Falota Tetraloģija

Falota tetraloģija ir četru sirds anomāliju kombinācija, kas ir klāt jau piedzimstot. Sirds muskulī ir caurums, ko sauc par kambara starpsienas defektu. Ir arī plaušu vārstuļa vai citas zonas sašaurināšanās ceļā starp sirdi un plaušām. Plaušu vārstuļa sašaurināšanos sauc par plaušu stenozi. Ķermeņa galvenā artērija, ko sauc par aortu, ir nepareizi novietota. Apakšējā labā sirds kameras siena ir sabiezējusi, stāvoklis, ko sauc par labā kambara hipertrofiju. Falota tetraloģija maina asins plūsmu caur sirdi un uz pārējo ķermeni.

Falota tetraloģija (teh-TRAL-uh-jee of fuh-LOW) ir reta sirds slimība, kas ir klāt jau piedzimstot. Tas nozīmē, ka tā ir iedzimta sirds anomālija. Zīdainim, kas piedzimis ar šo slimību, ir četras dažādas sirds problēmas.

Šīs sirds problēmas ietekmē sirds struktūru. Slimība izraisa izmainītu asins plūsmu caur sirdi un uz pārējo ķermeni. Zīdaiņiem ar Falota tetraloģiju bieži ir zila vai pelēka ādas krāsa zema skābekļa līmeņa dēļ.

Falota tetraloģija parasti tiek diagnosticēta grūtniecības laikā vai drīz pēc bērna piedzimšanas. Ja sirds izmaiņas un simptomi ir viegli, Falota tetraloģija var netikt pamanīta vai diagnosticēta līdz pieauguša vecuma sasniegšanai.

Cilvēkiem, kuriem diagnosticēta Falota tetraloģija, ir nepieciešama operācija, lai labotu sirdi. Viņiem visu mūžu būs nepieciešamas regulāras veselības pārbaudes.

Optimālā ārstēšanas pieeja joprojām ir pretrunīga, taču kopumā pilnīga korekcija ir ieteicama pirmajos trijos līdz sešos dzīves mēnešos. Svarīgi, ka modificēta Blalock–Taussig šunta pielietojums kā paliatīva procedūra mūsdienu laikmetā tiek veikts daudz retāk. Operācijas mērķis ir pilnīga korekcija, kas sastāv no kambara starpsienas defekta aizvēršanas un labā kambara izplūdes trakta obstrukcijas novēršanas, kas ideālā gadījumā tiek veikta, saglabājot plaušu vārstuļa funkciju. Visbiežāk veiktā iedzimta sirds operācija pieaugušā vecumā ir plaušu vārstuļa aizstāšana pēc Falota tetraloģijas korekcijas zīdaiņa vai bērnības vecumā.

Ir divas standarta pieejas pilnīgai korekcijai. Pirmā ir transatriālā-transpulmonālā pieeja, un otrā ir transventrikulārā pieeja. Transatriālajai-transpulmonālajai pieejai ir būtiska priekšrocība, saglabājot plaušu vārstuļa funkciju, bet to var labāk pielietot un nedaudz vieglāk pēc četru mēnešu vecuma. Selektīva neliela infundibulārā iegriezuma izmantošana var būt noderīga, lai pilnībā novērstu labā kambara izplūdes trakta obstrukciju un/vai uzlabotu kambara starpsienas defekta vizualizāciju dažās situācijās. Tiek veiktas koordinētas pūles, lai paliktu zem plaušu gredzena un saglabātu plaušu vārstu, ja tas tiek veikts, īpaši, ja plaušu vārstuļa gredzena izmērs ir pieņemams, tādējādi nepieciešama tikai plaušu valvotomija. Transventrikulāro pieeju var pielietot jebkurā vecumā. Lai gan tā ir izturējusi laika pārbaudi, mēs esam iemācījušies, ka daudziem pacientiem vēlāk dzīvē galu galā ir nepieciešama plaušu vārstuļa aizstāšana plaušu regurgitācijas dēļ. Tāpēc, ja tiek pielietota transventrikulārā pieeja, tiek izvairīta plaša transanulārā plāksterēšana, lai samazinātu vēlu labā kambara dilatāciju un labā kambara disfunkciju, smagu plaušu regurgitāciju un izvairītos no ventrikulārām aritmijām. Lai gan ir svarīgi pietiekami novērst labā kambara izplūdes trakta obstrukciju, atstājot aiz sevis nelielu atlikušo obstrukciju, tiek uzskatīts par pieņemamu, īpaši, ja plaušu vārstuļa saglabāšanu un funkciju var uzturēt. Kopumā atlikušais gradients no 20 līdz 30 milimetriem dzīvsudraba pa plaušu vārstu parasti ir labi panesams un pieļaujams.

Anomālas kreisās priekšējās dilstošās koronārās artērijas klātbūtne parasti nav kontrindikācija pilnīgai korekcijai mūsdienu laikmetā. Var veikt īsu transanulāru iegriezumu, kas izvairās no anomālas kreisās priekšējās dilstošās koronārās artērijas un ko var izmantot, lai vajadzības gadījumā vēl vairāk novērstu labā kambara izplūdes trakta obstrukciju. Lēmums aizvērt patentu foramen ovale lielā mērā ir atkarīgs no pacienta vecuma un no tā, vai tika veikta transanulāra korekcija. Kopumā patentu foramen ovale atstāj atvērtu, ja pilnīga korekcija tiek veikta jaundzimušajam vai ja ir veikta transanulāra korekcija un ir klāt smaga plaušu regurgitācija. Monokusa remonta pielietojums, lai uzlabotu plaušu vārstuļa kompetenci, var būt noderīgs šajā situācijā un var izlīdzināt agrīno pēcoperācijas periodu.

Mūsdienu laikmetā Falota tetraloģijas korekciju var veikt ar ļoti zemu mirstību, aptuveni 1%, un lielākajai daļai pacientu vēlīnā izdzīvošana un dzīves kvalitāte ir lieliska. Kopumā bērni apmeklē skolu un var piedalīties lielākajā daļā bērnības sporta aktivitāšu bez ierobežojumiem. Agrīna korekcija pirmajos sešos dzīves mēnešos ir noteikums, un plaušu vārstuļa saglabāšana un plaušu regurgitācijas samazināšana ir mērķis. Nevar pārāk uzsvērt nepieciešamību pēc rūpīgas visu mūžu ilgas uzraudzības, lai optimizētu jebkādu turpmāku iejaukšanos laiku.

Fallota tetraloģijas simptomi ir atkarīgi no tā, cik liels ir asins plūsmas samazinājums no sirds uz plaušām. Simptomi var ietvert: Zilganu vai pelēku ādas krāsu. Apelēšanās un paātrināta elpošana, īpaši barošanas vai fizisko aktivitāšu laikā. Grūtības pieņemties svarā. Ātra nogurums spēlējoties vai fizisko aktivitāšu laikā. Kairināmība. Ilgstoša raudāšana. Reibonis. Dažiem zīdaiņiem ar Fallota tetraloģiju pēkšņi rodas dziļi zila vai pelēka āda, nagi un lūpas. Tas parasti notiek, kad bērns raud, ēd vai ir satraukts. Šīs epizodes sauc par tet spazmām. Tet spazmas izraisa straujš skābekļa daudzuma samazinājums asinīs. Tās visbiežāk novērojamas zīdaiņiem aptuveni 2 līdz 4 mēnešu vecumā. Tet spazmas var būt mazāk pamanāmas maziem bērniem un vecākiem bērniem. Tas ir tāpēc, ka viņi parasti tup, kad viņiem ir apgrūtināta elpošana. Tupēšana palielina asins plūsmu plaušās. Nopietnas iedzimtas sirds kaites bieži tiek diagnosticētas pirms vai drīz pēc bērna piedzimšanas. Meklējiet medicīnisko palīdzību, ja pamanāt, ka jūsu mazulim ir šādi simptomi: Apgrūtināta elpošana. Zilgana ādas krāsa. Modrības trūkums. Krampji. Vājums. Kairināmāks nekā parasti. Ja jūsu mazulim kļūst zila vai pelēka āda, novietojiet mazuli uz sāniem un pievelciet ceļus pie krūtīm. Tas palīdz palielināt asins plūsmu plaušās. Nekavējoties zvaniet uz 112 vai vietējo neatliekamās palīdzības numuru.

Smagas iedzimtas sirds kaites bieži tiek diagnosticētas pirms vai drīz pēc bērna piedzimšanas. Meklējiet medicīnisku palīdzību, ja pamanāt, ka jūsu mazulim ir šādi simptomi:

• Elpošanas traucējumi.
• Zilgana ādas krāsa.
• Samazināta modrība.
• Krampji.
• Vājums.
• Kairināmāks nekā parasti.

Ja jūsu mazuļa āda kļūst zila vai pelēka, novietojiet mazuli uz sāniem un pievelciet ceļus pie krūtīm. Tas palīdz palielināt asins plūsmu plaušās. Nekavējoties zvaniet uz 112 vai vietējo neatliekamās palīdzības tālruņa numuru.

Falota tetraloģija rodas, kad mazuļa sirds aug grūtniecības laikā. Parasti cēlonis nav zināms.

Falota tetraloģija ietver četras sirds struktūras problēmas:

• Plaušu vārstuļa sašaurināšanās, ko sauc par plaušu vārstuļa stenozi. Šis stāvoklis samazina asins plūsmu no sirds uz plaušām. Sašaurināšanās var ietvert tikai vārstuļu. Vai arī tas var notikt vairāk nekā vienā vietā gar ceļu starp sirdi un plaušām. Dažreiz vārsts netiek veidots. Tā vietā ciets audu slānis bloķē asins plūsmu no sirds labās puses. To sauc par plaušu artērijas atrezija.
• Atvere starp apakšējām sirds kamerām, ko sauc par kambara starpsienas defektu. Kambara starpsienas defekts maina to, kā asinis plūst caur sirdi un plaušām. Skābekli nabadzīgās asinis apakšējā labajā kamerā sajaucas ar skābekli bagātām asinīm apakšējā kreisajā kamerā. Sirdij ir jāstrādā grūtāk, lai sūknētu asinis caur ķermeni. Problēma laika gaitā var vājināt sirdi.
• Ķermeņa galvenās artērijas nobīde. Ķermeņa galvenā artērija ir aorta. Tā parasti ir piestiprināta pie kreisās apakšējās sirds kameras. Falota tetraloģijā aorta atrodas nepareizā vietā. Tā ir nobīdīta pa labi un atrodas tieši virs atveres sirds sienā. Tas maina to, kā asinis plūst no aortas uz plaušām.
• Labās apakšējās sirds kameras sabiezējums, ko sauc par labā kambara hipertrofiju. Kad sirdij ir jāstrādā pārāk smagi, labās apakšējās sirds kameras siena kļūst bieza. Laika gaitā tas var izraisīt sirds vājināšanos un galu galā sirds mazspēju.

Dažiem cilvēkiem ar Falota tetraloģiju ir citas problēmas, kas ietekmē aortu vai sirds artērijas. Var būt arī atvere starp sirds augšējām kamerām, ko sauc par priekškambara starpsienas defektu.

Tetalģijas cēlonis nav precīzi zināms. Daži faktori var palielināt zīdaiņa piedzimšanas risku ar tetaloģiju. Riska faktori ir:

• Ģimenes anamnēze.
• Vīrusu infekcija grūtniecības laikā. Tas ietver arī masalas (rubella).
• Alkoholisko dzērienu lietošana grūtniecības laikā.
• Nepietiekama uztura lietošana grūtniecības laikā.
• Smēķēšana grūtniecības laikā.
• Mātes vecums virs 35 gadiem.
• Dauna sindroms vai DiDžordža sindroms zīdainim.

Nepārstāvēta Fallotas tetraloģija parasti noved pie dzīvībai bīstamām komplikācijām. Komplikācijas var izraisīt invaliditāti vai nāvi līdz jaunam pieauguša vecumam.

Iespējama Fallotas tetraloģijas komplikācija ir infekcija sirds iekšējā apvalkā vai sirds vārstulēs. To sauc par infekciozo endokardītu. Dažreiz pirms zobārstniecības procedūrām tiek ievadītas antibiotikas, lai novērstu šāda veida infekciju. Vaicājiet savai veselības aprūpes komandai, vai profilaktiskās antibiotikas ir piemērotas jums vai jūsu mazulim.

Komplikācijas ir iespējamas arī pēc operācijas Fallotas tetraloģijas labošanai. Bet lielākajai daļai cilvēku pēc šādas operācijas klājas labi. Ja rodas komplikācijas, tās var ietvert:

• Asins atpakaļplūsmu caur sirds vārstuli.
• Neregulāru sirdsdarbību.
• Caurumu sirdī, kas pēc operācijas neizzūd.
• Sirds kambaru izmēra izmaiņas.
• Aortas daļas pietūkumu, ko sauc par aortas saknes dilatāciju.
• Pēkšņu sirds nāvi.

Lai novērstu šīs komplikācijas, var būt nepieciešama cita procedūra vai operācija.

Cilvēkiem, kas dzimuši ar sarežģītu iedzimtu sirds defektu, grūtniecības laikā var būt risks saslimt ar komplikācijām. Apspriediet ar savu veselības aprūpes komandu iespējamos grūtniecības riskus un komplikācijas. Kopā jūs varat apspriest un plānot jebkādu nepieciešamo īpašo aprūpi.

Tā kā lielākās daļas iedzimtu sirds defektu precīzs cēlonis nav zināms, šos stāvokļus var nebūt iespējams novērst. Ja Jums ir augsts risks dzemdēt bērnu ar iedzimtu sirds defektu, grūtniecības laikā var veikt ģenētiskos testus un skrīningu. Ir dažas darbības, ko varat veikt, lai palīdzētu samazināt bērna kopējo iedzimtu defektu risku, piemēram:

• Saņemiet pienācīgu pirmsdzemdību aprūpi. Regulāras pārbaudes pie veselības aprūpes komandas grūtniecības laikā var palīdzēt saglabāt gan mātes, gan bērna veselību.
• Lietojiet multivitamīnus ar folijskābi. Ir pierādīts, ka 400 mikrogramu folijskābes uzņemšana dienā samazina smadzeņu un muguras smadzeņu iedzimtus defektus. Tas var palīdzēt arī samazināt sirds defektu risku.
• Nedzeriet alkoholu un nesmēķējiet. Šie dzīvesveida paradumi var kaitēt bērna veselībai. Izvairieties arī no pasīvās smēķēšanas.
• Vakcinējieties pret masalām (vācu masalām). Masalu infekcija grūtniecības laikā var ietekmēt bērna sirds attīstību. Vakcinējieties pirms mēģināt iestāties grūtniecībā.
• Kontrolējiet cukura līmeni asinīs. Ja Jums ir diabēts, laba cukura līmeņa asinīs kontrole var samazināt iedzimtu sirds defektu risku.
• Ārstējiet hroniskas veselības problēmas. Ja Jums ir citas veselības problēmas, ieskaitot fenilketonūriju, konsultējieties ar savu veselības aprūpes komandu par labāko veidu, kā tās ārstēt un pārvaldīt.
• Izvairieties no kaitīgām vielām. Grūtniecības laikā lūdziet kādam citam veikt krāsošanas un tīrīšanas darbus ar spēcīgi smaržojošiem līdzekļiem.
• Pirms jebkādu zāļu lietošanas konsultējieties ar savu veselības aprūpes komandu. Dažas zāles var izraisīt iedzimtus defektus. Pastāstiet savai veselības aprūpes komandai par visām zālēm, ko lietojat, ieskaitot tās, kas iegādātas bez receptes.

Falota tetraloģija bieži tiek diagnosticēta drīz pēc piedzimšanas. Jūsu mazuļa āda var izskatīties zila vai pelēka. Klausīties mazuļa sirdi ar stetoskopu var dzirdēt šņācošu skaņu. To sauc par sirds murmulu.

Testi Falota tetraloģijas diagnosticēšanai ietver:

• Skābekļa līmeņa mērīšana. Neliels sensors, kas novietots uz pirksta vai kājas, ātri pārbauda skābekļa daudzumu asinīs. To sauc par pulsometrijas testu.
• Ehokardiogramma. Šis tests izmanto skaņas viļņus, lai radītu kustībā esošās sirds attēlus. Tas parāda sirdi un sirds vārstules un to darbības efektivitāti.
• Elektrokardiogramma, ko sauc arī par EKG. Šis tests reģistrē sirds elektrisko aktivitāti. Tas parāda, kā sirds pukstē. Lipīgas plāksterītes, ko sauc par elektrodiem, tiek uzliktas uz krūtīm un dažreiz uz rokām vai kājām. Vadi savieno plāksterīšus ar datoru. Dators izdrukā vai parāda rezultātus. Elektrokardiogramma var palīdzēt diagnosticēt neregulāru sirdsdarbību. Izmaiņas sirds signālos var būt arī saistītas ar palielinātu sirdi.
• Krūšu kurvja rentgenogramma. Krūšu kurvja rentgenogramma parāda sirds un plaušu formu un stāvokli. Bieža Falota tetraloģijas pazīme rentgenogrammā ir zābaku formas sirds. Tas nozīmē, ka labā apakšējā kambarī ir pārāk liels izmērs.
• Sirds katetrizācija. Šis tests palīdz diagnosticēt vai ārstēt noteiktus sirds stāvokļus. To var veikt, lai plānotu operāciju. Ārsts ievieto vienu vai vairākas plānas, elastīgas caurules asinsvadā, parasti cirkšņā. Caurules sauc par katetriem. Ārsts vada caurules uz sirdi. Testa laikā ārsti var veikt dažādas sirds pārbaudes vai ārstēšanas procedūras.