Kas ir nediferencēta pleomorfā sarkoma? Simptomi, cēloņi un ārstēšana

Nediferencēta pleomorfā sarkoma (NPS) ir mīksto audu vēža veids, kas var attīstīties jebkurā ķermeņa vietā, lai gan visbiežāk tā parādās rokās, kājās vai rumpī. Šis vēzis savu nosaukumu ieguvis tāpēc, ka šūnas zem mikroskopa izskatās ļoti atšķirīgas viena no otras un skaidri neatgādina nevienu konkrētu normālu audu veidu.

NPS tiek uzskatīts par retu vēzi, kas katru gadu skar apmēram 1 no 100 000 cilvēkiem. Lai gan šādas diagnozes saņemšana var šķist pārāk smaga, izpratne par to, ar ko jūs saskaraties, var palīdzēt justies gatavākam un pārliecinātākam par savu ārstēšanas ceļu.

Kas ir nediferencēta pleomorfā sarkoma?

Nediferencēta pleomorfā sarkoma ir vēzis, kas attīstās jūsu mīkstajos audos, piemēram, muskuļos, taukaudos, asinsvados vai saistaudos. Vārds „nediferencēts” nozīmē, ka vēža šūnas neizskatās kā neviena konkrēta normāla šūna, padarot tās grūtāk klasificējamas.

„Pleomorfs” apraksta to, kā šīs vēža šūnas mikroskopā ir daudz dažādu formu un izmēru. Šī izskata variācija ir viena no galvenajām pazīmēm, ko ārsti izmanto, lai identificētu šo sarkomas veidu.

NPS parasti aug kā cieta, nesāpīga masa, kas var būt no dažiem centimetriem līdz diezgan lielai. Lielākā daļa cilvēku to vispirms pamanīja kā gabaliņu, kas pakāpeniski palielinās izmērā nedēļu vai mēnešu laikā.

Šis vēzis visbiežāk skar pieaugušos vecumā no 50 līdz 70 gadiem, lai gan tas var rasties jebkurā vecumā. Vīrieši un sievietes tiek skarti vienādi, un tas var attīstīties cilvēkiem ar visām etniskajām izcelsmēm.

Kādi ir nediferencētas pleomorfās sarkomas simptomi?

Visbiežākā NPS pirmā pazīme ir nesāpīgs gabaliņš vai masa, ko var sajust zem ādas. Šī masa parasti ir cieta vai grūti sataustāma un laika gaitā var pakāpeniski palielināties.

Daudziem cilvēkiem sākumā nav sāpju, kas dažreiz noved pie kavēšanās meklēt medicīnisko palīdzību. Šeit ir simptomi, ko jūs varētu pamanīt:

• Cietais, augošais gabaliņš vai masa jebkurā ķermeņa vietā
• Pietūkums skartajā zonā
• Sāpes vai maigums, īpaši, ja audzējs kļūst lielāks
• Ierobežota kustība, ja audzējs ietekmē muskuļus vai locītavas
• Nejutīgums vai tirpšana, ja audzējs spiež uz nerviem

Daži cilvēki piedzīvo specifiskākus simptomus atkarībā no tā, kur audzējs attīstās. Ja NPS aug kājā vai rokā, jūs varētu pamanīt vājumu vai grūtības normāli pārvietot šo ekstremitāti.

Retos gadījumos, kad NPS attīstās dziļākos audos vai ietekmē iekšējos orgānus, jūs varētu piedzīvot vispārīgākus simptomus, piemēram, neizskaidrojamu svara zudumu, nogurumu vai drudzi. Tomēr šie simptomi ir daudz retāk sastopami un parasti rodas tikai ar ļoti progresējošu slimību.

Kas izraisa nediferencētu pleomorfo sarkomu?

Nediferencētas pleomorfās sarkomas precīzs cēlonis nav pilnībā izprasts, taču pētnieki uzskata, ka tā attīstās, kad normālas šūnas jūsu mīkstajos audos iziet ģenētiskas izmaiņas, kas liek tām nekontrolēti augt. Šīs izmaiņas parasti notiek nejauši, nevis tiek mantotas no vecākiem.

Vairāki faktori var veicināt NPS attīstību, lai gan šo riska faktoru esamība nenozīmē, ka jūs noteikti saslimsiet ar vēzi:

• Iepriekšēja staru terapija cita vēža ārstēšanai
• Pakļaušanās noteiktām ķīmiskām vielām vai toksīniem
• Hronisks iekaisums vai mīksto audu trauma
• Noteikti iedzimti ģenētiski stāvokļi (ļoti reti)
• Vecumam raksturīgas šūnu izmaiņas laika gaitā

Iepriekšēja staru terapija ir viens no vairāk izveidotajiem riska faktoriem. Ja jūs pirms gadiem saņēmāt staru terapiju cita vēža ārstēšanai, pastāv neliels paaugstināts risks saslimt ar NPS iepriekš apstrādātajā zonā.

Tomēr ir svarīgi zināt, ka lielākajai daļai cilvēku ar NPS nav skaidru riska faktoru. Vēzis, šķiet, attīstās nejauši citādi veseliem cilvēkiem, kas var šķist nepatīkami, kad mēģināt saprast, kāpēc tas notika ar jums.

Kad jāvēršas pie ārsta nediferencētas pleomorfās sarkomas gadījumā?

Jums jākonsultējas ar savu ārstu, ja pamanāt jaunu gabaliņu vai masu, kas saglabājas ilgāk par dažām nedēļām, īpaši, ja tā aug vai mainās. Lai gan lielākā daļa gabaliņu izrādās labdabīgi, vienmēr ir labāk tos novērtēt agri.

Plānojiet tikšanos nekavējoties, ja pamanāt šīs brīdinājuma pazīmes:

• Gabaliņš, kas ir lielāks par 2 collām (5 centimetriem) diametrā
• Jebkura masa, kas aug vai mainās tekstūrā
• Gabaliņš, kas jūtas ciets vai fiksēts vietā
• Sāpes, nejutīgums vai vājuma sajūta skartajā zonā
• Jebkurš gabaliņš, kas traucē normālai kustībai

Negaidiet, ja gabaliņš rada bažas vai ietekmē jūsu ikdienas aktivitātes. Agrīna atklāšana un ārstēšana parasti noved pie labākiem rezultātiem ar sarkomām.

Ja jums ir staru terapijas vēsture, esiet īpaši uzmanīgi pret jauniem gabaliņiem iepriekš apstrādātajās zonās. Lai gan risks joprojām ir neliels, jūsu ārsts vēlēsies rūpīgāk novērtēt visas jaunas masas.

Kādi ir nediferencētas pleomorfās sarkomas riska faktori?

Riska faktoru izpratne var palīdzēt jums būt informētam par potenciālajām brīdinājuma pazīmēm, lai gan riska faktoru esamība nenozīmē, ka jūs saslimsiet ar NPS. Lielākajai daļai cilvēku ar šo vēzi nav identificējamu riska faktoru.

Galvenie riska faktori, ko ārsti ir identificējuši, ir:

• Vecums no 50 līdz 70 gadiem (lai gan tas var rasties jebkurā vecumā)
• Iepriekšēja staru terapija, parasti 10–20 gadus iepriekš
• Noteikti reti ģenētiski stāvokļi, piemēram, Li-Fraumeni sindroms
• Pakļaušanās noteiktām ķīmiskām vielām darba vidē
• Hronisks limfēdema (ilgstošs pietūkums)

Iepriekšēja staru terapija ir visvairāk skaidri noteiktais riska faktors. Ja jūs saņēmāt starojumu krūts vēža, limfomas vai cita vēža ārstēšanai, pastāv nedaudz paaugstināts risks saslimt ar NPS apstrādātajā zonā daudzus gadus vēlāk.

Noteikti iedzimti ģenētiski stāvokļi var arī palielināt risku, bet tie veido mazāk nekā 5% no visiem NPS gadījumiem. Lielākajai daļai cilvēku ar NPS nav ģimenes vēža vēstures un nav zināmas ģenētiskās predispozīcijas.

Ir vērts atzīmēt, ka dzīvesveida faktori, piemēram, uzturs, fiziskās aktivitātes vai smēķēšana, šķiet, būtiski neietekmē NPS risku. Šis vēzis, šķiet, attīstās lielā mērā nejauši, nevis tāpēc, ka ir novēršami faktori.

Kādas ir iespējamās nediferencētas pleomorfās sarkomas komplikācijas?

Lai gan daudzi cilvēki ar NPS var tikt veiksmīgi ārstēti, izpratne par iespējamajām komplikācijām palīdz jums zināt, ko vērot un kad sazināties ar savu veselības aprūpes komandu. Galvenā baža par NPS ir tās spēja izplatīties uz citām ķermeņa daļām, ja tā netiek ārstēta nekavējoties.

Visnopietnākās komplikācijas ir:

• Metastāzes (izplatīšanās) plaušās, aknās vai citos orgānos
• Vietēja recidīvs pēc ārstēšanas
• Nervu bojājumi, ja audzējs spiež uz svarīgiem nerviem
• Funkcijas zudums skartajos muskuļos vai locītavās
• Komplikācijas no operācijas vai citām ārstēšanas metodēm

NPS mēdz izplatīties caur asinsriti, plaušas ir visbiežākā metastāžu vieta. Tāpēc jūsu ārsts, visticamāk, pasūtīs krūšu attēlveidošanu kā daļu no jūsu sākotnējās novērtēšanas un turpmākās aprūpes.

Vietēja recidīva, kad vēzis atgriežas tajā pašā vietā pēc ārstēšanas, var notikt, ja mikroskopiskas vēža šūnas paliek pēc operācijas. Tāpēc pilnīga ķirurģiska noņemšana ar skaidrām malām ir tik svarīga.

Retos gadījumos lieli audzēji var izraisīt būtiskas komplikācijas pirms ārstēšanas. Tie var ietvert svarīgu asinsvadu, nervu vai orgānu saspiešanu atkarībā no audzēja atrašanās vietas.

Kā tiek diagnosticēta nediferencēta pleomorfā sarkoma?

NPS diagnosticēšanai ir nepieciešami vairāki soļi, lai apstiprinātu vēža veidu un noteiktu, cik tālu tas ir izplatījies. Jūsu ārsts sāks ar fizisko pārbaudi un pēc tam pasūtīs specifiskus testus, lai iegūtu pilnīgu ainu.

Diagnostikas process parasti ietver:

1. Fiziskā pārbaude un medicīniskā vēsture
2. Attēlveidošanas pētījumi (MRI, CT skenēšana vai ultraskaņa)
3. Biopsija, lai pārbaudītu audus zem mikroskopa
4. Papildu testi, lai pārbaudītu izplatīšanos (stadija)
5. Audzēja ģenētiskā testēšana (dažos gadījumos)

Biopsija ir vissvarīgākais solis, jo tā ir vienīgais veids, kā noteikt NPS. Jūsu ārsts noņems nelielu audzēja gabaliņu, izmantojot adatu vai nelielu ķirurģisku griezumu.

Attēlveidošanas pētījumi palīdz noteikt audzēja precīzo izmēru un atrašanās vietu, kā arī tā attiecības ar blakus esošajām struktūrām, piemēram, asinsvadiem, nerviem un kauliem. Šī informācija ir būtiska jūsu ārstēšanas plānošanai.

Stadijas testi, kas var ietvert krūšu rentgena starus vai CT skenēšanu, palīdz noteikt, vai vēzis ir izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Šī informācija būtiski ietekmē jūsu ārstēšanas iespējas un prognozi.

Kāda ir nediferencētas pleomorfās sarkomas ārstēšana?

NPS ārstēšana parasti ietver pieeju kombināciju, kas pielāgota jūsu konkrētajai situācijai. Operācija parasti ir galvenā ārstēšana, bieži vien kombinācijā ar staru terapiju vai ķīmijterapiju, lai sniegtu jums vislabākās izredzes uz izārstēšanu.

Jūsu ārstēšanas plāns var ietvert:

• Operācija, lai noņemtu audzēju ar skaidrām malām
• Staro terapija pirms vai pēc operācijas
• Ķīmijterapija, īpaši lielākiem vai augstas pakāpes audzējiem
• Mērķtiecīga terapija vai imūnterapija (dažos gadījumos)
• Rehabilitācija un atbalstoša aprūpe

Operācijas mērķis ir noņemt visu audzēju kopā ar veselīgu audu malu ap to. Dažreiz tas prasa noņemt skartus muskuļus, un retos gadījumos var būt nepieciešama amputācija, lai gan lielākajā daļā gadījumu ir iespējama locekļa saudzējoša operācija.

Staro terapija izmanto augstas enerģijas starus, lai nogalinātu vēža šūnas, un to bieži vien dod vai nu pirms operācijas, lai samazinātu audzēju, vai pēc operācijas, lai iznīcinātu visas atlikušās vēža šūnas. Laika noteikšana ir atkarīga no jūsu konkrētās situācijas.

Ķīmijterapija var tikt ieteikta, ja jūsu audzējs ir liels, augstas pakāpes vai ja pastāv bažas par mikroskopisku izplatīšanos. Lai gan NPS ne vienmēr reaģē dramatiski uz ķīmijterapiju, tā var būt noderīga noteiktās situācijās.

Jūsu ārstēšanas komanda strādās kopā, lai izveidotu plānu, kas sniedz jums vislabākās izredzes uz izārstēšanu, vienlaikus saglabājot pēc iespējas lielāku funkciju skartajā zonā.

Kā rīkoties ar nediferencētu pleomorfo sarkomu mājās?

NPS ārstēšana mājās ietver rūpes par sevi ārstēšanas un atveseļošanās laikā, vienlaikus esot modram pret jebkādām izmaiņām, kurām nepieciešama medicīniskā palīdzība. Jūsu komforts un labsajūta ir svarīgas jūsu vispārējā ārstēšanas plāna sastāvdaļas.

Šeit ir veidi, kā atbalstīt savu veselību ārstēšanas laikā:

• Sekojiet savam medikamentu grafikam tieši tā, kā noteikts
• Turiet operācijas vietas tīras un sausas, kā norādīts
• Uzturējiet labu uzturu, lai atbalstītu dziedināšanu
• Esiet tik aktīvs, cik iesaka jūsu ārsts
• Uzraugiet infekcijas vai komplikāciju pazīmes

Pievērsiet uzmanību jebkādām izmaiņām operācijas vietā, piemēram, paaugstinātam apsārtējumam, pietūkumam, siltumiem vai izdalījumiem. Tie varētu būt infekcijas pazīmes, kurām nepieciešama tūlītēja medicīniskā palīdzība.

Maigas fiziskās aktivitātes un fizioterapija, kā ieteikusi jūsu veselības aprūpes komanda, var palīdzēt saglabāt spēku un elastību atveseļošanās laikā. Nepiespiediet sevi pārāk stipri, bet mērena aktivitāte parasti palīdz dziedināšanā.

Ķīmijterapijas vai starojuma blakusparādību pārvaldīšana var ietvert mazu, biežu ēdienreižu ēšanu, ja rodas slikta dūša, pietiekamu šķidruma uzņemšanu un pietiekamu atpūtu, ja jūtaties noguris.

Kā sagatavoties vizītei pie ārsta?

Sagatavošanās jūsu tikšanās reizēm palīdz nodrošināt, ka jūs gūstat maksimālu labumu no laika kopā ar savu veselības aprūpes komandu. Ja jūsu jautājumi un bažas ir sakārtoti, tas var palīdzēt mazināt trauksmi un nodrošināt, ka nekas svarīgs netiek aizmirsts.

Pirms jūsu tikšanās savāciet šo informāciju:

• Saraksts ar visiem jūsu pašreizējiem medikamentiem un uztura bagātinātājiem
• Jūsu pilnīga medicīniskā vēsture, ieskaitot iepriekšējos vēža gadījumus
• Ģimenes vēža vai ģenētisko stāvokļu vēsture
• Jebkuri attēlveidošanas pētījumi vai testu rezultāti no citiem ārstiem
• Apdrošināšanas informācija un nosūtīšanas veidlapas, ja nepieciešams

Uzrakstiet savus jautājumus iepriekš, lai jūs tos neaizmirstu tikšanās laikā. Bieži uzdotie jautājumi var ietvert jautājumus par ārstēšanas iespējām, iespējamajām blakusparādībām, prognozi un to, kā ārstēšana var ietekmēt jūsu ikdienas dzīvi.

Padomājiet par uzticama drauga vai ģimenes locekļa ņemšanu līdzi, lai palīdzētu jums atcerēties informāciju, kas apspriesta tikšanās laikā. Emocionālā atbalsta saņemšana var būt noderīga arī tad, ja tiek saņemta vēža diagnoze.

Nevilcinieties lūgt savam ārstam izskaidrot visu, ko nesaprotat. Ir svarīgi, lai jūs justos ērti ar savu ārstēšanas plānu un zinātu, ko gaidīt.

Kas ir galvenā atziņa par nediferencētu pleomorfo sarkomu?

Nediferencēta pleomorfā sarkoma ir rets, bet ārstējams vēzis, kas prasa tūlītēju medicīnisku palīdzību un visaptverošu ārstēšanu. Lai gan šādas diagnozes saņemšana var šķist pārāk smaga, daudzi cilvēki ar NPS var tikt veiksmīgi ārstēti, īpaši, ja vēzis tiek atklāts agri un nav izplatījies uz citām ķermeņa daļām.

Pats svarīgākais, kas jāatceras, ir tas, ka agrīna atklāšana un ārstēšana no pieredzējušas sarkomas komandas ievērojami uzlabo rezultātus. Ja pamanāt kādu pastāvīgu, augošu gabaliņu, negaidiet tā novērtēšanu.

Katras personas situācija ir unikāla, un jūsu ārstēšanas plāns tiks pielāgots tieši jūsu vajadzībām. Cieša sadarbība ar savu veselības aprūpes komandu, jautājumu uzdošana un informētība par savu stāvokli palīdzēs jums justies vairāk kontrolē pār savu ceļu.

Lai gan ceļš uz priekšu var šķist izaicinošs, atcerieties, ka progresam sarkomas ārstēšanā turpina uzlabot rezultātus cilvēkiem ar NPS. Jūsu medicīniskā komanda ir tur, lai atbalstītu jūs katrā solī.

Bieži uzdotie jautājumi par nediferencētu pleomorfo sarkomu

J.1 Vai nediferencēta pleomorfā sarkoma vienmēr ir letāla?

Nē, NPS ne vienmēr ir letāla. Daudzi cilvēki ar NPS var tikt izārstēti, īpaši, ja vēzis tiek atklāts agri un nav izplatījies uz citām ķermeņa daļām. Prognoze ir atkarīga no tādiem faktoriem kā audzēja lielums un atrašanās vieta, vai tas ir izplatījies un cik labi tas reaģē uz ārstēšanu. Ar atbilstošu ārstēšanu no pieredzējušas sarkomas komandas daudzi pacienti turpina dzīvot normālu, veselīgu dzīvi.

J.2 Vai nediferencēta pleomorfā sarkoma var atgriezties pēc ārstēšanas?

Jā, NPS var recidivēt pēc ārstēšanas, lai gan tas nenotiek visiem. Vietēja recidīva tajā pašā zonā notiek apmēram 10–20% gadījumu, savukārt tāla recidīva (metastāzes) ir retāk sastopama. Tāpēc tik svarīgas ir regulāras kontroles vizītes un attēlveidošanas pētījumi. Agrīna jebkādas recidīva atklāšana ļauj veikt tūlītēju ārstēšanu, kas joprojām var būt ļoti efektīva.

J.3 Cik ātri aug nediferencēta pleomorfā sarkoma?

NPS parasti aug salīdzinoši lēni nedēļu līdz mēnešu laikā, lai gan augšanas ātrums var atšķirties no cilvēka uz cilvēku. Daži audzēji var augt ātrāk, savukārt citi attīstās ļoti lēni ilgāku laiku. Audzēja pakāpe, kas apraksta to, cik agresīvas vēža šūnas izskatās zem mikroskopa, var sniegt ārstiem priekšstatu par to, cik ātri tas var augt un izplatīties.

J.4 Vai man būs nepieciešama amputācija, ja man ir nediferencēta pleomorfā sarkoma?

Amputācija reti ir nepieciešama NPS gadījumā. Lielākajā daļā gadījumu locekļa saudzējoša operācija var veiksmīgi noņemt audzēju, vienlaikus saglabājot skarto roku vai kāju. Mūsdienu ķirurģiskās metodes kombinācijā ar staru terapiju ļauj ārstiem sasniegt lielisku vēža kontroli, vienlaikus saglabājot funkciju. Amputācija tiek apsvērta tikai ļoti retos gadījumos, kad tā ir absolūti nepieciešama, lai pilnībā noņemtu vēzi.

J.5 Vai nediferencēta pleomorfā sarkoma ir iedzimta?

NPS reti ir iedzimta. Mazāk nekā 5% gadījumu ir saistīti ar iedzimtiem ģenētiskiem stāvokļiem, piemēram, Li-Fraumeni sindromu. Lielākajai daļai cilvēku ar NPS nav ģimenes vēža vēstures un nav ģenētiskās predispozīcijas. Vēzis parasti attīstās nejaušu ģenētisku izmaiņu dēļ, kas notiek cilvēka dzīves laikā, nevis tiek nodots no vecākiem.