Plaušu Fibroze

Plaušu fibroze ir rētaudu veidošanās un audu sabiezējums ap alveolām (gaisa maisiņiem plaušās) un starp tām, kā parādīts labajā pusē. Veselas plaušas ar veselām alveolām ir parādītas kreisajā pusē.

Plaušu fibroze ir plaušu slimība, kas rodas, plaušu audiem bojājoties un veidojoties rētām. Šis sabiezētais, stīvais audums apgrūtina plaušu normālu darbību. Plaušu fibroze laika gaitā pasliktinās. Daži cilvēki var palikt stabili ilgu laiku, bet citiem stāvoklis pasliktinās ātrāk. Pasliktinoties slimībai, cilvēkiem arvien vairāk rodas elpas trūkums.

Rētaudu veidošanās plaušu fibrozes gadījumā var būt saistīta ar daudziem faktoriem. Bieži vien ārsti un citi veselības aprūpes speciālisti nevar precīzi noteikt problēmas cēloni. Ja cēloni nevar atrast, stāvokli sauc par idiopātisku plaušu fibrozi.

Idiopātiska plaušu fibroze parasti rodas vidēja un vecāka vecuma pieaugušajiem. Dažreiz plaušu fibroze tiek diagnosticēta bērniem un zīdaiņiem, bet tas nav bieži.

Plaušu bojājumi, ko izraisa plaušu fibroze, nav atjaunojami. Zāles un terapija dažreiz var palīdzēt palēnināt fibrozes progresēšanu, mazināt simptomus un uzlabot dzīves kvalitāti. Dažiem cilvēkiem plaušu transplantācija var būt risinājums.

Pulmonālās fibrozes simptomi var ietvert: Īss elpas trūkums. Sauss klepus. Ekstrēms nogurums. Neparedzēts svara zudums. Sāpes muskuļos un locītavās. Pirkstu vai pirkstu galu paplašināšanās un noapaļošanās, ko sauc par klubu veidošanos. Cik ātri pulmonālā fibroze pasliktinās laika gaitā un cik smagi ir simptomi, var ievērojami atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Daži cilvēki saslimst ļoti ātri ar smagu slimību. Citiem ir mēreni simptomi, kas pasliktinās lēnāk, mēnešu vai gadu laikā. Cilvēkiem ar pulmonālo fibrozi, īpaši idiopātisku pulmonālo fibrozi, elpas trūkums var pēkšņi pasliktināties dažu nedēļu vai dienu laikā. To sauc par akūtu saasināšanos. Tas var būt dzīvībai bīstams. Akūtas saasināšanās cēlonis var būt cits stāvoklis vai slimība, piemēram, plaušu infekcija. Bet parasti cēlonis nav zināms. Ja Jums ir pulmonālās fibrozes simptomi, sazinieties ar savu ārstu vai citu veselības aprūpes speciālistu pēc iespējas ātrāk. Ja Jūsu simptomi pasliktinās, īpaši, ja tie pasliktinās ātri, nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes komandu.

Ja Jums ir plaušu fibrozes simptomi, nekavējoties sazinieties ar savu ārstu vai citu veselības aprūpes speciālistu. Ja Jūsu simptomi pasliktinās, īpaši, ja tie pasliktinās ātri, nekavējoties sazinieties ar savu veselības aprūpes komandu. Reģistrējieties bez maksas un saņemiet informāciju par plaušu transplantāciju un plaušu fibrozi, kā arī ekspertu viedokli par plaušu veselību. KļūdaAtlasiet vietu

'Plaušu fibroze ir rētaudu veidošanās un audu sabiezēšana ap alveolām plaušās un starp tām (alveolas ir gaisa maisiņi plaušās). Šīs izmaiņas apgrūtina skābekļa nokļūšanu asinsritē.\n\nPlaušu bojājumi, kas izraisa plaušu fibrozi, var būt saistīti ar daudziem dažādiem faktoriem. Piemēri ietver ilgstošu iedarbību uz noteiktām toksiskām vielām, staru terapiju, dažas zāles un noteiktus veselības stāvokļus. Dažos gadījumos plaušu fibrozes cēlonis nav zināms.\n\nJūsu darba veids un vieta, kur jūs strādājat vai dzīvojat, var būt plaušu fibrozes cēlonis vai daļa no tā. Pastāvīga vai atkārtota saskarsme ar toksiskām vielām vai piesārņotājiem – vielām, kas kaitē ūdens, gaisa vai zemes kvalitātei – var bojāt plaušas, īpaši, ja netiek lietoti aizsarglīdzekļi. Piemēri ietver:\n\n- Silīcija putekļus.\n- Azbesta šķiedras.\n- Cietmetālu putekļus.\n- Koka, ogļu un graudu putekļus.\n- Pelējumu.\n- Putnu un dzīvnieku izkārnījumus.\n\nDažiem cilvēkiem, kuri saņem krūšu kurvja staru terapiju, piemēram, plaušu vai krūts vēža gadījumā, plaušu bojājuma pazīmes parādās mēnešus vai dažreiz gadus pēc ārstēšanas. Bojājuma smaguma pakāpe var būt atkarīga no:\n\n- Cik liela plaušu daļa ir pakļauta starojumam.\n- Kopējā saņemtā starojuma daudzuma.\n- Vai tika izmantota arī ķīmijterapija.\n- Vai pastāv pamata plaušu slimība.\n\nDaudzas zāles var bojāt plaušas. Daži piemēri ietver:\n\n- Ķīmijterapijas zāles. Zāles, kas paredzētas vēža šūnu iznīcināšanai, piemēram, metotreksāts (Trexall, Otrexup un citas), bleomicīns un ciklofosfamīds (Cytoxan), var bojāt plaušu audus.\n- Sirds zāles. Dažas zāles, ko lieto sirds ritma traucējumu ārstēšanai, piemēram, amiodarons (Nexterone, Pacerone), var bojāt plaušu audus.\n- Dažas antibiotikas. Antibiotikas, piemēram, nitrofurantoīns (Macrobid, Macrodantin) vai etambutols (Myambutol), var izraisīt plaušu bojājumus.\n- Pretiekaisuma zāles. Noteiktas pretiekaisuma zāles, piemēram, rituksimabs (Rituxan) vai sulfasalazīns (Azulfidine), var izraisīt plaušu bojājumus.\n\nPlaušu bojājumi var rasties arī vairāku slimību rezultātā, ieskaitot:\n\n- Dermatomiozītu, iekaisuma slimību, ko raksturo muskuļu vājuma un ādas izsitumi.\n- Lupusu, slimību, kas rodas, kad organisma imūnsistēma uzbrūk saviem audiem un orgāniem.\n- Jauktas saistaudu slimības, kam ir dažādu slimību, piemēram, lupus, sklerodermas un polimiozīta, simptomu sajaukums.\n- Pneumoniju, infekciju, kas izraisa gaisa maisiņu iekaisumu vienā vai abās plaušās.\n- Polimiozītu, iekaisuma slimību, kas izraisa muskuļu vājumu abās ķermeņa pusēs.\n- Reimatoīdo artrītu, iekaisuma slimību, kas ietekmē locītavas un citas ķermeņa sistēmas.\n- Sarkoidozi, iekaisuma slimību, kas visbiežāk ietekmē plaušas un limfmezglus.\n- Sklerodermu, retu slimību grupu, kas ietver ādas sacietēšanu un savilkšanos, kā arī problēmas ķermeņa iekšienē.\n\nDaudzas vielas un slimības var izraisīt plaušu fibrozi. Tomēr daudziem cilvēkiem cēlonis nekad netiek atrasts. Bet riska faktori, piemēram, smēķēšana vai iedarbība uz gaisa piesārņojumu, var būt saistīti ar šo slimību, pat ja cēlonis nevar tikt apstiprināts. Plaušu fibrozi bez zināma cēloņa sauc par idiopātisku plaušu fibrozi.\n\nDaudziem cilvēkiem ar idiopātisku plaušu fibrozi var būt arī gastroezofageāla refluksa slimība, ko sauc arī par GERD. Šis stāvoklis rodas, ja kuņģa skābe plūst atpakaļ barības vadā. GERD var būt idiopātiskas plaušu fibrozes riska faktors vai paātrināt slimības progresēšanu. Tomēr ir nepieciešami turpmāki pētījumi.'

Plaušu fibroze ir konstatēta bērniem un zīdaiņiem, taču tas nav bieži. Idiopātiska plaušu fibroze daudz biežāk skar vidēja vecuma un vecākus pieaugušos. Citi plaušu fibrozes veidi, piemēram, saistaudi slimību izraisīta plaušu fibroze, var rasties jaunākiem cilvēkiem.

Faktori, kas var palielināt plaušu fibrozes risku, ir:

• Smēķēšana. Ja jūs pašlaik smēķējat vai esat smēķējis iepriekš, jums ir lielāks plaušu fibrozes risks nekā cilvēkiem, kas nekad nav smēķējuši. Cilvēkiem ar emfizēmu ir arī lielāks risks.
• Dažāda veida darbs. Jums ir lielāks plaušu fibrozes risks, ja strādājat raktuvēs, lauksaimniecībā vai būvniecībā. Risks ir lielāks arī tad, ja jums ir nepārtraukts vai atkārtots kontakts ar piesārņotājiem, kas ir zināmi plaušu bojātāji.
• Vēža ārstēšana. Staru terapijas saņemšana krūšu kurvī vai noteiktu ķīmijterapijas zāļu lietošana var palielināt plaušu fibrozes risku.
• Ģenētika. Daži plaušu fibrozes veidi ir iedzimti, tāpēc gēniem var būt nozīme.

Pulmonālās fibrozes komplikācijas var ietvert:

• Labās puses sirds mazspēja. Šis nopietnais stāvoklis rodas, ja sirds labā kambara muskulim ir jāstrādā vairāk nekā parasti, lai pumpētu asinis caur daļēji bloķētām plaušu artērijām.
• Elpošanas mazspēja. Bieži vien tā ir ilgstošas plaušu slimības pēdējā stadija. Tā rodas, ja asinīs esošā skābekļa līmenis bīstami pazeminās.
• Plaušu vēzis. Ilgstoša pulmonālā fibroze palielina plaušu vēža risku.
• Citas plaušu problēmas. Pulmonālajai fibrozei pasliktinoties laika gaitā, tā var izraisīt nopietnas problēmas, piemēram, asins recekļus plaušās, plaušu kolapsu vai plaušu infekcijas.

Lai diagnosticētu plaušu fibrozi, ārsts vai cits veselības aprūpes speciālists pārskata Jūsu medicīnisko un ģimenes anamnēzi un veic fizisko pārbaudi. Jūs varat pastāstīt par saviem simptomiem un pārskatīt visas zāles, ko lietojat. Jums, iespējams, arī tiks uzdots par pastāvīgu vai atkārtotu kontaktu ar putekļiem, gāzēm, ķimikālijām vai līdzīgām vielām, īpaši darba vietā.

Fiziskās pārbaudes laikā veselības aprūpes speciālists uzmanīgi klausās plaušās, kamēr Jūs elpojat. Plaušu fibroze bieži vien rodas kopā ar krakšķošu skaņu plaušu pamatnē.

Jums var veikt vienu vai vairākus no šiem testiem:

• Krūšu kurvja rentgenogrāfija. Krūšu kurvja attēli var parādīt rētaudu, kas parasti ir plaušu fibrozes sastāvdaļa. Dažreiz krūšu kurvja rentgenogrammā var nebūt redzamas nekādas izmaiņas. Lai noskaidrotu, kāpēc Jums ir elpas trūkums, var būt nepieciešami papildu testi.
• Datortomogrāfija (CT skenēšana). CT skenēšana apvieno rentgena attēlus, kas uzņemti no daudziem dažādiem leņķiem, lai izveidotu attēlus par struktūrām ķermeņa iekšpusē. Augstas izšķirtspējas CT skenēšana var būt noderīga plaušu fibrozes diagnosticēšanā un plaušu bojājumu apjoma noteikšanā. Dažiem fibrozes veidiem ir noteiktas pazīmes.

Šie testi, ko sauc arī par plaušu funkcijas testiem, tiek veikti, lai noskaidrotu, cik labi darbojas Jūsu plaušas:

• Spirometra. Šajā testā Jūs ātri un spēcīgi izelpojat caur cauruli, kas savienota ar ierīci. Ierīce mēra, cik daudz gaisa plaušas var saturēt un cik ātri gaiss pārvietojas plaušās.
• Plaušu tilpuma tests. Šis tests mēra gaisa daudzumu, ko plaušas satur dažādos ieelpošanas un izelpošanas brīžos.
• Plaušu difūzijas tests. Šis tests parāda, cik labi organisms pārvieto skābekli un oglekļa dioksīdu starp plaušām un asinīm.
• Pulsa oksimetrija. Šis vienkāršais tests izmanto nelielu ierīci, kas novietota uz viena no pirkstiem, lai izmērītu skābekļa daudzumu asinīs. Skābekļa procentuālais daudzums asinīs tiek saukts par skābekļa piesātinājumu. Jūsu veselības aprūpes speciālists var ieteikt sešu minūšu pastaigu testu ar skābekļa piesātinājuma pārbaudi.
• Fiziskās slodzes tests. Treniņu tests uz skrejceļa vai stacionāra velosipēda var tikt izmantots, lai uzraudzītu sirds un plaušu darbību aktivitātes laikā.
• Arteriālo asins gāzu tests. Šajā testā tiek pārbaudīts asins paraugs, kas parasti tiek ņemts no artērijas plaukstas locītavā. Tiek izmērīts skābekļa un oglekļa dioksīda līmenis paraugā.

Papildus tam, lai parādītu, vai Jums ir plaušu fibroze, attēlveidošanas un plaušu funkcijas testi var tikt izmantoti, lai pārbaudītu Jūsu stāvokli laika gaitā un redzētu, kā darbojas ārstēšana.

Ja ar citiem testiem nevar atrast Jūsu stāvokļa cēloni, var būt nepieciešams noņemt nelielu daudzumu plaušu audu. To sauc par biopsiju. Biopsijas paraugs pēc tam tiek pārbaudīts laboratorijā, lai diagnosticētu plaušu fibrozi vai izslēgtu citus stāvokļus. Lai iegūtu audu paraugu, var izmantot vienu no šīm metodēm:

• Ķirurģiska biopsija. Lai gan ķirurģiska biopsija ir invazīva un tai ir potenciālas komplikācijas, tā var būt vienīgais veids, kā noteikt pareizu diagnozi. Šo procedūru var veikt kā minimāli invazīvu operāciju, ko sauc par video palīdzētu torakoskopisko ķirurģiju (VATS). Biopsiju var veikt arī kā atvērtas operācijas veidu, ko sauc par torakotomiju.

VATS laikā ķirurgs ievieto ķirurģiskos instrumentus un nelielu kameru caur diviem vai trim maziem griezumiem starp ribām. Ķirurgs skatās plaušas uz video monitora, vienlaikus izņemot audu paraugus no plaušām. Operācijas laikā zāļu kombinācija ievieš Jūs miega līdzīgā stāvoklī, ko sauc par vispārējo anestēziju.

Torakotomijas laikā ķirurgs izņem plaušu audu paraugu caur griezumu, kas atver krūšu kurvi starp ribām. Šī atvērtā operācija tiek veikta arī, izmantojot vispārējo anestēziju.

• Bronhoskopija. Šajā procedūrā tiek noņemti ļoti mazi audu paraugi — parasti ne lielāki par adatas galviņu. Neliela, elastīga caurule, ko sauc par bronhoskopu, tiek ievadīta caur muti vai degunu plaušās, lai noņemtu paraugus. Audu paraugi dažreiz ir pārāk mazi, lai noteiktu pareizu diagnozi. Bet šo biopsijas veidu var izmantot arī, lai izslēgtu citus stāvokļus.

Jums var veikt asins analīzes, lai pārbaudītu aknu un nieru darbību. Asins analīzes var arī pārbaudīt un izslēgt citus stāvokļus.