Nefrogenā Sistēmiskā Fibroze
Pārskats
Nefrogēnā sistēmiskā fibroze ir reta slimība, kas galvenokārt rodas cilvēkiem ar progresējošu nieru mazspēju ar vai bez dialīzes. Nefrogēnā sistēmiskā fibroze var atgādināt ādas slimības, piemēram, sklerodermiju un skleromikseēmu, ar sabiezējumu un tumšāku krāsu uz lielām ādas vietām.
Nefrogēnā sistēmiskā fibroze var ietekmēt arī iekšējos orgānus, piemēram, sirdi un plaušas, un tā var izraisīt invalidizējošu muskuļu un cīpslu saīsināšanos locītavās (locītavu kontraktūra).
Dažiem cilvēkiem ar progresējošu nieru slimību iedarbība uz vecākiem gadolīniju saturošiem kontrastvielu līdzekļiem (1. grupa) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) un citu attēlveidošanas pētījumu laikā ir identificēta kā šīs slimības attīstības cēlonis. Šīs saiknes atpazīšana ir krasi samazinājusi nefrogēnās sistēmiskās fibrozes sastopamību. Jaunāki gadolīniju saturoši kontrastvielu līdzekļi (2. grupa) nav saistīti ar paaugstinātu sistēmiskās nefrogēnās fibrozes risku.
Simptomi
Nefrogēnā sistēmiskā fibroze var sākties dienas, mēnešus un pat gadus pēc iedarbības ar vecākas paaudzes gadolīniju saturošu kontrasta vielu (1. grupa). Dažas nefrogēnās sistēmiskās fibrozes pazīmes un simptomi var ietvert:
- Ādas pietūkumu un savilkšanos
- Apsārtušus vai tumšākus plankumus uz ādas
- Ādas sabiezēšanu un sacietēšanu, parasti uz rokām un kājām, dažreiz uz ķermeņa, bet gandrīz nekad uz sejas vai galvas
- Ādu, kas var justies "koksnaina" un iegūt apelsīna miziņas izskatu
- Dedzināšanu, niezi vai stipras asas sāpes skartajās vietās
- Ādas sabiezēšanu, kas kavē kustības, izraisot locītavu elastības zudumu
- Reti – pūslīšus vai čūlas
Dažiem cilvēkiem muskuļu un iekšējo orgānu iesaistīšanās var izraisīt:
- Muskuļu vājumu
- Locītavu kustību ierobežojumu, ko izraisa muskuļu savilkšanās (kontraktūras) rokās, plaukstās, kājās un pēdās
- Kaulu sāpes, īpaši gūžas kaulos vai ribās
- Samazinātu iekšējo orgānu funkciju, ieskaitot sirdi, plaušas, diafragmu, kuņģa-zarnu traktu vai aknas
- Dzeltenas plāksnes uz acu baltās virsmas (sklēras)
Stāvoklis parasti ir ilgstošs (hronisks), bet dažiem cilvēkiem var uzlaboties. Dažiem cilvēkiem tas var izraisīt smagu invaliditāti, pat nāvi.
Cēloņi
Nefrogēnās sistēmiskās fibrozes precīzs cēlonis nav pilnībā izprasts. Ādā un saistaudos veidojas šķiedrains saistaudi, kā rezultātā rodas rētu veidošanās visā organismā, visbiežāk ādā un zemādas audos.
Ekspozīcija vecākiem gadolīniju saturošiem kontrastvielu līdzekļiem (1. grupa) magnētiskās rezonanses attēlveidošanas (MRI) laikā ir identificēta kā šīs slimības attīstības ierosinātājs cilvēkiem ar nieru slimībām. Šis paaugstinātais risks, domājams, ir saistīts ar nieru samazināto spēju izvadīt kontrastvielu no asinsrites.
Pārtikas un zāļu administrācija (FDA) iesaka izvairīties no vecākiem gadolīniju saturošiem kontrastvielu līdzekļiem (1. grupa) cilvēkiem ar akūtu nieru bojājumu vai hronisku nieru slimību.
Citi apstākļi var palielināt nefrogēnās sistēmiskās fibrozes risku, ja tie ir apvienoti ar esošu nieru slimību un iedarbību uz vecākiem gadolīniju saturošiem kontrastvielu līdzekļiem (1. grupa), bet saikne ir nenoteikta. Tie ietver:
- Augstas devas eritropoetīna (EPO) lietošanu, hormonu, kas veicina sarkano asinsķermenīšu ražošanu, ko bieži lieto anēmijas ārstēšanai
- Nesen veiktu asinsvadu ķirurģiju
- Asins recēšanas problēmas
- Smagu infekciju
Riska faktori
Augstākais nefrogenās sistēmiskās fibrozes risks pēc iedarbības ar vecākiem gadolīniju saturošiem kontrastvielu līdzekļiem (1. grupa) ir cilvēkiem, kuriem:
- Ir vidēji smaga vai smaga nieru slimība
- Ir veikta nieru transplantācija, bet ir kompromitēta nieru funkcija
- Saņem hemodialīzi vai peritoneālo dialīzi
- Ir akūta nieru trauma
Profilakse
Vecāku gadolīniju saturošu kontrasta vielu (1. grupa) lietošanas izvairīšanās ir būtiska nefroģēnas sistēmiskas fibrozes profilaksei, jo jaunākas gadolīniju saturošas kontrasta vielas (2. grupa) ir drošākas un nav saistītas ar paaugstinātu risku.
Diagnoze
Nefrogēnās sistēmiskās fibrozes diagnoze tiek noteikta ar:
- Fizikālo apskati, lai novērtētu slimības pazīmes un simptomus, kā arī iespējamu anamnēzi par magnētiskās rezonanses tomogrāfijas veikšanu, izmantojot gadolīniju saturošu kontrasta vielu, ja ir progresējoša nieru slimība
- Audu parauga (biopsijas) ņemšanu no ādas un muskuļiem
- Citiem nepieciešamajiem testiem, kas var norādīt uz muskuļu un iekšējo orgānu iesaistīšanos
Ārstēšana
Nefrogēnās sistēmiskās fibrozes ārstēšanas nav, un neviena ārstēšanas metode nav konsekventi veiksmīga slimības progresēšanas apturēšanā vai atgriešanā. Nefrogēnā sistēmiskā fibroze ir reta slimība, kas apgrūtina lielu pētījumu veikšanu.
Dažas ārstēšanas metodes ir parādījušas ierobežotu efektivitāti dažiem cilvēkiem ar nefrogēno sistēmisko fibrozi, taču ir nepieciešami turpmāki pētījumi, lai noteiktu, vai šīs ārstēšanas palīdz:
- Hemodialīze. Cilvēkiem ar progresējošu hronisku nieru slimību, kuri saņem hemodialīzi, hemodialīzes veikšana tūlīt pēc gadolīniju saturošas kontrasta vielas saņemšanas var samazināt nefrogēnās sistēmiskās fibrozes iespējamību.
- Fizioterapija. Fizioterapija, kas palīdz stiept skartās ekstremitātes, var palīdzēt palēnināt locītavu kontraktūru progresēšanu un saglabāt kustīgumu.
- Nieru transplantācija. Cilvēkiem, kuri ir piemēroti kandidāti, nieru funkcijas uzlabošanās nieru transplantācijas dēļ laika gaitā var palīdzēt uzlabot nefrogēno sistēmisko fibrozi.
- Ekstrakorporālā fotoferēze ar ultravioleto A. Šī ārstēšanas metode ietver asins izvadīšanu no ķermeņa un asins apstrādi ar zālēm, kas to padara jutīgu pret ultravioleto gaismu. Pēc tam asinis tiek pakļautas ultravioletajai gaismai un atgrieztas ķermenī. Dažiem cilvēkiem pēc šīs terapijas ir novērots uzlabojums.
Šīs zāles ir eksperimentālas, bet pašlaik netiek lietotas. Tās ir parādījušas palīdzību dažiem cilvēkiem, bet blakusparādības ierobežo to lietošanu:
- Imatinibs (Gleevec). Lai gan šī ārstēšana sola samazināt ādas sabiezēšanu un savilkšanos, ir nepieciešami turpmāki pētījumi.
- Pentoksifilliīns (Pentoxil). Šīm zālēm ir ierobežots panākums, kas teorētiski samazina asins biezumu un lipīgumu (viskozitāti), uzlabojot cirkulāciju. Ir nepieciešami turpmāki pētījumi.
- Nātrija tiosulfāts. Ir parādīta iespējamā ieguvuma izmantošana ar šīm zālēm, bet ir nepieciešami turpmāki pētījumi.
- Liela deva intravenoza imūnglobulīna. Ir parādīta iespējamā ieguvuma izmantošana ar šīm zālēm, bet ir nepieciešami turpmāki pētījumi.
Atruna: Augusts ir veselības informācijas platforma, un tās atbildes nav medicīniski padomi. Pirms veicat izmaiņas, vienmēr konsultējieties ar licencētu medicīnas speciālistu savā tuvumā.