Sarkoidoze

Sarcoidoze ir slimība, ko raksturo mazu iekaisuma šūnu kopu (granulomu) veidošanās jebkurā ķermeņa daļā — visbiežāk plaušās un limfmezglos. Bet tā var ietekmēt arī acis, ādu, sirdi un citus orgānus.

Sarcoidozes cēlonis nav zināms, bet eksperti uzskata, ka tā rodas no organisma imūnsistēmas reakcijas uz nezināmu vielu. Daži pētījumi liecina, ka infekcijas izraisītāji, ķīmiskās vielas, putekļi un iespējama neparasta reakcija uz organisma paša olbaltumvielām (pašolbaltumvielām) varētu būt atbildīgi par granulomu veidošanos cilvēkiem, kuri ir ģenētiski predisponēti.

Sarcoidozei nav izārstēšanas, bet lielākajai daļai cilvēku klājas ļoti labi bez ārstēšanas vai ar tikai mērenu ārstēšanu. Dažos gadījumos sarcoidoze izzūd pati no sevis. Tomēr sarcoidoze var ilgt gadiem un var izraisīt orgānu bojājumus.

Sarcoidozes pazīmes un simptomi atšķiras atkarībā no tā, kuri orgāni ir skarti. Sarcoidoze dažreiz attīstās pakāpeniski un izraisa simptomus, kas ilgst gadiem. Citreiz simptomi parādās pēkšņi un tikpat ātri izzūd. Daudziem cilvēkiem ar sarcoidozi nav simptomu, tāpēc slimība var tikt atklāta tikai tad, kad tiek veikta krūškurvja rentgenogrāfija cita iemesla dēļ.

Sarcoidoze var sākties ar šīm pazīmēm un simptomiem:

• Nogurums
• Pietūkušas limfmezgli
• Svara zudums
• Sāpes un pietūkums locītavās, piemēram, potītēs

Sarcoidoze visbiežāk skar plaušas un var izraisīt plaušu problēmas, piemēram:

• Pastāvīgs sauss klepus
• Īss elpas trūkums
• Svilpoņa elpošana
• Krūšu sāpes

Sarcoidoze var izraisīt ādas problēmas, kas var ietvert:

• Izsitumus ar sarkaniem vai sarkanīgi violetiem izciļņiem, parasti atrodas uz apakšstilbiem vai potītēm, kas var būt silti un jutīgi uz pieskārienu
• Sejas deformējošas čūlas (bojājumi) uz deguna, vaigiem un ausīm
• Ādas zonas, kas ir tumšākas vai gaišākas krāsas
• Augumi zem ādas (mezgliņi), īpaši ap rētām vai tetovējumiem

Sarcoidoze var ietekmēt acis, neradot nekādus simptomus, tāpēc ir svarīgi regulāri pārbaudīt acis. Ja rodas acu pazīmes un simptomi, tie var ietvert:

• Neskaidra redze
• Acu sāpes
• Dedzināšana, nieze vai sausas acis
• Spēcīga apsārtums
• Jūtīgums pret gaismu

Pazīmes un simptomi, kas saistīti ar sirds sarcoidozi, var ietvert:

• Krūšu sāpes
• Īss elpas trūkums (dispnoja)
• Reibonis (sinkope)
• Nogurums
• Neregulāra sirdsdarbība (aritmijas)
• Ātra vai čukstoša sirdsdarbība (palpitācijas)
• Pietūkums, ko izraisa lieko šķidrumu (edēma)

Sarcoidoze var ietekmēt arī kalcija metabolismu, nervu sistēmu, aknas un liesu, muskuļus, kaulus un locītavas, nieres, limfmezglus vai jebkuru citu orgānu.

Ja Jums ir sarkoidozes pazīmes un simptomi, konsultējieties ar ārstu. — Džims, pacients, sarkoidoze Džims, pacients: Drīz pēc aiziešanas pensijā mums piedzima divi skaisti mazbērni. Viņas ir divas īpašas meitenītes, un tas tiešām padara dzīvi jauku. Man nekad nebija nekādu simptomu līdz pirmajai īstās sirdslēkmes dienai. Man bija 100 procentu aizsprostojums. Diāna, dzīvesbiedre: Ārsti ielika 2 vai 3 stentiņus — un pēc dažiem mēnešiem Džimam atkal parādījās tādi paši simptomi. Džims: Es atkal biju slimnīcā, un šoreiz tā bija sirds operācija ar atvērtu krūškurvi. Diāna: Ak, mans Dievs, kad viņš atvēra Džima krūškurvi, viņš teica, ka šodien redzējis kaut ko tādu, ko nekad nevienam nav redzējis. Džims: Tajā laikā tika atklāts, ka man ir sarkoidoze. Diāna: Ārstēšana, ārsti, komandas darbs bija neticams. Leslija Kūpera, M.D.: Mēs paņēmām jau zināmas zāles no citas jomas un pirmo reizi pielietojām tās sirds sarkoidozes ārstēšanā. Diāna: Tas bija eksperimentāli, bet tas lika sarkoidozei iet remisijā, un tas atdeva Džimam dzīvi atpakaļ. Izrādījās, ka tas bija patiešām labs risks.

Ārsti nezina sarkoidozes precīzo cēloni. Dažiem cilvēkiem, šķiet, ir ģenētiska predispozīcija saslimt ar šo slimību, ko var izraisīt baktērijas, vīrusi, putekļi vai ķīmiskas vielas.

Tas izraisa jūsu imūnsistēmas pārmērīgu reakciju, un imūnšūnas sāk uzkrāties iekaisuma veidā, ko sauc par granulomām. Granulomām uzkrājoties orgānā, var tikt ietekmēta šī orgāna funkcija.

Lai gan sarkoidozi var attīstīt ikviens, faktori, kas var palielināt risku, ir šādi:

• Vecums un dzimums. Sarkoidoze var rasties jebkurā vecumā, bet bieži vien tā rodas no 20 līdz 60 gadiem. Sievietēm ir nedaudz lielāka iespējamība saslimt ar šo slimību.
• Rase. Āfrikas izcelsmes cilvēkiem un Ziemeļeiropas izcelsmes cilvēkiem ir augstāka sarkoidozes sastopamība. Āfrikas amerikāņiem ir lielāka varbūtība, ka slimība skars citas orgānus papildus plaušām.
• Ģimenes anamnēze. Ja kādam no jūsu ģimenes locekļiem ir bijusi sarkoidoze, jums ir lielāka iespējamība saslimt ar šo slimību.

Dažreiz sarkoidoze izraisa ilgstošas problēmas.

• Plaušas. Neārstēta plaušu sarkoidoze var izraisīt pastāvīgu plaušu rētu veidošanos (plaušu fibrozi), apgrūtinot elpošanu un dažreiz izraisot plaušu hipertensiju.
• Acis. Iekaisums var ietekmēt gandrīz jebkuru acs daļu un var izraisīt tīklenes bojājumus, kas galu galā var izraisīt aklumu. Reti sarkoidoze var izraisīt arī kataraktu un glaukomu.
• Nieres. Sarkoidoze var ietekmēt organisma kalcija apstrādi, kas var izraisīt nierakmeņus un samazināt nieru darbību. Reti tas var izraisīt nieru mazspēju.
• Sirds. Sirds sarkoidoze izraisa granulomu veidošanos jūsu sirdī, kas var traucēt sirds ritmu, asins plūsmu un normālu sirds darbību. Retos gadījumos tas var izraisīt nāvi.
• Nervu sistēma. Nelielam skaitam cilvēku ar sarkoidozi rodas problēmas, kas saistītas ar centrālo nervu sistēmu, kad granulomas veidojas smadzenēs un muguras smadzenēs. Piemēram, iekaisums sejas nervos var izraisīt sejas paralīzi.

Sarkoidozi var būt grūti diagnosticēt, jo slimība bieži vien sākuma stadijā rada maz pazīmju un simptomu. Ja simptomi parādās, tie var atdarināt citu slimību simptomus.

Jūsu ārsts, visticamāk, sāks ar fizisko apskati un apspriedīs jūsu simptomus. Viņš vai viņa rūpīgi klausīsies jūsu sirds un plaušu darbību, pārbaudīs limfmezglus uz pietūkumu un pārbaudīs ādas bojājumus.

Diagnostikas testi var palīdzēt izslēgt citas slimības un noteikt, kuras ķermeņa sistēmas varētu būt skartas ar sarkoidozi. Jūsu ārsts var ieteikt šādus testus:

• Asins un urīna analīzes, lai novērtētu jūsu vispārējo veselību un nieru un aknu darbību
• Krūškurvja rentgenogrāfija, lai pārbaudītu plaušas un sirdi
• Datortomogrāfija (CT) krūškurvim, lai pārbaudītu plaušas
• Plaušu funkcijas testi, lai izmērītu plaušu tilpumu un to, cik daudz skābekļa plaušas piegādā asinīm
• Elektrokardiogramma (EKG), lai atklātu sirds problēmas un uzraudzītu sirds stāvokli
• Acu pārbaude, lai pārbaudītu redzes problēmas, kas varētu būt izraisītas ar sarkoidozi
• Pozitronu emisijas tomogrāfija (PET) vai magnētiskās rezonanses attēlveidošana (MRI), ja šķiet, ka sarkoidoze ietekmē jūsu sirdi vai centrālo nervu sistēmu

Ja nepieciešams, var pievienot citus testus.

Jūsu ārsts var pasūtīt neliela audu parauga (biopsijas) ņemšanu no ķermeņa daļas, kas tiek uzskatīta par skartu ar sarkoidozi, lai meklētu granulomas, kas parasti sastopamas ar šo slimību. Piemēram, biopsijas var veikt no ādas, ja ir ādas bojājumi, un no plaušām un limfmezgliem, ja nepieciešams.

Sarcoidozei nav izārstēšanas, taču daudzos gadījumos tā izzūd pati no sevis. Ja Jums nav simptomu vai ir tikai viegli slimības simptomi, Jums var nebūt nepieciešama ārstēšana. Ārstēšanas nepieciešamība un veids ir atkarīgs no slimības smaguma un izplatības. Zāles Ja Jūsu simptomi ir smagi vai ir apdraudēta orgānu funkcija, visticamāk, Jūs ārstēs ar zālēm. Tās var ietvert: Kortikosteroīdus. Šīs spēcīgās pretiekaisuma zāles parasti ir pirmās izvēles ārstēšana sarcoidozes gadījumā. Dažos gadījumos kortikosteroīdus var uzklāt tieši uz skarto zonu — krēmu uz ādas bojājuma vai pilienus acīs. Zāles, kas nomāc imūnsistēmu. Zāles, piemēram, metotreksāts (Trexall) un azatioprīns (Azasan, Imuran), mazina iekaisumu, nomācot imūnsistēmu. Hidroksihlorohīns. Hidroksihlorohīns (Plaquenil) var būt noderīgs ādas bojājumu un paaugstināta kalcija līmeņa asinīs gadījumā. Audzēja nekrozes faktora alfa (TNF-alfa) inhibitori. Šīs zāles parasti lieto, lai ārstētu ar reimatoīdo artrītu saistīto iekaisumu. Tās var būt noderīgas arī sarcoidozes ārstēšanā, ja tā nav reaģējusi uz citām ārstēšanas metodēm. Citas zāles var tikt izmantotas, lai ārstētu specifiskus simptomus vai komplikācijas. Cita ārstēšana Atkarībā no Jūsu simptomiem vai komplikācijām var tikt ieteikta cita ārstēšana. Piemēram, Jums var būt nepieciešama fizioterapija, lai mazinātu nogurumu un uzlabotu muskuļu spēku, plaušu rehabilitācija, lai mazinātu elpošanas simptomus, vai implantēts kardiostimulators vai defibrilātors sirds aritmiju gadījumā. Nepārtraukta uzraudzība Cik bieži Jums jāapmeklē ārsts, var atšķirties atkarībā no Jūsu simptomiem un ārstēšanas. Regulāra ārsta apmeklēšana ir svarīga — pat ja Jums nav nepieciešama ārstēšana. Jūsu ārsts uzraudzīs Jūsu simptomus, noteiks ārstēšanas efektivitāti un pārbaudīs komplikācijas. Uzraudzība var ietvert regulāras pārbaudes atkarībā no Jūsu stāvokļa. Piemēram, Jums var būt nepieciešamas regulāras krūšu rentgena izmeklēšanas, laboratorijas un urīna analīzes, EKG un plaušu, acu, ādas un citu iesaistīto orgānu izmeklēšanas. Novērošana var būt mūža garumā. Operācija Orgānu transplantācija var tikt apsvērta, ja sarcoidoze ir nopietni bojājusi Jūsu plaušas, sirdi vai aknas. Papildinformācija Aknu transplantācija Plaušu transplantācija Pieprasīt tikšanos

Lai gan sarkoidoze var izzust pati no sevis, dažiem cilvēkiem slimība uz visiem laikiem maina dzīvi. Ja jums ir grūti tikt galā, padomājiet par sarunu ar konsultantu. Var būt noderīga arī dalība sarkoidozes atbalsta grupā.