Paraganglioma

Paraganglioms ir šūnu augums, kas var rasties dažādās ķermeņa vietās. Augums, ko sauc par audzēju, veidojas no svarīga nervu šūnu veida, kas atrodas visā ķermenī. Paragangliomi visbiežāk sākas galvā, kaklā, vēdera rajonā vai iegurnī.

Paraganglioms ir reta parādība. Un visbiežāk tas nav vēzis. Ja audzējs nav vēzis, to sauc par labdabīgu. Dažreiz paraganglioms ir ļaundabīgs. Ļaundabīgs audzējs var izplatīties uz citām ķermeņa daļām.

Paragangliomiem bieži vien nav skaidra iemesla. Dažus paragangliomus izraisa DNS izmaiņas, kas tiek nodotas no vecākiem bērniem.

Paragangliomi var veidoties jebkurā vecumā. Veselības aprūpes speciālisti tos visbiežāk atklāj pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Paraganglioma ārstēšana parasti ietver operāciju, lai noņemtu audzēju. Ja paraganglioms ir ļaundabīgs un izplatās uz citām ķermeņa daļām, var būt nepieciešama papildu ārstēšana.

Paragangliomas simptomu izpausme var būt atkarīga no audzēja sākuma vietas. Paragangliomas visbiežāk veidojas galvā, kaklā, vēdera rajonā vai iegurnī. Paragangliomas simptomu izpausme galvā vai kaklā var ietvert: Ritmisku pulsējošu vai šņācošu skaņu ausīs, ko sauc par pulsējošu troksni ausīs. Rīšanas traucējumus. Balsenes aizsmakumu. Dzirdes zudumu. Neskaidru redzi. Reiboni. Paragangliomas simptomu izpausme galvas un kakla rajonā var rasties, audzējam augot lielākam. Audzējs var spiedienu uz tuvumā esošajām struktūrām. Ja paragangliomas veidojas citās ķermeņa vietās, simptomus, visticamāk, izraisa hormoni, ko ražo paraganglioma. Hormonus, ko sauc par kateholamīniem, ietekmē ķermeņa reakcija uz stresu. Tie ietver adrenalīnu, kas pazīstams arī kā cīņas vai bēgšanas hormons. Paragangliomas simptomu izpausme, kas ražo hormonus, ietver: Paaugstinātu asinsspiedienu. Sajūtu par ātri dauzošu, plandīgu vai durošu sirdsdarbību. Sejas krāsas pēkšņu zudumu. Svīšanu. Galvassāpes. Nekontrolējamu trīci rokās vai rokās. Vispārēju vājumu. Šie simptomi var parādīties un izzust. Dažiem cilvēkiem ar paragangliomām nav nekādu simptomu. Viņi var uzzināt par šiem audzējiem, kad attēlveidošanas testi, kas veikti citu iemeslu dēļ, nejauši atklāj audzējus. Ja jūs uztrauc iespējamie paragangliomas simptomi, pierakstieties pie ārsta vai cita veselības aprūpes speciālista. Tas ir svarīgi, ja vienlaikus ir vairāki paragangliomas simptomi. Apspriedieties ar savu veselības aprūpes speciālistu par jūsu paragangliomas risku, ja jums ir paaugstināts asinsspiediens, ko ir grūti kontrolēt. Tas ietver paaugstinātu asinsspiedienu, kam nepieciešama ārstēšana ar vairāk nekā vienām zālēm. Tāpat konsultējieties ar savu veselības aprūpes speciālistu, ja jūsu asinsspiediens laiku pa laikam paaugstinās, kad to mēra jūs vai veselības aprūpes speciālists.

Ja jūs uztrauc iespējamie paragangliomas simptomi, pierakstieties pie ārsta vai cita veselības aprūpes speciālista. Tas ir svarīgi, ja vienlaikus novērojat vairākus paragangliomas simptomus. Ja Jums ir augsts asinsspiediens, ko ir grūti kontrolēt, konsultējieties ar savu veselības aprūpes speciālistu par paragangliomas risku. Tas ietver augstu asinsspiedienu, kura ārstēšanai nepieciešamas vairāk nekā vienas zāles. Konsultējieties arī ar savu veselības aprūpes speciālistu, ja Jums laiku pa laikam asinsspiediens strauji paaugstinās, kad to mēra Jūs vai veselības aprūpes speciālists.

Paragangliomu cēlonis bieži vien nav skaidrs. Dažreiz šie audzēji ir iedzimti. Tos var izraisīt DNS izmaiņas, kas tiek nodotas no vecākiem bērniem. Bet daudziem cilvēkiem ar paragangliomām nav ģimenes anamnēzes par šiem audzējiem, un cēlonis nav zināms. Paraganglioma ir šūnu augums. Tas veidojas no nervu šūnu veida, ko sauc par hromafīnu šūnu. Hromafīna šūnas veic svarīgas funkcijas organismā, ieskaitot asinsspiediena regulēšanu. Paraganglioma sākas, kad hromafīna šūnās rodas DNS izmaiņas. Šūnas DNS satur instrukcijas, kas šūnai norāda, ko darīt. Veselās šūnās DNS dod norādījumus par augšanu un vairošanos noteiktā ātrumā. Instrukcijas arī norāda šūnām mirt noteiktā laikā. Paragangliomas šūnās DNS izmaiņas dod citas instrukcijas. Izmaiņas liecina paragangliomas šūnām veidot daudz vairāk šūnu ātri. Šūnas turpina dzīvot, kad veselās šūnas mirst. Tas izraisa šūnu augumu, ko sauc par audzēju. Lielākā daļa paragangliomu paliek tur, kur tās sākušās. Tās neizplatās uz citām ķermeņa daļām. Bet dažreiz šūnas var atdalīties no paragangliomas un izplatīties. Kad tas notiek, to sauc par metastātisku paragangliomu. Kad paraganglioma izplatās, tā visbiežāk izplatās uz tuvējiem limfmezgliem. Tā var arī izplatīties uz plaušām, aknām un kauliem. Paraganglioma ir cieši saistīta ar citu retu audzēju, ko sauc par feohromocitomu. Feohromocitoma ir audzējs, kas sākas hromafīna šūnās virsnieru dziedzeros. Virsnieru dziedzeri ir divi dziedzeri, kas atrodas virs nierēm.

Paragangliomas risks ir augstāks cilvēkiem ar ģimenes anamnēzē šo audzēju. Dažas paragangliomas izraisa DNS izmaiņas, kas tiek nodotas no vecākiem bērniem. Ģimenes anamnēzē paraganglioma varētu būt pazīme, ka noteiktas DNS izmaiņas ir sastopamas jūsu ģimenē.

Daži citi veselības traucējumi, ko izraisa DNS izmaiņas, kas tiek nodotas no vecākiem bērniem, palielina paragangliomu risku. Šie apstākļi ietver:

• Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija, 2. tips. Daudzkārtēja endokrīnā neoplāzija, 2. tips, ko sauc arī par MEN 2, var izraisīt audzējus vienā vai vairākās dziedzeros, kas ražo hormonus, ieskaitot vairogdziedzeri un palairogdziedzerus. Ir divi MEN 2 veidi — 2A un 2B tips. Abi palielina paragangliomu risku.
• Hippel-Lindausa slimība. Hippel-Lindausa slimība var izraisīt audzēju un cistu veidošanos daudzās ķermeņa daļās. Iespējamās vietas ir smadzenes, muguras smadzenes un nieres.
• Neurofibromatoze 1. Neurofibromatoze 1 izraisa audzēju veidošanos ādā, ko sauc par neurofibromām. Šis stāvoklis var izraisīt arī redzes nerva audzējus. Redzes nervs ir nervs acs aizmugurē, kas savienojas ar smadzenēm.
• Iedzimtie paragangliomu sindromi. Iedzimtie paragangliomu sindromi var izraisīt feohromocitomas vai paragangliomas. Cilvēkiem ar šiem sindromiem bieži ir vairāk nekā viena paraganglioma.
• Karnija-Stratakisa diāde. Karnija-Stratakisa diāde izraisa gremošanas trakta audzējus un paragangliomas.

Paragangliomas diagnoze bieži sākas ar asins un urīna analīzēm. Šīs analīzes var meklēt pazīmes, kas liecina, ka audzējs ražo papildu hormonus. Citas analīzes var ietvert attēlveidošanas un ģenētiskās analīzes.

Asins un urīna analīzes var izmērīt hormonu līmeni organismā. Tās var atklāt papildu kateholamīnu hormonus, ko ražo paraganglioma. Vai arī tās var atrast citas paragangliomas pazīmes, piemēram, olbaltumvielu, ko sauc par hromogranīnu A.

Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt attēlveidošanas analīzes, ja jūsu simptomi, ģimenes anamnēze vai asins un urīna analīzes liecina, ka Jums varētu būt paraganglioma. Šie attēli var parādīt audzēja atrašanās vietu un izmēru. Tie var arī palīdzēt vadīt Jūsu ārstēšanas iespējas.

Paragangliomas diagnostikā var izmantot šādas attēlveidošanas analīzes:

• Magnētiskās rezonanses attēlveidošana, ko sauc arī par MRI, izmanto radioviļņus un magnētisko lauku, lai izveidotu detalizētus attēlus.
• Datortomogrāfijas skenēšana, ko sauc arī par CT skenēšanu, apvieno vairāku rentgena attēlu sēriju, kas uzņemta no dažādiem leņķiem ap ķermeni.
• Metajodobenzilguanidīna skenēšana, ko sauc arī par MIBG skenēšanu, atklāj injicētu radioaktīvo traseru, ko absorbē paragangliomas.
• Pozitronu emisijas tomogrāfijas skenēšana, ko sauc arī par PET skenēšanu, arī atklāj radioaktīvo traseru, ko absorbē audzējs.

Dažas DNS izmaiņas, kas tiek nodotas no vecākiem bērniem, palielina paragangliomu veidošanās varbūtību. Ja Jums ir paraganglioma, Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt ģenētisko testēšanu, lai meklētu šīs DNS izmaiņas Jūsu organismā. Ģenētiskās testēšanas rezultāti var palīdzēt paredzēt audzēja atgriešanās varbūtību pēc ārstēšanas.

Jūsu vecākus, bērnus vai brāļus un māsas var pārbaudīt arī uz DNS izmaiņām, kas palielina paragangliomu risku. Jūsu veselības aprūpes komanda var nosūtīt Jūs pie ģenētiskā konsultanta vai cita veselības aprūpes speciālista, kas apmācīts ģenētikā. Šī persona var palīdzēt Jums un Jūsu mīļajiem izlemt, vai veikt ģenētisko testēšanu.

Visbiežāk paragangliomas ārstēšanā ir iesaistīta operācija audzēja noņemšanai. Ja audzējs ražo hormonus, veselības aprūpes speciālisti bieži vien vispirms izmanto zāles, lai bloķētu hormonus. Ja paragangliomu nevar noņemt ar operāciju vai ja tā izplatās, Jums var būt nepieciešama cita ārstēšana. Jūsu paragangliomas ārstēšanas iespējas ir atkarīgas no dažādiem faktoriem. Tie ietver: Kur audzējs atrodas. Vai tas ir vēzis un vai tas ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Vai tas ražo papildu hormonus, kas izraisa simptomus. Ārstēšanas iespējas ietver: Ārstēšana, lai kontrolētu audzēja ražotos hormonus Ja Jūsu paragangliomai ir papildu kateholamīni, Jums, visticamāk, būs nepieciešama ārstēšana, lai bloķētu šo hormonu iedarbību vai pazeminātu to līmeni. Šī ārstēšana pazemina augstu asinsspiedienu un kontrolē citus simptomus. Ir svarīgi, lai asinsspiediens un simptomi būtu kontrolēti, pirms sākas cita paragangliomas ārstēšana. Tas ir tāpēc, ka ārstēšana var izraisīt audzēja ļoti lielu kateholamīnu daudzumu izdalīšanos, un tas var izraisīt nopietnas problēmas. Zāles, ko izmanto kateholamīnu iedarbības kontrolei, ietver dažas asinsspiediena zāles. Šīs zāles ietver alfa blokatorus, beta blokatorus un kalcija kanālu blokatorus. Citi pasākumi var ietvert diētu ar augstu nātrija saturu un daudz šķidruma uzņemšanu. Operācija Operāciju var veikt, lai noņemtu paragangliomu. Pat ja paragangliomu nevar pilnībā noņemt, Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt operāciju, lai noņemtu pēc iespējas lielāku audzēja daļu. Paragangliomas noņemšanai izmantotā operācijas veids ir atkarīgs no tā atrašanās vietas. Audzēja atrašanās vieta nosaka arī ārsta specialitāti, kas veic procedūru. Piemēram: Audzējus galvas un kakla rajonā var ārstēt galvas un kakla ķirurgi. Audzējus, kas ietekmē smadzenes, mugurkaulu un nervus, var ārstēt neiroķirurgi. Audzējus, kas ietekmē hormonu ražojošās dziedzerus, var ārstēt endokrinologi. Audzējus, kas ietekmē asinsvadus, var ārstēt asinsvadu ķirurgi. Dažreiz paragangliomas operācijas laikā sadarbojas ķirurgi no dažādām specialitātēm. Staru terapija Staru terapija izmanto spēcīgas enerģijas starus audzēju ārstēšanai. Enerģija var nākt no rentgenstariem, protoniem vai citiem avotiem. Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt staru terapiju, ja Jūsu paragangliomu nevar pilnībā noņemt ar operāciju. Staru terapija var arī palīdzēt mazināt sāpes, ko izraisa paraganglioma, kas izplatās uz citām ķermeņa daļām. Dažreiz īpaša staru terapija, ko sauc par stereotaktisko radioķirurģiju, tiek izmantota, lai ārstētu paragangliomas galvas un kakla rajonā. Šāda veida starojums vērš daudzas enerģijas starus uz audzēju. Katrs stars nav ļoti spēcīgs. Bet punktā, kur staru kūļi satiekas, tiek saņemta liela starojuma deva, lai nogalinātu audzēja šūnas. Ablācijas terapija Ablācijas terapija izmanto siltumu vai aukstumu, lai nogalinātu audzēja šūnas un kontrolētu paragangliomas augšanu. Tas var būt variants, ja paraganglioma ir izplatījusies uz citām ķermeņa daļām. Radiofrekvences ablācija izmanto elektrisko enerģiju, lai sakarsētu audzēja šūnas. Cits ablācijas veids, ko sauc par krioterapiju, izmanto aukstu gāzi, lai sasaldētu audzēja šūnas. Ķīmijterapija Ķīmijterapija ir ārstēšana, kas izmanto spēcīgas zāles. Ja Jūsu paraganglioma ir izplatījusies, Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt ķīmijterapiju, lai palīdzētu samazināt audzējus. Ja Jūsu paragangliomai ir papildu hormoni, Jūs saņemat zāles, lai kontrolētu hormonu līmeni pirms ķīmijterapijas uzsākšanas. Mērķterapijas terapija Mērķterapijas terapija izmanto zāles, kas uzbrūk specifiskām ķīmiskām vielām audzēja šūnās. Bloķējot šīs ķīmiskās vielas, mērķterapijas ārstēšana var izraisīt audzēja šūnu nāvi. Paragangliomas gadījumā mērķterapijas zāles var tikt izmantotas, ja operācija nav iespējama. Mērķterapijas terapija var tikt izmantota arī tad, ja audzējs izplatās uz citām ķermeņa daļām. Peptidu receptoru radionuklīdu terapija Peptidu receptoru radionuklīdu terapija, ko sauc arī par PRRT, izmanto zāles, lai nodotu starojumu tieši audzēja šūnām. Zāles apvieno vielu, kas atrod audzēja šūnas, ar vielu, kas satur starojumu. Zāles tiek ievadītas vēnā. Zāles iet cauri ķermenim un pieķeras paragangliomas šūnām. Dienu vai nedēļu laikā zāles nodrošina starojumu tieši audzēja šūnām. Viena zāle, kas darbojas šādā veidā, ir lutetījs Lu 177 dotatāts (Lutathera). To var izmantot, ja operācija nav iespējama vai ja paraganglioma izplatās uz citām ķermeņa daļām. Klīniskie pētījumi Klīniskie pētījumi ir jaunu ārstēšanas metožu vai jaunu veco ārstēšanas metožu izmantošanas veidu pētījumi. Ja Jūs interesē klīniskie pētījumi par paragangliomu, runājiet ar savu veselības aprūpes speciālistu par Jūsu iespējām. Kopā jūs varat izvērtēt pētnieku pētīto ārstēšanas metožu priekšrocības un riskus. Uzmanīga gaidīšana Dažreiz veselības aprūpes speciālisti iesaka neuzsākt paragangliomas ārstēšanu uzreiz. Tā vietā viņi var dot priekšroku rūpīgi novērot Jūsu stāvokli ar regulārām veselības pārbaudēm. To sauc par uzmanīgu gaidīšanu. Piemēram, uzmanīga gaidīšana var būt variants, ja paraganglioma aug lēni un nerada simptomus. Papildinformācija Ablācijas terapija Staru terapija Pieprasīt tikšanos