Health Library Logo

Health Library

Nediferencēta Pleomorfā Sarkoma

Pārskats

Nediferencēta pleomorfā sarkoma (NPS) ir rets vēža veids, kas galvenokārt sākas ķermeņa mīkstajos audos. Mīkstie audi savieno, atbalsta un ieskauj citas ķermeņa struktūras.

NPS parasti rodas rokās vai kājās. Retāk tas var rasties aiz vēdera dobuma orgāniem (retroperitoneāli).

Nosaukums "nediferencēta pleomorfā sarkoma" cēlies no tā, kā vēža šūnas izskatās mikroskopā. Nediferencēts nozīmē, ka šūnas nelīdzinās ķermeņa audiem, kuros tās attīstās. Vēzis tiek saukts par pleomorfu (ple-o-mor-fu), jo šūnas aug dažādās formās un izmēros.

NPS ārstēšana ir atkarīga no vēža atrašanās vietas, bet bieži vien ietver ķirurģiju, starojumu un zāļu terapiju.

Agrāk NPS tika saukts par ļaundabīgu fibrozītu histiocitomu.

Simptomi

Nediferencētās pleomorfās sarkomas simptomi ir atkarīgi no tā, kur vēzis rodas. Visbiežāk tas rodas rokās un kājās, bet tas var rasties jebkurā ķermeņa vietā. Pazīmes un simptomi var ietvert: Augošs veidojums vai pietūkums. Ja tas izaug ļoti liels, var būt sāpes, tirpšana un nejutīgums. Ja tas rodas rokā vai kājā, var būt pietūkums attiecīgās ekstremitātes rokā vai pēdā. Ja tas rodas vēderā, var būt sāpes, apetītes zudums un aizcietējums. Drudzis. Svara zudums. Ja Jums rodas kādas neatkāpīgas pazīmes vai simptomi, kas Jūs satrauc, pierakstieties pie ārsta.

Kad apmeklēt ārstu

Ja Jums rodas kādas pastāvīgas pazīmes vai simptomi, kas Jūs satrauc, pierakstieties pie ārsta. Abonējiet bez maksas un saņemiet detalizētu ceļvedi vēža pārvarēšanai, kā arī noderīgu informāciju par otrā viedokļa iegūšanu. Jūs varat atteikties no abonēšanas jebkurā laikā. Jūsu detalizētais ceļvedis vēža pārvarēšanai drīz būs Jūsu iesūtnē. Jūs arī

Cēloņi

Nav skaidrs, kas izraisa nediferencētu pleomorfo sarkomu.

Ārsti zina, ka šī vēža slimība sākas, kad šūnā rodas izmaiņas DNS. Šūnas DNS satur instrukcijas, kas nosaka šūnas darbību. Izmaiņas liek šūnai ātri vairoties, veidojot patoloģisku šūnu masu (audzeju). Šūnas var iebrukt un iznīcināt apkārtējos veselos audus. Laika gaitā vēža šūnas var atdalīties un izplatīties (metastāzēt) uz citām ķermeņa daļām, piemēram, plaušām un kauliem.

Riska faktori

Faktori, kas var palielināt nediferencētās pleomorfās sarkomas risku, ir šādi:

  • Vecāks vecums. Šis vēzis parasti rodas pieaugušajiem, kas vecāki par 50 gadiem, lai gan tas var rasties jebkurā vecumā.
  • Iepriekšēja staru terapija. Reti, šis vēzis var attīstīties ķermeņa zonā, kas iepriekš ārstēta ar staru terapiju.

Lielākajai daļai cilvēku, kuriem attīstās nediferencēta pleomorfā sarkoma, nav zināmu riska faktoru, un daudziem cilvēkiem, kuriem ir riska faktori, vēzis nekad neattīstās.

Diagnoze

Nediferencētās pleomorfās sarkomas diagnoze parasti sākas ar simptomu pārskatīšanu un fizisko apskati. Šī vēža diagnoze bieži tiek noteikta pēc tam, kad ir izslēgti citi vēža veidi. Pārbaudes un procedūras var ietvert: Fiziskā apskate. Ārsts jums uzdos jautājumus par to, kad sākās jūsu simptomi un vai tie laika gaitā ir mainījušies. Viņš vai viņa pārbaudīs skarto zonu, lai labāk izprastu audzēja lielumu un dziļumu, vai tas ir savienots ar blakus esošajiem audiem un vai ir kādas pietūkuma vai nervu bojājumu pazīmes. Attēlveidošanas pārbaudes. Ārsts var ieteikt attēlveidošanas pārbaudes, lai izveidotu skartās zonas attēlus un labāk izprastu jūsu stāvokli. Attēlveidošanas pārbaudes var ietvert rentgena starus, KT, MRI un pozitronu emisijas tomogrāfijas (PET) skenēšanu. Audu parauga ņemšana pārbaudei (biopsija). Lai noteiktu precīzu diagnozi, ārsts ņem audzēja audu paraugu un nosūta to uz laboratoriju pārbaudei. Atkarībā no jūsu konkrētās situācijas audu paraugu var savākt ar adatu, kas ievadīta caur ādu, vai operācijas laikā. Laboratorijā ārsti, kas apmācīti ķermeņa audu analīzē (patologi), pārbauda paraugu, lai noteiktu iesaistīto šūnu veidus un vai šūnas, iespējams, ir agresīvas. Šī informācija palīdz izslēgt citus vēža veidus un vada jūsu ārstēšanu. Biopsijas veida noteikšana un konkrētas procedūras specifikācijas prasa rūpīgu medicīniskās komandas plānošanu. Ārstiem ir jāveic biopsija tā, lai tā netraucētu turpmākajai operācijai vēža noņemšanai. Šī iemesla dēļ pirms biopsijas lūdziet ārstam nosūtījumu uz ekspertu komandu ar plašu pieredzi mīksto audu sarkomu ārstēšanā. Aprūpe Mayo klīnikā Mūsu rūpīgā Mayo klīnikas ekspertu komanda var palīdzēt jums ar jūsu nediferencētās pleomorfās sarkomas saistītajām veselības problēmām. Sāciet šeit

Ārstēšana

Intraoperatīvās staru terapijas (IOR) laikā starojums tiek virzīts caur ķirurģisko griezumu uz konkrētu vietu; šajā gadījumā – augšstilbu. IOR deva var būt daudz lielāka nekā standarta staru terapijā, kas tiek veikta no ķermeņa ārpuses. Ārstēšana nediferencētai pleomorfai sarkoma parasti ietver ķirurģiju, lai noņemtu vēža šūnas. Citas iespējas ietver staru terapiju un zāļu ārstēšanu (sistēmisku terapiju), piemēram, ķīmijterapiju, mērķterapiju un imūnterapiju. Kuras ārstēšanas metodes ir vispiemērotākās, būs atkarīgs no vēža lieluma un atrašanās vietas. Ja iespējams, ārsti cenšas pilnībā noņemt sarkomu ar ķirurģiju. Mērķis ir noņemt vēzi un veselīgo audu malu ap to ar pēc iespējas mazāku ietekmi. Ja vēzis skar rokas un kājas, ķirurgi dod priekšroku locekļu saudzējošām operācijām. Tomēr dažos gadījumos var būt nepieciešams amputēt skarto roku vai kāju. Citas ārstēšanas metodes, piemēram, staru terapija un ķīmijterapija, var tikt ieteiktas pirms operācijas, lai samazinātu vēzi, lai to būtu vieglāk noņemt, neamputējot skarto locekli. Strau terapijā tiek izmantoti augstas jaudas enerģijas stari, piemēram, rentgenstari vai protoni, lai nogalinātu vēža šūnas. Staru terapiju var veikt šādi:

  • Ārpuses staru terapija. Šāda veida starojums nāk no aparāta, kas pārvietojas ap jums, kamēr jūs guļat uz galda. Aparāts vada starojumu uz precīziem punktiem uz jūsu ķermeņa. Starojumu var izmantot pirms operācijas, lai samazinātu sarkomu un atvieglotu tās noņemšanu. To var izmantot arī pēc operācijas, lai nogalinātu visas atlikušās vēža šūnas.
  • Intraoperatīvā staru terapija (IOR). IOR tiek izmantota operācijas laikā tieši pēc vēža noņemšanas. Starojums tiek virzīts uz zonu ap vietu, kur vēzis atradās iepriekš. IOR var tikt ieteikta, ja vēzis atrodas vietā, kas apgrūtina vēža pilnīgu noņemšanu operācijas laikā. Ārpuses staru terapija. Šāda veida starojums nāk no aparāta, kas pārvietojas ap jums, kamēr jūs guļat uz galda. Aparāts vada starojumu uz precīziem punktiem uz jūsu ķermeņa. Starojumu var izmantot pirms operācijas, lai samazinātu sarkomu un atvieglotu tās noņemšanu. To var izmantot arī pēc operācijas, lai nogalinātu visas atlikušās vēža šūnas. Ķīmijterapija ir zāļu ārstēšana, kas izmanto ķīmiskas vielas, lai nogalinātu vēža šūnas. To var ievadīt ar tableti vai vēnā (intravenozi) vai abos veidos. Ķīmijterapija visbiežāk tiek izmantota, lai ārstētu nediferencētu pleomorfu sarkomu, kas atgriežas pēc sākotnējās ārstēšanas vai izplatās uz citām ķermeņa daļām. Dažreiz ķīmijterapiju izmanto pirms operācijas, lai samazinātu vēzi, lai to būtu vieglāk noņemt operācijas laikā. Ķīmijterapiju var kombinēt arī ar staru terapiju. Mērķterapijas zāļu ārstēšana koncentrējas uz specifiskām anomālijām, kas ir vēža šūnās. Bloķējot šīs anomālijas, mērķterapijas zāļu ārstēšana var izraisīt vēža šūnu nāvi. Nediferencētas pleomorfas sarkomas gadījumā mērķterapijas zāles var kombinēt ar ķīmijterapiju. Dažas mērķterapijas darbojas tikai cilvēkiem, kuru vēža šūnās ir noteiktas ģenētiskās mutācijas. Jūsu vēža šūnas var tikt pārbaudītas laboratorijā, lai noskaidrotu, vai šīs zāles varētu jums palīdzēt. Imūnterapija izmanto jūsu imūnsistēmu, lai cīnītos pret vēzi. Jūsu ķermeņa slimību apkarojošā imūnsistēma var neuzbrukt jūsu vēzim, jo vēža šūnas ražo proteīnus, kas palīdz tām paslēpties. Imūnterapija darbojas, traucējot šo procesu. Imūnterapijas ārstēšana parasti ir paredzēta cilvēkiem ar progresējošu vēzi. Abonējiet bez maksas un saņemiet detalizētu ceļvedi, kā tikt galā ar vēzi, kā arī noderīgu informāciju par to, kā saņemt otro viedokli. Jūs varat atteikties no abonēšanas, izmantojot atteikšanās saiti e-pastā. Jūsu detalizētais ceļvedis, kā tikt galā ar vēzi, drīz būs jūsu iesūtnē. Jūs arī Nav atrastas alternatīvas ārstēšanas metodes, kas būtu noderīgas nediferencētas pleomorfas sarkomas ārstēšanā. Bet dažas papildinošas un alternatīvas ārstēšanas metodes var mazināt simptomus, ko izjūtat vēža vai vēža ārstēšanas dēļ. Alternatīvas ārstēšanas metodes, kas var palīdzēt mazināt simptomus, ietver:
  • Akupunktūru.
  • Fiziskās aktivitātes.
  • Masāžu.
  • Meditāciju.
  • Mūzikas terapiju.
  • Relaksācijas vingrinājumus. Vēža diagnoze, piemēram, nediferencēta pleomorfa sarkoma, var būt satraucoša. Laika gaitā jūs atradīsiet veidus, kā tikt galā ar vēža stresu un nenoteiktību. Līdz tam laikam jūs varētu atrast noderīgu:
  • Uzziniet pietiekami daudz par sarkomu, lai pieņemtu lēmumus par savu aprūpi. Vaicājiet savam ārstam par savu sarkomu, ieskaitot jūsu ārstēšanas iespējas un, ja vēlaties, prognozi. Uzzinot vairāk par nediferencētu pleomorfu sarkomu, jūs varētu kļūt pārliecinātāks, pieņemot lēmumus par ārstēšanu.
  • Turiet draugus un ģimeni tuvumā. Stiprinot ciešas attiecības, jūs varēsiet tikt galā ar savu diagnozi un aprūpes implikācijām. Draugi un ģimene var sniegt praktisku atbalstu, piemēram, palīdzēt rūpēties par jūsu mājām, ja atrodaties slimnīcā. Un viņi var kalpot kā emocionāls atbalsts, kad jūtaties pārņemts ar vēzi. Atrodiet kādu, ar kuru runāt. Atrodiet labu klausītāju, kurš ir gatavs uzklausīt jūsu cerības un bailes. Tas varētu būt draugs vai ģimenes loceklis. Konsultanta, medicīnas sociālā darbinieka, garīdznieka vai vēža atbalsta grupas rūpes un izpratne varētu būt noderīga.
Pašaprūpe

Vēža, piemēram, nediferencētas pleomorfās sarkomas, diagnoze var būt satraucoša. Laika gaitā jūs atradīsiet veidus, kā tikt galā ar vēža izraisīto stresu un nenoteiktību. Līdz tam laikam jums varētu palīdzēt: Uzziniet pietiekami daudz par sarkomu, lai varētu pieņemt lēmumus par savu ārstēšanu. Vaicājiet savam ārstam par savu sarkomu, ieskaitot ārstēšanas iespējas un, ja vēlaties, prognozi. Uzzinot vairāk par nediferencētu pleomorfu sarkomu, jūs varat kļūt pārliecinātāks par ārstēšanas lēmumu pieņemšanu. Turieties cieši pie draugiem un ģimenes. Stipru attiecību uzturēšana palīdzēs jums tikt galā ar diagnozi un ārstēšanas sekām. Draugi un ģimene var sniegt jums nepieciešamo praktisko atbalstu, piemēram, palīdzēt rūpēties par mājām, ja atrodaties slimnīcā. Un viņi var kalpot kā emocionāls atbalsts, ja jūtaties pārņemts ar vēzi. Atrodiet kādu, ar kuru parunāties. Atrodiet labu klausītāju, kurš ir gatavs uzklausīt jūsu cerības un bailes. Tas varētu būt draugs vai ģimenes loceklis. Konsultanta, medicīnas sociālā darbinieka, garīdznieka vai vēža atbalsta grupas rūpes un izpratne varētu būt noderīga. Vaicājiet savam ārstam par atbalsta grupām jūsu reģionā. Vai arī pārbaudiet savu tālruņa grāmatu, bibliotēku vai vēža organizāciju, piemēram, Nacionālo vēža institūtu vai Amerikas Vēža biedrību.

Gatavošanās vizītei

Ja jūsu ģimenes ārsts aizdomā par nediferencētu pleomorfo sarkomu, jūs, visticamāk, nosūtīs pie onkologa, kas specializējas sarkomās. Nediferencēta pleomorfa sarkoma ir reta un bieži vien prasa sarežģītu aprūpi. Vislabāk to ārstē speciālists ar ievērojamu pieredzi šajā jomā, kas bieži vien nozīmē akadēmisku vai daudzspecializētu vēža centru. Tā kā vizītes var būt īsas, un bieži vien ir daudz informācijas, kas jāapspriež, ir ieteicams ierasties labi sagatavotam. Šeit ir informācija, kas palīdzēs jums sagatavoties. Ko jūs varat darīt Pierakstiet visus simptomus, ko izjūtat, ieskaitot tos, kas varētu šķist nesavienojami ar iemeslu, kāpēc ieplānojāt vizīti. Sagatavojiet visu zāļu, vitamīnu vai uztura bagātinātāju sarakstu, ko lietojat. Palūdziet ģimenes loceklim vai draugam doties līdzi. Dažreiz var būt grūti atcerēties visu informāciju, kas jums sniegta vizītes laikā. Kāds, kas jūs pavada, var atcerēties kaut ko, ko esat palaidis garām vai aizmirsis. Pierakstiet jautājumus, ko uzdot ārstam. Jūsu laiks pie ārsta ir ierobežots, tāpēc jautājumu saraksta sagatavošana var palīdzēt maksimāli izmantot kopā pavadīto laiku. Sakārtojiet jautājumus no svarīgākajiem uz mazāk svarīgiem, ja laiks beidzas. Daži pamata jautājumi, ko uzdot ārstam par nediferencētu pleomorfo sarkomu, ir šādi: Vai man ir vēzis? Vai ir citi iespējamie manu simptomu cēloņi? Kādi testi ir nepieciešami, lai apstiprinātu diagnozi? Vai šiem testiem ir nepieciešama īpaša sagatavošanās? Kāda ir sarkomas stadija? Kādas ārstēšanas metodes ir pieejamas nediferencētai pleomorfai sarkoma, un kuru jūs ieteiktu? Vai sarkomu var izņemt? Kādas blakusparādības es varu sagaidīt no ārstēšanas? Vai ir kādas alternatīvas primārajai pieejai, ko jūs ieteicat? Man ir citas veselības problēmas. Kā es varu vislabāk pārvaldīt šos apstākļus kopā? Vai ir kādi uztura vai aktivitātes ierobežojumi, kas man jāievēro? Kāda ir mana prognoze? Vai ir kādas brošūras vai cita drukāta materiāla, ko es varētu paņemt līdzi? Kādas tīmekļa vietnes jūs ieteiktu? Vai man vajadzētu saņemt papildu ārstēšanu, piemēram, staru terapiju, pirms vai pēc operācijas? Vai ķirurgs, kuru jūs ieteicat, ir pieredzējis šāda veida vēža operācijā? Ko sagaidīt no ārsta Jūsu ārsts, visticamāk, jums uzdos vairākus jautājumus. Gatavība uz tiem atbildēt var atbrīvot laiku, lai apspriestu citus punktus, kurus vēlaties apspriest. Jūsu ārsts var jautāt: Kad jūs pirmo reizi pamanījāt savas pazīmes un simptomus? Vai jūs izjūtat sāpes? Vai kaut kas uzlabo jūsu simptomus? Kas, ja kaut kas, šķiet, pasliktina jūsu simptomus? Papildus jautājumiem, ko esat sagatavojis, lai uzdotu ārstam, nekautrējieties uzdot citus jautājumus. No Mayo klīnikas darbiniekiem

Adrese: 506/507, 1st Main Rd, Murugeshpalya, K R Garden, Bengaluru, Karnataka 560075

Atruna: Augusts ir veselības informācijas platforma, un tās atbildes nav medicīniski padomi. Pirms veicat izmaiņas, vienmēr konsultējieties ar licencētu medicīnas speciālistu savā tuvumā.

Ražots Indijā, pasaulei