudei un drošākām praksēm.
Ja Jums ir nieru slimība, pārliecinieties, ka visi Jūsu veselības aprūpes sniedzēji zina par Jūsu stāvokli. Tas ietver Jūsu ģimenes ārstu, speciālistus un jebkuru iestādi, kur Jums varētu veikt attēlveidošanas pētījumus. Vienmēr pieminiet savas nieru problēmas, plānojot MRI vai citas kontrasta vielas pastiprinātas procedūras.
Veselības aprūpes sniedzēji tagad ievēro stingras vadlīnijas gadolīnija lietošanai:
Ja Jums ir nepieciešama MRI un Jums ir nieru slimība, apspriediet alternatīvas ar savu ārstu. Dažreiz bez kontrasta MRI var sniegt pietiekamu informāciju, vai arī citas attēlveidošanas metodes, piemēram, ultraskaņa vai CT bez kontrasta, varētu būt piemērotas.
Ja gadolīnija iedarbība ir absolūti nepieciešama personai ar nieru slimību, daži medicīnas centri pēc tam nodrošina papildu dialīzes sesijas, lai palīdzētu ātrāk izvadīt kontrastu. Tomēr šī pieeja nav pierādīta pilnībā novēršot NNS.
Labākās iespējamās nieru veselības uzturēšana var arī samazināt Jūsu risku. Tas ietver tādu slimību kā diabēts un augsts asinsspiediens, kas var pasliktināt nieru darbību, ārstēšanu, uzturēšanos hidratētam un zāļu, kas var kaitēt Jūsu nierēm, izvairīšanos, ja iespējams.
Šo profilaktisko pasākumu ieviešana pēdējos gados ir dramatiski samazinājusi jauno NNS gadījumu skaitu. Lai gan šis stāvoklis bija izplatītāks 2000. gadu sākumā, uzlabota izpratne un drošības protokoli ir padarījuši to daudz retāku mūsdienās.
NSF ir nopietns, bet rets stāvoklis, kas galvenokārt skar cilvēkus ar smagu nieru slimību, kuri ir bijuši pakļauti noteiktiem kontrastvielām, ko izmanto medicīniskajā attēlveidošanā. Lai gan pašlaik nav izārstēšanas, NSF izpratne var palīdzēt pieņemt apzinātus lēmumus par medicīnisko aprūpi un pārvaldīt stāvokli, ja tas attīstās.
Pats svarīgākais ir atcerēties, ka NSF lielā mērā ir novēršams, veicot rūpīgu skrīningu un drošāku medicīnisko praksi. Pašreizējās vadlīnijas ir ievērojami samazinājušas risku cilvēkiem ar nieru slimībām, un veselības aprūpes sniedzēji ir daudz vairāk informēti par šo stāvokli nekā pagātnē.
Ja Jums ir nieru slimība, vienmēr informējiet savus veselības aprūpes sniedzējus pirms jebkuras attēlveidošanas procedūras. Neļaujiet bailēm no NSF novērst nepieciešamo medicīnisko aprūpi, bet pārliecinieties, ka Jūsu medicīnas komanda zina par Jūsu nieru darbību, lai viņi varētu pieņemt drošākās izvēles Jūsu situācijā.
Tiem, kas dzīvo ar NSF, ir jākoncentrējas uz sadarbību ar pieredzējušiem veselības aprūpes sniedzējiem un dzīves kvalitātes uzlabošanu, izmantojot atbilstošu ārstēšanu un pašaprūpi. Lai gan šis stāvoklis rada ievērojamas problēmas, daudzi cilvēki ar NSF atrod veidus, kā pielāgoties un turpināt dzīvot jēgpilnu dzīvi.
Sekojiet līdzi jaunumiem NSF pētniecībā un ārstēšanā. Tā kā mūsu izpratne par šo stāvokli turpina augt, var kļūt pieejamas jaunas terapeitiskas iespējas, kas varētu uzlabot rezultātus cilvēkiem, kas cieš no NSF.
Nē, NSF nav lipīga. To nevar inficēties no citas personas vai izplatīt citiem cilvēkiem. NSF attīstās kā reakcija uz gadolīnija kontrastvielām cilvēkiem ar nieru slimībām, nevis no jebkāda infekcioza aģenta, piemēram, baktērijām vai vīrusiem.
NSL var rasties bērniem, taču tas ir ārkārtīgi reti. Lielākā daļa ziņoto gadījumu ir bijuši bērniem ar smagu nieru slimību, kuri medicīniskās attēlveidošanas nolūkā saņēmuši gadolīnija kontrastu. Bērniem ar nieru problēmām jāievēro tādas pašas piesardzības kā pieaugušajiem.
NSL simptomi parasti parādās dažu dienu līdz mēnešu laikā pēc gadolīnija iedarbības, lielākajai daļai gadījumu attīstoties 2–3 mēnešu laikā. Tomēr dažiem cilvēkiem simptomi ir parādījušies nedēļas vai pat līdz pat gadam pēc kontrasta iedarbības. Laika gaita var atšķirties atkarībā no nieru funkcijas un citiem individuāliem faktoriem.
Lai gan dažiem cilvēkiem var novērot simptomu stabilizāciju, NSL reti ievērojami uzlabojas bez iejaukšanās. Vislabākās izredzes uzlabošanai ir nieru funkcijas atjaunošana, veicot veiksmīgu nieru transplantāciju, lai gan pat tad atveseļošanās var būt pakāpeniska un nepilnīga.
Nē, dažādiem gadolīnija bāzes kontrasta līdzekļiem ir atšķirīgs riska līmenis. Lineāriem līdzekļiem, kas ir mazāk stabili, ir augstāks risks nekā makrocikliskiem līdzekļiem, kas ir stabilāki un mazāk ticami atbrīvo brīvo gadolīniju. Daudzas medicīnas iestādes tagad dod priekšroku drošākām formulācijām, īpaši pacientiem ar nieru slimībām.