Kas ir daļēja anomāla plaušu vēnu atgriešanās? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Daļēja anomāla plaušu vēnu atgriešanās (DAPVA) ir sirds slimība, kurā daļa no plaušu asinsvadiem savienojas ar nepareizu sirds daļu. Tā vietā, lai visas četras plaušu vēnas atgrieztu skābekli bagātu asinis no plaušām kreisajā priekškambarī, viena vai vairākas vēnas kļūdaini ieplūst labajā priekškambarī vai citās sirds kamerās.

Šis iedzimtais sirds defekts rodas apmēram 0,4 līdz 0,7% no kopējā iedzīvotāju skaita, padarot to par salīdzinoši neizplatītu, bet ne ārkārtīgi retu. Daudzi cilvēki ar DAPVA dzīvo normālu dzīvi, nezinot, ka viņiem tā ir, īpaši, ja ir skarta tikai viena vēna.

Kādi ir daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās simptomi?

Daudziem cilvēkiem ar DAPVA nav nekādu simptomu, īpaši, ja slimība ir viegla. Simptomu smaguma pakāpe ir atkarīga no tā, cik daudz plaušu vēnu ir nenormāli savienotas un cik daudz papildu asiņu ieplūst sirds labajā pusē.

Ja simptomi parādās, tie parasti attīstās pakāpeniski un var ietvert:

• Elpas trūkums fiziskās aktivitātes vai vingrinājumu laikā
• Neparasts nogurums, kas šķiet nesamērīgs ar aktivitātes līmeni
• Biežas elpceļu infekcijas vai ilgstoša atveseļošanās no saaukstēšanās
• Sirdsklauves vai sirdsdarbības sajūta
• Samazināta fizisko aktivitāšu tolerance salīdzinājumā ar vienaudžiem
• Krūšu diskomforts vai vieglas krūšu sāpes slodzes laikā

Smagākos gadījumos jūs varētu pamanīt pietūkumu kājās vai potītēs, īpaši dienas beigās. Daži cilvēki piedzīvo arī pastāvīgu klepu, kas nešķiet saistīta ar slimību.

Bērniem ar DAPVA var būt lēnāka augšanas attīstība vai viņi var šķist vieglāk nogurst spēlējoties salīdzinājumā ar citiem viņu vecuma bērniem. Tomēr šie simptomi var būt diezgan smalki un bieži vien paliek nepamanīti gadiem ilgi.

Kādi ir daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās veidi?

DAPVA tiek klasificēta, pamatojoties uz to, kuras plaušu vēnas ir skartas un kur tās nenormāli savienojas. Visizplatītākais tips ietver labo augšējo plaušu vēnu, kas veido apmēram 90% no visiem DAPVA gadījumiem.

Galvenie tipi ir:

• Labā augšējā plaušu vēnas DAPVA: Visbiežāk sastopamais tips, bieži vien ieplūstot augšējā dobā vēnā
• Labā apakšējā plaušu vēnas DAPVA: Retāk sastopams, var ieplūst apakšējā dobā vēnā vai labajā priekškambarī
• Kreisās puses DAPVA: Retāk sastopams, ietver kreisās plaušu vēnas, kas nenormāli ieplūst
• Sirpjveida sindroms: Konkrēts tips, kurā labās plaušu vēnas veido izliektu rakstu, kas atgādina sirpjveida zobenu krūšu rentgenogrammā

Katrs tips rada dažādas problēmas un var prasīt dažādas ārstēšanas pieejas. Jūsu kardiologs noteiks precīzi, kāds tips jums ir, izmantojot specializētus attēlveidošanas testus.

Kas izraisa daļēju anomālu plaušu vēnu atgriešanos?

DAPVA attīstās grūtniecības sākumā, kad veidojas sirds un asinsvadi. Tas notiek grūtniecības ceturtajā līdz astotajā nedēļā, ilgi pirms lielākā daļa sieviešu pat zina, ka gaida bērnu.

Slimība rodas, ja plaušu vēnu veidošanās normālā attīstības process nedaudz novirzās no kursa. Augļa attīstības laikā plaušu vēnām dabiski vajadzētu migrēt un savienoties ar kreiso priekškambarī, bet dažreiz šis process nepabeidzas pareizi.

Atšķirībā no dažām sirds slimībām, DAPVA parasti neizraisa nekas, ko vecāki darīja vai nedarīja grūtniecības laikā. Tā vienkārši ir variācija, kā sirds attīstās, līdzīgi kā dažiem cilvēkiem ir dažādas acu krāsas.

Lielākā daļa gadījumu rodas nejauši bez ģimenes anamnēzes par sirds problēmām. Tomēr reti DAPVA var būt daļa no ģenētiskiem sindromiem vai iedzimt ģimenēs, lai gan tas veido ļoti nelielu procentuālo daļu no gadījumiem.

Kad jāvēršas pie ārsta daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās gadījumā?

Jums vajadzētu sazināties ar savu ārstu, ja Jums rodas neizskaidrojams elpas trūkums, īpaši aktivitāšu laikā, kas iepriekš neizraisīja elpošanas problēmas. Tas ir īpaši svarīgi, ja elpas trūkums laika gaitā šķiet pasliktinās.

Citi satraucoši simptomi, kas prasa medicīnisku palīdzību, ir pastāvīgs nogurums, kas traucē Jūsu ikdienas aktivitātēm, biežas elpceļu infekcijas vai sirdsklauves, kas jūtas neērti vai satraucoši.

Ja esat vecāks, vērojiet bērnā tādas pazīmes kā grūtības panākt vienaudžus spēlējoties, neparasts nogurums pēc minimālas aktivitātes vai biežas saaukstēšanās, kas šķiet ilgāk nekā gaidīts.

Nevilcinieties meklēt tūlītēju medicīnisko palīdzību, ja Jums rodas krūšu sāpes, smags elpas trūkums miera stāvoklī vai pēkšņa jebkādu simptomu pasliktināšanās. Lai gan DAPVA reti izraisa ārkārtas situācijas, šie simptomi var liecināt par komplikācijām, kurām nepieciešama tūlītēja uzmanība.

Kādi ir daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās riska faktori?

Tā kā DAPVA ir iedzimta slimība, kas attīstās pirms dzimšanas, tradicionālie riska faktori, piemēram, dzīvesveids, neattiecas. Tomēr daži apstākļi var nedaudz palielināt šīs slimības varbūtību.

Galvenie riska faktori ir:

• Ģimenes anamnēze par iedzimtiem sirds defektiem, lai gan tas ir neizplatīts
• Citu iedzimtu sirds slimību klātbūtne
• Dzimšana ar noteiktiem ģenētiskiem sindromiem
• Mātes diabēts grūtniecības laikā, lai gan saikne ir vāja

Ir svarīgi saprast, ka šo riska faktoru klātbūtne nenozīmē, ka Jums vai Jūsu bērnam noteikti būs DAPVA. Lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību nav identificējamu riska faktoru.

Slimība vienādi skar vīriešus un sievietes un rodas visās etniskajās grupās. Vecums nav riska faktors, jo Jūs dzimstat ar šo slimību, lai gan simptomi var kļūt pamanāmāki, novecojot.

Kādas ir iespējamās daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās komplikācijas?

Daudziem cilvēkiem ar DAPVA nekad nerodas komplikācijas, īpaši, ja ir iesaistīta tikai viena plaušu vēna. Tomēr, saprotot iespējamās komplikācijas, Jūs varat būt modrāki pret izmaiņām savā veselībā.

Visbiežāk sastopamās komplikācijas attīstās pakāpeniski gadu gaitā un ietver:

• Labās sirds palielināšanās, jo tā apstrādā papildu asins daudzumu
• Plaušu hipertensija (augsts asinsspiediens plaušu artērijās)
• Paaugstināts sirds ritma problēmu risks
• Fizisko aktivitāšu nepanesība, kas laika gaitā pasliktinās
• Augstāka uzņēmība pret elpceļu infekcijām

Retos gadījumos var attīstīties nopietnākas komplikācijas, īpaši, ja ir skartas vairākas plaušu vēnas. Tās var ietvert sirds mazspēju, smagu plaušu hipertensiju vai ievērojamas sirds ritma traucējumus.

Labā ziņa ir tā, ka ar pienācīgu uzraudzību un ārstēšanu, ja nepieciešams, lielāko daļu komplikāciju var novērst vai efektīvi pārvaldīt. Regulāras pārbaudes pie kardiologa palīdz agri atklāt jebkādas izmaiņas.

Kā tiek diagnosticēta daļēja anomāla plaušu vēnu atgriešanās?

DAPVA bieži tiek atklāta nejauši citu iemeslu dēļ veiktu testu laikā, jo daudziem cilvēkiem nav acīmredzamu simptomu. Jūsu ārsts varētu vispirms aizdomāties par šo slimību, ja viņš dzird neparastu sirds murmulu rutīnas pārbaudes laikā.

Diagnostikas process parasti sākas ar ehokardiogrammu, kas izmanto skaņas viļņus, lai radītu sirds attēlus. Šis tests var parādīt nenormālas asins plūsmas modeļus un palīdzēt identificēt, kur plaušu vēnas savienojas.

Papildu testi var ietvert:

• Krūšu rentgenu, lai meklētu sirds palielināšanos vai neparastus asinsvadu modeļus
• Sirds magnētiskās rezonanses attēlveidošanu, lai iegūtu detalizētus sirds struktūras un asins plūsmas attēlus
• Datortomogrāfiju ar kontrastu, lai skaidri vizualizētu plaušu vēnas
• Sirds katetrizāciju dažos gadījumos, lai izmērītu spiedienu un apstiprinātu diagnozi

Šie testi palīdz Jūsu kardiologam saprast, kuras vēnas ir skartas un cik daudz papildu asiņu ieplūst nepareizajā sirds daļā. Šī informācija ir būtiska, lai izlemt, vai nepieciešama ārstēšana.

Kāda ir daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās ārstēšana?

DAPVA ārstēšana ir atkarīga no tā, cik daudz papildu asiņu ieplūst sirds labajā pusē un vai Jums ir simptomi. Daudziem cilvēkiem ar vieglu DAPVA ir nepieciešama tikai regulāra uzraudzība bez operācijas.

Ja nepieciešama ārstēšana, galvenā iespēja ir ķirurģiska korekcija. Operācija ietver nenormālo plaušu vēnu novirzīšanu, lai tās ieplūstu kreisajā priekškambarī, kur tām vajadzētu būt, atjaunojot normālus asins plūsmas modeļus.

Jūsu kardiologs ieteiks operāciju, ja:

• Jums ir ievērojami simptomi, kas ietekmē Jūsu dzīves kvalitāti
• Jūsu labā sirds palielinās, apstrādājot papildu asinis
• Testi parāda lielu daudzumu nenormālas asins plūsmas
• Jums attīstās komplikācijas, piemēram, plaušu hipertensija

Ķirurģiskā procedūra parasti tiek veikta ar atvērtas sirds operāciju, lai gan daži centri pēta mazāk invazīvas pieejas. Lielākā daļa pacientu labi atveseļojas un pēc operācijas piedzīvo ievērojamu simptomu uzlabošanos.

Ja operācija nav nepieciešama nekavējoties, Jūsu ārsts plānos regulāras atkārtotas vizītes, lai uzraudzītu Jūsu stāvokli un sekotu līdzi jebkādām izmaiņām, kas varētu prasīt iejaukšanos vēlāk.

Kā pārvaldīt simptomus mājās daļējas anomālas plaušu vēnu atgriešanās laikā?

Lai gan medicīniskā ārstēšana ir galvenā pieeja DAPVA, ir vairākas lietas, ko varat darīt mājās, lai palīdzētu pārvaldīt simptomus un atbalstīt savu vispārējo sirds veselību.

Koncentrējieties uz labas sirds un asinsvadu sistēmas saglabāšanu savās robežās. Regulāras, mērenas fiziskās aktivitātes, piemēram, pastaigas vai peldēšana, var palīdzēt stiprināt sirdi, bet klausieties savā ķermenī un necenšaties pārvarēt ievērojamu elpas trūkumu vai krūšu diskomfortu.

Pievērsiet uzmanību elpceļu infekciju profilaksei, kas var būt sarežģītāka cilvēkiem ar DAPVA:

• Veiciet ikgadējas gripas vakcinācijas un esiet informēti par citām ieteicamajām vakcinācijām
• Bieži mazgājiet rokas, īpaši saaukstēšanās un gripas sezonā
• Pēc iespējas izvairieties no ciešas saskarsmes ar slimo cilvēku
• Apsveriet mitrinātāja izmantošanu, lai uzturētu elpceļus mitrus

Uzturēt sirdij veselīgu dzīvesveidu ar sabalansētu uzturu, pietiekamu miegu un stresa pārvaldību. Lai gan tas nedziedēs DAPVA, tas atbalsta Jūsu vispārējo sirds un asinsvadu veselību un var palīdzēt Jums justies labāk ikdienā.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās vizītei pie kardiologa palīdz nodrošināt, ka Jūs gūstat maksimālu labumu no vizītes un neaizmirstat svarīgus jautājumus vai informāciju.

Pirms vizītes pierakstiet visus savus simptomus, ieskaitot to, kad tie rodas un kas, šķiet, tos izraisa. Piezīmējiet jebkādas izmaiņas fizisko aktivitāšu panesamībā vai enerģijas līmenī, pat ja tās šķiet nenozīmīgas.

Paņemiet līdzi pilnu savu medikamentu sarakstu, ieskaitot bezrecepšu piedevas un vitamīnus. Savāciet arī iepriekšējos testu rezultātus, īpaši sirds testus, piemēram, ehokardiogrammas vai krūšu rentgenogrammas.

Sagatavojiet savus jautājumus iepriekš. Apsveriet jautājumu uzdošanu par:

• Cik smags ir Jūsu konkrētais DAPVA gadījums?
• Kādi simptomi liecina, ka nekavējoties jāzvana?
• Vai ir kādi aktivitāšu ierobežojumi, kas jāievēro?
• Cik bieži būs nepieciešamas atkārtotas vizītes?
• Kādas pazīmes var liecināt, ka nākotnē būs nepieciešama operācija?

Apsveriet iespēju paņemt līdzi ģimenes locekli vai draugu, lai palīdzētu atcerēties informāciju, kas apspriesta vizītes laikā, īpaši, ja jūtaties satraukti par diagnozi.

Kas ir galvenā atziņa par daļēju anomālu plaušu vēnu atgriešanos?

DAPVA ir pārvaldāma sirds slimība, ar kuru daudzi cilvēki veiksmīgi dzīvo visu savu mūžu. Lai gan tas izklausās satraucoši, realitāte ir tāda, ka lielākā daļa gadījumu ir viegli un būtiski neietekmē ikdienas dzīvi.

Pats svarīgākais ir atcerēties, ka DAPVA klātbūtne nenozīmē, ka Jūs nevarat dzīvot aktīvu, piepildītu dzīvi. Ar pienācīgu medicīnisko uzraudzību un ārstēšanu, ja nepieciešams, lielākajai daļai cilvēku ar šo slimību klājas ļoti labi.

Uzturējiet saikni ar savu veselības aprūpes komandu un nevilcinieties uzdot jautājumus vai ziņot par jauniem simptomiem. Agrīna jebkādu izmaiņu atklāšana ļauj veikt savlaicīgu iejaukšanos, kas parasti noved pie labākiem rezultātiem.

Atcerieties, ka medicīniskā izpratne un DAPVA ārstēšana turpina uzlaboties. Vissvarīgākais ir sadarboties ar savu kardiologu, lai izstrādātu uzraudzības un ārstēšanas plānu, kas ir piemērots Jūsu konkrētajai situācijai.

Bieži uzdotie jautājumi par daļēju anomālu plaušu vēnu atgriešanos

Vai ar DAPVA var normāli vingrot?

Lielākā daļa cilvēku ar vieglu DAPVA var normāli vingrot, lai gan Jums vajadzētu apspriest aktivitātes vadlīnijas ar savu kardiologu. Viņi var ieteikt izvairīties no ārkārtīgi intensīvām aktivitātēm vai sacensību sporta veidiem, atkarībā no Jūsu konkrētā gadījuma. Klausieties savā ķermenī un pārtrauciet, ja vingrojot rodas neparasts elpas trūkums, krūšu sāpes vai reibonis.

Vai DAPVA laika gaitā pasliktināsies?

Pati DAPVA nepasliktinās, jo tā ir strukturāla anomālija, ar kuru Jūs dzimstat. Tomēr ietekme uz Jūsu sirdi var progresēt laika gaitā, ja ievērojams asins daudzums plūst nenormāli. Tāpēc ir svarīgi regulāri apmeklēt kardiologu, lai uzraudzītu jebkādas izmaiņas, kas varētu prasīt ārstēšanu.

Vai sievietēm ar DAPVA var būt normālas grūtniecības?

Daudzām sievietēm ar DAPVA var būt veiksmīgas grūtniecības, bet tas prasa rūpīgu uzraudzību gan no kardiologa, gan ginekologa puses. Grūtniecība rada papildu slodzi uz sirdi, tāpēc Jūsu ārsti vēlēsies novērtēt Jūsu konkrēto situāciju un var ieteikt biežākas pārbaudes grūtniecības laikā.

Vai DAPVA ir iedzimta?

Lielākā daļa DAPVA gadījumu rodas nejauši un netiek mantoti no vecākiem. Tomēr ir neliela iespēja, ka tā varētu iedzimt ģimenēs vai būt saistīta ar ģenētiskām slimībām. Ja Jums ir DAPVA un plānojat bērnu, apspriediet to ar savu kardiologu un apsveriet ģenētiskās konsultācijas, ja tas tiek ieteikts.

Kas notiek, ja DAPVA netiek ārstēta?

Daudziem cilvēkiem ar vieglu DAPVA nekad nav nepieciešama ārstēšana, un viņi dzīvo normālu dzīvi. Tomēr, ja ievērojama nenormāla asins plūsma netiek ārstēta, tā laika gaitā var izraisīt labās sirds palielināšanos, plaušu hipertensiju vai sirds ritma problēmas. Tāpēc ir tik svarīgi regulāri veikt uzraudzību, pat ja pašlaik nav nepieciešama operācija.